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Petra Sauer
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52. Bayerischer Internisten Kongress München 2013 - Neues zur pulmonalen Hypertonie - Freitag 18.

1 52. Bayerischer Internisten Kongress München Neues zur pulmonalen Hypertonie - Freitag 18. Oktober 2013 Claus Neurohr Medizinische Klinik und Poliklinik V Direktor Univ.-Prof. Dr. J. Behr Klinikum der Universität München Campus Großhadern

2 - Definition - Pulmonale Hypertonie (PH) Pulmonalarterieller (PA)-Mitteldruck > 25 mmhg invasiv-gemessen mittels Rechtsherzkatheteruntersuchung!

3 Remodelling der pulmonalen Gefäßwände bei pulmonaler Hypertonie Galiè N et al. Eur Heart J 2010;31:2080-6

4 Echokardiographie - Wichtigste Screeningmethode für pulmonale Hypertonie - Druckgradient über der Trikuspidalklappe nach Bernoulli: Vmax 2 x4= P Abschätzung RA-Druck VCI <20 mm & inspir. Kollaps = 5 mmhg VCI >20 mm weit, aber atemvariabel = 10 mmhg VCI >20mm, nicht atemvariabel = 15 mmhg PAPsys = P + RAP Keine Bestimmmung des PA-Mitteldrucks!

5 PH-Dana Point Klassifikation 2008 Klasse 1: Pulmonal arterielle Hypertonie Galié N et al., 2009

Hypertonie infolge einer Lungenerkrankung Klasse 4: Chronisch thrombembolische

6 PH-Dana Point Klassifikation 2008 Klasse 1: Pulmonal arterielle Hypertonie Klasse 2: Pulmonale Hypertonie infolge Linksherzerkrankungen Klasse 3: Pulmonale Hypertonie infolge einer Lungenerkrankung Klasse 4: Chronisch thrombembolische pulmonale Hypertonie Klasse 5: Pulmonale Hypertonie bei unbekanntem Mechanismus Galié N et al., 2009

7 Goldstandard der Diagnostik: Rechtsherzkatheter mit Vasoreagibilitätstestung Nishimura et al. Circulation 2012

8 Goldstandard der Diagnostik - Rechtsherzkatheter Katheter VCS RA Aorta VCI Pulmonalarterie (PA) Linker Vorhof (LA) Linker Ventrikel (LV) Rechter Ventrikel (RV) Herzzeitvolumen (CO) Pulmonal vaskulärer Widerstand Sauerstoffsättigung LVEDP PA PCAP LA U.S. Dept of Health & Human Services. Facts about primary pulmonary hypertension Mevis et al. Kardiologie compact 2006

9 DD der PAH hämodynamische Differenzierung zur Gruppe 2 modif. n. Galie et al. ERJ 2009

10 Differenzierung bei Linksherzerkrankung PA-Mitteldruck > 25 mmhg PAWP > 15 mmhg Gerges et al. CHEST 2013 modif. n. Galie et al. ERJ 2009 Transpulmonaler Gradient (TPG) = PA-Mitteldruck PAWP-Mitteldruck Pulmonalvaskulärer Widerstand (PVR) = TPG / HZV Diastolischer Druckgradient DPG = PAdiastolisch PAWPmean passive PH TPG 12 mmhg und PVR 3 WU reaktive PH TPG > 12 mmhg und PVR > 3 WU oder DPG > 7 mmhg

11 Aronson et al Circ Heart Fail 2011

12 Aronson et al Circ Heart Fail 2011

13 Pulmonale Hypertonie Subgruppen-Analyse identifiziert Herzinsuffizienz-Patienten mit deutlich erhöhter Mortalität Gerges et al. CHEST 2013 Aronson et al Circ Heart Fail 2011

14 Pulmonale Hypertonie Subgruppen-Analyse identifiziert Herzinsuffizienz-Patienten mit deutlich erhöhter Mortalität TPG 12 mmhg + DPG 7 mmhg Pulmonary Vascular Disease superimposed on left-sided pressure elevation. Gerges et al. CHEST 2013 Aronson et al Circ Heart Fail 2011

15 DD bei präkapillärer pulmonaler Hypertonie modif. n. Galie et al. ERJ 2009

16 DD bei präkapillärer pulmonaler Hypertonie modif. n. Galie et al. ERJ 2009

17 DD: Gruppe 4 PH bei chron. Thromboembolien (CTEPH) Galie et al. ERJ 2009

18 DD: Gruppe 4 PH bei chron. Thromboembolien (CTEPH) PAH-Diagnostik: Ausschluss Lungenembolie mittels Perfusionsszintigraphie notwendig! Grp. 4: PH bei chronischen Thromboembolien: CTEPH Galie et al. ERJ 2009

19 DD der PAH: Gruppe 4 PH bei chron. Thromboembolien CTEPH CTEPH: interdisziplinäre Diskussion mit Chirurgie Pulmonale Endarterektomie möglich? Pulmonalisangiographie PEA

20 Pulmonale Endarterektomie - Ergebnisse - Madani et al. Ann Thorac Surg 2012

21 DD der PAH: Gruppe 4 PH bei chron. Thromboembolien CTEPH Pulmonale Thrombendarterektomie - Ergebnisse Freed et al. Eur J Cardiothoracic Surg 2008

22 DD der PAH: Gruppe 4 PH bei chron. Thromboembolien CTEPH Pulmonale Thrombendarterektomie - Ergebnisse Freed et al. Eur J Cardiothoracic Surg 2008

23 - Therapie der PAH - Medikamentöse Ansätze Gofrani et al., Eur Res Rev 2009

24 - Therapie der PAH - Medikamentöse Ansätze Gofrani et al., Eur Res Rev 2009

25 CHEST-Studie: Riociguat bei chronischthrombembolischer pulmonaler Hypertonie Ghofrani et al. NEJM 2013

26 Riociguat for the Treatment of Chronic Thromembolic Pulmonary Hypertension Riociguat: signifikante Verbesserung der 6-MWD Ghofrani et al. NEJM 2013

27 Riociguat for the Treatment of Chronic Thromembolic Pulmonary Hypertension Riociguat: signifikante Verbesserung des Herzindex Ghofrani et al. NEJM 2013

28 - Therapie der PAH - Medikamentöse Ansätze Gofrani et al., Eur Res Rev 2009

29 - Therapie der PAH - Medikamentöse Ansätze Gofrani et al., Eur Res Rev 2009

30 - Therapie der PAH - Medikamentöse Ansätze Gofrani et al., Eur Res Rev 2009

31 - Therapie der PAH - Medikamentöse Ansätze Gofrani et al., Eur Res Rev 2009

32 Medikament Studie Dauer Primärer Endpunkt Anzahl der Patienten Bosentan Ambrisentan Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH): Studiendauer und Endpunkte Studie-351 1,2 12 Wochen 6-MWD 32 BREATHE Wochen 6-MWD 213 EARLY 4 24 Wochen PVR, 6-MWD 185 ARIES-1 5,6 12 Wochen 6-MWD 202 ARIES-2 5,7 12 Wochen 6-MWD 192 Sildenafil SUPER Wochen 6-MWD 277 Tadalafil PHIRST 9 16 Wochen 6-MWD 405 Macitentan SERAPHIN Wochen* Zeit bis zum ersten Morbiditäts- oder Mortalitätsereignis 742 *Mediane Studiensubstanzexposition 1. Channick RN, et al. Lancet Badesch D, et al. Curr Ther Res Rubin LJ, et al. N Engl J Med Galiè N, et al. Lancet Galiè N, et al. Circulation Oudiz R, et al. Chest Oudiz RJ, et al. J Am Coll Cardiol Galiè N, et al. N Engl J Med Galiè N, et al. Circulation Pulido T et al, N Engl J Med 2013

33 Pulido et al. NEJM 2013

34 Seraphin-Studie: Macitentan für PAH Pulido et al. NEJM 2013

35 Seraphin-Studie: Macitentan für PAH Erste Ereignis-gesteuerte Langzeitstudie in der Indikation PAH mit dem primären Endpunkt Morbidität/Mortalität Macitentan reduzierte signifikant das Risiko von Morbiditäts- /Mortalitäts-Ereignissen: 10 mg: 45 % Risikoreduktion Der Therapieeffekt mit Macitentan 10 mg war bei Patienten mit und ohne vorbestehende spezifische Therapie nachweisbar Signifikant Verbesserung der sekundären Endpunkte 6-MWD, WHO-/NYHA-Klasse u. Hospitalisierung/Tod infolge PAH Gute Verträglichkeit kein Unterschied bzgl. Transaminasenerhöhung und Ödemen zwischen Macitentan u. Plazebo Pulido et al. NEJM 2013

36 Was bringt Training und Rehabilitation? Grünig et al. ERJ 2012

37 Überleben mit PAH heute: Wer fällt durchs Raster? Schlechte Prognose bei: WHO-FC III IV APAH-CTD (Kollagenosen) HF>92/min, RRsys <110 mmhg BNP > 180 pg/ml 6-MWD < 165 m DLCO 32% pred. Perikarderguss PVR>32 WE, RAmean>20 mmhg Benza et al. Circulation 2010

38 Zusammenfassung: Pulmonale Hypertonie Pulmonale Hypertonie: ausführliche auch hämodynamische Differentialdiagnostik notwendig Chronisch thrombembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) bei Inoperabilität => Riociguat als neue Therapieoption Macitentan => neue Therapieoption bei PAH PH => sinnvolle Indikation für Rehabilitation Ultima ratio für gegeignete Patienten: Lungentransplantation

39 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit PD Dr. Claus Neurohr Tel , Fax Medizinische Klinik und Poliklinik V Campus Großhadern Direktor Univ.-Prof. Dr. J. Behr

40 Andreassen et al. Heart 2013

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