PULMONALE HYPERTONIE: WISSEN, GRENZEN, MÖGLICHKEITEN

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1 RÜCKBLICK AUF DIE VERANSTALTUNG PULMONALE HYPERTONIE: WISSEN, GRENZEN, MÖGLICHKEITEN OLTEN, 10. MAI 2008 Die Spezialapotheke MediService und die PPH-Selbsthilfegruppe Schweiz arbeiten seit einiger Zeit eng zusammen. Für die erste gemeinsam organisierte Patientenveranstaltung konnten Prof. Dr. med. Thomas Geiser, Pneumologe am Inselspital Bern, und Bruno Kopp, Vorsitzender und Gründungsmitglied von pumonale hypertonie e. V., als Referenten gewonnen werden. Rund sechzig Personen nahmen an der Veranstaltung am 10. Mai 2008 im Hotel Arte in Olten teil. Da es sich um die erste Veranstaltung zum Thema pulmonale Hypertonie handelte, gaben die Referenten einen generellen Überblick zur seltenen Krankheit und betonten die Bedeutung einer interdisziplinären, integrierten Betreuung für Betroffene und Angehörige.

2 2 Zusammenfassung des Vortrags von Prof. Dr. med. Thomas Geiser, Klinik und Poliklinik für Pneumologie am Inselspital Bern: PULMONALE HYPERTONIE: UPDATE 2008 W AS IST P ULMONALE H YPERTONIE Unter dem Begriff der pulmonalen Hypertonie werden verschiedene Formen des Lungenhochdrucks zusammengefasst, die entweder ohne bekannte Ursache oder im Rahmen einer anderen Erkrankung auftreten. Im Vergleich zum Blutdruck im grossen Körperkreislauf, der etwa 120/80 Millimeter mmhg beträgt, ist der normale Blutdruck im kleinen Lungenkreislauf in Ruhe nur etwa 20/8 mmhg. Von einer pulmonalen Hypertonie spricht man, wenn der mittlere Blutdruckwert im Lungenkreislauf über 25 mmhg ansteigt. Voraussetzung für das Verständnis der pulmonalen Hypertonie ist jenes des Kreislaufsystems. KREISLAUFSYSTEM Das Kreislaufsystem wird in einen grossen und kleinen Kreislauf unterteilt. Im grossen Kreislauf fliesst das Sauerstoffreiche, so genannte arterielle Blut vom linken Herzen durch den gesamten Körper und versorgt die Organe mit Sauerstoff. Von den Organen gelangt das sauerstoffarme, venöse Blut zum rechten Herzen, welches das Blut in den kleinen Lungenkreislauf pumpt. Dort wird eingeatmete Luft über den so genannten Gasaustausch in den Lungenbläschen in die Lungengefässe aufgenommen. Das nun wieder sauerstoffreiche Blut fliesst zum linken Herzen und damit zurück in den grossen Kreislauf. Die Druckverhältnisse im Lungenkreislauf sind beim gesunden Menschen wesentlich niedriger als im grossen Körperkreislauf: der Mitteldruck in der Lungenarterie liegt normalerweise bei 15 mmhg.

3 3 SYMPTOME Die Symptome der pulmonalen Hypertonie sind sehr unspezifisch. Aufgrund der unspezifischen Symptome und der häufigen Überlagerung mit anderen Erkrankungen wird die pulmonale Hypertonie meist sehr spät diagnostiziert. Zunehmende Atemnot, vor allem bei Anstrengung rasche Erschöpfung, Müdigkeit Engegefühl, Herzklopfen Schwindel Husten Oedeme infolge ungenügender Pumpfunktion des rechten Herzens URSACHEN Bei Patienten mit pumonaler Hypertonie neigen die Lungengefässe zu Verengung. Ferner lagern sich Blutplättchen an den Gefässwänden ab und deren Zellen neigen zu verstärktem Wachstum, was zu einer zusätzlichen Verengung führt. Diese drei Faktoren führen zu einem Ansteigen des Blutdrucks in der Lunge. Wenn die rechte Herzkammer über einen langen Zeitraum gegen den zu hohen Druck ankämpfen muss, wird die Pumpleistung schwächer und es kann zum Herzversagen kommen. Der Grund für die Veränderungen der arteriellen Lungengefässe ist in erster Linie eine Störung in der Funktion der inneren Wand (Endothel), andere Mechanismen können aber auch eine zusätzliche Rolle spielen. ARTEN DER PULMONALEN HYPERTONIE Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) Idiopathische PAH Familiäre PAH Assoziierte PAH Pulmonale Hypertonie Pulmonal venöse Hypertonie Pulmnale Hypertonie assoziert mit Lungenerkrank./Hypoxämie Pulmonale Hypertonie aufgrund chronisch thrombotischembolischer Erkrankungen Kollagenosen HIV Medikamente portale Hypertension congenitale Shunts COPD interstitielle Lungenerkrankheiten Schlafapnoe, Hypoventilation Höhenbedingte PH Revised classification (Venice 2003) Verschiedene Sarkoidose Histiozytose Lymphangiomatose Gefässkompressionen

4 4 FUNKTIONELLE KLASSIFIKATION Um eine einheitliche Sprache zu benutzen und körperliche Einschränkungen etwas genauer zu beschreiben, benutzt man die Einteilung der World Health Organization, die sogenannte WHO-Klassifizierung. DIAGNOSE Die Symptome der pulmonalen Hypertonie sind, wie bereits erwähnt, sehr unspezifisch. Eine weitere Schwierigkeit besteht darin, dass die Lungenfunktion in der Regel normal ist, und das Röntgenbild der Brust sowie die Herzstromkurve (EKG) häufig nur leichte und nicht immer einfach zu interpretierende Veränderungen aufweisen. Aufgrund der schwierig zu interpretierenden Symptome und Befunde sowie der Seltenheit des Krankheitsbildes, wird die Krankheit oft erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert. In der Regel vergehen etwa drei Jahre, bis die Diagnose gestellt wird. Kennt der Arzt das Krankheitsbild der pulmonalen Hypertonie, kann er bereits einen Verdacht auf pulmonale Hypertonie haben. Bleibt die Ursache der Beschwerden unklar, werden zusätzliche Untersuchungen durchgeführt. Die wichtigste Methode ist eindeutig die Echokardiographie. Wozu dienen die einzelnen Untersuchungen? Echokardiographie Quantifizieren der pulmonalen Hypertonie, des pulmonal-arteriellen Drucks Konsequenzen der pulmonalen Hypertonie (Cor pulmonale Herzmuskelschwäche des rechten Herzens als Folge des Lungenhochdrucks) zugrunde liegende Erkrankung (linksventrikuläre Funktion, Klappendefekte) Verlaufsbeobachtung, Abschätzen des therapeutischen Erfolges

5 5 Lungenfunktionstest (Spirometrie) Die Spirometrie ist ein Verfahren zur Lungen-Funktionsprüfung. Dabei werden Lungen- und Atemvolumina gemessen und graphisch im Spirogramm dargestellt. Blutgase Die Blutgasanalyse gibt Auskunft über den Sauerstoff- und Kohlendioxidgehalt sowie den Säuren-Basen-Haushalt im Blut. Bei der pulmonalen Hypertonie verändern sich die Werte im Vergleich zu den Normwerten häufig, wenngleich meist nur gering. Blutbild Aufgrund eines Sauerstoffmangels reagiert der Körper bei pulmonare Hypertonie oft mit einer vermehrten Blutbildung. Die Anzahl der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) und der Anteil der roten Blutfarbstoffes (Hämatokrit) können deshalb erhöht sein. Als Folge von verminderten Durchblutung können ein Anstieg der Nierenwerte (Kreatinin, Harnstoff) und als Folge der Leberstauung erhöhte Leberwerte, vor allem der gelbe Blutfarbstoff Bilirubin, und als Nebenwirkung der Behandlung mit harntreibenden Medikamenten eine Störung der Körpersalze wie tiefere Kalium- oder Natriumwerte auftreten. Lungenperfusionsszintigraphie Eine Lungenperfusionsszintigraphie zeigt das Verteilungsmuster des Blutflusses in der Lunge. Auf diese Weise können beispielsweise Blutgerinnsel im Lungenkreislauf dargestellt werden. Der Hauptgrund für die Durchführung einer Lungenperfusionsszintigraphie liegt darin, Fälle mit pulmonaler Hypertonie wegen Blutgerinnseln im Lungenkreislauf (CTEPH) von den übrigen mit PAH abzugrenzen, da für die ersteren allenfalls eine Operationsmöglichkeit besteht. Pulmonalisangiographie Die Pulmonalisangographie ist eine Röntgenkontrastuntersuchung der Lungengefässe, die auch kleinere Lungenembolien sichtbar machen kann. Bei der pulmonalen Hypertonie wird sie durchgeführt, wenn die Lungenperfusionsszintigraphie gröbere Veränderungen des Blutflusses zeigt. Sie zeigt auf, wie viele Lungenembolien bestehen und wo diese sich befinden. Auf diese Weise kann abgeklärt werden, ob eine Operationsmöglichkeit besteht. Rechtsherzkatheteruntersuchung Eine Rechtsherzkatheteruntersuchung wird benötigt, um die Diagnose der pulmonalen Hypertonie zu bestätigen und einen so genannten Vasoreaktivitätstest durchzuführen.

6 6 ALLGEMEINE MASSNAHMEN BEI PULMONALER HYPERTONIE körperliche Überbelastung vermeiden Aufenthalte in Höhen über 2000 m vermeiden Schwangerschaft vermeiden THERAPIE Zum jetzigen Zeitpunkt gibt es noch keine heilende Therapie. Die oberste Priorität ist die Verbesserung der Lebensqualität. Zum gegenwärtigen Zeitpunkt wird schon eine Stabilisierung und Verlangsamung des Krankheitsprozesses als Therapieerfolg angesehen. Dafür setzt man unterschiedliche Medikamente ein. Basismassnahmen Antikoagulation (Blutverdünnung) Eventuell Medikamente zur Stärkung/Entlastung des (rechten) Herzens (Diuretika) Eventuell Sauerstofflangzeittherapie Behandlung der Ursache der pulmonalen Hypertonie Neuere, gefässerweiternde Medikamente Bosentan in der Schweiz Zugelassen für alle Formen der pulmonal-arteriellen Hypertonie in der Schweiz Zulassung für chronisch-thrombo-embolische pulmonale Hypertonie in Abklärung Indikationsstellung in Zusammenarbeit mit Zentren für pulmonale Hypertonie empfohlen ( Aufnahme der Patienten in das Schweizerische Register für pulmonale Hypertonie Bosentan bei pulmonal-arterieller Hypertonie verbessert die Leistungsfähigkeit (6-Minuten-Gehstrecke) verbessert die Lungendruckwerte verbessert die Atemnot verbessert die funktionelle NYHA-Klasse verlängert die Zeit bis zur klinischen Verschlechterung verlängert das Überleben Im Allgemeinen gut verträglich. Leberwerte regelmässig kontrollieren lassen! Erhöhter Endothelin-Spiegel bei pulmonaler Hypertonie Endothelin ist ein aus 21 Aminosäuren bestehendes Peptid, das seine Wirkung u.a. an den glatten Muskelzellen der Gefässe sowie des Gastrointestinaltraktes entfaltet. Als blutgefässverändernde (vasoaktive) Substanz ist es ein Bestandteil des körpereigenen Systems zur Regulierung des Blutdruckes und verursacht Gefässverengung. Aus diesem Grund werden in der Therapie der pulmonalen Hypertonie Antagonisten des Endothelins wie Bosentan eingesetzt.

7 7 Vasoreaktive Therapien bei pulmonaler Hypertonie Sildenafil Potente Gefässerweiterung (auch) in den Lungengefässen Verminderung des pulmonalen Druckes gute Resultate bei pulmonal-arterieller Hypertonie und chronisch thrombo-embolischer pulmonaler Hypertonie als Kombinationstherapie oder neu auch als Monotherapie eingesetzt Prostacyclin Analoga: intravenös, subkutan, oral, inhalativ Iloprobst inhalative Verabreichung: Selektive pulmonale Vasodilatation mit vermindertem Risiko systemischer Nebenwirkungen 6 bis 9 Inhalationen pro Tag ( µg Iloprost) Spezielle Verneblersysteme notwendig Treprostinil subkutane Verabreichung: guter Effekt, vergleichbar mit oralen Therapieformen häufig lokale Nebenwirkungen (Hautrötungen, Schmerzen) Pulmonale Endarterektomie (PEA) bei chronisch thrombo-embolischer pulmonaler Hypertonie Eine chronisch thrombo-embolische pulmonale Hypertension (CTEPH) resultiert aus einzelnen oder multiplen Lungenembolien ausgehend von tiefen Bein- Beckenvenenthrombosen. Normalerweise lösen sich pulmonale Thromboembolien völlig auf und der natürliche Pulmonalkreislauf mit der normalen Hämodynamik wird wiederhergestellt. Bei Patienten mit CTEPH bleibt dieser Resolutionsprozess aus und endothelialisierte Thromboembolien verschliessen in Form von langsam wachsenden Massen den Lungenkreislauf. Daraus entsteht eine pulmonale Hypertension. Eine Operation kann im optimalen Fall zu einer Heilung der CTEPH führen, die so genannte pulmonale Endarterektomie (PEA). Es handelt sich dabei allerdings um eine schwierige, komplexe Operation mit einer Sterblichkeitsrate von etwa 5 Prozent.

8 8 Lungentransplantation Eine Lungentransplantation ist die letzte therapeutische Option bei Versagen aller konservativen Massnahmen. Die Ergebnisse bei pulmonaler Hypertonie sind jedoch schlechter als bei den meisten anderen Lungenerkrankungen im Endstadium. Kardiopulmonale Rehabilitation bei pulmonaler Hypertonie Ein ärztlich überwachtes Rehabilitationsprogramm hat gemäss einer Studie von Mereles et al, Circulation 2006, einen günstigen Effekt auf die körperliche Leistungsfähigkeit bei pulmonaler Hypertonie. Last but not least setzt die optimale Betreuung von Menschen mit pulmonaler Hypertonie eine enge Zusammenarbeit verschiedener Fachkräfte voraus. Weitere Informationen zum Thema pulmonale Hypertonie finden Sie auf den Homepages der Schweizerische Gesellschaft für Pulmonale Hypertonie und der PPH-Selbsthilfegruppe Schweiz.