Medizinische Aspekte des Cochlea-Implantats

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1 Medizinische Aspekte des Cchlea-Implantats Referat vn Prf. Dr.med. Rudlf Prbst, gehalten an der SAL-Tagung vm 5. Juni 1998 in Zürich Seite 1 Verfasser: Prfessr Dr. Rudlf Prbst HNO-Universitätsklinik Kantnsspital 4031 Basel Einleitung Die Kchlea hat eine kmplexe Aufgabe zu lösen: sie übersetzt akustische Schwingungen in Nervenptentiale. Die Kenntnisse über den genauen physilgischen Ablauf und das Zusammenspiel dieser Vrgänge hat zwar in den letzten 20 Jahren grs se Frtschritte gemacht, trtzdem sind sie nch nicht vllständig bekannt. Um s erstaunlicher ist es, dass es der Medizin, der Wissenschaft und der Technik ebenfalls in den letzten rund 20 Jahren gelungen ist, gerade dieses physikalisch s leistungsfähige Sinnesrgan funktinell zu ersetzten. Dies war nicht zum vrnherein zu erwarten. S machten in den 60er Jahren hch angesehene Physilgen düstere Prgnsen zur Zukunft und zu den Möglichkeiten eines prthetischen Ersatzes der Kchlea. Klinische Experimentierfreude, Frtschritte in der Technik und Elektrnik und mutige Patienten bewiesen das Gegenteil. Das Resultat ist das Cchlear Implant (CI), wie wir es heute kennen. Die Beiträge anderer Autren aus unterschiedlichen Berufsgruppen machen klar, dass das CI eine ausgesprchen interdisziplinäre Rehabilitatins- der Habilitatinsmassnahme darstellt, bei der diese verschiedenen Berufsgruppen alle entscheidend beitragen. Was sind aber die spezifisch medizinische Aspekte des CI als Reha bilita tinsmassnahme? Die medizinische Seite wird in der Regel vm chirurgisch tätigen Otlgen repräsentiert. Er kann vr allem zwei Aspekte einfliessen lassen: die Indikatinsstellung und, selbstredend, die Operatin. Das Abwägen einer Summe vn kmplexen Vr- und Nachteilen einer Massnahme, der anders ausgedrückt vn möglichen Risiken gegenüber vn vraussehbarem Nutzen, ist eine grundlegende ärztliche Tätigkeit, die vielleicht gerade für chirurgisch tätige Ärzte vn besnderer Wichtigkeit ist. Der erste Schritt einer erflgreichen chirurgischen Massnahme ist die Indikatinsstellung, als die Beantwrtung der Frage, b und wann periert werden sll. Die Durchführung der Operatin ist die ffensichtlichste ärztliche Tätigkeit beim CI, die in diesem Fall in der Schweiz auf einige bezeichnete Zentren beschränkt ist. Das Vertrauen auf die erflgreiche Durchführung der Operatin, das die Patienten der die Eltern respektive die Betreuern vn Kindern zusammen mit dem gesamten CI-Team dem Arzt entgegen bringen muss, stellt eine wichtige Vraussetzung für das CI als erflgreiche Rehabilitatinsmassnahme dar.

2 Medizinische Aspekte des cchlea-implantats Seite 2 Medizinische Aspekte des Cchlea-Implantats Seite 3 Referat vn prf. Dr. med. Rudlf Prbst Referat vn Prf. Dr. med. Rudlf Prbst Indikatinsstellung Es sind vr allem zwei Gruppen vn Persnen, die vn einem Cchlear Implant prfitieren können: erstens Erwachsene der Kinder, die durch Unfall der Krankheit ihr Gehör verlieren und zweitens Kinder, die hne Gehör gebren werden. Der Hauptunterschied zwischen diesen zwei Gruppen liegt im Spracherwerb. Während die erste Gruppe Sprache durch das Gehör erlernt hat und als die Lautsprache kennt, ist die zweite Gruppe vr einer Implantatin nie der üblichen Lautsprache ausgesetzt gewesen. CI nach Ertaubung Auch leistungsfähige Hörgeräte haben bei zunehmender Schwerhörigkeit ihre Grenzen. Falls die Kchlea nicht mehr in der Lage ist, die akustischen Schwingung in bielektrische Signale umzuwandeln, kann auch die höchste akustische Verstärkung keine Verbesserung der auditiven Kmmunikatin erreichen. Bei Erwachsenen, seltener beim älteren Kind, kann eine slche Schädigung beiderseits als Endresultat eines prgressiven Funktinsverlusts der Kchlea über längere Zeit auftreten. Die Ursachen sind ft unbekannt. Aber auch Schädelfrakturen der Medikamente können zu einem vllständigen Verlust der Hörfähigkeit führen. Die Diagnse einer Taubheit kann bei diesen Patienten im allgemeinen hne Schwierigkeiten gesichert werden. Vraussetzung für das CI in slchen Fällen ist ein zumindest teilweise funktinsfähiger Hörnerv. Die Antwrt auf elektrische Reize kann beim Erwachsenen getestet werden (sgenannter Prmntriumstest), indem das Mittelhr mit einer Elektrde direkt elektrisch stimuliert wird. Bei funktinstüchtigen Hörnervenfasern kann damit ein Höreindruck erzeugt werden. Diese Untersuchung stellt eine wichtige Hilfe für die Indikatin eines CI dar. CI bei gehörlsen Kindern Bei gehörls gebrenen Kindern muss vr einer Implantatin feststehen, dass tatsächlich eine Gehörlsigkeit vrliegt. Die sichere medizinische Diagnse einer Gehörlsigkeit ist um s schwieriger, je jünger ein Kind ist. Anderseits ist eine möglichst frühzeitige Implantatin vn gehörlsen Kindern grundsätzlich erstrebenswert. Während ertaubte Persnen ihr Wissen über die Lautsprache durch ein Cchlear Implant wieder anregen und nutzen können, müssen gehörlse Kinder die Lautsprache vllständig neu aufgrund der elektrischen Signale des CI erlernen. Die Aufnahmefähigkeit des Gehirns und die allgemeine Bereitschaft, Sprache zu erlernen, ist um s grösser, je jünger ein Kind ist. Eine Gehörlsigkeit steht fest, falls ein Kind vn knventinellen Förderungsmassnahmen einschliesslich krrekter Hörgeräteanpassung lautsprachlich nicht prfitiert. Zur Feststellung der Gehörlsigkeit ist deshalb eine enge Zusammenarbeit zwischen den Eltern, den Gehörlsenschulen, den Akustikern und den ärztlichen Spezialisten ntwendig. Medizinisch sind vr einer CI-Operatin zusätzliche Untersuchungen ntwendig. Audilgisch dürfen in bjektiven Hörtests und in den verhaltensaudimetrischen Tests keine Reaktinen nachweisbar sein. Für die Indikatin und die Operatinsplanung sind bildgebende Untersuchungen des Innenhrs und des Hörnervs besnders wichtig. Die mderne Cmputertmgraphie und die Magnet-Resnanz-Tmgraphie erlauben eine differenzierte Darstellung dieser Strukturen. Missbildungen, Verkalkungen der Kchlea und der Verlauf des Hörnervs können mit grsser Sicherheit erkannt werden. Daneben bilden eine medizinische Beurteilung der allgemeinen Operatinsfähigkeit, eine neurpädiatrische Untersuchung der allgemeinen Wahrnehmungsfunktinen und Lernfähigkeit swie eine Beurteilung der szialen und psychlgischen Begleitumstände wichtige Vraussetzungen für eine Indikatinssstellung zu einem CI. Frühkindlich erwrbene Gehörlsigkeit Bei Ertaubung in den ersten Lebensjahren gehen die bereits erwrbenen Fähigkeiten der lautsprachlichen Kmmunikatin relativ schnell wieder verlren. Es bildet sich ein Zustand vn funktineller Gehörlsigkeit wie bei den gehörls gebrenen Kindern. Am häufigsten tritt ein slcher Hörverlust nach einer Hirnhautentzündung auf. Nach einer slchen Erkrankung kann es auch zu einer Verkalkung innerhalb der Kchlea kmmen, die eine regelrechte Implantatin erschwert. Bei jedem Verdacht auf frühkindliche Ertaubung, und nach Hirnhautentzündung ganz besnders, gilt es, die Diagnstik des Gehörs möglichst schnell und gründlich durchzuführen. Eine beginnende Verkalkung kann damit unter Umständen erkannt werden und es kann eine frühzeitige Implantatin vrgenmmen werden. Die anfängliche Zurückhaltung bei der Implantatin vn verkalkten Innenhren wurde in den letzten Jahren allerdings mehr und mehr aufgegeben. Es wurden für die slche Fälle spezielle perative Zugänge entwickelt und es sind spezielle CI-Anfertigungen vrhanden.

3 Medizinische Aspekte des Cchlea-Implantats Seite 4 Medizinische Aspekte des Cchlea-Implantats Seite 5 Referat vn Prf. Dr. med. Rudlf Prbst Referat vn Prf. Dr. med. Rudlf Prbst Spezielle Indikatinskriterien Das Empfangsgerät kmmt hinter dem Ohr unter die Haut zu liegen. Besnderheiten bei der Indikatin zu einem CI können sich entweder Dazu wird die Haut über dem Knchen eingeschnitten und aufgehben. durch anatmische Veränderungen des Innenhrs der durch allgemeine Das Empfangsgerät wird fest in ein Bett des Schädelknchens verankert. Umstände ergeben. Die anatmischen Besnderheiten schliessen die bereits erwähnten Verkalkungen nach Hirnhautentzündungen ein swie Es enthält eine Spule und einen Magneten, der eine zweite Spule aussen auf der Haut festhält. Über diese Spulen wird die Energieversrgung des angebrene Fehlbildungen des Innenhrs. Slche Fehlbildungen können Implantats und die Infrmatin übermittelt. Der Empfangsteil enthält mit bildgebenden Untersuchungen erkannt werden. Eine anschliessende als keine Batterie, s dass ein Wechsel der implantierten Teile nicht genaue Klassifikatin ist wichtig, da nicht alle Fehlbildungen für ein CI geeignet sind. Heute liegen einige Kenntnisse und Erfahrungen vr, welche Dysplasiefrmen sich für ein CI eignen und welche nicht. Auch hier wurden in den letzten Jahren technische Frtschritte erzielt und es ntwendig ist, ausser bei seltenen Funktinsstörungen. Zur Einführung des Elektrdenträgers in das Innenhr werden die Zellen des Warzenfrtsatz aufgebhrt und das Mittelhr vn hinten eröffnet. Das Trmmelfell und der Gehörgang bleiben s intakt. Der Zugang ist liegen CI vr, die sich für besndere Fehlbildungen besser eignen als hier hinten durch den Gesichtsnerv begrenzt, dessen Funktin während andere. der Operatin dauernd überwacht wird. Die Gefahr für den Gesichtsnerv Bei den allgemeinen Besnderheiten sind vr allem Mehrfachbehinderungen erwähnenswert. Die Indikatinsstellung kann in slchen Fällen ist deshalb äusserst klein. In der Gegend des runden Fensters des Innenhrs wird die Kchlea eröffnet und die Elektrde wird durch diese durch die Unsij;.:herheiten der Rehabilitatin sehr schwierig sein. Ander Öffnung eingelegt. Der flexible Elektrdenträger windet sich entlang der seits haben slche Kinder möglicherweise ein CI besnders nötig um Kchlea auf und kann s die verschiedenen Nervenfasern reizen. überhaupt eine Chance zur Rehabilitatin zu haben. Allgemeingültige Nach der Implantatin kann die Funktin des Implantats während der Richtlinien gibt es für slche Fälle nicht. Eine besnders srgfältigen Operatin überprüft werden. Die elektrischen Reize führen zu einer Abklärung des Einzelfalles unter Einschluss aller Beteiligten ist hier das Kntraktin der kleinen Mittelhrmuskeln, die unter dem Mikrskp einzig gültige Vrgehen. Nur ein Team vn verschiedenen Spezialisten bebachtet werden können. Die Haut wird über das Empfangsgerät kann feststellen, b die Vraussetzungen für eine erflgreiche Durchfüh zurückgeschlagen und zugenäht. rung des CI gegeben sind. Kmplikatinen während der Operatin wie Blutungen der ungewllte Eine Flge der Indikatinsausweitung sind die zunehmenden Implantatinen bei Kindern mit Mehrfachbehinderungen. Medizinisch ist das Nutzen-Risik Verhältnis des CI derart günstig, dass der Eingriff im Verletzungen vn anderen Strukturen treten sehr selten. Eine Zusammenstellung vn 100 Operatinen der Universitätskliniken vn Basel und Bern bei Kindern unter 14 Jahren ergab keine Kmplikatinen während Prinzip bei jedem mehrfachbehinderten und gehörlsen Kind, bei dem der Operatin selbst. Auch nach der Operatin waren Kmplikatinen keine medizinische Kntraindikatinen für die Operatin selbst vrliegt, wie Wundheilungsstörungen, Blutergüsse der Infektinen selten. Ganz durchführbar ist. Es stellen sich hier mehr Fragen nicht primär medizini allgemein kann gesagt werden, dass das Risik und die Belastung der scher Art, die Aspekte der Ethik, der wirtschaftlichen Ressurcen der Operatin bei einem geübten Operatinsteam sehr gering ist. Auch der Erziehung betreffen. Langsam sammeln sich die Erfahrungen vn CI technische Kmplikatinen wie ein Funktinsausfall des Implantats ist bei slchen Kindern, hne dass damit bereits gefestigte Antwrten vr selten. 98 Przent der heutigen Systeme funktinieren nach 6 Jahren liegen würden. hne Fehler. Die Hspitalisatin für die Operatin dauert nur wenige Tage. Einige peratin Wchen nach der Operatin und nach Heilung der Operatinswunde Bei der Operatin selbst wird ein Elektrdenträger in das Innenhr wird der äussere Teil des Cchlear Implants, der Sprachprzessr ange implantiert, der mit einem Empfangsgerät für die elektrischen Impulse passt. verbunden ist. Die Operatin wird zum grössten Teil mit Hilfe eines Operatinsmikrskps durchgeführt, da die Strukturen des Innenhrs sehr klein sind und dicht beieinander liegen. Schlussflgerung Die ertaubte Persn lernt häufig recht schnell, die elektrischen Signale mit Hilfe der bereits vrhandenen zentralen Muster als Sprache zu

4 Medizinische Aspekte des cchlea-implantats Seite 6 Medizinische Aspekte des Cchlea-Implantats Seite 5 Referat vn Prf. Dr. med. Rudlf Prbst Referat vn Prf. Dr. med. Rudlf Prbst erkennen. Aber auch bei gehörlsen Kindern steht heute fest, dass sie mit Das Empfangsgerät kmmt hinter dem Ohr unter die Haut zu liegen. dem CI in vielen Fällen die Lautsprache erlernen können. Sie brauchen dafür allerdings in der Regel mehr Zeit, um den gleichen Prfit vm CI Dazu wird die Haut über dem Knchen eingeschnitten und aufgehben. Das Empfangsgerät wird fest in ein Bett des Schädelknchens verankert. zu erreichen wie ertaubte Persnen. Die bis heute vrliegenden Resultate Es enthält eine Spule und einen Magneten, der eine zweite Spule aussen zeigen aber klar, dass beide Gruppen schlussendlich im vergleichbaren auf der Haut festhält. Über diese Spulen wird die Energieversrgung des Ausrnass prfitieren. Die HNO-Universitätsklinik des Kantnsspitals Basel führt seit 1986 Implantats und die Infrmatin übermittelt. Der Empfangsteil enthält als keine Batterie, s dass ein Wechsel der implantierten Teile nicht Cchlear Implantatinen durch und hat bereits über 90 Implantatinen vrgenmmen. Eine Nachkntrlle vn 282 in der ganzen Schweiz implantierten Persnen ergab, dass insgesamt über 90% der Implantierten eine eindeutige Verbesserung ihrer Kmmunikatinsfähigkeit mit ntwendig ist, ausser bei seltenen Funktinsstörungen. Zur Einführung des Elektrdenträgers in das Innenhr werden die Zellen des Warzenfrtsatz aufgebhrt und das Mittelhr vn hinten eröffnet. Das Trmmelfell und der Gehörgang bleiben s intakt. Der Zugang ist dem CI erfuhren. 75% der Implantierten bezeichneten diese Verbesse hier hinten durch den Gesichtsnerv begrenzt, dessen Funktin während rung als gut bis sehr gut, die Mehrzahl kann das Telephn benützen, der Operatin dauernd überwacht wird. Die Gefahr für den Gesichtsnerv wenn auch ft in begrenztem Rahmen, zum Beispiel nur mit bekannten Persnen. Beim Telephnieren hat der CI Träger keine Möglichkeit, ist deshalb äusserst klein. In der Gegend des runden Fensters des Innenhrs wird die Kchlea eröffnet und die Elektrde wird durch diese gleichzeitig vn den Lippen und Gesten abzulesen, was beim Nrmalge Öffnung eingelegt. Der flexible Elektrdenträger windet sich entlang der brauch des CIs wesentlich zum Verständnis beitragen kann. Kchlea auf und kann s die verschiedenen Nervenfasern reizen. Trtz dieser Erflge dürfen wir nicht vergessen, dass die Lautsprache nur Nach der Implantatin kann die Funktin des Implantats während der eines vn mehreren Mitteln der Kmmunikatin darstellt und dass daher Operatin überprüft werden. Die elektrischen Reize führen zu einer das CI nur eine mögliche Frm der Rehabilitatin vn gehörlsen Kindern ist, die zudem vr allem durch einige Gehörlse selbst nicht unbe Kntraktin der kleinen Mittelhrmuskeln, die unter dem Mikrskp bebachtet werden können. Die Haut wird über das Empfangsgerät stritten ist. Die Gehörlsen befürchten, dass das CI die Kinder vn der Gemeinschaft der Gehörlsen mit ihren eigenen Kmmunikatinsfrmen zurückgeschlagen und zugenäht. Kmplikatinen während der Operatin wie Blutungen der ungewllte wie die Zeichensprache entfremden kann. Andrerseits heisst diese Entfremdung aber gleichzeitig eine bessere Integratin der Kinder in die lautsprachliche Welt. Damit Gehörlse vm CI prfitieren können, muss der Entscheid für der gegen ein CI möglichst früh gefällt werden und in Verletzungen vn anderen Strukturen treten sehr selten. Eine Zusammenstellung vn 100 Operatinen der Universitätskliniken vn Basel und Bern bei Kindern unter 14 Jahren ergab keine Kmplikatinen während der Operatin selbst. Auch nach der Operatin waren Kmplikatinen einem Alter, in dem das Kind nicht mitbestimmen kann. Es liegt auf der wie Wundheilungsstörungen, Blutergüsse der Infektinen selten. Ganz Hand, dass dieser Entscheid durch die Eltern des gehörlsen Kindes nach allgemein kann gesagt werden, dass das Risik und die Belastung der gründlicher Infrmatin gefällt werden sll. Operatin bei einem geübten Operatinsteam sehr gering ist. Auch Die Entwicklung des CI geht weiter. Lösungen für ffene Fragen und technische Kmplikatinen wie ein Funktinsausfall des Implantats ist Prbleme werden gefunden werden. Schn heute darf die Implantatin selten. 98 Przent der heutigen Systeme funktinieren nach 6 Jahren selbst als standardisierter, risikarmer und sicherer Eingriff mit ausge hne Fehler. sprchen wenig Nebenwirkungen bezeichnet werden. Auch spätere Die Hspitalisatin für die Operatin dauert nur wenige Tage. Einige Kmplikatinen einschliesslich vn Funktinsausfällen sind selten. Wchen nach der Operatin und nach Heilung der Operatinswunde Deshalb darf heute die Indikatin für ein CI vm medizinischen Stand wird der äussere Teil des Cchlear Implants, der Sprachprzessr ange punkt aus im allgemeinen grsszügig gestellt werden, da nachteilige passt. medizinische Effekte selten sind und sich sehr häufig ein eindeutiger Prfit mit dem CI einstellt. Schlussflgerung Die ertaubte Persn lernt häufig recht schnell, die elektrischen Signale mit Hilfe der bereits vrhandenen zentralen Muster als Sprache zu

5 Medizinische Aspekte des Cchlea-Implantats Referat vn Prf. Dr. med. Rudlf Prbst Seite 6 erkennen. Aber auch bei gehörlsen Kindern steht heute fest, dass sie mit dem CI in vielen Fällen die Lautsprache erlernen können. Sie brauchen dafür allerdings in der Regel mehr Zeit, um den gleichen Prfit vm CI zu erreichen wie ertaubte Persnen. Die bis heute vrliegenden Resultate zeigen aber klar, dass beide Gruppen schlussendlich im vergleichbaren Ausrnass prfitieren. Die HNO-Universitätsklinik des Kantnsspitals Basel führt seit 1986 Cchlear Implantatinen durch und hat bereits über 90 Implantatinen vrgenmmen. Eine Nachkntrlle vn 282 in der ganzen Schweiz implantierten Persnen ergab, dass insgesamt über 90% der Implantierten eine eindeutige Verbesserung ihrer Kmmunikatinsfähigkeit mit dem CI erfuhren. 75% der Implantierten bezeichneten diese Verbesserung als gut bis sehr gut, die Mehrzahl kann das Telephn benützen, wenn auch ft in begrenztem Rahmen, zum Beispiel nur mit bekannten Persnen. Beim Telephnieren hat der CI Träger keine Möglichkeit, gleichzeitig vn den Lippen und Gesten abzulesen, was beim Nrmalgebrauch des CIs wesentlich zum Verständnis beitragen kann. Trtz dieser Erflge dürfen wir nicht vergessen, dass die Lautsprache nur eines vn mehreren Mitteln der Kmmunikatin darstellt und dass daher das CI nur eine mögliche Frm der Rehabilitatin vn gehörlsen Kindern ist, die zudem vr allem durch einige Gehörlse selbst nicht unbestritten ist. Die Gehörlsen befürchten, dass das CI die Kinder vn der Gemeinschaft der Gehörlsen mit ihren eigenen Kmmunikatinsfrmen wie die Zeichensprache entfremden kann. Andrerseits heisst diese Entfremdung aber gleichzeitig eine bessere Integratin der Kinder in die lautsprachliche Welt. Damit Gehörlse vm CI prfitieren können, muss der Entscheid für der gegen ein CI möglichst früh gefällt werden und in einem Alter, in dem das Kind nicht mitbestimmen kann. Es liegt auf der Hand, dass dieser Entscheid durch die Eltern des gehörlsen Kindes nach gründlicher Infrmatin gefällt werden sll. Die Entwicklung des CI geht weiter. Lösungen für ffene Fragen und Prbleme werden gefunden werden. Schn heute darf die Implantatin selbst als standardisierter, risikarmer und sicherer Eingriff mit ausgesprchen wenig Nebenwirkungen bezeichnet werden. Auch spätere Kmplikatinen einschliesslich vn Funktinsausfällen sind selten. Deshalb darf heute die Indikatin für ein CI vm medizinischen Standpunkt aus im allgemeinen grsszügig gestellt werden, da nachteilige medizinische Effekte selten sind und sich sehr häufig ein eindeutiger Prfit mit dem CI einstellt.