Das Universelle Neugeborenen-Hörscreening in Mecklenburg- Vorpommern nach 3 Jahren

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1 Das Universelle Neugeborenen-Hörscreening in Mecklenburg- Vorpommern nach 3 Jahren Tadeus Nawka 1 Einleitung Die Eckdaten zur Früherkennung werden von der Bundesgemeinschaft der Eltern und Freunde hörgeschädigter Kinder e. V. aller vier Jahre bei schwerhörigen Kindern zum Zeitpunkt der Einschulung erhoben. Sie zeigen, dass bis zum Geburtsjahrgang 1998 ein Hörschaden bei Kindern im Durchschnitt erstmals mit 24 Monaten vermutet, mit 33 Monaten bestätigt und mit 36 Monaten durch Hörgeräteanpassung bzw. Cochlea Implantat versorgt wird[1]. Diese Studie bezieht sich auf die eingeschulten Kinder und wertet deshalb den Geburtsjahrgang von 1998 aus. Vermehrte Anstrengungen, das Alter bei Diagnosestellung zu senken sind seitdem erfolgreich unternommen worden. Das wird durch aktuelle Zahlen des Deutschen Zentralregisters für Hörstörungen belegt, nach dem seit dem Jahr 2003 das mittlere Alter der Diagnosestellung von 1 Jahr auf vier Monate im Jahr 2005 gesunken ist[2]. Allen europäischen Staaten wurde im Mai 1998 in Mailand auf der Europäischen Konsensus- Konferenz zum Neugeborenen-Hörscreening[3] die möglichst umgehende Etablierung eines Neugeborenen-Hörscreenings (NHS) empfohlen. An mehreren Stellen wurden in Deutschland seitdem Zentren eingerichtet, die sich um die Dokumentation der Ergebnisse des Screenings und die weitere Betreuung testauffälliger Kinder bemühen[4-11]. Der 2004 publizierte Health Technology Assessment (HTA)-Report gab eine allgemeine Empfehlung für das Hörscreening ab[12]. In Deutschland hat die Interdisziplinäre Konsensus-Konferenz für das Neugeborenen- Hörscreening (IKKNHS) gemeinsame Empfehlungen zum universellen Neugeborenen- Hörscreening erarbeitet[13-15]. Nach diesen Empfehlungen werden die Neugeborenen in Mecklenburg-Vorpommern auf Hörschäden gescreent (Abb.1). Abbildung 1 Ablauf des Hörscreenings und Kontrolle 1 Univ.-Prof. Dr. med. T. Nawka, Abteilung Phoniatrie und Pädaudiologie, Klinik für HNO, Kopf- und Halschirurgie, Ernst Moritz Arndt Universität Greifswald, Walther-Rathenau-Str , Greifswald 1

2 Die gesetzliche Verankerung dieser Präventionsuntersuchung der Hörbehinderung fehlt bisher. Mit einer geschätzten Prävalenz von 0,8 bis 2,3 [16] ist die Hörstörung die häufigste angeborene Erkrankung. Von einer angeborenen Hörstörung sind nicht nur Kinder mit Risikofaktoren, sondern zu 50% auch Neugeborene ohne andere Auffälligkeiten betroffen. Die frühzeitige Erfassung möglichst aller hörgeschädigten Kinder und die rechtzeitige Einleitung der Therapie werden sich darin äußern, dass das angestrebte Alter von sechs Monaten bei einer Versorgung mit Hörgeräten und die Versorgung mit einem Cochlea Implant in den ersten beiden Lebensjahren realistisch werden. Entscheidend für eine hohe Erfassung ist die interdisziplinäre Zusammenarbeit. Sie beginnt mit dem Erstscreening innerhalb der ersten Lebenstage noch in der Entbindungsklinik. Die niedergelassenen Pädiater, Frauenärzte, HNO-Ärzte und Pädaudiologen, werden in die Kontrolle einbezogen und veranlassen die Bestätigungsuntersuchungen sowie die abschließende Diagnostik. Ein flächendeckendes NHS in Mecklenburg-Vorpommern wurde als dringend notwendig eingeschätzt. Es wurde nach einem von einer interdisziplinären Arbeitsgruppe entworfenen Ablaufplan ab 1. November 2002 in Mecklenburg-Vorpommern praktisch eingeführt. In dieser Arbeit werden die Ergebnisse des flächendeckenden Hörscreenings für das Land Mecklenburg-Vorpommern aus den Jahren 2003 bis 2005 dargestellt. Material und Methoden Untersuchte Population Die Neugeborenen des Zeitraums vom bis zum waren die Untersuchungspopulation. Eingeschlossen waren alle Lebendgeborenen der 20 Geburtseinrichtungen des Landes M-V. Das Screening wurde in diesen Einrichtungen vom dortigen Personal durchgeführt. Grundsätzlich wurden beide Ohren getestet. Vor Ort steht ein verantwortlicher Arzt zur Verfügung. Durchführung und Dokumentation der Untersuchung Das Erstscreening ab dem Tag 2 nach der Geburt und eventuell das Nachscreening kurz vor der Entlassung wurde in den Geburtskliniken durch die auf den Neugeborenenstationen tätigen und eingewiesenen Krankenschwestern durchgeführt. Aus organisatorischen und finanziellen Gründen wurde die Messung der otoakustischen Emissionen (TEOAE) als Screeningmethode ausgewählt. In den Geburtseinrichtungen sind keine einheitlichen Screening-Geräte vorhanden. Als Schwerhörigkeit werden Befunde mit einer Hörschwelle schlechter als 35 db bezeichnet. Die niedergelassenen HNO-Ärzte mit Ermächtigung zur OAE-Messung führten das Kontrollscreening durch und schickten den Dokumentationsbogen an das Hörscreening- Zentrum in Greifswald. Bei bleibendem Verdacht auf eine Hörstörung veranlasste der niedergelassene ermächtigte HNO-Arzt eine BERA in Sedierung in einer der pädaudiologischen Einrichtungen des Landes. Diese führten die Konfirmationsdiagnostik durch und informierten das Hörscreening-Zentrum in Greifswald über das Ergebnis und die eingeleiteten therapeutischen Maßnahmen. Für das universelle Neugeborenen-Hörscreening (UNHS) in drei Stufen wurden Bögen verwendet, auf denen das Erstscreening und das Nachscreening in den Geburtseinrichtungen, das ambulante Kontrollscreening durch die niedergelassenen HNO-Ärzte und die Konfirmationsdiagnostik in klinischen pädaudiologischen Einrichtungen erfasst wurde. Die Hinweise des Datenschutzbeauftragten des Landes Mecklenburg-Vorpommern wurden umgesetzt: Informationsbogen, Datenschutzerklärung und Einverständniserklärung. Der Erstscreening-Bogen mit dem Untersuchungsergebnis des Erst- und Nachscreenings wurde an das Hörscreening-Zentrum in Greifswald geschickt. Bei auffälligem Testergebnis wurde die 2

3 Adresse der Mutter angegeben. Die Mütter wurden über das Ergebnis informiert und motiviert, eventuell notwendige Nachuntersuchungen wahrzunehmen. Der Kontrollscreening- Bogen und der Bogen für die Konfirmationsdiagnostik wurden von den Stellen, die die zweite und dritte Stufe des Screenings durchführten, an das Screening-Zentrum gesandt. Das regionale Hörscreening-Zentrum in Greifswald sammelte die erhobenen Daten. Die Speicherung und Auswertung erfolgte mit Hilfe einer Access-Datenbank (Microsoft-Office, Standardsoftware). Vom Hörscreening-Zentrum wurden die Mütter der auffälligen Kinder brieflich zum Kontrollscreening aufgefordert, wenn diese Nachuntersuchung 6 Wochen nach der Geburt nicht erfolgt war. Es registrierte die Ergebnisse bis zur Konfirmationsdiagnostik. Die Kooperationspartner wurden vierteljährlich über den Stand des Screenings informiert. Als Personal wurden Praktikanten in Ausbildung zum Medizinischen Dokumentar eingesetzt. Das Studiendesign entspricht einer kontrollierten Kohorten-Studie des Bundeslandes Mecklenburg-Vorpommern. Ergebnisse Das flächendeckende Screening hat zum Ziel möglichst alle Neugeborenen zu erfassen und die auffälligen einer Diagnostik zuzuführen. Die Tabelle 1 fasst die Ergebnisse des 3-jährigen Hörscreenings in Mecklenburg-Vorpommern zusammen. Tabelle 1: Zusammenfassung der Kennzahlen des 3-jährigen Hörscreenings in Mecklenburg- Vorpommern (GK Geburtsklinik, SH Schwerhörigkeit) Beobachtungszeitraum 01/03-12/05 gemeldete Geburten Geburtenzahl in Geburtskliniken gescreente Neugeborene auffällige Kinder einseitig 1217 auffällige Kinder beidseitig 923 gescreente Neugeborene insgesamt (%) 94,8% gescreente Neugeborene in GK (%) 98,6% auffällige Kinder einseitig (%) 3,4% auffällige Kinder beidseitig (%) 2,6% lost to follow up 56,10% geschätzte Spezifität 95,7% schwerhörig nach Konfirmationsdiagnostik 51 Versorgung mit Hörgerät (8) oder CI (4) 12 Inzidenz beidseitige SH, profund 0,32 Anzahl leicht bis mittelgradige SH 10 Inzidenz leicht bis mittelgradige SH 0,26 Anzahl einseitige SH 12 Inzidenz einseitige SH 0,32 Von den identifizierten und gemeldeten 51 schwerhörigen Kindern wurden 4 mit Cochlea Implantaten, 8 mit Hörgeräten und 5 mit einer Paukendrainage versorgt. Weitere 34 Kinder sind Kontrollfälle, davon 7 mit leichter, 3 mit mittelgradiger und 12 mit einseitiger Schwerhörigkeit, die im Verlauf engmaschig beobachtet werden. Die übrigen 12 Kinder sind zu weiteren Untersuchungen nicht erschienen. Der Median des Alters bei Diagnosestellung liegt bei 3,4 Monaten (Abb. 2). 3

4 Alter in Monaten Diagnose Schwerhörigkeit Abb. 2 Alter der schwerhörigen Kinder bei Sicherung der Diagnose Bezogen auf die beiderseits gescreenten Neugeborenen liegt die Refer-Rate bei 4,2%. Das entspricht einer geschätzten Spezifität von 95,7%. Die geschätzte Spezifität ist die Prozentzahl der unauffälligen Ohren bezogen auf alle untersuchten Ohren minus 0,1%, der erwarteten Schwerhörigen, wenn man von 1 tatsächlich schwerhörigen Kindern ausgeht. Die Untersuchung der geschätzten Spezifität in den einzelnen Geburtskliniken zeigt, dass zwei Einrichtungen deutlich vom Landesstandard abweichen (Abb. 3). 100,0% 95,0% geschätzte Spezifität 90,0% 85,0% 80,0% Geburtsklinik Abb. 3 Geschätzte Spezifität der Geburtskliniken. Nur zwei Kliniken liegen unter 90%. Diskussion Das Hörscreening ist unter vorgegebenen Bedingungen durchführbar[4]. Die Untersuchungsergebnisse können auf dem Wege der Eintragungen in Formulare und Postversand dem Screening-Zentrum mitgeteilt werden. Die Erfassung in den Geburtskliniken liegt mit 98,6% nahe am angestrebten Ziel der Vollständigkeit. In anderen Gebieten mit ausgedehntem Screening und regionalen Screening-Zentren liegt die Screening-Rate bezogen auf die in den Geburtseinrichtungen geborenen Kinder zwischen 86,6% und 98,6%. Bezogen auf alle geborenen Kinder laut Einwohnermeldeamt liegt die Erfassung zwischen 90,0% und 95,3%[17]. 4

5 Screening-Methode Die im Screening angewandten Untersuchungsverfahren der OAE und BERA lassen messtechnisch bedingt keine Aussagen zum Hörvermögen im sehr hohen und sehr tiefen Frequenzbereich zu. Ebenso können eventuell vorliegende geringgradige Hörverluste bis 35 db nicht sicher ausgeschlossen werden. Die Frage, ob das Screening mit otoakustischen Emissionen (TEOAE) oder der automatisierten BERA (AABR) durchgeführt werden sollte, wurde historisch bisher dadurch beantwortet, dass die otoakustischen Emissionen der weniger komplizierte Weg der Diagnostik waren und die Möglichkeit des Screenings überhaupt eröffneten. Inzwischen sind auch die Ableitungen der Hirnstammpotenziale so vereinfacht worden, dass sie als Screening- Methode eingesetzt werden können. Damit werden auch seltenere Formen der retrocochleären Schwerhörigkeit erfasst. Als sehr seltene Ausnahme kann zum Beispiel eine Aplasie des Hörnerven bei normal ausgebildetem Corti-Organ vorliegen[18]. Ebenso ist die auditorische Neuropathie[19] mit dem OAE-Screening nicht zu erfassen[20]. Da bei Risikokindern das Krankheitsbild häufiger zu sein scheint, ist auf den pädiatrischen Intensivstationen die AABR schon jetzt die Methode der Wahl. Für zukünftige Planungen des Hörscreenings werden sich die Messungen der AABR durchsetzen. Dennoch ist das Screening mit OAE-Geräten nicht obsolet. Die Zahl der Kinder mit einer angeborenen retrocochleären Hörstörung ist gering. Die Hörstörungen bei auditorischer Neuropathie oder auditorischer Dyssynchronisation wurden meist erst in höherem Alter entdeckt. Das Hörsystem leitet unspezifische Geräuscheindrücke weiter, lässt aber kein Verständnis von Sprache zu. Gegenwärtig werden Kinder vor dem ersten Lebensjahr noch selten mit einem Cochlear Implant versorgt, obwohl sich die sprachliche Entwicklung je früher desto besser der von normalhörenden Kindern annähert[21]. Eine Taubheit oder Schwerhörigkeit kann erst nach zwei übereinstimmenden Befunden in der Klick-BERA und der Notched-Noise-BERA in einem Abstand der beiden Untersuchungen von einem bis drei Monaten mit ausreichender Sicherheit angenommen werden. Deswegen sollten die Säuglinge spätestens mit drei Monaten zur Konfirmationsdiagnostik überwiesen werden. Kontrolluntersuchungen durch objektive Audiometrie sind vor jeder Implantation obligatorisch. In seltenen Fällen kann die Hörbahn im Laufe des ersten Lebensjahres reifen, und initial pathologische ABR-Befunde normalisieren sich[22]. Tracking Die in der vorliegenden Auswertung beobachteten Ergebnisse sind unter den Bedingungen der Beobachtung ohne intensives Tracking, das über die Benachrichtigung hinausgeht und nachdrücklich die klärenden Untersuchungen durchsetzt, entstanden. Die Rate von ca. 4% auffälligen Kindern führt zu einer relativ großen Anzahl von Nachscreeninguntersuchungen. Die niedrige Rate von auffälligen Säuglingen, die nicht verloren gingen, wird dort erreicht, wo mit personellem Aufwand das Nachgehen und Aufsuchen der Kinder realisiert ist[5]. Im Beobachtungszeitraum stand in Mecklenburg-Vorpommern kein Personal für ein aktives Tracking zur Verfügung. Deshalb wurden 56,1% der testauffälligen Kinder nicht bis zur Konfirmationsdiagnostik untersucht. Damit ist die Inzidenz der Schwerhörigkeit von 0,32 profunder Schwerhörigkeit und plausibel. Sie wird im Mittel nach drei Monaten erkannt, sofern seitens der Eltern die Angebote der Diagnostik und Therapie angenommen werden. Rechnerisch muss von etwa der doppelten Menge an schwerhörigen Kindern ausgegangen werden, wenn alle erreicht werden. Auch nach der Geburt können trotz unauffälliger Screening-Befunde Hörstörungen auftreten. Eine progressive Innenohrschwerhörigkeit, bei der zum Zeitpunkt der Geburt das Hörorgan noch weitgehend funktionstüchtig ist und der Ausfall des Hörorgans im Verlauf von Jahren fortschreitend erfolgt, wird im Hörscreening nicht erfasst. 5

6 Deshalb muss bei allen Kindern während des Heranwachsens auf adäquate Hörreaktionen und eine altersgemäße Sprachentwicklung geachtet werden[23]. Bei Auffälligkeiten haben pädaudiologische Einrichtungen die Fachkompetenz, das Gehör zu prüfen[24]. Durch das Neugeborenen-Hörscreening wird die Aufmerksamkeit für das Hören geweckt. Bei später auftretender Schwerhörigkeit fällt deshalb die Argumentation für Diagnostik und Versorgung leichter. Förderung des Hörscreenings Das Projekt zum Screening aller Neugeborenen in Mecklenburg-Vorpommern mit zentraler Erfassung der Untersuchungsergebnisse ist bisher auf freiwilliger Basis durchgeführt worden. Die finanzielle Unterstützung kam vom Lions-Club für die Einrichtung des Büros, vom Sozialministerium für die Druckkosten, vom Klinikum der Ernst-Moritz-Arndt-Universität für die Räume und das Verbrauchsmaterial. Das flächendeckende universelle Hörscreening ist ein Vorhaben, das organisatorisch bewältigt werden muss. Voraussetzung für die erwartete Senkung der Versorgung frühkindlicher Schwerhörigkeit sind personelle Ressourcen in regionalen Screening-Zentren, eine verbindliche Geräteausstattung (Tendenz zu AABR) und eine bundesweit einheitliche Erfassungs- und Auswertungssoftware. Die bisher freiwillige und kostenlose Mitarbeit der Geburtseinrichtungen und der niedergelassenen Ärzte kann nicht dauerhaft sein. In den Geburtseinrichtungen werden die Untersuchungen und die Meldung zurzeit ohne Entgelt und ohne zusätzliches Personal durchgeführt. Die gewonnenen Zahlen sind daher auf der Basis einer freiwilligen Mitarbeit überraschend gut. Die Qualität des Trackings kann nur durch eine ausreichende personelle Besetzung des regionalen Screening-Zentrums gewährleistet werden. Der Aufwand ist hoch, den beim Screening auffälligen Kindern bis zur Konfirmationsdiagnostik nachzugehen. Die niedergelassenen Pädiater, Frauenärzte, HNO-Ärzte und Pädaudiologen, sind aufgefordert, die Kontrolle durchzuführen und das Nachscreening sowie die Konfirmationsdiagnostik zu veranlassen. Das ist im 3-Jahresverlauf nicht in der notwendigen Vollständigkeit gelungen. Die unbefriedigende Tracking-Rate weist darauf hin, dass regionale Screening-Zentren effektiv ausgestattet sein müssen. Aus dieser Studie für die Region mit ca Neugeborenen bei weitflächig verteilten Einwohnern ergibt sich ein Bedarf von einem fest angestellten Mitarbeiter in einem Screening-Zentrum. Er braucht moderne Dokumentationsund Kommunikations- sowie Reisemöglichkeiten, um die Untersuchungen mit dem nötigen Nachdruck bis zur Diagnose zu begleiten. Literatur 1 Hartmann H, Hartmann K. Nach wie vor Späterkennung. Erste Ergebnisse der 8. bundesweiten Befragung zur Früherkennung hörgeschädigter Kinder in Deutschland. Spektrum Hören 2005: Spormann-Lagodzinski M. Diagnosesicherung der Schwerhörigkeit in den Jahren 2003 bis persönliche Mitteilung 2006: 3 Grandori F, Lutman ME. The European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening. In: Grandori F, Lutman ME (Hrsg.). The European development conference on neonatal hearing screening (Deutsche Fassung: HNO 1998, S. 707). Milan: 1998: 4 Buser K, Bietenduwel A, Krauth C, Jalilvand N, Meyer S, Reuter G, Stolle S, Altenhofen L, Lenarz T. Modellprojekt Neugeborenen-Hörscreening in Hannover (Zwischenergebnisse). Gesundheitswesen 2003; 65:

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