Erkrankungen des rheumat. Formenkreises Seite - 1 - Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises Def Erkrankungen, die auf einer pathologischen Reaktion des Immunsystems unklarer Ursache beruhen und zu einer chronischen Entzündung von Gelenken (Arthritiden), Gelenkkapseln und evtl. inneren Organen führen. Das 'Rheuma' des Volksmundes sind dagegen meist degenerative Veränderungen der Gelenke mit entsprechenden Beschwerden (Arthrosen). Zum Teil wird der Begriff auch auf den sog. Weichteilrheumatismus ausgedehnt (siehe Kollagenosen). Häu y Häufigster Vertreter ist die rheumatoide Arthritis (ra), früher chronische Polyarthritis genannt (cp oder PcP), sie kommt häufig bei Frauen vor. Fast immer ist der sog. Rheumafaktor (RF) positiv. y Häufigster Vertreter der rheumatischen Erkrankungen ohne RF- Nachweis ist die Spondylosis ankylosans (M. Bechterew). Sie tritt fast immer bei Männern auf. Rheumatische Arthritiden ohne Nachweis von Rheumafaktor werden auch seronegative Arthritiden genannt. y Reaktive Arthritiden treten nach verschiedenen Infekten (Durchfälle, Harnwegsinfekte) auf und sind nicht durch die Erreger selbst, sondern durch das Immunsystem verursacht. y Das akute rheumatische Fieber ist eine besondere Autoimmunreaktion, die u.a. auch zu einer wandernden nichtdestruktiven Polyarthritis führt. Sie zählt neben der akuten Glomerulonephritis (siehe Niere) zu den Poststreptokokkenreaktionen. Î Rheumatoide Arthritis PPh Erkrankung, bei der Lymphozyten Autoantikörper (Rheumafaktoren) gegen eigene 'normale' Antikörper (IgG) produzieren, es kommt zu I- munkomplexen, die sich in der Gelenksinnenhaut (Synovia) ablagern und dort zu einer chronischen Entzündung führen. Die Synovia verdickt und zerstört allmählich die Gelenke. In seltenen Fällen können innere Organe mitbeteiligt sein. Sy y Allgemeinsymptome: Allg. Schmerzen, Leistungsschwäche, Müdigkeit können den Gelenksentzündungen oft um Monate bis Jahre vorausgehen. y Symmetrische Polyarthritis der distalen Gelenke, am häufigsten der Fingergrundgelenke. Diese zeigen Entzündungszeichen: Schwellung, Rötung, Überwärmung. Typisch ist das Gaensslen-Zeichen (Begrüßungsschmerz): Heftiger Schmerz der Fingergrundgelenke bei Händedruck. y Typische Morgensteifigkeit, die Gelenke müssen oft erst 1 Stunde eingearbeitet werden. y Im weiteren Verlauf fortschreitende Gelenkzerstörung mit Bewegungseinschränkung und Verformung der Gelenke. y In 20% der Fälle Auftreten von sog. Rheumaknoten: Derbe Knoten der Haut an den Streckseiten über Gelenken.
Erkrankungen des rheumat. Formenkreises Seite - 2 - Ko D Th Als Komplikation tritt, auch unter intensiver Therapie, häufig Invalidität auf. y Befallsmuster y Geschlecht y Entzündungszeichen im Labor und Nachweis des Rheumafaktors (in 80% der Fälle) ytypisches Röntgenbild 1. Nichtsteroidale Antiphlogistika, z.b. Diclofenac (Voltaren) oder ASS: Wirkt entzündungshemmend und schmerzstillend. Nebenwirkung: Häufig Magen-Darm-Geschwüre 2. Sog. Basistherapeutika, z.b. Gold (in Form von Goldsalzen): Stark wirksame Therapie mit erheblichen Nebenwirkungen, v.a. Leber- und Blutbildschädigung. 3. Immunsuppressiva (Zytostatika): z.b. Methotrexat (MTX) oder Cyclophosphamid (Endoxan) 4. Physiotherapie mit kühlenden Anwendungen im entzündlichen Schub 5. Bereitstellung von geeigneten Hilfsmitteln (z.b. Gehstock, Kamm am Stiel) 6. Auf Selbsthilfegruppen aufmerksam machen! Î M. Bechterew PPh Erkrankung unklarer Genese, ein Rheumafaktor findet sich hier meist nicht. Häufig bei Männern. Sy y Anderes Befallsmuster: Beginn meist im Sacroiliacalgelenk als Sacroileitis. V.a. nachts im Liegen und frühmorgens Kreuz- und Gesäßschmerzen. y Ausbreitung in die Wirbelsäule mit Versteifung der LWS- Wirbel (Bambusstabwirbelsäule) und Krümmung der BWS (typischer Buckel!). y Evtl. Befall einzelner größerer Gelenke mit typ. Entzündungszeichen: Oligoarthritis Î Reaktive Arthritiden PPh Nach Durchfallserkrankungen oder nach Harnwegsinfekten kann es zu asymmetrisch verteilten Entzündungen weniger Gelenke kommen. y Reitersyndrom: Trias aus Arthritis, Urethritis und Konjunktivitis. 2 bis 6 Wochen nach einem Infekt der Harnröhre kommt es zu einer Arthritis von Knie oder Sprunggelenk und zu einer Konjunktivitis. Diese werden wie bei ra behandelt, zusätzlich natürlich Sanierung des Harnwegsinfektes. Î Akutes rheumatisches Fieber Def Erkrankung, die nach einem Infekt mit Streptokokken der Gruppe A auftritt. Sie ist gekennzeichnet durch eine Autoimmunreaktion mit Beteiligung u.a. der Gelenke und muß daher bei Arthritis als Ursache in Betracht gezogen werden. Sy Î Hauptkriterien
Erkrankungen des rheumat. Formenkreises Seite - 3 - y Polyarthritis: wechselnde Arthritis ohne destruktive Wirkung y Karditis: Endo-, Myo- und Perikarditis möglich, am wichtigsten ist jedoch die Endokarditis mit Klappenveränderungen, die Jahrzehnte später zu Klappenvitien führen können. y Chorea minor : Erkrankung des Gehirnes mit überschießenden Bewegungen und Grimassieren (Dyskinesien), früher als Veitstanz bezeichnet, es gibt auch eine Erberkrankung mit gleicher Symptomatik (Chorea major) y Erythema anulare oder Erythema nodosum: Ausschlag der Haut, beim Erythema anulare v.a. am Körperstammm, beim Erythema nodosum v.a. im Bereich der Streckseiten der Unterschenkel Î Nebenkriterien y Fieber y Arthralgien ohne eigentliche Entzündung y BKS-Erhöhung, hohes CRP Î Das akute rheumatische Fieber leckt an den Gelenken und beißt ins Herz! (Lasegue) Diag Durch Feststellung mind. 2er Haupt- und einem Nebenkriterium oder einem Haupt- und zwei Nebenkriterien Th y Sanierung des Streptokokkeninfektes mit Penizillin i.v. y ASS in hoher Dosis (5g/die) und Kortison Kollagenosen Def Gruppe von Erkrankungen, bei der sich Autoimmunentzündungen primär im Bereich Haut und Bindegewebe abspielen. Wichtige Kollagenosen: 1. Systemischer Lupus erythematodes disseminatus (SLE) 2. Sklerodermie 3. zahlreiche weitere Kollagenosen, auch Mischformen (Sharp- Syndrom) Î Der Begriff Weichteilrheumatismus ist ein veralteter schwammiger Sammelbegriff für Kollagenosen, degenerative Bindegewebsveränderungen und selbst Neuropathien, die mit Weichteilschmerzen oder Verspannungen einhergehen. Er sollte nicht mehr angewendet werden, kursiert aber noch in einigen Lehrbüchern und wird leider auch noch im Examen abgefragt. Î Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Def Erkrankung mit generalisierter Entzündung kleiner Gefäße (Vaskulitis) und der umgebenden Bindegewebe v.a. im Bereich der Haut, der serösen Häute (Pleura, Peritoneum) und der inneren Organe, fast immer bei Frauen, chronisch-rezidivierender Verlauf.
Erkrankungen des rheumat. Formenkreises Seite - 4 - PPh Es handelt sich um eine Autoimmunentzündung mit Bildung von Antikörperkomplexen, die zu einer Vaskulitis führen. Ursache unbekannt, genetische Veranlagung wahrscheinlich. Sy 1. Allgemeinbeschwerden und B- Symptomatik: können weiteren Beschwerden weit vorausgehen. 2. Rötung und Entzündung der Haut v.a. an den lichtexponierten Arealen Schmetterlingserythem der Wangen 3. Polyarthritis ohne Gelenkdestruktion (wie sie bei rheumatoider Arthritis typisch wäre) 4. Entzündung zahlreicher Organe möglich: Lunge: Lungenfibrose Herz: Myokarditis, Perikarditis Niere: Glomerulonephritis mit chronischer Niereninsuffizienz 5. Neuropsychiatrische Veränderungen: Gehäuftes Auftreten von Psychosen bei SLE (sog. exogene, also durch eine Erkrankung erklärbare Pychosen im Gegensatz zu den endogenen Psychosen) 6. AIHA: Autoimmunhämolytische Anämie, hervorgerufen durch Autoantikörper Diag Die Diagnose wird anhand der typischen Symptome gestellt, außerdem charakteristische Antikörper im Blut, v.a. y ANA: Antinukleäre Antikörper y Anti-DNS-AK: Antikörper gegen DNS sind fast beweisend für einen SLE Th y Cortison y bei schwereren Verläufen ist häufig die Gabe von Immunsuppressiva/Zytostatica notwendig, z.b. Cyclophosphamid (Endoxan) Prg Eine Heilung kommt selten vor, meist immer wieder aufflammende Entzündungsschübe, 10-Jahresüberlebensrate 85%. Î Sklerodermie (oder progressive systemische Sklerose, PSS) Def Ebenfalls fast ausschließlich Frauen befallende Autoimmunerkrankung, bei der es zur Vermehrung von Bindegewebe in der Haut, in der Lunge und im Magen-Darm-Trakt kommt. Sy y Haut: Tabaksbeutelmund, Rattenbißnekrosen der Fingerkuppen, Schwanenhalsfinger y Raynaud-Syndrom: Weißwerden der Finger bei Kälteeinfluß y Speiseröhre: Fibrose der Speiseröhre mit Verlust der Peristaltik und Reflux y Lunge: Fortschreitende Lungenfibrose Î Übersicht über weitere Kollagenosen Sjögren-Syndrom: V.a. Frauen betreffende Kollagenose mit chronischer Speichel- und Tränendrüsenentzündung. Leitsymptome: tro-
Erkrankungen des rheumat. Formenkreises Seite - 5 - ckener Mund, Tränenmangel. Therapie mit Tränenflüssigkeits- und Mundspeichelersatzpräparaten. Polymyositis/Dermatomyositis: Entzündung v.a. der proximalen Muskeln mit Muskelschmerzen (Myalgien) und Muskelschwäche, bei der Dermatomyositis zusätzlich bläulich-livide Hautverfärbung v.a. periorbital. Therapie mit Kortison. Unter einem Sharp-Syndrom versteht man eine Erkrankung aus unterschiedlichen Elementen besprochener Kollagenosen (Mischkollagenose). Vaskulitiden Def Autoimmunerkrankungen, bei denen histologisch die Entzündung großer oder kleiner Gefäße im Vordergrund stehen. Sie werden hier nur kurz zusammenfassend beschrieben. Einteilung: Die Panarteriitis nodosa eine 3mal mehr Männer als Frauen betreffende generalisierte Vaskulitis der mittelgroßen Arterien mit möglichen Manifestationen an fast allen Organen. Die Wegenersche Granulomatose ist im klassischen Fall durch die Kombination Pneumonie und Nierenversagen gekennzeichnet. Zahlreiche weitere Symptome sind möglich oder gehen der klassischen Konstellation voraus. Sehr typisch ist eine Entzündung der Nasen- und Nasennebenhöhlenschleimhäute. Die Polymyalgia rheumatica (oder P. arteriitica) ist eine Erkrankung des höheren Lebensalters, die charakterischerweise paraneoplastisch (im Rahmen einer TU-Erkrankung) vorkommt. Charakteristisch ist die Kombination einer Entzündung der Art. temporalis (mit Kopfschmerz, tastbarer Verhärtung der Arterie und schlimmstenfalls Sehstörungen) und diffusen Muskelschmerzen v.a. im Schultergürtelbereich. Typisch ist die schlagartige Besserung auf Kortison. Diag Die Diagnose wird bei allen Vaskultiden v.a. durch die Biopsie, verbunden mit verschiedenen Antikörperbefunden gestellt. Th Alle Vaskulitiden werden entweder mit Kortikosteroiden, Immunssupressiva oder einer Kombination aus beiden behandelt.