J. G. Kuipers, H. Zeidler, L. Köhler (Hrsg.) Medal Rheumatologie Kriterien für die Klassifikation, Diagnose, Aktivität und Prognose rheumatologischer Erkrankungen 2., überarbeitete und erweiterte Auflage Mit Unterstützung der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie wiskom
Vorwort der Herausgeber Rheumatologie lebt, wächst und gedeiht, auch die Kriteriologie gibt davon Zeugnis. Mit großer Freude legen wir gemeinsam mit allen beteiligten Autoren in der Reihe MEDAL jetzt die gegenüber der ersten Auflage deutlich angewachsene zweite Auflage einer Zusammenstellung wichtiger Kriterienkataloge für die Diagnose, Klassifikation, Aktivitätsbeurteilung und Prognoseabschätzung rheumatischer Erkrankungen vor. Zahlreiche neue und modifizierte Kriterien haben neben den bewährten und immer noch verwendeten Kriterienkatalogen Eingang in unsere (subjektive) Auswahl gefunden. Insbesondere für die rheumatoide Arthritis (RA) und die Spondyloarthritiden sind in den letzten Jahren die wichtigsten Kriterien komplett neu gefasst worden, u. a. die neuen ACR/EULAR Klassifikationskriterien der RA von 2010 oder die Definition der axialen und peripheren Spondyloarthritis der ASAS. Diese neuen Kriterienkataloge haben eine rege wissenschaftliche Diskussion in Gang gesetzt: Insbesondere die Spezifität der neuen ACR/ EULAR-Kriterien der RA als auch die Tatsache, dass die ASAS-Klassifikation der axialen bzw. peripheren Spondyloarthritis nicht im eigentlichen Sinne EINE Erkrankung, sondern ein Klassifikationskriterienbasiertes Konstrukt diverser, einander ähnelnder Erkrankungen mit einem Terminus belegt, sind kritisiert worden. Andererseits sensibilisieren die neuen RA-Kriterien für die Wichtigkeit der frühen therapeutischen Weichenstellung zur Vermeidung von Gelenkschäden. Die ASAS-Kriterien ermöglichten Therapiestudien, die unseren Patienten neue und sehr effektive Behandlungsoptionen eröffnet haben. Die Autoren und wir haben deshalb für einige ausgewählte Kriterienkataloge neben der Angabe der Quelle der Erstbeschreibung auch weiterführende Literatur, die sich kritisch mit den jeweiligen Kriterien auseinandersetzt, angegeben. Dabei haben wir bewusst auf eine umfassende Darstellung verzichtet. Ziel dieses Werkes ist eine praxisnahe, schnelle und zielführende Hilfestellung für die tägliche Arbeit am Patienten, in der Studienambulanz oder bei der wissenschaftlichen Arbeit zu geben. Betonen möchten wir erneut, dass Kriterien nicht die Expertendiagnose ersetzen können und dass keinesfalls Klassifikationskriterien in Form von Ankreuzlisten durch Nichtexperten oder gar Laien als diagnostisches Instrument verwendet werden dürfen. wiskom 2015 v
Danken möchten wir allen Autoren für Ihre hervorragende Arbeit, der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie für Ihre Mitwirkung, Herrn Puhlmann vom Verlag wiskom für seine sehr engagierte Unterstützung und Ihnen, liebe Leserinnen und Leser, für Kritik, Anregungen und Ergänzungen. Wie bereits eingangs gesagt: Rheumatologie lebt, wächst und gedeiht! Ihre Jens Gert Kuipers Henning Zeidler Lars Köhler Bremen/Hannover, im Juni 2015 vi
Geleitwort Die Rheumatologie ist ein spannendes Fachgebiet, vor allem in der Verbindung mit dem Chamäleon klinische Immunologie. Dies insbesondere, da jeder zu diagnostizierende Patient ein eigenständiges und oft verwirrendes Symptomprofil aufweist, so dass die ureigenste ärztliche Kunst der korrekten Diagnose gerade in der Rheumatologie eine besondere, wenn nicht entscheidende Bedeutung hat. Bedingt durch diese Variabilität ist es daher schwierig, wenn nicht unmöglich, für die Vielfalt und alle Subtypen der rheumatologischen Erkrankungen jeweils ein eigenes Diagnoseset an Kriterien zu entwickeln und zu validieren. Aus diesen Gründen wurden über viele Dekaden stattdessen Klassifikationskriterien erstellt, um die Patienten wenigstens einigermaßen harmonisch in (Zulassungs-)Studien eingruppieren zu können. Auch wenn stets auf diesen kleinen Unterschied hingewiesen wird in der Praxis werden diese Klassifikationskriterien de facto dann doch als Diagnosekriterien benutzt und, wenn man ganz ehrlich ist, auch so gelehrt und in den Examen geprüft. Erfreulicherweise scheint die notwendige semantische und wissenschaftliche Differenz also größer als der hieraus resultierende praktische Gegenpart zu sein, so dass auch der internationale Konsens besteht, diese Kriterienkataloge konstant weiterzuentwickeln. Dies bietet auch die Möglichkeit, für die Krankheitsentitäten nicht nur Diagnose-, sondern nachfolgend auch Aktivitäts- und Remissionskriterien zu entwickeln, um die Langzeitbetreuung unserer Patienten noch weiter zu optimieren. Sicherlich gibt es zahlreiche Kollegen, die das komplette Kriterienset in neuronal gespeicherter und stets abrufbarer Form parat haben. Ich bin dem Hannoveraner Team jedenfalls mehr als dankbar, sich die Mühe gemacht zu haben, das gesamte kriteriale Wissen so handlich zusammenzufassen, dass in der täglichen Praxis zumindest mein Exemplar nicht nur schnell ziemlich abgewetzt sein dürfte, sondern vor allem mehr Raum für die eigentliche Arbeit rings um den Patienten freischaffen wird. Viel Spaß beim Lesen und Diagnostizieren. Prof. Dr. med. Ulf Müller-Ladner Präsident der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie 2015/2016 Bad Nauheim und Gießen, im Juni 2015 wiskom 2015 vii
Vorwort der Herausgeber.................................. v Geleitwort... vii Vorwort zur ersten Auflage................................. viii Geleitwort zur ersten Auflage............................... ix Herausgeber und Autoren.................................. x 1 Rheumatoide Arthritis (RA)... 1 Diagnosekriterien... 1 Klassifikationskriterien... 1 Kriterien zur Klassifikation für die rheumatoide Arthritis der American Rheumatism Association (jetzt American College of Rheumatology) 1987...... 1 Klassifikationskriterien für die rheumatoide Arthritis 2010 der American College of Rheumatology (ACR)/ European League Against Rheumatism (EULAR)... 3 Sonderform: Felty-Syndrom......................... 6 Remissionskriterien... 7 Kriterien der kompletten Remission für die rheumatoide Arthritis... 7 Kriterien der kompletten Remission für die rheumatoide Arthritis in klinischen Studien der American College of Rheumatology (ACR)/ European League Against Rheumatism (EULAR)... 8 Aktivitäts- und Funktionskriterien... 9 Klassifikation des funktionellen Status: revidierte Kriterien des ACR von 1992... 9 Krankheitsaktivitätsindex: DAS28... 10 Simplified Disease Activity Index (SDAI)... 13 Clinical Disease Activity Index (CDAI)... 15 Rheumatoid Arthritis Disease Activity Index (RADAI).. 17 wiskom 2015 xi
Funktionskapazität: Funktionsfragebogen Hannover (FFbH)... 20 Funktionskapazität: Health Assessment Questionnaire (HAQ)... 23 Effektivitätsparameter... 32 ACR 20, ACR 50, ACR 70... 32 WHO/ILAR-Response-Kriterien... 33 ACR-Response-Kriterien............................ 33 Radiologische Scores... 28 Röntgenstadien der rheumatoiden Arthritis nach Larsen. 28 Radiologischer Score: Modifizierter Van-der-Heijde- Sharp-Score..................................... 29 Radiologischer Score: Genant-Score... 30 Synovitis-Score... 34 Prognosekriterien...................................... 35 2 Still-Syndrom des Erwachsenen.................... 36 Diagnosekriterien... 36 Klassifikationskriterien... 36 Aktivitätskriterien..................................... 37 Prognosekriterien...................................... 37 3 Spondyloarthritiden................................ 38 Diagnosekriterien... 38 Diagnosekriterien für den entzündlichen Rückenschmerz. 38 Diagnosekriterien von Amor für die Spondyloarthritis... 38 Klassifikationskriterien... 40 Klassifikationskriterien der European Spondylarthropathy Study Group (ESSG) für Spondyloarthritiden... 40 ASAS-Klassifikationskriterien für die axiale Spondyloarthritis... 43 ASAS-Klassifikationskriterien für die periphere Spondyloarthritis... 44 xii
Aktivitäts- und Funktionskriterien... 45 Prognosekriterien...................................... 45 Prognosekriterien nach Amor et al.... 45 SAPHO-Syndrom...................................... 47 Klassifikationskriterien... 47 Diagnosekriterien... 47 Diagnosekriterien nach Chamot et al.... 47 Aktivitätskriterien... 47 Prognosekriterien...................................... 48 4 Ankylosierende Spondylitis... 49 Aktivitäts- und Funktionskriterien... 52 Ankylosing Spondylitis Disease Activity Score (ASDAS) zur Beurteilung der Aktivität... 52 Graduierung des ASDAS-Scores mit Trennwerten... 53 Kriterien des therapeutischen Ansprechens (ASAS-Kriterien)... 54 Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index (BASDAI)... 56 Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index (BASFI).. 58 Bath Ankylosing Spondylitis Metrology Index (BASMI).. 60 Maastricht Ankylosing Spondylitis Enthesitis Score (MASES)... 62 Bath Ankylosing Spondylitis Patient Global Score (BAS-G). 63 Radiologische Kriterien: Bath Ankylosing Spondylitis Radiology Index (BASRI)......................... 64 Radiologische Kriterien: Modified Stoke Ankylosing Spondylitis Spinal Score (msasss)... 65 Diagnosekriterien... 49 Frühdiagnosekriterien der Spondylitis ankylosans... 49 Klassifikationskriterien... 50 Modifizierte New-Nork-Kriterien für ankylosierende Spondylitis...................................... 50 Prognosekriterien...................................... 68 Prognosekriterien für den langfristigen Verlauf von Spondyloarthritiden.............................. 68 xiii
5 Stadieneinteilung der Sakroiliitis mit Röntgen und MRT............................................ 70 Diagnosekriterien... 70 Bildgebende Verfahren.............................. 70 Diagnose der Sakroiliitis mittels MRT................. 71 SPARCC-MRI-Index... 72 Madsen-Jurik-Score... 72 6 Arthritis psoriatica................................. 75 Diagnosekriterien... 75 Diagnosekriterien nach Bennet... 75 Klassifikationskriterien... 76 CASPAR-Klassifikationskriterien..................... 76 ASAS-Klassifikationskriterien... 78 Klassifikation klinischer Untergruppen der Arthritis psoriatica... 79 Vancouver-Klassifikationskriterien zur juvenilen Arthritis psoriatica............................... 79 Aktivitätskriterien... 80 Graduierung radiologischer Veränderungen bei Arthritis psoriatica............................... 80 Prognosekriterien...................................... 82 Risikofaktoren der Mortalität bei Arthritis psoriatica.... 82 7 Reaktive Arthritiden............................... 83 Diagnosekriterien... 83 Diagnosekriterien nach Amor... 83 Diagnosekriterien nach Sieper und Braun... 84 Kriterienkatalog der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh)... 85 Klassifikationskriterien... 86 Aktivitätskriterien... 86 Aktivitätskriterien nach Eberl et al. (DAREA)... 86 Prognosekriterien...................................... 87 Prognosekriterien nach Leirisalo-Repo et al.... 87 xiv
8 Septische Arthritis.................................. 88 Diagnosekriterien... 88 Diagnose nach der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie... 88 Diagnose nach der S1-Leitlinie Bakterielle Gelenkinfektionen... 88 Klassifikationskriterien... 90 Klassifikation nach der S1-Leitlinie Bakterielle Gelenkinfektionen... 90 9 Rheumatisches Fieber.............................. 93 Diagnosekriterien... 93 Jones-Kriterien... 93 Klassifikationskriterien... 94 Aktivitätskriterien... 94 Prognosekriterien...................................... 94 10 Lyme-Borreliose.................................... 95 Diagnosekriterien... 95 Empfehlungen des Center for Disease Control and Prevention (CDC) zur Falldefinition und Labordiagnostik der Lyme-Borreliose............... 95 Empfehlungen des Center for Disease Control and Prevention (CDC) zur Serodiagnostik der Lyme- Borreliose....................................... 97 Empfehlungen für die Westernblot-Serodiagnostik der Lyme-Borreliose in Deutschland gemäß MIQ12...... 97 Klassifikationskriterien... 98 Aktivitätskriterien... 98 Prognosekriterien...................................... 98 11 Gicht... 99 Diagnosekriterien... 99 Niederländische Kriterien zur Diagnose der akuten Gichtarthritis 2010... 99 Mexikanische Kriterien zur Diagnose der chronischen Gicht 2010 (2012)................................ 100 xv
Klassifikationskriterien... 101 Rom-Kriterien zur Klassifikation der Gicht 1963... 102 New-York-Kriterien zur Klassifikation der Gicht 1966... 103 Vorläufige ARA-Kriterien zur Klassifikation der akuten Gichtarthritis 1977... 103 Aktivitätskriterien... 104 Tophus Impact Questionnaire (TIQ-20)... 104 Vorläufige Kriterien eines Gichtschubes bei bekannter Gicht 2012... 105 Prognosekriterien...................................... 106 12 Systemischer Lupus erythematodes (SLE).......... 107 Diagnosekriterien... 107 Klassifikationskriterien... 107 ACR-Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus erythematodes von 1982... 107 SLICC-Klassifikationskriterien....................... 110 Histologische Klassifikation der Lupusnephritis (Typ I VI nach WHO) in revidierter Form der International Society of Nephrology/Renal Pathology Society 2003... 113 Aktivitätskriterien... 113 Krankheitsaktivitäts-Index des systemischen Lupus erythematodes (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index [SLEDAI])... 113 European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM)... 117 Systemic Lupus Activity Measure (SLAM)... 119 British Isles Lupus Assessment Group s Krankheitsaktivitätsindex für Patienten mit SLE (BILAG 2004)... 126 SLE-Responder-Index (SRI)... 132 SLICC/ACR-Schädigungsindex für systemischen Lupus erythematodes... 132 Prognosekriterien...................................... 137 xvi
13 Systemische Sklerose (SSc), systemische Sklerodermie, progressive Systemsklerose (PSS)... 138 Aktivitätskriterien... 143 Aktivitätskriterien nach Valentini... 143 Modified Rodnan Skin Score (mrss)... 145 Der 6-Minuten-Gehtest... 147 Prognosekriterien...................................... 148 14 Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörperchenmyositis... 149 Diagnosekriterien... 149 Klassifikationskriterien... 149 Klassifikationskriterien der Poly- und Dermatomyositis nach Bohan und Peter... 150 Klassifikationskriterien der Poly- und Dermatomyositis nach Tanimoto et al............................... 151 Klassifikationskriterien der Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis des International Myositis Classification Criteria Project (IMCCP)... 152 Aktivitätskriterien... 153 System des British Medical Research Council (BMRC) zur Dokumentation des Kraftgrades... 153 Prognosekriterien...................................... 153 15 Mischkollagenose... 154 Diagnose- und Klassifikationskriterien... 154 Sharp-Kriterien... 154 Kriterien nach Alarcón-Segovia und Villarreal... 156 Aktivitätskriterien... 156 Prognosekriterien...................................... 156 16 Sjögren-Syndrom................................... 157 Histologische Einstufung einer Gewebeprobe der labialen Speicheldrüse bei Patienten mit Sjögren-Syndrom.......... 161 Diagnosekriterien... 157 xvii
Klassifikationskriterien... 157 Kriterien der American-European Consensus Group (AECG)... 157 Kriterien der Sjögren s International Collaborative Clinical Alliance (SICCA)......................... 160 Aktivitäts- bzw. Prognosekriterien... 162 EULAR Sjögren s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI)... 162 17 Systemische Vaskulitiden........................... 169 Aktivitätskriterien... 173 Birmingham-Vaskulitis-Aktivitäts-Score (BVAS)... 173 Vasculitis Damage Index (VDI)... 178 Systemic Necrotizing Vasculitis Damage Index (SNVDI)... 184 Prognoseabschätzung... 187 Five Factor Score................................... 187 18 Riesenzellarteriitis... 189 Diagnosekriterien... 189 Klassifikationskriterien... 189 ACR-Klassifikationskriterien 1990 nach Hunder et al.... 189 Aktivitätskriterien... 190 Prognosekriterien...................................... 190 19 Polymyalgia rheumatica (PMR).................... 191 Diagnosekriterien... 191 Diagnosekriterien nach Bird und Wood 1979... 191 Diagnosekriterien nach Jones und Hazleman 1981...... 192 Diagnosekriterien nach Chuang und Hunder 1982... 192 Diagnosekriterien nach Nabunaga 1989... 193 Bewertung der bisher vorgeschlagenen Diagnosekriterien. 194 Klassifikationskriterien... 194 Klassifikationskriterien nach Healey 1984... 194 EULAR-ACR-Klassifikationskriterien 2012... 195 xviii
Aktivitätskriterien... 196 Aktivitätsscore (PMR-AS) nach Leeb und Bird 2004... 196 EULAR-Response-Kriterien nach Leeb und Bird 2004... 197 Prognosekriterien...................................... 197 20 Takayasu-Arteriitis................................. 198 Diagnosekriterien... 198 Klassifikationskriterien... 198 ACR-Klassifikationskriterien 1990 nach Arend et al.... 198 Aktivitätskriterien... 199 Prognosekriterien...................................... 199 21 Kawasaki-Syndrom................................. 200 Diagnosekriterien... 200 Diagnosekriterien des American Heart Association Committee 1990... 200 Klassifikationskriterien... 201 Chapel-Hill-Konsensuskonferenz zur Nomenklatur systemischer Vaskulitiden 1994)... 201 Aktivitätskriterien... 201 Prognosekriterien...................................... 201 Risikostratifizierung nach Newburger................. 201 22 Panarteriitis nodosa (PAN)... 203 Aktivitäts- und Prognosekriterien........................ 208 Diagnosekriterien... 203 Kriterien von Ozen et al. zur Diagnose der Panarteriitis nodosa bei Kindern... 203 Klassifikationskriterien... 204 ACR-Klassifikationskriterien... 204 Klassifikationsbaum zur Diagnose der Panarteriitis nodosa... 206 xix
23 Mikroskopische Polyangiitis (MPA)................ 209 Klassifikations- oder Diagnosekriterien... 209 Nomenklatur nach den Chapel-Hill-Kriterien von 2012.. 209 Aktivitätsscore, Prognosekriterien... 209 24 Granulomatose mit Polyangiits (GPA)............. 210 Aktivitätskriterien... 212 Aktivitätsparameter nach Kallenberg et al.... 212 Krankheitsaktivitäts-Index bei Wegenerscher Granulomatose... 213 Diagnosekriterien... 210 Klassifikationskriterien... 210 ACR-Kriterien zur Klassifikation der Granulomatose mit Polyangiitis.................................. 210 25 Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (egpa)... 219 Diagnosekriterien... 219 Klassifikationskriterien... 219 American College of Rheumatology.................. 219 Aktivitätskriterien... 220 Prognosekriterien...................................... 220 26 Kutane leukozytoklastische Angiitis... 221 Diagnosekriterien... 221 Klassifikationskriterien... 221 American College of Rheumatology... 221 Aktivitätskriterien... 222 Prognosekriterien...................................... 222 27 Hypokomplementämische Urtikariavaskulitis (Anti-C1q-Vaskulitis)... 223 Diagnose-, Klassifikations-, Aktivitäts- und Prognosekriterien. 223 xx
28 Cogan-Syndrom.................................... 224 Diagnose-, Klassifikations-, Aktivitäts- und Prognosekriterien. 224 29 IgA-Vaskulitis... 225 Diagnosekriterien... 225 Klassifikationskriterien... 225 American College of Rheumatology 1990... 225 EULAR/Printo/PRES-Klassifikationskriterien für pädiatrische Vaskulitis 2010... 226 Aktivitätskriterien... 227 Prognosekriterien...................................... 227 30 Morbus Behçet... 228 Diagnosekriterien... 228 International Study Group for Behçet s Disease... 228 Klassifikationskriterien... 229 Internationale Kriterien für Morbus Behçet (ICBD)..... 229 Aktivitäts- und Funktionskriterien... 230 Prognosekriterien...................................... 230 31 Kryoglobulinämie und Kryofibrinogenämie....... 231 Diagnosekriterien... 231 Klassifikation... 231 Einteilung der Kryoproteine... 231 Aktivitätskriterien... 232 Prognosekriterien...................................... 232 32 Isolierte Angiitis des ZNS... 233 Diagnosekriterien... 233 Spezifische Kriterien zur ante mortem-diagnose einer isolierten Angiitis des ZNS......................... 233 Diagnosekriterien nach Calabrese et al.... 234 Klassifikationkriterien.................................. 234 xxi
Aktivitätskriterien... 234 Prognosekriterien...................................... 234 33 Chronisch-rezidivierende Polychondritis.......... 235 Aktivitätskriterien... 237 Relapsing Polychondritis Disease Activity Index (RPDAI). 237 Prognosekriterien...................................... 238 34 Familiäres Mittelmeerfieber (FMF) und weitere hereditäre periodische Fiebersyndrome (HPF)... 239 Diagnosekriterien... 239 FME-Diagnosekriterien nach Livneh et al.... 239 Hereditäre periodische Fiebersyndrome (HPF)......... 241 Klassifikationskriterien... 243 Eurofever-Diagnose- und Klassifikationskriterien nach Federici et al. 2015... 243 Aktivitätskriterien..................................... 245 Prognosekriterien...................................... 245 35 Fibromyalgisches Syndrom (FMS)... 246 Diagnosekriterien... 246 Modifizierte ACR-2010-Kriterien... 246 Klassifikationskriterien... 248 American College of Rheumatology... 248 Aktivitätskriterien... 250 Fibromyalgia Impact Questionnaire (FIQ-R)........... 250 Prognosekriterien...................................... 250 36 Chronisches Müdigkeitssyndrom (CFS)... 251 Diagnosekriterien... 251 Diagnosekriterien für das CFS nach Holmes et al. 1988.. 251 Oxford-Forschungskriterien zur Diagnose des chronischen Müdigkeitssyndroms.................. 252 Canadian Case Definition zur Diagnose des chronischen Müdigkeitssyndroms.................. 253 xxii
Klassifikationskriterien... 255 CDC-Klassifikationskriterien... 255 Aktivitätskriterien... 256 Prognosekriterien...................................... 256 37 Arthrose der Hand... 257 Diagnosekriterien... 257 Klassifikationskriterien... 257 Radiologische Klassifikation der Arthrose nach Kellgren und Lawrence... 257 ACR-Kriterien zur Klassifikation der Arthrose der Hände. 258 Aktivitätskriterien... 259 Doyle-Index 1981... 259 Weitere Aktivitätskriterien... 260 Functional Test for Hand Osteoarthritis (FIHOA) 1995.. 261 Australien/Canadian (AUSCAN) Osteoarthritis Hand Index 2002...................................... 262 Prognosekriterien...................................... 263 38 Coxarthrose... 264 Diagnosekriterien... 264 Klassifikationskriterien... 264 ACR-Kriterien zur Klassifikation der Coxarthrose... 264 Aktivitätskriterien... 265 Lequesne-Index zur Beurteilung der Coxarthrose....... 265 WOMAC zur Beurteilung der Coxarthrose... 270 Prognosekriterien...................................... 272 39 Gonarthrose........................................ 273 Diagnosekriterien... 273 Klassifikationskriterien... 273 ARA-Kriterien zur Klassifikation der Gonarthrose 1986. 273 xxiii
Aktivitätskriterien... 276 Lequesne-Index zur Beurteilung der Gonarthrose... 276 WOMAC zur Aktivitätsbeurteilung der Gonarthrose... 280 Prognosekriterien...................................... 283 40 Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)... 284 Definition und Klassifikation... 284 Klassifikationskriterien... 285 ILAR-Klassifikation... 286 Aktivitäts- und Funktionskriterien... 288 CHAQ (Childhood Health Assessment Questionnaire).. 288 Funktionskriterien... 293 Juvenile Arthritis Functional Assessment Report (JAFAR)Juvenile Arthritis Self Report Index (JASI)... 293 JIA-Core-Set-Kriterien... 293 Kriterien zur Definition inaktiver Erkrankung bzw. Remission... 294 Aktivitätskriterien... 295 Juvenile Arthritis Disease Activity Score (JADAS)... 295 Prognosekriterien...................................... 296 Abkürzungsverzeichnis.................................... 297 Stichwortverzeichnis... 301 xxiv
Klassifikationskriterien 1 Rheumatoide Arthritis (RA) 1 Syn.: Chronische Polyarthritis Engl.: rheumatoid arthritis J. Andresen Diagnosekriterien Validierte Diagnosekriterien sind bislang nicht publiziert. Klassifikationskriterien Kriterien zur Klassifikation für die rheumatoide Arthritis der American Rheumatism Association (jetzt American College of Rheumatology) 1987 ARA-Kriterien zur Klassifikation für die rheumatoide Arthritis 1987 1. Morgensteifigkeit Morgensteifigkeit in und um die Gelenke von mindestens einer Stunde Dauer bis zur maximalen Besserung 2. Arthritis von drei oder mehr Gelenk regionen 3. Arthritis der Hand 4. Symmetrische Arthritis Mindestens drei Gelenkregionen gleichzeitig mit Weichteilschwellung und Erguss (nicht allein knöcherne Verdickung), Arztbeobachtung. Die 14 möglichen Regionen sind die rechten oder linken Interphalangeal- (PIP-), Metacarpophalangeal- (MCP-)Gelenke, Hand-, Ellenbogen-, Knie-, Sprung- und Metatarsophalangeal- (MTP-) Gelenke Schwellung mindestens einer Gelenkregion (wie oben definiert) in einem Hand-, MCP- oder PIP- Gelenk Simultane Beteiligung der gleichen Gelenkregionen (wie unter 2. definiert) auf beiden Körperseiten (beidseitige Beteiligung der PIP-, MCP- oder MTP-Gelenke gilt auch ohne absolute Symmetrie) 5. Rheumaknoten Subkutane Knoten über Knochenvorsprüngen, an den Streckseiten oder in Gelenknähe durch Arztbeobachtung 1 Koautor dieses Kapitels der ersten Auflage war J. L. Hülsemann. wiskom 2015 1
Rheumatoide Arthritis (RA) 6. Rheumafaktor im Serum nachweisbar 7. Radiologische Veränderungen Abnormaler Titer des Serum-Rheumafaktors mit einer Methode, die bei weniger als 5 % von normalen Kontrollpersonen positiv ist Für die rheumatoide Arthritis typische radiologische Veränderungen auf einer p.-a.-aufnahme der Hand und der Handgelenke, Erosionen oder eindeutige Knochenentkalkung lokalisiert an den betroffenen Gelenken oder unmittelbar an diese angrenzend (arthrotische Veränderungen allein gelten nicht). Auswertung Mindestens 4 dieser 7 Kriterien müssen erfüllt sein. Die Kriterien 1 bis 4 müssen für mindestens 6 Wochen bestanden haben. Patienten mit zwei klinischen Diagnosen sind nicht ausgeschlossen. Die Sensitivität beträgt 91 94 %, die Spezifität 89 % (Quelle: Originalpublikation). Quelle Arnett FC, Edworthy SM, Bloch DA et al., The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for the classification of rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 1988; 31:315 24. PMID: 3358796 2
Klassifikationskriterien Klassifikationskriterien für die rheumatoide Arthritis 2010 der American College of Rheumatology (ACR)/European League Against Rheumatism (EULAR) Score Zielpopulation (Wer sollte getestet werden?): Patienten, die 1. mindestens 1 Gelenk mit einer klinisch eindeutigen Synovialitis aufweisen, a 2. eine Synovialitis aufweisen, die nicht durch eine andere Erkrankung besser erklärt ist. b Ein Score von 6/10 Punkten ist zur Klassifikation als definitive rheumatoide Arthritis notwendig. c ACR/EULAR-Klassifikationskriterien für die rheumatoide Arthritis 2010 A. Gelenkbeteiligung (Synovialitis) d e 1 großes Gelenk 0 f 2 10 kleine Gelenke 1 1 3 kleine Gelenke (mit/ohne Beteiligung von großen Gelenken) 4 10 kleine Gelenke (mit/ohne Beteiligung von großen Gelenken) >10 Gelenke (davon mindestens 1 kleines Gelenk) g 5 B. Serologie (mindestens ein Testergebnis erforderlich) h Negative RF und negative CCP-AK 0 Niedrig-positive RF oder niedrig-positive CCP-AK 2 Hoch-positive RF oder hoch-positive CCP-AK 3 Punkte C. Akute-Phase-Reaktion (mindestens ein Testergebnis erforderlich) i Unauffälliges CRP und unauffällige BSG 0 Erhöhtes CRP oder beschleunigte BSG 1 D. Dauer der Beschwerden j <6 Wochen 0 >6 Wochen 1 2 3 wiskom 2015 3
Rheumatoide Arthritis (RA) Anmerkungen a Die Kriterien zielen auf die Klassifikation neuer Patienten. Zusätzlich sollten Patienten mit für die rheumatoide Arthritis typischen Erosionen und einer kompatiblen Krankengeschichte auch vor Erfüllen der 2010 Kriterien als rheumatoide Arthritis klassifiziert werden. Patienten mit langandauernder, inklusive diejenigen mit inaktiver (mit oder ohne Behandlung) Erkrankung, die aufgrund verfügbarer retrospektiver Daten die 2010 Kriterien erfüllen, sollten ebenfalls als rheumatoide Arthritis klassifiziert werden. b Die Differenzialdiagnosen variieren unter den Patienten mit unterschiedlicher Präsentation, können aber den systemischen Lupus Erythematodes, die Psoriasisarthritis oder die Gicht beinhalten. Bei Unsicherheit bezüglich der relevanten Differenzialdiagnosen sollte ein Facharzt für Internistische Rheumatologie hinzugezogen werden. c Auch wenn Patienten mit einem Score <6/10 nicht als definitive rheumatoide Arthritis klassifiziert werden können, kann eine Reevaluation des Status erfolgen, und die Kriterien sind ggf. kumulativ im Verlauf erfüllt. d Gelenkbeteiligung bezieht sich auf jedes geschwollene oder druckschmerzhafte Gelenk in der Untersuchung. Dies kann durch bildgebende Beweise für eine Synovialitis bestätigt werden. Die distalen Interphalangealgelenke, das 1. Karpometakarpalgelenk und das 1. Metatarsophalangealgelenk sind aus der Untersuchung ausgeschlossen. Die Kategorie der Gelenkbeteiligung richtet sich nach der Lokalisation und Zahl der beteiligten Gelenke. Dabei ist die aufgrund des Verteilungsmuster höchstmögliche Kategorie zu wählen. e Große Gelenke: Schulter, Ellenbogen, Hüftgelenk, Knie, Fußknöchel. f Kleine Gelenke: Handgelenk, Metakarpophalangealgelenke, proximale Interphalangealgelenke, 2. 5. Metatarsophalangealgelenke und 1. Interphalangealgelenk. g In dieser Kategorie muss mindesten ein beteiligtes Gelenk ein kleines Gelenk sein, die anderen Gelenke können jede Kombination von großen und zusätzlich kleinen Gelenken sowie von anderen nicht spezifizierten Gelenken (z. B. Kiefergelenk, Akromioklavikulargelenk, Sternioklavikulargelenk) beinhalten. h Negativ bezieht sich auf IU-Werte, die niedriger oder gleich dem oberen Normwert des jeweiligen Verfahrens-/Labornormwert ausfallen. Niedrig-positiv definiert sich als über dem Normwert, aber unter einer dreifachen Erhöhung. Hoch-positiv bezieht sich auf Werte oberhalb des dreifachen Normwerts. Wenn der Rheumafaktor (RF) nur als positiv oder negativ angegeben wird, sollte ein positives Ergebnis 4
Klassifikationskriterien als niedrig-positiv eingestuft werden. CCP-AK = zyklische citrullinierte Peptidantikörper. i Normal/erhöht ist nach den jeweiligen Labornormwerten definiert. CRP = C-reaktives Protein, BSG = Blutsenkungsgeschwindigkeit. j Die Dauer bezieht sich auf die anamnestischen Angaben des Patienten bezüglich der Symptome der Synovialitis (z. B. Schmerz, Schwellung, Druckempfindlichkeit) an Gelenken, die zum Untersuchungszeitpunkt unabhängig vom Behandlungsstatus beteiligt sind. Die gepoolte (unterschiedliche Populationen) Sensitivität beträgt 82 %, die gepoolte Spezifität 61 % (Quelle: Radner et al. 2014). Quelle Aletaha D, Neogi T, Silman A et al., 2010 Rheumatoid Arthritis Classification Criteria. Arthritis Rheum 2010; 62:2569 81. PMID: 20872595 Aletaha D, Neogi T, Silman A, et al., 2010 Rheumatoid Arthritis Classification Criteria: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Collaborative Initiative. Ann Rheum Dis 2010; 69:1580 8. PMID: 20699241 Weiterführende Literatur mit Bewertung der Kriterien Kourilovitch M, Galarza-Maldonado C, Ortiz-Prado E, Diagnosis and classifica tion of rheumatoid arthritis. J Autoimmun 2014; 48 49:26 30. PMID: 24568777 Mjaavatten MD, Bykerk VP, Early rheumatoid arthritis: the performance of the 2010 ACR/EULAR criteria for diagnosing RA. Best Pract Res Clin Rheumatol 2013; 27:451 66. PMID: 24315048 Radner H, Neogi T, Smolen JS, Aletaha D, Performance of the 2010 ACR/EULAR classification criteria for rheumatoid arthritis: a systematic literature review. Ann Rheum Dis 2014; 73:114 23. PMID: 23592710 Sakellariou G, Scirè CA, Zambon A, Caporali R, Montecucco C, Performance of the 2010 classification criteria for rheumatoid arthritis: a systematic literature review and a meta-analysis. PLoS One 2013; 8:e56528. PMID: 23437156 Zeidler H, The need to better classify and diagnose early and very early rheumatoid arthritis. J Rheumatol 2012; 39:212 7. PMID: 22174195 Zeidler H, Systemic literature review of the performance of the 2010 ACR/EU- LAR classification criteria for rheumatoid arthritis: good news of debatable significance. Ann Rheum Dis 2013; 72:e21. PMID: 23696634 wiskom 2015 5