Blutungen, was ist zu tun, Mädchen und Frauen?

Transkript

1 Blutungen, was ist zu tun, Mädchen und Frauen?

2 Corinna 13 Jahre 1. Vor einem Jahr: Menarche 2. Relativ regelmäßiger Zyklus mit starker Blutung über 8-9 Tage 3. Nun hat sie eine Dauerblutung seit mehreren Wochen menstruationsstark 4. Mutter ging zu Hausarzt: Sie möge zunächst abwarten 5. Blutung sistierte dann nach 8 Wochen - spontan 6. Menstruation verlief nun im 4 Wochen Abstand aber sie sei stark und sie dauerte 10 Tage Folie 2

3 Corinna 13 Jahre nach 4 Monaten 1. Erneute Dauerblutung 2. Corinna und Mutter hofften auf ein erneutes spontanes Sistieren der Blutung 3. Nach 12 Wochen dann erneutes Aufsuchen des Hausarztes 4. Dieser verschrieb dann ein reines Gestagen auf 5. Darunter dann trat eine massive Dauerblutung Folie 3

4 Laborergebnisse bei Erstvorstellung Gerinnung zeigte folgendes: PFA verlängert Die sonstige Gerinnung zeigte einen Normalbefund (sogar eher überaktiv) Hämoglobin 6,8g/dl- wurde schon mit Eiseninfusion behandelt Ferritin 2ng/dl Aktuell: immer weiter Blutungen Folie 4

5 Eiseninfusion Folie 5

6 Laborergebnisse am 20 Zyklustag Gerinnung zeigte folgendes: PFA verlängert Faktor VIII 45% Von Willebrand Ag 35% Von Willebrand Aktivität 45% Hämoglobin mittlerweile 11,9g/dl Ferritin bei 45ng/dl Progesteron 55ng/dl- Referenzwerte ( ng/dl) Folie 6

7 Corinna 13 Jahre 1. Vorstellung bei einer Gynäkologin 2. Versuch mit einer kombinierten Östrogen Gestagen Kombination, die Blutung zu stoppen 3. Nach 2 Wochen stand dann diese Blutung Folie 7

8 Verstärkte uterine Blutung- Problematik bei Jugendlichen 1. Pathophysiologisch anders als bei einer erwachsenen oder perimenopausalen Frau 1. Myome 2. Polypen 3. Adenomyosis Folie 8

9 Verstärkte uterine Blutung- Problematik bei Jungendlichen 1. Corinna zeigte zwei unterschiedliche Blutungsprobleme 1. Zweimalige Episode einer juvenilen Dauerblutung 2. regelmäßige aber zu lange Menstruationsblutung von 10 Tagen 2. Dieser Blutungstyp wird als verlängerte und schwere uterine Blutung (Prolonged and heavy menstrual bleeding) 3. Beide Blutungsprobleme sind in ihrer Äthiologie und ihrer Diagnostik unterschiedlich zu handhaben Folie 9

10 Juvenile Dauerblutung- Diagnostik 1. Äthiolgie 1. Juvenile Dauerblutung gehört zu den abnormen uterinen Blutungen (AUB) 2. Kommt häufig in den ersten Jahren nach der Menarche vor 3. Zugrunde liegt hier eine Anovulation mit einer Durchbruchsblutung Folie 10

11 Progesteron Menstruation LH Estradiol FSH Progesterone Menstruation Ovulation Mans Edlund Physiology of menstruation and menorrhagie in Inherited Bleeding Disorders in Women Christine Lee Rezan A. Kadir Peter A. Kouides Wiley Blackwell, 2009 Folie 11

12 Juvenile Dauerblutung- Diagnostik 1. Gründe für eine Anovulation 1. Unreife hypothalamo- hypophysären Achse. 2. GnRH und LH werden noch nicht regulär ausgeschüttet 1. Follikelreifung ist gestört 2. fehlende Corpus luteum Bildung 3. Essstörung 4. Extreme sportliche Aktivität 5. Hyperadrogenämie Folie 12

13 Juvenile Dauerblutung- Diagnostik 1. Gründe für eine Anovulation -Einmalige abnorm starke Blutung 1. Frühabort 2. Entzündliches Geschehen 3. Neoplasie Folie 13

14 Juvenile Dauerblutung- Therapie 1. Muss hormonell durchbrochen werden 1. Gestagen und ein potentes Östrogen (EE), um das Endometrium regulär aufzubauen und die Blutung dauerhaft zu stoppen 2. Therapie der Wahl muss ein orale Kontrazeptivum mit 30µg. 3. Estradiovalerat dafür weniger geeignet Tage: 2 Pillen notwendig, danach 1 Pille 5. Die nächste 3 Monate (Rezidivprophylaxe) 6. Darf kein Östrogen gegeben werden- kann die Gabe von Norethisteron als Gestagen erfolgen (hat eine östrogen Aktivität) Folie 14

15 Die schwere uterine Blutung 1. regelmäßige, aber immer zu lange und zu starke Blutung 2. Funktionelle Reifungsstörung mit wiederholter Anovulation und Follikelperistenz oder Corpus-luteum Insuffizienz bei ovulatorischen Zyklus 3. Gerinnungsstörung 4. Endokrine Störung 5. Uterusanaomalie Folie 15

16 Die schwere uterine Blutung- Diagnostik 1. Blutungsdauer, Blutungsstärke und Zyklusgeschehen sollte erfasst werden PBAC-Score (Pictorial Blood Assessment Chart) Folie 16

17 Menstruation Fragebogen - PBAC > 100 Pictorial Blood Assessment Chart Internationaler Standard zur quant. Erfassung der Monatsblutung Verbrauch von Hygieneprodukten Folie 17

18 Menorrhagie starke oder verlängerte und regelmäßige uterine Blutung. Weitere Definition: Blutverlust > 80ml per Zyklus oder mehr als 7 Tage. Folie 18

19 Folie 19

20 Die schwere uterine Blutung- Diagnostik 1. Blutungsdauer, Blutungsstärke und Zyklusgeschehen sollte erfasst werden PBAC-Score (Pictorial Blood Assessment Chart) 2. Eigenanamnese und Familienanamnese Folie 20

21 Die schwere uterine Blutung- Diagnostik 10. Fragen zur Evaluierung einer erhöhten Blutungsneigung bei jugendlichen Mädchen Folie 21

22 Die schwere uterine Blutung- Diagnostik 10. Fragen zur Evaluierung einer erhöhten Blutungsneigung bei jugendlichen Mädchen 1. Menstruationsdauer länger als 5-7 Tage 2. Tamponwechsel mehr als viermal täglich 3. Häufiges Nasenbluten 4. Zahnfleischblutung oder Blutung der Mundschleimhaut 5. Häufige blaue Flecken/Hämatome bei Bgatellverletzungen 6. Impfhämatome 7. Verstärkte Blutung nach Zahneingriffen oder Operationen/Geburten 8. Bluttranfusionen in Anamnese 9. Verstärkte Blutung nach Schnittverletzungen 10. Verwandte mit bekannter Blutungsneigung Folie 22

23 Menstruation Fragebogen - PBAC > 100 Pictorial Blood Assessment Chart Internationaler Standard zur quant. Erfassung der Monatsblutung Verbrauch von Hygieneprodukten Folie 23

24 Myflow Score Initial screen With the first start of MyFlow Score an initial screen with basic information is displayed. (These information will not be shown when re-opening the app but can be displayed again via the menu) About the app For whom it is intended How to use the app Folie 24

25 Calender screen The calender screen is the center of MyFlow Score. It functions as home screen and all features can be controlled via the calender screen. Entries for the current cycle can be entered by clicking the respective day or the button. Folie 25

26 New entry By clicking New entry the first entry for the current day is being generated. This entry can be edited via the arrow symbol. All parameters can be edited in the detailled view and saved by clicking the Done button. Using the button generates a new entry that assumes the data of the last entry. These data can be adjusted easily. After entering the last day, the current cycle can be evaluated via the button. Folie 26

27 Complete a cycle Before a cycle is completed, the user is inquired for final closure by asking for possible days of absense and use of medication. Clicking the Save button finally completes the cycle and files it in the cycle overview. Folie 27

28 Score An evaluation takes place when a cycle is completed. The evaluation gives an indication about the possibility of a bleeding disorder. The respective cut-off is a score of 100. Folie 28

29 Cycle overview The cycle overview shows all completed cycles including the scores. By clicking the respective score, all appropriate information can be displayed. Folie 29

30 Menu By clicking the menu button several information can be displayed: Personal data can be edited, information about Von- Willebrand-Disease and the app itself can be shown. In addition, all data can be cleared and deleted. Folie 30

31 Folie 31

32 Results Retrospective review of the medical records and menstrual bleeding questionnaires of patients between 8 and 18 years of age without a known bleeding disorder who referred for HMB- between February 2009 and December patients 8-12 years (17%) years (46%) years (37%) 62% were diagnosed with a bleeding disorder PSPD (Platelet storage pool disease) 36% vwd 9% Other platelet function defects 8% Ehlers-Danlos syndrom 7% Combined bleeding disorders 2% Folie 32

33 Folie 33

34 Results Retrospective analysis PBAC Score Coagualtion tests (VWF:Ag; VWF:Rco); VWF-multimers, fibrinogen (by Clauss assay) and residual acitivities of factor II, FV, FVII, FX, FVIII (one-stage and chromogenic assay), FIX, FXI, FXII and FXIII 199 women with a history of HMB 22 (11-56) years Bleeding disorder 151/199 (76%) 106 women in the control group 29 (13-54) years Bledding disorder 4/106 (4%) Folie 34

35 Results 199 women with a history of HMB 22 (11-56) years Bleeding disorder 151/199 (76%) Von Willebrand diease 118/151 (78%) Other bleeding disorders 15/151 (10%) FVII deficiency 8/151 (5%) Prolonged platelet function assay (PFA) Thrombocytopenia Mild factor deficiency (33/151) (22%) Folie 35 The majority of the patients (163/199) were tested twice or more

36 Results PBAC 199 women with a history of HMB 22 (11-56) years Bleeding disorder 151/199 (76%) PBAC 266 ( ) 106 women in the control group 29 (13-54) years Bledding disorder 4/106 (4%) PBAC 60 (4-100) Folie 36

37 Outcome measures for heavy menstrual bleeding PBAC tool in the Netherlands (Janssen CA et al Obstet. Gynecol 85(6), (1995) Positive predictive values 85% Negative predictive values 84.9% Another study (Reid PC et al BJOG 107 (3), (2000) Positive predictive values 62% Sensitivity of 97% for score of >100 Specifitiy of 7.5% Negative predictive values 60% Folie 37

38 Outcome measures for heavy menstrual bleeding PBAC score: an easy-to-use tool to predict coagulation disorders in women with idiopathic heavy mentrual bleeding (S. Halimeh et al. Haemophilia 2016, 1-4) Positive predictive values 100% Sensitivity of 91% for score of >100 Specifitiy of 100% Negative predictive values 85.5% Folie 38

39 Die schwere uterine Blutung- Laboranalyse der Gerinnungswerte 1. Hier muss eine Blutungsneigung ausgeschlossen werden 2. Insbesondere ein von Willebrand Syndrom 3. Diagnosestellung von großer Bedeutung bei späteren Operationen, Geburten und Prävention von postpartalen Blutungen. 4. Häufigkeit von Gerinnungsstörung liegt bei ca. 2% bei Patientinnen mit schwerer uteriner Blutung aber deutlich höher 5. Bei jungen Mädchen mit schwerer uteriner Blutung kurz nach der Menarche liegen Gerinnungsstörungen in bis 10% der Fälle vor. Folie 39

40 Die schwere uterine Blutung- Laboranalyse der Gerinnungswerte 1. 90% der Mädchen mit einem von Willebrand Syndrom leiden an einer schweren uterinen Blutung Folie 40

41 Die schwere uterine Blutung- Therapie 1. Reduktion des Blutverlustes 2. Wenn möglich die Anzahl der Blutungstage Folie 41

42 Die schwere uterine Blutung- Therapie Nicht hormonelle Methoden 1. NSAID 1.Reduzieren die endometriale Prostaglandine und erhöhen die uterine Vasokonstrktion und verstärken die Plättchenaggregation und Degranulation Reduktion des Blutverlustes 20-40% gegenüber dem Placebo Folie 42

43 Eiseninfusion Folie 43

44 Die schwere uterine Blutung- Therapie Agnus castus - Mönchspfeffer Folie 44

45 Die schwere uterine Blutung- Therapie Antifibrinolytikum: 1. Tranexamsäure (Cyklokapron) 1.<50kg: 3x1 Tablette 2.>50kg: 3x2 Tablette 3.Bitte nicht nüchtern 4.Macht keine Thrombosen 50% Reduktion des Blutverlustes Folie 45

46 Die schwere uterine Blutung- Therapie Hormonelle Methoden 1. Reine Gestagenpräparte in der 2. Zyklushälfte (gerne kann hier auch das naturidentische Progesteron verwendet werden 2. Kombinierte Östrogen-Gestagen Präparate 3. Kombinierte Kontrazeptiva mit Ethinylestradiol ( im Langzeitzyklus) 4. Kombinierte Kontrazeptiva mit Estradiolvalerat 5. Hormonspirale Folie 46

47 2011 Folie 47

48 Menorrhagia - Ethiology Gynecological causes Other causes Uterine leiomyomata Endometrial polyp Systemic disease Endometrial hyperplasia Disorders of hemostasis Endometrial adenocarcinoma (von Willebrand disease and platelet disoders and Dyfunctional uterine bleeding excessive anticoagulation) Ovulatory and anovulatory Hypothyroidism Lupus erythematodes Chronic liver failure Anovulation does not exclude haemotogical cause - 29% had anovulation and a significant haematological disorder Folie 48 Smith et al 1998

49 Progesteron Menstruation LH Estradiol FSH Progesterone Menstruation Ovulation Mans Edlund Physiology of menstruation and menorrhagie in Inherited Bleeding Disorders in Women Christine Lee Rezan A. Kadir Peter A. Kouides Wiley Blackwell, 2009 Folie 49

50 Therapie Vom Zykustag Oder Progesteroncreme 10% auf 100ml Grundlage: unguentum emulsificans aquosum Folie 50

51 Valette und Maxim 30μg Ethinylestradiol + 2mg Dienogest COC pill 4,3,2,1 until the bleed stops Cave: thrombosis Folie 51

52 Qlaira Wallet 3mg Estradiolvalerat 2mg Estradiolvalerat + 2mg Dienogest 2mg Estradiolvalerat + 3mg Dienogest 1mg Estradiolvalerat Folie 52

53 LNG-IUS (Mirena- Jaydess, Kyleena)-Women with bleeding disorders MIRENA JAYDESS Other Possible Health Benefits Most effective reversible contraceptive (5 yr) (3yr) Menstrual pain &PMS Endometrial hyperplasia Endometriosis, adenomyosis /fibroid Kingman 2004 Chi, 2010 Folie 53

54 Vielen Dank Folie 54