Actelion mit hervorragenden Ergebnissen im Jahr 2014

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1 Page 1 of 21 Medienmitteilung 16. Februar 2015 Actelion mit hervorragenden Ergebnissen im Jahr 2014 ALLSCHWIL/BASEL, SCHWEIZ 16. Februar 2015 Actelion Ltd (SIX: ATLN) gab heute die Ergebnisse für das Geschäftsjahr 2014 bekannt. OPERATIVE ERGEBNISSE Opsumit Umsatz von CHF 180 Millionen spiegelt höchst erfolgreiches erstes Jahr auf dem Markt wider Selexipag (Uptravi) positive Ergebnisse zu Morbidität/Mortalität bei der zulassungsrelevanten Phase III Studie Selexipag (Uptravi) Registrierungsunterlagen bei den Zulassungsbehörden in den USA und Europa eingereicht Tracleer anhaltend starke Nachfrage in Märkten, in denen Opsumit noch nicht erhältlich ist Tracleer Konformitätserklärung in Bezug auf das pädiatrische Prüfkonzept (PIP) in Europa erteilt Veletri Wachstum von 84% (bei konstanten Wechselkursen, kwk) im Vergleich zu 2013 wird zum globalen Produkt FINANZÜBERBLICK Produktumsatz bei CHF Millionen, plus 12% bei kwk (plus 10% unter Ausschluss der Rabattrückstellungen in den USA) Kerngewinn bei CHF 743 Millionen, plus 25% bei kwk (plus 20% unter Ausschluss der Rabattrückstellungen in den USA) Kerngewinn pro Aktie (EPS) bei CHF 5,58, plus 33% bei kwk Antrag auf Dividendenerhöhung auf CHF 1,30 dank starker Finanzergebnisse Neues Aktienrückkaufprogramm über die zweite Handelslinie - bis zu 10 Millionen Aktien über drei Jahre verteilt, vorbehaltlich der Zustimmung der relevanten Behörden Finanzprognose für 2015 erwartetes Wachstum des Kerngewinns bei kwk auf der Basis von 2014 (unter Ausschluss der Rabattrückstellungen in den USA) im niedrigen einstelligen Bereich

2 Seite 2 von 21 in CHF Millionen (ausser Gewinn pro Aktie) in CHF bei kwk (1) Total Produktumsatz Betriebsgewinn nach US-GAAP Kerngewinn (Kernbetriebsgewinn) Gewinn pro Aktie (EPS) nach US- GAAP (vollständig verwässert) Kerngewinn pro Aktie (EPS) (vollständig verwässert) 5,11 3, ,58 4, Zum Stichtag 31. Dezember 2014 verfügte Actelion über liquide Mittel und Bareinlagen in Höhe von CHF 1,2 Milliarden. Zudem hält Actelion 3 Millionen eigene Aktien. (1) Prozentuale Veränderungen zu kwk berechnen sich nach Neukonsolidierung der Ergebnisse von 2014 und 2013 bei konstanten Wechselkursen (die durchschnittlichen monatlichen Wechselkurse für das Jahr 2013). Dr. Jean-Paul Clozel, CEO von Actelion, kommentierte: 2014 war ein hervorragendes Jahr für Actelion, in dem wir auf allen Gebieten Erfolge verzeichnen konnten. Wir erzielten ein starkes Umsatzwachstum und verzeichneten eine beeindruckende Aufnahme des kürzlich eingeführten Opsumit am Markt. Ein besonderer Höhepunkt waren die Ergebnisse der Phase-III-Studie für unser neues PAH-Medikament Selexipag (Uptravi), für das wir Ende 2014 die Zulassungsanträge sowohl in den USA und Europa eingereicht haben. Im Hinblick auf künftige Innovationen haben wir unsere Pipeline vorangebracht und werden im Verlauf dieses Jahres weitere Details hierzu mitteilen. Angesichts des Erfolgs von 2014 und unserer vielversprechenden Produktpipeline bin ich überzeugt davon, dass wir für die Zukunft gut gerüstet sind. Jean-Paul Clozel fügte hinzu: Wir haben unsere Zusage eingelöst, nachhaltige Werte für unsere Aktionäre zu schaffen und ihnen in den vergangenen drei Jahren mit einem über die zweite Handelslinie abgewickelten Aktienrückkaufprogramm sowie Dividendenzahlungen nahezu 1,1 Milliarden Schweizer Franken zurückgegeben. Darüber hinaus hat das Unternehmen 2014 weitere 5,7 Millionen Aktien über die erste Linie der Swiss Stock Exchange gekauft, um die Verwässerung durch Mitarbeiteraktienprogramme abzuschwächen. Jean-Paul Clozel stellte abschliessend fest: In einem weiteren Schritt, im Rahmen unserer Zusage, Mehrwert für die Aktionäre zu schaffen, wird der Verwaltungsrat den Aktionären eine auf CHF 1,30 erhöhte Dividendenzahlung pro registrierte Aktie vorschlagen. Zusätzlich hat der Verwaltungsrat grundsätzlich einem neuen Rückkaufprogramm über die zweite Handelslinie für bis zu 10 Millionen Aktien über drei Jahre verteilt zugestimmt, vorbehaltlich der Zustimmung der relevanten Behörden.

3 Seite 3 von 21 André C. Muller, Chief Financial Officer, kommentierte: Die starken Leistungen im Jahr 2014 haben die Messlatte für die weitere Entwicklung für 2015 hoch gelegt, insbesondere in einem Jahr, in dem sich Tracleer, Ventavis und Zavesca mit zunehmendem Preisdruck und Generika konfrontiert sehen. Trotz der anhaltend schwierigen Währungssituation und der erschwerenden Entscheidung der Schweizerischen Nationalbank, den Mindestkurs von 1,20 CHF für den Euro nicht weiter zu stützen, sind wir zuversichtlich, dass wir dank unserer langfristig ausgerichteten Strategie und straffer Kostenkontrolle weitere Werte für unsere Aktionäre schaffen können. Unter Ausschluss unvorhersehbarer Ereignisse und des positiven Effekts der Auflösung von Rabattrückstellungen in den USA im Jahr 2014 erwartet Actelion für 2015 ein Wachstum des Kerngewinns (bei konstanten Wechselkursen) im niedrigen einstelligen Bereich. GESCHÄFTSBERICHT Eine detaillierte Darstellung der im Jahr 2014 erzielten Fortschritte ist im Actelion Geschäftsbericht 2014 unter zu finden. ANMERKUNGEN FÜR AKTIONÄRE: Die ordentliche Generalversammlung, die den Geschäftsabschluss für das am 31. Dezember 2014 endende Geschäftsjahr genehmigt, wird am 8. Mai 2015 stattfinden. An der Generalversammlung wird der Verwaltungsrat den Aktionären eine Dividende von 1,30 pro Aktie empfehlen, was einer Steigerung von 8% entspricht. Aktionäre, die Aktien zu einem Nominalwert von mehr als CHF halten (d.h Aktien zu einem Nominalwert von CHF 0,50), und damit berechtigt sind, die Aufnahme weiterer Traktanden zur Behandlung an der Generalversammlung zu verlangen, werden gebeten, allfällige Vorschläge an Actelion Ltd, zu Handen des Sekretärs des Verwaltungsrats, Gewerbestrasse 16, CH-4123 Allschwil, zu richten. Einsendeschluss ist der 27. März Nach dem angegebenen Abgabetermin eingehende Vorschläge werden nicht berücksichtigt. Aktionäre sind nur berechtigt, an der Generalversammlung teilzunehmen und abzustimmen, wenn sie bis spätestens 27. April 2015 im Aktionärsregister eingetragen sind.

4 Seite 4 von 21 VORSCHAU AUF VERANSTALTUNGEN UND PUBLIKATIONEN 15. März 2015 Selexipag erste wissenschaftliche Präsentation der Daten der GRIPHON Studie anlässlich des American College of Cardiology (ACC.15). Actelion veranstaltet einen Investor Relations Anlass (nur auf Einladung) Bericht der Finanzergebnisse des 1. Quartals 2015 am 21. April 2015 Ordentliche Generalversammlung der Aktionäre am 8. Mai 2015 Bericht der Finanzergebnisse des 1. Halbjahrs am 21. Juli 2015 ANMERKUNGEN FÜR HERAUSGEBER ### AKTIONÄRSBRIEF DES VERWALTUNGSRATSPRÄSIDENTEN Sehr geehrte Aktionärinnen und Aktionäre 2014 war ein ausgezeichnetes Jahr für Actelion und das Umfeld, dem wir dienen. Sowohl in kommerzieller Hinsicht als auch in der klinischen Entwicklung konnte das Unternehmen erneut beträchtliche Fortschritte verzeichnen. Neben der erfolgreichen Markteinführung von Opsumit (Macitentan) in fast 20 Ländern und der Beantragung der Zulassung für Selexipag (Uptravi ) bei den europäischen und amerikanischen Behörden brachten wir unsere Pipeline mit neuen Therapieoptionen voran, die ein wichtiger Baustein für die Zukunft unseres Unternehmens sein dürften. Wir erzielten starke Finanz- und Betriebsergebnisse und konnten damit einen erheblichen Mehrwert für unsere Aktionäre schaffen. Dies ist das Resultat gezielter Investitionen über einen Zeitraum von mehr als zehn Jahren und eine Bestätigung unserer strategischen Entscheidung, ein voll integriertes Unternehmen aufzubauen, das seine Produkte selbst erforscht, entwickelt und weltweit kommerzialisiert. Vor diesem Hintergrund beginnen wir das Jahr 2015 mit grosser Zuversicht und vertrauen darauf, dass es uns gelingen wird, unsere langfristig ausgerichtete Strategie umzusetzen und gemäss unserem Auftrag mehr Patienten mit bahnbrechenden Therapien zu behandeln. GESCHÄFTSENTWICKLUNG Unsere im Jahr 2014 erzielte Performance ergibt sich aus Actelions führender Rolle im PAH-Markt, seiner kommerziellen und operativen Effizienz sowie dem Engagement unserer Mitarbeitenden. Die Produktumsätze stiegen bei konstanten Wechselkursen um 12% auf fast CHF 2 Milliarden, während der Kerngewinn um 25% auf CHF 743 Millionen zunahm. Daraus ergab sich ein Kerngewinn pro Aktie von CHF 5,58. Die hervorragenden Leistungen und positiven Pressemeldungen schlugen sich im Aktienpreis nieder, der das Unternehmen zum Top-Performer des Swiss Market Index avancieren liess. Ende Dezember wurden die Aktien von Actelion zu einem Preis von CHF 115,30 pro Aktie gehandelt. Dies entspricht einer Zunahme von 53% im Kalenderjahr. Dabei sei angemerkt, dass die Aktien von Actelion in den vergangenen drei Jahren einen Wertzuwachs von fast 250% verzeichnet haben. Der Aktienpreis des vergangenen Jahres ergab

5 Seite 5 von 21 zusammen mit der auf CHF 1,20 pro Aktie erhöhten Dividende, die im Mai ausbezahlt wurde, eine Aktienrendite (Total Shareholder Return TSR) von 55% für das Jahr STRATEGIE Unser Erfolg nicht nur im vergangenen Jahr, sondern im Verlauf unserer gesamten Unternehmensgeschichte beruht auf einer klaren Strategie, die auf eine kontinuierliche Wertschöpfung ausgerichtet ist. Ich bin zuversichtlich, dass wir gute Voraussetzungen dafür geschaffen haben, auch auf der nächsten Etappe unserer Geschäftstätigkeit Werte zu schaffen. Mit unserer globalen Präsenz in allen wichtigen Märkten, der weltweiten Vernetzung bei der Durchführung klinischer Studien und unserem F&E- Kompetenzzentrum in der Schweiz besitzen wir die richtige Infrastruktur. Unsere herausragenden neuen Produkte Opsumit, Veletri (Epoprostenol zur Injektion) und hoffentlich bald Uptravi sowie eine solide Pipeline erfüllen die Voraussetzungen, das Wachstum in Zukunft weiter zu beschleunigen. Vor allem aber hat Actelion die richtigen Führungspersönlichkeiten und hochmotivierte Mitarbeitende, um seine Strategie umzusetzen und seine Vermögenswerte zu optimieren. CORPORATE GOVERNANCE Eine verantwortungsvolle Unternehmensführung und ein hochprofessionelles Geschäftsgebaren sind elementare Grundlagen für unser anhaltendes Wachstum und unseren Unternehmenserfolg. Zu diesem Zweck haben sich der Verwaltungsrat und seine Ausschüsse im Verlauf des Jahres mehrfach getroffen, um den Fortschritt des Unternehmens kritisch zu analysieren haben die Schweizer Bürgerinnen und Bürger in einem Referendum über die sogenannte Minder- Initiative abgestimmt, die Aktionären zusätzliche Aufsichtsrechte im Zusammenhang mit der Vergütung von Führungskräften einräumt. Die Verordnung gegen übermässige Vergütungen bei börsenkotierten Gesellschaften trat am 1. Januar 2014 in Kraft. Als Antwort darauf hat der Verwaltungsrat bereits ein Jahr vor Ablauf der Frist entsprechende Änderungen der Statuten vorgeschlagen, um frühzeitig die Voraussetzungen für die Implementierung entsprechender Massnahmen zu schaffen und so die Einhaltung der neuen Bestimmungen umfassend zu gewährleisten. Anlässlich der Generalversammlung 2014 wurden diese Vorschläge mit überwältigender Mehrheit bewilligt, und wir möchten uns bei Ihnen für Ihre anhaltende Unterstützung bedanken. Das Engagement der Aktionärinnen und Aktionäre ist für uns massgebend, um neue Fragestellungen, Trends und Erwartungen zu verstehen. Es fördert Vertrauen und gibt uns Rückhalt. Neben unseren bestehenden Beziehungen zu Investoren führen wir einen regelmässigen Dialog mit Aktionären und Vertretern von Aktionärsvereinigungen zu Fragen der Unternehmensführung. In den vergangenen Monaten habe ich persönlich viele unserer grössten Aktionäre kontaktiert und mit ihnen über generelle Themen der Unternehmensführung und der Vergütung diskutiert. Ich freue mich, diesen Dialog auch in Zukunft weiterzuführen.

6 Seite 6 von 21 WERTE FÜR AKTIONÄRE SCHAFFEN Actelions Ansatz zur Geschäftsentwicklung hat von Anfang die Option eingeschlossen, Chancen wahrzunehmen, die zu unserer Strategie passen und die sich im Rahmen unserer finanziellen Möglichkeiten bewegen. Im gegenwärtig höchst kompetitiven Umfeld haben wir verschiedene Optionen geprüft, jedoch kein Investitionsobjekt gefunden, das geeignet gewesen wäre, einen bedeutenden Wert für das Unternehmen und letztlich für unsere Aktionäre zu schaffen. Wir werden unsere Bemühungen diesbezüglich fortsetzen und sind flexibel genug, rasch und pro-aktiv zu handeln, sollte sich die richtige Gelegenheit bieten. Bis dahin werden wir unter Wahrung der erforderlichen finanziellen Flexibilität weiterhin Werte für unsere Aktionäre schaffen. Im Jahr 2012 haben wir uns verpflichtet, überschüssiges Kapital an die Aktionärinnen und Aktionäre zurückzuzahlen. Mit der Rückzahlung von nahezu CHF 1,1 Milliarden im Rahmen eines über die zweite Handelslinie abgewickelten Aktienrückkaufprogramms und der Zahlung von Dividenden über die vergangenen drei Jahre haben wir unser Versprechen eingehalten. Zudem hat das Unternehmen ,7 Millionen Aktien über die erste Handelslinie an der Schweizer Börse zurückgekauft, um der Verwässerung durch Mitarbeiterbeteiligungs-Programme entgegenzuwirken. In einem weiteren Schritt, im Rahmen unserer Zusage, Mehrwert für die Aktionäre zu schaffen, wird der Verwaltungsrat den Aktionären eine auf CHF 1,30 erhöhte Dividendenzahlung pro registrierte Aktie vorschlagen. Zusätzlich hat der Verwaltungsrat grundsätzlich einem neuen Rückkaufprogramm über die zweite Handelslinie für bis zu 10 Millionen Aktien über drei Jahre verteilt zugestimmt, vorbehaltlich der Zustimmung der relevanten Behörden. Der Verwaltungsrat wird darauffolgend in anschliessenden Generalversammlungen die Stornierung dieser rückgekauften Aktien vorschlagen. AUSBLICK Im Januar 2015 führte die Entscheidung der Schweizerischen Nationalbank, den Mindestkurs von CHF 1,20 gegenüber dem Euro aufzugeben, im Zusammenhang mit den starken Verlusten an der Schweizer Börse zu einem massiven Verfall des Kurses der Actelion-Aktie. Noch ist es verfrüht, darüber zu spekulieren, wo sich der Wechselkurs einpendeln wird, müssen wir uns darüber bewusst sein, dass - wie bei den meisten Schweizer Exporteuren ein starker Franken negative Auswirkungen auf Actelions Erträge in Schweizer Franken haben wird. Trotz dieser wachsenden Währungsturbulenzen bin ich zuversichtlich, dass wir dank unserer soliden Strategie und unserer auf Wissenschaft und Innovation basierenden Kultur weiterhin gut gerüstet sind, alle unsere Anspruchsgruppen Patienten, Ärzte, Mitarbeitende und Aktionäre gleichermassen zufriedenzustellen. Mit freundlichen Grüssen Jean-Pierre Garnier, Präsident des Verwaltungsrats

7 Seite 7 von 21 AKTIONÄRSBRIEF DES CEO Sehr geehrte Aktionärinnen und Aktionäre Die äusserst erfolgreiche Markteinführung von Opsumit (Macitentan) war einer der zahlreichen Höhepunkte im Jahr 2014, ein Jahr, in dem Actelion eindrückliche Fortschritte erzielte. Dieses einzigartige Medikament zur Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) steht mittlerweile in fast 20 Ländern weltweit zur Verfügung und ist ein Beispiel unseres Engagements für die PAH-Gemeinschaft und unsere Entschlossenheit, Mehrwert aus unseren Innovationen zu schaffen. Nach der im Juni erfolgten Bekanntgabe der positiven Ergebnisse der PAH-Endpunktstudie der Phase-III mit Selexipag (Uptravi ) reichten wir noch vor Jahresende die Zulassungsanträge für dieses neue Medikament bei der Europäischen Arzneimittelbehörde EMA und der amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) ein. Veletri (Epoprostenol zur Injektion) konnte seinen Marktanteil in den USA, Japan, Kanada, Australien und verschiedenen EU-Märkten mit einem Anteil von nahezu 80% der neu mit Epoprostenol i.v. behandelten Patienten weiter ausbauen. Tracleer (Bosentan) verzeichnete anhaltend starke Umsätze in Märkten, in denen Opsumit noch nicht erhältlich ist und wo es erfolgreich gegen die Konkurrenz durch Generika verteidigt werden konnte. Diese Erfolge schlagen sich in einer starken kommerziellen Leistung nieder, die in Kombination mit einer strikten Finanzdisziplin erneut zu brillanten Ergebnissen geführt hat. Der Umsatz nahm bei konstanten Wechselkursen (kwk) um 12% zu und erreichte CHF Millionen (10% unter Ausschluss von Rückstellungen für Rabatte in den USA), während der Kerngewinn um 25% bei kwk auf CHF 743 Millionen stieg (20% unter Ausschluss von Rückstellungen für Rabatte in den USA). Aufgrund dieser Ergebnisse war 2014 ein bemerkenswertes Jahr für Actelion. Als Wissenschaftler weiss ich, dass der Erfolg unseres Unternehmens auf Innovation beruht. Ich bin besonders stolz auf unsere Erfolge im Therapiegebiet der PAH, wo unsere innovativen Produkte vielen Patienten in der ganzen Welt Nutzen gebracht haben. Unsere im Jahr 2012 angekündigte, langfristig angelegte Wertschöpfungsstrategie verfolgt drei Hauptziele: den Erhalt und Ausbau unseres PAH-Geschäfts, den Aufbau eines zusätzlichen Geschäftszweigs für Arzneimittelspezialitäten und die Verbesserung der Rentabilität. Es freut mich, Ihnen auch dieses Mal mitteilen zu können, dass wir auf allen drei Gebieten bedeutende Fortschritte gemacht haben. ERHALT UND AUSBAU DER PAH-FRANCHISE Unsere Erfolgsgeschichte auf dem Gebiet der PAH begann mit Tracleer, dem ersten und bisher erfolgreichsten ERA (Endothelin-Rezeptor-Antagonist) auf dem Markt. Trotz des veränderten Wettbewerbsumfelds, das durch die Einführung von generischem Bosentan in einigen Ländern geprägt ist, hält Tracleer seine Marktstellung in den Ländern, in denen Opsumit noch nicht eingeführt wurde. Zudem erfüllt es mich mit Genugtuung, dass Tracleer die erste PAH-Therapie ist, für die der Europäische Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) im abgelaufenen Jahr ein pädiatrisches Prüfkonzept (Pediatric Investigation Plan PIP) bewilligt hat. Die Entscheidung der Europäischen Kommission dazu haben wir im Januar dieses Jahres erhalten. Durch zusätzliche Studien mit der in Europa bereits erhältlichen pädiatrischen Formulierung von

8 Seite 8 von 21 Tracleer, die in Übereinstimmung mit dem PIP durchgeführt wurden, konnten wir Ärzten, die Kinder mit PAH behandeln, zusätzliche Informationen zur Verfügung stellen und damit unseren Einsatz für diese Patienten erneut unter Beweis stellen. Zudem ist es uns damit nun möglich, in den meisten europäischen Märkten eine Patentverlängerung um sechs Monate zu beantragen. Unsere führende Position bei PAH wurde durch die Markteinführung von Opsumit im Jahr 2014 weiter gestärkt. Die Einführung in verschiedenen Teilen der Welt und in unterschiedlichen Gesundheitssystemen verlief ausgesprochen stark. Opsumit gewinnt rasch Patienten auf dem ERA-Markt hinzu, wobei die Einführungsdynamik von solchen Patienten unterstützt wurde, die von Tracleer zu Opsumit wechselten. In den vergangenen 18 Monaten wurden umfangreiche Daten veröffentlicht, die den klinischen Nutzen des Produkts und dessen Akzeptanz in der Ärzteschaft ausweiteten. Die Folge war, dass bis Ende 2014 mehr als Patienten (davon etwa zwei Drittel in den USA) mit Opsumit behandelt wurden. Es ist nun unsere Aufgabe, die erfolgreiche Einführungsdynamik im Jahr 2015 fortzusetzen, erwartet werden auch weitere Markteinführungen. Im Juni 2014 gaben wir beeindruckende Studienergebnisse für Selexipag, einem oral verfügbaren Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten bekannt (der von Nippon Shinyaku entdeckt worden war): in einer Studie mit über Patienten konnte aufgezeigt werden, dass Selexipag das Morbiditäts-/Mortalitätsrisiko gegenüber Plazebo um 39% verringerte, ein Nachweis für den langfristigen klinischen Nutzen von Selexipag. Bei Studienbeginn erhielten 80% der Patienten darüber hinaus eine Grundmedikation einen ERA, einen Phosphodiesterase-5-Inhibitor oder eine Kombination von beiden. Vor diesem Hintergrund sind die Ergebnisse umso eindrücklicher. In dieser Studie wurden umfangreiche Daten über Selexipag erhoben und wir konnten mit Genugtuung feststellen, dass die Wirksamkeit über alle wichtigen Untergruppen hinweg gleich blieb. Wir werden diese Ergebnisse nun den Zulassungsbehörden und der PAH-Gemeinschaft vorlegen. Die Zulassung wurde bereits bei den wichtigsten Behörden beantragt und ich freue mich nun auf die ersten Präsentationen anlässlich des Jahreskongresses des American College of Cardiology im März Ich bin davon überzeugt, dass Selexipag das Potenzial hat, weiteren Patienten die Behandlung über den Prostazyklin-Signalweg zu eröffnen. Damit wird die führende Rolle von Actelion bei der Behandlung von PAH einmal mehr bestätigt. Sofern die behördliche Zulassung erfolgt, werden wir mit Selexipag, Opsumit und Veletri über ein Produktportfolio verfügen, das auf langfristigen klinischen Ergebnissen beruht. Unsere PAH-Franchise wird demzufolge nicht mehr aus nur einem Produkt bestehen, dessen Patent bald abläuft, sondern aus einem diversifizierten, globalen Portfolio, welches das gesamte Behandlungsspektrum mit Medikamenten abdeckt, die sich auf klinische Outcome-Daten stützen. AUFBAU EINES ZUSÄTZLICHEN SPEZIALITÄTEN-GESCHÄFTS Auch unsere Produktspezialitäten, die nicht dem PAH-Geschäft zuzuordnen sind, entwickelten sich 2014 gut. Zavesca (Miglustat) überschritt erstmals die CHF 100 Millionen-Umsatzschwelle. Der Zugewinn ging vor allem auf das Konto der Indikation Niemann-Pick Typ C. Aufgrund verbesserter diagnostischer Möglichkeiten

9 Seite 9 von 21 und des wachsenden Kenntnisstands über diese Krankheit nahm die Zahl der behandelten Patienten ausserhalb der USA im zweistelligen Bereich zu. Ein Jahr nach seiner Einführung auf dem US-Markt macht Valchlor (Mechlorethamin) Gel Fortschritte, sich im kutanem T-Zell-Lymphom (CTCL) Markt zu etablieren war ein Jahr intensiven Lernens des für uns neuen Marktes, was länger gedauert hat, als ursprünglich angenommen. Unser neuer Aussendienst arbeitet eng mit Dermatologen inner- und ausserhalb der CTCL Kompetenzzentren zusammen, um Valchlor einen Platz im Behandlungsalgorithmus dieser Krankheit zu verschaffen. Neben dem Aufbau einer konkurrenzlosen PAH-Franchise haben wir in der letzten Dekade unsere F&E- Aktivitäten auch auf andere Krankheiten mit hohem medizinischem Bedarf gelenkt. Wir möchten den klinischen Nutzen von Macitentan mit Hilfe weiterer klinischer Studien ausweiten. Zum einen zählt hierzu die PAH Population, wie pädiatrische Patienten und Patienten mit Eisenmenger Syndrom (PAH assoziiert mit einem angeborenen Herzfehler), zum anderen das erweiterte Anwendungsgebiet der pulmonalen Hypertonie (PH), wie zum Beispiel die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) und die kombiniert prä- und post-kapillare pulmonale Hypertonie (CpcPH) infolge linksventrikulärer Dysfunktion. Schliesslich untersuchen wir den Einsatz von Macitentan in anderen Krankheiten, bei denen ein erhöhter Endothelin-Spiegel vermutlich eine Rolle spielt, so zum Beispiel beim Glioblastom. Fortschritte konnten wir auch mit anderen vielversprechenden Wirkstoffen aus unserer eigenen Forschung in anderen Spezialitätengebieten erzielen. Cadazolid, ein neuartiges Antibiotikum gegen Clostridium difficile- Infektionen, befindet sich in Phase III der Entwicklung. Wir prüfen innovative Methoden für die Weiterentwicklung unseres S1P 1-Rezeptor-Modulators Ponesimod in verschiedenen Indikationen und diskutieren diese mit den Gesundheitsbehörden. Anhand der laufenden Anschlussstudie bei Multipler Sklerose erhalten wir fundierte Daten über die langfristige Wirksamkeit und Sicherheit dieses neuartigen Wirkstoffs. In diesem Zusammenhang möchte ich nochmals darauf hinweisen, dass wir bei allen Entwicklungsschritten zwischen dem klinischen Risiko und den erforderlichen Investitionen sowie dem medizinischen Nutzen und den kommerziellen Chancen sorgfältig abwägen. VERBESSERUNG DER RENTABILITÄT Als wir 2012 unsere Strategie bekanntgaben, verpflichteten wir uns zu profitablem Wachstum und haben seither Jahr für Jahr die Erwartungen übertroffen. Einerseits werden wir unsere Pipeline in den kommenden Jahren voranbringen, möchten Ihnen aber versichern, dass diese Investition in unsere Zukunft nicht zulasten unserer Rentabilität gehen wird, die wir mittelfristig halten und sogar verbessern möchten. Die 2014 erzielte herausragende Performance macht es selbst bei Ausschluss der Auflösung von in den USA gebildeten Rückstellungen für Rabatte zu einer Herausforderung, dieses Wachstum im Jahr 2015 zu halten. Wir erwarten generische Konkurrenz für Ventavis (Iloprost) in den USA und für Zavesca im Typ-1-Morbus Gaucher-Markt. Gleichzeitig investieren wir in die Einführung von Opsumit und bereiten die Markteinführung von Uptravi vor. Unsere Verkaufsorganisation wird sich deshalb einmal mehr auf optimale

10 Seite 10 von 21 Vermarktungsstrategien konzentrieren müssen, während für alle anderen Bereiche eine strikte Kostenkontrolle und Priorisierung der wichtigsten Projekte gilt. Vor diesem Hintergrund gehen wir davon aus, dass der Kerngewinn 2015, vorbehaltlich unvorhergesehener Ereignisse und unter Ausschluss der Auflösung von in den USA gebildeten Rückstellungen für Rabatte im Jahr 2014, bei konstanten Wechselkursen im tiefen einstelligen Prozent-Bereich sein wird. AUSBLICK Aufgrund der anhaltend starken Performance von Tracleer, der erfolgreichen Einführung von Ospumit und den überragenden Studienergebnissen für Selexipag sind wir unserem Ziel, unser PAH-Geschäft zu verändern, ein grosses Stück nähergekommen. Actelion ist hervorragend aufgestellt, um den PAH-Markt mit einem breiten Spektrum an Medikamenten zu bedienen, die sich auf klinische Outcome-Daten stützen. Indem wir den ERA und voraussichtlich den Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten der Wahl anbieten, haben wir die Möglichkeit, unseren Marktanteil in jedem Marktsegment zu verbessern. Ich bin zuversichtlich, dass wir dank des grossen Potenzials unserer Mitarbeitenden, unserer Unternehmenskultur sowie unserer Produkte auf dem Markt und der vielversprechenden Pipeline auch in Zukunft beträchtliche Werte für alle unsere Anspruchsgruppen schaffen werden. Ich danke Ihnen, unseren Aktionärinnen und Aktionären, für Ihr anhaltendes Vertrauen in Actelion und würde mich freuen, wenn Sie uns beim Eintritt in die nächste Wachstumsphase begleiten würden. Mit freundlichen Grüssen Jean-Paul Clozel, Chief Executive Officer

11 Seite 11 von 21 FINANZÜBERSICHT KERNERGEBNISSE Actelion berechnet, berichtet und prognostiziert seine Geschäftsergebnisse weiterhin auf der Grundlage der operativen Kernergebnisse, die die zugrunde liegende Geschäftsleistung genauer abbilden. Kernergebnisse schliessen Einkünfte aus vertraglichen Vereinbarungen aus, ebenso Kosten, im Zusammenhang mit aktienbasierten Vergütungen, Abschreibungen, Amortisationen, Wertminderungen, bestimmten Ertragssteuereffekten und anderen Faktoren, die vom Management als aussergewöhnlich eingestuft werden. Eine vollständige Überleitung der Kernergebnisse auf US-GAAP-Basis findet sich auf Wichtigste Ergebnisse im Überblick Januar bis Dezember in CHF Millionen in CHF bei kwk (1) Produktumsatz Kernaufwand F&E Kerngewinn (2) Kernreingewinn Verwässerter Kerngewinn pro Aktie (EPS) (CHF) 5,58 4, Wichtigste Ergebnisse im Überblick im Quartal in CHF Millionen 4. Quartal Quartal 2013 in CHF bei kwk (1) Produktumsatz Kernaufwand F&E Kerngewinn (2) (9) (11) Kernreingewinn (7) (9) Verwässerter Kerngewinn pro Aktie (EPS) (CHF) 0,81 0,87 (7) (9) (1) Prozentuale Veränderungen zu kwk berechnen sich nach Neukonsolidierung der Ergebnisse von 2014 und 2013 bei konstanten Wechselkursen (die durchschnittlichen monatlichen Wechselkurse für das Jahr 2013). (2) Actelion berechnet, berichtet und prognostiziert seine Geschäftsergebnisse weiterhin auf der Grundlage der operativen Kernergebnisse, da diese nach Auffassung des Managements die zugrunde liegende Geschäftsleistung genauer abbilden. Das Unternehmen ist davon überzeugt, dass diese non-gaap-finanzmesswerte nützliche ergänzende Informationen für Investoren bereitstellen. Diese non-gaap-messwerte werden zusätzlich und nicht als Ersatz für die nach US-GAAP erstellten Finanzzahlen ausgewiesen.

12 Seite 12 von 21 PRODUKTUMSATZ Actelion erzielte 2014 über alle Regionen hinweg eine starke wirtschaftliche Leistung, der eine herausragende Nachfrage nach den Schlüsselprodukten zugrunde liegt. In den USA stieg der Umsatz trotz ungebremsten Wettbewerbsdrucks um 16%, angetrieben von Preiserhöhungen sowie einem Nettoeffekt (bei kwk) von CHF 42 Millionen aus der Auflösung von Rabattrückstellungen, die im Zusammenhang mit Programmen zur Patientenunterstützung vorgenommen worden waren (CHF 73 Millionen für 2014 im Vergleich zu CHF 35 Millionen für 2013). In Europa stiegen die Umsätze in einem für die Preisgestaltung anhaltend ungünstigem Umfeld bei kwk um 10%. Getragen wurde dieses Umsatzwachstum von Deutschland, dem ersten Markt in der EU, in dem Opsumit eingeführt wurde, sowie der Indikation digitale Ulzerationen. In Japan stieg der Umsatz mit einem Plus von 9% weiterhin stark. Der Umsatz in der übrigen Welt stieg um 8% bei kwk, angetrieben von einem starken Wachstum in neuen Wachstumsmärkten für PAH wie China, Taiwan, Russland und Mexiko. Vergleicht man die durchschnittlichen Wechselkurse von 2014 und 2013, so notierte der Schweizer Franken gegenüber vielen Hauptwährungen stärker, insbesondere gegenüber dem japanischen Yen und dem US-Dollar. Insgesamt ergab sich daraus ein negativer Währungseffekt in Höhe von CHF 51 Millionen. Umsatz nach Produkten Januar bis Dezember in CHF Millionen in CHF bei kwk Opsumit na* na Tracleer (3) (1) Veletri Ventavis Valchlor 11 - na na Zavesca Sonstige 5 4 na na Total Produktumsatz *na = nicht aussagekräftig Umsatz nach Produkten im Quartal in CHF Millionen 4. Quartal Quartal 2013 in CHF bei kwk Opsumit 68 5 na na Tracleer (17) (17) Veletri Ventavis (5) (11) Valchlor 4 0 na na Zavesca (5) (5) Sonstige 2 1 na na Total Produktumsatz

13 Seite 13 von 21 Umsatz nach Regionen Januar bis Dezember in CHF Millionen in CHF bei kwk USA Europa Japan (1) 9 Übrige Welt Total Produktumsatz Umsatz nach Regionen im Quartal in CHF Millionen 4. Quartal Quartal 2013 in CHF bei kwk USA (7) Europa Japan (3) 3 Übrige Welt (5) (4) Total Produktumsatz PAH-Geschäft Opsumit Die Umsätze von Opsumit (Macitentan) beliefen sich im Jahr 2014 auf CHF 180 Millionen und zeigen die höchst erfolgreiche Einführung in verschiedenen geographischen Regionen. Die in der SERAPHIN -Studie gewonnenen robusten Daten zur langfristigen Wirkung von Opsumit werden im Vergleich zu anderen auf dem Markt erhältlichen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERAs) als klinisch höchst relevant und differenziert erachtet. Opsumit gewinnt bei neuen Patienten von anderen ERAs rasch Marktanteile hinzu. Ende 2014 konnten über Patienten von einer Behandlung mit diesem Produkt profitieren. Weitere wichtige klinische Daten, die den klinischen Nutzen von Opsumit belegen, wurden im Lauf des Jahres an verschiedenen medizinischen Kongressen vorgestellt. Bis Ende 2014 wurde Opsumit erfolgreich in den USA, Deutschland, Österreich, Grossbritannien, Irland, Dänemark, Schweden, den Niederlanden, Australien, Italien, Belgien, Luxemburg, Kanada, Finnland, Mexiko (Handelsbezeichnung Zependo, nur im Rahmen von privaten Versicherungsplänen), Norwegen, der Schweiz und Island eingeführt. Weitere Einführungen sind geplant, vorbehaltlich von Preisverhandlungen, die sich in einigen Ländern schwieriger erweisen als erwartet. In Japan, wo die Registrierungsunterlagen im Juni 2014 eingereicht worden waren, verläuft das Zulassungsverfahren nach Plan. Daneben hat das Unternehmen die Registrierungsdossiers für Opsumit in Russland, der Türkei, China, Brasilien und weiteren Märkten in Asien und Lateinamerika eingereicht.

14 Seite 14 von 21 Tracleer Die Umsätze von Tracleer (Bosentan) beliefen sich 2014 auf CHF Millionen, ein Rückgang um 1% bei kwk. Dieser Rückgang gegenüber dem Vorjahr entstand aufgrund der Erosion in Märkten, in denen Opsumit erhältlich ist, sowie infolge wachsenden Preisdrucks und zunehmender Konkurrenz durch generisches Bosentan. Gestützt werden die Umsätze von Tracleer von der Indikation digitale Ulzerationen in Europa sowie einer anhaltend starken Nachfrage in Märkten, in denen Opsumit noch nicht erhältlich ist. Die Auflösung von Rückstellungen für Rabatte im Zusammenhang mit Patientenunterstützungsprogrammen in den USA und der Preisanstieg auf dem US-amerikanischen Markt federten den Rückgang etwas ab. Die zugrundeliegende Anzahl verkaufter Einheiten ging weltweit um 2% zurück. Inmitten verschärfter Konkurrenz durch Generika ist es Actelion gelungen, Tracleer in Märkten wie Kanada, der Türkei und Mexiko erfolgreich zu verteidigen. Ausserdem hat das Unternehmen 2012 in Brasilien ein Bosentan-Generikum eingeführt. In Polen und der Tschechischen Republik brachten wir unter dem Namen Stayveer unser Markengenerikum auf den Markt, um den Wettbewerb mit anderen Generika aufzunehmen. In den USA wird das Substanz Patent für bosentan im November 2015 ablaufen. Veletri Die Umsätze von Veletri (Epoprostenol zur Injektion) erreichten im Geschäftsjahr 2014 CHF 64 Millionen, ein Anstieg um 84% bei kwk gegenüber 2013, der auf erfolgreiche Markteinführungen in weiteren Märkten (Australien, Niederlande, Spanien) zurückzuführen ist. Japan entwickelt sich trotz einer am 1. März 2014 in Kraft getretenen Preiskürzung um 5% weiterhin erfreulich. Veletri wird gut angenommen und nähert sich einem Marktanteil von 80% bei weltweit neuen Patienten, die eine Therapie mit intravenösem Epoprostenol erhalten. Ende 2014 war Veletri in den USA, Japan (Handelsbezeichnung Epoprostenol ACT ), Grossbritannien, Spanien, den Niederlande, Australien, Neuseeland, Portugal, Polen, Belgien, der Tschechischen Republik, der Schweiz, Kanada und Italien (Handelsbezeichnung Caripul ) erhältlich. Ventavis Die Umsätze von Ventavis (Iloprost) in den USA beliefen sich 2014 auf CHF 112 Millionen, ein Anstieg um 3% bei kwk. Dieser Zuwachs beruhte ausschliesslich auf Preissteigerungen sowie der Auflösung von Rabattrückstellungen, während das Absatzvolumen aufgrund des Wettbewerbsdrucks um 17% zurückging. Dieser Druck dürfte im Lauf des Jahres 2015 infolge der potenziellen Einführung eines Generikums weiter zunehmen. Arzneimittelspezialitäten Valchlor Die Umsätze von Valchlor (Mechlorethamin) beliefen sich 2014 auf CHF 11 Millionen. Valchlor wurde im November 2013 in den USA zur Behandlung des kutanen T-Zell-Lymphoms (cutaneous T-cell lymphoma, CTCL) des Typs Mycosis fungoides im Stadium IA und IB bei Patienten mit vorangegangener topischer Hauttherapie eingeführt. Im März 2014 konnte der Ausbau des Verkaufsteams abgeschlossen werden, und das Unternehmen arbeitet nun auch mit Dermatologen ausserhalb der Kompetenzzentren für CTCL

15 Seite 15 von 21 zusammen. Bei der Etablierung von Valchlor als Option im Behandlungsalgorithmus von CTCL des Typs Mycosis fungoides im Frühstadium konnten wir Fortschritte erzielen. Zavesca Die Umsätze von Zavesca (Miglustat) lagen im Jahr 2014 bei CHF 103 Millionen, ein Anstieg um 11% bei kwk im Vergleich zum Vorjahr. Diese Leistung beruht in erster Linie auf der starken Patientennachfrage in der Indikation Niemann-Pick-Typ C ausserhalb der USA. Im Marktsegment Typ-1-Gaucher-Krankheit zeigte Zavesca bei relativ stabiler Nachfrage und positiver Preisentwicklung in den USA weiterhin eine starke Leistung. Die zugrunde liegende Anzahl verkaufter Einheiten stieg um 14%. Das Unternehmen erwartet für den Anfang 2015 Konkurrenzdruck, da in einzelnen europäischen Märkten generisches Miglustat in der Indikation Typ-1-Gaucher-Krankheit zugelassen wurde. KERNBETRIEBSAUFWAND in CHF Millionen in CHF bei kwk Kernumsatzkosten Kernaufwand F&E Kernaufwand Vertrieb und Verwaltung (SG&A) Kernbetriebsaufwand Kernumsatzkosten Die Kernumsatzkosten beliefen sich 2014 auf CHF 212 Millionen, ein Anstieg um 4% bei kwk im Vergleich zum Vorjahr. In den Kernumsatzkosten werden CHF 3 Millionen für die Kosten der Höherbewertung von zukünftigen Zahlungen für Valchlor ausgeklammert. Kernaufwand F&E Die Kernausgaben für Forschung und Entwicklung stiegen 2014 um 4% gegenüber dem vorangegangenen Jahr, da die Investitionen in die Pipeline mit Substanzen in früheren Entwicklungsstadien sowie die Aufwendungen für klinische Studien zunahmen. Der Kernaufwand F&E entsprach 19% des Produktumsatzes im Jahr Dieses Niveau könnte angesichts der fortschreitenden Entwicklung mehrerer interessanter Möglichkeiten in der Pipeline noch ansteigen. Actelion wird sich jedoch weiterhin mit besonderer Sorgfalt auf eine ausgewogene Verteilung der Investitionen auf die richtigen Programme konzentrieren um künftiges Wachstum sicherzustellen, das den Aktionären des Unternehmens eine angemessene Rendite bietet. Kernauwand für Vertrieb und Verwaltung (SG&A) Die Kernaufwendungen für Vertrieb und Verwaltung stiegen 2014 um 7% bei kwk auf CHF 631 Millionen. Dieser Anstieg ist vollumfänglich auf die Kosten im Zusammenhang mit den Einführungen von Opsumit und Veletri in verschiedenen Märkten auf der ganzen Welt sowie auf die Errichtung eines speziellen

16 Seite 16 von 21 Aussendienstes für Valchlor zurückzuführen. Der Anteil der auf den Verwaltungsaufwand entfallenden Kosten blieb unverändert niedrig, da Actelion auch weiterhin eine sorgfältige Kostenkontrolle betreibt. KERNGEWINN in CHF Millionen in CHF bei kwk Produktumsatz Kernbetriebsaufwand (1.213) (1.165) 4 6 Kerngewinn Der Kerngewinn für das Geschäftsjahr 2014 belief sich auf CHF 743 Millionen im Vergleich zu CHF 619 Millionen im Jahr 2013, ein Anstieg um 25% bei kwk. Unter Ausschluss des Netto-Effekts durch die Auflösung von Rabattrückstellungen in den USA (bei kwk) in Höhe von CHF 38 Millionen (2014: CHF 66 Millionen; 2013: CHF 32 Millionen), stieg der Kerngewinn um 20%, dies infolge der soliden zugrunde liegenden betrieblichen Leistung bei weiterhin straffer Kostenkontrolle. KERNREINGEWINN in CHF Millionen in CHF bei kwk Kerngewinn Kernfinanzaufwand (18) (13) - - Kernsteueraufwand (77) (97) - - Kernreingewinn Verwässerter Kerngewinn pro Aktie (EPS) (CHF) 5,58 4, Eine vollständige Überleitung der Kernergebnisse auf US-GAAP findet sich unter Der Kernfinanzaufwand von CHF 18 Millionen resultiert in erster Linie aus den Zinsaufwendungen für die Anleihe über CHF 235 Millionen (fällig am 7. Dezember 2015) sowie Aufwendungen für die Kurssicherungsprogramme und Fremdwährungsverluste. Der Kernsteueraufwand von CHF 77 Millionen bedeutet eine Kernsteuerrate von 11%. Diese Steuerrate resultiert aus dem gewichteten Durchschnitt von verschiedenen Gewinnen in den wichtigsten Ländern, in denen Actelion tätig ist. Der verwässerte Kerngewinn pro Aktie belief sich im Jahr 2014 auf CHF 5,58, ein Anstieg um 33% bei kwk im Vergleich zum Vorjahr.

17 Seite 17 von 21 ERGEBNISSE NACH US-GAAP in CHF Millionen in CHF bei kwk Nettoeinkünfte Betriebsgewinn Finanzaufwand (33) (53) - - Steuertrag Reingewinn Unverwässerter Gewinn pro Aktie (EPS) 5,34 4, (CHF) Verwässerter Gewinn pro Aktie (EPS) (CHF) 5,11 3, Der Betriebsgewinn nach US-GAAP schliesst folgende, nicht im Kerngewinn enthaltene Positionen mit ein: Meilensteinzahlung nach Einreichen der Zulassungsunterlagen für Selexipag in Form einer New Drug Application (NDA) in Höhe von USD 20 Millionen (CHF 19 Millionen) Amortisationen immaterieller Vermögenswerte in Höhe von CHF 63 Millionen (CHF 45 Millionen im Jahr 2013), wobei der Anstieg in erster Linie im Zusammenhang mit der Amortisation von Valchlor stand Sonstige Abschreibungen und Amortisationen in Höhe von CHF 38 Millionen (2013: CHF 39 Millionen) Aktienbasierte Vergütungen in Höhe von CHF 53 Millionen (2013: CHF 50 Millionen) Der Reingewinn nach US-GAAP schliesst folgende nicht im Kernreingewinn enthaltene Positionen mit ein: Zinsen in Höhe von CHF 10 Millionen im Zusammenhang mit einem abgeschlossenen Rechtsstreit Steuerertrag von CHF 115 Millionen, hauptsächlich aufgrund der Auflösung einer Wertberichtigung auf latenten Steueraktiven in den USA Steuereffekte in Höhe von CHF 19 Millionen auf Nicht-Kernbetriebsaufwendungen ÜBERLEITUNG VON CASHFLOW ZU NETTO-CASH-BESTAND* *Liquide Nettomittel ohne Verfügungsbeschränkung beinhalten liquide Mittel und Bareinlagen plus kurzfristige Einlagen minus langfristige Finanzverbindlichkeiten. in CHF Millionen Cashflow aus operativer Tätigkeit (ohne Vergleichskosten aus Rechtsstreit) Erwerb von Sachanlagen, immateriellen und anderen Vermögenswerten Zwölf Monate bis 31. Dezember 2014 Zwölf Monate bis 31. Dezember (31) (27) Erwerb eines Unternehmens (1) (231)

18 Seite 18 von 21 Freier Cashflow aus operativer Tätigkeit (ohne Rechtsstreit) Vergleichskosten aus Rechtsstreit (458) - Auflösung der (gebundenen) Mittel für Rechtsstreit 609 (250) Dividenden (133) (113) Aktienrückkaufprogramm über zweite Handelslinie - (417) Aktienkäufe über erste Handelslinie (546) (58) Erlöse aus der Ausübung von Aktienoptionen Sonstige Posten 22 (10) Freier Cashflow 327 (245) Rundungsbedingte Differenzen sind möglich. Der Cashflow aus operativer Tätigkeit beruhte vor allem auf der zugrunde liegenden überzeugenden Geschäftsleistung und erreichte 2014 solide CHF 616 Millionen (ohne Berücksichtigung der Vergleichskosten aus dem Rechtsstreit). Im März 2014 leistete das Unternehmen eine Zahlung in Höhe von CHF 458 Millionen aus gebundenen Mitteln von CHF 609 Millionen für die Vergleichskosten aus einem Rechtsstreit. Die verbliebenen Mittel (CHF 151 Millionen) wurden frei gegeben. Aufgrund der für das Unternehmen weiterhin erfreulichen Zahlungseingänge insbesondere in Südeuropa haben die Forderungslaufzeiten (Days of Sales Outstanding, DSO) ein Rekordtief von 63 Tagen erreicht. Am 15. Mai 2014 zahlte Actelion seinen Aktionären eine Dividende von CHF 1,20 pro Aktie aus, die sich in der Gesamtsumme auf CHF 133 Millionen belief. Im Lauf des Jahres 2014 kaufte das Unternehmen über die erste Handelslinie der Schweizer Börse 5,7 Millionen Aktien (CHF 546 Millionen) zurück, um die Verwässerungseffekte infolge aktienbasierter Vergütung abzufedern. Im Lauf des Jahres 2014 übten Mitarbeitende von Actelion 4,8 Millionen Aktienoptionen aus, was zu Erlösen in Höhe von CHF 249 Millionen führte. Der freie Cashflow belief sich 2014 auf CHF 327 Millionen (2013: CHF (245) Millionen); damit ergibt sich zum Jahresende eine Bruttoliquidität von CHF 1,2 Milliarden.

19 Seite 19 von 21 VERKÜRZTE BILANZ in CHF Millionen 31. Dezember Dezember 2013 Veränderung in CHF Bruttoliquidität * freie Mittel Bruttoliquidität gebunden (613) Forderungen aus Lieferungen und Leistungen und sonstige Forderungen, netto (6) Sonstige kurzfristige Vermögenswerte (2) Sachanlagen (13) Immaterielle Vermögenswerte (24) Goodwill Sonstige langfristige Vermögenswerte Total Vermögenswerte (282) Rückstellungen für Gerichtsverfahren (456) Sonstige kurzfristige Verbindlichkeiten (86) Finanzverbindlichkeiten Sonstige langfristige Verbindlichkeiten Total Verbindlichkeiten (493) Aktienkapital und kumulierte Reserven (43) Eigene Aktien (288) (543) 255 Total Eigenkapital Total Verbindlichkeiten und Eigenkapital (282) *Bruttoliquidität enthält liquide Mittel und Bareinlagen sowie kurzfristige Geldanlagen. Rundungsbedingte Rechendifferenzen sind möglich.

20 Seite 20 von 21 ÜBERBLICK ÜBER DEN STAND DER KLINISCHEN ENTWICKLUNG Actelions vielversprechende F&E-Pipeline umfasst neuartige Substanzen, die sich gegen ein breites Spektrum von Erkrankungen richten, darunter Herz-Kreislauf-Erkrankungen, immunologische Erkrankungen sowie Krankheiten des zentralen Nervensystems und Infektionskrankheiten. Zu den Produktkandidaten in einem fortgeschrittenen Stadium der Entwicklung gehört das neuartige Antibiotikum Cadazolid, das für die Anwendung bei Clostridium difficile-assoziierter Diarrhoe (CDAD) untersucht wird. Phase Substanz Indikation Studie Status III Cadazolid Clostridium-difficile-assoziierte Diarrhoe IMPACT läuft III Macitentan Eisenmenger-Syndrom MAESTRO läuft III Selexipag Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) GRIPHON Zulassungsanträge laufen II Ponesimod Multiple Sklerose Anschlussstudie läuft II II II I Macitentan Macitentan Selexipag Ponesimod Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) Kombiniert prä- und postkapillare pulmonale Hypertonie Sekundäres Raynaud- Syndrom bei systemischer Sklerose Immunologische Erkrankungen I Lucerastat Lipidspeicherkrankheiten - I S1P 1- Modulator Immunologische Erkrankungen MERIT MELODY läuft läuft - läuft I Macitentan Glioblastom - läuft - - Phase II in Vorbereitung Phase II in Vorbereitung Phase II in Vorbereitung I Neuer chemischer Wirkstoff Kardiovaskuläre Erkrankungen - läuft HUMAN RESOURCES Zum Jahresende 2014 beschäftigte Actelion weltweit festangestellte Mitarbeitende, dies bedeutet einen Anstieg um 3% (oder 74 feste Stellen) gegenüber dem Jahresende 2013.

21 Seite 21 von 21 ACTELION LTD. Actelion Ltd. ist ein führendes biopharmazeutisches Unternehmen, das sich auf die Entdeckung, Entwicklung und Vermarktung innovativer Medikamente für Krankheiten mit hohem medizinischen Bedarf konzentriert. Actelion ist wegweisend auf dem Gebiet der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH). Unser PAH-Portfolio deckt das Krankheitsspektrum der WHO-Funktionsklassen II bis IV ab und umfasst Medikamente zur oralen, inhalierbaren und intravenösen Therapie. Actelion verfügt zudem über behördlich zugelassene, jedoch nicht in allen Ländern erhältliche Therapien für eine Reihe von Krankheiten, die durch Spezialisten behandelt werden. Hierzu zählen Typ-1-Gaucher-Krankheit, Niemann-Pick-Krankheit Typ C, digitale Ulzerationen bei Patienten mit systemischer Sklerose sowie Mycosis fungoides vom Typ kutanes T-Zell-Lymphom. Das Unternehmen wurde Ende 1997 gegründet und beschäftigt inzwischen über engagierte Fachkräfte. Actelion ist in allen wichtigen Märkten der Welt präsent, darunter Europa, die USA, Japan, China, Russland und Mexiko. Der Hauptsitz des Unternehmens befindet sich in Allschwil / Basel, Schweiz. Actelion Aktien werden an der SIX Swiss Exchange als Titel des Blue-Chip-Index SMI (Swiss Market Index SMI ) gehandelt (Symbol: ATLN). Alle Markennamen sind rechtlich geschützt. Für weitere Informationen wenden Sie sich bitte an: Andrew Weiss Senior Vice President, Head of Investor Relations & Corporate Communications Actelion Pharmaceuticals Ltd, Gewerbestrasse 16, CH-4123 Allschwil

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