Gliederung. Supranukleäre Augenbewegungsstörungen und Nystagmus (Lidbewegungsstörungen) Pupillenstörungen Zentrale Sehstörungen

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1 Neuroophthalmologie

2 Gliederung Augenmuskellähmungen Neurogen ErworbeneParesen Angeborene Paresen / Dysinnervationssyndome Fibrosesyndrom Retraktionssyndrom Möbius-Syndrom Myogen Myasthenie CPEO Mechanisch Jaensch-Brown-Syndrom Blow out Fraktur Supranukleäre Augenbewegungsstörungen und Nystagmus (Lidbewegungsstörungen) Pupillenstörungen Zentrale Sehstörungen

3 Strabismus incomitans (paretisches Schielen, Lähmungsschielen) - Neurogen: NIII, NIV, NVI - Myogen: Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften

4 Strabismus incomitans (Lähmungsschielen, paretisches Schielen) Funktionsminderung eines oder mehrerer Augenmuskeln Monokulares Blickfeld eingeschränkt Schielwinkel in Zugrichtung des gelähmten Muskels Differenz primärer/sekundärer Schielwinkel Falsche Lokalisation Diplopie KZH

5 Heringsches Gesetz (Gleichinnervation von Agonisten) Primärer SW = Fixation mit dem nichtparetischen Auge Sekundärer SW = Fix. mit dem paretischen Auge sekundärer > primärer SW falsche Lokalisation bei Fix. mit paretischem Auge

6 Neurogene Paresen I: Abduzensparese

7 Neurogene Paresen II: Okulomotoriusparese

8 Neurogene Paresen III: Trochlearisparese - Höherstand des betroffenen Auges, im Abblick zunehmend - Exzyklorotation - Sursoadduktion - Diplopie im Abblick - Verkippte Doppelbilder - Bielschowsky-Kopfneigetest

9 Neurogene Paresen: - Symptomatik: - Plötzlicher Schielbeginn - Diplopie (Cave: Kinder!) - Kopfzwangshaltung - Ursachen: - Vaskulär (Diabetes, Hypertonus) - Traumatisch - Zerebrale Raumforderungen - Vaskuläre Prozesse (Sinus cavernosus) ad Neurologie

10 Neurogene Paresen: Therapie - Abhängig von Grunderkrankung - Prismatischer DB-Ausgleich oder Okklusion - Nach frühestens 1 Jahr: Augenmuskeloperation

11 Angeborene Paresen: Klassisch: Okulomotoriusparese (Einseitige Ptosis mit/ohne Heberparese) Anamnese! Amblyopietherapie im Kindesalter / Schieloperation Sonderformen: Retraktionssyndrom Fibrosesyndrom

12 Pathogenese der Congenital Cranial Dysinnervation Diseases (CCDD) Angeborene Fehlinnervationen Die normale Entwicklung und Funktion der Augenmuskeln ist abhängig von - der normalen Entwicklung der motorischen Hirnnerven - der normalen Einsprossung der Nervenfasern in sich entwickelnde Muskelzellen - der normalen Übertragung der Impulse auf die Zielzelle

13 Pathogenese der Congenital Cranial Dysinnervation Diseases Heuck G. (1879) Primäre Fibrose der Augenmuskeln Modernes Konzept Fibrose bedingt durch fehlende Einsprossung von Nervenfasern des Nervus oculomotorius in entsprechende Muskeln Fehlinnervationen durch andere Hirnnerven

14 Klassifikation Congenital Cranial Dysinnervation Diseases ACNR, Vol. 5, Nr. 3, 2005

15 Angeborene Fehlinnervationen I Retraktionssyndrom nach Stilling-Türk- Duane - Angeborener Defekt des N. abducens - Fehlinnervation durch Okulomotoriusfasern - Meist linksseitig, KZH, Lidspaltendifferenz - Fehlinterpretation: Abduzensparese

16 Angeborene Fehlinnervationen II Fibrosesyndrom Congenital Fibrosis of the ExtraOcular Muscles (CFEOM) Autosomal dominant Variable Expressivität

17 Kongenitales Fibrose Syndrom CFEOM Congenital Fibrosis of the ExtraOcular Muscles - Nicht regelrechte Entwicklung der Fasern von N III und /oder N IV - Bilaterale Ptosis oder Pseudoptosis - Nach unten abweichende Stellung der Augen in Primärposition - Eingeschränkte Hebung - Paradoxe Augenbewegungen bei versuchtem Aufblick (Konvergenz) - Variabel eingeschränkte horizontale Beweglichkeit - Kinnhebung

18 Angeborene Fehlinnervationen III Möbius-Syndrom Angeborene Fazialisparese Kombination mit NVI oder NIII

19 Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften Traumatisch (Blow out Fraktur) Brown-Syndrom EO Okuläre Myositis CPEO Myasthenie

20 Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften I Orbitabodenfraktur Blow out-fraktur: Einklemmung von Weichteilgewebe

21 Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften II Brown-Syndrom Mechanische Dehnunsbehinderung des M. obliquus superior Hebungsdefizit in Adduktion Angeboren/erworben

22 Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften III Endokrine Orbitopathie Autoimmunerkrankung Akute inflammatorische/langsam fibrotische Phase Immunsuppressive Therapie Später Dekompressionsop./Schielop./Lidop.

23 Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften IV Okuläre Myositis - idiopathische orbitale Entzündung -Akut/subakut Schmerzen, Diplopie, Exophthalmus, Reizzustand -Antiinflammatorische Therapie -Hohe Rezidivgefahr

24 Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften V CPEO = Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (Mitochondriopathie) -schleichender Beginn -schmerzlose Ptosis/Beweglichkeits- Einschränkung -Multisystemerkrankung (klassisch Kearns-Sayre-Trias: CPEO/Retinadegeneration/Herzblock) Muskulatur, endokrine Organe, Herzleitung, Innenohr, ZNS -Therapie: nur symptomatisch (Benetzung, Ptosisop., Schielop.)

25 Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften VI Myasthenia gravis -Wechselnde Ptosis/Diplopie -Tagesverlauf!

26 Supranukleäre Bewegungsstörungen = Blicklähmung keine Doppelbilder Sonderform: Internukleäre Ophthalmoplegie Läsion im medialen Längsbündel Bds. Störung der Adduktion Erhalt der Konvergenz Häufig bei MS, Hirnstamminfarkt, RF

27 Nystagmus (Augenzittern) Physiologische Formen Optokinetischer Nystagmus Pathologische Formen Sensorischer Defektnystagmus (okulärer ~) Albinismus, Achromatopsie, Lebersche kongenitale Amaurose, Aniridie Kongenitaler Fixationsnystagmus (idiopathisch) Neurologischer Nystagmus Tumore des Kleinhirns oder KBW, Enzephalitis, MS

28 Pupillenstörungen normale Pupillenweite ist abhängig von: Leuchtdichte Stimulans zur Naheinstellungsreaktion Alter des Patienten Wachheitszustand des Patienten

29 Pupillenstörungen

30 Untersuchungsmethoden zur Prüfung der Pupillenreaktionen Prüfung der direkten und indirekten Lichtreaktion Prüfung der Konvergenzreaktion Swinging - flashlight - Test

31 Afferente Pupillenstörung Pupillen sind isokor Relatives afferentes Defizit (swinging flashlight test) Extremfall: amaurotische Pupillenstarre Lokalisation der Läsion: Netzhaut, N. opticus, Chiasma, tractus opticus bis corpus genic. lat (nicht bei Trübungen der brechenden Medien)

32 Efferente Pupillenstörung Leitsymptom Anisokorie

33 Ophthalmoplegia interna / totalis (Absolute Pupillenstarre) Läsion N III (z.b. Hirndruck, Tumor, Einklemmung z.b. Klivuskantensyndrom) Motilitätsstörungen Akkommodationsstörungen

34 Pupillotonie Postganglionäre parasympathische Denervation der intraokularen Muskeln Frauen : Männer = 2,6 : 1 In 90 % zunächst nur ein Auge betroffen

35 Pupillotonie klinische Zeichen Anisokorie (zunehmend bei Helligkeit, weite Pupille ist pathologisch) Verminderte bis aufgehobene Lichtreaktion Parese einzelner Sektoren des Sphinkter pupillae ( wurmartige Kontraktionen ): Spaltlampe! Denervierungshypersensibilität auf hochverdünntes (0,1%) Pilocarpin Akkommodationsstörungen Nach Jahren enge Pupillen, lichtstarr

36 Supranukleäre Störungen der Pupille Altersmiosis (Reduktion der hemmenden Neurone am N. Westphal Edinger) Reflektorische Pupillenstarre mit dissoziierter Licht-Naheinstellungsmiosis LR ausgefallen, NER erhalten Parinaud Syndrom (dorales Mittelhirnsyndrom, z.b. bei Hydrocephalus und Tumoren der Pinealisregion, Trauma, etc.) Argyll-Robertson-Syndrom bei Syphilis, Durchblutungsstörungen

37 Argyll-Robertson-Pupille Extreme Engstellung Meist Entrundung Keine Lichtreaktion Deutliche Naheinstellungsreaktion (DD alte beidseitige Pupillotonie)

38 Dorsales Mittelhirnsyndrom Parinaud-Syndrom Pupillen übermittelweit Sehr schwache oder keine Lichtreaktion Deutliche Naheinstellungsreaktion Dissozierte Pupillenstörung Vertikale Blickparese z.b. bei Pinealistumoren Läsion rimlf

39 Diagnostik bei Anisokorie Welche Pupille ist pathologisch? Welche Pupille entspricht der Raumbeleuchtung? Entrundung? Lichtreaktion (Amplitude und Dynamik) Vergleich der Pupillenweite im Hellen und Dunkeln Seit wann? (Photos)

40 DD Anisokorie Läsion der parasympathischen Innervation (N III) Okuläre Erkrankungen, Trauma oder Operationen (Synechien?) Medikamente (Miotika, Mydriatika, Asthmamedikamente etc.) Migräne, Epilepsie Kopfschmerzsyndrome Läsion der sympathischen Innervation

41 Horner Syndrom (Störung der sympathischen Pupillenbahn)

42 Horner Syndrom Leichte Ptosis Höherstand des Unterlides (bei Aufblick prüfen) Miosis (Zunahme der Anisokorie im Dunklen) Verminderte Wiedererweiterung bei Abdunklung

43 Horner Syndrom zusätzliche Symptome von lokalisatorischer Bedeutung Hyperämie der Konjunktiva Anhidrosis des Gesichtes Einseitige Kopfschmerzen Heterochromie (bei kongenitalem Horner)

44 Horner Syndrom Analyse von 120 Fällen Präganglionär (50% Neoplasmen) 41 Postganglionär 34 Nicht zu klären 12 Congenital 10 Zentral 3

45 Lokale Ursachen DD Anisokorie Synechien, Sphinkterschädigungen durch Trauma, Glaukom, Entzündungen (Zoster), Iridocorneale Syndrome, intraokulare Tumoren Periphere Nervenläsionen zentral der Orbita Okulomotoriusparese zwischen N. Westphal- Edinger und Ganglion ciliare durch Aneurysmen, Tumoren, intracranielle Drucksteigerung, Entzündung, Traumen etc. Zentrale Läsionen Läsionen im Mittelhirn, Rückenmark und Hirnstamm und der erregenden und hemmenden Bahnen (Parinaud-Syndrom, Argyll-Robertson- Syndrom, zentrale Anisokorie)

46 Störungen der Sehbahn Läsion des N. opticus Sehstörung bis Erblindung auf der betroffenen Seite (amaurotische Pupillenstarre) Optikusatrophie Chiasmasyndrom Bitemporale GFA (binasal selten) Optikusatrophie Läsion eines Traktus Gegenseitige homonyme Hemianopsie Keine Optikusatrophie Läsion der okzipitalen Hirnrinde Gegenseitige homonyme Quadrantenanopsie bis Hemianopsie Keine Optikusatrophie