Pupillenstörungen. Rainer Guthoff

Transkript

1 Pupillenstörungen Rainer Guthoff

2 Lernziele 1. Anatomie und Physiologie 2. Untersuchungsmethoden 3. Klinische Relevanz der Pupillenstörungen

3 Funktion der Pupille Licht- brechende Medien Blende Regulation des Lichteinfalles Menge des einfallenden Lichtes ändert sich um Faktor 16 Lichtströme beider Augen addieren sich Selbstversuch! Zudecken eines Auges Verbesserung der Tiefenschärfe

4 Die Irismuskeln M. sphincter pupillae Parasympathisch innerviert Kräftig zirkulär im hinteren Irisstroma Verantwortlich für Lichtreaktion M. dilatator pupillae Miosis max. 1,5 mm Sympathisch innerviert Radiär über Pigmentblatt Dünne Myoepithelschicht Verantwortlich für Ausgangsweite (Müdigkeit vs. Erschrecken) Mydriasis max. ca. 8 mm

5 Die Pupillenreflexbahnen Afferenz= Weg vom Auge ins Gehirn Aufnahme des Lichtreizes und Weiterleitung Efferenz= Weg vom Gehirn zur Pupille Steuerung der Pupillenweite durch Innervation der Irismuskeln Pupillomotorischer Regelkreis

6 Pupillomotorischer Regelkreis: Afferenz Afferenz Netzhaut Sehnerv Chiasma opticum Corpus geniculatum laterale Mittelhirn Area praetectalis Edinger-Westphal-Kern

7 Afferenz Pupillomotorischer Regelkreis: parasympath. Efferenz Parasympathische Efferenz Netzhaut Sehnerv Sphincter pupillae kurze Ziliarnerven Chiasma opticum Corpus geniculatum laterale Mittelhirn: Area praetectalis Edinger-Westphal-Kern Ganglion ciliare im N. oculomotorius Edinger- Westphal- Kern

8 Sympathische Efferenz 1. Neuron: Hypothalamus- Zervikalmark (C8-Th2) 2. Neuron: Centrum ciliospinale- Ganglion cervicale sup. 3. Neuron Entlang A. carotis, über A. ophthalmica mit V1- Fasern zum M. dilatator pupillae

9 Zusammenfassung Anatomie Afferenter Schenkel der Reflexbahn Über N. opticus/chiasma/area prätectalis zum ipsi- und kontralateralen Edinger-Westphalkern Efferenter parasympathischer Schenkel Über N. oculomotorius (NIII) zum M. sphincter pupillae Regulation der Lichtreaktion Efferenter sympathischer Schenkel Über Hypothalamus- Zervikalmark (C8-Th2) entlang A. carotis, mit V1-Fasern zum M. dilatator pupillae Regulation der Ausgangsweite

10 Untersuchung der Pupillen Auskunft über Funktion der afferenten und efferenten Schenkels der Pupillenbahn Abgedunkelter Raum Lineal und Lichtquelle Fixation in die Ferne Helle Lichtquelle von unten Mehrfach prüfen

11 Untersuchung der Pupillen 3 Schritte der Untersuchung 1. Prüfung der Efferenz: direkte Lichtreaktion beider Pupillen (Amplitude, Geschwindigkeit) 2. Vergleich der Pupillenweiten, im Hellen und im Dunkeln Normal: keine Störung der Efferenz einschließlich Iris 3. Prüfung der Afferenz: Vergleich der direkten Lichtreaktionen im Seitenvergleich= Swinging-flashlight-Test (RAPD) Normal: Ende der Pupillenuntersuchung

12 Untersuchung der Pupillen Wirklich nur 3 Schritte der Untersuchung? 1. Prüfung der Nahreaktion Nur notwendig bei gestörter Lichtreaktion, isoliert nie betroffen 2. Vergleich direkt und konsensuell? Nur notwendig zur Prüfung der Afferenz bei gestörter Efferenz

13 Efferente Pupillenstörung

14 Efferente Pupillenstörungen Leitsymptom: Anisokorie = ungleiche Pupillen Rechte Pupille zu weit Mydriasis? Linke Pupille zu eng - Miosis? Prüfung Pupillenweite im Hell- /Dunkelvergleich

15 Störungen der Efferenz Leitsymptom: Anisokorie mit gestörter Lichtreaktion Anisokorie größer im Hellen Parasympathische Störung Lichtreaktion ausgefallen, verlangsamt oder weniger ausgiebig

16 Störungen der parasympathischen Efferenz Beidseitig: Afferenz Schaden liegt in der Area praetectalis/ Mittelhirn Netzhaut Einseitig: n. oculomotorius Kurze Ziliarnerven Iris Parasympathische Efferenz Sphincter pupillae kurze Ziliarnerven Ganglion ciliare N. oculomotorius Edinger- Westphal- Kern

17 Störungen der parasympathischen Efferenz Okulomotoriusparese Pupille weit, Lichtreaktion/Naheinstellungsreaktion defekt quasi immer äußere Augenmuskeln mitbetroffen Normale Konstriktion bei Pilocarpin 1,0% Ursachen Bis zum Beweis des Gegenteils: Aneurysma A. communicans post. Tumor, Blutung MRT Ischämie

18 Störungen der parasympathischen Efferenz Pupillotonie Häufigste parasympathische Innervationsstörung Störung im Ganglion ciliare/postganglionäre Fasern Ursache unklar Frauen im mittleren Lebensalter makroskop. meist keine Lichtreaktion; an der Spaltlampe eine wurmförmige Kontraktionen sichtbar, zeitlupenartig

19 Störungen der parasympathischen Efferenz Anisokorie, die im Hellen zunimmt Schwächere Pupillenexkursion bei Belichtungsänderung Naheinstellung schneller als Lichtreaktion: Licht-Nah- Dissoziation Nachweis: Hypersensitivität auf Pilocarpin 0,1% Evtl. mit Hyporeflexie = Adie- Syndrom Im Verlauf häufig 2. Auge im Dunkeln im Hellen Naheinstellung Pilocarpin 0,1% keine weitere Abklärung

20 Störungen der parasympathischen Efferenz Lähmung des M. sphincter pupillae Pharmaka (z.b. Augentropfen, Pflaster gegen Reisekrankheit, Asthmamittel) Alkaloidhaltige Pflanzen (Tollkirsche (Atropa belladonna, Stechapfel (Datura stramonium), Trompetenbaum (Brugmansia)) Strukturelle Läsion (kongenital: Kolobom, Iriszysten, Tumore, entzündlich (Synechien), Trauma, Sphincterlähmung nach akutem Winkelblock Keine Verengung auf Pilocarpin 1,0%

21 Zusammenfassung Störungen der parasympathischen Efferenz Anisokorie v.a. im Hellen Gestörte Lichtreaktion Ursachen: Schaden Mittelhirn- dann beidseitig, Nahreaktion intakt Normale Reaktion auf Pilocarpin 1% Okulomotoriusparese- mit Augenmuskelbeteiligung Abklärung! Pupillotonie- träge Reaktion, Nachweis durch Hypersensitivität auf Pilocarpin 0,1% Installation von Mydriatika (akzidentell, absichtlich)- keine Reaktion auf Pilocarpin 1% Strukturelle Irisveränderungen

22 Störungen der sympathischen Efferenz

23 Störungen der sympathischen Efferenz Leitsymptom: Anisokorie mit normaler Lichtreaktion Anisokorie größer im Dunkeln! Physiologische Anisokorie häufig Horner-Syndrom gefährlich

24 Störungen der sympathischen Efferenz Leitsymptom: Anisokorie mit normaler Lichtreaktion Anisokorie größer im Dunkeln! Physiologische Anisokorie Häufig Anisokorien von 0,5 mm sind sehr häufig, von mehr als 1 mm selten 0,5 mm Unterschied findet man bei etwa 10 % der Bevölkerung 1 mm Seitenunterschied ist hingegen seltener als 1 % sehr variabel

25 Störungen der sympathischen Efferenz Horner-Syndrom Lähmung des M. dilatator pupillae mit Miosis, Anisokorie Ptosis mit geringem Höherstand des Unterlids Enophthalmus nur vorgetäuscht

26 Störungen der sympathischen Efferenz Horner-Syndrom Lähmung des m. dilatator pupillae mit Miosis, Anisokorie Ptosis mit geringem Höherstand des Unterlids (nicht zwingend) Enophthalmus nur vorgetäuscht Dilatationsdefizit

27 Störungen der sympathischen Efferenz Horner-Syndrom Nachweis durch Kokaintest (5% Kokain-AT) Verhindert Noradrenalin- Rückresorption Mehr NA im synaptischen Spalt Normale Pupille erweitert sich Bei Horner wird kein NA ausgeschüttet

28 Störungen der sympathischen Efferenz Horner-Syndrom Kokaintest Anisokorie > 1 mm oder Dilatation < 0,5 mm Horner-Syndrom Anisokorie 0,3 mm oder Dilatation > 1,5 kein Horner-Syndrom

29 Störungen der sympathischen Efferenz Ursachen (Auswahl) 1/3 unklar peripher Cluster-Kopfschmerz NNH-Carzinom Struma Karotis-Dissektion Zentral/intermediär Struma /Thymom Plexus brachialis-schaden Mediastinaler Tumor Thoracic outlet Syndrom Diskusprolaps/WS-Trauma Hirnstamminsult Wallenberg-Syndrom Syringomyelie Sinus-cavernosus Tumor Neuroblastom (Kinder)

30 Störungen der sympathischen Efferenz: Abklärung Erwachsene: Isoliertes Horner-Syndrom: internist. und neurolog. Untersuchung, Ausschluß eines apikalen Lungen TU s durch CT/MRT des Thorax, Horner-Syndrom plus ipsilaterale Gesichts-/ Augenschmerzen, Abduzensparese: Auschluß einer Dissektion/Thrombose der A. carotis durch MRT und MRA auch des Halses! Kinder: Wenn keine eindeutige Ursache (Herz-OP, Geburtstrauma) Auschluß Neuroblastom durch MRT Kopf/Hals und oberem Thorax Bestimmung der Katecholamin-Ausscheidungsprodukte im Urin

31 Zusammenfassung Störungen der sympathischen Efferenz Anisokorie v.a. im Dunkeln Physiologische Anisokorie DD Horner-Syndrom Dilatationsdefizit Pharmakologischer Nachweis mittels Kokaintest Abklärung!

32 Afferente Störungen

33 Afferente Störungen Führen zur Abnahme erregter Fasern von der Netzhaut zum Mittelhirn Okulomotoriuskerne erhalten bei Beleuchtung eines Auges geringeren Erregungsimpuls als bei Beleuchtung des anderen Auges Pupillen aber immer isokor!

34 Afferente Störungen Wichtig: funktioniert die motorische Seite des Regelkreises? zuerst Efferenz, dann Afferenz prüfen Ursachen für Leitungsstörungen des Sehnerven: Neuritis nervi optici, AION Optikuskompression, -zerrung, -durchtrennung Optikusatrophie (z. B. Glaukom) Chiasmaläsion Merke: Refraktionsfehler, Trübungen der brechenden Medien+ Sehstrahlung/Sehrinde: => NIE Pupillenstörung

35 Prüfung der Afferenz Die Pupillen sind auch bei Blindheit eines Auges isokor! Vergleich direkte Lichtreaktion beider Augen Oder Vergleich direkte mit der konsensuellen Lichtreaktion des gleichen Auges Vollständige Erblindung eines Auges = amaurotische Pupillenstarre

36 Prüfung der Afferenz Direkte Pupillenreaktion auf der erkrankten Seite schlechter als auf der gesunden Seite Um geringere Unterschiede zu erkennen: Swinging-flashlight- Test

37 swinging-flashlight-test= Wechselbelichtungstest Fixation in die Ferne, geringes Raumlicht Wechselseitiges Belichten von unten für ca. 3 sec schneller Wechsel zur anderen Seite Beobachtung des beleuchteten Auges

38 swinging-flashlight-test= Wechselbelichtungstest Relativer afferenter Pupillendefekt RAPD Erlaubt Rückschluss auf Ursache einer Sehverschlechterung Bei einseitiger Optikuserkrankung immer! Nie bei Katarakt, anderer Medientrübung

39 Zusammenfassung afferente Störungen Keine Anisokorie Bei Optikusaffektion (Neuritis nervi optici!) Oft einzige Möglichkeit der Objektivierung! Swinging flashlight-test zum Nachweis einseitiger oder asymmetrischer Optikusaffektion Sollte von jedem Arzt beherrscht werden! Trübungen der brechenden Medien führen nicht zu einem RAPD