FEBO Kurs Lider und Tränenwege

Transkript

1 FEBO Kurs Lider und Tränenwege Teil 2 Dr. Armin Koestinger SAoO 2018

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3 mögliche Symptome

4 mögliche Symptome GF-Einschränkung sieht nicht gut schlägt sich Kopf an muss Kopf bewegen um Umfeld zu sehen

5 mögliche Symptome GF-Einschränkung sieht nicht gut schlägt sich Kopf an muss Kopf bewegen um Umfeld zu sehen Lidöffnungsdefizit Schlafzimmer-Blick Mühe beim Lesen (frontale) Kopfschmerzen

6 mögliche Symptome GF-Einschränkung sieht nicht gut schlägt sich Kopf an muss Kopf bewegen um Umfeld zu sehen Lidöffnungsdefizit Schlafzimmer-Blick Mühe beim Lesen (frontale) Kopfschmerzen Kopfreklination Nackenschmerzen

7 Management 1. Diagnose erstellen Anamnese Untersuchung 2. Therapie Selber Nicht selber

8 mögliche Ursachen

9 mögliche Ursachen myogen kongenital, mitochondriale Myopathie neurogen n. oculomotorius, Horner, M. Gunn synapsogen Myasthenia Gravis tendogen altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma) mechanisch Tumor

10 mögliche Ursachen myogen kongenital, mitochondriale Myopathie neurogen n. oculomotorius, Horner synapsogen Myasthenia Gravis tendogen altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma) mechanisch Tumor

11 mögliche Ursachen myogen kongenital, mitochondriale Myopathie neurogen n. oculomotorius, Horner, M. Gunn synapsogen Myasthenia Gravis tendogen altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma) mechanisch Tumor

12 mögliche Ursachen myogen kongenital, mitochondriale Myopathie neurogen n. oculomotorius, Horner, M. Gunn synapsogen Myasthenia Gravis tendogen altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma) mechanisch Tumor

13 mögliche Ursachen myogen kongenital, mitochondriale Myopathie neurogen n. oculomotorius, Horner, M. Gunn synapsogen Myasthenia Gravis tendogen altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma) mechanisch Tumor

14 mögliche Ursachen myogen kongenital, mitochondriale Myopathie neurogen n. oculomotorius, Horner, M. Gunn synapsogen Myasthenia Gravis tendogen altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma) mechanisch Tumor

15 Anamnese

16 Anamnese Seit wann Kongenital vs. erworben

17 Anamnese Seit wann Kongenital vs. erworben Doppelbilder neurologische Symptome - Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe, etc. Einfach vs. komplex: - neurogen: CN 3, Horner, - myogen: CPEO, Myasthenie,

18 Anamnese Seit wann Kongenital vs. erworben Doppelbilder neurologische Symptome - Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe, etc. Einfach vs. komplex: - neurogen: CN 3, Horner, - myogen: CPEO, Myasthenie, Aussergewöhnliches: - jung aber nicht angeboren - alt aber unilateral Kontaktlinsen, OP, Trauma, Steroide

19 Untersuchung Lidstatus: - mrd1 - Levator-Funktion - Lidfalte

20 Untersuchung Neuro-ophth. Status - Motilität - Pupillen - Bell -

21 Abklärungen

22 Abklärungen Ursache Augenarzt Andere Spezialität Neurogen Cocain-/Apraclonidin- Test - MRI / CT - MRA

23 Abklärungen Ursache Augenarzt Andere Spezialität Neurogen Cocain-/Apraclonidin- Test - MRI / CT - MRA Myogen Fundus GF - EKG, ggf EMG; - LDH, CK, Laktat, TSH, - Muskel-Biopsie

24 Abklärungen Ursache Augenarzt Andere Spezialität Neurogen Cocain-/Apraclonidin- Test - MRI / CT - MRA Myogen Fundus GF - EKG, ggf EMG; - LDH, CK, Laktat, TSH, - Muskel-Biopsie Synapsogen Ice Test - AchR-AK - Tensilon-Test (AchE-Inhibitor)

25 Management 1. klinische Diagnose Ausschluss neurogene/myogene Ursache 2. Bei Kindern Ausschluss Amblyopie 3. Überweisung an andere Spezialität Neurologie / andere Okuloplastik

26 Therapie Chirurgie Levator Funktion gut Levator Funktion reduziert Levator-Vorverlagerung Frontalis Suspension

27 Fall 1

28 Fr. Jost, 79 J.

29 Beschwerden Müdigkeit schwere Lider progr. GF-Einschränkung

30 Anamnese Seit wann 5 Jahre Doppelbilder nein Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe, Müdigkeit nein OP, KL, Trauma, etc. nein

31 Befunde rechts links 0 mrd Levator-Funktion 14? Lidfalte? Motilität Pupillen Neuroopht. St.

32 Abklärungen MRI CT MRA Cocain Test...

33 Diagnose: Aponeurotische Ptosis = Desinsertion der Levator- Aponeurose Therapie: re-insertion der Levator- Aponeurose

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35 Fall 2

36 Hr. Storz, 50 J.

37 Beschwerden GF-Einschränkung progr. seit ca. 20 Jahren Nackenschmerzen

38 Anamnese Seit wann 30. LJ Doppelbilder nein Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe, Müdigkeit nein OP, KL, Trauma, etc. nein

39 Befunde rechts links -2 mrd1-1 3 Levator-Funktion 3? Lidfalte? ++ Frontalis ++ Pupillen

40 Motilität

41 79 Alter aktuell 50 ca. 70 bei Erstauftreten ca Levator-Funktion 3 0 Lidfalte 0

42 Diff. Diagnose Storz tendogen altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma, Steroide) neurogen oculomotorius, Horner myogen kongenital, mitochondriale Myopathie synapsogen Myasthenia Gravis

43 Diff. Diagnose Storz tendogen altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma) neurogen oculomotorius, Horner myogen kongenital, mitochondriale Myopathie synapsogen Myasthenia Gravis

44 Myasthenia Gravis Antikörper gegen AchR: Störung der neuromuskulären Signal-Übertragung Klinik Variabilität Okulär: Ptosis, Diplopie Systemisch: Ermüdung, Dysphagie, Dysarthrie, Atembeschwerden,... Paraklinik: Labor: AchR-AK Spezifizität = 99% Sensitivität = 95% bei systemischer MG / 50% bei okulärer MG Ice Test, EMG, Tensilon Test (AchE-Inhibitor), etc.

45 Mitochondriale Myopahtie mt-dna Mutation (Atmungskette) Zellen mit hoher Mitochondrien-Dichte extra-okuläre Muskeln, Gesichtsmuskulatur, etc. Klinik: CPEO: KSS: Paraklinik: Labor: chron. progressiv + Ptosis + Ophthalmoplegie <20yrs + CPEO + Retinopathie + AV-Block ± DM / HypoPTH / cereb. Ataxie / CK, LDH, Laktat, Pyruvat, TSH, T3/4, Biopsie: ragged red fibres; PCR (Serum / Biopsie) andere: Fundus, EKG, evtl. EMG

46 Abklärungen Ursache Augenarzt Andere Spezialität Neurogen Cocain-/Apraclonidin- Test - MRI / CT - MRA Myogen Fundus GF - EKG, ggf EMG; - LDH, CK, Laktat, TSH, - Muskel-Biopsie Synapsogen Ice Test - AchR-AK - Tensilon-Test (AchE-Inhibitor)

47 Hr. Storz EKG = n Fundus = n GF = n anti-achr AK = n ice test = n Endokrinologie = n Neurologie = n Muskel-Biopsie

48 CPEO wie weiter? Patientenwunsch: funktionelle Verbesserung + kosmetische Verbesserung Zuweisung Okuloplastik

49 Therapie

50 Re-Insertion Levator- Aponeuose Therapie

51 Frontalis-Suspension Therapie

52 Post-Op

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55 mögliche Komplikationen

56 unforcierter Lidschluss

57 forcierter Lidschluss

58 Bell?

59 Folgen Reduzierter Lidschluss + Reduziertes Bell-Ph. Expositionskeratopathie

60 Strabismus + Ptosis OP = Diplopie

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