D. Koenen. Teil 1 - zentral. Praktikum: Angeborene- und perinatale ZNS-Fehlbildungen Kongenitale Erkrankungen des ZNS

Transkript

1 Praktikum: Angeborene- und perinatale ZNS-Fehlbildungen Kongenitale rkrankungen des ZNS Teil 1 - zentral D. Koenen S -1

2 Technik der agnet Resonanz Tomographie (RT) T1 gewichtete (T1w) Bilder: Fett signalreich (hyperintens), Wasser signalarm (hypointens) graue Substanz hypointens bis intermediär weiße Substanz hyperintens T2 gewichtete (T2w) Bilder: Fett und Wasser hyperintens graue Substanz hyperintens weiße Substanz hypointens S -2

3 Technik der agnet Resonanz Tomographie (RT) Protonen gewichtete (PDw) Bilder: Fett hyperintens, Wasser hypointens bis intermediär graue Substanz hyperintens weiße Substanz hypointens Zellreichtum führt zu einem starken Signal beste Trennung von grauer und weißer Substanz Fettsättigung (STIR- oder TIR-Sequenzen) Wassersättigung (FLAIR- oder Dark FluidSequenzen) S -3

4 Schnittbildanatomie RT T1w Sequenz Caput Nuclei Caudati Putamen Globus pallidum Claustrum Thalamus Capsula interna S -4

5 Schnittbildanatomie RT T2w Sequenz Großhirnschenkel Substantia nigra Nucleus ruber Aquaeduct S -5

6 Normale Hirnentwicklung yelinisation 4 Tage 1 onat aus: S.. Wolpert, P. D. Barnes RI in pediatric neuroradiology,chapter 3, P 86ff; osby Year Book, 1992 S -6

7 Normale Hirnentwicklung yelinisation 3, 5 und 9 onate aus: S.. Wolpert, P. D. Barnes RI in pediatric neuroradiology,chapter 3, P 86ff; osby Year Book, 1992 S -7

8 Zentrale kongenitale rkrankungen Defekte beim Verschluß des Neuralrohres Störung der ndhirnorganisation Neuronale Proliferations- und igrationsstörungen Fossa posterior alformationen Neurokutane Syndrome S -8

9 Defekte beim Verschluß des Neuralrohres Anenzephalie, Kranioschisis Zephalozele Chiari II und III alformationen S -9

10 enigozele S -10

11 RT des Kopfes Frontobasale eningocele transversale T1w TS Sequenz transversale T2w TS Sequenz S -11

12 CCT Frontoethmoidale nzephalozele S -12

13 nzephalozele Klassifikation nach Lokalisation: Occipital, Sphenoidal, Frontoethmoidal, Parietal und nach Inhalt: enigozele enigen, Liquor nzephalozele Hirngewebe nzephalocystomeningozele Hirngewebe, eningen, Ventrikelanteile S -13

14 RT des Kopfes transversale T2w TS Sequenz Chiari II alformation aus: Anne G. Osborn et al. Diagnostiv Imaging. Brain ; Amirsys, Salt Lake City, Utah, 2004 S -14

15 Röntgen Schädel seitlich Lückenschädel S -15

16 Chiari II und III alformationen rstbeschreibung durch den deutschen Pathologen Hans Chiari 1891 inteilung der Typen I bis III nach dem Grad der Ausprägung, später rgänzung durch Typ IV Pathogenetisch den Neuralrohrdefekten zuzuordnen Klinische anifestation je nach Ausprägung im frühen Kindesalter (Schluckstörungen, cerebelläre Symptome und vestibuläre Störungen) S -16

17 Chiari II und III alformationen aus: Anne G. Osborn et al. Diagnostiv Imaging. Brain ; Amirsys, Salt Lake City, Utah, 2004 Falx Hypoplasie mit Fensterungen Tentoriumtiefstand mit großem Tentoriumschlitz Großes Foramen magnum Konkave Deformität des Felsenbeines Tiefliegender Confluens Sinuum Tiefliegender Sinus transversus Lückenschädel S -17

18 Chiari II und III alformationen Komplexe ißbildung der hinteren Schädelgrube unter inbeziehung des Knochens, der Hirnhäute, der supratentoriellen Hirnanteile sowie des Rückenmarks Fast immer Nachweis einer yelomeningocele Hydrocephalus in 90% der Fälle Ausbildung einer Syringohydromyelie in 50%-90% Chiari Typ III zusätzliche zerviko-occipitale nzephalozele S -18

19 Störungen der ndhirnorganisation Holoprosenzephalie Septoptische Dysplasie Corpus-Callosum Anomalien S -19

20 CCT Alobäre Form S - 20

21 CCT Semilobäre Form S - 21

22 Holoprosenzephalie xtreme Hypoplasie des Neocortex Fusion des Dienzephalon, Thalamus und Basalganglien Formen: Alobär: Hufförmiges Gehirn, onoventrikel, große dorsale Zyste, Dienzephalon, Thalamus und Basalganglien verschmolzen Semilobär: partiell ausgebildetes Ventrikelsystem, posteriorer Interhemisphärenspalt, kleinere dorsale Zyste, Thalamus und Basalganglien nur teilweise fusioniert Lobär: fast normales Ventrikelsystem, normal ausgebildeter Interhemisphären- Spalt S - 22

23 RT des Kopfes coronale T1w S Sequenz transversale PDw und coronale T2w S Sequenz Septoptische Dysplasie aus: Anne G. Osborn et al. Diagnostiv Imaging. Brain ; Amirsys, Salt Lake City, Utah, 2004 S - 23

24 Septoptische Dysplasie inimalform der Holoprosenzephalie Fehlendes Septum pellucidum Rechteckige Vorderhörner Hypoplasie von N. opticus und Chiasma In 70% hypothalamische/hypophysäre Dysfunktion S - 24

25 RT des Kopfes sagittale und transversale T1w S Sequenz Partielle Balkenagnesie S - 25

26 RT des Kopfes transversale T1w und T2w TS Sequenz Komplette Balkenagnesie S - 26

27 RT des Kopfes coronale T1w S Sequenz Balkenlipom S - 27

28 Corpus callosum Anomalie Partielle oder komplette Balkenagnesie Fehlen von Splenium und Rostrum bei der partiellen Form Abnormal verlaufende Faserbündel (Probstbündel) Kolpozephalie Anhebung des vergrößerten 3. Ventrikel Parallele Seitenventrikel S - 28

29 Neuronale Proliferations- und igrationsstörungen Lissenzephalie Pachygyrie Polymikrogyrie Schizenzephalie Heterotopien Hemimegalenzephalie S - 29

30 RT des Kopfes coronale und saggitale T2w TS Sequenz Lissenzephalie/ikrozephalie aus: Anne G. Osborn et al. Diagnostiv Imaging. Brain ; Amirsys, Salt Lake City, Utah, 2004 S - 30

31 RT des Kopfes transversale T2w TS Sequenz CCT Pachygyrie aus: Anne G. Osborn et al. Diagnostiv Imaging. Brain ; Amirsys, Salt Lake City, Utah, 2004 S - 31

32 RT des Kopfes coronale T1w S und T2w TIR Sequenz Polymikrogyrie S - 32

33 RT des Kopfes transversale T1w S Sequenz Schizenzephalie aus: Anne G. Osborn et al. Diagnostiv Imaging. Brain ; Amirsys, Salt Lake City, Utah, 2004 S - 33

34 RT des Kopfes transversale PDw/T2w TS Sequenz Heterotopie S - 34

35 RT des Kopfes coronale T2w TIR Sequenz Heterotopie S - 35

36 RT des Kopfes transversale T2w TS Sequenz Hemimegalenzephalie aus: Anne G. Osborn et al. Diagnostiv Imaging. Brain ; Amirsys, Salt Lake City, Utah, 2004 S - 36

37 Fossa posterior alformationen Dandy-Walker alformation/varianten ega Cisterna magna Chiari I S - 37

38 RT des Kopfes transversale und sagittale T1w S Sequenz Dandy-Walker alformation aus: Samuel. Wolpert, Patrick D. Barnes RI in pediatric neuroradiology ; osby-year Book, St. Louis, issouri, 1992 S - 38

39 CT des Kopfes (CCT) Dandy-Walker Variante S - 39

40 RT des Kopfes sagitale T2w TS Sequenz transversale T2w CISS 3D-Sequenz Dandy-Walker Variante S - 40

41 Dandy-Walker alformation/varianten ntwicklungsstörung von Kleinhirn, 4. Ventrikel, kongenitale Atresie der Foramina agendi und Luschkae große Zyste in der Fossa posterior Cerebellum- und Vermishypoplasie Hydrozephalus in 75% Bei den Varianten ist der 4. Ventrikel vorhanden Assoziiert mit verschiedenen supratentoriellen Anomalien S - 41

42 RT des Kopfes sagitale T2w TS Chiari I S - 42

43 RT des Kopfes coronale T2w Wasser gesättigte TIR Chiari I S - 43

44 Chiari I alformation Subklinisch oder Klinische anifestation erst im rwachsenenalter Tonsillentiefstand ist altersabhängig: >6mm in der 1. bis >3mm in der 9. Lebensdekade in Tiefstand >12mm ist klinisch symptomatisch 20% bis 40% der Patienten weisen eine Syrinx auf (60% - 90% der symptomatischen Patienten) S - 44

45 Chiari I alformation aus: Anne G. Osborn et al. Diagnostiv Imaging. Brain ; Amirsys, Salt Lake City, Utah, 2004 S - 45

46 Neurokutane Syndrome (Phakomatosen) Gruppe neuroektodermaler rkrankungen mit Haut- und ZNS-Tumoren Tuberöse Sklerose (. Bourneville Pringle) Neurofibromatose Sturge Weber Syndrom (enzephalotrigeminale Angiomatose) orbus von Hippel-Lindau S - 46

47 RT des Kopfes transversale T1w S Sequenz mit K Tuberöse Sklerose S - 47

48 RT des Kopfes coronale T2w fettgesättigte TIR Sequenz I II III IV I III II IV Tuberöse Sklerose S - 48

49 Tuberöse Sklerose (. Bourneville-Pringle) Klinische Trias: Adenoma sebaceum, pilepsie und Retardierung Harmatome subependymal und kortikal ultiple Angiomyolipome der Nieren ultiple Kompaktainseln, Knochenzysten Pulmonale Fibrose Aortenaneurysma S - 49

50 Spinales RT sagitale T2w TS lota Sequenzen Neurofibromatose Typ I S - 50

51 Spinales RT transversale T2w TS Sequenz Neurofibromatose Typ I S - 51

52 Neurofibromatose Typ 1. von Recklinghausen Genetischer Defekt Chromosom 17 Häufigste Phakomatose Dysplasie von mesodermalen und neuroektodermalen Gewebe Café-au-lait Flecken, pigmentierte Irishamartome, axilläre und inguinale kleinfleckige Pigmentierung, Nervus opticus Gliom Dysplasie des großen Keilbeinflügel S - 52

53 Cervikales RT transversale und sagittale T1w S Sequenz mit K Neurofibromatose Typ II S - 53

54 Cerviko-thorakales RT coronale T2w und T1w TS Sequenzen Neurofibromatose Typ II S - 54

55 Neurofibromatose Typ 2 Bilaterales Akustikusneurinom Defekt auf Chromosom 22 ultiple eningeome, Schwannome und pendymome Bilaterales Akustikusneurinom S - 55

56 RT des Kopfes transversale T1w mit K T2w TS Sequenz CCT. Sturge-Weber aus: Anne G. Osborn et al. Diagnostiv Imaging. Brain ; Amirsys, Salt Lake City, Utah, 2004 S - 56

57 Sturge-Weber-Dimitri Syndrom (. Sturge-Weber, nzephalotrigeminale Angiomatose) Kapilläre venöse Angiome in Gesicht (VI) und ipsilateralem Großhirn pilepsie, Retardierung, Hemiparese, ipsilaterales Glaukom Schienenförmige, gyrale Verkalkungen parietooccipital Atropher Kortex mit Verbreiterung des Subarachnoidalraumes Verdickung von Schädelbasis und Orbita S - 57

58 Sturge-Weber-Dimitri Syndrom (. Sturge-Weber, nzephalotrigeminale Angiomatose) aus: Anne G. Osborn et al. Diagnostiv Imaging. Brain ; Amirsys, Salt Lake City, Utah, 2004 S - 58

59 RT des Kopfes transversale T1w Sequenz mit K CCT. von Hippel-Lindau aus: Anne G. Osborn et al. Diagnostiv Imaging. Brain ; Amirsys, Salt Lake City, Utah, 2004 S - 59

60 orbus von Hippel-Lindau Zerebelloretinale Hämangioblastome Association mit Nieren-, Nebennieren- und Pankreasanomalien (Nierenzell-Ca., Zysten) ultiple cerebrale und spinale Hämangioblastome S - 60