LuTX Lunge 2.0. Mag. Beate Smeritschnig. Befundaufnahme, Krankheitsanamnese, Verlauf im letzten Jahr

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2 LuTX Lunge 2.0 Mag. Beate Smeritschnig Vorstellungsambulanz Befundaufnahme, Krankheitsanamnese, Verlauf im letzten Jahr momentane Leistungsfähigkeit / Lebensqualität und Lebenssituation Gespräch mit Lungenfacharzt/ärztin, Chirurgen, Psychologin, KoordinatorIn Erstinformationen über prä- und postoperativen Verlauf, Medikamente usw. Entscheidung über weiteres Vorgehen: Evaluierung, zuwarten und nochmalige Vorstellung, oder Listung Entscheidung zur Listung eine zweiseitige: medizinische Dringlichkeit und Entscheidung des Patienten über den richtigen Zeitpunkt Lebensqualität! Erstgespräch so früh wie möglich! Bedeutet noch keine Listung! Die TX kostet viel an Substanz und Muskulatur, daher: muskuläres Training!! (Tera-Band, leichte Hanteln) während der Wartezeit Wartezeit geringe Lebensqualität und eingeschränkte Lebenserwartung Krankenhausaufenthalte Häufig wenig Sozialkontakte, da Abhängigkeit vom Sauerstoffgerät Einengung der Bewegungsfreiheit und somit Verlust der schulischen / beruflichen Identität Ambivalenz der Gefühle Reaktionen von anderen Bin ich noch auf der Warteliste? nicht WER sondern WANN Nach der LuTX komplikationsloser Verlauf Erleichterung und Freude, Entwöhnung vom Sauerstoff Vertrauen in die Lunge gewinnen, keine CF-Lunge mehr Stimmungslage an das körperliche Befinden gekoppelt (körperliche Schwäche) Rückfinden in Familie und Beruf Neuorientierung Anforderungen an die Patienten nach LuTX lebenslange und exakte Einnahme der Immunsuppression trotz Nebenwirkungen das Wahrnehmen von regelmäßigen ambulanten Kontrollterminen und Untersuchungen (Bronchoskopien) Selbstmonitoring (Blutdruck-, Fieber-, Peak-Flow-, Gewichts-, ev. Blutzuckermessung)

3 rascher Kontakt zum LuTX-Team bei Problemen und eventuell Spitalsaufenthalte Verhaltensvorschriften: das Meiden von Infekt- und Keimquellen Fremdheitsgefühl: betreuende Ärzte sind fremd, andere Strukturen, Erwachsenen- statt Kinderklinik Verhaltensvorschriften: Schimmelpilz: keine Pflanzen im Wohnbereich keine Thermen-, Sauna-, Hallenbadbesuche Tiere: ein Hund, eine Katze sind erlaubt, gefährlich ist nicht das Tier sondern der Tierkot (Stall, Katzenkisterl) kein Aquarium im ersten Jahr keine öffentlichen Verkehrsmittel benutzen und Mundschutz im Krankenhaus Meiden von menschlichen Infektionsquellen: In der Grippezeit: kein Besuch von großen Einkaufszentren, Kino, Großveranstaltungen, verkühlte befreundete Menschen, Bussi-Bussi- Gesellschaft Reisen: im ersten Jahr Österreich und angrenzende Länder, danach sind Flugreisen nach Rücksprache möglich Keine Tatoos, Piercing, Brustimplantate Kinderwunsch: bei Patientinnen leider nicht möglich Transplantation ist sicher die größte Herausforderung im Leben eines Patienten. Trotz der Schattenseite mit Nebenwirkungen und Einschränkungen kann sie eine neue Lebensqualität wiedergeben, die lange vermisst wurde. Diese hängt aber zu einem großen Teil von der Mitarbeit der Patienten ab und kann bei geringer Therapiebereitschaft fatale Folgen haben. Patienten mit CF haben eine enorme Leidensfähigkeit und gewöhnt an viele Therapien. Sie haben sich diese neue Lebensqualität verdient! Zur Person Mag. a Beate Smeritschnig betreut seit vielen Jahren PatientInnen auf dem Weg zur Transplantation und nach Transplantation. Schwerpunkt: Betreuung von Patienten und Angehörigen auf Intensivstationen, psychologische Operationsvorbereitung, Transplant-Psychologin, Krankenhauspsychologin, Diagnostik und Therapie des hirnorganischen Psychosyndroms, Fachpsychologin für Chirurgie und Transplantation Kontakt: beate.smeritschnig@wienkav.at

4 Leber und Darm PD Dr. Matthias Kappler, München Wichtige Krankheitsbilder: Mekoniumileus: häufigste Ursache eines neonatalen Ileus. Betroffen sind 15-20% der Kinder mit Mukoviszidose. Die Langzeitprognose ist heute, anders als noch vor 20 Jahren, vergleichbar mit der Prognose von CF Patienten, die keinen Mekoniumileus hatten. Pankreasinsuffizienz: Erniedrigte humane Pankreaselastase im Stuhl (Amylase, Lipase im Serum selten erhöht). Betroffen sind 80-95% der Kinder mit Mukoviszidose, meist bei Geburt, die Insuffizienz kann sich aber auch innerhalb des 1. LJ entwickeln. Bei exokriner Pankreasinsuffizienz Enzymsubstitution zu jeder fetthaltigen Mahlzeit. Grober Anhalt: ca E Lipase/g Nahrungsfett; Obergrenze ca E/kg KG x Tag. Erfolgskontrolle: Gewichtszunahme, Stuhlfrequenz- und Beschaffenheit, abdominelle Blähung, Bauchschmerzen? 3-Tage- Stuhlfettbestimmung nur in seltenen Ausnahmefällen. Zusätzlich Substitution fettlöslicher Vitamine. Pankreatitis: Bei 10% der Patienten mit erhaltener Bauchspeicheldrüsenfunktion. Rectumprolaps: Selten vor dem 1. LJ. Reposition, Pankreasenzymsubstitution, OP vermeiden. Cholestase/Hepatopathie: Ursodesoxycholsäure mg/kg KG x Tag. Für andere Medikamente liegen keine positiven Studienergebnisse vor, sie werden daher nicht empfohlen. Komplikation: Portale Hypertension mit Milzvergrößerung und Ösophagusvarizen (Krampfadern der Speiseröhre). Unter der Behandlung mit Ursodesoxycholsäure heute seltener als früher. Gerinnungsstörung: regelmäßige Vitamin K-Gabe z.b. 2 mg 1 x/woche. Elektrolytentgleisung v.a. im Rahmen von fieberhaften (gastrointestinalen) Infekten und heißen Außentemperaturen mit hyponaträmischer Dehydratation (evtl. mit hypokalämischer Alkalose): Stationäre Aufnahme und (wenn möglich) enterale Rehydrierung. Prophylaktisch zusätzliche Kochsalzzufuhr bei z.b. starkem Schwitzen. Die Ernährung sollte eiweiß, fett- und kalorienreich sein (bis % des üblichen Energiebedarfs). Der Ernährungszustand ist ein unabhängiger prognostischer Marker bei Mukoviszidose! Muttermilch ist trotz der relativ niedrigen Kaloriendichte zunächst die erste Wahl. Wenn die Gewichtszunahme unzureichend ist, muss aber frühzeitig reagiert werden: Z. B. Anreicherung der Muttermilch, spezielle CF Säuglingsnahrung (kalorien- und salzreich), Hydrolysatnahrung mit hohem MCT Anteil. Anpassen der Enzymsupplemente. Evtl. Magensäureblockade um höhere Lipaseaktivität zu erreichen. Kontakt: Matthias.Kappler@med.uni-muenchen.de

5 Nur Bauchweh? Bauchschmerzen sind im Verlauf einer CF Erkrankung eine häufige Beschwerde. Neben den für Cf typischen Ursachen für Bauchschmerzen, dürfen die anderen Ätiologien von Bauchschmerzen, wie z.b. Nahrungsmittelallergien, Blinddarmentzündung, funktionelle Bauchschmerzen nicht vergessen werden. Kinder reagieren, mehr als das Erwachsene zu tun neigen, auf seelische Spannungen mit körperlichen Reaktionen. Spannungen über den Magen-Darm-Bereich abzuleiten, stellt eine häufig vorkommende Form der Spannungsbewältigung - gerade im Kindesalter - dar. Kopf und Magen sind viel enger miteinander verknüpft, als so mancher glauben mag. Nicht umsonst können Stress und Emotionen buchstäblich auf den Magen schlagen verantwortlich dafür ist das Enterische Nervensystem (ENS). Zur Person Mag. a Christine Wondratsch studierte Psychologie an der Universität Wien und absolvierte im Anschluss die Ausbildung zur Klinischen- und Gesundheitspsychologin betreute sie CFerkrankte Kinder und Jugendliche, sowie deren Familien an der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien. Als selbstständige Psychologin und Psychotherapeutin begleitet sie CF- Betroffene seit 2014 in ihrer Praxis. Kontakt: christine@wondratsch.com

6 10. OÖ CF-Tag BAUCHGEFÜHLE: Linz 16:30-17:10: Medikamentencocktail passt das alles zusammen, Dr. Wolfgang Ibrom Im Rahmen des Vortrags wird einleitend ein Überblick über Arzneimittel- Inkompatibilitäten und -Wechselwirkungen (Interaktionen) gegeben. Beide Mechanismen beeinflussen auf unterschiedliche Art und Weise die Wirksamkeit von Arzneimitteln, vor allem dann, wenn viele Medikamente über den Tag verteilt eingenommen werden müssen, wie es bei CF Patienten der Fall ist. Beispiele zeigen den Unterschied zwischen pharmakokinetischen und pharmakodynamischen Wechselwirkungen, dabei spielt die Metabolisierung durch Enzyme in der Leber eine entscheidende Rolle. Zur Therapieoptimierung trägt bei, in welcher Reihenfolge diese durchgeführt werden, beziehungsweise Arzneimittel mit unterschiedlicher Wirkung optimal anzuwenden sind. Im speziellen Teil werden einige ausgewählte, überwiegend neuere Arzneimittel wie Bronchitol (Mannit), Cayston (Aztreonam), Colobreathe (Colistin), Kreon (Pankreasextrakt), Pulmozyme (Dornase alpha) und TOBI Podhaler (Tobramycin) im Kurzprofil anwenderbezogen vorgestellt und bei diesen Präparaten auf mögliche Inkompatibilitäten und Wechselwirkungen hingewiesen. Die neusten Entwicklungen in der personalisierten Medizin im Bereich der CF Therapie repräsentieren den Fortschritt in der Behandlung. Mit Kalydeco (Ivacaftor), Orkambi (Ivacaftor+ Lumacaftor) und Translarna (Ataluren) stehen drei innovative Arzneimittel zur Verfügung, welche bereits zugelassen worden sind, oder kurz vor ihrer Zulassung stehen. Literatur: Patientenflyer: Information zur Mischbarkeit von Arzneimitteln für die Feuchtinhalationstherapie, Universitätsmedizin Mainz, 09/2014 Krämer et.al. Physikalisch-chemische Kompatibilität von Mischinhalationslösungen und suspensionen zur simultanen Feuchtinhalationstherapie bei Mukoviszidosepatienten Krankenhauspharmazie 2007; 28: Kamin W et al: Inhalation solutions - Which ones may be mixed? Physico-chemical compatibility of drug solutions in nebulizers - Update Journal of cystic fibrosis 2014; 13(3): Burchett DK, Mixing and compatibility guide for commonly used aerosolized medications, Am J Health-Syst Pharm. 2010; 67:227-30

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