Memorandum: Universelles Neugeborenen-Hörscreening in Schleswig-Holstein (UNHS-SH) Organisator: Interdisziplinäre Arbeitsgruppe UNHS-SH an der Universität zu Lübeck Initiatoren: Prof. Dr. Rainer Schönweiler 1, Priv.-Doz. Dr. Ute Thyen 2 1 Leiter der Abt. für Phoniatrie und Pädaudiologie (in der HNO-Klinik) 2 Kommissarische Direktorin der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Schleswig-Holstein (Campus Lübeck), Universität zu Lübeck Gründe für ein UNHS Wer sich vorstellen möchte, wie ein blinder Mensch seine Umgebung wahrnimmt, braucht nur die Augen zu schließen und versuchen, sich mit anderen Sinnesorganen, z.b. Hören und Tasten, zu orientieren. Wer hat dies nicht schon einmal versucht? Wer aber kann sich vorstellen, wie schwerhörige Menschen wahrnehmen? Einen blassen Eindruck davon erhalten Sie, wenn Sie sich (z.b. mit den Fingern) beide Gehörgänge fest verschließen: Sie sind dann nur geringgradig schwerhörig und haben bereits große Probleme, genau und bequem zu verstehen und müssen sich viel mehr auf das Zuhören konzentrieren. Versuchen Sie dann, längere Zeit eine Fremdsprache (z.b. englische Radiooder Fernsehnachrichten) zu verstehen oder gar eine neue Fremdsprache mit verschlossenen Ohren zu erlernen: Sie werden sich vor den allergrößten Schwierigkeiten wiederfinden genauso wie angeboren schwerhörige Kinder, die die Muttersprache erwerben müssen - und das wohlgemerkt, bei einer nur geringgradigen Schwerhörigkeit. Bei mittel- und hochgradigen Schwerhörigkeiten versagt unser Vorstellungsvermögen. Deshalb muss man bei allen schwerhörigen Menschen und besonders bei Kindern in der Sprachentwicklung frühzeitig, am besten von Anfang an, die Schwerhörigkeit mit Hörgeräten kompensieren. Dazu benötigt man ein sog. Screening. Der Begriff Screening leitet sich übrigens historisch von X-Ray-Screen ab, eine Vorsorgeuntersuchung, die in Deutschland in den 50er und 60er Jahren als Schirmbilduntersuchung zur Früherkennung von Lungentuberkulose bekannt war. Das Hörscreening darf sich universell nennen ( UNHS ), wenn bei möglichst jedem Neugeborenen einer definierten geographischen Region in der ersten Lebenswoche ein Hörtest durchgeführt wird, dessen Durchführung und Qualität kontrolliert wird. Damit soll es ermöglicht werden, angeborene Schwerhörigkeiten, die zwangsläufig zu verzögerter oder ausbleibender Sprachentwicklung und damit zu einer Kommunikationsbehinderung führen, flächendeckend sofort nach der Geburt zu entdecken und z.b. mit Hörgeräten oder Cochlear Implant zu behandeln. Das UNHS beruht auf einem weltweitem Konsensus, der in mehreren weit verbreiteten Schriften dokumentiert ist (USA: NIH 1993, ASHA 2000, Europäische Gemeinschaft: Mailand 1998, 2000). Der Konsensus stellt fest, dass
- 1-1. eine erhebliche Relevanz für das UNHS gegeben ist, weil Schwerhörigkeiten zu den häufigsten angeborenen Krankheiten gehören. 1-2 von 1000 Lebendgeburten sind betroffen. 2. eine erheblicher Mangel besteht, weil zur Zeit angeborene Schwerhörigkeiten erst viel zu spät, meist im 2. und 3. Lebensjahr, entdeckt werden 3. die Diagnostizierbarkeit gegeben ist, d.h. dass es Möglichkeiten gibt, angeborene Schwerhörigkeiten zu entdecken, wobei die Möglichkeiten bisher einfach nicht genutzt werden 4. dass die Therapierbarkeit gegeben ist, d.h. dass angeboren Schwerhörige (fast) normal sprechen lernen können, wenn sie nur innerhalb der sensiblen Phasen des Spracherwerbs mit Hörhilfen versorgt und hörgerichtet gefördert werden. Da es ein erklärtes politisches Ziel der Europäischen Gemeinschaft ist, Behinderte zu integrieren und nicht auszusondern, wurde die ethische Verpflichtung entwickelt, ein UNHS so schnell wie möglich zu verwirklichen. In den USA, in Belgien, in Österreich und in den Niederlanden ist ein UNHS bereits im Gange. In Deutschland wird eine mit Bundesmitteln geförderte Pilot- und Machbarkeitsstudie in der Region Hannover durchgeführt, die voraussichtlich erst im Juni 2004 abgeschlossen sein wird, wobei dann noch die Entscheidung der Bundesregierung abzuwarten ist. Weil also nicht abzusehen ist, wann Deutschland ein bundesweites UNHS verwirklichen wird, haben sich die Bundesländer Hessen, Hamburg, Saarland und Bayern jetzt schon der ethischen Verpflichtung gestellt und (zum Teil unterschiedlich funktionierende) UNHS-Systeme installiert. Prinzip und Ziele des UNHS Ein Hörscreening kann man zwar überall sofort durchführen, wenn man über ein entsprechendes Gerät verfügt dies ist aber noch kein UNHS! Es ist eher wie Autofahren ohne Führerschein (auf dem eigenen Hof übrigens völlig legal...). Der Führerschein, als Qualitätssicherungssystem, ermöglicht eine Kontrolle des Fahrers und damit Sicherheit für alle anderen Verkehrsteilnehmer. Ähnlich ist das UNHS ein System der Qualitätssicherung und Patientenführung, das höchstmöglicher Sicherheit und Erfassung erreichen soll. Es wird gefordert: 1. Apparative Hörprüfung bei möglichst >95% aller Neugeborenen einer definierten geographischen Region innerhalb einer Woche nach der Geburt, ausnahmsweise später 2. Als Methoden kommen nur automatische Messgeräte in Frage. 3. Einige Länder beschränken sich auf den Nachweis eines zumindest auf einem Ohr vorhandenen Hörvermögens, andere fordern ein beidseitig normales Hörergebnis ( pass ). Letzteres ist auch für Schleswig-Holstein unbedingt geplant, wobei die Kosten nur unwesentlich höher sind. 4. Bei Nichtgelingen einer Messung sollte sie 3-4 mal wiederholt werden. 5. Es muss ein kurzes Messprotokoll erstellt werden 6. Die Kinder werden bei auffälligem Ergebnis ( fail ) nachverfolgt ( Tracking ), d.h. die Eltern werden benachrichtigt, mit der Empfehlung, 7. das Kind in einer pädaudiologischen Einrichtung zur frequenzspezifischen objektiven Hörprüfung zeitnah untersuchen zu lassen. 8. Wenn sich dann herausstellt, dass das Kind tatsächlich schwerhörig ist, sollte die Hörgeräteversorgung innerhalb von drei Monaten abgeschlossen sein. 1
- 2 - Messgeräte Es stehen zwei Messprinzipien zur Verfügung. Bei der Ableitung otoakustischer Emissionen (OAE) wird mit einer Sonde und einem kleinen Computer eine charakteristische Schallabstrahlung aus dem Innenohr gemessen (Abb.1). Die Messung dauert für ein Ohr nur etwa 30 Sekunden bis maximal 2 Minuten. Die verschiedenen Geräte kosten um 3500,-. Abb.1: Beispiel für ein Screening-OAE-Gerät (Echoscreen) Bei der Ableitung akustisch evozierter Potentiale (AEP) werden mit Kopf- und Ohrelektroden Hirnströme gemessen (Abb.2). Die Messung dauert etwa 5 Minuten pro Ohr. Die AEP-Geräte sind etwas teurer als OAE-Geräte. Die Gesamtkosten des Screenings werden unterschiedlich auf 20-30 geschätzt (Sach- und Personalkosten). Abb.2: Beispiel für ein Screening-AEP-Gerät (Evoflash) Hamburg verwendet beide Verfahren, Hessen ein AEP-Verfahren, die anderen Länder haben sich ausschließlich für das preiswerte OAE-Verfahren entschieden, das aber leider mit einer 2
- 3 - höheren Rate falsch-positiver Untersuchungen behaftet ist, d.h. mehr wiederum kostspielige Folgeuntersuchungen nach sich zieht. Unter dem Strich dürfte der finanzielle Aufwand bei allen Konzepten etwa gleich sein. Rahmenbedingungen für ein UNHS in Schleswig-Holstein Die Einführung eines UNHS-SH wird durch das Ministerium für Arbeit, Soziales, Gesundheit und Verbraucherschutz in Kiel ausdrücklich begrüßt und unter der Schirmherrschaft von Frau Ministerin Moser durchgeführt. Die Arbeitsgruppe in Lübeck plant in der Stufe 1 des Projekts ein sofortiges Screening in der geographischen Region Lübeck. Es umfasst zwei geburtshilfliche Einrichtungen in der Hansestadt Lübeck, die zur Zeit mit Geräten ausgestattet werden, zwei im Kreis Ostholstein und eine im Kreis Lauenburg, die bereits Geräte haben. Die Stufe 2 bedeutet das Screening in ganz Schleswig-Holstein, das ab 2003 verwirklicht werden soll. Dann ist mit folgenden Zahlen zu rechnen: 1. Ca. 23.000 Stationäre Geburten pro Jahr, davon werden etwa 46 schwerhörig sein. 2. Es gibt 28 geburtshilfliche Kliniken in SH 3. 12 davon haben bereits ein Screeninggerät, die anderen benötigen noch Geräte, die von den Lions-Clubs zeitgerecht beschafft werden Die Anzahl ambulanter Geburten ist nicht bekannt. Die Hebammen in Schleswig-Holstein werden aber auf die Notwendigkeit des Screenings hinweisen, das niedergelassene Kinderärzte, HNO-Ärzte oder Phoniater und Pädaudiologen als sog. Individuelle Gesundheitsleistungen (IGEL) auf Selbstzahlerbasis nachholen. Die Untersuchung von Risikokindern (z.b. Frühgeburten, maschinell beatmete Kinder) wird wie bisher durch Kinderkliniken mit vorhandenen AEP-Geräten durchgeführt. Konzept für ein UNHS in Schleswig-Holstein: Das Konzept ist wie folgt vorgesehen: 1. Juristisch abgesicherter Kooperationsvertrag, der die Kliniken verpflichtet, das Screening mit den zur Verfügung gestellten Geräten auch wirklich durchzuführen und die Ergebnisse in verschlüsselter Form an die zentrale Erfassungsstelle zu melden. 2. Messverfahren: Automatische OAE mit Datenübertragung auf lokale Rechner 3. Sog. Primärscreening am 2.-5. Tag nach der Geburt, da einerseits zu diesem Zeitpunkt das Fruchtwasser aus dem Mittelohr abgeflossen ist und andererseits noch kein Ohrschmalz gebildet ist, das die Messsonde verstopfen könnte. 4. Die Messung wird durch Schwestern auf der Neugeborenenstation durchgeführt, die erkennen können, wann die Säuglinge ruhig und bereit für die Messung sind. Der Zeitbedarf beträgt maximal ca. 2 min/ohr mit OAE und ca. 10 min mit AEP. 5. Die Einweisung des Personals erfolgt durch zentrale Fortbildungsveranstaltungen in Lübeck. 6. Die Einarbeitung und Problemlösung wird vor Ort durch einen Mobilen Dienst geleistet, der in Lübeck organisiert und beheimatet werden soll. 7. Aufstellung, Diebstahlschutz, Pflege von Gerät und Sonden, Batterie aufladen wird durch das Stationspersonal durchgeführt. 3
- 4-8. Die geburtshilfliche Einrichtung meldet alle Geburten in verschlüsselter Form an die zentrale Erfassungsstelle. 9. Die geburtshilfliche Einrichtung meldet alle Messergebnisse an die zentrale Erfassungsstelle an der Abteilung für Phoniatrie und Pädaudiologie der Universität zu Lübeck (wenn kein Internetanschluss vorhanden ist) oder überträgt sie per EDV und Internet an den Server im Institut für Informatik der Universität zu Lübeck. Die Pflege der Datensätze erfolgt an der Abteilung für Phoniatrie und Pädaudiologie, die Pflege und Weiterentwicklung des Programms erfolgt durch Institut für Informatik und die statistische Auswertung und Publikation erfolgt durch das Institut für Sozialmedizin der Universität zu Lübeck. 10. Die zentrale Erfassungsstelle registriert, ob die geborenen Kinder innerhalb eines bestimmten Zeitraumes als pass abgeschlossen sind. Andernfalls schreibt sie die Eltern an und erinnert an eine noch ausstehende Klärung des Hörvermögens ( Tracking ). Durchführung des Primärscreenings in der geburtshilflichen Einrichtung Die geburtshilfliche Einrichtung kann nach folgender Checkliste vorgehen: 1. Schriftliche Aufklärung der Eltern (nur für das Tracking erforderlich, wegen des Datenschutzes) 2. Durchführung der Messung, wenn die Säuglinge ruhig sind, z.b. nach dem Füttern, ggf. in einem nebengeräuscharmen Raum 3. Messung auf beiden Ohren 4. Bei fail bis zu 4 Wiederholungsmessungen, 2 am gleichen Tag, ggf. 2 weitere an den folgenden Tagen (nur am betreffenden Ohr) 5. Protokoll des Ergebnisses, z.b. ein Stempel oder Aufkleber mit Ankreuzmöglichkeit, in der Patientenakte und im Vorsorgeheft 6. Meldung des Ergebnisses an die zentrale Erfassungsstelle (Diskette oder Internet) 7. Mitteilung des Ergebnisses an die Eltern Vorgehen bei fail im Primärscreening (ca. 5 % der Messungen): 1. Sog. Nachscreening in der nächstgelegenen Nachscreening-Stelle (zumeist niedergelassene Ärzte, Adressenliste wird den Eltern ausgehändigt) 2. Bei auffälligem Ergebnis im Nachscreening zeitnahe Untersuchung in einer pädaudiologischen Untersuchungsstelle (niedergelassene Phoniater und Pädaudiologen sowie Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel und Campus Lübeck) 3. Bei Bestätigung der Schwerhörigkeit frequenzspezifische Hörprüfung in der Abteilung für Phoniatrie und Pädaudiologie auf dem Campus Lübeck des Universitätsklinikums Schleswig- Holstein ( Follow-up ). Nur mit einer frequenzspezifischen und seitengetrennten Höruntersuchung können die Hörgeräte dem in verschiedenen Frequenzen meist unterschiedlichen Hörverlust genau angepasst werden. 4. Einleitung einer Hörgeräteversorgung (in Kooperation mit der Akademie für Hörgeräteakustik, Bereich Pädakustik) 5. Meldung an die Schule für Schwerhörige in Schleswig und Einleitung einer lautsprachlichen Frühförderung 6. Protokoll des Endergebnisses in der Patientenakte und im Vorsorgeheft. 7. Meldung der Endergebnisse an die zentrale Erfassungsstelle ( Tracking ). 8. Meldung der Schwerhörigkeit an das Zentralregister für kindliche Hörstörungen in Berlin (DZH). 4
- 5 - Ungeklärte Finanzierung des Mobilen Dienstes Unklar ist, wie der Mobile Dienst finanziert werden kann. Ausgehend von den Erfahrungen in Hamburg werden zumindest eine Arztstelle, eine Technikerstelle, zwei Arzthelferinnenstellen und ein Auto eingeplant werden müssen. Es ist wie in allen anderen Bundesländern damit zu rechnen, dass zur Lösung der finanziellen Probleme potente Sponsoren z.b. aus der Wirtschaft angeworben werden müssen, sich für dieses sozialmedizinisch und bildungspolitisch bedeutsame Projekt zu engagieren. Die Arbeitsgruppe UNHS-SH bittet alle Mitbürger des Landes Schleswig-Holstein, die Einführung des UNHS-SH zum Wohle unserer Kinder zu unterstützen! Prof. Dr. R. Schönweiler Initiator des UNHS-SH Universität zu Lübeck Anlage Algorithmus des UNHS-SH 5
- 6 - Legende n p TEOAE AABR HG CI DZH normal pathologisch bzw. auffällig transitorisch evozierte otoakustische Emissionen automatische akustisch evozierte Potentiale elektroakustische Hörgeräte Cochlear Implant ( elektisches Hörgerät, Innenohrprothese ) Deutsches Zentralregister für kindliche Hörstörungen 6