Den Körper verstehen Idiopathische Lungenfibrose (IPF)
Dieses Buch wurde Ihnen überreicht von: Liebe Patienten und Familienangehörige, Informationen 2 dieses Buch soll Ihnen dabei helfen, Ihre Krankheit besser zu verstehen. Es wird beschrieben, was geschieht, wenn Sie unter idiopathischer Lungenfibrose (IPF) leiden und was man bis heute über IPF weiß. Es werden medizinische Untersuchungsverfahren erklärt, welche möglicherweise bei Ihnen durchgeführt werden. Weiterhin enthält dieses Buch praktische Tipps, die Ihnen dabei helfen, so gesund wie möglich zu bleiben. Einführung 3 Mit freundlicher Unterstützung von: Am Ende des Buches haben Sie Platz, um Fragen aufzuschreiben. Bitte nehmen Sie sich ein wenig Zeit, um dieses Buch gemeinsam mit Ihrem Arzt zu lesen und sämtliche Fragen oder Bedenken, die Sie haben, zu besprechen.
Definition von IPF 4 Wofür steht IPF? Der Begriff IPF steht als Abkürzung für Idiopathische Pulmonale Fibrose (in Deutschland auch bekannt als Idiopathische Lungenfibrose ). Er ist zusammengesetzt aus drei medizinischen Fachausdrücken, die zusammen die Krankheit beschreiben: Idiopathische Wenn die Ursache einer Krankheit unbekannt ist, wird dies idiopathisch genannt. Pulmonale/Lunge Der Begriff Pulmonale steht gleichbedeutend für die Lunge. In diesem Buch wird beschrieben, wo sich die Lunge im Körper befindet und wie sie funktioniert. I = Idiopathische??? Fibrose Dies bedeutet verhärtet oder lederartig durch die Bildung von Narbengewebe. Nachfolgend wird beschrieben, wie sich eine Lunge mit Fibrose von einer gesunden Lunge unterscheidet. P = Pulmonale 1 Wofür steht IPF? F = Fibrose
Häufigkeit Wie häufig tritt IPF auf? 1-29 von 100.000 Personen IPF ist eine seltene Krankheit. Die genaue Häufigkeit in Deutschland ist nicht bekannt. Schätzungen gehen davon aus, dass in Europa nur etwa 1-29 von 100.000 Personen betroffen sind - auf Österreich umgerechnet wären das bis zu 2.000 Patienten. Die Krankheit tritt auf der ganzen Welt auf und betrifft Menschen aller Hautfarben. 6 IPF kommt häufiger bei älteren Menschen vor, meist ab dem 60. Lebensjahr. Wissenschaftler auf der ganzen Welt arbeiten daran, mehr über diese Krankheit zu erfahren. 2 Wie häufig tritt IPF auf?
Wo ist die Lunge? Nase Die Lunge ist ein schwammartiges, luftgefülltes Organ, das aus zwei Lungenflügeln besteht. Rachen Atemluft Lage Durch Nase und Mund atmen wir Luft ein. Beim Einatmen dringt Luft bis in die tiefen Bereiche der Lunge vor. Dabei wird die Lunge größer. Beim Ausatmen wird die Lunge wieder kleiner. Luftröhre (Trachea) Mund Zunge 8 Die Trachea (auch Luftröhre genannt) leitet Luft über die röhrenförmigen Bronchien in die Lungenflügel. Die beiden Hauptbronchien verzweigen sich in kleinere Bronchien und gehen dann in noch kleinere Äste die Bronchiolen über, die schließlich in ganz kleinen Lungenbläschen den Alveolen enden. Atemwege (Bronchialäste) 3 Lage der Lunge
Wie funktioniert die Lunge? Funktion Wenn Sie einatmen, füllt sich die Lunge mit Luft. Sauerstoff (O 2 ) aus der Luft kann über die Lungenbläschen, die eng an den Blutgefäßen anliegen, in das Blut gelangen. Mit dem Blut wird der Sauerstoff in den ganzen Körper verteilt. Der Körper braucht den Sauerstoff, um zu funktionieren. Lungenbläschen 10 Die Lunge entfernt auch das Abfallprodukt Kohlendioxid (CO 2 ) aus dem Körper. O 2 CO 2 Bronchiole Kleine Blutgefäße 4 Funktion der Lunge
Krankheit 12 Was geschieht bei IPF? Die kleinen Bildausschnitte zeigen, wie Sauerstoff und Kohlendioxid zwischen den Blutgefäßen und den Lungenbläschen der Lunge ausgetauscht werden. In einer gesunden Lunge ist der Weg zwischen Blutgefäßen und Lungenbläschen sehr kurz. Dadurch kann der Sauerstoff leicht in den Körper hinein gelangen. Eine Lunge mit IPF kann sich nicht mehr so gut ausdehnen wie eine gesunde Lunge. Das verhärtete, lederartige Gewebe der Lunge ist weniger dehnbar und füllt sich daher schlechter mit Luft. Dadurch wird die Lunge steif und dem Patienten fällt das Atmen schwerer. Hinzu kommt, dass das Narbengewebe (Fibrose) den Abstand zwischen den Lungenbläschen und den Blutgefäßen vergrößert. Dadurch kann der Sauerstoff nicht mehr so leicht in den Körper hinein gelangen. Gesunde Lunge Lunge mit IPF Normale Lungenbläschen O2 O 2 5 Was geschieht bei IPF? Lungenbläschen Kleine Blutgefäße Geschädigte Lungenbläschen + Fibrose
Welche Symptome treten bei IPF auf? Lippenzyanose Symptome Zunächst verursacht IPF im Allgemeinen keine oder nur leichte Symptome. Wenn die Krankheit voranschreitet, können folgende Symptome bei Ihnen auftreten: Kurzatmigkeit, anfangs meist bei Belastung Trockener Husten Verminderte körperliche Belastbarkeit 14 Häufigere Erkältungen und Infektionen der Lunge Eine violette bis bläuliche Verfärbung der Haut, Schleimhaut, Lippen oder Fingernägel (Zyanose genannt) Kurzatmigkeit Trockener Husten Verminderte Belastbarkeit Uhrglasnägel Veränderungen der Form Ihrer Fingernägel (Uhrglasnägel genannt) Häufigere Erkältungen 6 Symptome von IPF
Wie wird IPF diagnostiziert? Computertomographie 16 Ihr Arzt wird Sie untersuchen und Ihre Krankengeschichte aufnehmen (er wird Fragen zu Ihrem Gesundheitszustand und dem Ihrer Angehörigen stellen). Möglicherweise sind bei Ihnen auch einige spezielle Untersuchungen erforderlich. Mit der hochauflösenden Computertomographie (im Allgemeinen CT-Untersuchung genannt) können die Organe innerhalb Ihres Körpers untersucht werden. Bei einer CT-Untersuchung kommen Röntgenstrahlen zum Einsatz, mit denen ein detailliertes Bild von Ihrer Lunge erzeugt wird. Das CT-Gerät ist eine große, röhrenförmige Maschine. Während Ihr Körper durch die Öffnung bewegt wird, werden Röntgenaufnahmen gemacht. Das dauert im Allgemeinen nur wenige Sekunden und ist schmerzfrei. Mithilfe einer CT-Untersuchung können Veränderungen in Ihrer Lunge erkannt werden. 7 Wie wird IPF diagnostiziert?
Wie wird die Lungenfunktion untersucht? Luftdichte Kammer Ganzkörperplethysmographie Lungenfunktionstest 18 Um festzustellen, wie gut Ihre Lunge arbeitet, werden Sie einem Lungenfunktionstest unterzogen. Dabei kommt eine luftdichte Kammer mit dem Namen Ganzkörperplethysmograph zum Einsatz. Während des Tests müssen Sie tief einatmen und so schnell und heftig in ein Mundstück ausatmen, wie Sie können. Bei diesem Test wird auch gemessen wie viel Luft in Ihrer Lunge ist, wenn Sie tief einatmen. Menschen mit IPF haben größere Schwierigkeiten, die Lunge mit Luft zu füllen. Die Menge an Sauerstoff in Ihrem Blut (Sauerstoffsättigung) kann mithilfe eines Fingersensors (Pulsoximeter) gemessen werden. Alternativ kann der Sauerstoff im Blut auch mittels einer Blutprobe gemessen werden, die in der Regel am Ohrläppchen entnommen wird. Diese Untersuchung heißt Blutgasanalyse. Weitere ergänzende Untersuchungen liegen im Ermessen Ihres Arztes. Messgerät Fingersensor Anzeige Blutentnahme aus Ohrläppchen 8 Untersuchung der Lungenfunktion
Bronchoskopie 20 Was ist eine Bronchoskopie? Häufig wird im Rahmen der Diagnosestellung eine Lungenspiegelung (Bronchoskopie) durchgeführt. Hierbei wird ein Schlauch mit Kamera (Endoskop) über den Mund oder die Nase eingeführt und bis in die Lunge vorgeschoben. Das Endoskop ist flexibel und sehr dünn (2-4 mm). Die Untersuchung ist für den Patienten schonend und meist ohne Narkose möglich. Bei Bedarf kann ein leichtes Schlafmittel verabreicht werden. Während der Untersuchung werden Zellen oder Gewebeproben (Biopsien) entnommen und anschließend unter einem Mikroskop untersucht. Diese Untersuchung hilft insbesondere andere Lungenerkrankungen auszuschließen. Kamera (Endoskop) Sicht in die Bronchien 9 Lungenspiegelung (Bronchoskopie)
Was ist eine chirurgische Lungenbiopsie? Chirurgische Biopsie Bei vielen Patienten kann IPF anhand der Krankengeschichte, der körperlichen Untersuchung und der CT - Aufnahme diagnostiziert werden. Bei einigen Patienten ist es jedoch erforderlich, ein kleines Stück Lungengewebe zu entnehmen. Ein Spezialist (Pathologe) wird dieses Gewebe unter dem Mikroskop untersuchen, um die Art der Veränderungen genau zu beschreiben. Klemme Videobildschirm 22 Die Entnahme eines Stücks Lungengewebe durch eine Operation wird chirurgische Lungenbiopsie genannt. Kamera Vor der Biopsie erhalten Sie Medikamente, die dafür sorgen, dass Sie einschlafen und keine Schmerzen verspüren. Der Chirurg führt eine kleine Röhre in die Brusthöhle ein, die mit einer Kamera ausgestattet ist, sodass die Lunge auf einem Videobildschirm sichtbar wird. Nun kann unter Sicht ein kleines Stück Lungengewebe mit einem speziellen Instrument entnommen werden, das Stapler genannt wird. Stapler 10 Chirurgische Lungenbiopsie
Wie wird IPF behandelt? Behandlung 24 Da die Vernarbung der Lunge (Fibrose) bei IPF dauerhaft ist, ist diese Krankheit nicht heilbar. Ihr Arzt bespricht mit Ihnen folgende Behandlungsmöglichkeiten: Medikamentöse Behandlung der Lungenfibrose und ihrer Beschwerden (z. B. Husten und Atemnot) Lungenrehabilitation. Sie hilft Ihnen dabei, mit Ihren Symptomen umzugehen und umfasst unter anderem bestimmte Übungen, Schulungen, Ernährungsberatung und Gruppengespräche. Zusätzliche Gabe von Sauerstoff, um Ihre Sauerstoffsättigung auf einem gesunden Niveau zu halten Lungentransplantation Medikamente Lungenrehabilitation Sauerstoffgabe 11 Behandlung
Wird sich der Zustand meiner Lungen verschlechtern? IPF im Frühstadium Insgesamt ist die IPF eine Erkrankung, die mit der Zeit voranschreitet. Prognose Der Krankheitsverlauf ist aber von Patient zu Patient unterschiedlich. Bei einigen Patienten schreitet die Fibrose nur langsam fort. O2 26 Leider lässt sich nicht sagen, bei welchen Patienten sich der Zustand schneller oder langsamer verschlechtert. Dies ist ein wichtiger Forschungsschwerpunkt, denn das Wissen, warum sich der Zustand einiger Patienten verschlechtert, kann dazu beitragen, bessere Behandlungsmöglichkeiten für diese Krankheit zu finden. Eingeschränkte Lungenbeweglichkeit IPF im Spätstadium O 2 Stark eingeschränkte Lungenbeweglichkeit 12 Krankheitsverlauf
Nützliche Ratschläge 28 Was kann ich tun, damit meine IPF nicht schlimmer wird? Im Laufe der Zeit nehmen die Symptome der IPF im Allgemeinen zu, insbesondere wenn Sie sich eine Lungeninfektion zuziehen. Bitte stellen Sie sicher, dass Sie: Alle Ihre Medikamente nach Anordnung des Arztes einnehmen Aktiv bleiben (zum Beispiel Lungensportgruppe) Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, wie Sie Infektionen vermeiden können (z. B. durch Impfungen). Wenn Sie noch rauchen, sollten Sie mit Ihrem Arzt über Möglichkeiten zur Raucherentwöhnung sprechen Gehen Sie zu einem Lungenfacharzt bzw. an ein Spezialzentrum für IPF Schliessen Sie sich bei Interesse einer Patientenselbsthilfegruppe an, zum Beispiel E-Mail: office@selbsthilfe-lot.at Internet: www.selbsthilfe-lot.at Lassen Sie sich impfen Bleiben Sie aktiv Hören Sie auf zu rauchen 13 Wie eine Verschlimmerung der IPF vermieden werden kann
Kontrolle Welche Kontrollen werden empfohlen? Patienten mit IPF sollten sich in regelmäßigen Abständen ärztlich untersuchen lassen. Hierbei kann durch eine Kontrolle der Lungenfunktion sowie eine körperliche Untersuchung eine Zunahme der Beschwerden oder eine Komplikation erkannt und rechtzeitig behandelt werden. Kalenderjahr 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 30 Alle 3-6 Monate wird eine ärztliche Verlaufskontrolle empfohlen. Der Arzt entscheidet dann, ob weitere Untersuchungen erforderlich sind. Verlaufskontrolle alle 3-6 Monate Wenden Sie sich bei neu aufgetretenen Beschwerden oder einer Verschlechterung der Erkrankung an Ihren Lungenfacharzt (s. nächste Seite) Lungenfunktionstest Ärztliche Untersuchung 14 Kontrolluntersuchungen
Wann müssen Sie ärztliche Hilfe suchen? Warnzeichen 32 Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie irgendwelche Veränderungen bemerken oder Sorgen haben, die Sie gerne besprechen möchten. Suchen Sie außerdem sofort ärztliche Hilfe, wenn irgendeines der folgenden Symptome bei Ihnen auftritt: Plötzliche Atemprobleme oder vermehrte Kurzatmigkeit Schmerzen oder Druckgefühl im Brustkorb Nicht kontrollierbarer Husten Bluthusten Fieber Verminderte körperliche Belastbarkeit Vermehrte Kurzatmigkeit Fieber Schmerzen oder Druckgefühl im Brustkorb Unkontrollierter Husten/Bluthusten Verminderte Belastbarkeit 15 Wann sollten Sie Hilfe suchen?
Ihre Fragen an den Arzt: Fragen Weitere Informationen und andere erhältliche Bücher finden Sie unter www.pocketdoktor.com oder schreiben Sie per E-Mail an post@pocketdoktor.com Impressum Haftungsausschluss 34 Dieses Buch bietet keine medizinische Beratung. Die Inhalte dieses Buches, wie Texte, Graphiken, Informationen und Bilder ( Inhalte ), dienen ausschließlich Informationszwecken. Die Inhalte sind nicht als Ersatz für professionellen ärztlichen Rat, eine Diagnose oder Behandlung gedacht. Lassen Sie sich immer von Ihrem Arzt beraten. Lassen Sie niemals wegen etwas, das Sie in diesem Buch gelesen haben, einen ärztlichen Rat außer Acht und zögern Sie nie, ärztlichen Rat einzuholen. Wenn Sie der Meinung sind, dass bei Ihnen ein medizinischer Notfall vorliegt, rufen Sie umgehend Ihren Arzt. PocketDoktor geht keinerlei Verpflichtungen bezüglich Korrektheit, Vollständigkeit, Verlässlichkeit oder Aktualität für die Inhalte in diesem Buch ein. PocketDoktor schließt jegliche Haftung, soweit gesetzlich zulässig, für jegliche Schäden (einschließlich, u. a. Neben- und Folgeschäden, Verletzungen des Körpers/ des Lebens, entgangene Gewinne oder Schäden), die aus der Verwendung des PocketDoktor-Buchs oder seiner Inhalte entstehen, aus. 1. Ausgabe 2014 2013 PocketDoktor GmbH Autoren: Erica Herzog, M.D.; PhD.; Felix Knauf, M.D.; Philipp Kirchhoff, M.D. Design: Patrick Lane, Helmut Kraus (www.helm69.com) Printed in Germany 35 Weitere Informationen finden Sie unter: www.soundsofipf.de Kein Teil dieser Veröffentlichung darf ohne schriftliche Einwilligung von PocketDoktor in irgendeiner Form oder durch irgendwelche Mittel, sei es elektronisch oder mechanisch, einschließlich Fotokopieren, Aufzeichnung oder jeglicher Systeme zur Datenspeicherung und -abfrage, vervielfältigt oder übertragen werden.