Leben mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) ein Leitfaden

Transkript

1 Leben mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) ein Leitfaden

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3 Es ist nicht wichtig, wie langsam du gehst, sofern du nicht stehen bleibst. Konfuzius

4 4 Die Diagnose IPF besser verstehen Bei Ihnen besteht der Verdacht auf eine idiopathische Lungenfibrose (auch idiopathische Pulmonale Fibrose, kurz IPF genannt) oder Sie haben bereits die Diagnose IPF. Vermutlich haben Sie zuvor nie davon gehört, denn über diese seltene Lungenerkrankung wird relativ wenig berichtet. Diese Broschüre gibt Ihnen eine erste Orientierung und kann Ihnen helfen, Ihre Erkrankung besser zu verstehen. Sie erfahren, welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt, die Ihnen das Leben mit IPF erleichtern, und wie Sie selbst dazu beitragen können. Dieser Leitfaden kann für Sie eine Hilfestellung sein, aber nicht das klärende Gespräch mit Ihrem Arzt ersetzen. Schreiben Sie auf was Ihnen wichtig ist und sprechen Sie Ihren Arzt beim nächsten Besuch darauf an. I idiopathische ohne bekannte Ursache P F pulmonale Fibrose die Lunge betreffend Gewebeveränderung/ Vernarbung

5 5 Was unsere Lunge leistet Die Lunge versorgt uns mit lebensnotwendigem Sauerstoff. In einer ruhigen Minute atmen wir ca. 13- bis 15-mal. Über die Luftröhre gelangt die Atemluft in die Bronchien, die wie Äste von der Luftröhre abzweigen. Am Ende der kleinsten Verzweigungen, den Bronchiolen, sitzen die Lungenbläschen (Alveolen). Diese sind von einem Netz allerfeinster Blutgefäße umhüllt. Hier findet der Gasaustausch statt: Das Blut wird mit Sauerstoff angereichert, das überschüssige Kohlendioxid gelangt in die Lungenbläschen und wird ausgeatmet. Stellt man sich die Fläche der Lungenbläschen ausgebreitet vor, nimmt sie etwa die Größe eines halben Tennisplatzes ein.

6 6 Was ist eine Lungenfibrose? Eine Lungenfibrose entsteht, wenn es im Lungengewebe zu einer übermäßigen Bildung von Narbengewebe kommt. Dabei bildet und vermehrt sich Bindegewebe in der Lunge. Das führt dazu, dass die Lunge steifer wird und sich nicht mehr so gut ausdehnen kann. Dies hat zur Folge, dass mehr Kraft für die Atmung aufgewendet werden muss. Besonders bei körperlichen Belastungen oder bei fortgeschrittener Erkrankung fällt dadurch das Einatmen schwerer. Weil das Narbengewebe auch zwischen Lungenbläschen und Blutgefäßen gebildet wird, ist der Gasaustausch erschwert es gelangt weniger Sauerstoff ins Blut. Das führt im Verlauf der Erkrankung dazu, dass man weniger belastbar und schneller kurzatmig ist. Über 150 verschiedene Formen von Lungenfibrose sind bekannt. Die am häufigsten vorkommende Form ist die Idiopathische Lungenfibrose, abgekürzt IPF. Wussten Sie eigentlich, dass Stuntman Evel Knievel und die Schauspieler Marlon Brando und James Doohan (bekannt als Scotty aus Star Trek) an IPF erkrankt waren?

7 7 Was ist IPF und wer ist betroffen? Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine bestimmte Form der Lungenfibrose. Auch bei der IPF kommt es zur fortschreitenden Vernarbung des Lungengewebes. Dieses führt im Krankheitsverlauf dazu, dass die Lunge weniger dehnbar wird und beim Einatmen weniger Luft aufnehmen kann. Die Ursache dafür ist bisher nicht bekannt ist (idiopathisch steht für unbekannter Ursprung ). Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass Rauchen und das Einatmen von Schad- und Staubstoffen möglicherweise eine Rolle spielen. Auch der Rückfluss von saurem Magensaft in die Speiseröhre, der sogenannte gastroösophageale Reflux, wird als möglicher Risikofaktor betrachtet. Wenn die IPF diagnostiziert wird, sind die meisten Betroffenen zwischen 50 und 70 Jahre alt. In Deutschland sind nach aktuellen Schätzungen derzeit bis zu Menschen betroffen. Ca Menschen in Deutschland haben IPF* *Kroegel, Claus und Costabel, Ulrich (2014). Klinische Pneumologie: Das Referenzwerk für Klinik und Praxis. Thieme Verlag.

8 8 Welches sind die Symptome für IPF? Eine IPF beginnt oft schleichend und wird daher über lange Zeit nicht entdeckt. Die ersten und häufigsten Symptome sind eher unspezifisch: Kurzatmigkeit bzw. Atemnot, besonders während oder nach körperlicher Aktivität (z. B. Treppen steigen). und/oder trockener Husten, der auch mit herkömmlichen Hustenmitteln nicht besser wird Atemnot (zunächst v. a. unter Belastung) Häufige Symptome Verminderte körperliche Belastbarkeit Chronischer trockener Husten Müdigkeit und Abgeschlagenheit Weitere Symptome Bläuliche Verfärbung der Lippen und Finger (Zyanose) Uhrglasnägel (verbreiterte und verdickte Fingerspitzen und -nägel)

9 9 Wenn die Symptome stärker werden Mit fortschreitender IPF-Erkrankung und zunehmender Vernarbung des Lungengewebes können alltägliche Tätigkeiten wie Duschen und Anziehen beschwerlich werden, auch Telefonieren oder Essen können zu einer Herausforderung werden. In diesen Fällen ist es wichtig, dass Sie sich genügend Zeit nehmen und wenn nötig entsprechende Hilfe in Anspruch nehmen, z. B. von Ihren Angehörigen oder medizinischem Pflegepersonal. Bitte beobachten Sie genau: Haben sich bei Ihnen die Atmung oder einige Symptome verändert? Könnte es sich um eine Infektion oder Erkältung handeln? Treten bei Ihnen Blaufärbung der Lippen und Finger, Beklemmungsgefühl bzw. unspezifische Schmerzen in der Brust, Leistungsabnahme und Schwächegefühl auf? Sollten Sie eins oder mehrere der oben genannten Symptome bei sich feststellen, wenden Sie sich bitte umgehend an Ihren behandelnden Lungenfacharzt (Pneumologen). Es kann hilfreich sein, die Symptome genau zu beobachten und zu notieren. Verwenden Sie dazu die Notizfelder auf Seite 29.

10 10 Der Krankheitsverlauf Die idiopathische Lungenfibrose ist eine chronische Erkrankung, bei der der Umbau des Lungengewebes allmählich voranschreitet. Dabei wird immer mehr gesundes Lungengewebe durch funktionsloses, vernarbtes Gewebe ersetzt. Die dadurch verursachte Einschränkung der Lungenfunktion ist verantwortlich für Symptome wie Husten und Atemnot. Da die Vernarbung der Lunge nach dem heutigen Kenntnisstand nicht rückgängig gemacht werden kann, ist es wichtig, möglichst frühzeitig Therapiemöglichkeiten zu prüfen und mit für Sie geeigneten Maßnahmen zu beginnen. Die Maßnahmen können dazu dienen das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen oder die Symptome zu verbessern. Der Verlauf ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Manche erleben eine nur langsam voranschreitende Abnahme Ihrer Lungenfunktion. Bei anderen verschlechtern sich die Symptome sehr schnell und in Schüben. Tritt eine solche plötzliche Verschlechterung der Symptome ohne erkennbare Ursache auf, kann es sich um eine sogenannte akute Exazerbation der IPF handeln. Behandlung von akuten Exazerbationen Eine akute Exazerbation sollte sofort behandelt werden. Suchen Sie umgehend eine Klinik auf, wenn Sie eine Zunahme von Atemnot bei sich feststellen.

11 11 Wie äußert sich eine akute Verschlechterung (Exazerbation)? Darauf sollten Sie achten: Atembeschwerden: Die Atmung ist deutlich beschwerlicher als üblich. Husten: Der Husten wird schlimmer. Sie leiden unter plötzlich auftretenden oder grippeähnlichen Symptomen. Wenn Sie eine rasche Verschlechterung von einem oder mehreren dieser Symptome bemerken, nehmen Sie bitte sofort Kontakt zu Ihrem behandelnden Lungenfacharzt (Pneumologen) auf. Akut Plötzliches Auftreten Exazerbation Deutliche oder rasche Verschlechterung ohne erkennbare Ursache

12 12 Ärztliche Untersuchungen im Rahmen der IPF-Diagnose Zur Diagnose einer IPF müssen verschiedene Untersuchungen bei mehreren Spezialisten durchgeführt werden. Zunächst wird Ihr Arzt mit Ihnen ein ausführliches Gespräch führen (Anamnese). Außerdem ist eine Reihe von Untersuchungen erforderlich. Wenn bei Ihnen eine ärztliche Untersuchung ansteht, ist es hilfreich, wenn Ihr Partner, ein Freund oder ein Angehöriger Sie begleitet. Untersuchungen, die im Verlauf der IPF-Diagnose durchgeführt werden können: Körperliche Untersuchung und Anamnese Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um mögliche Auffälligkeiten der Lunge zu erkennen Hochauflösende Computer tomographie (HRCT) der Lunge, um Vernarbungen des Lungengewebes sichtbar zu machen Lungenfunktionsanalyse, um die Funktionsfähigkeit der Lunge zu messen Belastungstests, die es ermög lichen, die Reaktion auf körperliche Anstrengung zu messen Blutgasanalyse, die dazu dient, den Sauerstoffgehalt und andere Blutwerte zu bestimmen Bei einigen Patienten Entnahme von Gewerbeproben (Lungenbiopsie) notwendig Im Idealfall erfolgt die Diagnostik in einem auf Lungenfibrose spezialisierten Lungenzentrum. Die enge Zusammenarbeit zwischen Lungenarzt, Röntgenarzt und Pathologen ist hilfreich für eine exakte Diagnosestellung.

13 13 Regelmäßige Verlaufskontrollen Um eine mögliche Verschlechterung der Erkrankung frühzeitig festzustellen, sind regelmäßige Verlaufskontrollen alle 3 bis 6 Monate sinnvoll. Je nach der individuellen Situation des Patienten können auch kürzere Intervalle notwendig werden. Damit Ihr Arzt beurteilen kann, ob sich Ihre IPF verändert hat, kann er Folgendes untersuchen und kontrollieren: Änderung der Lungenfunktion: Mithilfe eines Spirometers kann Ihr Arzt feststellen, ob sich Ihr Lungenvolumen seit der letzten Untersuchung verändert hat. Blutgasanalyse: Dabei können mögliche Veränderungen des Sauerstoffgehaltes oder anderer Parameter im Blut festgestellt werden. Änderung der Lebensqualität: Ihr Arzt kann Ihnen Fragen über Ihre Symptome, Ihre Aktivität und Ihr Sozialleben stellen. Zum Beispiel, ob Sie oder Ihr Partner aufgrund der IPF ein geplantes Vorhaben z. B. einen Spaziergang oder Theaterbesuch abgesagt haben. Wenn Sie feststellen, dass sich Ihre Symptome verändern, sollten Sie nicht bis zum nächsten Arzttermin warten. Nehmen Sie sofort Kontakt zu Ihrem behandelnden Arzt auf.

14 14 Therapiemöglichkeiten Das Ziel der Behandlung ist es, das Fortschreiten der IPF zu verlangsamen. Gleichzeitig dient eine symptomatische Therapie dazu, Ihre Beschwerden so gut es geht zu lindern sowie mögliche Komplikationen zu verhindern. Sauerstofftherapie. Die Gabe von Sauerstoff kann die körperliche Leistungsfähigkeit oft deutlich verbessern, sodass viele Betroffene wieder besser Ihre normalen Alltagsaktivitäten bewältigen können. Ebenso kann mit zunehmendem Schweregrad der Lungenfibrose eine Sauerstofftherapie die Atemnot lindern. Der Sauerstoff wird mit Hilfe einer Nasensonde verabreicht, die mit einer mobilen tragbaren Sauerstoffflasche verbunden ist. Lungenrehabilitation. Atemtraining, Ausdauertraining, Kraft- und Beweglichkeitstraining, Ernährungsberatung und psychosoziale Betreuung sind hilfreiche Maßnahmen der Lungenrehabilitation. Die Patienten lernen, Ihre Krankheit besser verstehen und zu beherrschen. Die Maßnahmen wirken unterstützend und helfen, die Auswirkungen der Krankheit auf die Leistungsfähigkeit zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern. Arzneimittel. Es gibt zugelassene Medikamente, mit denen das Fortschreiten der IPF verlangsamt werden kann. Außerdem werden weitere Substanzen noch in Studien untersucht. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Arzneimittel für Sie geeignet sind. Lungentransplantation. Die Transplantation kann auch eine Option für Patienten mit IPF sein. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, ob diese Möglichkeit für Sie in Frage kommt, sodass dieser gegebenenfalls eine Aufnahme auf eine Warteliste veranlassen kann.

15 15 Tanken Sie frische Luft so oft es geht. Ein Spaziergang ist Balsam für Ihren Körper und Ihre Seele.

16 16 Im Fokus: Neue Behandlungsmöglichkeiten bei IPF? Seit 2008 fördert die Europäische Kommission das euripfnet, das europäische IPF-Netzwerk. Hierbei handelt es sich um einen Forschungsverbund, der sich mit dem Verlauf und den Ursachen von IPF beschäftigt und es sich zur Aufgabe gemacht hat, neue Therapiemöglichkeiten zu entwickeln. Erste zugelassene, verschreibungspflichtige Medikamente gegen IPF stehen zur Verfügung. Darüber hinaus werden europaweit in klinischen Studien neue Arzneimittel für die Behandlung von IPF erprobt. Auch wenn IPF eine seltene Krankheit ist: Das Interesse an wirksamen Therapien ist groß bei Ärzten und Patienten. Sie möchten mehr über klinische Studien zur Behandlung der IPF erfahren? Sprechen Sie Ihren Arzt darauf an.

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18 18 Damit das Mögliche entsteht, muss immer wieder das Unmögliche versucht werden. Hermann Hesse

19 19 Bleiben Sie aktiv! Die Aktivitäten des täglichen Lebens, wie z. B. Laufen oder Treppen steigen, werden Ihnen schwerer fallen, wenn die Erkrankung fortschreitet. Wenn Sie das Gefühl haben, dass die Symptome Ihr Sozialleben beinträchtigen, sprechen Sie am besten mit Ihrem Arzt über den Verlauf der Erkrankung und fragen Sie ihn, wie sich Ihre Symptome lindern lassen. Lassen Sie sich nicht entmutigen, sondern versuchen Sie trotz Ihrer Einschränkungen so aktiv wie möglich zu bleiben. Gesunde Ernährung gesunder Lebensstil Tun Sie sich und Ihrem Körper Gutes mit einer ausgewogenen Ernährung. Versuchen Sie ein normales Körpergewicht zu halten oder zu erreichen. Denn überflüssige Pfunde bringen Sie schneller aus der Puste. Und wer zu wenig wiegt, hat es schwerer, sich gegen Infektionen zur Wehr zu setzen. Scheuen Sie sich nicht, Ihren Arzt anzusprechen, wenn Sie Unterstützung durch eine Ernährungsberatung brauchen. Mehr erfahren über IPF unter und

20 20 Mit ein wenig Entspannung können Sie weit kommen Mit einer chronischen Erkrankung kann das Leben anstrengend und beschwerlich sein. Da ist etwas Zeit zum Durchschnaufen manchmal hilfreich. Deshalb zeigen wir Ihnen einfache Entspannungsübungen, die Sie jederzeit durchführen können. Sie dauern nur ein bis zwei Minuten und sind möglicherweise genau das, was Ihnen gerade gut tut. Entspannungsübungen, die Ihnen dabei helfen können, Stress abzubauen. Haben Sie 60 Sekunden Zeit? Setzen Sie sich auf einen bequemen Stuhl oder auf einen Sessel. Atmen Sie langsam und tief ein und sagen Sie zu sich selbst: Ich bin während Sie einatmen. Wenn Sie ausatmen sagen Sie ganz ruhig. Wiederholen Sie diese Übung langsam zwei bis drei Mal. Jetzt sollten Sie merken, wie sich Ihr Körper langsam entspannt. Oder haben Sie 2 Minuten? Für die zweiminütige Mini-Entspannungsübung legen Sie sich entspannt auf eine bequeme, nicht zu weiche Unterlage. Legen Sie eine Hand auf Ihren Brustkorb, die andere auf Ihren Bauch. Zählen Sie langsam von 10 bis 0 herunter, während Sie ein- und ausatmen. Beim ersten Einatmen sagen Sie 10 zu sich selbst, atmen Sie langsam aus. Bei Ihrem nächsten Atemzug sagen Sie 9, und so weiter bis 0. Spüren Sie, wie die Lage Ihrer Hände sich dabei verändert. Wenn Sie die 0 erreicht haben, sollten Sie sich entspannter fühlen. Entspannung baut Stress ab. Daher sollten Sie weiterhin einigen Lieblingsaktivitäten nachgehen, die Ihnen besonders am Herzen liegen. Mögen Sie Gartenarbeit? Dann kümmern Sie sich weiterhin um Ihre Pflanzen. Oder lesen Sie gerne Zeitschriften? Blättern Sie darin nach Herzenslust. Und wenn Sie einen Morgenspaziergang machen möchten, setzen Sie dies in die Tat um, so wie es Ihnen möglich ist und gut tut.

21 21 Entspannung wirkt. Dafür brauchen Sie eigentlich nur einen bequemen Sessel.

22 22 Quellen und Organisationen Wenn Sie im Internet nach IPF suchen, ist die Ergebnisliste überwältigend lang. Um die Suche nach hilfreichen Quellen zu vereinfachen, haben wir eine Liste mit einigen nützlichen Web-Adressen zusammengestellt:

23 23 Ein gutes Gefühl zu wissen, dass es Unterstützung gibt

24 24 Welche Untersuchungen wurden bisher durchgeführt? Es kann hilfreich sein, die Untersuchungen, die bisher bei Ihnen durchgeführt wurden, und die entsprechenden Ergebnisse zu dokumentieren. Dafür haben Sie auf diesen Seiten Platz. Körperliche Untersuchung und Anamnese Datum / / Röntgenuntersuchung des Brustkorbs Datum / / HRCT (Computertomografie der Lunge) Datum / / Spirometrie (Messung des Lungenvolumens) Datum / / DLCO (Messung der Diffusionskapazität) Datum / / Körperliche Belastbarkeit Datum / / Pulsoxymetrie Datum / / Arterielle Blutgasanalyse Datum / / Lungenbiopsie Datum / / Röntgenaufnahme der Speiseröhre Datum / / Andere Untersuchungen Datum / /

25 25 Benötigen Sie eine Erklärung der Fachbegriffe? Sehen Sie dazu auf Seite 30 nach.

26 26 Eigene Notizen:

27 27 Wollen Sie das Gespräch mit Ihrer Familie selbst gestalten? Notieren Sie sich hier, wie Sie das Gespräch beginnen möchten:

28 28 Haben Sie Fragen an Ihren Arzt? Ist es Ihnen schon mal passiert, dass Sie beim Arztbesuch vergessen haben, etwas zu fragen, das Sie wissen wollten? Nutzen Sie die folgenden Seiten, um alle Fragen aufzuschreiben, die Sie Ihrem Arzt beim nächsten Termin stellen möchten.

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30 30 Erklärungen wichtiger Begriffe Akute Exazerbation bei IPF: Eine plötzliche Beschleunigung des Krankheitsfortschritts (Schub), die sich durch eine schnelle Verschlechterung der Symptome bemerkbar macht. Bitte wenden Sie sich umgehend an Ihren behandelnden Arzt, wenn Ihre Symptome stark zunehmen. Arterielle Blutgasanalyse: Eine Blutuntersuchung, mit der der Sauerstoffgehalt und andere Blutwerte gemessen werden Röntgenuntersuchung des Brustkorbs: Mit dieser Untersuchungsmethode macht man sich ein Bild von Herz und Lunge. Sie ist jedoch nicht zuverlässig genug, um direkt eine IPF zu diagnostizieren. Hochauflösende Computertomographie (HRCT): Mit dieser speziellen Röntgenuntersuchung können Details wie eine Lungenschädigung oder -vernarbung bildlich dargestellt werden. Idiopathische Lungenfibrose (IPF): IPF ist eine seltene, fortschreitende Erkrankung, bei der es zur Bildung von Narbengewebe in der Lunge kommt. Dies führt zu einer erschwerten Sauerstoffaufnahme.

31 31 Lungenbiopsie: Chirurgische Entnahme von Gewebeproben aus der Lunge Pulsoxymetrie: Diese Untersuchung wird durchgeführt, um die Sauerstoffsättigung im Blut zu bestimmen. Spirometrie: Mit diesem Verfahren wird die Funktion der Lunge geprüft (Lungenfunktionsprüfung). Dabei werden Lungen- und Atemvolumina gemessen. Forcierte Vitalkapazität (FVC): Dieser Wert wird bei der Spirometrie bestimmt. Er bezeichnet das Lungenvolumen, das nach maximaler Einatmung mit maximaler Geschwindigkeit (forciert) ausgeatmet werden kann.

32 In der Mitte von Schwierigkeiten liegen die Möglichkeiten. Albert Einstein Boehringer Ingelheim Pharma GmbH & Co.KG Binger Straße Ingelheim am Rhein Servicenummer: info@boehringer-ingelheim.de