Idiopathische Lungenfibrose. Ein Leitfaden für Patienten und Angehörige

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1 Idiopathische Lungenfibrose Ein Leitfaden für Patienten und Angehörige 1

2 ÜBER IPF ATMEN BEDEUTET LEBEN Atmen ist selbstverständlich. Etwa Mal am Tag atmet ein erwachsener Mensch ein und aus ohne darüber nachzudenken. Menschen, die an einer Idiopathisch Pulmonalen Fibrose erkranken, denken darüber nach. Sie leiden an einer ernsten und unheilbaren Krankheit. Ist Atmen wirklich selbstverständlich? Dieser Leitfaden widmet sich dieser grundlegenden Frage. Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose und ihren Angehörigen möchte sie ausführliche Informationen zur Diagnose und Therapie dieser Erkrankung bereitstellen. Die Broschüre enthält darüber hinaus praktische Ratschläge und weiterführende Adressen als zusätzlichen Service. Die Inhalte in dieser Broschüre sollen und können die Beratung durch medizinische Fachkräfte nicht ersetzen. Wenn Sie Bedenken oder Fragen zu Ihrer Gesundheit haben, wenden Sie sich daher bitte unverzüglich an Ihren Arzt. 2 3

3 INHALT 6 WAS IST DIE IDIOPATHISCHE LUNGENFIBROSE? 10 URSACHEN UND RISIKOFAKTOREN 11 WIE ÄUSSERT SICH DIE IDIOPATHISCHE LUNGENFIBROSE? 12 DIAGNOSE IPF DIE ANAMNESE 14 DIAGNOSE IPF DIE UNTERSUCHUNGEN 16 REGELMÄSSIGE UNTERSUCHUNGEN 17 BETREUUNG AUF VIELEN EBENEN 19 THERAPIE DIE MÖGLICHKEITEN KENNEN 22 WAS KANN ICH SELBST TUN? 30 SELBSTHILFE & HILFE FÜR ANGEHÖRIGE 4 5

4 WAS IST DIE IDIOPATHISCHE LUNGENFIBROSE? Die idiopathische Lungenfibrose wird auch idiopathische pulmonale Fibrose genannt und mit IPF abgekürzt. Die idiopathische Lungenfibrose ist eine sehr seltene Krankheit unbekannten Ursprungs. Etwa Menschen in Deutschland sind an IPF erkrankt. Das Durchschnittsalter neu erkrankter Patienten liegt bei 66 Jahren. Menschen unter 50 Jahren erkranken nur selten an IPF. Die idiopathische Lungenfibrose ist eine langsam fortschreitende Erkrankung der Lunge, bei der das Lungengewebe mit der Zeit immer dicker wird und vernarbt. Wenn dies geschieht, kann es irgendwann keinen Sauerstoff mehr aus der Luft aufnehmen. Den Betroffenen fällt das Atmen zusehends schwerer und sie verlieren an Leistungsfähigkeit. Wodurch die idiopathische Lungenfibrose verursacht wird, ist trotz intensiver Forschung bis heute nicht bekannt. Eine Eigenschaft der idiopathischen Lungenfibrose ist, dass sie fortschreitet und die Vernarbung mit der Zeit zunimmt. Bei manchen Patienten verläuft dieser Vernarbungsprozess schneller als bei anderen. 6 7

5 WAS GESCHIEHT IN DER LUNGE? Lungenbläschen Gasaustausch Blutbahn GESUNDER GAS AUSTAUSCH IN DER LUNGE Das Innere eines Lungenbläschens wird auch Alveole genannt. Der Sauer stoff gelangt durch die Membran in den Blutkreislauf. Kohlendioxid (CO2) dringt im Austausch in die Lungenbläschen ein und wird abtransportiert. KRANKHAFTE VERMEHRUNG DES BINDEGEWEBES Bei der IPF verläuft die Vermehrung der Bindegewebszellen unkontrolliert ab. Es wandern immer mehr Bindegewebszellen in den Raum zwischen den Lungenbläschen ein. Dadurch wird das Lungengewebe zu dicht für einen normalen Gasaustausch. Sauerstoff Kohlendioxid (CO2) Signalstoffe zur Aktivierung von Reparaturmechanismen Bindegewebezelle Vernarbtes Honig wabengewebe VERLETZTE LUNGEN- BLÄSCHENMEMBRAN Bei einer IPF vernarben die Lungenbläschen. Die Deckschicht, welche die Lungenbläschen von innen auskleidet, wird verletzt und setzt aus bisher ungeklärten Gründen Signalstoffe frei. HONIGWABENGEWEBE Das Bindegewebe, die Alveolarwand, verdickt sich und verdrängt schrittweise gesundes Lungengewebe. NORMALER HEILUNGSPROZESS Diese Signalstoffe sorgen normalerweise dafür, dass Bindegewebszellen in den Raum zwischen den Lungenbläschen einwandern. Bindegewebszellen schließen die verletzten Stellen des Deckgewebes. Bei der IPF baut sich in der Lunge mit der Zeit immer mehr Narbengewebe auf Das Narbengewebe ist viel fester und dichter als normales Lungengewebe Der Sauerstoff kann viel schlechter von der Lunge aufgenommen und in den Körper weitergeleitet werden 8 9

6 URSACHEN UND RISIKOFAKTOREN Auch wenn die genauen Ursachen für die Erkrankung nicht bekannt sind, so sind folgende Risikofaktoren mit der IPF verbunden: Ein höheres Lebensalter (zwischen 60 und 70 Jahren) Rauchen Mögliche genetische Zusammenhänge Kontakt mit Metall-, Pflanzen-, Tier- und Holzstäuben Chronische Virusinfektionen Gastroösophagealer Reflux (d.h. Rückfluss von Magensäure in die Speiseröhre und damit Einatmen geringster Säuremengen in die Lunge) Mit der idiopathischen Lungenfibrose sind oft auch Begleiterkrankungen verbunden wie der Lungenhochdruck ( pulmonale Hypertonie ), das Lungenemphysem ( Überblähung der Lungenbläschen ), Atemstillstände im Schlaf ( Schlafapnoe ) und Depression. WIE ÄUSSERT SICH DIE IDIOPATHISCHE LUNGENFIBROSE? Bei der idiopathischen Lungenfibrose beginnt die Vernarbung der Lunge meist langsam, so dass sie anfangs gar nicht bemerkt wird. Erst im späteren Stadium verursacht sie Beschwerden. Zu den Krankheitszeichen zählen: HUSTEN (TROCKENER REIZHUSTEN OHNE AUSWURF) ATEMNOT (LUFTNOT ZUNÄCHST BEI KÖRPERLICHER AKTIVITÄT) KÖRPERGEWICHT (ALLMÄHLICHE, UNBEABSICHTIGTE GEWICHTSABNAHME) MÜDIGKEIT (EINGESCHRÄNKTE LEISTUNGSFÄHIGKEIT) TROMMELSCHLEGELFINGER (VERBREITERUNG UND RUNDUNG DER FINGERSPITZEN UND ZEHEN) MUSKEL- UND GELENKSCHMERZEN 10 11

7 DIAGNOSE IPF DIE ANAMNESE FRAGEN IM ARZTGESPRÄCH Was unterscheidet eine idiopathische Lungenfibrose von anderen Lungenleiden? Wie wird sie genau fest gestellt? Welche Untersuchungen folgen nun? Da viele andere Lungenerkrankungen ähnliche Beschwerden verursachen, ist die idiopathische Lungenfibrose schwierig zu erkennen, und es sind sehr sorgfältige Untersuchungen nötig. Die Anamnese (aus dem Griechischen für Erinnerung ) steht zu Beginn der medizinischen Diagnostik. Der Patient schildert dem Arzt möglichst detailliert seine bisherige Krankheitsgeschichte. Im Gespräch mit dem Arzt werden folgende Punkte geklärt: RAUCHEN SIE? WIE LANGE LEIDEN SIE BEREITS AN HUSTEN ODER KURZATMIGKEIT? WIE HÄUFIG UND MIT WELCHER INTENSITÄT TRETEN DIE BESCHWERDEN AUF? WELCHEM BERUF GEHEN SIE NACH? GAB ES IM BERUFLICHEN ODER PRIVATEN UMFELD KÜRZLICH EINEN MÖGLICHEN AUSLÖSER FÜR BESCHWERDEN? SIND VORERKRANKUNGEN BEKANNT? WELCHE MEDIKAMENTE NEHMEN SIE REGELMÄSSIG EIN? 12 13

8 DIAGNOSE IPF DIE UNTERSUCHUNGEN AUSKULTATION / ABHORCHEN Bei Verdacht auf IPF kann der Arzt möglicherweise am Ende des Einatmens ein typisches Knisterrasseln wie beim Öffnen eines Klettverschlusses in beiden Lungenflügeln hören. HOCHAUFLÖSENDE COMPUTERTOMOGRAFIE (HRCT) Über die Computertomografie wird die Lunge in Querschnittsbildern dargestellt. Die Aufnahmen zeigen eine noch detailliertere Übersicht über die veränderten Gewebestrukturen. LUNGENFUNKTIONSTEST Der Lungenfunktionstest dient der Ermittlung der Atemkapazität und der Dehnbarkeit der Lunge. Außerdem kann die Sauerstoffmenge berechnet werden, die von der Lunge an den Blutkreislauf abgegeben wird. BILDGEBENDE VERFAHREN RÖNTGENAUFNAHMEN DER LUNGE Bei Röntgenbildern erscheinen die Bereiche weiß, in denen möglicherweise Vernarbungen des Lungengewebes vorliegen. Nur anhand einer Röntgenaufnahme kann jedoch keine IPF diagnostiziert werden. HRCT-AUFNAHME EINER GESUNDEN LUNGE HRCT-AUFNAHME BEI IPF -PATIENTEN BRONCHOSKOPIE ( LUNGENSPIEGELUNG ) Bei der Bronchoskopie wird ein Schlauch mit einer Kamera am Ende über die Luftröhre in die Lunge eingeführt, um das Lungeninnere sehen zu können. RÖNTGENBILD EINER GESUNDEN LUNGE RÖNTGENBILD BEI IPF -PATIENTEN Bilder mit freundlicher Genehmigung von Prof. Dr. med. Claus Peter Heußel, Leiter Diagnostische und Interventionelle Radiologie mit Nuklearmedizin, Thoraxklinik-Heidelberg LUNGENBIOPSIE Bei einer Lungenbiopsie wird im Rahmen der Bronchoskopie eine kleine Gewebeprobe aus der Lunge zur Untersuchung entnommen. THORAKOSKOPIE Bei der videogestützten Thorakoskopie (VATS) wird ein Gerät durch eine kleine Öffnung in der Brustwand in die Pleurahöhle eingeführt (Raum zwischen Lungenfell, Rippenfell und Zwerchfell). So kann Gewebe aus der Lunge entnommen werden, ohne dafür den Brustkorb öffnen zu müssen

9 REGELMÄSSIGE UNTERSUCHUNGEN IPF-Patienten werden intensiv betreut. Folgende Untersuchungen geben einen Überblick über den aktuellen Gesundheitszustand: BETREUUNG AUF VIELEN EBENEN Wird eine idiopathische Lungenfibrose festgestellt, ist ein ganzes Team von medizinischen Fachleuten für den Patienten zuständig: AUSKULTATION / ABHORCHEN Der Arzt hört die Lunge mithilfe des Stethoskops ab, um eventuelle hörbare Veränderungen festzustellen. LUNGENFUNKTIONSTEST Der Lungenfunktionstest misst die maximale Luftmenge beim Ausatmen (FVC = forcierte Vitalkapazität). Lungenfachärzte Radiologen Ambulante Pflegekräfte Atmungsphysiotherapeuten Psychologen Ernährungsberater DIFFUSIONSKAPAZITÄT Dieser Atemtest überprüft, wie gut die Lunge Sauerstoff aufnehmen kann und gibt Informationen über den Gasaustausch. BLUTTESTS Anhand von Bluttests können Leber- und Nierenfunktion überprüft werden. SECHS-MINUTEN-GEHTEST Dieser Test zeigt, wie weit ein Patient in sechs Minuten laufen kann und wie er sich danach fühlt. RÖNTGENAUFNAHMEN DER LUNGE Röntgenaufnahmen werden angefertigt, wenn beispielsweise ein Verdacht auf Lungenentzündung besteht. GEWICHTSKONTROLLE Ein gesundes Körpergewicht erleichtert die Atmung. IPF-Patienten sollten ihr Gewicht beobachten

10 THERAPIE DIE MÖGLICHKEITEN KENNEN Eine idiopathische Lungenfibrose ist nicht heilbar. Dennoch können moderne Behandlungsansätze den Krankheitsverlauf verlangsamen. Betroffene können so ein möglichst selbstbestimmtes Leben führen. MEDIKAMENTÖSE THERAPIE Es gibt derzeit zwei Medikamente, die die Narbenbildung in der Lunge verlangsamen können. Dadurch wird diese zwar nicht gestoppt oder rückgängig gemacht, aber zumindest hinausgezögert. PULMONALE REHABILITATION Die pulmonale Rehabilitation (Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit) ist ein meist stationär durchgeführtes Programm, das in der Regel etwa drei Wochen andauert. Dort werden bestimmte Atemtechniken eingeübt, die bei Kurzatmigkeit im Alltag Linderung verschaffen. Aber auch die richtige Einnahme der Medikamente und der Umgang mit der Sauerstofftherapie werden eingeübt. Zusätzliche Maßnahmen wie das Erstellen eines Trainingsplans, eine professionelle Ernährungsberatung oder auch psychosoziale Hilfestellungen runden das Angebot ab

11 LANGFRISTIGE SAUERSTOFFTHERAPIE Die erkrankte Lunge von IPF-Patienten kann nicht mehr ausreichend Sauerstoff aufnehmen. Dies führt unweigerlich zu einem Sauerstoffmangel im gesamten Körper; die Leistungsfähigkeit nimmt langsam ab. Die Sauerstofftherapie (Long Term Oxygen Therapy, LTOT) ist sehr wichtig. Der Sauerstoff wird über dünne Schläuche der Nase zugeführt und die Atemnot nimmt ab. So wird Patienten ein größerer Handlungsspielraum und mehr Freiheit ermöglicht. LUNGENTRANSPLANTATION Die Lungentransplantation ist die einzige Möglichkeit zur Heilung für Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose. Leider kommt eine Lungentransplantation für Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose aus verschiedenen Gründen nur in bestimmten Fällen infrage. Zum einen ist es sehr schwierig, ein passendes Spenderorgan zu finden. Zum anderen muss der Patient in einer guten körperlichen Verfassung sein. Viele Krankenhäuser legen daher eine Altershöchstgrenze fest, die gegenwärtig bei ungefähr 65 Jahren liegt. In einem Transplantationszentrum kann die Eignung eines Patienten für eine solche Operation festgestellt werden. BEHANDLUNG VON BEGLEITERKRANKUNGEN Im Krankheitsverlauf einer idiopathischen pulmonalen Fibrose kann es zu Beschwerden wie Reizhusten, Rückfluss von Magensäure (Reflux) oder Schlafstörungen kommen. Bei einigen Patienten steigt auch der Blutdruck im Lungenkreislauf (pulmonale Hypertonie). Für diese Begleiterscheinungen hält die Medizin jedoch auch entsprechende Medikamente bereit. Regelmäßige Grippe- und Pneumokokkenimpfungen sind für IPF-Patienten unerlässlich. Der Impfschutz ist gerade bei älteren Patienten besonders wichtig. Zudem sollten Betroffene körperliche Überanstrengung und Atemwegsinfekte vermeiden. Eine psychosoziale Betreuung kann eine gute Hilfe sein. Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose leiden häufig an zusätzlichen Erkrankungen der Atemwege

12 PAUSEN EINLEGEN Kurzatmigkeit kann Stress verursachen und die körperliche Belastbarkeit einschränken. Manchmal ist es sinnvoll, bei ganz alltäglichen Dingen wie Gehen und Treppensteigen Pausen einzulegen, um ausreichend Luft zu bekommen. WAS KANN ICH SELBST TUN? IPF-Patienten stellen sich nicht nur auf eine medizinische Behandlung ein; auch im Freundeskreis oder in der Familie erleben Sie eine Umstellung des bisher gewohnten Alltags. Ein offener Umgang und das Gespräch mit Angehörigen können helfen, diese Zeit der Umstellung selbstbestimmt und aktiv zu erleben. Denn auch nach der Diagnose IPF gibt es einige Verhaltensweisen, die die eigene Lebensqualität fördern. Dazu gehören: AKTIV BLEIBEN UND SICH REGELMÄSSIG BEWEGEN BEWUSSTE RUHEPHASEN EINPLANEN GESUND ERNÄHREN RAUCHEN ABGEWÖHNEN SICH ÜBER DAS KÖRPERLICHE BEFINDEN UND DIE EIGENEN MÖGLICHKEITEN AUSTAUSCHEN TIPPS UM ATEMNOT ZU VERMEIDEN Schultern sinken lassen, in den Bauch statt in den oberen Brustkorb atmen Langsam atmen Sich positive Gedanken machen, Ruhe bewahren und versuchen nicht in Panik zu geraten Den Tag langsam angehen und Schritt für Schritt planen Am Morgen nach dem Aufwachen einige leichte Dehnübungen ausführen Lockere und luftige Kleidung tragen enge Kleidung kann das Atemnotgefühl verstärken Schuhe zum Hineinschlüpfen tragen Wohnraumanpassungen und Hilfsmittel recherchieren, die den Alltag zu Hause erleichtern Für weitere Tipps zum Umgang mit der Atemnot lesen Sie die Broschüre Leben mit idiopathischer Lungenfibrose, die Sie über Ihren behandelnden Arzt erhalten können. Mehr Informationen finden Sie unter

13 MIT DEM RAUCHEN AUFHÖREN Bei einer idiopathischen Lungenfibrose ist das ohnehin schädliche Rauchen besonders gefährlich. Raucher sollten sich in jedem Fall das Rauchen abgewöhnen und sich gegebenenfalls ärztliche Unterstützung suchen. Ein Arzt kann auch spezielle Rauchentwöhnungsprogramme vermitteln. Weitere Informationen unter: (Informationsportal der Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung) HUSTENREIZ LINDERN Viele Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose leiden unter hartnäckigem trockenen Husten, besonders dann, wenn sie längere Zeit reden. Freiverkäufliche Hustenmittel können etwas Linderung verschaffen, aber den Husten nicht heilen. Manchmal hilft auch ein Schluck Wasser oder ein Hustenbonbon, um den Hustenreiz vorübergehend loszuwerden. Bei andauerndem Husten sollte in jedem Fall auch der Arzt aufgesucht werden, um einen zusätzlichen Infekt auszuschließen. ENTSPANNT SCHLAFEN Viele Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose haben Schlafstörungen, die den Müdigkeits- und Erschöpfungszustand noch verschlimmern können. Für eine erholsame Nachtruhe gibt es einige Tipps: Genügend Kissen sorgen für ein gestütztes Liegen Sanfte Atem- und Entspannungsübungen helfen beim Einschlafen Ein warmes Bad, das Lesen eines Buches oder Fernsehen in bequemer Kleidung schaffen einen Übergang vom Tag zur Schlafenszeit Am Bett sollte alles griffbereit liegen, vom Wasserglas bis zum Handy SCHLAFAPNOE BEACHTEN Unter Schlafapnoe versteht man kurzzeitige Ausfälle der Atmung während des Schlafes. Dies kann zu einer verstärkten Müdigkeit am Tag führen. Der Zustand kann durch Gewichtsabnahme oft verbessert werden. Menschen mit Schlafapnoe haben ein höheres Risiko, am Lenkrad einzuschlafen. Ob und in welchem Umfang Autofahren möglich ist, sollte in jedem Fall mit einem Arzt geklärt werden

14 Es ist wichtig, mit seiner Energie im Alltag hauszuhalten und achtsam mit den eigenen Kraftreserven umzugehen. ERNÄHRUNG UMSTELLEN Eine Umstellung auf eine gesunde und ausgewogene Ernährung ist nicht nur sinnvoll, um besser atmen zu können. In den meisten Fällen ist eine Gewichtsreduzierung sogar medizinisch notwendig, etwa weil sie die Voraussetzung für eine mögliche Lungentransplantation darstellt. Ein Ernährungstagebuch kann zu Beginn hilfreich sein, um die Ernährungsgewohnheiten genauer im Auge zu behalten. Im Gespräch mit dem Arzt können auch spezielle Diäten besprochen werden. GEWICHTSZUNAHME VERMEIDEN Muss das Gewicht reduziert werden, empfehlen sich eine Reihe von Tipps, die schnell und dauerhaft zum gewünschten Erfolg führen: Viel Obst und Gemüse in den Speiseplan integrieren Abends auf eine leichte und gut verdauliche Kost achten Nahrungsmittel mit viel Fett, Salz und Zucker vermeiden Reichlich Wasser trinken, mindestens zwei Liter pro Tag Adäquate Bewegung in den Alltag integrieren Eventuell zusätzlich einen Ernährungsberater zurate ziehen Regelmäßige Absprache mit dem Arzt über Planung und Erfolge der Ernährungsumstellung GEWICHTSVERLUST BEACHTEN Auch Untergewicht wirkt sich negativ aus. Durch die idiopathische Lungenfibrose ist der Organismus ohnehin geschwächt und wird durch ein zu geringes Körpergewicht belastet. Weniger Energie und eine geringere Belastbarkeit sind die Folge. Auch hier kann das Arzt-Patienten- Gespräch gute Strategien für das Erreichen des Idealgewichts liefern

15 SEELISCHES WOHLBEFINDEN Die idiopathische Lungenfibrose kann sich auf jeden Lebensbereich auswirken. Viele Patienten empfinden durch die Erkrankung körperliche Erschöpfung, aber auch Angst und Sorgen. Sie sind stärker auf die Hilfe ihrer Mitmenschen angewiesen. Vielen hilft es, sich aktiv mitzuteilen im privaten Kreis oder auch im Rahmen einer therapeutischen Begleitung. DIESE VORSÄTZE VERHELFEN ZU MEHR AKTIVITÄT: Körperliche Fitness, soweit diese möglich ist, hilft auch für das mentale und psychische Wohlbefinden Realistische Zielsetzung, wie regelmäßige Physiotherapie oder das Einplanen kürzerer Spaziergänge Sozial aktiv bleiben, an Festen und Familientreffen teilnehmen Herzensangelegenheiten, wie Hobbys oder bestimmte private Projekte, so lange wie möglich weiterverfolgen Entspannungstechniken erlernen, die eine ruhige Atmung fördern, aber auch zu mehr Gelassenheit im Alltag verhelfen Ruhemomente und Pausen einplanen HILFE ANNEHMEN Viele Betroffene fürchten sich davor, dass sie von der Hilfe anderer Menschen abhängig werden, dass sie ihrer Familie und ihren Freunden zur Last fallen und dass sie letztlich auch ihre Privatsphäre aufgeben müssen, wenn die Krankheit schlimmer wird. Pflegedienste und Pflegeberater können hier erklären, wie Patienten ihre Unabhängigkeit so lange wie möglich bewahren können z. B. durch Haltegriffe in der Dusche, Toilettensitze oder einen Treppenlift

16 SELBSTHILFE & HILFE FÜR ANGEHÖRIGE In der Familie und im Freundeskreis erfahren viele Betroffene einen starken Zusammenhalt. Manchmal benötigen auch die Angehörigen Unterstützung. Der Austausch mit anderen IPF-Patienten kann helfen, besser mit der Erkrankung umzugehen. In Selbsthilfegruppen finden Patienten und ihnen nahestehende Menschen weitere Hilfsangebote. Deutschlandweit gibt es verschiedene Zusammenschlüsse von Patienten und Angehörigen. Einerseits bieten diese neben Hintergrundinformationen auch wichtige weiterführende Adressen. Andererseits möchten sie die Lungenfibrose-Erkrankungen in der Öffentlichkeit bekannter machen und die Hemmschwelle senken, über die Erkrankung zu reden. MEHR INFORMATIONEN UNTER: ZUSÄTZLICHE INFORMATIONEN UND BERATUNGSMÖGLICHKEITEN: WEITERE INFORMATIONEN Auf dem Patientenportal erhalten Betroffene und Angehörige ein ausführliches Informationsangebot. In der Rubrik Bertolds Umgang mit IPF berichtet ein Patient zudem monatlich über seine persönlichen Erfahrungen. Weitere Filme und Download-Optionen runden den Service ab

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