Behandlungsprotokoll für Kinder und Jugendliche mit akuter lymphoblastischer Leukämie (ALL) nach der Therapiestudie AIEOP-BFM ALL 2009

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1 Behandlungsprotokoll für Kinder und Jugendliche mit akuter lymphoblastischer Leukämie (ALL) nach der Therapiestudie AIEOP-BFM ALL 2009 Liebe(r), bei Dir wurde eine schwere Erkrankung festgestellt, die akute lymphoblastische Leukämie genannt wird. Man kann sie aber auch kurz ALL oder Leukämie oder Blutkrebs nennen. Damit Du verstehst, was eine Leukämie ist und warum sie Dich krank macht, wollen wir Dir zunächst ein paar Dinge über die Funktionen Deines Körpers erklären. Danach erzählen wir Dir, wie die Behandlung Deiner Krankheit abläuft. Körperzellen und Blutzellen Dein Körper besteht aus Milliarden winziger Bausteine, den sogenannten Zellen. Diese Zellen sind sehr unterschiedlich, es gibt z. B. Gehirnzellen, Hautzellen oder Muskelzellen, die auch ganz unterschiedliche Funktionen haben. Auch Dein Blut besteht aus vielen verschiedenen Zellen, die in der Blutflüssigkeit schwimmen. Sie lassen sich in 3 große Gruppen mit unterschiedlichen, lebenswichtigen Aufgaben einteilen. Die weißen Blutzellen sind für das Immunsystem verantwortlich. Das bedeutet, sie kümmern sich um die Abwehr von Bakterien oder Viren und sorgen dadurch dafür, dass Du gesund bleibst. Die roten Blutzellen transportieren den Sauerstoff, den Du einatmest. Sie nehmen den Sauerstoff in der Lunge auf und bringen ihn zu allen Organen Deines Körpers, damit diese arbeiten können. Die dritte Zellengruppe sind die Blutplättchen. Sie sorgen dafür, dass eine Wunde nach Verletzungen von alleine wieder aufhört zu bluten. Da alle Zellen in deinem Körper irgendwann altern und absterben, muss dafür gesorgt werden, dass es immer Nachschub an jungen neuen Zellen gibt. Die neuen Blutzellen werden im Innern Deines Knochens gebildet, im Knochenmark. Wenn sie reif genug sind, um ihre Aufgaben zu übernehmen, gelangen sie von dort aus ins Blut. Die neuen Zellen werden gebildet, indem sich die Mutterzellen im Knochenmark teilen. Diese Zellteilung läuft normalerweise gut kontrolliert ab und es gibt immer nur so viele neue Zellen wie auch vom Körper gebraucht werden. Leukämiezellen Die ALL/Leukämie ist eine Erkrankung der weißen Blutzellen, sie bedeutet Blutkrebs. Weil die Kontrolle bei der Zellteilung verloren gegangen ist, entstehen immer mehr Zellen, die sogenannten Leukämiezellen. Sie unterscheiden sich von normalen weißen Blutzellen darin, dass sie nicht reif werden. Das heißt, sie können die eigentlichen Aufgaben gesunder weißer Blutzellen nicht erfüllen. Weil sie sich außerdem sehr häufig teilen, vermehren sie sich übermäßig schnell. Leukämiezellen sind also nicht nur nutzlos, sondern nehmen irgendwann im Knochenmark auch so viel Raum ein, dass die gesunden Blutzellen dort nicht mehr wachsen können. Auch die roten Blutzellen und die Blutplättchen werden stark gestört. Weil alle gesunden Blutzellen bei ihren lebenswichtigen Aufgaben gestört werden, macht Dich die Leukämie krank. Es kann sein, dass Du Probleme hast Dich zu konzentrieren, Dich häufiger lustlos, müde und schlapp fühlst oder auch häufig krank bist. Auch häufiges Bluten oder blaue Flecke können ein Zeichen einer Leukämie sein. Behandlung der Leukämie Ohne Behandlung ist die Leukämie sehr gefährlich. Aber mit einer Therapie hast Du eine sehr gute Chance, wieder geheilt zu werden. Über viele Jahre haben Ärzte und Wissenschaftler in der ganzen Welt nach Behandlungsmethoden gesucht, damit die Seite 1/6

2 Chancen noch besser werden. Sie haben herausgefunden, dass bestimmte Medikamente die Vermehrung der Leukämiezellen stoppen können und sie zerstören. Diese Behandlung wird Chemotherapie genannt. Eine andere Möglichkeit, Dich von der Leukämie zu heilen, gibt es heutzutage leider noch nicht. Die Ärzte haben den genauen Plan der Chemotherapie immer weiter verbessert, damit Du nicht zu viel und nicht zu wenig Therapie bekommst. Dies haben sie durch Studien herausgefunden. Therapiestudien und die Studie AIEOP-BFM ALL 2009 Seit über 30 Jahren werden auf der ganzen Welt Kinder mit ALL (Leukämie) und ähnlichen schweren Erkrankungen in sogenannten Therapiestudien behandelt. Studie bedeutet, dass möglichst alle Kinder mit der gleichen Erkrankung in Deutschland (oder anderen Ländern) nach einem gemeinsamen Plan behandelt werden und nicht jedes Krankenhaus seinen eigenen Plan hat. Dieser gemeinsame Plan, auch Therapieprotokoll genannt, soll sicherstellen, dass alle Kinder möglichst gut behandelt werden. Außerdem ist das Ziel der Studie, etwas über die Erkrankung zu lernen, um immer mehr Kinder heilen zu können. Tatsächlich konnte die Therapie der ALL in den letzten Jahrzehnten soweit verbessert werden, dass heute die allermeisten Kinder mit ALL geheilt werden können. Leider kommt bei manchen Kindern aber trotzdem die Krankheit wieder, was wir als Rückfall der Leukämie bezeichnen. Wir denken, dass wir immer noch nicht alles über diese Krankheit wissen und weiter viel lernen können, um in Zukunft auch diese Rückfälle zu verhindern. Deshalb werden auch heutzutage weiter Therapiestudien durchgeführt. Für die Behandlung Deiner Leukämie möchten wir Dir anbieten, an der Therapiestudie AIEOP-BFM ALL 2009 teilzunehmen. Kinderärzte aus verschiedenen Ländern, die sich mit der Behandlung der ALL besonders gut auskennen, haben den Therapieplan für diese Studie entworfen. Risiko für einen Rückfall und Risikogruppen In den früheren Therapiestudien haben wir gelernt, dass Kinder, deren Leukämiezellen rasch aus dem Körper verschwinden, die also schnell auf die Therapie ansprechen, nur selten einen Rückfall der ALL bekommen. Bei einer kleinen Gruppe von Kindern spricht die Leukämie langsamer auf die Therapie an. Da diese Kinder häufiger einen Rückfall bekommen, ist es notwendig, ihnen eine stärkere (intensivere) Therapie zu geben. Je nachdem, wie schnell Deine Leukämiezellen auf die Therapie ansprechen werden, wirst Du einer bestimmten Risikogruppe zugeteilt werden. Du wirst also mehr oder weniger Therapie erhalten. Insgesamt gibt es 3 Risikogruppen. Wie die Therapie genau abläuft, werden wir Dir nun erklären. Therapie Ablauf der Chemotherapie Bei der Behandlung einer Leukämie wird eine sogenannte Chemotherapie gegeben. In einer Chemotherapie werden besondere Medikamente eingesetzt, die Zytostatika genannt werden. Übersetzt heißt Zyto = Zelle und statik = aufhalten. Die Medikamente halten also die Zelle auf, sie kann sich nicht mehr vermehren und wird zerstört. Damit auch alle Leukämiezellen erreicht werden, müssen gleichzeitig oder nacheinander mehrere Zytostatika gegeben werden, sonst kommt es zu einem Rückfall. Die Chemotherapie in der Studie AIEOP-BFM ALL 2009 setzt sich aus mehreren Therapieteilen zusammen, die wir auch Protokolle oder Therapieblöcke nennen. In der Abbildung unten ist als Beispiel die Chemotherapie gezeigt, die Patienten einer bestimmen Risikogruppe ( Standard-Risiko ) bekommen. Seite 2/6

3 Therapieelemente (Protokolle, Therapieblöcke) Prot. I Prot. M Prot. II 8 Medikamente 2 Medikamente 8 Medikamente 2-3 Medikamente Intensivtherapie ca. 1/2 Jahr Erhaltungstherapie ca. 1 1/2 Jahre Abbildung1: Übersicht der ALL-Chemotherapie in der Standard-Risikogruppe Die erste Phase der Therapie heißt Intensivtherapie und dauert ungefähr 6 bis 9 Monate, je nachdem, in welcher Risikogruppe Du bist. In dieser Zeit werden sicherlich viele Krankenhausbesuche notwendig sein. Du wirst wahrscheinlich auch häufig eine längere Zeit im Krankenhaus bleiben müssen. Deine Ärzte werden versuchen zu ermöglichen, dass Du so viel Zeit wie möglich zu Hause sein kannst. Nach der Intensivphase kommt anschließend die Erhaltungstherapie (auch Dauertherapie genannt). Hier wirst Du weiterhin Medikamente nehmen müssen, die aber als Tabletten geschluckt werden können. Daher wirst Du voraussichtlich wieder in die Schule gehen können und nur einmal in der Woche in die Klinik kommen müssen. Nur ganz selten kommt es in dieser Therapiephase vor, dass die Kinder wieder für einige Tage im Krankenhaus bleiben müssen. Nach insgesamt zwei Jahren ist die Therapie abgeschlossen. Verabreichung der Medikamente Die meisten Medikamente der Chemotherapie müssen direkt in ein Blutgefäß (Vene) verabreicht werden. Das nennt man intravenös (= in die Vene ). Um die Gabe der Medikamente so einfach wie möglich zu machen, wirst Du voraussichtlich einen sogenannten zentralen Venenkatheter erhalten. Dieser Katheter ist eine Art dünner Schlauch, der in einer kleinen Operation in ein großes Blutgefäß eingelegt wird. Er kann dort normalerweise für die Zeit der Intensivtherapie bleiben. Über diesen Katheter können dann die Medikamente für die Chemotherapie gegeben werden. Außerdem wird während der Therapie Dein Blut kontrolliert, um zu sehen, wie die Leukämiezellen reagieren. Die meisten Blutentnahmen können auch über den Katheter gemacht werden. Ein Teil der Medikamente während der Intensivtherapie und vor allem die Medikamente, die Dir während der Erhaltungstherapie gegeben werden, können nur als Tabletten geschluckt werden. Vielen Kindern fällt es am Anfang schwer, die Tabletten zu schlucken. Falls auch Du damit Probleme hast, werden Dir Deine Eltern, die Schwestern oder Pfleger und Deine betreuenden Ärzte helfen, einen Weg zu finden, die Tabletten einzunehmen. Medikamente können nicht nur über den Mund oder direkt in die Vene gegeben werden, sondern auch in die Flüssigkeit, die sich im Rückenmarkkanal in Deiner Wirbelsäule befindet. Dafür wird der Rückenmarkkanal im unteren Bereich der Wirbelsäule punktiert (Lumbalpunktion) und die Medikamente werden dort direkt hineingegeben. Das ist notwendig, weil die Medikamente über den Blutweg nur schlecht die Leukämiezellen im Gehirn erreichen können und es dort sonst zu Rückfällen kommen würde. Therapie in den unterschiedlichen Risikogruppen Dir ist bereits erklärt worden, dass die Patienten unterschiedlichen Risikogruppen zugeteilt werden und auch unterschiedliche Therapie erhalten. Die Abbildung auf der nächsten Seite Seite 3/6

4 zeigt Dir die unterschiedliche Therapie der Risikogruppen und wird Dir helfen, die folgende Beschreibung zu verstehen. Zu Beginn erhalten alle Patienten die gleiche Therapie, nämlich das intensive Therapieelement Protokoll I, das etwa 9 Wochen dauert. Für Patienten mit niedrigerem Rückfallrisiko (Risikogruppen SR oder MR) schließt sich dann das sogenannte Protokoll M an, das 8 Wochen dauert. Danach kommt das Protokoll II mit einer Länge von 7 Wochen. Zwischen den Therapieprotokollen wirst Du jeweils ungefähr 2 Wochen Pause haben. Patienten mit hohem Rückfallrisiko (HR) bekommen anstelle von Protokoll M drei kurze aber sehr intensive Therapieblöcke ( HR-Blöcke ), die alle drei Wochen wiederholt werden. Danach folgt dreimal das Therapieelement Protokoll III über 4 Wochen, die von 4 Wochen Erhaltungstherapie unterbrochen sind. Für einige Patienten, bei denen die Leukämie nur sehr langsam auf die Therapie anspricht, gibt es noch weitere Zusatztherapien. Dazu gehören ein weiterer Therapieblock ( DNX-FLA ) und die sogenannte Knochenmarktransplantation. Manche Patienten bekommen außerdem eine Schädelbestrahlung (Bestrahlung des Kopfes). Risikogruppe SR oder MR Prot. M Prot.II Erhaltungstherapie Prot. I Risikogruppe HR H R H R H R Prot. III Prot. III Prot. III Erhaltungstherapie Knochenmarktransplantation DNX-FLA + Knochenmarktransplantation Abbildung 2: Übersicht über die Chemotherapie in den verschiedenen Risikogruppen Dies ist sicherlich sehr verwirrend, aber Dein Arzt wird mit Dir genau besprechen, in welcher Risikogruppe Du bist und welche Therapie deshalb notwendig ist. Solltest Du noch Zusatztherapien brauchen, wird Dein Arzt Dich darüber noch ausführlich aufklären. Vergleich von verschiedenen Therapien innerhalb der Studie Die Chemotherapie bei der Leukämiebehandlung ist dringend notwendig, um wieder gesund zu werden. Häufig gibt es dabei aber mehrere Möglichkeiten, die Medikamente in Kombination zu geben. In vielen Fällen weiß man vorher nicht, welche Möglichkeit die beste ist. Therapiestudien vergleichen unterschiedliche Behandlungen miteinander, um hinterher zu entscheiden, welche Therapie die bessere ist. Hierfür werden die Patienten in zwei Gruppen (z. B. Gruppe A und B) aufgeteilt. Gruppe A bekommt Behandlung A und Gruppe B bekommt Behandlung B. Ob ein Patient in die Gruppe A oder B kommt, entscheidet ein Computer nach dem Zufall. Diese Zufallsentscheidung ist äußerst wichtig, damit man am Ende der Studie sicher sagen kann, welche Behandlung besser ist oder ob vielleicht beide Behandlungen gleich gut sind. In der Studie AIEOP-BFM ALL 2009 werden drei solche Vergleiche durchgeführt. An welchen Du teilnehmen kannst, hängt davon ab, in welcher Risikogruppe Du bist. Sobald dies klar ist, wird es Dein behandelnder Arzt mit Dir ausführlich besprechen. Seite 4/6

5 Untersuchungen während der Therapie Zu Beginn der Erkrankung wurden Dir bereits Knochenmark und Blut abgenommen. Dies war notwendig, um die Leukämiezellen entdecken zu können. Auch während der Chemotherapie müssen Dir regelmäßig Knochenmark und Blut entnommen werden, damit kontrolliert werden kann, wie schnell Deine Leukämie auf die Medikamente reagiert. Nebenwirkungen der Chemotherapie Die Zytostatika (Medikamente gegen Krebs) werden eingesetzt, weil man sich eine bestimmte Wirkung von ihnen wünscht. Die Medikamente in der Chemotherapie sollen Deine Leukämiezellen zerstören und die Vermehrung stoppen. Leider wirken diese Medikamente nicht nur auf die bösen Leukämiezellen in Deinem Körper, sondern auch auf alle anderen guten gesunden Zellen. Das ist leider nicht anders möglich. Diese unerwünschten Wirkungen auf Deinen Körper werden Nebenwirkungen genannt. Weil diese Medikamente schon lange eingesetzt werden, kennt man die möglichen Nebenwirkungen schon sehr gut. Die meisten dieser Nebenwirkungen sind allerdings selten. Wir möchten hier nicht alle Nebenwirkungen aufzählen, die unter der Therapie nach der Studie AIEOP- BFM ALL 2009 auftreten können, sondern nur die häufigsten. Deine Ärzte haben Unterlagen zu den einzelnen Medikamenten, in denen alle bekannten Nebenwirkungen beschrieben sind. Einfach ausgedrückt, besteht die Wirkung der Leukämie-Medikamenten darin, dass sie die Teilung und damit die Vermehrung von Körperzellen verhindern. Sie wirken daher besonders gut auf Zellen, die sich schnell vermehren, wie zum Beispiel die Leukämiezellen. So wird klar, dass gesunde Zellen, die sich ebenfalls schnell teilen, auch von den Medikamenten angegriffen werden. Zu den normalen Zellen, die sich schnell teilen, gehören vor allem die gesunden Zellen des Knochenmarks, die für die Bildung des normalen Blutes zuständig sind. Außerdem teilen sich auch die Haarwurzeln und die Schleimhaut in Mund, Magen und Darm besonders schnell. Daraus erklären sich die häufigsten Nebenwirkungen: Blut: Eine verminderte Bildung der normalen Blutzellen ist bei allen Patienten zu erwarten. Das bedeutet, dass bei fast allen Patienten während der Therapie Blutzellen wie rote Blutkörperchen oder die Blutplättchen mit Bluttransfusionen ersetzt werden müssen. Weil Deine gesunden weißen Blutkörperchen in der Zeit der Chemotherapie vermindert sind, wirst Du besonders anfällig für Infektionskrankheiten sein. Es ist äußerst wichtig, dass diese Infektionen rechtzeitig erkannt und behandelt werden. Daher musst Du regelmäßig Fieber messen und Deinen Eltern und Ärzten immer sofort mitteilen, wenn Du Dich krank oder schlecht fühlst, und eventuell auch nachts ins Krankenhaus kommen. Haare: Allen Patienten fallen unter der Chemotherapie die Haare aus. Das ist leider nicht zu verhindern, die Haare wachsen aber in der Erhaltungstherapie wieder nach. Schleimhäute: Sehr häufig kommt es auch zu schmerzenden Stellen im Mund, wenn die Chemotherapie die Mundschleimhaut angegriffen hat. Übelkeit, Erbrechen: Viele der eingesetzten Zytostatika können außerdem Übelkeit und Erbrechen hervorrufen. Es gibt aber gut wirksame Medikamente dagegen, so dass den meisten Kindern unter der Therapie nur selten übel ist. Andere Nebenwirkungen: Viele Patienten fühlen sich auch während der Chemotherapie schlapp und müde. Manche Patienten bekommen auch schlechte Laune oder sind traurig. Viele Patienten entwickeln ein starkes Hungergefühl, so dass sie sehr viel essen und auch häufig deutlich an Gewicht zunehmen. Besondere Medikamente können Schmerzen und Schwäche in den Beinen auslösen. Diese Nebenwirkungen werden sich aber von alleine wieder bessern, sobald die Medikamente wieder abgesetzt werden. Es kann noch zu vielen weiteren Nebenwirkungen kommen, die fast alle Organe und auch die Knochen betreffen können und die wir hier nicht im Einzelnen aufführen wollen. Seite 5/6

6 Leider kann niemand verhindern, dass Du Nebenwirkungen von der Therapie haben wirst. Aber um Dich von Deiner Leukämie zu heilen, brauchst Du eine Chemotherapie. Die meisten Nebenwirkungen werden sich aber wieder bessern, sobald die intensive Chemotherapie vorbei ist, oder können von Deinen Ärzten behandelt werden. Es ist trotzdem sehr wichtig, dass Du Deinen Eltern und Ärzten immer Bescheid sagst, wenn Dir irgendetwas Ungewöhnliches an Deinem Körper auffällt. Da nicht ausgeschlossenen werden kann, dass die in der Studie eingesetzten Medikamente zu Schäden an reifenden Ei- und Samenzellen oder am ungeborenen Kind führen, ist für die Dauer der Therapie und mindestens ein Jahr danach eine effektive Schwangerschaftsverhütung sicherzustellen. Zu einer effektiven Schwangerschaftsverhütung wird mindestens die Benutzung von Kontrazeptiva (z.b. Pille ) und zusätzlich die uneingeschränkte Benutzung von Kondomen beim Geschlechtsverkehr empfohlen. Zudem wird dringend empfohlen, einen Frauenarzt hinzuzuziehen Solltest Du (als Vater oder Mutter) dennoch während der Chemotherapie oder im Jahr nach Therapieende ein Kind erwarten, so sollte dies sofort dem Prüfarzt mitgeteilt werden. Allgemeine Information Es ist Dir und Deinen Eltern überlassen, zu entscheiden, ob Du an der Studie AIEOP- BFM ALL 2009 teilnimmst. Auch wenn Ihr jetzt einverstanden seid, könnt Ihr später jederzeit Eure Meinung wieder ändern. Du wirst deswegen nicht schlechter als andere Kinder behandelt werden. Solltest Du nicht an der Studie AIEOP-BFM ALL 2009 teilnehmen, wirst Du voraussichtlich nach einem älteren Therapieplan behandelt werden. Die Durchführung einer so großen Studie wie der Studie AIEOP-BFM ALL 2009 ist nur möglich, wenn viele Kliniken und andere Einrichtungen, wie zum Beispiel Labore zusammenarbeiten. Daher werden bestimmte Informationen zu Deiner Person (wie z.b. Name und Geburtsdatum) und zu Deiner Erkrankung und Behandlung zwischen diesen Stellen ausgetauscht. Dies ist wichtig um sicherzugehen, dass Du zum Beispiel in der richtigen Risikogruppe behandelt wirst, aber auch um die Daten aller Patienten später auszuwerten. Außerdem kann es nötig sein, dass Informationen an Behörden weitergegeben werden, die diese Studie überwachen. Alle Personen, die auf diese Weise etwas über Deine Erkrankung erfahren, sind verpflichtet, dies streng geheim zu halten. Ansprechpartner für weitere Fragen Falls Du jetzt oder im weiteren Verlauf noch weitere Fragen zu Deiner Erkrankung oder zur Studie AIEOP-BFM ALL 2009 hast, kannst Du diese jederzeit mit Deinen Eltern oder Deinem Arzt unter der Telefonnummer besprechen. Seite 6/6