Vorlesung Zwerchfellhernie. F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

Transkript

1 Vorlesung Zwerchfellhernie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

2 Original-Prüfungsfrage (1) Welche Aussage zur angeborenen Zwerchfellhernie trifft am ehesten zu? A Sie tritt fast immer rechts auf. B Sie ist am häufigsten ventral am sternokostalen Übergang lokalisiert. C Leitsymptome sind Stridor, Husten und Dysphagie. D Sie wird mittels Sonographie präpartal diagnostiziert. E Sie erfordert eine sofortige Maskenbeatmung.

3 Original-Prüfungsfrage (2) Ordnen Sie der Bochdalek-Hernie die entsprechende Lokalisation im Zwerchfell zu! A Centrum tendineum B Linea semilunaris C Trigonum lumbocostale D Trigonum sternocostale E Hiatus oesophagei

4 Zwerchfell normales Zwerchfell beim Elefanten

5 Zwerchfellhernie - Loch im Zwerchfell - Darm quillt nach oben - Lunge hypoplastisch

6 Zwerchfellhernie / Zwerchfelllücke zwerch = quer (überzwerch) - klinisch unterscheiden sich die beiden nicht - der Herniensack ist dünn, manchmal kaum zu sehen reines Loch Zwerchfell-Lücke Loch mit dünner Membran, die sich nach oben einstülpt Zwerchfell-Hernie

7 Video Zwerchfell-Agenesie kein Zwerchfell an-gelegt (=Agenesie), außer kleinem Rand vorne Blick vom Bauch direkt in den Brustkorb ganz oben kleine Lunge

8 Video Zwerchfell-Lücke (Bochdalek) Zwerchfell-Defekt (Bochdalek) oben ist: Dickdarm, Milz, Dünndarm Lunge sieht gut entwickelt aus: gute Prognose

9 - Atemnot - seitendifferenter Auskultationsbefund - eingefallenes Abdomen ( scaphoid ) - trotz Maskenbeatmung Zyanose

10 Röntgen meist links (80%), seltener rechts (20%) Darmschlingen im Thorax

11 Röntgen typisch kurz nach Geburt: völlig verschattet rechts (selten) meist nicht vollständig verschattet (Leber dichtet Loch ab)

12 Röntgen kann aussehen wie Pneumothorax

13 Röntgen keine Thoraxdrainage wegen Pneumothorax legen! Darm im Thorax angestochen wegen V.a. Pneu

14 Röntgen unmittelbar nach Geburt nur wenig Luft im Thorax (sogleich intubiert, keine Maskenbeatmung)

15 Ultraschall pränatal Magen im Thorax

16 pro Jahr rund 200 Kinder in Deutschland nicht häufig, aber interessant

17 vordergründiges Problem: - Loch im (linken) Zwerchfell - Bauchinhalt im Brustkorb - drückt Lunge zusammen - Lunge entwickelt sich nicht (Lungenhypoplasie)

18 ernsteres Problem: zusätzlich unreife Lungen (= Hypoplasie ) O2, CO2, Übersäuerung Krampf in den Lungenblutgefäßen, Hochdruck, RL-shunt weiterer O2, CO2, Übersäuerung usw. Ziel der : Unterbrechung dieses Teufelskreises

19 Zwerchfell nur beim Warmblüter Warmblüter = Vögel und Säugetiere - hoher Energiebedarf, gesteigerter Basalstoffwechsel, höherer O2-Bedarf - halbschräges oder longitudinales Septum: übrige Landwirbeltiere (Schlangen Lunge über ganze Länge) - kein Septum: z.b. Frösche, können keinen Unterdruck erzeugen (Kehlkopfatmer, schlucken Luft durch Epiglottis und drücken sie in die Lungen)

20 Vögel und Säugetiere Vögel Säugetiere Septum ohne Muskeln Zwerchfell mit Muskeln = Charakteristicum aller Säugetiere effizientere Atmung durch Zwerchfellatmung (entscheidende Optimierungsstrategie der Säugetiere) entwicklungsgeschichtlich entsteht Zwerchfell neben Kopfherz, steigt zusammen mit dem Herz ab (deshalb Zwerchfell-Innervierung aus C4) effizientere Atmung durch Blasebälge, gewinnen O2 beim Ein- und beim Ausatmen

21 normales Zwerchfell

22 Zwerchfell-Defekt Milz wird gerade heruntergeholt

23 weiteres Beispiel

24 Ultraschall pränatal Magen im Thorax

25 Bochdalek - angeboren und erworben vorkommend - kann asymptomatisch bleiben - durch Trigonum lumbocostale - 80% links älteres Kind mit Bochdalek Bochdalek (lumbokostal)

26 Sonderform: diaphragmatica Video (1) - pathologische Erschlaffung einer Zwerchfellhälfte mit dauerndem extremem Zwerchfellhochstand - beim Kind meist nach Geburtstrauma (Erb sche Lähmung) - manchmal als Komplikation nach Operation im Thorax linkes Zwerchfell steht deutlich höher als rechts

27 Video diaphragmatica (2) beim Kind meist nach Geburtstrauma, (Erb sche Lähmung), manchmal nach Operation im Thorax bei Geburt Ausriß linker Plexus, Naht erfolglos, linker Arm gelähmt, HornerSyndrom links, Fazialisparese links, Zwerchfellhochstand links, gastroösophagealer Reflux, mesentericoaxialer Magenvolvulus, nur kleine Nahrungsmengen Zwerchfell gerafft

28 Erstversorgung - auf betroffene Seite lagern - Magensonde (doppellumig, saugt sich nicht fest) - venösen Zugang legen - nicht mit Maske beatmen (bläst Magen auf, Magen liegt im Thorax) - wenn Atemnot, dann intubieren - erst stabilisieren, erst später operieren

29 Algorithmus erst Stabilisierung, dann Operation : Hochrisiko-Kind instabil zuerst ECMO oder Oszillation stabil nach > 24 Stunden in weniger als 7 Tagen vom ECMO weg? Ja Nein Operation nach ECMO Operation während ECMO Lungen-Tx?

30 Defekt vernähen

31 die meisten Defekte...

32 lassen sich vernähen

33 noch ein Beispiel, noch offen

34 vernäht

35 rechtsseitiger Defekt, 20% (1) Blick durch den Defekt in den mit Darm gefüllten Thorax

36 Darm reponiert (2) alles heruntergezogen, im Thorax steht noch etwas Lymphe

37 Lungenhypoplasie (3) in der Tiefe kaum sichtbar, die komprimierte Lunge

38 rechtsseitiger Defekt (4) alles vernäht

39 sehr großer Defekt zu groß zum Vernähen

40 Prothesen Goretex Silastik SurgiSIS

41 Rö unmittelbar nach Op - Thorax leer - ist oben nur eine kleine Knolle zu sehen (kein richtiges Lungengewebe): - Lunge wird sich nicht ausdehnen, schlechte Prognose

42 2 Tage nach Op Erguß oben ist etwas richtiges Lungengewebe zu sehen: Lunge wird sich ausdehnen, gute Prognose

43 4 Wo später Lunge fast ganz ausgedehnt

44 (1) Überlebenschancen nicht gut es gibt keinen absolut zuverlässigen Voraussage-Wert mehrere Studien, wieviele Überlebende, wenn vor Geburt diagnostiziert...

45 (2) 1. Studie: Überlebende trotz optimaler Pflege: 20% 2. Studie: insgesamt 24% Überlebende - wenn vor 25. Schwangerschaftswoche: 0% - wenn zusätzlich Polyhydramnion: 18% 3. Studie: - wenn vor Geburt diagnostiziert: 34% - wenn nach Geburt diagnostiziert: 48% Überlebende entscheidend: Begleitfehlbildungen! - ohne Begleitfehlbildungen kein Unterschied vor/nach Geburt - mit Begleitfehlbildungen: 5% Überlebende

46 (3) Haupt-Todes-Ursachen: Hochdruck im Lungenkreislauf, Hirnblutungen (Hirntod), Lungenfehlbildung. ECMO (extracorporeale Membranoxygenation) chron. Lungenerkrankung, Wachstumsstörungen, Wiederauftreten der Hernie, Magenrückfluß, chronisch krank.

47 extracorporeale Membranoxigenation ECMO (extracorporeale Membranoxygenation): - 60% Überlebende - 40% sterben danach, noch vor Entlassung Vorgehen derzeit: ECMO nimmt leicht zu (Deutschland 40 / Jahr, davon < 10 Zwerchfellhernien). In Mannheim: Max. 50% aller Zwerchfellhernien gehen an ECMO, für etwa 4 10, max. 14 Tage. Danach Erholen für 2-3 Tage, anschließend Kind an ECMO

48 : signifikante Langzeit-Morbidität - chronisch rezidiv. Lungeninfekte - 33% Trichterbrust, 12% Skoliose, 16% Brustwanddeform. - bis 20% Rezidive (bis 45% bei ECMO-Patienten) - neurologische Probleme, Entwicklungsrückstände (v.a. nach ECMO bis 80%), bessern sich mit der Zeit - Hörstörungen (bis 50%, Aminoglykoside?) - gastroösophagaler Reflux (bis 75%), Fundoplicatio in bis 30% nötig Jahre später: Narbe und Trichterbrust

49 Spätfolge: Wachstumsretardierung Zwilling Seyma, links, 6 Monate nach ECMO

50 therapeutische Alternativen fetale Chirurgie offen aufgegeben tracheal plug wird noch gemacht andere Beatmungstechniken fraglicher Effekt

51 derzeitiges Bild (1) - Ultraschall erweitert unser bisher rein postnatales Bild der CDH (congenital diaphragmatic hernia): - anscheinend Spektrum, dynamischer Vorgang: bei Nichtüberlebenden größere Defekte, mehr Prolaps und früheres Auftreten - anscheinend gibt es auch solche, die erst später in der Schwangerschaft prolabieren

52 derzeitiges Bild (2) - wahrscheinlich viel letaler als angenommen: viele sterben bevor sie die Klinik erreichen bzw. operiert werden: - Zahlen von großen Zentren (bis 80% Überlebende ) berichten solche Kinder, die Schwangerschaft, Geburt, Reanimation, Transport, Operation, ECMO und. Phase überlebt haben - rechnet man alles inklusive, bleiben nur 20% Überlebende ( versteckte Mortalität ) - Niemand untersucht die Totgeburten...

53 derzeitiges Bild (3) aber: - die pessimistischen Zahlen der Fötaldiagnostiker (>75% Mortalität) sind für die reine CDH wahrscheinlich ebenfalls falsch - wegen der 25-40% assoziierten Fehlbildungen, die das Kind eigentlich umbringen

54 Original-Prüfungsfrage (1) Ordnen Sie der Morgagni-Hernie die entsprechende Lokalisation zu! A Centrum tendineum des Zwerchfells B Linea semilunaris C lumbokostaler Zwerchfellabschnitt D parasternaler Zwerchfellabschnitt E Hiatus oesophagei Morgagni-Hernie =retrosternal rechts Larrey-Hernie =retrosternal links Bochdalek-Hernie = lumbokostal links

55 Original-Prüfungsfrage (2) Ordnen Sie der Bochdalek-Hernie die entsprechende Lokalisation zu! A Centrum tendineum des Zwerchfells B Linea semilunaris (=seitl. Rektusrand) C lumbokostaler Zwerchfellabschnitt D parasternaler Zwerchfellabschnitt E Hiatus oesophagei

56 Original-Prüfungsfrage (3) Ordnen Sie der Morgagni-Hernie die entsprechende Lokalisation im Zwerchfell zu! A Centrum tendineum B Linea semilunaris C Trigonum lumbocostale D Trigonum sternocostale E Hiatus oesophagei

57 Original-Prüfungsfrage (4) Unter einer diaphragmatica versteht man A die physiologische Entspannung der Zwerchfellmuskulatur bei der Exspiration B eine bestimmte Form der Zwerchfellhernie (zentrale Hernie) C die Erschlaffung einer Zwerchfellhälfte mit dauerndem extremem Zwerchfellhochstand D eine Vergrößerung des Centrum tendineum zu Lasten der muskulären Zwerchfellanteile E eine Verlagerung des Zwerchfells infolge ausgeprägter Hepatomegalie

58 Original-Prüfungsfrage (5) Welche der nachfolgenden Aussagen zu den kongenitalen Zwerchfellhernien bei Neugeborenen trifft nicht zu? A Bruchpforte ist in der Regel der Hiatus oesophageus. B Sie können mit einer Lungenhypoplasie einhergehen. C Eine wichtige Erstmaßnahme ist das Legen einer Magensonde. D Die Beatmung mit einer Atemmaske ist kontraindiziert. E Die kurative ist die Operation.

59 Original-Prüfungsfrage (6) Welche Aussage zur Bochdalek-Hernie trifft nicht zu? A Sie kann angeboren oder erworben sein. B Sie kann asymptomatisch bleiben. C Es handelt sich um eine Hernie durch das Trigonum lumbocostale. D Die linke Zwerchfellseite ist häufiger betroffen als die rechte. E Die Bruchlücke wird auch als Larrey-Spalte bezeichnet.

60 Original-Prüfungsfrage (7) Welche der folgenden Hernien gehört nicht zu den Zwerchfellhernien? A Hiatushernie B Morgagni-Hernie C Larrey-Hernie D Littré-Hernie E Bochdalek-Hernie inkomplette Hernie (Richtersche Hernie, fälschlich auch als Littré sche Hernie bezeichnet. (Littré beschrieb eigentlich den Vorfall eines Meckel schen Divertikels)

61 Original-Prüfungsfrage (8) Welche Aussage zur angeborenen Zwerchfellhernie trifft am ehesten zu? A Sie tritt fast immer rechts auf. B Sie ist am häufigsten ventral am sternokostalen Übergang lokalisiert. C Leitsymptome sind Stridor, Husten und Dysphagie. D Sie wird mittels Sonographie präpartal diagnostiziert. E Sie erfordert eine sofortige Maskenbeatmung.

62 Original-Prüfungsfrage (9) Eine linksseitige Zwerchfellhernie mit Verlagerung von Bauchorganen in die Thoraxhöhle wurde bereits pränatal durch Sonographie erkannt. Welche der genannten Maßnahmen ist bei der unmittelbar postnatalen Versorgung des Neugeborenen kontraindiziert? A Maskenbeatmung B Intubationsbeatmung C Legen einer Magensonde D Lagerung auf die betroffene Seite E Anlegen eines venösen Zugangs

63 Original-Prüfungsfrage (10) Zunehmende Atemnot und eine trotz technisch korrekter Maskenbeatmung kaum zu beeinflussende Zyanose bei einem Neugeborenen, das einen seitendifferenten pulmonalen Auskultationsbefund sowie ein eingefallenes Abdomen aufweist, sprechen in erster Linie für: A Atemnotsyndrom aufgrund eines Surfactant-Mangels B Hämatothorax C Aspiration D Ventrikelseptumdefekt E Zwerchfellaplasie

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