Jennifer Linn Martin Wiesmann Hartmut Brückmann. Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns. bearbeitet von J. Linn

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1 Jennifer Linn Martin Wiesmann Hartmut Brückmann Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns bearbeitet von J. Linn

2 Jennifer Linn Martin Wiesmann Hartmut Brückmann Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns Mit 643 Abbildungen in 1993 Einzeldarstellungen 123

3 Priv.-Doz. Dr. med. Jennifer Linn Abteilung für Neuroradiologie Klinikum der Universität München Marchioninistraße München Prof. Dr. med. Martin Wiesmann Klinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie Universitätsklinikum Aachen Pauwelsstraße Aachen Prof. Dr. med. Hartmut Brückmann Abteilung für Neuroradiologie Klinikum der Universität München Marchioninistraße München ISBN Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer Medizin Springer-Verlag GmbH ein Unternehmen von Springer Science+Business Media springer.de Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Planung: Peter Bergmann, Heidelberg Projektmanagement: Christiane Beisel, Heidelberg Lektorat: Dipl. Med.-Päd. Ingrid Fritz, Bad Füssing Zeichnungen: Ingrid Schobel, München Layout und Umschlaggestaltung: deblik Berlin Satz, Reproduktion und digitale Bearbeitung der Abbildungen: Fotosatz-Service Köhler GmbH Reinhold Schöberl, Würzburg SPIN: Gedruckt auf säurefreiem Papier

4 V Danksagung Wir möchten uns ganz herzlich bei Herrn Prof. Adrian Danek, Frau Dr. Stefanie Müller-Schunk, Herrn Prof. Hans-Walter Pfister, Herrn Dr. Peter Reilich und Herrn Dr. Klaus Seelos für die kritische Korrektur der einzelnen Kapitel bedanken. Herrn Dr. Tobias Högen danken wir sehr für die Hilfe mit den Präparatefotos für den Anatomieteil, Frau Prof. Jean Büttner-Ennever für Abb. 1.78, Herrn Prof. Armin Giese für die Abbildungen 1.57 und 6.23c, Frau PD Dr. Ertl-Wagner für den in Abb. 6.9 gezeigten Fall, Frau PD Dr. Esther Maier für den in Abb dargestellten Fall, Herrn Prof. Hans-Walter Pfister für die Fotos (Abb. 4.6c und 4.9c) und die Abbildungen 4.37, 4.40, 4.46 und 4.56 und Herrn Prof. Jaap Valk für Abbildung Unser ganz besonderer Dank gilt Frau cand. med. Katja Bochmann und unserem leitendem MTRA Herrn Tim Wesemann für die unschätzbare Hilfe bei der Erstellung und Nachverarbeitung der Abbildungen. Beide haben durch ihren Einsatz ganz wesentlich zum Gelingen dieses Buches beigetragen. Vielen Dank! Jennifer Linn

5 VII Vorwort Bei der Vielzahl der heute auf dem Markt verfügbaren sehr guten Radiologie- und Neuroradiologiebüchern darf man sich fragen, ob überhaupt Bedarf für ein weiteres Buch besteht. Wir haben die Frage für uns mit Ja beantwortet und versucht mit unserem Atlas»aus der Routine für die Routine«ein Konzept zu verwirklichen, dass die verfügbare Literatur sinnvoll ergänzt. Ein wesentlicher Aspekt unseres Ansatzes war es, der großen Bedeutung der Schnittbildanatomie für die neuroradiologische Diagnostik durch einen umfangreichen Anatomieteil Rechnung zu tragen. Die Nähe zum diagnostischen Alltag war uns wichtig und spiegelt sich im Umfang der einzelnen Kapitel zu den Krankheitsbildern wider, der sich an der Häufigkeit der verschiedenen Erkrankungsgruppen orientiert. Den vaskulären und den infektiös-entzündlichen Hirnerkrankungen sowie den Hirntumoren haben wir einen besonders großen Stellenwert eingeräumt. Bei den neurodegenerativen Erkrankungen, den Fehlbildungen und den metabolischen Erkrankungen haben wir uns auf häufige Entitäten fokussiert. Um den Atlascharakter zu gewährleisten, wurde der Text knapp gehalten und auf einen Technikteil verzichtet. Die klinischen Symptome und die typischen bildgebenden Veränderungen in den verschiedenen Modalitäten bzw. Sequenzen werden stichpunktartig vorgestellt und mit typischen Bildbeispielen illustriert. Die für die Diagnose entscheidenden Befunde und mögliche Pitfalls sind hervorgehoben. Auch die diagnostische Wertigkeit der funktionellen und metabolischen Verfahren wie Perfusions-CT und MRT, Diffusionsbildgebung einschließlich Diffusionstensorimaging und MR-Spektroskopie für die verschiedenen Krankheitsbilder wird kurz erläutert. Aktuelle Literaturverweise geben hier Anregungen zur weiteren Wissensvertiefung. Wir haben bewusst darauf verzichtet, eine Vielzahl von Autoren mit einzubeziehen und haben das Buch quasi»aus einer Hand«konzipiert und verfasst. Wir würden uns sehr freuen, wenn Sie das Konzept unseres Atlas überzeugt und hoffen, dass unser Buch Ihnen bei Ihrer täglichen Arbeit hilfreich sein wird. München, im Mai 2011 Jennifer Linn Martin Wiesmann Hartmut Brückmann

6 IX Inhaltsverzeichnis Anatomie 1 Anatomie Gliederung des Gehirns Hirnhäute Dura mater Leptomeningen Liquorräume und Liquor Ventrikelsystem Zisternen Weiße Substanz Fornix Telenzephalon Oberflächenanatomie des Großhirns Frontallappen (Lobus frontalis) Parietallappen (Lobus parietalis) Zentralregion und Sulcus centralis Temporallappen Okzipitallappen Limbisches System Hippocampusformation Septalregion Amygdala Stammganglien Dienzephalon Transversale Schichten durch die Großhirnhemisphären Koronare Schichten durch die Großhirnhemisphären Sagittale Schichten durch die Großhirnhemisphären Kleinhirn (Cerebellum) Hirnstamm Mesencephalon Pons Medulla oblongata Hirnnerven N. olfactorius (HN I) N. opticus (HN II) N. oculomotorius (III. Hirnnerv, HN III) N. trochlearis (HN IV) N. trigeminus (HN V) N. abducens (HN VI) N. facialis (HN VII) N. vestibulocochlearis (HN VIII) N. glossopharyngeus (HN IX) N. vagus (HN X) N. accessorius (HN XI) N. hypoglossus (HN XII) Gefäße Arterien (vorderes Strombahngebiet) Arterien (hinteres Strombahngebiet) Sinus und Hirnvenen Felsenbein

7 X Inhaltsverzeichnis 1.19 Sellaregion Orbita Foramina der Schädelbasis Pathologien 2 Vaskuläre Erkrankungen Schlaganfall Definitionen Schlaganfall allgemein: Epidemiologie, Klinik, Verlauf und Prognose Übersicht zur Bildgebung bei Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall Territorialinfarkte Hämodynamische Infarkte Lakunäre Infarkte Makroangiopathien Arteriosklerose der extra- und intrakraniellen Gefäße Gefäßwanddissektion Moya-Moya-Erkrankung und Moya-Moya-Syndrom Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) Fibromuskuläre Dysplasie Vaskulitiden der großen Gefäße Mikroangiopathien Chronische hypertensive Enzephalopathie CADASIL-Syndrom Zerebrale Amyloidangiopathie Vaskulitiden der kleinen Gefäße Vaskulitiden Primäre ZNS-Vaskulitis (PACNS) Systemische Vaskulitiden mit ZNS-Beteiligung Vaskulitiden im Rahmen systemischer Grunderkrankungen Intrakranielle Blutungen Einteilung nach Lokalisation Epidurale Blutung (EDH) Subdurale Blutung (SDH) Subarachnoidalblutung (SAB) Schädel-Hirn-Trauma-Manifestationen Superfizielle Siderose des ZNS Intraventrikuläre Blutungen (IVB) Intrazerebrale Blutungen (ICB) Primäre intrazerebrale Blutungen Gefäßmalformationen Aneurysmen Arteriovenöse Malformationen (AVMs) Durale arteriovenöse Fisteln (davfs) Developmental venous anomaly (DVA) Kavernöse Malformationen (CM) Kapilläre Teleangiektasien Andere Ursachen sekundärer ICBs Angeborene und erworbene Gerinnungsstörungen (Koagulopathien und Thrombozytopenien) Tumorblutungen Infarkteinblutungen Sinus- und Hirnvenenthrombosen (SVT)

8 Inhaltsverzeichnis XI 3 Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen Erhöhter intrakranieller Druck Generalisierte Erhöhung des intrakraniellen Drucks Lokalisierte Erhöhung des intrakraniellen Drucks Zeichen des erhöhten intrakraniellen Drucks in der Bildgebung Tumoren Vorbemerkungen Neuroepitheliale Tumoren Oligodendrogliome Anaplastische Oligodendrogliome Gemischte Gliome (meist Oligoastrozytome) Ependymale Tumoren Tumoren des Plexus choroideus Neuronale, gemischt glialneuronale und neurozytische Tumoren Dysembryoblastische neuroepitheliale Tumoren (DNET) Zentrales Neurozytom Pinealistumoren Embryonale Tumoren Tumoren der Hirnnerven und der Spinalnerven Tumoren der Meningen Tumoren unklarer Histiogenese Lymphome und Tumoren des hämatopoetischen Systems Keimzelltumoren Metastasen und Meningeosis neoplastica Tumoren der Sellaregion Nicht neoplastische zystische intrakranielle Raumforderungen Angeborene Einschlusszysten Endo- oder ektodermale Zysten Sonstige Zysten (Auswahl) Andere nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen Hypothalamisches Harmatom Lipom Phakomatosen Tuberöse Sklerose (TS) Neurofibromatosen Sturge-Weber-Syndrom Von-Hippel-Lindau-Syndrom Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen Allgemeines Begriffsbestimmungen Klinik akuter ZNS-Infektionen (Leitsymptome) Meningitiden und Meningoenzephalitiden Bakterielle Meningitis Spezielle Erreger Septisch-embolische und septisch-metastatische Herdenzephalitis Virale Meningitis und (Meningo-)Enzephalitis Empyeme (epi- und subdurale) Zerebritis und Hirnabszesse Ventrikulitis Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen Virale Enzephalitiden Bakterien Pilze Parasiten Granulomatöse Erkrankungen Slow-Virus-/Prionen-Erkrankungen

9 XII Inhaltsverzeichnis 4.7 Nicht sicher einzuordnende entzündliche Erkrankungen Rasmussen-Enzephalitis Entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen Multiple Sklerose (MS) Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) Enzephalitiden im Rahmen paraneoplastischer Syndrome Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen Normale Myelinisierung Enzephalozelen Arachnoidalzysten Balkenfehlbildungen Entwicklungsstörungen der Hirnrinde Störungen der neuronalen Proliferation Störungen der neuronalen Migration Organisationsstörungen des Cortex Vorwiegend das Kleinhirn und die hintere Schädelgrube betreffende Fehlbildungen Chiari-Malformationen Dandy-Walker-Spektrum Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen Angeborene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung Mitochondriopathien Lipidspeicherkrankheiten/Lysosomale Erkrankungen Peroxisomale Erkrankungen Andere angeborene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung Thiamin-Mangel-Enzephalopathie (Chronische) Alkoholenzephalopathie durch direkte Ethanolneurotoxizität Vitamin-B 12 -Mangel Hepatische Enzephalopathie (HE) Kohlenmonoxidintoxikation Drogenmissbrauch Osmotisches Demyelinisationssyndrom Marchiafava-Bignami-Syndrom Morbus Fahr Strahlungsinduzierte Hirnschädigung Reversible posteriore Leukenzephalopathie Chronische hypertensive Enzephalopathie Veränderungen im Rahmen eines Status epilepticus Hypoxische Hinschädigung Pseudotumor cerebri (PTC) Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom Mesiale Hippocampussklerose Hypoglykämie-bedingte Veränderungen Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen Der normale Alterungsprozess des Gehirns Behandelbare bzw. sekundäre Demenzursachen Differenzialdiagnose Hydrozephalus Vaskuläre Demenz (VD) Morbus Alzheimer(AD) Frontotemporale Demenz (FTD) Lewy-Körper-Demenz (LBD) Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD) Erkrankungen mit akinetisch-rigidem Syndrom Morbus Parkinson (Parkinson Disease, PD)

10 Inhaltsverzeichnis XIII Multisystematrophie (MSA) Progrediente supranukleäre Blickparese (PSP) Kortikobasale Degeneration (CBD) Bilaterale striatopallidodentale Verkalkungen (Morbus Fahr) Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) Sekundär degenerative Prozesse Wallersche Degeneration Oliväre Hypertrophie Stichwortverzeichnis

11 XV Abkürzungsverzeichnis ACA ACE ACI AcomA ACR AD ADC ADEM AICA AIDS AKN ANCA AS AVM BHS BSE CAA CADASIL CBD CBF CBV CCF Cho CISS CM CMV Cr CRP CT CTA CTX CVT A. cerebri anterior A. carotis externa A. carotis interna A. communicans anterior American College of Rheumatology Alzheimer s Disease Apparent Diffusion Coefficient Akute disseminierte Enzephalomyelitis Anterior Inferior Cerebellar Artery Acquired Immune Deficiency Syndrome Akustikusneurinom Anti-Neutrophile zytoplasmatische Antikörper Arteriosklerose Arteriovenöse Malformation Blut-Hirn-Schranke Bovine spongiforme Enzephalopathie Zerebrale Amyloidangiopathie Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leucencephalopathy Kortikobasale Degeneration Cerebral blood flow Cerebral blood volume Carotis-Sinus-Cavernosus-Fistel Cholin Constructive Interference in Steady State Cavernous Malformation (Kavernom) Zytomegalievirus Creatin C-reaktives Protein Computertomographie CT-Angiographie Chemotherapie Cortical Vein Thrombosis 3-D Dreidimensional davf Durale arterio-venöse Fistel DD Differenzialdiagnose DNET Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor DSA Digitale Subtraktionsangiographie DTI Diffusions-Tensor-Imaging DVA Developmental Venous Anomaly DWI Diffusion Weighted Imaging EEG Elektroenzephalogramm F Frauen FA Fraktionale Anisotropie FDG Fluor-Desoxy-Glucose FET Fluoro-Ethyl-Tyrosin FIESTA Fast Imaging Employing Steady State Acquisition FLAIR Fluid Attenuated Inversion Recovery fmrt FSME FTD GBM GCS GP GPI HAART HE HIV HLA HMPAO HSG HSV HSVE ICB ICD Ig IHS IR IVB IVT KM Lac LBD L-Dopa M MCA MCI MDCTA MDMA MELAS MERFF Met-Hb MI MPR MRA MRS MRT MS MSA MSA-C MSA-P MT MTR Funktionelle Magnetresonanztomographie Frühsommermeningoenzephalitis Frontotemporale Demenz Glioblastom Glasgow Coma Scale Globus pallidus Globus pallidus internus Hochaktive antiretrovirale Therapie Hepatische Enzephalopathie Humanes Immundefizienzvirus Human Leukocyte Antigen Hexamethyl-Propylen-Amin-Oxin Hintere Schädelgrube Herpes simplex Virus Herpes-simplex-Virus-Enzephalitis Intrazerebrale Blutung International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems Immunglobulin International Headache Society Inversion Recovery Intraventrikuläre Blutung Thrombose der inneren (tiefen) Hirnvenen Kontrastmittel Laktat Lewy Body Demenz L-Dopamin Männer Medial Cerebral Artery Mild Cognitive Impairment Multi-Detektor-CT-Angiographie 3,4-Methylendioxy-N-Methylamphetamin (Ecstasy) Mitochondriale Enzephalopathie, Laktat-Azidose und schlaganfallsähnliche Symptome Myoklonische Epilepsie mit Ragged Red Fibres Methämoglobin Myo-Inositol Multiplanare Rekonstruktionen Magnetresonanzangiographie Magnetresonanzspektroskopie Magnetresonanztomographie Multiple Sklerose Multisystematrophie Multisystematrophie vom zerebellären Typ Multisystematrophie mit prädominantem Parkinson-Syndrom Magnetization Transfer Magnetization Transfer Ratio

12 XVI Abkürzungsverzeichnis NAA NF NIHSS NPH NPV NT NUK OHT OKB OPCA OPCD PACNS PCA PCR PD PDD PDw PET PICA PMG PML PNET PPV PRES PRIND PSP PWI PZNSL rcbf rcbv RcomP RIND RTX SAB SAR SCA SDH SG SLE SND Sono SPECT SSPE SVT SWI T1w T1-IR N-Acetyl-Aspartat Neurofibromatose National Institute of Health Stroke Scale Normal Pressure Hyrocephalus Negative Predictive Value Neurofibrilläre Tangles Nuklearmedizinische Verfahren Oliväre Hypertrophie Oligoklonale Banden Olivopontozerebelläre Atrophie Olivopontozerebelläre Degeneration Primary Angiitis of the Central Nervous System Posterior Cerebral Artery Polymerase Chain Reaction Parkinson s Disease Parkinson s Disease with Dementia Protonendichtewichtung Positronenemissionstomographie Posterior Inferior Cerebellar Artery Polymikrogyrie Progressive multifokale Leukenzephalopathie Primitiver neuroektodermaler Tumor Positive Predictive Value Posteriores reversibles Leukenzephalopathie-Syndrom Prolongiertes reversibles ischämisches Leukenzephalopathie-Syndrom Progressive Supranuclear Palsy Perfusion Weighted Imaging Primäre ZNS-Lymphome Regional cerebral blood flow Regional cerebral blood volume Ramus communicans posterior Reversibles ischämisches Leukenzephalopathie-Syndrom Radiotherapie Subarachnoidalblutung Subarachnoidalraum Superior cerebellar artery (A. cerebellaris superior) Subduralhämatom Stammganglien Systemischer Lupus Erythematodes Striatonigrale Degeneration Sonographie Single-Photon-Emissions-Computertomographie Subakute sklerosierende Panenzephalitis Sinusthrombose Susceptibility Weighted Imaging T1-gewichtete Sequenz T1-Inversion-Recovery-Sequenz T1w + KM Kontrastverstärkte T1-gewichtete Sequenz T2*w T2*-gewichtete Gradientenecho-Sequenz T2w TS TSC VBM vmra WE WG ZNS T2-gewichtete Sequenz Tuberöse Sklerose Tuberöse-Sklerose-Komplex Voxel-basierte Morphometrie Venöse Magnetresonanzangiographie Wernicke Enzephalopathie Wegener Granulomatose Zentrales Nervensystem