Was kann der Einzelne zur Vermeidung von LKGS-N-Fehlbildungen beitragen? Lions-Club

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1 Was kann der Einzelne zur Vermeidung von LKGS-N-Fehlbildungen beitragen? Lions-Club Herborn,19. Juni 2007 Prof. Dr. Dr. Josef Koch Praxis-Klinik, Greifenstein LKGN-Kompetenzzentrum, Siegen MPL-Therapie e. V.

2 Embryologie Nach der Befruchtung verschmelzen Ei- und Samenzelle, einschließlich ihrer 23 Genpaare. Quelle: Geo, Der Mensch, S.22, Hamburg,

3 Embryologie 1. Erscheinungsbild Mit der ersten Zellteilung entsteht aus den 46 elterlichen Erbanlagen eine einmalige Kombination von 23. Ein neues menschliches Individuum ist entstanden. Quelle: Geo kompakt, Das Wunder Mensch, S. 23 3

4 Embryologie Durch weitere Teilung entstehen Zellen, der Bläschenkeim. Eindringende Flüssigkeit drängt die Zellen auseinander. Randständig formieren sich die für die Ernährung zuständigen. Quelle: Geo kompakt, Das Wunder Mensch, S. 25 4

5 Embryologie 2. Erscheinungsbild Quelle: Geo kompakt, Das Wunder Mensch, S. 25 In der 3./4. Woche bildet sich dreischichtige Keimscheibe [1], mit Dottersack und Amnionhöhle. Aus der äußeren Schicht, dem Ektoderm (blau), entwickeln sich Haut und Nervensystem. Aus der inneren, dem Entoderm, (gelb), bilden sich Darm, Lunge, Leber und Drüsen. 5

6 Embryologie Quelle: Geo kompakt, Das Wunder Mensch, S. 24 Die mittlere Schicht, das Mesoderm, bildet Herz, Muskeln und Knochen. Zu dieser Zeit sind äußere Einflüsse besonders wirksam Prävention. Für r Entwicklung und Funktion der Organ- systeme sind alle drei Keimblätter notwendig. Die Keimscheibe streckt und krümmt sich [1]. Die Amnionhöhle wandelt sich zur Fruchtblase. 6

7 Embryologie 3. Erscheinungsbild Am Kopfende wächst das Hirngewebe. Als Hirn- Stirn-Nasenwulst überwölbt er haubenförmig die künftige Mund- Nasen- Rachenhöhle. Aus den dadurch entstehenden Beugefalten, bilden sich Gesicht, Nase, Ohr, Mund, Rachen und Kehlkopf. Quelle: Geo kompakt, Das Wunder Mensch, S. 24 7

8 Gesichts-, Nasen- und Mundbildung Der Stirnwulst trennt sich in einen linken und einen rechten Nasenwulst. Beide teilen sich weiter auf in inneren und äußeren Nasenwulst. Sie umwachsen linke und rechte Riechplakode. Die Mittleren bilden Nasensteg und Oberlippenmitte, das Filtrum. Quelle: Geo, Der Mensch, S. 32, Hamburg,

9 Gesichts-, Nasen- und Mundbildung Unterhalb der seitlichen Augenanlage entwickelt sich der linke und rechte Oberkieferwulst zur Mitte. Mit den seitlichen Nasenwülsten bilden sie die Nasenflügel. Unterhalb der Nasenöffnungen verschmelzen sie mit dem Filtrum zur Oberlippe. 9

10 Mund- und Nasenhöhlenbildung Bei der Verschmelzung der mittleren Nasenwülste, senkt sich Gewebe als Nasenscheidewand nach unten. Die Gaumenfortsätze richten sich auf. 10

11 Mund- und Nasenhöhlentrennung... und wachsen aufeinander zu, wobei sie von vorne nach hinten mit der Nasenscheidewand reißverschlußartig verwachsen. 11

12 Mund-, Nasen-, Rachenbildung Nach hinten gewinnen linke und rechte Nasenhöhle Anschluss an den nach oben wachsenden Kopfdarm. Buccopharyngealmembran, bestehend aus Ekto- und Mesoderm trennt sie noch voneinander. Mit zunehmendem Wachstum reißt diese ein. Mund-, Nasen- und Rachenhöhlen sind miteinander verbunden. 12

13 Entwicklung von Zunge, Ohr und Kehlkopf Aus den unteren Beugefalten entstehenden Zunge, Innen-, Mittel- und Außenohr. Unterhalb der Zunge bildet sich der Kehlkopf, der den Kopfdarm mit Bronchien und Lungen verbindet. 13

14 Evolution der Mund-, Nasen-, Rachenhöhle Die Nahrungsaufnahme wurde durch starke lange Kiefer erleichtert. Die Zunge lag auf dem Mundboden. Das Riechorgan war maximal ausgebildet. Der Rachen war kurz. Sprechen war noch nicht möglich. Quelle: Spiegel Spezial, 4/2003, S

15 Evolution der Mund-, Nasen-, Rachenhöhle Der aufrechte Gang bewirkte eine Schädelverkürzung. Die Zunge wich nach oben aus und bildete das Gaumengewölbe. Der Kehlkopf wanderte abwärts unter den Zungengrund. Der Rachen verlängerte sich. Die Sprache wurde möglich. Quelle: Spiegel Spezial, 4/2003, S

16 Evolution der Mund-, Nasen-, Rachenhöhle Spiegel Spezial, 4/2003, S. 81 Das Gaumensegel ermöglicht als Rachenventil mit anderen die pneumatische Druckregulation, die Nasen- und Mundatmung sowie die Nahrungsaufnahme. 16

17 Ansatzrohr Mit dem ersten Atemzug bauen elastische und Muskelkräfte Gegendruck auf, bis die verbrauchte Luft, auf chemische Reizung (CO 2 ), auf dem gleichen Wege aus dem Körper hinausgedrückt wird. 17

18 Ansatzrohr Beim Ausatmen entsteht im Kehlkopf, durch Vibrieren der Stimmlippen ein Ton, der in Rachen-, Mund- und Rachenhöhlen (Ansatzrohr), zum Klang moduliert wird. Der individuelle Stimm-, Sprech- bzw. Sprachklang hängt von den Proportionen der Mund-, Nasen- und Rachenhöhlen als Resonator, sowie von den Eigenschaften der Stimmbänder ab. 18

19 Kopf universelles Klanginstrument 19 Prof. Dr. Dr. Josef Koch

20 Schon die geringste Störung einer Teilkomponente verändert oder verhindert die normale Funktion. 20

21 Fehlbildungsentstehung Durch Abbruch der normalen embryologischen Kopf- und Halsentwicklung werden aus wichtigen Verschmelzungszonen trennende Grenzzonen, die die Ausbildung der Kopf- Gesichts-Mund-Nasen- Rachenstrukturen verhindern. 21

22 N, L, K und/oder G, S,V, R-Fehlbildungen 22 Prof. Dr. Dr. Josef Koch

23 S, G,V, R-Fehlbildungen unvollständig, offen/verdeckt vollständig, offen submukös 23

24 Unterschiedliche Empfindungen Wird ein Kind mit einer LKG-NR-Fehlbildung geboren, sind die Eltern erschüttert über das äußere Erscheinungsbild: das große Loch in der Mitte. Kann mein Baby schlucken, trinken, sprechen, wie wird es sich entwickeln sind die bangen Fragen der Eltern. Das Baby kann diese Fragen nicht stellen! Es leidet aber an schweren Atem- und Schluckstörungen. 24

25 Heinar Kipphardt ( )... kommt mit seiner Darstellung der Leidern am nächsten: Für einen schönen Mund hätte der sechsjährige gern ein Bein (...), auch ein Auge hergegeben (...) Der Defekt sei riesig (...) Bei der Hasenscharte sehe man nur die Spitze des Eisberges, die Furchen unermesslichen Leides aber nicht. aus März, Roman,

26 Häufigkeit Die komplizierte Bildung kann jederzeit durch äußere und inner Einflüsse gestört werden, z. B. NLKG-VR- Fehlbildungen. Zweithäufigste Fehlbildung bei Neugeborenen 1:500 bei LKG-NR-Spaltfehlbildungen, 1:2 = Mädchen: Jungen 1:1500 bei GVR-Fehlbildungen 3:2 Mädchen: Jungen 26

27 Ursachen 10 % 20 % Chromosomenaberration Vererbung (Genetik) 70 % mulifaktorielle Ursachen (Epigenetik) (Rauchen, Alkohol, Lärm, Infektionen) 27

28 Diagnostik Die LKGS-Formel dokumentiert nur die Fehlbildungen des Mundes. Die Fehlbildungen der linken und rechten Nase mit ihren Höhlen deren Trennwand (Septum und Vomer), sowie der oberen und mittleren Rachenräume werden häufig weder befundet und diagnostiziert noch dokumentiert. 28

29 3D-Diagnose Dokumentation: LAHS-Code Optimale Therapie basiert auf exakten, jederzeit reproduzierbaren, präoperativen Befundungen und Diagnosen aller betroffenen Regionen in den drei Körperebenen (sagittal, transversal und vertikal) und ihrer Dokumentation. (R) Eph N Spt V Mph E V Spt N L A H S H A L (Li) 1. Ziffer: Ausprägung: 0 normal 1 mikroform 2 unvollständig 3 vollständig 2. Ziffer: Verlauf: 0 normal 1 verdeckt 2 teils verdeckt/teils offen 3 offen Nose, Septum, Vomer, Epi-, Mesopharynx Lip, Alveolus, Hardpalate, Softpalate J. Koch, H. Koch, M. Grzonka 29

30 Therapie Probleme Mit Beginn des neuen Jahrhunderts werden europaweit noch fast 200 Strategien zur Lösung der LKG-NR- Therapie versucht. Durch kritische Ergebnisauswertung sollten weniger geeignete eliminiert werden. Dieses Vorgehen wurde 2001 erleichtert durch Verabschiedung der Internationalen Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICF). Mit der ICF empfahl die Weltgesundheitsorganisation (WHO) eine länder- und fachübergreifende Sprache. Sie wurde in Deutschland die Sozialgesetzgebung (SGB IX) übernommen. 30

31 Therapie Problemlösung Die ICD-10-GM, das bio-psycho-soziale Modell und das Interdependenzsystem machen die Folgen der Fehlbildungen und ihrer Behandlungen transparent. Sie ermöglichen ergebnisoffenen, anonymisierte Vergleiche der Behandlungsprozeduren. Benchmarking ermöglicht personen- und klinikunabhängige Sachentscheidungen für die Reduzierung der Lösungsversuche. Prospektiv wird so der bestmögliche Weg für die chirurgische Primärbehandlung klarer. Benchmarking verbessert auch die Partizipative Entscheidungsfindung (PEF). 31

32 Therapie Kriterien für das Benchmarking Ziel: Morphologisch korrekte Nachbildung der fehlgebildeten Strukturen, möglichst bis zur Normalität. Weg: Aufsuchen, operative Öffnung und Beseitigung der pathologischen Begrenzungslinien. Zeit: Innerhalb des Zeitraumes, in dem die fehlerhaften Funktionen noch neurophysiologisch kompensiert werden können (1. Lebensjahr). 32

33 Interdependenzsystem Normstrukturen Strukturen Funktionen Kopfschädel Gesichtsschädel Haut Muskulatur Schleimhaut äußere Nase Septum / Vomer Choane Nasenrachen Mittelohr Lippe Mundvorhof / -höhle* Mundboden* Alveolarfortsatz* Gaumen / -gewölbe* Segel* Mundrachen* Zunge* Kehlkopf Lungenfell* Brustfell* / Zwerchfell* Hals Schultergürtel / Brustmuskulatur Entwicklung Wachstum Schlucken Zungenlage Hören Unterdruckaufbau Atmen MO-Belüftung Ästhetik Mimik Saugen / Kauen Sprechen Stimmklang Resonanz Aktivitäten Teilhabe Selbstwertgefühl Psyche Das Interdependenzsystem verdeutlicht die Strukturen, die von LKG-NR- Fehlbildungen sein können. * Donders'sche Räume (C) J. Koch 33

34 Benchmarking 1 der prim. chir. (Re-)Habilitation Normbildung / Normfunktion Fehlbildung / Fehlfunktion Wirkung der prim. chir. (Re-)Ha Schwangerschaft SSM SSM SSM Monat Monat Monat Monat 2. L'jahr 3. L'jahr L'jahr L'jahr (C) J. Koch L'jahr ab 21. L'jahr äußere Nase (R) äußere Nase (Li) OberLippe (R) OberLippe (Li) Mundvorhof (R) Mundvorhof (Li) Oberkiefer / Alveolarfortsatz (R) Oberkiefer / Alveolarfortsatz (Li) Zwischenkiefer / Alveolarfortsatz (R) Zwischenkiefer / Alveolarfortsatz (Li) Hartgaumen [Hard Palate] (R) Hartgaumen [Hard Palate] (Li) Segel (= weicher Gaumen) [Soft Palate] Nasentrennwand [Septum-Vomer] (R) Nasentrennwand [Septum-Vomer] (Li) inneres Nasenloch [Choane] (R) inneres Nasenloch [Choane] (Li) Mittelohr (R) Mittelohr (Li) Nasen- (E), Mund-, Zungenrachen J. Koch 34

35 Benchmarking 1 der prim. chir. (Re-)Habilitation: L- und N-Op; G- und S-Bildung mit Brückenlappen Normbildung / Normfunktion Fehlbildung / Fehlfunktion Wirkung der prim. chir. (Re-)Ha Schwangerschaft SSM SSM SSM Monat Monat Monat Monat 2. L'jahr 3. L'jahr L'jahr L'jahr L'jahr ab 21. L'jahr äußere Nase (R) 3 äußere Nase (Li) 2 OberLippe (R) 3 OberLippe (Li) 2 Mundvorhof (R) Mundvorhof (Li) Oberkiefer / Alveolarfortsatz (R) 7 Oberkiefer / Alveolarfortsatz (Li) 6 Zwischenkiefer / Alveolarfortsatz (R) 1 7 Zwischenkiefer / Alveolarfortsatz (Li) 1 6 Hartgaumen [Hard Palate] (R) Hartgaumen [Hard Palate] (Li) Segel (= weicher Gaumen) [Soft Palate] 4 Nasentrennwand [Septum-Vomer] (R) Nasentrennwand [Septum-Vomer] (Li) inneres Nasenloch [Choane] (R) inneres Nasenloch [Choane] (Li) Mittelohr (R) Mittelohr (Li) Nasen- (E), Mund-, Zungenrachen 2 2 J. Koch 35

36 Interdependenzsystem der LKGN-Fehlbildungen Benchmarking 1 der prim. chir. (Re-)Habilitation: MPLV n. J. Koch Kopfschädel Gesichtsschädel Haut Muskulatur Schleimhaut äußere Nase Strukturen Funktionen Entwicklung äußere Nase (R) Wachstum äußere Nase (Li) Schlucken OberLippe (R) Zungenlage OberLippe (Li) Hören Mundvorhof (R) Normbildung / Normfunktion Fehlbildung / Fehlfunktion Wirkung der prim. chir. (Re-)Ha Schwangerschaft SSM SSM SSM Monat Monat Monat Monat 2. L'jahr 3. L'jahr L'jahr L'jahr L'jahr ab 21. L'jahr Septum / Vomer Unterdruckaufbau Mundvorhof (Li) 3 Choane Nasenrachen Mittelohr Lippe Atmen Oberkiefer / Alveolarfortsatz (R) MO-Belüftung Oberkiefer / Alveolarfortsatz (Li) Ästhetik Zwischenkiefer / Alveolarfortsatz (R) Mundvorhof / -höhle* Mimik Zwischenkiefer / Alveolarfortsatz (Li) 1 2 Mundboden* Alveolarfortsatz* Gaumen / -gewölbe* Segel* Saugen / Kauen Hartgaumen [Hard Palate] (R) Sprechen Hartgaumen [Hard Palate] (Li) Stimmklang Segel (= weicher Gaumen) [Soft Palate] Mundrachen* Resonanz Nasentrennwand [Septum-Vomer] (R) 2 Zunge* Kehlkopf Lungenfell* Brustfell* / Zwerchfell* Aktivitäten Nasentrennwand [Septum-Vomer] (Li) Teilhabe inneres Nasenloch [Choane] (R) Selbstwertgefühl inneres Nasenloch [Choane] (Li) Hals Psyche Mittelohr (R) 2 Schultergürtel / Brustmuskulatur Mittelohr (Li) 2 * Donders'sche Räume Nasen- (E), Mund-, Zungenrachen 2 n = 1, 2, 3, fortlaufend gezählte Operation, Op.kombination, Prozedur Kriterien: Ziel: Weg: Zeit: Bio-psycho-soziales Modell (ICF) der Weltgesundheitsorganisation weitestgehende, gleichberechtigte Teilhabe am gesellschaftlichen Leben. Morphologisch korrekte Vereinigung der fehlgebildeten Strukturen im Mund-, Nasen-, Rachen-, Ohren-, Gesichtsund Schädelsystem. Innerhalb des Zeitraumes, in dem die fehlerhaften Funktionen noch neurophysiologisch kompensiert werden können (1. Lebensjahr). Präoperative Plattenbehandlung Mittelohrdrainage, Adenotomie, Verschluss der Vomerspaltfehlbildung links und rechts mit Nasenhaupthöhlen- und Choanenbildung, sowie Nasenracheneinengung, Verschluss der Segel-, Gaumen-, Alveolarfortsatz-, Kieferspalte Mundvorhof-, Lippen-, äußere Nasenbildung Beurteilung: Für die weitestgehende Näherung an die Norm geeignet nicht geeignet 1 Benchmarking zur Ermittlung und Darstellung des ergebenisoptimalen Behandlungsverfahrens (best practice), im Vergleich zum bio-psycho-sozialen-modell der WHO. J. Koch 36

37 Ergebnisse Die meisten Operationskonzepte scheitern durch das teilweise Belassen der embryonal entstandenen trennenden Grenz-Barrieren. Zur Auftrennung der pathologischen Verwachsungszonen gibt es keine Alternative. 37

38 Therapie Zustand nach MPL I und II Bildung äußere Nase, Oberlippe, Mundvorhof (10. Lebensmonat) SHAL 38

39 Therapie vor MPL I vor Einsatz der Latham-Apparatur Fixierte kieferorthopädische Latham-Apparatur Nach Entfernung der Latham-Apparatur vor Nasen-, Vomer-, Rachen-, Kiefer-, Gaumen-, Segeloperation LAHSHAL-NVP 39

40 Therapie MPL I Nach Entfernung der Latham-Apparatur, vor Nasen-, Vomer-, Rachen-, Kiefer-, Gaumen-, Segeloperation Öffnen und Beseitigen der pathologischen Grenz-Barrieren (Schnittführung) LAHSHAL Bildung der Nasenhaupthöhlen durch Vomerplastik und Nasenbodenbildung, Verschluss der Gaumenund Segelspalte 40

41 Therapie MPL I Einheit des Oberkiefers... ist erst vollendet nach der statisch und funktionell wichtigen dreidimensionalen Vereinigung des Zwischenkiefers und des Vomers mit dem linkem und rechtem Oberkiefer. 41

42 Therapie Status nach MPL I und II Innere Nasen-, Epipharynx-, Kiefer-, Gaumen-, und Segelbildung... (7. Lebensmonat)... vor Lippen-, Nasen- und Mundvorhofbildung nach Lippen-, Mundvorhof- und Nasenbildung (OP, 10. Monat) LAHSHAL-NVP 42

43 Therapie Status nach 2 Jahren 3. Lebensjahr LAHSHAL-NVP 43

44 LKG-NR-Fehlbildungen: Primäroperationen im Friedrich-Zimmer-Krankenhaus Herborn 44

45 MPL-Therapie nach Koch Pädiatrische/kieferchirurgische Beratung/Behandlung Eingliederung einer Mund-Nasen-Trennplatte h-n-o-ärztliche Betreuung, bei Bedarf Einlegen von Paukenröhrchen Operative Bildung von Lippe, Kiefer und Nase bei isolierten LKN-Spalten Operativer Verschluss von Kiefer-, Gaumen-, Vomer-, und Segelspalte (MPLV I) Operative Bildung von Lippe und äußerer Nase (MPLV II) als Folgeeingriff bei LKGN Logopädische Beratung/Behandlung Zahnärztliche Beratung/Behandlung Kieferorthopädische Beratung/Behandlung Knochentransplantation Nasenkorrektur (Septo-, Rhinoplastik) ab 1. Lebenstag ab 1. Lebenstag ab 4. Lebensmonat ab 4. Lebensmonat ab 6. Lebensmonat ab 8. Lebensmonat ab 2. Lebensjahr ab 2. Lebensjahr ab 2. Lebensjahr ab 5. Lebensjahr im Jugendalter 45

46 Danke für Ihre Aufmerksamkeit Professor Dr. Dr. Josef Koch Facharzt für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie Facharzt für Allgemeinmedizin Konsiliararzt an der DRK-Kinderklinik Siegen Sprecher des Kompetenzzentrums für Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Nasenfehlbildung 1. Vorsitzender des MPL-Therapie e. V. Kontakt: Praxis-Klinik - Sekretariat Bachstraße 21, Greifenstein Tel. ( ) Fax ( ) info@professor-koch.de Internet: 46