Die Wachstumsabklärung in der Hausarztpraxis. Frühjahrstagung SVOI SPZ Nottwil Dr. Med. P.Tonella

Transkript

1 Die Wachstumsabklärung in der Hausarztpraxis

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3 Körpergrösse genaue Messung wiederholte Messung (Tagesschwankungen) Occiput/WS/Glutei/Fersen anstehend Leichter Zug am Mandibularwinkel (Korrektur von Lordose, Kyphose, ev.skoliose) Eltern messen!

4 Elterlicher Zielbereich m: +6.5cm Mama + Papa +/- 8.5cm 2 w: -6.5cm

5 Körperproportionen

6 Zahnentwicklung

7 Knochenalter-Bestimmung Rx-Belastung: < mSv (= 2 Min Überseeflug) Greulich und Pyle Tanner/Whitehouse

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11 Wachstumskurven SGP SGED Symposium für Hausärzte Dr. Med. Paolo Tonella

12 Wachstumsgeschwindigkeit m w

13 WH Kcal Testo/ Östro SGED Symposium für Hausärzte Dr. Med. Paolo Tonella

14 Dauer 4.2 Jahre (1.5-6) Peak Bone Mass mit 14-16J Max. Wachstumsschub: Monate nach Thelarche - Im Alter von 11.5 Jahren (P50) - Tanner B2-3 Menarche: - zirka KA 13.5Jahre - Restwachstum 2-3% - oder 5-8cm (11) Restwachstum bei Thelarche 15 bis 20 cm

15 Dauer 3.5 Jahre (2-4.5) Peak Bone Mass mit 17.5J Max. Wachstumsschub: - bei Hodenvolumen(HV)10-12ml - Im Alter von 13.5 Jahren (P50) - Tanner G3-4 Stimmbruch: (8) 12ml HV Spermarche mit 13.3 Jahren Ejakulation mit 13.5 Jahren (!)

16 Kleinwuchs Familiär Genetisch/Syndromal (Turner, Noonan, Aarskog, Williams Beuren, Silver Russell, Léri Weill) (OMIM-Search "Short stature": 1049 Einträge) Endokrinologisch (WH-Mangel, WH-Resistenz, Hypothyreose, Cushing) bei konstitutioneller Wachstumsverzögerung (und Pubertätsverzögerung) idiopatisch bei Z.n.SGA bei Skelettdysplasien bei chronischen Erkrankungen/emotionaler Deprivation

17 Wachstum und OI

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21 1) Analyse der Körpergrössen von 343 Menschen mit OI (Typ I bis V) davon 144 Kinder 2) Analyse vom Wachstumsverlauf von 36 Kindern mit OI I (18 m, 18 f) 3) Analyse vom Wachstumsverlauf von 10 Kindern mit OI III (2m, 8f) Grösste Datengruppe soweit

22 Bisherige Studien zur Erfassung des Wachstums bei Menschen mit OI

23 199 Erwachsene 128 (83F) 36 (20F) 26 (15F) 9 (3F) Durchschnittsgrösse Untere «Norm»

24 58 (11 bis 20jährige) 33 (15F) 18 (11F) 4(3F) 3 (3F) Durchschnittsgrösse Untere «Norm»

25 101 (jünger als 11 Jahre) 73 (38F) 18 (13F) 6(2F) 4 (1F) Durchschnittsgrösse Untere «Norm»

26 Wachstumskurven von Kindern mit OI Typ I a) Girls b) Boys

27 Wachstumskurven von Kindern mit OI Typ III c) Girls d) Boys

28 Wachstumsgeschwindigkeit bei OI OI Typ I OI Typ III

29 Mögliche Gründe für den Kleinwuchs bei OI 1) Wiederholte Frakturen der unteren Extremitäten 2) Deformitäten der unteren Extremitäten 3) Wirbelsäuleverkrümmung (Skoliose) 4) Wirbelkompression (mit Höhenverlust der Wirbelsäule) 5) Störung der Wachstumszonen («Popcorn-Epiphysen») 6) Wahrscheinlich aber grundsätzlich bedingt durch die Störung in der Collagen-Produktion («Self-Protection»: mit kurzen Beinen habe ich weniger Frakturen) 7) Kein Wachstumshormonmangel als Grund (auch wenn die Produktion in einigen Fällen unterdurchschnittlich sein kann)

30 Kann man die Endlänge bei OI medikamentös beeinflussen? Falls ja, womit? 1) Wachstumshormon einige Studien, die einen +/- kurzfristigen günstigen Einfluss zeigen. Leider keine gute Datenlage bzgl. Endlänge soweit. 2) Bisphosphonate dito

31 Verhältnis Gewicht zu Länge bei OI OI Typ I a) Frauen/Mädchen d) Männer/Knaben

32 Verhältnis Gewicht zu Länge bei OI OI Typ III b) Frauen/Mädchen e) Männer/Knaben

33 Verhältnis Gewicht zu Länge bei OI OI Typ IV c) Frauen/Mädchen f) Männer/Knaben

34 Vielen Dank für ihre Aufmerksamkeit!