Transfusionen bei Neugeborenen und Kindern

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Emil Abel
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1 Transfusionen bei Neugeborenen und Kindern Volker Witt Leiter der pädiatrische Apherese im St. Anna Kinderspital FA f. Kinder- und Jugendheilkunde FA f. pädiatrische Hämatologie und Onkologie FA f. Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin Approbierter Arzt

3 TRANSFUSIONEN

4 Welches Präparat brauchen wir (Kinder)? Eines, was alle vertragen Eines, was man nur einmal geben muss Eines, was nur die richtigen Sachen hat Eines, was immer für mich da ist Eines, was ich auch zu Hause nehmen kann Eines, was mir hilft

muss Eines, was nur die richtigen Sachen hat Eines, was

5 Welches Präparat brauchen wir (Pädiater)? Einfach zu bestellen: Ich brauche Blut! Einfach anzuwenden: Ich brauche Blut für 3 NG! Einfach zu dokumentieren: Schwester, haben sie schon den Chip eingelesen? Einfach aufzubewahren: Tagesblutbeutel für die Intensivstation!

6 Grundlagen Die pädiatrische Transfusionsmedizin unterscheidet sich durch unterschiedliche Erkrankungen (z.b. gestörte serologische Reaktion zwischen Mutter und Fetus, Immundefekte) unterschiedliche Blutvolumina unterschiedliche altersbezogene Transfusionsgrenzen wesentlich vom Erwachsenenalter

gestörte serologische Reaktion zwischen Mutter und Fetus, Immundefekte)

7 Besonderheiten im Kindesalter größeres Kreislaufvolumen altersabhängige hämatolog. Normwerte mütterliche Antikörper bei Neugeborenen GvH Risiko bei Frühgeborenen Infektionsrisiko bei Frühgeborenen

8 Kreislaufvolumina von Kindern Frühgeborene 95 ml/kg Neugeborene 85 ml/kg Säuglinge ml/kg Kinder ml/kg Erwachsene 65 ml/kg

9 Normalwerte bei Kindern Hämoglobin Früh- u. Neugeborene 14,5-22,5 g/dl Säuglinge (2 Mon.) 9,0-14,0 g/dl 6-12 Jahre 11,5-15,5 g/dl Leukozytenzahlen ab Neugeb. normal Thrombozytenzahlen ab Neugeb. normal Gerinnungsfaktoren bei Neugeborenen viele erniedrigt Blutstillung funktioniert normal

11 Indikationen NG/FG

12 Indikation von EK für die Indikation zur EK-Transfusion lassen sich keine absoluten und allgemein gültigen g kritischen Grenzwertefür Hämoglobin oder Hämatokrit festlegen. neben dem Labor entscheidet Dauer und Schwere und Ursache der Anämie Vorgeschichte, Alter und klinischer Zustand des Patienten

13 Indikation EK Bestrahltes buffycoatfreies EK Leukozytendepletiertes EK Gewaschenes EK Transfusion bei allogener und Besonders gefährdete Patienten, die Blutgruppenungleichheit zwischen autologer Stammzelltransplantation leukozytendepletierte Präparate Spender und Empfänger erhalten sollen: nach SCT Transfusionen bei Organtransplantatempfängerschen Empfänger von hämatopoeti- bekannter IgA - Mangel Stammzellen bekannte Unverträglichkeit Transfusion vor autologer Empfänger von Organtransplantationen gegen Plasmaproteine Stammzellentnahme immunhämolytische Anämie Transfusion bei schwerem Patienten mit einem Immundefekpenserologie nach Maßgabe der Blutgrup- Immundefekt (Nachweis von Intrauterine Transfusion Patienten unter einer immunsuppressiven AK gegen Plasmaproteine) Austauschtransfusion Therapie Patienten, die eine immunsuppressive Therapie erhalten, CMV negative HIV positive Patienten insbesondere mit onkologischen Frühgeborene und hämatologischen Feten Erkrankungen Schwangere Frauen Transfusionen bei Frühgeborenen (< 37.SSW) Transfusion bei Neugeborenen mit dem V.a. einen Immundefekt bei allen gerichteten Verwandtenspenden

Mangel Stammzellen bekannte Unverträglichkeit Transfusion vor autologer Empfänger von Organtransplantationen gegen Plasmaproteine Stammzellentnahme immunhämolytische Anämie Transfusion bei schwerem

14 akuter Blutverlust Aufrechterhaltung des Sollblutvolumens Ja Verlust > 30% Nein Transfusion in Betracht ziehen Volumen applizieren Hkt < 15% Transfusion sollte durchgeführt werden

15 chronischer Blutverlust Hb 8 g/dl Hb 8 g/dl und < dem Normalbereich bei einem FiO 2 0,21 (z.b. beatmete Patienten) Patienten mit ungeklärter Anämie erhalten grundsätzlich vor Durchführung der Diagnostik nur aus vitaler Indikation heraus eine EK-Transfusion, z.b. Hb 5 g/dl, hämodynamisch und respiratorisch instabil, wobei der klinische Zustand des Patienten den Ausschlag geben mußund nicht ein Laborwert. Es sollte immer eine diagnostische Blutabnahme zur Abklärung der Ursachen einer Anämie vor Beginn einer Transfusion durchgeführt werden. Patienten mit einer Thalassämia maior erhalten ein Hypertransfusionsregime, d.h. bei Hb 12 g/dleine Gabe von EK Patienten mit einer aplastischen Anämie vor KMT erhalten möglichst wenige Transfusionen

b. Hb 5 g/dl, hämodynamisch und respiratorisch instabil, wobei der klinische Zustand des Patienten den Ausschlag geben mußund nicht ein Laborwert.

16 Blutgruppenkompatible Transfusion Patient Kompatibles EK A A oder O B B oder O AB AB, A, B oder O O O Rh + Rh + oder Rh - Rh Rh - Das Kell System soll Mitberücksichtigung finden, um eine Sensibilisierung von jungen Mädchen und gebärfähigen Frauen zu verhindern.

Das Kell System soll Mitberücksichtigung finden, um eine

17 Blutgruppenkompatible Transfusion Sonderfall St.p. SCTx Empfänger Spender Gabe Rh. pos. Rh. neg. Rh. neg. Rh. neg. Rh. pos. Rh. pos. O A gewaschene EK O O B gewaschene EK O O AB gewaschene EK O A O gewaschene EK O A B gewaschene EK A oder O A AB gewaschene EK A oder O B O gewaschene EK O B A gewaschene EK B oder O B AB gewaschene EK B oder O AB O gewaschene EK O AB A gewaschene EK A oder O AB B gewaschene EK B oder O

25 Klinische Situation Ikterus in den ersten 24 h Ikterus jenseits der 24. Lebensstunde TcB/GSB über Phototherapiegrenze TcB über 95. Perzentile (Zone IV) TcB zwischen 75. und 90. Perzentile (Zone III) TcB zwischen 40. und 75. Perzentile (Zone II) TcB unter 40. Perzentile (Zone I) Diagnostisches Vorgehen Blutige Messung (GSB), ggf. weitere Abklärung (Gesamtblutbild mit Retikulozyten, Blutgruppe, Rhesusfaktor, Coombs-Test) Bestimmung des TcB, Beurteilung des Wertes im lebensalter-bezogenen Nomogramm GSB, direkter Coombs-Test (falls noch nicht erfolgt), ggf. Gesamtblutbild mit Retikulozyten, kindliche Blutgruppe.* GSB, direkter Coombs-Test (falls noch nicht erfolgt), Wiederholung nach 12 h / 6 h** Wiederholung der Messung nach 24 h / 12 h** Kontrolltermin nach 48 h / 24 h** Ab einem Alter von 5 Tagen und bei spontanem Rückgang des Ikterus kann in der Regel auf weitere Kontrollen verzichtet werden. Klinische Kontrolle nach 72 h / 48 h** GSB: Gesamtserumbilirubin (kein Abzug von direktem Bilirubin); TcB: Transkutanes Bilirubin * In unkomplizierten Fällen ist die Bestimmung von Infektionsparametern und des direkten Bilirubins zunächst verzichtbar. Bei Herkunft mindestens eines Elternteils aus früherem Malaria-Endemiegebiet ist die Bestimmung der G6PD-Aktivität zu erwägen (südlicher und süd-östlicher Mittelmeerraum, Afrika, mittlerer und ferner Osten). ** Bei Neugeborenen mit einem Gestationsalter < 38 Wochen, oder solchen mit positivem/unbekanntem Coombs-Tests oder G6PD-Mangel gelten jeweils die kürzeren Zeitintervalle

26 Nomogramm mit altersbezogenen Bilirubinkonzentrationen (TcB oder GSB) bei reifen Neugeborenen zur Risikoabschätzung für das Auftreten einer behandlungsbedürftigen Hyperbilirubinämie.21

27 Phototherapie, so früh wie möglich!

28 Austauschtransfusion, nur bei Symptomen und Verschlechterung! Nabelgefäße Kernikterus Austausch

36 The Vicious Cycle of the Acute Chest Syndrome The acute chest syndrome is a lung injury syndrome initiated by three major triggers, all related to vaso-occlusion by sickle cells: infection, embolization of bone marrow fat, and intravascular sequestration of red cells, all of which cause lung injury and infarction. Lung injury results in ventilation perfusion mismatch and hypoxemia, which leads to increased deoxygenation of hemoglobin S, followed by hemoglobin polymerization and erythrocyte vaso-occlusion, which in turn promote bone marrow infarction and pulmonary vasoocclusion. NO denotes nitric oxide, and VCAM-1 vascular-cell adhesion molecule.

40 Kaplan-Meier event free survival plot

41 Patient demographics and genotypes, acute/prolonged attack and hospital treatment, precipitating events, and self-treatments

44 Conclusion:..., the results show an inverse relationship between phthalate metabolites and IQ scores;

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