Plasmozytom/ Multiples Myelom

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1 Plasmozytom/ Multiples Myelom Die blauen 22 Ratgeber

2 Diese Broschüre wurde gemeinsam erstellt von der Deutschen Krebshilfe, der Deutschen Leukämie- und Lymphom-Hilfe e.v. (DLH) und der Deutschen Krebsgesellschaft. Herausgeber: Deutsche Krebshilfe e.v. Thomas-Mann-Str Bonn Medizinische Beratung: PD Dr. A. Glasmacher Dr. A. Roth Prof. Dr. I. Schmidt-Wolf Medizinische Klinik und Poliklinik I Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn Sigmund-Freud-Str Bonn Prof. Dr. M. Bamberg Klinik für Radioonkologie Universitätsklinikum Tübingen Hoppe-Seyler-Str Tübingen Text: Arbeitskreis Literatur der Deutschen Leukämieund Lymphom-Hilfe e.v. Redaktion: Dr. med. Eva M. Kalbheim, Deutsche Krebshilfe Plasmozytom/ Multiples Myelom Ein Ratgeber für Betroffene, Angehörige und Interessierte Ausgabe 7/2005 Druck auf chlorfreiem Papier ISSN

3 3 Inhalt Vorwort 5 Wie ist unser Blut zusammengesetzt? 7 Was versteht man unter Blutbildung? 10 Plasmozytom/Multiples Myelom Was ist das? 12 Warum entsteht ein Plasmozytom/Multiples Myelom? 14 Andere Arten der Erkrankung von Plasmazellen 18 Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) 18 Smouldering Myelom ( schwelendes Myelom) 19 Plasmazell-Leukämie 19 Solitäres Plasmozytom 19 Extramedulläres Plasmazytom 20 Morbus Waldenström 20 Der Körper sendet Alarmsignale 21 Diagnostik 25 Das Gespräch (Anamnese) und die körperliche Untersuchung 27 Untersuchung von Blut und Urin 28 Bildgebende Diagnostik 28 Knochenmarkpunktion 29 Klassifikation des Tumors 31 Die Therapie beim Plasmozytom/ Multiplen Myelom 32 Chemotherapie 34 Kombination von Melphalan und Prednison 36

4 4 5 VAD-Schema 37 Mögliche Nebenwirkungen der Chemotherapie 37 Hochdosis-Therapie und Stammzelltransplantation 40 Hochdosis-Chemotherapie und Rückgabe eigener (autologer) Stammzellen 41 Hochdosis-Chemotherapie und Übertragung fremder (allogener) Stammzellen 42 Hochdosis-Chemotherapie und Ganzkörperbestrahlung 44 Allogene Mini-Transplantation 44 Strahlentherapie 45 Biologische Grundlagen der Strahlentherapie 46 Strahlentherapie beim Plasmozytom/ Multiplen Myelom 47 Behandlung mit Interferon 48 Behandlung mit Thalidomid 49 Behandlung mit Bortezomib 51 Die Behandlung von Begleitsymptomen 52 Blutarmut (Anämie) 52 Knochenschäden 53 Infektionen 57 Schmerzen 64 Klinische Studien 67 Seelische Auswirkungen der Erkrankung 68 Nachsorge 71 Vorwort Liebe Leserin, lieber Leser, Ihr Arzt hat bei Ihnen ein Plasmozytom oder ein Multiples Myelom festgestellt. Dabei handelt es sich um eine Erkrankung, bei der sich Ihre weißen Blutkörperchen krankhaft verändert haben. Diese Diagnose wird bei Ihnen und Ihren Angehörigen zunächst viele Fragen und Sorgen aufwerfen, sowohl zur Krankheit selbst als auch zu den möglichen Ursachen und Heilungsaussichten. Antworten auf diese Fragen wird Ihnen in erster Linie Ihr behandelnder Arzt geben können. Die vorliegende Broschüre kann und soll das Gespräch mit Ihrem Arzt nicht ersetzen. Sie soll Ihnen jedoch dabei helfen, mehr über Ihre Erkrankung und deren Therapie zu erfahren, und sie soll Ihnen die Möglichkeit bieten, Antworten auf einige Fragen nochmals in Ruhe nachlesen zu können. Die Tatsache, an einer bösartigen Erkrankung zu leiden, ist für niemanden leicht zu verkraften. Doch Sie können Ihre Ängste und Befürchtungen durch ein besseres Verständnis vermindern. Dieser Ratgeber soll Ihnen helfen, Ihre Erkrankung besser zu verstehen und sich auf die Auswirkungen des Plasmozytoms/Multiplen Myeloms auf Ihr Leben vorzubereiten. Wo können Sie Informationen und Rat erhalten? 74 Informationen im Internet 78 Erklärung von Fachausdrücken 80 Informieren Sie sich 92 Fragebogen 95 Im Folgenden finden Sie zunächst eine kurze Übersicht über die Zusammensetzung und die Funktionen des Blutes. Es folgen eine Beschreibung der Krankheit mit ihren Symptomen, Erklärungen zu den notwendigen Untersuchungen und eine Darstellung der gegenwärtigen Behandlungsmöglichkeiten. Schließlich widmet sich ein eigenes Kapitel den Risiken, die das Plasmozytom/Multi-

5 6 7 ple Myelom mit sich bringt, sowie den Maßnahmen, die Sie ganz persönlich ergreifen können, um diese Folge- Erscheinungen zu verringern oder völlig zu vermeiden. Helfen Sie mit, Ihre Erkrankung aktiv zu bekämpfen! Wir hoffen, dass wir Ihnen mit diesem Ratgeber dabei helfen können, das Leben mit Ihrer Erkrankung zu bewältigen, und wünschen Ihnen alles Gute. Wenn Sie Fragen haben, rufen Sie uns an! Ihre Deutsche Krebshilfe und Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe Eine Bitte in eigener Sache: Wir hoffen, dass wir Ihnen mit dieser Broschüre eine Hilfe für den Umgang mit Ihrer neuen Lebenssituation geben konnten. Wir würden uns freuen, wenn Sie uns hierzu eine Rückmeldung geben würden. Am Ende dieses Ratgebers finden Sie einen Fragebogen, mit dem wir von Ihnen erfahren möchten, ob die Broschüre die von Ihnen benötigten Informationen tatsächlich vermitteln konnte. Wir wären Ihnen dankbar, wenn Sie uns diesen Fragebogen gelegentlich zuschicken würden. Vielen Dank. Wie ist unser Blut zusammengesetzt? Um Signale, die der Körper uns gibt, richtig einordnen zu können, sollte man sich einige Tatsachen über das Blut, seine Zusammensetzung und seine Aufgaben im menschlichen Körper vergegenwärtigen. Das Blut, die in den Blutgefäßen zirkulierende Körperflüssigkeit, erfüllt vielfältige Aufgaben: Es dient der Versorgung des Gewebes mit Sauerstoff und Nährstoffen, dem Abtransport von Kohlendioxid und Stoffwechselprodukten, der Wärmeregulation sowie der Verteilung von Enzymen und Hormonen. Es nimmt im Darm Nährstoffe und in den Lungen Sauerstoff auf und führt sowohl die Nährstoffe als auch den Sauerstoff den Organen zu. Die normale Blutmenge beträgt bei einem Erwachsenen etwa ein Zwölftel seines Körpergewichtes. Bei einem Erwachsenen, der 60 Kilogramm wiegt, sind dies etwa fünf bis sechs Liter. Blut besteht aus vielen verschiedenen Bestandteilen, deren richtige Zusammensetzung die Voraussetzung für das Wohlbefinden und die Gesundheit eines Menschen ist. Etwa die Hälfte des gesamten Blutes besteht aus Blutplasma, das sich hauptsächlich aus Wasser und Eiweißkörpern zusammensetzt. Die andere Hälfte des Blutes besteht aus Zellen. Die drei wichtigsten Zellelemente sind: die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) die Blutplättchen (Thrombozyten). Unser Blut hat viele Aufgaben Die wesentlichen Bestandteile des Blutes Blutplasma

6 8 9 Rote Blutkörperchen Die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) enthalten ein eisenbeladenes Eiweiß, das so genannte Hämoglobin, welches für den Sauerstofftransport von der Lunge zu den Zellen verantwortlich ist. Im Körper produziertes Kohlendioxid wird von den roten Blutkörperchen zur Lunge zurück transportiert, wo es über die Atmung ausgeschieden wird. Die Lebensdauer der Erythrozyten beträgt 120 Tage. Danach werden sie in der Milz abgebaut und durch neue Erythrozyten ersetzt. Jeder Mensch besitzt vier bis sechs Millionen rote Blutkörperchen pro Mikroliter Blut. Zellen nur eine sehr kurze Lebensdauer (Ausnahme Lymphozyten). Sie müssen daher ständig nachproduziert werden. Jeder Mensch besitzt bis Leukozyten pro Mikroliter Blut. Die Monozyten und Granulozyten töten Bakterien dadurch, dass sie sie auffressen. Bei einem Mangel dieser Zellen ist die so genannte unspezifische Abwehr des Körpers beeinträchtigt. Die Lymphozyten dagegen sorgen für verschiedene Funktionen der spezifischen Abwehr: Blutplättchen Weiße Blutkörperchen Hat ein Patient weniger Erythrozyten oder zu wenig Hämoglobin, so spricht man von Blutarmut (Anämie). Dadurch ist der Sauerstofftransport im Körper gefährdet. Krankheitszeichen der Blutarmut kennen Sie vielleicht selbst: Müdigkeit, Luftnot, Schwäche, Schwindel oder Kopfschmerzen. Hauptfunktion der Blutplättchen (Thrombozyten) ist die Blutgerinnung. Bei der Verletzung eines Blutgefäßes wird die Gefäßwand durch Thrombozyten abgedichtet. Innerhalb kürzester Zeit bilden sich an der verletzten Stelle Plättchenpfropfen, die zur sofortigen Blutstillung führen. Thrombozyten verweilen etwa zehn Tage in der Blutbahn, falls sie nicht vorher zur Blutstillung und Thrombusbildung verwendet werden. Ein Mangel an Blutplättchen kann sich in einer verstärkten Blutungsneigung äußern, was sich durch kleine punktförmige Einblutungen in die Haut oder durch Nasenbluten bemerkbar machen kann. Jeder Mensch besitzt bis Thrombozyten pro Mikroliter Blut. Zu den weißen Blutkörperchen (Leukozyten) gehören Monozyten, Granulozyten sowie B- und T-Lymphozyten. Sie spielen eine wichtige Rolle bei der Abwehr von Krankheitserregern (Bakterien, Viren, Pilze und Parasiten). Im Vergleich zu den Erythrozyten haben die weißen Die T-Lymphozyten können als so genannte Killerzellen Krankheitserreger und kranke Zellen vernichten und haben darüber hinaus eine Koordinationsfunktion im Abwehrsystem. Als T-Helfer-Lymphozyten ermöglichen sie durch Produktion verschiedener Wachstumsfaktoren die Differenzierung von B-Lymphozyten zu antikörperproduzierenden Plasmazellen. Die B-Lymphozyten sind für die Produktion von Antikörpern zuständig. Die B-Lymphozyten durchlaufen einen Reifungsprozess im Knochenmark und reifen zu Plasmazellen heran. Die Plasmazellen produzieren viele verschiedene Antikörper und versetzen so das menschliche Abwehrsystem in die Lage, auf jeden möglichen Krankheitserreger zu reagieren. Beim Plasmozytom/Multiplen Myelom liegt eine krankhafte Veränderung dieser Plasmazellen vor. Die krankhaften Plasmazellen werden auch Myelomzellen genannt. Lymphozyten

7 10 11 Bultbildung im Knochenmark Was versteht man unter Blutbildung? Weiße und rote Blutkörperchen und die Blutplättchen gelangen erst nach einem Wachstums- und Reifungsprozess in die Blutbahn. Der Ort, an dem die Blutbildung stattfindet, ist das Knochenmark. Dort wachsen unreife Blutzellen zu funktionstüchtigen Zellen heran, die dann in das Blut ausgeschwemmt werden können. Das Knochenmark steht mit dem Blut- und Lymphgefäßsystem in Verbindung. Erkrankungen, die vom Knochenmark ausgehen, betreffen daher immer den gesamten Organismus. Deshalb können solche Erkrankungen durch eine Probe- Entnahme an einer beliebigen Stelle des Körpers (zum Beispiel eine Knochenmarkpunktion am Beckenknochen) nachgewiesen werden. Die Blutbildung, die im Knochenmark stattfindet, nimmt ihren Ausgang von unreifen Zellen, den so genannten Stammzellen. Sie zeichnen besonders dadurch aus, dass sich aus ihnen jede Art von Blutzelle entwickeln kann. So entstehen zunächst vor allem zwei Hauptarten von Vorläuferzellen, die myeloischen Stammzellen (Myeloblasten) und die lymphatischen Stammzellen (Lymphoblasten). Aus den Myeloblasten entwickeln sich die Granulozyten, aus den Lymphoblasten die Lymphozyten. Während des Reifungsprozesses nimmt die Spezialisierung der Zellen zu. Sind sie ausgereift, werden sie in die Blutbahn ausgeschwemmt, wo sie ihren Aufgaben nachkommen. Die Leistungsfähigkeit der Stammzellen ist enorm: Beim erwachsenen Menschen werden täglich etwa 300 Milliarden (als Zahl ausgeschrieben: !) Funktionszellen allein der myeloischen Reihe nachgebildet. Das Zusammenspiel von Blutbildung, Erhalt und Abbau ist ein sehr wirkungsvoll geregelter Prozess. Eine übermäßige Vermehrung abnormaler Zellen im Rahmen einer Erkrankung des Blutzellsystems bedeutet daher eine nachhaltige Störung dieser Abläufe. Beim Plasmozytom/Multiplen Myelom kommt es zu einer ungezügelten Vermehrung von Plasmazellen im Knochenmark, durch die das Wachstum der gesunden blutbildenden Zellen im Knochenmark gehemmt wird. Folge für den Patienten ist eine Störung der Gesundheit und des Wohlbefindens. Zahlen, die Sie im Rahmen Ihrer Erkrankung immer wieder hören werden, sind die Werte, die die Zusammensetzung Ihres Blutes beschreiben. Ihr Arzt erhält diese Werte durch die Untersuchung Ihres Blutes im Labor. Die Normalwerte dieses so genannten Blutbildes finden Sie in der folgenden Tabelle. Normwerte des menschlichen Blutes Hämoglobin g/100 ml bei Frauen (roter Blutfarbstoff) g/100 ml bei Männern Erythrozyten (rote Blutkörperchen) 4-6 Millionen/µl Thrombozyten (Blutplättchen) /µl Leukozyten (weiße Blutkörperchen) /µl 1µl (Mikroliter) = 1 Millonstel Liter Plasmazellen vermehren sich ungebremst

8 12 13 Plasmozytom/Multiples Myelom Was ist das? Ausdünnung des Knochens vor allem in Wirbelsäule, Beckenknochen, Rippen und Schädel. Die Folgen können Knochenbrüche oder Schmerzen sein. Myelomzellen produzieren entartete Antikörper Beim Plasmozytom/Multiplem Myelom liegt eine bösartige Entartung der Plasmazellen vor. Diese Zellen vermehren sich überschießend und reagieren nicht mehr auf die Kontrollmechanismen des Körpers. Die krankhaft veränderten Plasmazellen produzieren Antikörper oder auch nur Bruchstücke von Antikörpern, die Paraproteine genannt. werden. Ein Charakteristikum der Myelomzellen ist, dass sie nur Antikörper (Immunglobuline) einer bestimmten Sorte produzieren: Das Immunglobulin G ist dabei die häufigste entartete Antikörper-Form (60 Prozent), gefolgt vom Immunglobulin A (20 Prozent). Die Immunglobuline D, E und M sind deutlich seltener betroffen. Entscheidend ist, dass die Paraproteine in der Regel funktionsuntüchtig sind, das heißt sie kommen ihren Aufgaben in der Infektionsabwehr nicht nach. Der Patient ist daher erhöht infektanfällig. Das Knochengewebe ist sehr Kalzium-reich. Wenn sich der Knochen auflöst, wird Kalzium freigesetzt, was zu hohen Kalziumspiegeln im Blut führen kann. Ein kritischer Anstieg von Kalzium im Blut kann Bewusstseinsstörungen und Nierenschäden bis hin zum Nierenversagen verursachen. Durch die Bildung großer Mengen von Paraproteinen kann der Eiweißgehalt des Blutes erheblich ansteigen. Ein Teil des Eiweißes wird über die Niere ausgeschieden. Dabei kann das Eiweiß die Nierenkanälchen verstopfen und so die Nierenfunktion beeinträchtigen. Es ist wichtig zu wissen, dass ein Plasmozytom/Multiples Myelom über Jahre hinweg ohne bemerkbare Krankheitszeichen verlaufen kann. Die eben beschriebenen Auswirkungen der Erkrankung treten in der Regel erst nach einem längerem Krankheitsverlauf auf. Erhöhter Kalziumspiegel Osteoklasten können Knochensubstanz abbauen Eine weitere Auswirkung der Plasmazell-Vermehrung im Knochenmark ist, dass das Wachstum der gesunden blutbildenden Zellen im Knochenmark gehemmt wird. Bei fortschreitender Erkrankung kommt es so zu einem Mangel an gesunden Erythrozyten und Leukozyten mit den entsprechenden Beschwerden: Müdigkeit, Schwäche und Kopfschmerzen als Zeichen der Anämie; gesteigerte Infektanfälligkeit durch den Mangel an Leukozyten. Die Plasmazellen bilden außerdem Substanzen, die zu einer Aktivierung der so genannten Osteoklasten im Knochenmark führen. Osteoklasten sind Zellen, welche die Knochensubstanz abbauen können. Durch die hohe Aktivität der Osteoklasten kommt es zur Aufweichung und Typische Folgen der bösartigen Plasmazell-Vermehrung: Normale Blutproduktion verdrängt: - Blutarmut Kurzatmigkeit - Wenig Blutplättchen Blutungsneigung - Wenig Leukozyten Infekt-Anfälligkeit Normale Abwehreiweiße fehlen Infekt-Anfälligkeit Immunsystem fehlreguliert Infekt-Anfälligkeit Osteoporose, Osteolysen Knochenbrüche Eiweißablagerungen (Amyloidose) Schäden von Niere, Darm, Herz Allgemeinsymptome Nachtschweiß, Temperaturerhöhung, Gewichtsverlust, Müdigkeit

9 14 15 Erbliche Veranlagung Warum entsteht ein Plasmozytom/ Multiples Myelom? Die Frage, warum ein Plasmozytom/Multiples Myelom entsteht, ist bisher weitgehend ungeklärt. Bisher konnten nur wenige eindeutige Antworten gefunden werden. Überwiegend sind die Experten wie die nachfolgenden Erläuterungen zeigen auf Vermutungen angewiesen. Sie und Ihre Angehörigen werden sich fragen, ob das Erbgut bei der Krankheitsentstehung eine Rolle spielt. Eine gewisse Abhängigkeit von der Vererbung lässt sich aus der Tatsache schließen, dass erstgradige Verwandte (Eltern/Geschwister) von Plasmozytompatienten ein etwas höheres Risiko haben, selbst daran zu erkranken. Beim Plasmozytom handelt es sich aber nicht um eine Erbkrankheit im engeren Sinne. In der Erbsubstanz der entarteten Plasmazellen können Veränderungen nachgewiesen werden. Hierbei handelt es sich allerdings nicht um vererbbare Störungen! Es ist lediglich die Krebs-Ursprungszelle mit all ihren Abkömmlingen betroffen. Die Keimzellen des Patienten mit derjenigen Erbsubstanz, die an die Kinder weitergegeben wird, sind nicht betroffen. Eine häufige Veränderung im Erbgut der Plasmozytom- Zellen betrifft das Chromosom 13. Bei 30 Prozent der Patienten liegt an diesem Chromosom eine Veränderung vor. Dieser chromosomale Defekt ist mit einem eher ungünstigen Krankheitsverlauf verbunden. Zu den wichtigsten Risikofaktoren für Veränderungen im Erbgut der Zellen zählen ionisierende Strahlen. Unter den Überlebenden von Hiroshima und Nagasaki, die hohen Dosen radioaktiver Strahlung ausgesetzt waren, verstarben auffällig viele Menschen an einem Plasmozytom. Hinweise darauf, dass die Strahlendosis bei routinemäßig durchgeführten Röntgenuntersuchungen das Risiko einer Plasmozytom-Erkrankung erhöht, gibt es dagegen nicht. Weitere auslösende Faktoren können auch Gifte wie Pestizide oder Dioxine sein. Gesichert ist ferner ein erhöhtes Risiko bei Patienten mit angeborenen Immundefekt-Syndromen und bestimmten Autoimmunerkrankungen, beispielsweise der rheumatoiden Arthritis und verwandter Krankheitsbilder. Risiken bestehen hier vermutlich auch für erstgradige Verwandte, insbesondere Geschwister. Ein erhöhtes Risiko wurde auch nach Organ-, Knochenmark- und Stammzelltransplantation beobachtet. Die Befunde zu einem erhöhten Risiko durch Asthma, Heuschnupfen und Allergien sowie einer Vielzahl weiterer Faktoren mit Bezug zum Immunsystem sind uneinheitlich und können gegenwärtig nicht abschließend bewertet werden. Einige Wissenschaftler vermuten Zusammenhänge mit einer früheren Exposition gegenüber viralen und bakteriellen Erkrankungen. Die Schwächung des Immunsystems während der Auseinandersetzung mit den Bakterien und Viren wird dabei als Entstehungsfaktor angesehen. Es ist beispielsweise bekannt, dass Patienten mit bestimmten Virusinfektionen ein erhöhtes Risiko tragen, Risikofaktor ionisierende Strahlung Risikofaktor Immundefekte Infektionserkrankungen

10 16 17 Risikofaktor Asbest an einem Plasmozytom zu erkranken. Bei HIV-infizierten Patienten besteht ein 4- bis 5-mal höheres Erkrankungsrisiko. Weitere Viren, die als Ursache für ein Plasmozytom diskutiert werden, sind das Epstein-Barr-Virus (der Erreger des Pfeifferschen Drüsenfiebers) und eine Untergruppe der Herpes-Viren, das Herpes-Virus 8. Hierbei scheinen auch geographische Besonderheiten eine Rolle zu spielen, da die Infektion mit dem Herpes-Virus 8 in den USA besonders häufig beobachtet wird, während sie in Europa wahrscheinlich keine große Rolle spielt. Zu den möglichen Risikofaktoren für ein Plasmozytom zählt Asbest. Dafür liegen international zahlreiche Hinweise aus Einzelfalldarstellungen, aber auch aus analytischen Studien vor. Ein erhöhtes Plasmozytom-Risiko durch Exposition gegenüber Dieselruß, organischen Lösungsmitteln, Farben und Lacken sowie die Verwendung permanenter Haarfärbemittel (insbesondere bei Männern) ist ebenfalls gut belegt. In einer Studie wurde außerdem ein erhöhtes Risiko durch starkes Übergewicht beobachtet. Mit dem Zigarettenrauchen, der Exposition gegenüber elektromagnetischen Feldern und dem beruflichen Umgang mit Benzol scheint kein erhöhtes Risiko für das Plasmozytom verbunden zu sein. Schwangerschaften, insbesondere vor dem Erreichen des 20. Lebensjahres, scheinen das Plasmozytom-Risiko zu verringern. Schützend sind ebenfalls der Verzehr von Gemüse, Fisch und die Einnahme von Vitamin C. Bei der Entstehung eines Plasmozytoms handelt es sich wie bei allen Tumoren um einen Prozess von vielen aufeinander folgenden Schritten, der über Jahrzehnte ab- laufen kann. Zumeist sind mehrere Faktoren gleichzeitig beteiligt. In den meisten Fällen wird es daher nicht gelingen, eine Antwort auf die Frage zu bekommen, warum gerade Sie erkrankt sind. Obwohl das Zigarettenrauchen nicht als Ursache für das Plasmozytom nachgewiesen werden konnte, erhöht es Ihre Anfälligkeit und schadet Ihrem Immunsystem. Im Zigarettenrauch sind zahlreiche krebserregende Substanzen enthalten, die beim Rauchen ins Blut übergehen und die Organe schädigen. Bei krebskranken Menschen, die weiter rauchen, verschlechtert sich die Durchblutung des Körpers. Damit nimmt auch die Wirksamkeit einer Chemotherapie ab. Die Deutsche Krebshilfe bietet daher in Zusammenarbeit mit dem Deutschen Krebsforschungszentrum eine Raucher-Hotline für Krebspatienten und deren Angehörige an: Wer die Telefonnummer / wählt, erhält wochentags zwischen 15 und 19 Uhr ein intensives Beratungsgespräch. Je nach Wunsch stehen dem Anrufer zwei Varianten der telefonischen Beratung zur Verfügung: Die einmalige Beratung umfasst die Vorgeschichte des Anrufers (Anamnese), Information, Motivation, eine konkrete Maßnahmenplanung sowie verhaltensbezogene und mentale Bewältigungsstrategien. Wer möchte, kann aber auch Folgeanrufe vereinbaren, bei denen die Fortschritte, schwierige Situationen sowie Entzugssymptome ermittelt und besprochen werden. Dabei steht die Rückfallprophylaxe im Vordergrund. Außerdem gibt die Deutsche Krebshilfe eine Broschüre Aufatmen Erfolgreich zum Nichtraucher heraus, die kostenlos angefordert werden kann (Bestelladresse siehe Seite 75). Hören Sie auf zu rauchen Raucher-Hotline

11 18 19 Andere Arten der Erkrankung von Plasmazellen Das Plasmozytom/Multiple Myelom gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die alle mit einer Vermehrung von Plasmazellen einhergehen. Wie zu Beginn dieser Broschüre erläutert, ist die wichtigste Eigenschaft der Plasmazellen, Immunglobuline nur einer Sorte zu produzieren. Das Spektrum der Erkrankungen, die sich hinter einer monoklonalen Gammopathie verbergen, ist groß und umfasst neben bösartigen Erkrankungen auch Veränderungen, deren Gut- oder Bösartigkeit zum Zeitpunkt des Nachweises von Paraproteinen nicht eindeutig beurteilbar ist. Die Mehrzahl der Plasmazell-Erkrankungen hat ihren Sitz im Skelett beziehungsweise im Knochenmark. Der Plasmazell-Klon kann sich aber auch außerhalb des Knochenmarks befinden. Im Folgenden stellen wir Ihnen die wichtigsten Plasmazell-Erkrankungen vor. Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) Die Diagnose dieser Erkrankung wird meist zufällig bei Patienten ohne Krankheitszeichen bei der Durchführung einer Blutuntersuchung (Serum-Elektrophorese) gestellt. Die Charakteristika einer MGUS sind das Vorliegen einer geringen Menge von Paraproteinen im Serum (zum Beispiel lgg unter 3 g/100 ml) sowie ein normaler Plasmazell-Anteil im Knochenmark (weniger als fünf Prozent Plasmazellen). Weitere Krankheitszeichen wie Knochenverdünnung, Anämie und Einschränkung der Nierenfunktion fehlen. Für den Betroffenen entscheidend sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen, da die MGUS mit einer Wahrscheinlichkeit von etwa 1 Prozent pro Jahr in ein Multiples Myelom oder eine verwandte bösartige Erkrankung übergehen kann. Eine vorbeugende Behandling gibt es zur Zeit nicht. Der Verlauf der MGUS ist meist gutartig. Smouldering Myelom ( schwelendes Myelom) Das schwelende Myelom nimmt eine Mittelstellung zwischen der MGUS und dem Plasmozytom/Multiplen Myelom ein. Hierbei finden sich im Serum über 3 g/100 ml Paraproteine und im Knochenmark über 10 Prozent atypische Plasmazellen. Die Veränderungen sind jedoch nicht fortschreitend. Die für das Multiple Myelom typischen Krankheitszeichen fehlen. Plasmazell-Leukämie Eine Plasmazell-Leukämie liegt vor, wenn der Anteil von Plasmazellen im Differentialblutbild über 20 Prozent beträgt. Eine Plasmazell-Leukämie kann entweder primär bei der Erstdiagnose eines Plasmozytoms/Multiplen Myeloms vorliegen oder sich im Verlauf dieser Erkrankung entwickeln. Solitäres Plasmozytom Von einem solitärem Plasmozytom des Knochens spricht man, wenn nur ein einziger Plasmazell-Herd im Körper nachgewiesen wird. Dieses lässt sich durch eine alleinige

12 20 21 Strahlentherapie in zirka 30 Prozent aller Fälle heilen. Im englischen Sprachgebrauch wird der Begriff Plasmozytom oft für das solitäre Plasmozytom verwendet, während die ausgebreitete Erkrankung in der Regel Multiples Myelom genannt wird. Um Verwirrung zu vermeiden, empfehlen einige deutsche Experten, zwischen solitärem oder extramedullärem Plasmozytom und Multiplem Myelom zu unterscheiden und den Begriff Plasmozytom als gleichbedeutende Bezeichnung für das Multiple Myelom zu vermeiden. In dieser Broschüre sprechen wir von Plasmozytom/Multiples Myelom. Extramedulläres Plasmozytom Beim extramedullären Plasmozytom handelt es sich um monoklonale Plasmazell-Herde außerhalb des Knochenmarks. Primär extramedulläre Plasmozytome können entweder nur an einer oder an mehreren Stellen auftreten und entweder mit oder ohne Lymphknotenbefall einhergehen. Es gibt darüber hinaus auch sekundär extramedulläre Plasmozytome, die im Rahmen eines bereits bestehenden Plasmozytoms/Multiplen Myeloms auftreten. Morbus Waldenström Kennzeichnend für den Morbus Waldenström ist das Paraprotein Immunglobulin M. Die klonalen Zellen, die das Paraprotein produzieren, sind in den Lymphknoten, also außerhalb des Knochenmarkes lokalisiert. Ein Knochenbefall tritt in der Regel nicht auf. Der Körper sendet Alarmsignale Die wichtigsten Symptome des Plasmozytoms/Multiplen Myeloms haben wir Ihnen bereits vorgestellt. Um die Krankheitszeichen richtig einordnen zu können, ist es für Sie wichtig zu wissen, dass diese Symptome zumeist erst in fortgeschrittenen Krankheitsstadien auftreten. Welche Symptome wann auftreten, kann man nicht vorhersagen. Zu Beginn der Erkrankung bestehen bei den meisten Patienten keine Beschwerden. Im weiteren Verlauf kommt es oft zu uncharakteristischen Symptomen wie Abnahme der körperlichen Leistungsfähigkeit, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Schwäche, seltener Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen oder Gewichtsverlust. Bei den nachfolgenden, nach Organsystemen beschriebenen Krankheitszeichen, handelt es sich um Komplikationen der Erkrankung in fortgeschrittenen Krankheitsstadien. Die Knochenschmerzen beginnen oft schleichend und nehmen mit der Zeit zu. Akut einsetzende, starke Schmerzen sind typisch für Knochenbrüche in der Wirbelsäule, den Rippen oder den langen Röhrenknochen. Häufig stehen Rückenschmerzen im Bereich der Brustund Lendenwirbelsäule im Vordergrund. Oft lässt sich ein Körpergrößenverlust von mehreren Zentimetern feststellen. Ursache dafür ist ein Zusammensinken (Sintern) von Wirbelkörpern. Anfangs oft keine Beschwerden Schäden im Skelettsystem führen zu Knochenschmerzen

13 22 23 Erhöhter Kalziumspiegel bedingt Übelkeit und Erbrechen Nierenfunktion kann nachlassen Bei Diagnosestellung weisen 80 Prozent der Patienten eine Osteoporose und/oder Osteolysen im Röntgenbild auf. Ist nur eine einzige Osteolyse auf dem Röntgenbild zu sehen, muss an ein einzelnes Plasmozytom im Knochen gedacht werden. Um Knochenausdünnung und Knochenbrüchen vorzubeugen, stehen medikamentöse und orthopädische Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Diese stellen wir ab Seite 53 vor. Ein Anstieg des Kalziumspiegels im Blut (Hyperkalzämie) ist immer Ausdruck einer fortgeschrittenen Erkrankung. Auslösend ist die gesteigerte Aktivität von Osteoklasten. Durch die Auflösung des Knochens kommt es zu einem Anstieg des Kalziumspiegels im Blut und zu einer vermehrten Ausscheidung von Kalzium im Urin. Das Harnvolumen nimmt zu, und der Körper droht auszutrocknen. Der hohe Kalziumgehalt im Blut bedingt Übelkeit und Erbrechen, wodurch noch mehr Flüssigkeit verloren geht. Miterkrankungen der Niere im Rahmen eines Plasmozytoms/Multiplen Myeloms können jederzeit auftreten. Bei etwa 20 Prozent aller Patienten muss mit einer nachlassenden Nierenfunktion gerechnet werden. Die Nierenkanälchen werden durch die erhöhte Kalziumausscheidung sowie durch die Ausscheidung der Paraproteine geschädigt. Die Reifung der roten Blutkörperchen wird als erstes beeinträchtigt. Symptome der Anämie sind Blässe, Schwäche, Müdigkeit, Kopfschmerzen und Luftnot, besonders bei körperlicher Belastung. Im weiteren Krankheitsverlauf kann es zu einem Abfall der Leukozyten und Thrombozyten kommen. Die niedrigen Leukozytenzahlen, insbesondere der Mangel an speziellen Leukozyten, so genannten neutrophilen Granulozyten, ist zusammen mit dem Antikörpermangel für eine deutlich erhöhte Infektanfälligkeit verantwortlich. Etwa 20 bis 25 Prozent der Patienten leiden unter wiederholt auftretenden, überwiegend bakteriellen Infekten. Ursächlich verantwortlich ist die Abwehrschwäche des Körpers durch den Mangel an funktionstüchtigen Antikörpern sowie durch den Mangel an neutrophilen Granulozyten. In der frühen Erkrankungsphase stehen Infekte der Atemwege im Vordergrund. Weist der Patient Symptome wie Fieber oder gelblichen Auswurf auf, so sollte anhand einer Röntgenaufnahme des Brustkorbes nach den Zeichen einer Lungenentzündung gefahndet werden. Eine typische Komplikation der fortgeschrittenen Erkrankung sind Harnwegsinfekte. Durch eine frühzeitig einsetzende oder vorbeugende antibiotische Behandlung können Infektionen wirkungsvoll bekämpft werden. Blutarmut Erhöhte Infektionsanfälligkeit Atem- und Harnwegsinfekte Blutbild-Veränderungen Das Ausmaß der Beschwerden aufgrund der Blutbild-Veränderungen hängt von der Masse der entarteten Plasmazellen ab. Je größer die Menge der Myelomzellen im Knochenmark, desto stärker werden dort die Zellen der normalen Blutbildung in ihrem Wachstum behindert. Was Sie und Ihr Arzt gegen die Infektionsgefahr tun können, erläutern wir Ihnen ab Seite 57. Der Mangel an Thrombozyten macht sich in einer erhöhten Blutungsneigung bemerkbar. Typisch ist das Auftreten von Nasenbluten, vermehrten Blutergüssen oder verstärkten Menstruationsblutungen bei Frauen. Erhöhte Blutungsneigung

14 24 25 Veränderungen des Nervensystems selten Krankhafte Veränderungen des Nervensystems treten nur bei sehr wenigen Patienten mit Plasmozytom/Multiplem Myelom auf. Wenn die langen Nerven an Armen oder Beinen betroffen sind, können brennende Schmerzen und Gefühlsstörungen in den Extremitäten auftreten. Selten und erst nach längerem Krankheitsverlauf kann es auch zu einem Querschnittssyndrom mit Lähmungen, Gefühlsstörungen und Inkontinenz kommen. Ursachen dafür sind meistens Wirbelkörperbrüche. Wichtig zur Vermeidung dieser Komplikationen ist eine frühzeitige Untersuchung der Wirbelsäule als Grundlage therapeutischer Entscheidungen. Diagnostik Viele Menschen befürchten, bei der Verdachtsdiagnose Krebs in die medizinische Mühle zu geraten, und meiden den Arztbesuch aus Angst davor. Denken Sie aber bitte daran, dass die Untersuchungen notwendig sind, um folgende Fragen zu klären: 1. Handelt es sich wirklich um einen Tumor? 2. Ist dieser gut- oder bösartig? 3. Um welche Krebsart handelt es sich? 4. Wo sitzt der Tumor? 5. Wie ist der Allgemeinzustand des Patienten? 6. Wie weit ist die Krebserkrankung fortgeschritten? 7. Welche Behandlung wird den größten Erfolg bringen? Keine Angst vor dem Arztbesuch Eine sinnvolle Therapieplanung ist nur möglich, wenn eine gründliche Diagnostik vorausgegangen ist. Dabei haben alle diagnostischen Maßnahmen zwei Ziele: Zum einen sollen sie den Verdacht auf eine Krebserkrankung bestätigen oder ausräumen. Wenn sich der Verdacht bestätigt, müssen die behandelnden Ärzte zum anderen genaue Kenntnis über den Tumor haben. Die Krankheit kann auf mehrere Arten festgestellt werden. Allgemeine Hinweise sind veränderte Blut- oder Urinwerte, Knochenschmerzen oder Knochenbrüche. Diese geben Anlass zu gezielten Untersuchungen auf ein Plasmozytom/Multiples Myelom.

15 26 27 Für die Diagnose eines Plasmozytoms/Multiplen Myeloms müssen mindestens zwei der folgenden Kriterien erfüllt sein: Mindestens eine Osteolyse nachweisbar Nachweis eines Paraproteines (meist lgg, lga, freie Leichtketten) Knochenmarkinfiltration durch maligne Plasmazellen (mindestens 10 Prozent) Es gibt auch andere gleichwertige Diagnosekriterien. Für dieses System spricht, dass es gut überschaubar ist. Keiner der genannten Befunde würde demnach für sich allein die Diagnose zweifelsfrei zulassen. Erst das Zusammentreffen typischer Befunde macht die Verdachtsdiagnose sehr wahrscheinlich. Allerdings lassen sich anhand der oben genannten drei Kriterien nur relativ fortgeschrittene Krankheitsfälle feststellen. Ziel der modernen Diagnostik beim Plasmozytom/ Multiplen Myelom ist es aber, möglichst frühzeitig, also vor dem Auftreten von Komplikationen, die Diagnose zu sichern. Diese Strategie soll es dem behandelnden Arzt erlauben, vorbeugende Maßnahmen einzuleiten. Als Beispiel dafür ist die Behandlung mit knochenschützenden Substanzen zu nennen, die eingeleitet werden sollte, bevor es zu Knochenbrüchen kommt. Für den Betroffenen kann sich dies im Sinne einer verbesserten Lebensqualität auswirken. Ein weiteres Ziel der modernen Diagnostik ist es, anhand der Untersuchungsergebnisse eine Aussage über den mutmaßlichen Verlauf der Erkrankung machen zu können. Dabei kann durch bestimmte Faktoren eine vorsichtige Voraussage darüber gemacht werden, wie der Tumor auf die Therapie anspricht. Besteht der Verdacht, dass Sie an einem Plasmozytom/Multiplen Myelom erkrankt sind, wird Ihr Arzt mit Ihnen über die Untersuchungen sprechen, die notwendig sind, um die Diagnose zu sichern. Im Folgenden stellen wir Ihnen eine Reihe der gängigsten Untersuchungsverfahren und ihre Bedeutung vor. Schon zu diesem Zeitpunkt, wo bisher nur der Verdacht auf eine Krebserkrankung besteht, und erst recht später, wenn sich dieser Verdacht vielleicht bestätigt hat, ist es wichtig, dass Sie ein vertrauensvolles Verhältnis zu Ihrem Arzt entwickeln. Wie Patient und Arzt an einem Strang ziehen, wie sie ihre Handlungen abstimmen und sich auf einer gemeinsamen Basis verständigen können, um das bestmögliche Behandlungsergebnis zu erreichen, dazu hat die Deutsche Krebshilfe die Broschüre TEAMWORK Die blauen Ratgeber 3 herausgegeben (Bestelladresse Seite 75). Das Gespräch (Anamnese) und die körperliche Untersuchung In einem ausführlichen Gespräch wird der Arzt sich mit Ihnen über Ihre aktuellen Beschwerden, über Vorerkrankungen und eventuelle Risikofaktoren unterhalten. Für eine spätere Therapieplanung ist es auch wichtig, eventuell vorliegende Begleiterkrankungen zu kennen. Eine gründliche körperliche Untersuchung soll dem Arzt helfen, die Ursache Ihrer Beschwerden zu erkennen und die richtige Diagnose zu stellen. Sehr wichtig ist auch, dass

16 28 29 Röntgenaufnahmen Sie Ihrem Arzt alle Medikamente nennen, die Sie einnehmen, auch diejenigen, die Sie selbst ohne Verordnung einnehmen (zum Beispiel Johanneskraut oder Gingko- Präparate). Auch diese Medikamente können Nebenwirkungen oder Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten verursachen. Schildern Sie Ihrem Arzt all Ihre Beschwerden und Vorerkrankungen. Jedes Ihnen noch so unwichtig erscheinende Detail kann für Ihren Arzt eine wichtige Information sein. Untersuchung von Blut und Urin In Blut- und Urinproben werden zunächst die Art und die Menge der Immunglobuline bestimmt. Für die Beurteilung des Krankheitsverlaufes sind weitere Blutwerte wichtig, wie zum Beispiel das beta-2-mikroglobulin, das C-reaktive Protein, das Albumin und verschiedene Zytokine. Durch Bestimmung dieser Eiweiße kann eine Aussage über die Aktivität der Erkrankung getroffen werden. Eine regelmäßige Überwachung des Blutbildes soll dazu beitragen, Funktionsbeeinträchtigungen des Knochenmarks infolge der Plasmazell-Infiltration rasch festzustellen. Das Ausmaß der Blutarmut gibt einen Hinweis auf den Verlauf der Erkrankung: je niedriger der Hämoglobinwert, desto ungünstiger der Krankheitsverlauf. Bildgebende Diagnostik Zur Erkennung von Osteolysen sind Röntgenaufnahmen unentbehrlich. Wichtig sind Aufnahmen des Schädels, der Wirbelsäule, der langen Röhrenknochen, des Beckens und der Rippen. Ein Nachteil der Röntgendia- gnostik ist, dass geringgradige Plasmazell-Infiltrationen auf den Bildern nicht erkennbar sind. Trotzdem haben sich diese Aufnahmen zur Beurteilung des Ausmaßes und des Schweregrades der Osteolysen bewährt. Neuere bildgebende Verfahren wie die Kernspintomographie (auch Magnetresonanztomographie MRT) oder die Computertomographie (CT) können ergänzend zu den Röntgenaufnahmen durchgeführt werden. Sinnvoll sind diese Untersuchungen zum Nachweis einer Früh-Infiltration der Wirbelsäule und zur genaueren Beurteilung von osteolytischen Bezirken, die auf konventionellen Röntgenaufnahmen nicht ausreichend zu beurteilen sind, zum Beispiel wenn es nicht klar ist, wie stabil der Knochen noch ist. Knochenmarkpunktion Eine Sicherung der Diagnose ist nur mittels einer Knochenmarkpunktion möglich. Dazu müssen Sie sich auf den Bauch oder auf die Seite legen. Dann wird im Bereich des Beckenknochens auf der Fläche eines etwa 2- Euro-Stück großen Gebietes eine lokale Betäubung gesetzt und unter sterilen Bedingungen eine Nadel in das Knochenmark eingeführt. Nun werden mit einer Spritze wenige Milliliter Blut aus dem Knochen herausgesaugt. Anschließend wird mit einer anderen Nadel ein etwa 10 mm langes Knochenstückchen von 2 mm Durchmesser entfernt. Dies nennt man Stanze. Der ganze Vorgang dauert etwa eine Viertelstunde. Danach müssen Sie sich für gut 30 Minuten auf den Rücken legen, eventuell auf einen kleinen Sandsack, um die Entnahmestelle zusammenzupressen und so die Bildung eines Blutergusses an der Punktionsstelle zu vermeiden. An diesem und dem folgenden Tag dürfen Sie nicht in die Badewanne; Duschen hingegen ist ab dem Folgetag nach der Unter- Kernspintomographie/ Computertomographie

17 30 31 suchung unproblematisch. Manche Patientinnen und Patienten bezeichnen die Punktion als schmerzhaft; die meisten berichten hingegen, dass die Untersuchung gut erträglich war. Die Entnahme einer Knochenmark-Probe dient mehreren Zwecken. Einerseits wird der Infiltrationsgrad der Plasmazellen im Knochenmark bestimmt. Andererseits können die Plasmazellen unter dem Mikroskop nach ihrem Aussehen in gut differenzierte Zellen und weniger gut differenzierte Zellen eingeteilt werden. Damit kann eine Vorhersage über den Krankheitsverlauf gemacht werden: Plasmozytome/Multiple Myelome mit gut differenzierten Zellen nehmen einen eher günstigen Verlauf. Die Knochenmarkpunktion bildet das Fundament in der Diagnostik des Plasmozytoms/Multiplen Myeloms. Ihre Symptome, die Ergebnisse der Blut- und Röntgenuntersuchungen sowie die Beurteilung der Knochenmark-Probe hilft dabei, die Diagnose zu sichern. Darüber hinaus kann durch die Bestimmung von bestimmten Blutwerten (beta-2-mikroglobulin, C-reaktives Protein, Albumin und zytogenetische Veränderungen) eine Vorhersage über den mutmaßlichen Verlauf der Erkrankung getroffen werden. Aufgrund der Ergebnisse dieser Untersuchungen und Ihrer persönlichen Gesamtsituation werden Sie dann gemeinsam mit den behandelnden Ärzten entscheiden, welche Behandlung für Sie am geeignetsten ist. Klassifikation des Tumors Die Stadieneinteilung nach Salmon und Durie erlaubt zum Zeitpunkt der Diagnose eine Abschätzung der Tumorzellmasse anhand einfacher Kriterien. Die Erkrankung wird in drei Stadien unterteilt, abhängig von der Höhe des Kalziumwertes im Blut, des Hämoglobinwertes, der Menge an monoklonalem Immunglobulin sowie nach der Anzahl der Knochenschäden. Wie im vorhergehenden Kapitel erwähnt, ist das Krankheitsstadium wichtig zur Festlegung der für Sie richtigen Therapie. In Mai 2005 wurde von einer internationalen Expertengruppe eine neue Klassifikation, das Internationale Staging System (ISS) veröffentlicht. Vermutlich wird es sich in den nächsten Jahren durchsetzen, daher stellen wir es Ihnen hier vor. Es basiert allein auf den Konzentrationen von beta-2-mikroglobulin (auch β 2 -Mikroglobulin) und von Albumin im Blut (Serum). Stadium I II III Kriterien Serum-beta-2-Mikroglobulin kleiner als 3,5 mg/liter Serum-beta-2-Mikroglobulin kleiner als 3,5 mg/liter und Serum-Albumin kleiner als 3,5 g/deziliter oder Serum-beta-2-Mikroglobulin größer oder gleich 3,5 mg/liter, aber kleiner als 5,5 mg/liter Serum-beta-2-Mikroglobulin größer oder gleich 5,5 mg/liter Internationale Staging System (ISS)

18 32 33 Die Therapie beim Plasmozytom/Multiplen Myelom Auch Ihr Arzt wünscht sich einen aktiven Patienten, der sich mit der Erkrankung und der Behandlung beschäftigt. Nur so kann eine Partnerschaft für eine erfolgreiche Behandlung entstehen. Nehmen Sie Ihre Rechte als Patient wahr Wurde bei Ihnen die Diagnose Plasmozytom/Multiples Myelom gestellt, sprechen Sie mit Ihrem Arzt ausführlich über den Befund und die Heilungschance (Prognose) Ihrer Erkrankung. In diesem Zusammenhang sind für Sie Ihre Rechte als Patient besonders wichtig. Patienten haben ein Recht auf detaillierte Information und Beratung, sichere sorgfältige und qualifizierte Behandlung und angemessene Beteiligung, heißt es in dem Dokument Patientenrechte in Deutschland heute, das die Konferenz der Gesundheitsminister 1999 veröffentlicht hat. Der informierte und aufgeklärte Patient, der versteht, was mit ihm geschieht, kann zum Partner des Arztes werden und aktiv an seiner Genesung mitarbeiten. Die individuellen Patientenrechte umfassen dabei insbesondere das Recht auf angemessene und qualifizierte Versorgung, das Recht auf Selbstbestimmung, das Recht auf Aufklärung und Beratung, das Recht auf eine zweite ärztliche Meinung (second opinion), das Recht auf Vertraulichkeit, auf freie Arztwahl, auf Dokumentation und Schadenersatz. Weitere Informationen zum Thema Patientenrechte finden Sie im Internet. Die Charta der Patientenrechte der Bundesärztekammer ist unter veröffentlicht, die Patientenrechte in Deutschland der Gesundheitsminister-Konferenz unter Lassen Sie sich also die vorgesehenen Behandlungsschritte und eventuell vorhandene therapeutische Alternativen genau erläutern. Wenn Sie etwas nicht verstanden haben, fragen Sie ruhig nach. In jedem Einzelfall müssen alle an der Behandlung beteiligten Ärzte gemeinsam mit Ihnen die für Sie am besten geeignete Behandlungsstrategie festsetzen. Das Hauptziel jeglicher Therapie ist es, den Tumor und wenn Tochtergeschwülste vorliegen, möglichst auch diese vollständig zu entfernen oder zu vernichten. Leider kann dies beim Plasmozytom/Multiplen Myelom nicht durch eine Operation geschehen. Als Therapiemöglichkeiten stehen heutzutage zur Verfügung: die Strahlenbehandlung, die Chemotherapie oder eine Kombination dieser Verfahren. Eine dauerhafte Heilung ist lediglich bei einem nur an einer Stelle lokalisiertem Befall (solitäres Plasmozytom) durch eine Strahlentherapie und bei jüngeren Patienten nach einer allogenen Stammzelltransplantation möglich. Mit den derzeitigen Behandlungsmethoden kann das Plasmozytom/Multiple Myelom ansonsten nicht geheilt werden. Ziel der Therapie ist es daher, Ihr Leben zu verlängern und Ihre Lebensqualität zu optimieren. Im Folgenden stellen wir Ihnen die Therapiemöglichkeiten beim Plasmozytom/Multiplen Myelom vor. Übrigens: Bei krebskranken Menschen, die weiter rauchen, verschlechtert sich die Durchblutung des Körpers. Damit nimmt zum Beispiel auch die Wirksamkeit einer Strahlen- und Chemotherapie ab. Lassen Sie sich alles erklären Raucher-Hotline

19 34 35 Die Deutsche Krebshilfe bietet daher in Zusammenarbeit mit dem Deutschen Krebsforschungszentrum eine Raucher-Hotline für Krebspatienten und deren Angehörige an. Diese abwartende Haltung führt nicht dazu, dass sich der Krankheitsverlauf verschlechtert. In dieser Phase sind regelmäßige Kontrollen des Blutbildes und der Paraproteine im Serum notwendig. Interessierte erhalten werktags zwischen 15 und 19 Uhr ein intensives Beratungsgespräch. Je nach Wunsch stehen dem Anrufer zwei Varianten der telefonischen Beratung zur Verfügung: Die einmalige Beratung umfasst die Vorgeschichte des Anrufers (Anamnese), Information, Motivation, eine konkrete Maßnahmenplanung sowie verhaltensbezogene und gedankliche Bewältigungsstrategien. Wer möchte, kann aber auch Folgeanrufe vereinbaren, bei denen die Fortschritte, schwierige Situationen sowie Entzugssymptome ermittelt und besprochen werden. Dabei steht im Vordergrund, dass ein Rückfall vermieden werden soll. Eine Chemotherapie sollte in jedem Fall begonnen werden, wenn bei Ihnen Symptome wie eine Abnahme der körperlichen Leistungsfähigkeit, Müdigkeit, Gewichtsabnahme oder Knochenschmerzen auftreten, eine Einschränkung der Nierenfunktion nachgewiesen wird, eine Hyperkalzämie besteht oder die Ausscheidung von Immunglobulinen über die Niere zunimmt. Sie erreichen dieses Rauchertelefon: Montag bis Freitag von bis Uhr Telefon: / Internet: Chemotherapeutika sind Substanzen, die das Wachstum von Tumorzellen hemmen. Um die Tumorzellmasse wirkungsvoll zu reduzieren, muss die Chemotherapie in bestimmten Zeitabständen wiederholt werden. Chemotherapie Im Gegensatz zu anderen bösartigen Tumoren, die einer sofortigen Therapie bedürfen, rechtfertigt die Diagnose eines Plasmozytoms/Multiplen Myeloms nicht zwangsläufig eine sofortige Chemotherapie. Bei jedem dritten neu diagnostizierten Plasmozytom handelt es sich um ein schwelendes Myelom oder um frühe Krankheitsstadien (Stadium I), die über einen längeren Zeitraum ein Zuwarten erlauben. In der Behandlung des Plasmozytoms/Multiplen Myeloms sind bestimmte Zytostatika, so genannte Alkylanzien, besonders wirksam. Zumeist werden Alkylanzien wie Melphalan oder Cyclophosphamid mit Kortison- Präparaten kombiniert. Die Einführung dieser Kombinationstherapie im Jahre 1969 stellte einen Durchbruch in der medikamentösen Therapie des Plasmozytoms/Multiplen Myeloms dar. Auch heute gilt diese Kombination bei älteren Patienten und bei Patienten in schlechtem Allgemeinzustand unverändert als Standardbehandlung. Für Patienten unter 70 Jahren mit einem guten Allgemeinzustand hat sich in den letzten Jahren ein neues Therapiekonzept etabliert: Sie werden intensiv mit einer Medikamente werden kombiniert

20 36 37 Behandlung dauert bis zu einem Jahr hochdosierten Chemotherapie und anschließender Infusion von Blutstammzell-Konzentraten behandelt. Dieses Verfahren wird ausführlich im nächsten Abschnitt (ab Seite 40) besprochen. Kombination von Melphalan und Prednison Die bereits erwähnte Standardtherapie mit Melphalan und Prednison (MP-Schema) wird an vier aufeinanderfolgenden Tagen im Monat durchgeführt. Da die Medikamente auch als Tabletten eingenommen oder als kurze Infusion verabreicht werden können, ist eine ambulante Therapie möglich. Nach einer vier- bis sechswöchigen Pause wird das gleiche Schema wiederholt. Bei Patienten, die gut auf die Chemotherapie ansprechen, wird die Therapie weitergeführt, bis die Menge der Paraproteine konstant bleibt. Die Dauer dieser Behandlung beträgt oft zirka ein Jahr. Untersuchungen haben gezeigt, dass 50 bis 70 Prozent aller Patienten gut auf diese Kombinationstherapie ansprechen. Im medizinischen Sprachgebrauch bezeichnet man den Rückgang von Krankheitserscheinungen als Remission. Eine komplette Remission (dies bedeutet, dass die Erkrankung mit den üblichen Mitteln nicht mehr nachweisbar ist) wird jedoch nur selten erreicht. Beim Plasmozytom/Multiplen Myelom ist eine komplette Remission nicht gleichbedeutend mit einer Heilung, da die Erkrankung nach einiger Zeit erneut auftreten kann. Man spricht dann von einem Rezidiv der Erkrankung. Melphalan kann die Blutstammzellen schädigen. Patienten, bei denen eine autologe Stammzelltransplantation geplant ist, sollten daher nicht nach dem MP-Schema behandelt werden. VAD-Schema Alternativ zu Melphalan und Prednison kann die Erstbehandlung mit einer Kombination der Zytostatika Vincristin, Doxorubicin (Adriblastin) und Dexamethason (einem sehr starken Kortisonpräparat) erfolgen. Dieses Schema nennt man VAD. Die Ansprechrate ist mit der des MP- Schemas vergleichbar. Nachteil ist, dass Vincristin über die Venen verabreicht werden muss. Somit kann diese Therapie nur stationär durchgeführt werden. Zudem sind die Nebenwirkungen gravierender als unter MP. Daher wird diese Kombination vor allem bei einem Rezidiv und bei jüngeren Patienten eingesetzt, bei denen man sich die Option für eine Stammzelltransplantation offen lassen möchte. Neuerdings kann die intravenöse Gabe von Doxorubicin durch die Gabe von Idarubicin als Tablette ersetzt werden. Oft wird Vincristin nicht eingesetzt, um das Entstehen von Nervenschäden zu vermeiden. Mögliche Nebenwirkungen der Chemotherapie Die Nebenwirkungen einer Chemotherapie ergeben sich daraus, dass die eingesetzten Medikamente nicht nur die Tumorzellen, sondern auch gesunde Zellen angreifen. Welche Nebenwirkungen Sie im Detail zu erwarten haben, sollten Sie mit Ihrem Arzt besprechen. Auf einige besonders typische Nebenwirkungen gehen wir an dieser Stelle näher ein. Besonders schwerwiegende Auswirkungen hat die Schädigung der gesunden Zellen des Knochenmarks durch die Chemotherapie. Es kommt zu einer Anämie, zu einem Mangel an Blutplättchen und zu einem Mangel an Blutarmut

21 38 39 Übelkeit und Erbrechen Entzündungen der Schleimhäute Haarausfall Schädigung des Nervensystems weißen Blutkörperchen. Aufgrund der verminderten Zahl von Abwehrzellen besteht im Anschluss an die Chemotherapie eine erhöhte Infektionsgefahr. Die am häufigsten auftretenden Nebenwirkungen der Chemotherapie sind Übelkeit und Erbrechen. Die Ursache hierfür liegt in einer Wirkung der Medikamente auf das Brechzentrum im Gehirn. Psychische Faktoren wie beispielsweise Angst können erheblich zu dieser Symptomatik beitragen. In den letzten Jahren sind sehr wirkungsvolle Medikamente gegen Übelkeit (Antiemetika) entwickelt worden, die als Tropfen, Tabletten, Spritzen oder Infusionen zur Verfügung stehen. Falls notwendig, werden Antiemetika schon vor Beginn der Chemotherapie gegeben, um die Übelkeit erst gar nicht aufkommen zu lassen. Durch die Chemotherapie kann es zu einer Entzündung der Schleimhäute des Mundes und des Verdauungstraktes kommen. Das Schlucken ist oft schmerzhaft. Dadurch ist die Nahrungsaufnahme erschwert. Solchen Entzündungen kann durch regelmäßige Mundspülungen vorgebeugt werden. Entstehen sie trotzdem, kann durch Medikamente Linderung herbeigeführt werden. Unter der Therapie mit Melphalan, Vincristin oder Doxorubicin kann es zu Haarausfall kommen, dies ist jedoch nicht sehr häufig. Hierbei handelt es sich nur selten um einem kompletten Haarausfall, und nach Beendigung der Chemotherapie wachsen die Haare in jedem Fall nach. Eine für Vincristin charakteristische Nebenwirkung ist eine mögliche Schädigung des Nervensystems. Dabei können sowohl die langen Nervenfasern, welche die Extremitäten versorgen, als auch Strukturen im zentralen Nervensystem Schaden nehmen. Dies kann sich in Gefühlsstörungen oder Gangunsicherheit bemerkbar machen. Treten solche Nebenwirkungen auf, wird die Therapie abgebrochen und nach einem gewissen Zeitraum mit reduzierter Dosis fortgesetzt. Zudem kann es unter Therapie mit Vincristin zu starker Verstopfung bis hin zum Darmverschluss kommen. Um dies zu verhindern, wird man Ihnen vorbeugend Abführmittel geben. Wahrscheinlich werden Sie unter der Therapie mit Kortison eine Verbesserung des Appetits und eine Gewichtszunahme bemerken. Während der Therapie muss der Blutzucker engmaschig kontrolliert werden. Zuckerkranken Patienten drohen unter einer Kortisontherapie Blutzuckerentgleisungen. Zudem kann Kortison die Magenschleimhaut schädigen und Magengeschwüre verursachen. Eventuell sollte eine augenärztliche Untersuchung mit einer Überprüfung von Linsen- und Augendruck erfolgen. Damit soll die beginnende Entwicklung eines grauen oder grünen Stars frühzeitig erkannt werden. Kortison kann auch Auswirkungen auf die Psyche haben. Bei manchen Patienten treten eine euphorische Stimmungslage, Unruhe oder Schlafstörungen auf. Um die für Kortison typischen Nebenwirkungen abzuschwächen oder gänzlich zu vermeiden, erfolgt die Kortisongabe in den beschriebenen Schemata als Intervall- Therapie. Das bedeutet, dass sich an eine Therapiedauer von einigen Tagen eine Pause von etwa vier Wochen anschließt. Auf diese Weise ist Kortison wesentlich nebenwirkungsärmer als bei einer Langzeittherapie. Bitte seien Sie durch diese Auflistung von Nebenwirkungen nicht allzu beunruhigt. Die beschriebenen Symptome können, müssen aber nicht auftreten. Zudem sind die meisten von ihnen auf die Zeit der Chemotherapie begrenzt. Danach verschwinden sie rasch wieder. Ihr Arzt wird sich bemühen, diese Phase für Sie so erträglich wie möglich zu gestalten. Gewichtszunahme Nebenwirkungen verschwinden wieder