Hämophilie. Die Bluterkrankheit. Schweizerische Hämophilie-Gesellschaft Association Suisse des Hémophiles Società Svizzera Emofilia

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1 Hämophilie Die Bluterkrankheit Schweizerische Hämophilie-Gesellschaft Association Suisse des Hémophiles Società Svizzera Emofilia

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3 Inhaltsverzeichnis Hämophilie 4 Die Häufigkeit der Hämophilie 5 Die Vererbung der Hämophilie 5 Das Krankheitsbild 7 Behandlung der Hämophilie 9 Die Dauerbehandlung (Prophylaxe) mit Gerinnungspräparaten 9 Die Verabreichung der Gerinnungspräparate 0 Die Gerinnungspräparate Die Hemmkörper-Bildung gegen den Gerinnungsfaktor VIII oder IX Die Kosten der Behandlung mit Gerinnungspräparaten Die Besonderheiten bei der Behandlung von Unfällen/Krankheiten Die Schweizerische Hämophilie-Gesellschaft 5 Mit freundlicher Unterstützung von

4 4 Hämophilie Die Hämophilie beeinflusst das Berufs- und Sozialleben, sie erfordert deshalb eine gute Lebensplanung und Verständnis von der Umgebung. Mit persönlicher Reife und Stärke ist sie zu bewältigen. Die Hämophilie ist eine angeborene Störung der Blutgerinnung. Der Körper braucht eine funktionstüchtige Blutgerinnung, um ein verletztes Blutgefäss wieder zu verschliessen. Die Blutgerinnung ist ein sehr komplizierter Vorgang, mit einer Kettenreaktion vergleichbar. Die Glieder der Kette sind verschiedene körpereigene Stoffe, Gerinnungsfaktoren genannt. Im Zusammenspiel mit den Gefässzellen und Blutplättchen bilden sie ein Blutgerinnsel, das ein verletztes Blutgefäss verschliesst. Ein Gerinnungsfaktor, der so genannte Faktor VIII, fehlt bei der Hämophilie A, ein anderer, der Faktor IX, bei der Hämophilie B. Beide Krankheitsbilder unterscheiden sich nicht voneinander. Wenn andere Gerinnungsfaktoren fehlen, entstehen auch hämophilieähnliche Krankheitsbilder, die allerdings sehr viel seltener vorkommen. Die Blutgerinnungsfaktoren sind Eiweissstoffe; die meisten von ihnen werden in der Leber gebildet. Eine schwere Lebererkrankung kann deshalb auch zu Störungen der Blutgerinnung führen, da die kranke Leber die Gerinnungsfaktoren nicht mehr herstellen kann. Umgekehrt, so wurde beobachtet, hat sich die Blutgerinnungsstörung bei Hämophilen, die sich wegen drohenden Leberversagens einer Lebertransplantation unterziehen mussten, normalisiert. Nun darf im Körper das Blut nicht unkontrolliert gerinnen, denn unerwünschte

5 5 übermässige Gerinnsel in den Blutgefässen würden zu Gefässverschlüssen (Thrombosen und Embolien) führen. Um solche zu verhindern, existiert im Körper ein gegenläufiges System, das die Blutgerinnung hemmt. Die an diesem Hemmsystem beteiligten Faktoren sind die so genannten Inhibitoren der Blutgerinnung. Personen mit einer normalen Blutgerinnung verfügen in ihrem Blutplasma über eine Faktor-VIII- bzw. IX-Aktivität zwischen 50 und 100%. Einer Aktivitätsverminderung auf 6 bis 30% liegt eine leichte Hämophilie zugrunde, Werte zwischen 1 und 5% bedeuten eine mittelschwere Hämophilie. Wenn im Blutplasma mit Labortests keine Faktor VIII- bzw. IX-Aktivität (<1%) feststellbar ist, sprechen wir von schwerer Hämophilie. Die Häufigkeit der Hämophilie Unter männlichen Neugeborenen findet sich statistisch gesehen ein Knabe mit Hämophilie. Die Hämophilie A kommt sechsmal häufiger vor als die Hämophilie B. Im nationalen Register der Schweiz sind gut 750 Hämophile erfasst, die mehr oder weniger regelmässig wegen ihrer Hämophilie ärztliche Hilfe brauchen. Die Vererbung der Hämophilie Die Hämophilie ist eine angeborene Störung der Blutgerinnung, die nach einem ganz bestimmten Muster vererbt wird; man nennt diesen Erbmodus «geschlechtsgebundenrezessiv», weil das Erbmerkmal auf dem so genannten X-Chromosom sitzt. Das ist dasjenige Geschlechtschromosom, von dem die Frau zwei und der Mann nur eines hat. Der Mann, der das Erbmerkmal trägt, hat die Hämophilie. Die Frau kann das hämophile Erbmerkmal durch das gesunde andere X-Chromosom kompensieren. Aus diesem Grund leiden in der Regel nur Männer unter einer Hämophilie. Andere Blutgerinnungsstörungen kommen jedoch auch bei Frauen vor.

6 6 Als vereinfachte Grundregel gilt: Sie sind sicher Konduktorin (Überträgerin, geben die Krankheit weiter), X wenn Ihr Vater an Hämophilie erkrankt ist, X wenn Ihr Sohn und ein weiterer Angehöriger aus der mütterlichen Verwandtschaft an Hämophilie erkrankt ist, X wenn zwei oder mehrere Ihrer Söhne eine Hämophilie haben. Sie sind möglicherweise Konduktorin, X wenn Ihr Sohn eine Hämophilie hat, X wenn Ihr Bruder eine Hämophilie hat, X wenn andere Verwandte aus der mütterlichen Linie an Hämophilie leiden. Vererbungsschema der Hämophilie Sie sind nicht Konduktorin, X wenn Verwandte aus der Verwandtschaft Ihres Vaters an Hämophilie leiden, Ihr Vater selber aber gesund ist. In diesen Fällen ist darauf hinzuweisen, dass milde Formen der Hämophilie bei den Betroffenen selbst manchmal nicht bekannt sind. Fragen Sie Ihren Vater nach Blutungszeichen (Nasenbluten, Nachblutungen nach Schnittverletzungen z.b. beim Rasieren, unklare Gelenkschwellungen, Nachblutungen nach Zahnbehandlungen oder Operationen)! Gegebenenfalls sollte sich Ihr Vater untersuchen lassen. Ein Hämophiler vererbt sein hämophiles Erbmerkmal über das X- Chromosom an alle seine Töchter. Diese Frauen sind jedoch aus besagtem Grund nicht hämophil, können aber das hämophile Erbmerkmal wieder auf ihre Kinder übertragen; man spricht deshalb von Überträgerinnen oder Konduktorinnen. Von ihren Nachkommen wird gemäss statistischer Wahrscheinlichkeit die Hälfte der Knaben hämophil sein und die Hälfte der Mädchen wieder Konduktorin. Alle Söhne eines Hämophilen sind gerinnungsgesund und übertragen die Hämophilie auch nicht weiter, weil sie vom Vater kein X-Chromosom

7 erben. Töchter von Konduktorinnen haben demzufolge ein 50%-iges Risiko, selber auch wieder Konduktorinnen zu sein. Heute ist es möglich, mittels molekulargenetischer Untersuchungen die Konduktorinnen zuverlässig zu erfassen, und bei erbgesunden Frauen sicher auszuschliessen, dass sie Konduktorinnen sind. Eine Bestimmung von Faktor VIII resp. IX kann einen Hinweis geben, ob eine Frau Konduktorin ist, dies aber nicht ausschliessen. Konduktorinnen haben theoretisch 50% Faktor-Aktivität, können aber sowohl völlig normale als auch eindeutig erniedrigte, selten sogar tiefe Faktor-VIII/IX-Werte und auch eine Blutungsneigung aufweisen. Deshalb ist es neben der genetischen Beratung wichtig, den Faktorwert von Konduktorinnen zu bestimmen, um bei ihnen ein Blutungsrisiko auszuschliessen oder für grosse Operationen entsprechende Vorkehrungen zu treffen. Fast die Hälfte der heute neu diagnostizierten hämophilen Kinder haben aber keine hämophilen Vorfahren. Die Hämophilie ist in diesen Fällen durch eine Veränderung in der Erbsubstanz (Mutation) zustande gekommen. Die Wissenschaft hat keine Erkenntnisse, welche schädigenden Einflüsse zu solchen Mutationen führen. Dass sie bei der Hämophilie A so häufig die Ursache sind, ist wahrscheinlich darauf zurückzuführen, dass das Erbmerkmal (Gen) sehr gross ist, das für die korrekte Herstellung des Gerinnungsfaktors VIII verantwortlich ist. Der Schweregrad der Hämophilie wird in einer Sippe konstant weitervererbt: die Enkel eines Grossvaters mit leichter Hämophilie werden auch wieder eine leichte Hämophilie haben, die betroffenen Nachkommen eines schweren Hämophilen werden wieder eine schwere Hämophilie haben. Da die schwere Hämophilie trotz grosser Fortschritte in den Behandlungsmöglichkeiten für den Betroffenen und dessen Familie immer noch eine einschneidende Auswirkung hat, sollten die betroffenen oder möglicherweise betroffenen Personen vor der Familienplanung von geschulten Fachleuten genetisch beraten werden. 7

8 Das Krankheitsbild Wenn einer von vielen am Gerinnungsvorgang beteiligten Gerinnungsfaktoren fehlt (im Fall der Hämophilie Faktor VIII oder IX), kann nach der Verletzung eines Blutgefässes kein funktionstüchtiges Blutgerinnsel entstehen. Die Folge davon sind starke, lang anhaltende Blutungen nach Unfällen, Operationen und bei verschiedenen, an sich hämophilieunabhängigen Krankheiten. Blutungen nach aussen sind sichtbar und können deshalb rasch erkannt und behandelt werden; schwerer wiegen innere Blutungen, am gefürchtetsten sind Gehirnblutungen. Die weitaus häufigsten Blutungen des Hämophilen erfolgen in die Gelenke und in die Muskulatur. Sie entstehen bei schwerer Hämophilie meistens ohne spürbares Trauma, also ganz von selbst, häufig auch nachts. Besonders betroffen sind Knie-, Ellbogen- und Fussgelenke. Während des Wachstumsalters kommen Gelenk- und Muskelblutungen oft vor, durchschnittlich einmal pro Woche, im Erwachsenenalter dann oft seltener, noch rund zweimal pro Monat. Die häufig auftretenden Blutungen sind überraschende, unvorhersehbare und schmerzhafte Ereignisse, die sogleich der korrekten Behandlung bedürfen. Sie prägen das Krankheitsbild der Hämophilie, setzen den Hämophilen für einige Stunden bis Tage «ausser Gefecht», und belasten den Betroffenen. Zwischen den Blutungen tritt die Körperbehinderung des Hämophilen kaum oder gar nicht in Erscheinung. Wiederholte Gelenkblutungen zerstören allerdings mit der Zeit wichtige Gelenkstrukturen und führen damit zu dauernder Körperbehinderung mit Schmerzen und Funktionseinbussen ähnlich wie beim Rheumatiker. Die Hämophilie beeinflusst das Berufs- und Sozialleben, sie erfordert deshalb eine gute Lebensplanung und Verständnis von der Umgebung. Mit persönlicher Reife und Stärke ist sie zu bewältigen. Leichte Hämophile bluten kaum je spontan, sondern nur nach Verletzungen oder bei Operationen, wobei schon geringfügige Verletzungen oder kleine Eingriffe sehr starke und lange anhaltende Blutungen verursachen können. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass auch diese leichteren Blutgerinnungsstörungen bekannt sind und die Patienten entsprechend behandelt werden können. Mittelschwere Hämophile zeigen ein gemischtes Bild mit teilweise spontanen Blutungen, aber auch solchen, die von Verletzungen ausgelöst werden.

9 Behandlung der Hämophilie Die Basisbehandlung bei Blutungen des Die Dauerbehandlung (Prophylaxe) 9 Hämophilen ist die so genannte Substitu- mit Gerinnungspräparaten Regelmässige Kontrollen im Hämo- tionstherapie. Mit dieser wird dem Hämo- Zugeführte Gerinnungsfaktoren sind philie-behandlungszentrum stellen philen der fehlende Gerinnungsfaktor weniger als einen Tag lang im Körper mess- sicher, dass das für den betreffenden zugeführt: Faktor VIII bei der Hämophilie A bar. Um die Blutgerinnung beim schweren Hämophilen am besten geeignete bzw. Faktor IX bei der Hämophilie B. Hämophilen dauerhaft zu verbessern, müs- Präparat in der richtigen Dosis und sen sie deshalb häufig, meist mehrmals pro Häufigkeit angewendet wird. Woche verabreicht werden. Über viele Jahre hinweg erfolgte diese Substitutionstherapie nur bei Blutungen als so genannte Bedarfsbehandlung («on demand»). Einerseits waren die Gerinnungsfaktoren nur beschränkt verfügbar, andererseits enthielten sie ein bedeutendes Risiko für die Übertragung von Infektionskrankheiten.

10 10 In den vergangenen 10 bis 15 Jahren indes hat sich zuerst in den skandinavischen Ländern, später auch in der Schweiz die so genannte prophylaktische Behandlung mehr und mehr durchgesetzt. Sie hat primär zum Ziel, Gelenkschädigungen zu verhindern und dadurch die Funktion der Gelenke zu erhalten. In der Regel beginnt die prophylaktische Behandlung beim schweren Hämophilen nach der ersten oder zweiten Gelenksblutung resp. im frühen Kleinkindesalter. Bei sehr ausgeprägter Beeinträchtigung kann auch beim mittelschweren Hämophilen eine regelmässige Prophylaxe angezeigt sein. Der milde Hämophile benötigt jedoch nur nach Verletzungen oder bei Operationen eine Behandlung, beispielsweise bei einer Zahnextraktion. Die Verabreichung der Gerinnungspräparate Die Gerinnungsfaktoren müssen als Konzentrate intravenös injiziert werden; die Heim- Selbstbehandlung muss anfänglich in engem Kontakt mit dem behandelnden Arzt durchgeführt werden. Sie ermöglicht der Familie und später dem Jugendlichen, ein unabhängiges Leben zu führen. Meistens werden zuerst die Eltern hämophiler Kinder instruiert, später erlernen die Hämophilen selber die Technik der intravenösen Injektion. Je nach Beschaffenheit der Venen kann bei Kleinkindern am Anfang der Einsatz eines so genannten Port-a-Cath-System erforderlich sein, um eine regelmässige Prophylaxe reibungslos durchführen zu können. Ein «Port» ist in der Fachsprache ein implantierbares zentralvenöses Katheterverweilsystem. Dabei wird eine Kammer unter die Haut eingesetzt, meist vor dem grossen Brustmuskel, der mit einem Katheter (=Schlauch) verbunden ist. Dieser wiederum führt in eine grosse Vene, meist die obere Hohlvene. Die Kammer, die aus Metall, Kunststoff oder Keramik bestehen kann, ist

11 mit einer Silikonmembran verschlossen, die mit speziellen Nadeln viele hundert Male durch die Haut punktiert werden kann. Das Port-System kann mehrere Jahre im Körper verbleiben, muss aber regelmässig gespült werden. Bei sorgfältiger Handhabung funktioniert das Port-System zwar gut, es birgt aber doch immer die Gefahr von Infektionen. Sobald die Venen an Arm und Hand sichere Punktionen zulassen, wird das Port-System wieder entfernt. Regelmässige Kontrollen im Hämophilie-Behandlungszentrum stellen sicher, dass das für den betreffenden Hämophilen am besten geeignete Präparat in der richtigen Dosis und Häufigkeit angewendet wird. Wichtig sind auch Informationen zu ergänzenden Behandlungen, wie zum Beispiel eine Physiotherapie nach Gelenkblutungen oder eine Behandlung mit entzündungshemmenden Medikamenten. Gerinnungspräparate Die Konzentrate wurden anfänglich alle aus menschlichem Blutplasma hergestellt. Seit 1986 sind alle in der Schweiz eingesetzten solchen Gerinnungspräparate einem so genannten Virusinaktivierungsverfahren unterzogen: Mittels Pasteurisierung oder Behandlung mit chemischen Substanzen werden Bakterien und vor allem Viren abgetötet, die allenfalls im Plasma des Blutspenders vorhanden waren. Die grösste Bedeutung haben die Hepatitisviren, die zu Transfusionsgelbsucht (Hepatitis) führten, und seit Ende der 70-er Jahre das Human Immuno-Deficiency Virus (HIV), der Erreger von AIDS. Fast alle Hämophilen in der Schweiz, die vor 1986 mit noch nicht vireninaktivierten Gerinnungspräparaten behandelt worden sind, wurden mit Hepatitisviren infiziert; bei einem Teil hat dies zur chronischen Hepatitis geführt. Eine solche kann sich über Jahre still halten; sie kann aber auch zu einer Entzündung der Leber und mit der Zeit zur Fibrose und im Endstadium zur Leberzirrhose, oder selten zum Leberkrebs führen. Eine chronische Hepatitis kann sich an erhöhten Leberenzymen oder Veränderungen der Leber zeigen, was mittels Ultraschall untersucht werden kann. Definitiv Auskunft kann aber nur eine Gewebeprobe der Leber geben. 11

12 12 Um eine solche Probe zu erhalten, muss eine so genannte Leberbiopsie durchgeführt werden. Früher war sie mit erheblichem Risiko verbunden und bedingte, dass Gerinnungspräparate länger zugeführt werden mussten. Seit einigen Jahren wird aber eine neue, sehr viel schonendere und ungefährlichere Technik dafür angewandt. Je nach festgestellter Leberveränderung und auch je nach Genotyp muss in Absprache mit dem behandelnden Arzt eine Therapie der Hepatitis C erwogen werden. Ende der 70-er Jahre wurden 23% der Hämophilen in der Schweiz durch die lebensnotwendigen Behandlungen mit HIV infiziert. Davon betroffen waren damals zahlreiche Jugendliche und junge Erwachsene. Das Zusammentreffen von Hämophilie und HIV-Infektion ist ein grosses medizinisches Unglück. Bevor die heute angewandte differenzierte Diagnostik und antivirale Therapie eingeführt wurden, brachte die HIV-Infektion einen schwereren Verlauf der Hämophilie mit sich. So wurde die Zahl der für die Blutgerinnung ebenfalls notwendigen Blutplättchen vermindert, was zahlreichere und stärkere Blutungen zur Folge hatte. Heute kann dank neuer HIV-Medikamente die Krankheit über viele Jahre kontrolliert werden. Seit 1986 sind glücklicherweise keine neuen Fälle von Hepatitis- oder HIV-Infektionen mehr aufgetreten. Das bedeutet, dass die angewandten Vireninaktivierungsverfahren gegen heute bekannte Viren wirksam sind. Seit 1992 sind gentechnisch hergestellte Gerinnungsfaktorenkonzentrate verfügbar. Die Gefahr einer Virusverunreinigung durch infiziertes Blutspenderplasma ist bei diesen Präparaten durch verschiedene Massnahmen minimiert. Zur Herstellung der Gerinnungsfaktoren mittels gentechnischem Verfahren werden Zellen tierischen Ursprungs eingesetzt. Die Produkte wurden zwischenzeitlich weiterentwickelt und die Zugabe von Plasmabestandteilen tierischer oder menschlicher Herkunft konnte schrittweise reduziert werden. Das neueste Präparat, das in der Schweiz seit 2004 im Handel ist, basiert auf einem Kulturmedium, das ohne Plasmaproteine und sonstige menschliche oder tierische Zusätze hergestellt wird. Somit besteht heute eine maximale Sicherheit vor Virusübertragungen.

13 Die Hemmkörper-Bildung gegen den Gerinnungsfaktor VIII oder IX Bei gewissen Formen, fast ausschliesslich der schweren Hämophilie, bilden sich in der frühen Phase (meist vor der 50. Anwendung) Antikörper, wenn Gerinnungspräparate zugeführt werden. Dabei richten sich die Antikörper gegen den «fremden» Gerinnungsfaktor, der dem eigenen Körper fehlt. Die gebildeten Antikörper, auch Hemmkörper genannt, neutralisieren den zugeführten Gerinnungsfaktor. Die Folge davon ist, dass die Faktor-VIIIresp. IX-Präparate nicht mehr blutstillend wirken. Die Behandlung des Hämophilen wird deshalb wesentlich schwieriger, auch wenn es heutzutage mehrere sehr gut wirksame Ersatzpräparate gibt. Die Kosten der Behandlung mit Gerinnungspräparaten Die Behandlung mit Gerinnungspräparaten ist ausserordentlich teuer. Eine Einheit Faktor VIII oder IX kostet bei plasmatischen Produkten rund Fr. 1., bei gentechnisch hergestellten etwa Fr Die Präparate für die Behandlung einer einzigen Gelenkblutung beim erwachsenen Hämophilen kosten mehrere tausend Franken, diejenigen für eine grosse Operation, z.b. einen Gelenksersatz, über Franken. Die Behandlungskosten werden bis zum 20. Lebensjahr von der Invalidenversicherung gedeckt, später von den Krankenkassen. Bei Hämophilen mit fortschreitendem Gelenkleiden sind gelegentlich Umschulungen und andere Eingliederungsmassnahmen nötig, deren Kosten ebenfalls von der Invalidenversicherung getragen werden. Eine Vollrente vor dem Pensionierungsalter dürfte bei der heute möglichen Behandlung des Hämophilen immer seltener nötig sein. Besonderheiten bei der Behandlung von Unfällen/Krankheiten Der Hämophile bedarf bei den meisten zusätzlichen Krankheiten einer Behandlung, die sich von derjenigen des Gerinnungsnormalen etwas unterscheidet. Drei Beispiele mögen dies illustrieren: Bei länger dauernden Kopfschmerzen, nach Kopfanschlagen oder nach einem Sturz auf den Kopf muss der Hämophile vorsorglich mit Gerinnungspräparaten behandelt und sehr gut überwacht werden. Dies auch dann, wenn noch keinerlei Anzeichen einer Gehirnblutung festgestellt werden. 13

14 14 Bei einer Angina muss zusätzlich zur «normalen» Anginabehandlung ebenfalls eine Substitutionstherapie erfolgen. Weil die Angina beim Hämophilen zu Blutungen ins entzündete Rachengebiet führen kann, besteht die Gefahr einer Erstickung. Diese Vorsichtsmassnahme muss auch bei anderen, an sich hämophilieunabhängigen entzündlichen Erkrankungen getroffen werden. Viele schmerzlindernde, fiebersenkende und entzündungshemmende Medikamente dürfen beim Hämophilen nicht verwendet werden, da sie die Blutgerinnung zusätzlich stören. Leider gehören zu diesen Medikamenten sehr gebräuchliche, wie Aspirin, Alcacyl, Ponstan und viele andere entzündungshemmende Präparate. Die Hämophiliegesellschaft stellt eine regelmässig aktualisierte Liste von erlaubten und verbotenenen Medikamenten zur Verfügung. Die Beispiele liessen sich beliebig vermehren und um zahlreiche Details der Hämophiliebehandlung erweitern. Wichtig ist, dass die Besonderheiten bei der Behandlung eines kranken Hämophilen eine enge Zusammenarbeit zwischen dem Hausarzt und dem Hämophilie-Zentrum erfordern. Jeder Hämophile sollte in einem Hämophilie-(Referenz)zentrum betreut werden, damit der Hausarzt oder andere behandelnde Ärzte dort nachfragen können. Die Schweizerische Hämophilie-Gesellschaft (SHG) hat fünf Hämophilie-Referenzzentren und einige Hämophilie-Zentren anerkannt. Eine Liste mit den Adressen und Namen der Ärzte ist bei der Geschäftsstelle der SHG erhältlich.

15 Die Schweizerische Hämophiliegesellschaft Geschäftstelle Postfach Hinwil Telefon Telefax Die Schweizerische Hämophilie-Gesellschaft (SHG) wurde 1965 gegründet. Sie ist eine Selbsthilfeorganisation, die sich für Hämophile und Betroffene mit anderen angeborenen Gerinnungsstörungen sowie deren Angehörige einsetzt. Fachlich steht ihr eine Ärztekommission zur Seite, die sich aus behandelnden Ärzten der Hämophilie-Zentren zusammensetzt. Die SHG vertritt die Interessen der Betroffenen in der Öffentlichkeit sowie gegenüber den Kostenträgern und den Medikamentenherstellern. Sie arbeitet mit anderen schweizerischen Patientenorganisationen (z.b. als Mitglied der Dachorganisation der Behindertenselbsthilfe AGILE) zusammen und pflegt als Mitglied der World Federation of Hemophilia den Kontakt zu ausländischen Hämophilie-Gesellschaften und -zentren. Sie unterhält einen Solidaritätsfonds für Schweizer Betroffene in finanziellen Notlagen und informiert über Versicherungs- und Rechtsbelange. Der Verein mit ehrenamtlich arbeitendem Vorstand und professioneller Geschäftsstelle fördert als Hauptziel die Kontakte unter den Mitgliedern und deren Information über die neusten Entwicklungen und Erkenntnisse im Zusammenhang mit der Hämophilie. Die SHG unterhält zu diesem Zweck eine Website ( und gibt zweimal jährlich die Verbandszeitschrift «Bulletin» heraus. Sie organisiert zahlreiche Veranstaltungen wie beispielsweise Lager für betroffene Kinder und Jugendliche, Familientreffen und medizinische Fachangebote. Damit ist sie ein beispielhaftes Forum für den Austausch zwischen Patienten und behandelnden Ärzten. Wenn Sie die SHG in ihrer Arbeit unterstützen möchten, können Sie dies als ordentliches Mitglied oder als Gönnerin oder Gönner tun. 15

16 16 Impressum Herausgeber: Schweiz. Hämophilie-Gesellschaft, Hinwil Text: Dr. med. Brigit Brand Übersetzung: PD Dr. med. Nicolas von der Weid Fotos: SHG Sommerlager 2004, 2005 und 2006 Sommerlager Dr. Kobelt 2004, 2005, 2006 Konzept, Gestaltung: Hausheer AG, 8460 Marthalen