Kinderurologie in Klinik und Praxis

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4 Kinderurologie in Klinik und Praxis Herausgegeben von Raimund Stein, Rolf Beetz, Joachim W. Thüroff Unter Mitarbeit von Annette Schröder Begründet von Rudolf Hohenfellner, Hermann Schulte-Wissermann Mit Beiträgen von P. Alken A. Kocot A. Schmidt P. Bader H. Kölbl C. P. Schmitt F. Bahlmann D. Kontaxis G. E. Schott R. Beetz M. K. Laaser M. Schreckenberger D. Bethe O. Luzar A. Schröder J. Blasl C. Mache H. Schulte-Wissermann T. Boemers W. Mannhardt-Laakmann D. Schultz-Lampel R. Bonfig O. Mehls M. Schwarz M. Cendron J. Müller G. H. G. Sinnecker M. Daschner S. C. Müller G. Staatz J. Dötsch K. Oberholzer J. Steffens A. Doyon S. Perovic R. Stein J. W. Duckett C. Peters J. W. Thüroff M. Erhart E. Petri U. Vester J. Fichtner M. Pohl P. H. Walz D. Filipas C. Radmayr K. Weingärtner C. Fisang U. Ravens-Sieberer M. Wöhr M. Fisch E. Reichwald-Klugger J. Wöllner D. Frohneberg M. Riccabona E. Wühl E. W. Gerharz M. Riccabona B. Wullich H. W. Gervais H. Riedmiller F.-P. Zepp P. Gutjahr D. Rohrmann K. Zerres R. Hohenfellner W. Rösch C. Ziesel P. F. Hoyer S. Rudnik-Schöneborn R. Zigeuner M. J. Kemper F. Schaefer 3., vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage 921 Abbildungen 209 Tabellen Georg Thieme Verlag Stuttgart New York

5 Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über abrufbar. 1. Auflage Auflage 2000 Aktuelle Informationen finden Sie unter Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht. Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Autoren und Verlag appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten dem Verlag mitzuteilen. 1986, 2012 Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße Stuttgart Deutschland Telefon: +49/(0)711/ Unsere Homepage: Printed in Italy Zeichnungen: Günther Bosch, Münsingen Werner Grosser, Ilshofen Malgorzata und Piotr Gusta, Paris Christine Lackner, Ittlingen Andrea Schnitzler, Innsbruck Umschlaggestaltung: Thieme Verlagsgruppe Umschlagfoto: privat Satz: Druckhaus Götz GmbH, Ludwigsburg gesetzt in 3B2, Version 9.1, Unicode Druck: L.E.G.O. s.p.a., in Lavis (TN) Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden nicht besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handelt. Das Werk, einschließlich aller seiner Teile, ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. ISBN Auch erhältlich als E-Book: eisbn (PDF)

6 Vorwort Die Kinderurologie in den deutschsprachigen Ländern unterliegt einem stetigen Wandel. Die allgemeine Kinderurologie und die Kindernephrologie werden vielerorts praktiziert, die spezielle Kinderurologie (Hypospadie, Epispadie-Ekstrophie-Komplex, neurogene Blase, komplexe Fehlbildungen und die Kinderonkologie) findet zunehmend in Zentren statt. Kinder (und Eltern) kommen immer häufiger zum Spezialisten. Die Zentrenbildung in der Kinderurologie führt zwangsläufig zu einer (Teil-)Verselbstständigung des Gebietes innerhalb der Urologie. Das hat Auswirkungen auf die Weiterbildung, die in der Kinderurologie häufig nicht nur an einem Ort erfolgen kann, sondern einen Wechsel der Ausbildungsstätte zur Erweiterung des Erfahrungshorizontes erforderlich machen kann. Die 3. Auflage der Kinderurologie in Klinik und Praxis soll als interdisziplinäres Werk die theoretischen Grundlagen der Weiterbildung legen, wiederum umfassend für stationäre Kinderurologie und -nephrologie in Zentrum und Klinik sowie ambulante Kinderurologie/-nephrologie in Poliklinik und Praxis. Elf Jahre nach Erscheinen der 2. Auflage der Kinderurologie in Klinik und Praxis liegt hiermit die 3., vollständig neu gegliederte und komplett überarbeitete Auflage vor. Etliche Autoren der 1. und 2. Auflage sind mittlerweile in den Ruhestand getreten und haben ihre Themen an die nächste Generation weitergegeben. Auf der Seite der Herausgeber bedanken wir uns bei Rudolf Hohenfellner und Hermann Schulte-Wissermann für ihre herausragende Pionierarbeit. Neue bzw. von Kinderurologen, Kindernephrologen und Pädiatern nun gemeinsam überarbeitete bzw. neu gestaltete Kapitel von der Embryologie über die zystischen Nierenerkrankungen bis hin zur Nierentransplantation entsprechen dem interdisziplinären Geist dieses Buches. Für neue Kapitel (pränatale Diagnostik, Laparoskopie und robotisch assistierte Eingriffe, anorektale Malformationen und nicht zuletzt psychosoziale Aspekte bei chronischen Nierenerkrankungen) wurden national und international renommierte Autoren gewonnen. Das Ineinandergreifen von konservativer und operativer Therapie und die enge pädiatrisch-nephrologische und kinderurologische Zusammenarbeit zeigt das Beispiel der Kinder mit ausgeprägten Funktionsstörungen des unteren Harntraktes, z. B. bei Urethralklappen, bei denen es trotz frühzeitiger Intervention zur chronischen Niereninsuffizienz, Nierenersatztherapie, Nierentransplantation und ggf. zur vorher notwendigen Harnableitung kommen kann. Sämtliche Grafiken wurden in einem einheitlichen Stil neu gezeichnet. Hierfür danken die Herausgeber den Illustratorinnen Andrea Schnitzler und Christine Lackner und dem Thieme Verlag, insbesondere Frau Dittgen, Frau Haller und Frau Plach für Engagement und Ausdauer. Zusammenfassungen am Ende eines jeden Kapitels bieten den Charakter eines Repetitoriums. Das Buch Kinderurologie in Klinik und Praxis soll jedem kinderurologisch und kindernephrologisch Interessierten als aktuelles Nachschlagewerk dienen. Sei es, um sich nur kurz über Differenzialdiagnosen und diagnostische oder therapeutische Schritte zu informieren, eine Dosierung nachzuschlagen oder aber um sich umfassend über ein einzelnes Thema zu belesen. Mainz, im Herbst 2011 Raimund Stein Rolf Beetz Joachim W. Thüroff V

7 Anschriften Anschriften Alken, Peter, Prof. Dr. med. Klinikum Mannheim Urologische Universitätsklinik Theodor-Kutzer-Ufer Mannheim Bader, Pia, Dr. med. Städtisches Klinikum Karlsruhe ggmbh Urologische Klinik Moltkestr Karlsruhe Bahlmann, Franz, Priv.-Doz. Dr. med. Bürgerhospital Frankfurt am Main e. V. Frauenklinik Nibelungenallee Frankfurt Beetz, Rolf, Priv.-Doz. Dr. med. Bethe, Dirk, Dipl.-Psych. Universitätsklinikum Heidelberg Im Neuenheimer Feld Heidelberg Blasl, Johann, Dr. Tomaschekweg Linz Österreich Boemers, Thomas M., Prof. Dr. med. Dr. h. c. Kliniken der Stadt Köln ggmbh Kinderkrankenhaus Amsterdamer Str Köln Bonfig, Roland, Dr. med. Leopoldina Krankenhaus ggmbh Klinik für Urologie und Kinderurologie Gustav-Adolf-Str Schweinfurt Cendron, Marc, Dr. med. Childrens Hospital Boston Department of Urology 300 Longwood Avenue Boston, MA USA Daschner, Michael, Dr. med. Nephrologie Saarbrücken Trierer Str Saarbrücken Dötsch, Jörg, Prof. Dr. med. Uniklinik Köln Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin Kerpener Str Köln Doyon, Anke, Dr. med. Universitätsklinikum Heidelberg Im Neuenheimer Feld Heidelberg Duckett, John W. Erhart, Michael, Dr. Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf Klinik für Kinder- und Jugendpsychosomatik Martinistr Hamburg Fichtner, Jan, Prof. Dr. med. Evangelisches und Johanniter Klinikum Niederrhein Johanniter Krankenhaus Oberhausen Klinik für Urologie Steinbrinkstr. 96 a Oberhausen Filipas, Dragana, A.O. Univ.-Prof. Dr. Rheinstr Wiesbaden Fisang, Christian, Dr. med. Universitätsklinikum Bonn Klinik und Poliklinik für Urologie Sigmund-Freud-Str Bonn VI

8 Anschriften Fisch, Margit, Prof. Dr. med. Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf Klinik und Poliklinik für Urologie Martinistr Hamburg Frohneberg, Detlef, Prof. Dr. med. Städtisches Klinikum Karlsruhe ggmbh Urologische Klinik Moltkestr Karlsruhe Gerharz, Elmar Werner, Prof. Dr. med. Neue Kräme Frankfurt Gervais, Hendrik W., Prof. Dr. med. Klinik für Anästhesiologie Gutjahr, Peter, Prof. Dr. med. Hohenfellner, Rudolf, Prof. Dr. med. Glühwürmchenweg Mainz Hoyer, Peter F., Univ.-Prof. Dr. med. Universitätsklinikum Essen Klinik für Kinderheilkunde II Hufelandstr Essen Kemper, Markus J., Prof. Dr. med. Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Martinistr Hamburg Kocot, Arkadius, Dr. med. Universitätsklinikum Würzburg Zentrum Operative Medizin Urologische Klinik und Poliklinik Oberdürrbacher Str Würzburg Kölbl, Heinz, Univ.-Prof. Dr. med. Frauenklinik Kontaxis, Dimitrios, Dr. med. Zeppelinstr. 6B Hagenbach Laaser, Mark Kore, Dr. med. Universitätsklinikum Bonn Klinik und Poliklinik für Urologie Sigmund-Freud-Str Bonn Luzar, Oliver, Dr. med. Universitätsklinikum Bonn Klinik und Poliklinik für Urologie Sigmund-Freud-Str Bonn Mache, Christoph, Ass. Prof. Dr. med. Medizinische Universität Graz Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Auenbruggerplatz Graz Österreich Mannhardt-Laakmann, Wilma, Priv.-Doz. Dr. med. Mehls, Otto, Prof. Dr. med. Weberstr Heidelberg Müller, Stefan C., Prof. Dr. med. Dr. h. c. Universitätsklinikum Bonn Klinik und Poliklinik für Urologie Sigmund-Freud-Str Bonn Müller, Johannes, Dr. med. Städtisches Klinikum Karlsruhe ggmbh Urologische Klinik Moltkestr Karlsruhe Oberholzer, Katja, Priv.-Doz. Dr. med. Klinik und Poliklinik für Radiologie Perovic, Sava, Prof. Dr. med. Peters, Craig A., Dr. med. University of Virginia Health System Department of Urology P.O. Box Charlottesville, VA USA VII

9 Anschriften Petri, Eckhard, Prof. Dr. med. Universtitätsmedizin Greifswald Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Ferdinand-Sauerbruch-Str Greifswald Pohl, Martin, Priv.-Doz. Dr. med. Universitätsklinikum Freiburg Kinder- und Jugenddialyse Mathildenstr Freiburg Radmayr, Christian, Univ.-Prof. Dr. med., FEAPU Medizinische Universität Innsbruck Kinderurologie Anichstr Innsbruck Österreich Ravens-Sieberer, Ulrike, Prof. Dr. med. Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf Klinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie Martinistr Hamburg Reichwald-Klugger, Evelyn, Dipl.-Psych. Universitätsklinikum Heidelberg Im Neuenheimer Feld Heidelberg Riccabona, Marcus, Univ.-Doz. Dr. med., FEAPU Krankenhaus der Barmherzigen Schwestern Abteilung für Kinderurologie Seilerstätte Linz Österreich Riccabona, Michael, Univ.-Prof. Dr. med. Universitätsklinik für Radiologie Klin. Abteilung für Kinderradiologie Auenbruggerplatz Graz Österreich Riedmiller, Hubertus, Univ.-Prof. Dr. med. Universitätsklinikum Würzburg Zentrum Operative Medizin Klinik und Poliklinik für Urologie und Kinderurologie Oberdürrbacher Str Würzburg Rohrmann, Dorothea, Prof. Dr. med. RWTH Aachen Urologische Universitätsklinik Pauwelsstr Aachen Rösch, Wolfgang H., Prof. Dr. med. Universität Regensburg Klinik St. Hedwig Abt. für Kinderurologie Steinmetzstr Regensburg Rudnik-Schöneborn, Sabine, Prof. Dr. med. RWTH Aachen Institut für Humangenetik Pauwelsstr Aachen Schaefer, Franz, Prof. Dr. med. Dr. h. c. Universitätsklinikum Heidelberg Sektion Pädiatrische Nephrologie Im Neuenheimer Feld Heidelberg Schmidt, Annette, MD, Ph. D. AQAI Simulationszentrum Mainz Wernher-von-Braun-Str Mainz Schmitt, Claus Peter, Prof. Dr. med. Universitätsklinikum Heidelberg Im Neuenheimer Feld Heidelberg Schott, Günter E., Prof. Dr. med. Giesbethweg 27b Erlangen Schreckenberger, Mathias, Univ.-Prof. Dr. med. Klinik für Nuklearmedizin Schröder, Annette, Priv.-Doz. Dr. med., Ph. D. Urologische Klinik und Poliklinik Schulte-Wissermann, Hermann, Prof. Dr. Am Sonnenhof Krefeld Schultz-Lampel, Daniela, Prof. Dr. med. Schwarzwald-Baar-Klinikum Kontinenzzentrum Südwest Röntgenstr Villingen-Schwenningen VIII

10 Anschriften Schwarz, Manfred, Dr. med. Dr. Horst Schmidt Kliniken GmbH Kinderneurochirurgische Ambulanz Ludwig-Erhard-Str Wiesbaden Sinnecker, Gernot H. G., Prof. Dr. med. Klinikum der Stadt Wolfsburg Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sauerbruchstr Wolfsburg Staatz, Gundula, Univ.-Prof. Dr. med. Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie Steffens, Joachim, Prof. Dr. St. Antonius-Hospital Klinik für Urologie und Kinderurologie Dechant-Deckers-Str Eschweiler Stein, Raimund, Univ.-Prof. Dr. med. Urologische Klinik und Poliklinik Thüroff, Joachim W., Univ.-Prof. Dr. med. Urologische Klinik und Poliklinik Vester, Udo, Priv.-Doz. Dr. med. Universitätsklinikum Essen Klinik für Kinderheilkunde II Hufelandstr Essen Walz, Peter H., Prof. Dr. med. Albert-Schweitzer-Str. 15 a Mainz Weingärtner, Karl, Priv.-Doz. Dr. med. Klinikum Bamberg Klinik für Urologie und Kinderurologie Akad. Lehrkrankenhaus der Universität Erlangen-Nürnberg Buger Str Bamberg Wöhr, Markus, Dr. Klinikum Rosenheim Klinik für Urologie und Kinderurologie Pettenkoferstr Rosenheim Wöllner, Jens, Dr. med. Uniklinik Balgrist Neuro-Urologie Paraplegikerzentrum Forchstr Zürich Schweiz Wühl, Elke, Priv.-Doz. Dr. med. Universitätsklinikum Heidelberg Im Neuenheimer Feld Heidelberg Wullich, Bernd, Univ.-Prof. Dr. med. Universitätsklinikum Erlangen Urologische Klinik Krankenhausstr Erlangen Zepp, Fred-Philipp, Prof. Dr. med. Zerres, Klaus, Univ.-Prof. Dr. med. RWTH Aachen Institut für Humangenetik Pauwelsstr Aachen Ziesel, Christopher Urologische Klinik und Poliklinik Zigeuner, Richard, Univ.-Prof. Dr. med. Medizinische Universität Graz Klinik für Urologie Auenbruggerplatz Graz Österreich IX

11 Inhaltsverzeichnis Inhaltsverzeichnis Embryologie, Genetik und Syndrome 1 Embryologie des Urogenitalsystems 2 D. Frohneberg, M. Pohl, D. Kontaxis 1.1 Gametenentstehung und Fertilisierung Nierenentwicklung Pronephros (Vorniere) Mesonephros (Urniere) Metanephros (Nachniere) Embryonale Nierenfunktion Fehlbildungen von Nieren und Harnleitern Genetische Ursachen von Fehlbildungen Nierenhypoplasie und -dysplasie Nierendystopie Zystische Nierenerkrankungen Entwicklung des unteren Harntrakts Vesikoureterorenaler Reflux Doppelniere (ektoper Harnleiter, Ureterozele,Reflux) Kongenitale Harnleiterdilatation Entwicklung des inneren Genitale Prostata Weibliches Genitale Entwicklung des äußeren Genitale Weibliches Genitale Urethra und Penis Pathoembryologie des äußeren Genitale 14 2 Humangenetische Beratung bei urogenitalen Fehlbildungen K. Zerres, S. Rudnik-Schöneborn, B. Wullich 2.1 Ebenen der genetischen Analyse Chromosomenstörungen Formale Genetik Autosomal-dominante Vererbung Autosomal-rezessive Vererbung X-chromosomale Vererbung Mitochondriale Vererbung Multifaktoriell bedingte Erkrankungen Molekulargenetische Untersuchungsmethoden und ihre praktische Anwendung Direkte Genotypdiagnostik Indirekte Genotypdiagnostik Genetische Aspekte ausgewählter Krankheitsbilder Nierenagenesie Zystennieren Duplikationen von Niere, Nierenbecken undureter Vesikoureteraler Reflux (VUR) Blasenekstrophie Hypospadie Hydronephrose Syndrome mit begleitenden Nierenund Urogenitalveränderungen G. E. Schott, B. Wullich, F.-P. Zepp 3.1 Pathogenese gestörter Morphogenese im Urogenitaltrakt Fehlbildungen im Rahmen polytoper Felddefekte Fehlbildungen im Rahmen sequenzieller Störungen Fehlbildungen im Rahmen klinischer Syndrome Fehlbildungen im Rahmen von Assoziationen Indikatoren für Fehlbildungen der Nieren und ableitenden Harnwege Diagnostik 4 Bedeutung und Möglichkeiten der pränatalen Diagnostik F. Bahlmann 4.1 Einleitung Intrauterine sonografische Normalbefunde Normale Sonomorphologie des fetalen Urogenitalsystems Sonografische Beurteilung der Fruchtwassermenge Sonografische Diagnose von Nierenund Harntraktanomalien X

12 Inhaltsverzeichnis Fetale Hydronephrosen Zusammenhang zwischen pränataler Hydronephrose und Chromosomenaberrationen Merkmale intrauterin diagnostizierbarer Nieren- und Harnwegsfehlbildungen Nierenagenesie, Nierenaplasie Multizystische Nieren Autosomal-rezessiv erbliche polyzystische Nierendegeneration (ARPKD) Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nierendegeneration (ADPKD) Ureteropelvine Stenose Vesikorenaler Reflux Ureterozele Harnblasenfehlbildungen Megazystis Intrauterine Therapie bei obstruktiven Uropathien Klinische Diagnostik R. Beetz, H. Schulte-Wissermann 5.1 Anamnese Familienanamnese Krankheitssymptome Körperliche Untersuchung Beurteilung der Nieren Beurteilung des Genitale Messparameter Labordiagnostik Urindiagnostik Blutuntersuchungen Nierenfunktionstests Differenzialdiagnose der Hämaturie 72 R. Beetz, P. H. Walz 6.1 Einleitung Nomenklatur Epidemiologie Ätiologie Makrohämaturie: häufige Ursachen Mikrohämaturie: häufige Ursachen Diagnostik Anamnese und körperliche Untersuchung Urinuntersuchung Laborchemische Untersuchungen Sonografie Selten indizierte diagnostische Maßnahmen Differenzialdiagnostische Strategien Nachsorge, Langzeit-Follow-up Bildgebende Diagnostik in der Kinderurologie M. Riccabona, G. Staatz 7.1 Einleitung Strahlenschutz Wichtige kinderuroradiologische Untersuchungsmethoden Sonografie/Ultraschall Abdomenübersichtsröntgen Intravenöse Urografie Miktionszystourethrografie (MCU) Computertomografie (CT) MR-Urografie (MRU) Nuklearmedizinische Untersuchungen Besondere Anwendung von Bildgebungsverfahren (Sono-)Genitografie Retrograde Pyelografie und Durchleuchtung im Operationssaal PIC-Zystografie Bildgebungsgezielte Interventionen Bildgebungsstrategien bei typischen Fragestellungen und Krankheitsbildern Rotations- und Lageanomalien der Niere Fehlbildungen des Hohlraumsystems Fehlbildungen der Harnblase Urethrafehlbildungen Fehlbildungen des weiblichen Genitale Fehlbildungen des männlichen Genitale Neurogene Blasenfunktionsstörung Urolithiasis und Nephrokalzinose Bildgebende Diagnostik bei Harnwegsinfektionen Zystische Nierenkrankheiten und Erkrankungen Bildgebung bei Nierenversagen und Transplantation Kinderuroradiologische Akutdiagnostik Bildgebung bei Tumoren der Nieren und des kindlichen Urogenitaltrakts Nuklearmedizinische Funktionsdiagnostik M. Schreckenberger 8.1 Radiopharmaka Statische Nierenszintigrafie Indikationen Nierensequenzszintigrafie Indikationen Untersuchungs- und Auswertetechnik Diureseszintigrafie Nuklearmedizinische Refluxprüfung Hodenszintigrafie DTPA-Clearance-Untersuchung XI

13 Inhaltsverzeichnis 9 Urodynamik J. Wöllner, J. W. Thüroff 9.1 Einleitung Anatomie Physiologie Harnblasenfunktionen Füllphase (Speicherfunktion) Entleerungsphase (Miktion) Reifung der Blasenfunktion Symptomatik der Blasenfunktionsstörungen Diagnostik bei Blasenfunktionsstörungen Urodynamische Untersuchungen Stellenwert der ambulanten Urodynamik Nephrologie 10 Nephrologie der perinatalen Periode J. Dötsch 10.1 Einleitung Normale Nierenfunktion Glomeruläre Filtration Homöostase von Wasser, Elektrolyten und Säure-Basen-Haushalt Urin und Miktionsverhalten Diagnostik und Therapie neonataler Nieren- und Harnwegserkrankungen Neonatale Harntraktinfektionen und Urosepsis Nieren- und Harntraktanomalien in der Neugeborenenzeit Neonatale Nierenvenenthrombose Hereditäre Salzverlusttubulopathien Akutes und chronisches Nierenversagen in der Perinatalperiode Harnwegsinfektionen R. Beetz, W. Mannhardt-Laakmann, H. Schulte-Wissermann 11.1 Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Ätiologie und Pathogenese der Harnwegsinfektion Pathogenese der pyelonephritischen Nierenschädigung Symptome Diagnostik Anamnese Körperliche Untersuchung Urindiagnostik Höhenlokalisation der Harnwegsinfektion Weiterführende bildgebende Diagnostik Weiterführende Funktionsdiagnostik Therapie Wahl des Antibiotikums Antibakterielle Therapie bei Pyelonephritis Antibakterielle Therapie bei Zystitis und Zystourethritis Asymptomatische Bakteriurie Therapie bei Nierenabszessen und Nierenkarbunkeln Supportive Therapiemaßnahmen Pilzinfektionen der Harnwege Therapiekontrolle Antibakterielle Langzeitinfektionsprophylaxe Supportive prophylaktische Maßnahmen Prognose Nierenparenchymkrankheiten M. J. Kemper 12.1 Glomeruläre Erkrankungen Nephrotisches Syndrom Nephritisches Syndrom (Glomerulonephritits) Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Interstitielle Nephritis Tubuläre Erkrankungen Steinerkrankungen und Nephrokalzinose Arterielle Hypertonie E. Wühl 13.1 Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Primäre Hypertonie Monogenetische Hypertonie Sekundäre Hypertonie Symptome Diagnostik Blutdrucknormwerte Blutdruckmessung Abklärung der Hypertonie Therapie XII

14 Inhaltsverzeichnis Zielblutdruck Nichtmedikamentöse Therapie Medikamentöse Therapie Prognose Chronische Niereninsuffizienz O. Mehls, C. P. Schmitt 14.1 Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Symptome Polyurie und Salzverlust Anämie Arterielle Hypertonie und kardiovaskuläre Komplikationen Osteopathie und Gefäßveränderungen Störungen des Wachstums Diagnostik Therapie Kausale Therapie Symptomatische Maßnahmen Dialyse F. Schaefer, A. Doyon, M. Daschner 15.1 Indikationen zur Dialyse Auswahl des Dialyseverfahrens Dialyseverfahren Extrakorporale Verfahren Peritonealdialyseverfahren Medikamentöse und diätetische Begleittherapie Diätetische Maßnahmen Medikamentöse Basistherapie Besondere Probleme bei der Dialyse im Kindesalter Perioperatives Management bei Nierentransplantation P. F. Hoyer, U. Vester 16.1 Einleitung Präoperative Vorbereitung Maßnahmen bei Narkoseeinleitung Intraoperative Zielvorgaben Intraoperative Gabe von Heparin Intraoperative Überlegungen bei Besonderheiten der ableitenden Harnwege Überprüfung der Transplantatperfusion Postoperatives Management auf der Intensivstation Therapie auf der Intensivstation Antibakterielle Behandlung Postoperative Zielparameter auf der Intensivstation Initiale Immunsuppression Postoperative Komplikationen Fehlende Transplantatfunktion Frühes Rezidiv von Grunderkrankungen Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Transiente Elektrolytstörungen Harnableitung als Vorbereitung zur Nierentransplantation H. Riedmiller, A. Kocot, K. Weingärtner 17.1 Allgemeine Überlegungen Zeitliches Vorgehen Inkontinente Harnableitungen Kontinente Harnableitungen Refunktionalisierung der originären Harnblase Harnableitung über kontinente Reservoirs (Pouches) Eigene Ergebnisse Risiko von De-novo-Tumoren und Zweitmalignomen Nierentransplantation im Kindesalter R. Zigeuner, C. Mache 18.1 Einleitung Präoperative Maßnahmen Intraoperative Aspekte Nachsorge Anomalien des oberen Harntrakts 19 Agenesie, Hypoplasie und Dysplasie D. Frohneberg, J. Müller, D. Kontaxis 19.1 Nierenagenesie Symptome und Diagnostik Nierendysgenesie Nierendysplasie Nierenhypoplasie Symptome und Diagnostik Therapie Lage- und Verschmelzungsanomalien der Nieren M. Fisch 20.1 Nierendystopie Definition XIII

15 Inhaltsverzeichnis Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese/ -physiologie Symptome Diagnostik Differenzialdiagnose Therapie Nachsorge Nierenektopie und Fusion Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese/ -physiologie Symptome Diagnostik Therapie Nachsorge Zystische Nierenerkrankungen M. J. Kemper, J. Steffens 21.1 Erbliche zystische Nierenerkrankungen Autosomal-rezessive polyzystische Nierendegeneration (ARPKD) Autosomal-dominante polyzystische Nierendegeneration (ADPKD) Medulläre zystische Nierenerkrankung und Nephronophthisekomplex Verschiedene vererbte zystische Nierenerkrankungen Weitere angeborene zystische Nierenerkrankungen Multizystisch-dysplastische Niere (MDN) Multizystische Dysplasie mit komplexen Harntraktfehlbildungen Multilokuläre Zyste Kelchzysten Erworbene zystische Nierenerkrankungen Einfache Zysten Erworbene Zysten nach Dialyse Ureteropelvine Stenosen R. Beetz, M. Fisch, R. Hohenfellner 22.1 Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Urodynamik der UPS Auswirkungen auf das Nierenparenchym Symptome Diagnostik Intrauterine Diagnostik Postnatale Sonografie Diureseszintigrafie Magnetresonanztomografie Intravenöses Urogramm Druck-Fluss-Studie (Whitaker-Test) Miktionszystourethrogramm Urinmarker Differenzialdiagnose Therapie Intrauterines Vorgehen Postnatales Management Konservative Überwachung Operative Therapie Postoperative Nachsorge Doppelter Ureter, Ektopie und Ureterozele M. Fisch, R. Stein 23.1 Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese/ -physiologie Doppelniere Ektopie Blind endender Harnleiter Reflux in die untere Doppelnierenanlage Ureterozele Symptome Diagnostik Differenzialdiagnose Therapie Reflux in den unteren oder beide Doppelnierenanteile Ektope Harnleitermündung (mit schlechter Funktion des oberen Anteils) Ureterozele Nachsorge Funktionsstörungen des unteren Harntrakts 24 Neurogene Blasen- und Sphinkterdysfunktion R. Stein, D. Filipas, J. W. Thüroff 24.1 Definition und Klassifikation Epidemiologie und Prävalenz Ätiologie Symptome Diagnostik Urindiagnostik Sonografie Miktionszystourethrogramm (MCU) Zystomanometrie/Videourodynamik Szintigrafie Labordiagnostik: Nierenfunktion XIV

16 Inhaltsverzeichnis Blutdruck Screening und Verlaufskontrollen Parameter zur Beurteilung des Risikos für den oberen Harntrakt Therapie Hochdruckblase (Überaktiver Detrusor/ Low-Compliance-Blase) Niederdruckblase (unteraktiver Detrusor) Neurochirurgische und orthopädische Aspekte bei Meningomyelozelen M. Schwarz 25.1 Pathologische Anatomie Klinik Operative Therapie Interdisziplinäre Betreuung Skolioseentwicklung Tethered-Cord-Syndrom bei Jugendlichen und Erwachsenen Pathogenese Symptomatik Radiologische Diagnostik Therapie Operationstechnik Enuresis und kindliche Harninkontinenz 26 Enuresis und kindliche Harninkontinenz D. Schultz-Lampel, J. W. Thüroff 26.1 Definition Ätiologie und Pathophysiologie Physiologische Harninkontinenz Nichtphysiologische Harninkontinenz Komorbiditäten des Einnässens Diagnostik Basisdiagnostik Erweiterte Basisdiagnostik Spezielle weiterführende Diagnostik Therapie Urotherapie Medikamente Psychotherapie Akupunktur/komplementärmedizinische Maßnahmen Therapie der Komorbiditäten Entbehrliche Therapiemaßnahmen Kombinationstherapie Wichtige Therapieprinzipien Anomalien des unteren Harntrakts 27 Primäre und sekundäre Megaureteren R. Beetz, M. Fisch, R. Hohenfellner 27.1 Definition und Klassifikation Epidemiologie Primärer Megaureter Sekundärer Megaureter Ätiologie und Pathogenese Primärer, nichtrefluxiver Megaureter Primärer, obstruktiv-refluxiver Megaureter Sekundärer Megaureter Symptome Primärer Megaureter Sekundärer Megaureter Diagnostik Sonografie Miktionszystourethrogramm Diureseszintigramm Magnetresonanztomografie Differenzialdiagnose Therapie Primärer, nichtrefluxiver Megaureter Sekundärer Megaureter Nachsorge Postoperative Nachbetreuung Konservative Langzeitbetreuung Vesikoureteraler Reflux H. Riedmiller, R. Beetz 28.1 Definition Primärer vesikoureteraler Reflux Sekundärer vesikoureteraler Reflux Ätiologie Epidemiologie Pathogenese Primärer vesikoureteraler Reflux Sekundärer vesikoureteraler Reflux Refluxnephropathie Symptome XV

17 Inhaltsverzeichnis 28.6 Diagnostik Refluxdiagnostik Diagnose von Nierenparenchymschäden Therapie Primärer vesikoureteraler Reflux Sekundärer vesikoureteraler Reflux Nachsorge Blasendivertikel und Urachusanomalien H. Riedmiller, A. Kocot 29.1 Blasendivertikel Definition Epidemiologie Ätiologie Symptome Diagnostik Therapie Nachsorge Urachusanomalien unter Mitarbeit von R. Bonfig Definition Ätiologie und Pathogenese Symptome Diagnostik Therapie Urachusanomalien im Erwachsenenalter Epispadie und Blasenekstrophie W. H. Rösch, R. Stein 30.1 Definition Historische Aspekte Epidemiologie Ätiopathogenese Embryologie Theorien zur Pathogenese der Blasenekstrophie Molekulargenetische Aspekte Teratogene Einflüsse Pathomorphologie Beckenkonfiguration Beckenbodendefekte Bauchwanddefekte (mesodermale Defekte) Anorektale Fehlbildung Begleitanomalien des Spinalkanals und des Gastrointestinalsystems Pathomorphologie der Blasenplatte Pathomorphologie des weiblichen Genitale Pathomorphologie der Epispadie Varianten des Blasenekstrophie- Epispadie-Komplexes Diagnostik Pränatale Diagnostik Präoperative Diagnostik Rekonstruktionstechniken der Blasenekstrophie Einaktige Konzepte Primär mehraktige Konzepte Bedeutung der Osteotomie Primäre Harnableitungen Rekonstruktionstechniken der Epispadie Männliche Epispadie Weibliche Epispadie Konzepte bei fehlgeschlagenen Primäreingriffen Langzeitergebnisse und Prognose Kontinenz Andrologische Aspekte Gynäkologische Aspekte Sekundäre Tumoren Psychosoziale und psychosexuelle Entwicklung Prune-Belly-Syndrom D. Rohrmann, J. W. Duckett ( ) 31.1 Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Symptome Antenatale Diagnosestellung Postnatale Diagnosestellung Diagnostik Therapie Infektionen Blasenentleerung Kutane Vesikostomie Blasenreduktionsplastik Sphinkterotomie Vordere Harnröhre Vesikoureteraler Reflux Versorgung der Bauchwand Orchidopexie Sexualfunktion und Fertilität Nierenversagen und Transplantation Schlussfolgerungen Harnröhrenklappen M. Riccabona 32.1 Definition Epidemiologie Symptome Differenzialdiagnose Therapie Antenatales Management Postnatales Management Nachsorge XVI

18 Inhaltsverzeichnis Blasendysfunktion Polyurie Hyperfiltration Reflux Nierentransplantation Anteriore Urethralklappen Urethritis posterior/urethrorrhagie. 414 S. C. Müller 33.1 Definition Epidemiologie Symptome Therapie Urethraduplikatur M. Cendron (übersetzt von C. Ziesel) 34.1 Definition und Klassifikation Männliche Urethraduplikatur Dreifach angelegte männliche Harnröhre Harnröhrenduplikaturen beim weiblichen Geschlecht Ätiologie und Pathogenese Symptome Diagnostik Therapie Weibliche Harnröhrenstenose J. Steffens 35.1 Definition Mechanische Harnröhrenstenose Funktionelle Harnröhrenstenose Ätiologie Diagnostik Sonografie Harnröhrenkalibrierung Miktionszystourethrogramm Urodynamik Therapie Mechanische Harnröhrenstenose Funktionelle Harnröhrenstenose Urologische Aspekte der anorektalen Malformationen T. M. Boemers 36.1 Definition Epidemiologie, Ätiologie und Genetik Klassifikation Diagnostik Therapie Urologische Probleme Strukturelle urologische Probleme Funktionelle und neurogene urologische Probleme Verletzungen des Urogenitaltrakts Fertilitätsprobleme und erektile Dysfunktion Pseudoharninkontinenz Kloakenfehlbildung (Kloakenpersistenz) Die Kloakenekstrophie Weitere urologisch relevante kinderchirurgische Erkrankungen Sinus urogenitalis und Anomalien des weiblichen Genitales P. H. Walz 37.1 Definition Normale Entwicklung von Sinus urogenitalis und Anorektalkanal Fehlbildungen des Sinus urogenitalis durch gestörte oder vorzeitig beendete Entwicklung Weibliche Entwicklung Männliche Entwicklung Fehlbildungen des Sinus urogenitalis durch ausbleibende Beendigung der Entwicklung Klinik Weibliche Hypospadie Vesikovaginaler Konfluens Labiensynechie Hydrokolpos, Hydrometrokolpos, Hämatokolpos Gynäkologische Probleme in Kindesalter und Pubertät 38 Gynäkologische Probleme in Kindesalter und Pubertät E. Petri, H. Kölbl 38.1 Besonderheiten kindergynäkologischer Erkrankungen Vulvovaginitiden Vulvovaginitis neonatorum Vulvovaginitis infantum Vulvovaginitis praepubertalis Vulvovaginitis gonorrhoica Soormykosen (Hefemykosen) Fremdkörpervaginitis Labiensynechie Labienfusion Fehlbildungen der Vagina Vaginalagenesie oder -atresie Imperforiertes Hymen (Hymenalatresie) Ureterektopie Genitale Fehlbildungen bei Blasenekstrophie Verletzungen des Genitales Pränatale Diagnostik XVII

19 Inhaltsverzeichnis Harnableitung 39 Blasenaugmentation, Substitution und kontinente Harnableitung A. Schröder, R. Stein, M. Fisch, J. W. Thüroff 39.1 Katheterableitung Zystostomie Nephrostomie Operative Harnableitung Vesikale operative Harnableitung Enterozystoplastik (Harnblasenaugmentation) Supravesikale Harnableitung Kontinente supravesikale Harnableitung Nachsorge/Langzeitfolgen Nachsorge Komplikationen nach Harnableitung Metabolik Sekundäre Tumoren Laparoskopie und Robotics 40 Laparoskopische und robotisch assistierte Eingriffe im Kindesalter C. A. Peters (übersetzt von A. Schröder) 40.1 Einführung Grundprinzipien der Laparoskopie Instrumente Zugang Kardiopulmonale Effekte Komplikationen Grundprinzipien der robotisch assistierten laparoskopischen Chirurgie Beschreibung des Systems Vorteile Limitationen Ausblick Diagnostische Laparoskopie Kryptorchismus Sexuelle Differenzierungsstörung Operative Laparoskopie Gonaden Niere Blase Müller-Gang-Strukturen Nebenniere Harnsteinerkrankungen 41 Harnsteinerkrankungen P. Alken 41.1 Epidemiologie Inzidenz und Prävalenz Steinarten Formalgenese Kausalgenese Harnwegsinfektionen Harnwegsanomalien Metabolische Genese Physikochemische Diagnostik und metabolische Abklärung Steinanalyse Blut- und Harnchemie Symptome und Diagnostik Akutdiagnostik Bildgebende Diagnostik Therapie Steine im oberen Harntrakt Steine im unteren Harntrakt Rezidive und Metaphylaxe Therapiedauer Sexuelle Differenzierungsstörungen 42 Sexuelle Differenzierungsstörungen Physiologie, Pathophysiologie und Differenzialdiagnose G. H. G. Sinnecker Normale Pubertätsentwicklung Varianten der normalen Pubertätsentwicklung Pathophysiologie und Differenzialdiagnose sexueller Differenzierungsstörungen XVIII

20 Inhaltsverzeichnis 42.2 Operative Korrektur der gestörten Geschlechtsentwicklung C. Radmayr Einleitung Virilisierte Mädchen (virilized female) Nicht ausreichende virilisierte Knaben (undervirilized male) Feminisierungsoperationen Maskulinisierende Operationen Erkrankungen des äußeren Genitales 43 Maldeszensus testis und Leistenhernie R. Stein, A. Schröder 43.1 Maldeszensus testis Definitionen Prävalenz und Epidemiologie Pathophysiologie Diagnostik Therapie Nachsorge Kindliche Leistenhernie Definitionen Prävalenz Symptome und Diagnostik Therapie Hydrozele C. Fisang, S. C. Müller 44.1 Definition Epidemiologie und Ätiologie Diagnostik Therapie Varikozele O. Luzar, S. C. Müller 45.1 Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese/ -physiologie Symptome Diagnostik Therapie Komplikationen Seltene skrotale Erkrankungen M. K. Laaser, S. C. Müller, S. Perovic ( ) 47 Phimose A. Schröder 47.1 Einleitung Physiologie Physiologische Phimose Pathologische Phimose Therapie Steroidbehandlung als Alternative zur Zirkumzision Indikationen Operative Techniken Komplikationen Kontraindikationen Hypospadie R. Stein, J. Fichtner, R. Hohenfellner 48.1 Definition Klassifikation Prävalenz und Epidemiologie Ätiologie und Pathophysiologie Anatomie Assoziierte Fehlbildungen Diagnostik Therapie Indikation Zeitpunkt Präoperative hormonelle Stimulation Operative Technik Seltene Penisfehlbildungen M. K. Laaser, S. C. Müller, S. Perovic ( ) 49.1 Missbildungen der Penishaut Hyperplastische Penishaut Vergrabener Penis ( buried, trapped oder concealed penis ) Penistorsion Penile Schwimmhaut ( webbed penis, Penis palmatus) Penisagenesie Mikropenis Floppy Penis Penile Duplikation Verkrümmungen Peniskurvatur Hypospadia sine Hypospadia Lageanomalien Penoskrotale Transposition Ektoper Penis XIX