Pathogenese der LAHS-NVP- Fehlbildungen

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1 Pathogenese der LAHS-NVP- Fehlbildungen Witten/Herdecke 12. Juni 2010 Prof. Dr. Dr. J. Koch

2 Milan Klima, Die große Begegnung, Prof. Dr. Dr. Josef Koch

3 Vom Ei zum Embryo Mit der Verschmelzung von Eiund Samenzellen beginnt die Lebensgeschichte eines neuen Menschen, dessen Leben und Würde grundgesetzlich geschützt ist. Die Zellen bilden durch Teilung - 2, 4, 8, Stammzellen, die noch nicht differenziert sind und alle ca. 300 Zelltypen bilden können (Pluripotenz), Bläschenkeim/Morula. 3

4 Vom Ei zum Embryo Kopfende Aus dem Bläschenkeim bilden die Stammzellen in der dritten Woche die dreischichtige Keimscheibe, bestehend aus: Ektoderm, äußere Schicht Haut und Nervensystem, Entoderm, innere Schicht Darm, Lunge, Leber und Drüsen, Mesoderm, mittlere Schicht Herz, Muskeln und Knochen. 4

5 Vom Ei zum Embryo Am Kopfende wächst das Hirngewebe, als Hirn-Stirn- Nasenwulst haubenförmig über die noch flache Mund- Nasenbucht nach vorne und unten. Die entstehenden vier Beugefalten/Kiemenbögen stabilisieren den Kopfdarm. Gemeinsam bilden sie Gesicht, Nase, Mund, Rachen, Ohr und Kehlkopf. 5

6 Entwicklung von Zunge, Ohr und Kehlkopf Der erste Kiemenbogen bildet links und rechts einen Oberkieferwulst und darunter je einen Unterkieferwulst. Aus den unteren Kiemenbögen (2, 3, 4) entstehen Zunge, Innen-, Mittel- und Außenohr. Unterhalb der Zunge, im unteren Pharynx, entwickeln sich aus dem Kopfdarm, Kehlkopf, Bronchien und Lungen. 6

7 Gesichts-, Nasen- und Mundbildung Unterhalb der li. und re. Augenanlage entwickelt sich auf jeder Seite aus dem ersten Kiemenbogen der li. und re. Oberkieferwulst zur Mitte hin, mit Verschmelzung zur Wangenregion. Dabei drückt er die mittleren Nasenwülste als Nasenrücken zur Mitte. Aus der Verschmelzung der Oberkiefer und seitlichen Nasenwülsten entstehen die Nasenflügel. 7

8 Gesichts-, Nasen- und Mundbildung Unterhalb der Nasenlöcher entwickeln sich die Oberkieferwülste weiter zur Mitte und verschmelzen links und rechts mit dem Prolabium zur Oberlippe mit Filtrum. 8

9 Mund-, Nasen- und Rachenbildung Gleichzeitig schiebt sich der Kopfdarm (Mesoderm) hinter den Nasenschläuchen (Ektoderm) und dem Mundraum nach oben. Mit zunehmendem Wachstum reißen die trennenden Membranschichten ein. Die gemeinsame Mund- Nasen-Rachenhöhle ist entstanden. 9

10 Abtrennung und Pneumatisierung der Mund-, Nasen- und Rachenhöhlen... durch Verwachsen von anterior nach posterior der li. und re. Proc. globulares am unteren Ende der mittleren paarigen Nasenwülste bilden sich Zwischenkiefer und primäre Gaumen. Die craniale Schleimhaut des Zwischenkiefers und des primären Gaumens trennt durch parasagittale Fusion zwischen Gaumenund Septum-/Vomerschleimhaut die Nasenhaupthöhlen ab. 10

11 Abtrennung und Pneumatisierung der Mund-, Nasen- und Rachenhöhlen An der oralen Seite verwächst die Zwischenkiefer- und primäre Gaumenschleimhaut mit der oralen Schleimhaut der sich aufstellenden Gaumenplatten in der linken und rechten Sutura incisiva. Endpunkt des Zwischenkiefers bzw. Anfang des harten Gaumens ist das Foramen incisivum mit den Suturae incisivae. 11

12 Abtrennung und Pneumatisierung der Mund-, Nasen- und Rachenhöhlen Der harte Gaumen endet in der Spina nasalis posterior, in die der Vomer einmündet. 12

13 Gesichts-, Mund-, Nasen- und Rachenbildung Die Bildung des Schädels, des Neuro- und Viscerocraniums mit Gesicht, Hör- und Sprechwerkzeugen erfolgt in nur acht Wochen aus den drei Keimschichten. Dabei beginnen sich schon im Pneu Vernetzungen und Schaltkreise im und für das Oro-naso-fazio-cervical- System aufzubauen. Ab diesem Zeitpunkt übt der Embryo Schlucken, Atmen und Hören im geschützten Milieu, unter Ausschluss unterschiedlicher Druckverhältnisse. 13

14 Hydropneumatisches System: Atmung Vakuum Druck Aktivierung der Pumpe: Mit Durchtrennung der Nabelschnur ändern sich durch Einwirkung des atmosphärischen Druckes abrupt alle Lebensbedingungen. Entwicklung in einem Pneu. 14

15 Hydropneumatisches System: Atmung Vakuum Druck Donders sche Räume Die eindringende atmosphärische Luft entfaltet die Lunge. Dabei bauen elastische Muskelkräfte Druck auf, der den verbrauchten Sauerstoff in Blut und Gewebe nach chemischer Reizung durch Kohlendioxid physiologisch auf dem gleichen Wege aus dem Brustkorb hinausdrückt. Zwischen Brust-, Lungen-, und Zwerchfell bildet sich in den Donders schen Räumen Unterdruck und Kapillarflüssigkeit aus. 15

16 Regulierung des pneumatischen Systems + - Die wechselnden Druckverhältnisse beim Atmen, Schlucken und Sprechen, werden durch Weichteilventile reguliert: Äußere Nase (V1) Segel und Rachen (V2) Lippen-, Alveolarfortsatz, Zunge (V3) Gaumen-, Segel-, Zunge und Rachen (V4) Zunge, Rachen, Kehlkopf (V5) Stimmlippen (V6) 16

17 Die menschliche Stimme vereint alle diese Funktionen. Sie ist universeller als eine Orgel. Schon die geringste Störung einer Teilkomponente verändert Form, Struktur und Funktion. Lassel, Michael, Der Dom 17

18 Störung des pneumatischen Systems Fehlerhaft können einwirken: Vergrößerte Rachen- und Gaumenmandeln. Vergrößerte Nasenschwellkörper. Kurzes Zungenbändchen. Zahnfehlstellungen, Zahnfüllungen. Unphysiologische Narben. LAHS-NVP-Fehlbildungen, Restspalten bzw. Restlöcher durch insuffiziente Operationsergebnisse. 18

19 Störung des pneumatischen Systems 19 Prof. Dr. Dr. Josef Koch

20 Folgen des Pneu: Gestörtes Wachstum Fehlgebildete kapsuläre, funktionelle und periostale Matrices im Mittelgesicht behindern das Wachstum und bewirken Minderwuchs ab der elften Schwangerschaftswoche. 20

21 Wurzeln der LAHS-NVP-Fehlbildungen Primärer G. Sek. G. Durch Abbruch der normalen embryologischen Kopf- und Halsentwicklung werden die Verschmelzungszonen zu trennenden Grenzbarrieren. Sie beeinträchtigen die Bildung der Gesichts-Mund-Nasen-, Rachen- und Mittelohrstrukturen, ihre Funktionen und Steuerungsmechanismen. Querschnitt in Höhe des Mundes 21

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23 Danke für Ihre Aufmerksamkeit Professor Dr. Dr. Josef Koch Facharzt für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie Facharzt für Allgemeinmedizin Sprecher des Kompetenzzentrums für LKGN-Fehlbildungen an der DRK-Kinderklinik Siegen 1. Vorsitzender des Vereins zur Förderung der morpho-physio-logischen Therapie, MPL-Therapie e. V. Sekretariat: Bachstraße 21, Greifenstein Tel. ( ) Fax ( ) info@professor-koch.de Internet: 23