Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Segel-, Nasen-, Vomer-, Rachenfehlbildungen Embryologie, Diagnostik, Dokumentation

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1 Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Segel-, Nasen-, Vomer-, Rachenfehlbildungen Embryologie, Diagnostik, Dokumentation Kiel 5. September 2009 Prof. Dr. Dr. J. Koch

2 Embryologie der LAHS-NVP-F Durch Abbruch der normalen embryologischen Kopf- und Halsentwicklung werden die Verschmelzungszonen zu trennenden Grenzbarrieren. Sie beeinträchtigen die Bildung der Gesichts-Mund-Nasen und Rachenstrukturen, ihre Funktionen und Steuerungsmechanismen. Querschnitt in Höhe des Mundes 2

3 Milan Klima, Die große Begegnung,

4 Vom Ei zum Embryo Mit der Verschmelzung von Eiund Samenzellen beginnt die Lebensgeschichte eines neuen, anderen Menschen, dessen Leben und Würde grundgesetzlich geschützt ist. Die Zellen teilen sich in 2, 4, 8, Stammzellen, die noch nicht differenziert sind. Sie können alle ca. 300 Zelltypen bilden (Pluripotenz). 4

5 Vom Ei zum Embryo Kopfende In dem Bläschenkeim bilden Stammzellen in der dritten Woche die dreischichtige Keimscheibe. Sie besteht aus: Ektoderm, äußere Schicht Haut und Nervensystem, Entoderm, innere Schicht Darm, Lunge, Leber und Drüsen, Mesoderm, mittlere Schicht Herz, Muskeln und Knochen. 5

6 Vom Ei zum Embryo Am Kopfende wächst das Hirngewebe, als Hirn-Stirn- Nasenwulst haubenförmig über die noch flache Mund- Nasenbucht nach vorne und unten. Die entstehenden vier Beugefalten/Kiemenbögen stabilisieren den Kopfdarm. Gemeinsam bilden sie Gesicht, Nase, Mund, Rachen, Ohr und Kehlkopf. 6

7 Entwicklung von Zunge, Ohr und Kehlkopf Aus dem ersten Kiemenbogen entwickelt sich li und re ein kürzerer Oberkieferwulst und darunter ein längerer li und re Unterkieferwulst. Aus den Kiemenbögen 2, 3, 4 entstehen Zunge, Innen-, Mittel- und Außenohr. Unterhalb der Zungenanlage im Pharynx entwickeln sich aus dem Kopfdarm Kehlkopf, Bronchien und Lungen. 7

8 Gesichts-, Nasen- und Mundbildung Aus den Oberkieferwülsten entwickeln sich unterhalb der Augenanlagen die li und re Wangenregion, gemeinsam mit den seitlichen Nasenwülsten die Nasenflügel. Unterhalb der Nasenlöcher verschmelzen sie li und re mit dem herabwachsenden Prolabium zur Oberlippe. li und re UK-wulst verschmelzen zur Unterlippe. 8

9 Gesichts-, Nasen- und Mundbildung Prof. Dr. Dr. Josef Koch 9

10 Abtrennung der Mund-, Nasen- und Rachenhöhlen... durch Verschmelzung der li und re Gaumen- und Septum-/Vomerwülste mit den sich aufstellenden Gaumenfortsätzen.... wie ein Reißverschluss von vorne nach hinten. 10

11 Mund-, Nasen- und Rachenbildung Gleichzeitig schiebt sich der Kopfdarm (Mesoderm) hinter den Nasenschläuchen (Ektoderm) nach oben. Mit zunehmendem Wachstum reißt die trennende Membranschicht ein. Die gemeinsame Mund- Nasen-Rachenhöhle ist entstanden. 11

12 Gesichts-, Mund-, Nasen- und Rachenbildung Die Bildung des Kopfes, des Angesichtes, der Hör- der Sprechwerkzeuge erfolgt in nur zwölf Wochen aus den drei Keimschichten. Dabei beginnen sich Vernetzungen und Schaltkreise im und für das Oro-naso-fazio-cervical-System aufzubauen. Ab diesem Zeitpunkt übt der Embryo Schlucken, Atmen und Hören im geschützten Milieu, unter Ausschluss unterschiedlicher Druckverhältnisse. 12

13 Sonographische Darstellung ohne Fehlbildung Pränataldiagnostik Dr. Bernd Gerresheim 13

14 Sonographische Darstellung mit linker LKGN-F Pränataldiagnostik Dr. Bernd Gerresheim 14

15 Hydropneumatisches System: Atmung Vakuum Druck Mit Durchtrennung der Nabelschnur ändern sich durch Einwirkung atmosphärische Druckes abrupt alle Lebensbedingungen. 15

16 Atmung Vakuum Druck Eindringende atmosphärische Luft entfaltet die Lunge. Dabei bauen elastische Muskelkräfte Druck auf, der die verbrauchte Luft nach chemischer Reizung (CO 2 ), physiologisch auf dem gleichen Wege aus dem Brustkorb hinausdrückt. Zwischen Brust- und Lungenfell (Zwerchfell) bildet sich Unterdruck in den Donders schen Räumen. Donders sche Räume 16

17 Atmung Vakuum Druck + - Die wechselnden Druckverhältnisse beim Atmen, Schlucken und Sprechen, werden durch suffiziente Ventile reguliert: Äußere Nase (V1) Segel und Rachen (V2) Lippen-, Alveolarfortsatz, Zunge (V3) Gaumen-, Segel-, Zunge und Rachen (V4) Zunge, Rachen, Kehlkopf (V5) Stimmlippen (V6) 17

18 Die menschliche Stimme vereint alle diese Funktionen. Sie ist universeller als eine Orgel. Schon die geringste Störung einer Teilkomponente verändert Form, Struktur und Funktion. Lassel, Michael, Der Dom 18

19 Atmung Vakuum Druck Fehlerhaft können einwirken: Vergrößerte Rachen- und Gaumenmandeln. Vergrößerte Nasenschwellkörper. Kurzes Zungenbändchen. Zahnfehlstellungen, Zahnfüllungen. Unphysiologische Narben. Restspalten/Restlöcher. Sie sind aber nicht lebensbedrohend wie z. B. ein Pneumothorax. 19

20 Was ist ein Pneumothorax? 20

21 Wachstum Fehlgebildete kapsuläre, funktionelle und periostale Matrices im Mittelgesicht behindern das Wachstum und bewirken ab der elften Schwangerschaftswoche Minderwuchs. 21

22 Diagnose Dokumentation LAHS-Code Zu Beginn des 21. Jahrhunderts erfahren Diagnostik und Dokumentation der LKGS-NVP-Fehlbildungen neue Aufmerksamkeit. Die Vorschläge von Gerhard Pfeiffer, Otto Kriens und Franz Härle konnten sich nicht durchsetzen. Die 3D-Diagnostik mit definierten Regionalcodes und ihre Dokumentation von J. Koch und Mitarbeitern, wurde 2001 auf Empfehlung des Deutschen Arbeitskreises Lippen-Kiefer-Gaumen und craniofaziale Fehlbildungen in die ICF aufgenommen. 22

23 Diagnose Dokumentation LAHS-Code Ziel: Harmonisierung der Nomenklatur und Dokumentation der LKGS-Fehlbildung im Rahmen der Einführung der/des Internationalen Klassifikation der der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICF), Internationale Klassifikation der Krankheiten (ICD), Diagnosis Related Groups (DRG), Operationen- und Prozedurenschlüssel (OPS) Sozialgesetzbuch V (SGB V) 23

24 3D-Diagnose Basisdokumentation LAHS-Code die Spaltfehlbildungen können mittels der Regionalcodes dokumentiert werden. Oberlippe L L lip Kiefer/Alveolarfortsatz K A alveolus Hartgaumen G H hard palate Segelgaumen S S soft palate Äußere Nase N N nose N-Scheidewand/Vomer V V vomer Septum Spt Spt septum Rachen R P pharynx 24

25 3D-Diagnose Basisdokumentation LAHS-Code Abgeleitet aus der Transversalebene können die regionalen Fehlbildungscodes für Nasen- und Mundhöhlen in zwei übereinander liegenden Codezeilen zusammengefasst werden, spiegelbildlich in rechts und links. R N Spt V P P V Spt N L A H S S H A L 25

26 3D-Diagnose Basisdokumentation LAHS-Code Anatomische Darstellung der Regionalcodes. N Spt V P P V Spt N L A H S S H A L 26

27 3D-Diagnose Basisdokumentation LAHS-Code Die Ausprägung der Fehlbildungen in der Sagittalebene erfolgt von vorne nach hinten mit einer 1. Ziffer 0 = normal 1 = mikroform 2 = subtotal 3 = total unmittelbar hinter dem Regionalcode. R Beidseitige LAHSsowie NSptVP- Fehlbildung mit jeweils totaler [3] Ausprägung... N 3 Spt 3 V 3 P 3 P 3 V 3 Spt 3 N 3 L 3 A 3 H 3 S 3 S 3 H 3 A 3 L 3 27

28 3D-Diagnose Basisdokumentation LAHS-Code Der Verlauf in der Vertikalebene wird durch eine 2. Ziffer 0 = normal 1 = submukös 2 = teils submukös 3 = offen hinter dem Regionalcode von oben nach unten dokumentiert. R Beidseitige LAHSsowie NSptVP- Fehlbildung mit jeweils totaler [3] Ausprägung bei offenem [3] bzw. submukösem Verlauf [1]. N 3, 3 Spt 3, 1 V 3, 3 P 3, 3 P 3, 3 V 3, 3 Spt 3, 1 N 3, 3 L 3, 3 A 3, 3 H 3, 3 S 3, 3 S 3, 3 H 3, 3 A 3, 3 L 3, 3 28

29 Abhängigkeit: Therapie Diagnose Der Begriff der Diagnose ist einer der Fundamentalbegriffe der Medizin und der zentrale Orientierungspunkt des Arztes. Die Fehlbildungsdiagnose ist Voraussetzung für die morphophysiologische Abwendung der Fehlbildungsfolgen-Spirale. Therapeutische Fehlentscheidungen beruhen fast immer auf der Grundlage von Fehldiagnosen. (W. Wieland) 29

30 3D-Diagnose Basisdokumentation LAHS-Code Der LAHS-Code bedarf nur 4 * 8 = 32 Regionalcodes und 4 * 2 = 8 Ordnungsziffern; Er hat sich bis heute nicht durchgesetzt. Dagegen erfolgt die Dokumentation und Kommunikation zwischen Zahnärzten, Kieferchirurgen und Kostenträgern trotz 312 Befundungen entsprechend dem FDI- Schema z. B. bei prothetischem Ersatz problemlos. AHP 2008, Absatz 8, S

31 3D-Diagnose: Datentransparenz, Dokumentation und Kommunikation R N 2, 1 Spt 2, 1 V 2, 1 P 0, 0 P 0, 0 V 2, 1 Spt 2, 1 N 1, 1 L 2, 2 A 1, 1 H 0, 0 S 0, 0 S 0, 0 H 0, 0 A 0, 0 L 1, 1 Rechte unvollständige Lippen-, Alveolarfortsatz- sowie äußere Nasen- und Septumfehlbildung. 31

32 3D-Diagnose: Datentransparenz, Dokumentation und Kommunikation R N 1, 1 Spt 2, 1 V 2, 1 P 0, 0 P 0, 0 V 2, 1 Spt 2, 1 N 3, 3 L 1, 1 A 1, 1 H 0, 0 S 0, 0 S 0, 0 H 0, 0 A 3, 3 L 3, 3 Linke vollständige Lippen-Kiefer- Alveolarfortsatz- sowie äußere Nasen-, Septum- und Vomerfehlbildung. 32

33 3D-Diagnose: Datentransparenz, Dokumentation und Kommunikation R N 3, 3 Spt 3, 3 V 3, 3 P 3, 3 P 3, 3 V 2, 1 Spt 3, 1 N 2, 1 L 3, 3 A 3, 3 H 3, 3 S 3, 3 S 3, 3 H 2, 1 A 0, 0 L 0, 0 Rechte Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Segelsowie Nasen-, Septum-, Vomer-, Pharynx-Fehlbildung. 33

34 3D-Diagnose: Datentransparenz, Dokumentation und Kommunikation R N 3, 3 Spt 3, 1 V 3, 3 P 3, 3 P 3, 3 V 3, 3 Spt 3, 1 N 3, 3 L 3, 3 A 3, 3 H 3, 3 S 3, 3 S 3, 3 H 3, 3 A 3, 3 L 3, 3 Beidseitige LAHS- sowie NSptVP- Fehlbildung. 34

35 3D-Diagnose: Datentransparenz, Dokumentation und Kommunikation R N 0, 0 Spt 0, 0 V 3, 3 P 3, 3 P 3, 3 V 3, 3 Spt 0, 0 N 0, 0 L 0, 0 A 0, 0 H 3, 3 S 3, 3 S 3, 3 H 3, 3 A 0, 0 L 0, 0 Beidseitige Gaumen-Segel- sowie Vomerund Pharynx-Fehlbildung. 35

36 3D-Diagnose: Datentransparenz, Dokumentation und Kommunikation R N 1, 1 Spt 1, 1 V 3, 2 P 3, 2 P 3, 2 V 3, 2 Spt 1, 1 N 1, 1 L 2, 1 A 1, 1 H 3, 2 S 3, 2 S 3, 2 H 3, 2 A 1, 1 L 2, 1 Beidseitige subtotale submuköse Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Segel- sowie Nasen-, Septum-, Vomer-, Pharynx- Fehlbildung, die Uvula verläuft teilweise offen und teilweise submukös. 36

37 3D-Diagnose: Datentransparenz, Dokumentation und Kommunikation ICF Core Set LAHS-NVP-F (Benchmarking) orientiert sich an normalen Strukturen und Funktionen. macht die chirurgische Habilitation transparent. ermöglicht den systematischen Vergleich und die Auswahl der bestmöglichen chirurgischen Habilitation. einschließlich ihres Zeitpunktes 4. Dimension. ist Korrektiv der eigenen Arbeit. 37

38 ICF Core Set LAHS-NVP-Spalt-F Struktur/Organ Strukturen Kopfschädel Gesichtsschädel Haut Muskulatur Schleimhaut äußere Nase Septum / Vomer Choane Nasenrachen Mittelohr Lippe Mundvorhof / -höhle* Mundboden* Alveolarfortsatz* Gaumen / -gewölbe* Segel* Mundrachen* Zunge* Kehlkopf Lungenfell* Brustfell* / Zwerchfell* Hals Schultergürtel / Brustmuskulatur Funktionen Entwicklung Wachstum Schlucken Zungenlage Hören Unterdruckaufbau Atmen MO-Belüftung Ästhetik Mimik Saugen / Kauen Sprechen Stimmklang Resonanz Aktivitäten Teilhabe Selbstwertgefühl Psyche Struktur und Funktion bedingen sich gegenseitig, sind Naturkonstanten, Biomarker Benchmarker. Fehlgebildete Strukturen verursachen fehlerhafte Funktionen. Mindestens 41 normale, evidenzbasierte Strukturen und Funktionen wirken im/in Gesicht, Mund, Nase, Rachen, Hals und Thorax. * Donders'sche Räume (C) J. Koch 38

39 ICF prim. Core chir. Habilitation: Set LAHS-NVP-F: Op LKGS-NVR Gaumen-Op mit G-Brückenlappen nach Langenbeckohne Plattenbehandl. Normbildung / Normfunktion (weiß) Fehlbildung / Fehlfunktion Ergebnis prim. chir. Ha. Schwangerschaft SSM SSM SSM Monat Monat Monat Monat 2. L'jahr 3. L'jahr L'jahr L'jahr L'jahr ab 21. L'jahr äußere Nase (Li) äußere Nase (R) OberLippe (Li) OberLippe (R) Mundvorhof (Li) Mundvorhof (R) Oberkiefer / Alveolarfortsatz (Li) Oberkiefer / Alveolarfortsatz (R) Zwischenkiefer / Alveolarfortsatz (Li) Zwischenkiefer / Alveolarfortsatz (R) Hartgaumen [Hard Palate] (Li) Hartgaumen [Hard Palate] (R) Segel (= weicher Gaumen) [Soft Palate] (Li) Segel (= weicher Gaumen) [Soft Palate] (R) Septum-Vomer, Choane (Li) Septum-Vomer, Choane (R) Rachen (Li) Rachen (R) 2 2 Mittelohr (Li) Mittelohr (R)

40 ICF prim. Core chir. Habilitation: Set LAHS-NVP-F: MPL-TV n. J. LAHS-NVP-F: Koch LAHSSHAL-NVR MPL-Therapie 3,3 n. J. Koch Normbildung / Normfunktion (weiß) Fehlbildung / Fehlfunktion Ergebnis prim. chir. Ha. Schwangerschaft SSM SSM SSM Monat Monat Monat Monat 2. L'jahr 3. L'jahr L'jahr L'jahr L'jahr ab 21. L'jahr äußere Nase (Li) äußere Nase (R) OberLippe (Li) OberLippe (R) Mundvorhof (Li) Mundvorhof (R) Oberkiefer / Alveolarfortsatz (Li) Oberkiefer / Alveolarfortsatz (R) Zwischenkiefer / Alveolarfortsatz (Li) Zwischenkiefer / Alveolarfortsatz (R) Hartgaumen [Hard Palate] (Li) Hartgaumen [Hard Palate] (R) Segel (= weicher Gaumen) [Soft Palate] (Li) Segel (= weicher Gaumen) [Soft Palate] (R) Septum-Vomer, Choane (Li) Septum-Vomer, Choane (R) Rachen (Li) Rachen (R) Mittelohr (Li) Mittelohr (R) 2 40

41 41

42 Danke für Ihre Aufmerksamkeit Professor Dr. Dr. Josef Koch Facharzt für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie Facharzt für Allgemeinmedizin Sprecher des Kompetenzzentrums für LKGN-Fehlbildungen an der DRK-Kinderklinik Siegen 1. Vorsitzender des Vereins zur Förderung der morpho-physio-logischen Therapie, MPL-Therapie e. V. Sekretariat: Bachstraße 21, Greifenstein Tel. ( ) Fax ( ) info@professor-koch.de Internet: 42