Rheumatologie und Autoimmunerkrankungen. CF Classen

Transkript

1 Rheumatologie und Autoimmunerkrankungen CF Classen

2 Rheumatologie und Autoimmunerkrankungen gibt es das im Kindesalter überhaupt?

3 Ines, 4 Jahre alt wird vorgestellt,weil sie nicht mehr richtig auftreten will Wenn sie doch stehen soll, hält sie das linke Bein etwas gebeugt, und belastet es nicht Vor ein paar Tagen hatte sie einen fieberhaften Luftwegsinfekt, der noch nicht ganz abgeklungen ist Untersuchungsbefund: AZ gut, kein Fieber, Herz,Lunge, Abdomen unauff. HNO leichte Infektzeichen

4 Ines, 4 Jahre alt Li. Hüfte: Schmerzangabe Druckschmerz in der Leiste, Bewegungsschmerz v.a. bei stärkerer Beugung und Streckung, Innenrotationsschmerz an anderen Gelenken ist keine klinische Auffälligkeit zu finden Woran denken wir, Woran denken wir, was machen wir für Untersuchungen?

5 Ines, 4 Jahre alt (Blutentnahme: Zeichen eines Virusinfektes Rheumaserologie Infektionsserologie dauert einige Tage... ) was für Diagnostik noch?

6 Ines, 4 Jahre alt (Blutentnahme: Zeichen eines Virusinfektes) Sonographie der Hüfte: Quelle Niehues

7 Ines, 4 Jahre alt (Blutentnahme: Zeichen eines Virusinfektes) Sonographie der Hüfte: Hüftgelenkserguss links: Quelle Niehues

8 Ines, 4 Jahre alt Verlauf: - unspez. Behandlung mit Antipyreticum, Schonung - am nächsten Tag ist das Kind schon munterer - nach drei Tagen ist alles vorbei:

9 Ines, 4 Jahre alt Verlauf: - unspez. Behandlung mit Antipyreticum, Schonung - am nächsten Tag ist das Kind schon munterer - nach drei Tagen ist alles vorbei: Coxitis fugax (flüchtige Hüftgelenksentzündung) Hüftschnupfen Die häufigste Form von Arthritis im Kindes- und Jugendalter. Typ. 2-5 Jahre. Keine spezifische Therapie nötig, Schonung, ggf. Schmerzmittel. Aber: es ist eine Ausschluss-Diagnose. Welche Differentialdiagnosen müssen bedacht werden?

10 Andreas, 4 Jahre alt Seit Wochen langsam zunehmend schleppendes Gangbild Nachziehen des rechten Beines, Schmerzen, eingeschränkter Bewegungsumfang evt. auch etwas Gelenkerguss

11 Andreas, 4 Jahre alt Im MRT zeigt sich der re. Hüftkopf verschmälert und im Signalverhalten deutlich verdichtet Quelle Niehues

12 Andreas, 4 Jahre alt Im MRT zeigt sich der re. Hüftkopf verschmälert und im Signalverhalten deutlich verdichtet Aseptische Hüftkopfnekrose Morbus Perthes Therapie: orthopädische Maßnahmen Quelle Niehues

13 Harry, 8 Jahre alt Leichter fieberhafter Luftwegsinfekt Symptomatische Maßnahmen, Fiebersaft nach zwei Tagen: Schmerzhafte Schwellung beider Fußgelenke, auch angedeutee Schmerzen in den Handgelenken

14 Harry, 8 Jahre alt Leichter fieberhafter Luftwegsinfekt Symptomatische Maßnahmen, Fiebersaft nach zwei Tagen: Schmerzhafte Schwellung beider Fußgelenke, auch angedeutete Schmerzen in den Handgelenken Am dritten Tag: Auftreten ausgeprägter Petechien und Exkchymosen vor allem - an den Füßen - an den Streckseiten der Unterschenkel - am Gesäß - auch an den Ellenbögen Quelle Niehues

15 Harry, 8 Jahre alt Leichter fieberhafter Luftwegsinfekt Symptomatische Maßnahmen, Fiebersaft nach zwei Tagen: Schmerzhafte Schwellung beider Fußgelenke, auch angedeutete Schmerzen in den Handgelenken Am dritten Tag: Auftreten ausgeprägter Petechien und Exkchymosen vor allem - an den Füßen - an den Streckseiten der Unterschenkel - am Gesäß - auch an den Ellenbögen Diagnose: Purpura Schönlein-Henoch Quelle Niehues

16 Harry, 8 Jahre alt Die Purpura Schönlein-Henoch - ist eine systemische Vaskulitis der kleinen Gefäße - tritt typischerweise postinfektiös auf - kann betreffen: - die Gelenke (Polyarthritis) - die Haut (Petechien) - den Darm (Kolikartige Bauchschmerzen, selten: Invagination) - die Nieren Schönlein-Henoch-Nephritis ggf. chronisch! - selten andere Organe Quelle Niehues

17 Harry, 8 Jahre alt Purpura Schönlein-Henoch Therapie: meist: Beobachtung bei schwerem Verlauf (Darm!!) : Steroide Im Verlauf meist spontane Rückbildung nach 1-4 Wochen Ausnahme: Nieren - chron.-rez. Verlauf!! Quelle Niehues

18 Ben, 7 Jahre alt Zunehmende Schwellung des re. Knies seit ein paar Wochen, schließlich ausgeprägter Erguss, massive Bewegungseinschränkung, Schmerzen. Der Junge kann nicht mehr laufen. Quelle Detert et al., päd. prax.

19 Ben, 7 Jahre alt Zunehmende Schwellung des re. Knies seit ein paar Wochen, schließlich ausgeprägter Erguss, massive Bewegungseinschränkung, Schmerzen. Der Junge kann nicht mehr laufen. Anamnese: Vor 6 Monaten Zeckenbiss an der linken Schulter. In der Folge war eine zunehmende ringförmige Rötung am Arm aufgetreten... Quelle Detert et al., päd. prax.

20 Ben, 7 Jahre alt Zunehmende Schwellung des re. Knies seit ein paar Wochen, schließlich ausgeprägter Erguss, massive Bewegungseinschränkung, Schmerzen. Der Junge kann nicht mehr laufen. Borreliose Quelle Detert et al., päd. prax. Erythema migrans Therapie: intravenös-antibiotische Therapie, z.b. Rocephin für 2 Wochen.

21 Tina, 2 Jahre alt Zunehmende Beugehatung der re. Hüfte seit ein paar Wochen, dann auch Schmerzangabe und Schwellung in den Handgelenken. Auffälliges Gangbild mit Beuge- Schonhaltung Quelle: v Altenbockum, Hibler, Spamer Truckenbrodt

22 Tina, 2 Jahre alt Zunehmende Beugehatung der re. Hüfte seit ein paar Wochen, dann auch Schmerzangabe und Schwellung in den Handgelenken. Auffälliges Gangbild mit Beuge- Schonhaltung Quelle: v Altenbockum, Hibler, Spamer Truckenbrodt

23 Tina, 2 Jahre alt Juvenile idiopathische Arthritis Dauer mehr als 6 Wochen Diagnose vor dem 16. Lebensjahr kein Nachweis einer Infektion typischerweise negative Rheumaserologie (im Unterschied zur Rheumatoid- Arthritis des Erwachsenen) Quelle: v Altenbockum, Hibler, Spamer Truckenbrodt Unterformen: - juv. Oligoarthritis

24 Unterformen: - juv. Oligoarthritis - meist max. 4 Gelenke - typ. kleine Mädchen - Häufig: Uveitis! - Enthesitis-assoziierte Arthritis - mit Sehnenentzündung - typ. größere Jungen - oft Sakroliitis/HLA B27 - Häufig Uveitis! - Polyarthritis RF-negativ - > 5 Gelenke - Morbus Still - rekurrierendes Fieber - flücht. flächiger Ausschlag - Lymphadenopathie - Serositis / HSM - selten Polyarthritis RF pos. Juvenile idiopathische Arthritis Quelle: v Altenbockum, Hibler, Spamer Truckenbrodt

25 Quelle: v Altenbockum, Hibler, Spamer Truckenbrodt Tina, 2 Jahre alt Juvenile idiopathische Arthritis Uveitis! Klinik oft sehr diskret Alle Kinder augenärztl. untersuchen!!

26 Juvenile idiopathische Arthritis Folgen der Uveitis / Iridozyklitis - Synechien - Kammertrübungen - Linsentrübungen - Blindheit Uveitis! Klinik oft diskret Alle Kinder augenärztl. untersuchen!! Quelle Häfner, päd. prax.

27 Juvenile idiopathische Arthritis Unterform: - Enthesitisassoziierte Arthritis Komplikation: überschießendes Wachstum der Extremität Quelle: Häfner päd. praxis Quelle: v Altenbockum, Hibler, Spamer Truckenbrodt

28 Juvenile idiopathische Arthritis Therapie der JIA Chronische Erkrankung - langwierige Therapie! - gute Beobachtung des Verlaufes! - möglichst Zusammenarbeit - Mediziner, Physiotherapeuten, Sozialarbeiter, ggf. Psychologen medikamentöse Therapie: - 1. Nichtsteroidale Antiplogistica (z.b. Naproxen) - 2. intraarticuläre Steroid-Injektionen - 3. Methotrexat- Dauertherapie - 4. Biologica Quelle: v Altenbockum, Hibler, Spamer, Truckenbrodt

29 Differentialdiagnose der Arthritis Quelle Niehues Quelle Detert et al., päd. prax.

30 Agnes, 9 Jahre alt Seit einigen Wochen zunehmende Rötung an den Wangen. Rückblickend seit Monaten immer wieder Fieber, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen. Quelle Niehues Allgemeines Krankheitsgefühl.

31 Agnes, 9 Jahre alt Typische Symptome: Fieber 78 % Arthralgien 75 % Renale Symptome 76 % Erytheme 65 % Kardiale Symptome 40 % Pleuritis 36 % Raynaud-Sy. 16 % Hepatosplenomgealie, Lymphknotenschwellung Hypertonus, Schleimhautulzera Neuropsychiatrische Symptome Quelle Niehues Leukopenie 70 % Anämie 47 % Thromobopenie 24 % Typisch: Nachweis von ANA und dsdna-ak Quelle Michels

32 Agnes, 9 Jahre alt Typische Symptome: Fieber 78 % Arthralgien 75 % Renale Symptome 76 % Erytheme 65 % Kardiale Symptome 40 % Pleuritis 36 % Raynaud-Sy. 16 % Hepatosplenomgealie, Lymphknotenschwellung Hypertonus, Schleimhautulzera Neuropsychiatrische Symptome Leukopenie 70 % Anämie 47 % Thromobopenie 24 % Typisch: Nachweis von ANA und dsdna-ak Diagnose Lupus erythematodes Quelle Niehues Quelle Michels

33 Lupus erythematodes Kollagenosen Quelle Keller/Wiskott Dermatomyositis Polymyositis Sklerodermie lokalisiert oder systemisch Misch- Kollagenose Sjögren- Sy. Befall fast aller Organe Befall Haut und/oder Muskeln Quelle 056/NEJMicm Befall Haut - lokalisierte Form oder Haut und Schleimhäute Quelle Wiskemann

34 Dermatomyositis Polymyositis Sklerodermie lokalisiert oder systemisch Befall der Haut anfangs als rötlichlila Infilrat, zunehmend derbe Knötchenbildung, schließlich strangartige Verkalkungen Quelle: Michels

35 Therapie der Kollagenosen im Schub: meist Ansprechen auf Steroide (Steroiddauertherapie vermeiden!) Dauertherapie mit Antiphlogistika ggf. Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin, ggf. Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin, Methotrexat)

36 Mai-Li, 4 Jahre alt Erkrankung an Fieber Tagelang hohes Fieber trotz antibiotischer Therapie Symptome: Lacklippen Himbeerzunge Konjunktivale Reizung Lymphknotenschwellung polymorphes Exanthem später: Schuppung an den Händen Quelle Niehues

37 Anderes Kind Quelle päd prax

38 Mai-Li, 4 Jahre alt Erkrankung an Fieber Tagelang hohes Fieber trotz antibiotischer Therapie Symptome: Lacklippen Himbeerzunge Konjunktivale Reizung Lymphknotenschwellung polymorphes Exanthem später: Schuppung an den Händen Kawasaki-Syndrom Quelle Niehues

39 Mai-Li, 4 Jahre alt Erkrankung an Fieber Tagelang hohes Fieber trotz antibiotischer Therapie Symptome: Lacklippen Himbeerzunge Konjunktivale Reizung Lymphknotenschwellung polymorphes Exanthem Schuppung an den Händen Kawasaki-Syndrom Quelle Niehues Risiko: Koronar-Aneurysmen!

40 Kawasaki-Syndrom Ursache unklar - Infektiöses Agens? Therapie: Acetylsalizylsäure mg/kg in 4 Dosen Immunglobuline 2 g / kg (einmalig) intravenös Quelle Niehues Verlauf: Zügige Entfieberung unter Therapie Verlaufskontrollen der Echokardiographie

41 Gelegentlich: inkomplette oder atypische Verläufe insbesondere bei Säuglingen Quelle Niehues

42 Tina, 10 Jahre alt hochfieberhafte Halsentzündung problemlose Erholung nach 2 Wochen: plötzlich hohes Fieber Anschwellen der Handgelenke - am nächsten Tag sind es die Fußgelenke und Kniee Knötchen unter der Haut

43 eigentümliches Exanthem = Erythema marginatum Tina, 10 Jahre alt hochfieberhafte Halsentzündung problemlose Erholung nach 2 Wochen: plötzlich hohes Fieber Anschwellen der Handgelenke - am nächsten Tag sind es die Fußgelenke und Kniee Knötchen unter der Haut Herzgeräusch unwillkürliche Zuckungen

44 Diagnose: Tina, 10 Jahre alt hochfieberhafte Halsentzündung problemlose Erholung nach 2 Wochen: plötzlich hohes Fieber Anschwellen der Handgelenke - am nächsten Tag sind es die Fußgelenke und Kniee Erythema marginatum Rheumaknötchen Endo-/Myokarditis Chorea minor Rheumatisches Fieber

45 Das Rheumatische Fieber ist heute sehr selten. (Warum?) Ätiologie als Post-Streptokokken-Erkrankung gefürchtet: bleibende Herzklappenschäden Arthritis meist selbstlimitiert Chorea minor: transitorische neurologische Störung mit massivem Auftreten unwillkürlich ausfahrender Bewegungen

46 Rheumatisches Fieber Therapie hochdosierte Penicillintherapie Acetylsalizylsäure ggf. Steroide

47 Kuno, 10 Monate alt Fieber seit 2 Tagen Luftwegsinfekt Paracetamol Quelle päd prax

48 Kuno, 10 Monate alt Fieber seit 2 Tagen Luftwegsinfekt Paracetamol Hämorrhagisches Säuglingsödem = Unspezifisches Infektexanthem Quelle päd prax

49 Fieber seit 2 Tagen Luftwegsinfekt Paracetamol Kokardenpurpura = Massives unspezifisches Infektexanthem Quelle päd prax

50 Martin, 5 Monate alt Fieber seit 2 Tagen Luftwegsinfekt Paracetamol kein Ansprechen, Zunahme der Allgemeinsymptome, breite empirische antibiotische Therapie

51 Martin, 5 Monate alt Fieber seit 2 Tagen Luftwegsinfekt Paracetamol kein Ansprechen, Zunahme der Allgemeinsymptome, breite empirische antibiotische Therapie massives Fieber, Hepatosplenomegalie Blässe, Lymphknotenschwellung, Hautblutungen immer weitere Verschlechterung negative Kulturen Labor: Hypertriglyceridämie Hyper-Ferritinämie Erniedrigtes Fibrinogen Erhöhung des löslichen CD25 (sil2r)

52 Martin, 5 Monate alt Fieber seit 2 Tagen Luftwegsinfekt Paracetamol kein Ansprechen, Zunahme der Allgemeinsymptome, breite empirische antibiotische Therapie massives Fieber, Hepatosplenomegalie Blässe, Lymphknotenschwellung, Hautblutungen immer weitere Verschlechterung negative Kulturen Labor: Hypertriglyceridämie Hyper-Ferritinämie Erniedrigtes Fibrinogen Erhöhung des löslichen CD25 (sil2r) Knochenmarkpunktion: signifikante Hämophagozytose

53 Martin, 5 Monate alt Diagnose Hämophagozytische Lymphohistiocytose Mb. Farqhar Makrophagenaktivierungssyndrom Kardinalsymptome (mindestens 5 müssen gegeben sein): Fieber 2-3x Zytopenie Hepatosplenomegalie Hypertriglyceridämie, Erniedrigtes Fibrinogen Hyper-Ferritinämie Erhöhung des löslichen CD25 (sil2r) Fehlende NK-Aktivität Hämophagozytose

54 Martin, 5 Monate alt Diagnose Hämophagozytische Lymphohistiocytose Syndrom von Zytokinsturm,fehlendes Abschalten der Immunreaktion hereditäre Form (Mb. Farqhar): z.b.perforin-defekt erworbene Form: typisch bei Immunsuppression/nach KMT z.b. getriggert durch Virusinfektionen (CMV) Makrophagenaktivierungssyndrom: typische Komplikation bei Rheuma-Patienten

55 Martin, 5 Monate alt Diagnose Hämophagozytische Lymphohistiocytose Therapie: Immunsuppression Cyclosporin A, Steroid (Etoposid), (intrathek. MTX) bei congenitalen Formen: Kochenmarktransplantation (unbehandelt führt die Erkrankung zum Tode!)

56 Danke