Entwicklung des Genitalsystems, Mißbildungen.

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1 Entwicklung des Genitalsystems, Mißbildungen. Anatomisches, Histologisches und Embryologisches Institut Dr. Tamás Ruttkay

2 Lage des intermediären Mesoderms Vorniere rudimentäre Vorniere Dottergang Allantois Urniere exkretorische Einheiten der Urniere Urnierengang Urnierengang Bilder: Langman Nachniere Ureterknospe

3 Dorsale Bauchwand in dem Indifferenzstadium Synonyme: = Urnierengang = Wolff-Gang para = Müller-Gang Bilder: Moore

4 Entwicklung des primitiven Sinus urogenitalis Larsen s Kloake wird durch Septum urorectale in (I.) Sinus urogenitalis und (II.) Anorektalkanal aufgeteilt: I. Entstehung der Harnblase, Harnröhre, Drüsen II. Rectum (Entoderm!) Kloakenmembran wird in die Urogenital- sowie Analmembran unterteilt

5 Allantois Weiterentwicklung des primitiven Sinus urogenitalis Vesica urinaria Allantois Bilder: Langman Beckenanteil des Sinus urogenitalis Ureter Vesicula seminalis Prostata Vesicula seminalis deferens definitiver Sinus urogenitalis Anorektalkanal Pars spongiosa urethrae Pars prostatica und Pars membranacea urethrae Der primitive Sinus urogenitalis gliedert sich in drei Abschnitte: - Anlage der Harnblase Harnblase - Beckenanteil des Sinus urogenitalis Pars prostatica und membranacea urethrae m. Urethra fem. - Pars phallica, äußerer Abschnitt Pars spongiosa urethrae m. Vestibulum vaginae

6 Allantois und Harnblase Allantois Beckenanteil des Sinus urogenitalis Vesica urinaria Ureter Vesicula seminalis Ursprünglich Verbindung zw. Harnblase und Allantois Rückbildung der Allantois definitiver Sinus urogenitalis Anorektalkanal Langman Obliteration des Lumens ein dicker fibröser Strang bleibt übrig: Urachus in Erwachsenen Ligamentum umbilicale medianum

7 Topografie vor Einwanderung der Urkeimzellen, indifferente Gonadenanlagen Mesonephros Aorta Glomerulus Tubulus excretorius Darmschleife Mesenterium dorsale Gonade Plica genitalis Plica mesonephrica Bilder: Langman

8 Wanderung der Urkeimzellen Urkeimzellen zwischen endodermalen Zellen in der Wand des Dottersacks Wanderung durch Mesenterium des Enddarms Erreichen der Gonadenanlagen (5. Woche) Einwanderung in die Gonadenanlagen (6. Woche) Bildung primärer Keimstränge aus Zölomepithel

9 Indifferente Gonaden Aorta Langman Urkeimzellen proliferierendes Zölomepithel primäre Keimstränge para Ohne, dass die Urkeimzellen die Plica genitalis erreichen, entwickeln sich die Gonaden nicht induktive Wirkung auf die Weiterentwicklung des Hodens oder Ovars

10 Bilder: Langman degenerierendes Urnierenkanälchen Entwicklung des Hodens Zellstränge des Rete testis Hodenstränge Tunica albuginea hufeisenförmige Hodenstränge para Tunica albuginea Urnierenkanälchen (Ductuli efferentes) para Wirkung des Y-Kromosoms primäre Keimstränge wachsen weiter (6-8. Woche) dringen tief ind das Mark der Gonadenanlage ein Hodenstränge gegen den Hilus dünnere Zellstränge der Rete testis Hodenstränge verlieren die Verbindung mit dem Oberflächenepithel Bildung der Tunica albuginea (7. Woche)

11 Bilder: Langman degenerierendes Urnierenkanälchen Entwicklung des Hodens Zellstränge des Rete testis Hodenstränge Tunica albuginea hufeisenförmige Hodenstränge para Tunica albuginea Urnierenkanälchen (Ductuli efferentes) - Hodenstränge bestehen aus Urkeimzellen und Epithelzellen para Sertoli-Stützzellen - bis Pubertät bleiben die Stränge solide Lumen Tubuli seminiferi Verbindung mit Rete testis - Leydig-Zellen entwickeln sich im Mesenchym zwischen den Samenkanälchen Testosterone

12 Entwicklung des Ovars Bilder: Langman degenerierendes Urnierenkanälchen zerfallende Markstränge Oberflächenepithel Oogonien para Oberflächenepithel Follikelzellen Rindenstränge Ductuli efferentes para ohne Wirkung des Y-Kromosoms primäre Keimstränge lösen sich durch eindringendes Mesnchym auf unregelmäßige Zellhaufen Ersatz durch gefäßreiches Bindegewebe Medulla ovarii

13 Entwicklung des Ovars Bilder: Langman degenerierendes Urnierenkanälchen zerfallende Markstränge Oberflächenepithel Oogonien para Oberflächenepithel Follikelzellen Rindenstränge Ductuli efferentes para zweite Generation von Keimsträngen (gebildet vom auch vom Zölomepithel beschränkt auf die Rindenzone der Ovaranlage Rindenstränge Vermehrung der Keimzellen innerhalb der Rindenstränge (Mitose) Nester aus Eizellen (Eiballen) Prophase der 1. meiotischen Teilung Oogonien mit Follikelzellen umhüllt

14 Bilder: Langman Entwicklung der Genitalwege Indifferentes Stadium degenerierende Urnierenkanälchen degenerierende Markstränge Rete testis Hodenstränge Tunica albuginea para Rindenstränge des Ovars Urniere beim männlichen und weiblichen Embryo sind ursprünglich zwei Genitalkanäle auf jeder Seite vorhanden: Wolff-Gang und Müller-Gang (6. Woche) Müller-Gang: entsteht aus einer longitudinalen Einstülpung des Zölomepithels an der anterolateralen Oberfläche der Urogenitalleiste kranial trichterförmige Öffnung in die Zölomhöhle

15 Entwicklung der männlichen Genitalwege Bilder: Langman Epigenitalis Rete testis Hodenstränge Vesicula seminalis Utriculus prostaticus Paragenitalis Tunica albuginea deferens Ductuli efferentes Appendix epididymis Appendix testis Hodenstränge Rete testis Müller-Hügel Epididymis Paradidymis Ausscheidungskanälchen der Urniere im Bereich der weiterentwickelnden Hoden Epigenitalis Ductuli efferentes testis Ausscheidungskanälchen der Urniere im Bereich des kaudalen Keimdrüsenpoles Paragenitalis Überreste: Paradidymis

16 Entwicklung der männlichen Genitalwege Bilder: Langman Epigenitalis Rete testis Hodenstränge Vesicula seminalis Utriculus prostaticus Paragenitalis Tunica albuginea deferens Ductuli efferentes Appendix epididymis Appendix testis Hodenstränge Rete testis Müller-Hügel Epididymis Paradidymis Epididymis deferens Kranialer Abschnitt des Appendix epididymidis para Appendix testis

17 Ostium abdominale tubae uterinae Entwicklung der weiblichen Genitalwege Fimbrien Lig. susp. ovarii Lig. ovarii proprium Mesovarium Bilder: Langman Urniere Rindenstränge des Ovars Epoophoron Paroophoron Lig. teres uteri Uterovaginalkanal Gartner- Zyste Corpus uteri Cervix uteri Fornix vaginae Vagina Müller-Hügel 3 Abschnitte des para: 1. und 2.: Tuba uterina 3.: Canalis uteri Corpus et Cervix uteri (Mesenchym Myometrium, Peritoneum Perimetrium)

18 Ostium abdominale tubae uterinae Entwicklung der weiblichen Genitalwege Fimbrien Lig. susp. ovarii Lig. ovarii proprium Mesovarium Bilder: Langman Urniere Rindenstränge des Ovars Epoophoron Paroophoron Lig. teres uteri Uterovaginalkanal Gartner- Zyste Corpus uteri Cervix uteri Fornix vaginae Vagina Müller-Hügel Epoophoron im Mesovarium + Gartner-Zyste Ausscheidungskanälchen der Urniere Paroophoron

19 Bilder: Langman Urogenitalleiste Urnierenkanälchen Ligementum latum uteri Excavatio rectouterina Ligamentum Excavatio latum uteri vesicouterina Ovarium para - 2. Abschnitt des para von beiden Seiten verlagern sich in die Transversalebene - beim Treffpunkt in der Mittellinie entsteht eine transversal verlaufende Falte - der Uterovaginalkanal wird eingeschlossen Ligamentum latum uteri

20 Bilder: Langman Entstehung des Uterus und der Vagina Tuba uterina para: Canalis uteri Fornix vaginae Uterusseptum kaudale Spitze der Müller-Gänge Cervix Fornix Sinus urogenitalis: kaudale Teile der Vagina Sinus urogenitalis Vaginalplatte Vagina Hymen 5. Monat Symphyse Vesica urinaria Uterovaginalkanal Urethra Uterus Fornix Vaginalplatte Vagina Bulbus sinuvaginalis Clitoris Hymen

21 Bilder: Langman Missbildungen des Uterus und der Vagina Atresia cervicis uteri Atresia vaginalis

22 Entwicklung der äußeren Genitalien Indifferentes Stadium (bis zur 6. Woche kein Unterschied) Tuberculum genitale Plica genitalis Torus genitalis - Verdichtung des Mesenchyms unter dem Oberflächenepithel beidseits von der Kloakenmembr. Plica genitalis Plica urethralis und Plica analis - beide Falten vereinigen sich Tuberculum genitale - lateral von den Genitalfalten Torus genitalis Scrotum / Labia majora Moore

23 Weiterentwicklung der äußeren Genitalien Moore Ektoderm Entoderm Urethra des Penis solider Epithelstrang Glansabschnitt der Urethra Langman

24 Langman Hypospadie, Epispadie, Extrophie der Blase

25 Descensus testis Mesenterium urogenitale kaudales Keimdrüsenband vom kaudalen Pol des Testis ein Bindegewebsstrang Gubernaculum testis durch Gonadotropine und Androgene gesteuert Blutversorgung aus der ursprünglichen Segmentebene Moore durch Leistenkanal

26 Descensus testis indifferente Gonade: Mann: Frau: Descensus ovarii: Gubernaculum - Lig. suspensorium ovarii - Lig. ovarii proprium Faller

27 Kryptorchismus Moore

28 Anomalien durch Offenbleiben des Processus vaginalis Moore unvollständiger Leistenbruch vollständiger Leistenbruch Hydrozele des Funiculus spermaticus Hydrozele des Hodens und Fun. sperm.

29 Moore Zusammenfassung der Abkömmlinge

30 Zusammenfassung der Abkömmlinge Moore