Speziell die Bogengänge sind bei

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1 Frtbildung Rezeptrfunktin der Bgengänge Teil 2: Klinik und Therapie S bjektivieren Sie den Schwindel Eine gestörte Blickstabilisierung die als Schwindel interpretiert wird, ist inflge einer funktinellen Beeinträchtigung der Rezeptrfunktin aller Bgengänge möglich. Die Analyse mit dem Vide-Kpfimpulstest kann dabei Schädigungsrt, Ausmaß und Seite der Funktinsstörung eingrenzen. Die meisten peripher-vertibulären Störungen lassen sich knservativ behandeln, chirurgische Therapieptinen können etwa beim benignen parxysmalen Lagerungsschwindel der beim Syndrm der Dehiszenz der beren Bgengänge eingesetzt werden. ALEXANDER BLÖDOW, MARC BLOCHING, BERLIN-BUCH, KARL HÖRMANN, MANNHEIM, UND LEIF ERIK WALTHER, SULZBACH Speziell die Bgengänge sind bei peripher-vestibulären Störungen neben den Otlithenrganen häufig einseitig, seltener beidseitig funktinell beeinträchtigt. Mithilfe neuer Möglichkeiten der Vestibularisdiagnstik lässt sich bei Erkrankungen mit einer Beteiligung der Rezeptrfunktin eine Aussage über die Funktinsstörung der fünf peripheren Rezeptren beider Gleichgewichtsrgane treffen. Hilfreich sind diese Aussagen nicht nur für die genauere Differenzierung peripherer Störungen (z. B. Beteiligung des N. vestibularis superir und/der inferir), zur Beurteilung im Zeitverlauf (M. Menière, Neuritis vestibularis), sndern auch für die Einschätzung des Rezeptrstatus der Bgengänge vr und nach medikamentösen der chirurgischen Therapieverfahren (intratympanale Gentamicintherapie, Sakktmie). Die mderne Rezeptrfunktinsdiagnstik der Bgengänge erflgt in der Praxis unter anderem mit der thermischen Prüfung, eventuell in Pr- und Supinatin, swie mit dem Kpfimpulstest (KIT). Im Rahmen der Diagnstik trägt vr allem die Analyse mit dem Vide-KIT dazu bei, den Schädigungsrt, das Ausmaß und die Seite Störungen der Rezeptrfunktin der Bgengänge sind mit einer Beeinträchtigung der Blickstabilisierung assziiert. PantherMedia.net 48 NeurTransmitter 9 212

2 Rezeptrfunktin der Bgengänge Teil 2: Klinik und Therapie Frtbildung der Bgengangfunktinsstörung einzugrenzen. Zudem ist eine Abgrenzung vn zentral-vestibulären Störungen möglich. Insbesndere die Analyse der en spielt eine vrnehmliche Rlle bei der Diagnstik slcher Störungen. Störungen der Rezeptrfunktin der Bgengänge und der Periphere und zentral-vestibuläre Störungen beeinträchtigen in den meisten Fällen die Funktin des vestibulkulären Reflexes (). Sie gehen dann mit typischen sstörungen einher (z. B. Spntannystagmus, [24]). Die Fahndung nach sstörungen, insbesndere vn Störungen des (Nystagmus), erflgt zunächst in neun Blickpsitinen hne die Nutzung vn Hilfsmitteln. Ein hrizntalschlagender richtungsbestimmter Spntannystagmus kann auf eine periphere, aber auch eine zentrale Störung hindeuten. Vertikale Spntannystagmen sind zentral-vestibulär bedingt. Für eine krrekte sanalyse ist heute eine vide- (nur bei geöffneten Augen) der elektrnystagmgrafische (auch bei geschlssenen Augen möglich) Aufzeichnung erfrderlich. Nystagmen mit mehr als etwa 4 sind visuell gut auflösbar, für die Erkennung vn Nystagmen vn etwa,5 4 ist die Frenzel-Brille erfrderlich. Spntannystagmen vn weniger als etwa,5 sind nur vide- der elektrnystagmgrafisch zu bjektivieren, haben aber nicht immer eine pathlgische Bedeutung. Wenn ein Spntannystagmus visuell nicht erkennbar ist, bedeutet dies nicht, dass kein gestörter vrhanden ist. Im Rahmen der Schwindeldiagnstik müssen Störungen der Okulmtrik und der Blickhaltefunktin rientierend geprüft werden. Hierzu zählen Sakkadenund Blickflgetests, Vergenz und der Aufund Abdecktest [3]. Erhärtet sich der Verdacht auf eine peripher-vestibuläre Störung, s besteht das Ziel einer weiterführenden Diagnstik in einer seitenund rezeptrspezifischen Aussage über die Rezeptrfunktin. Für das Verständnis vn persistierenden Störungen der Rezeptrfunktin der Bgengänge sind pathphysilgische Kenntnisse vn Bedeutung. 3 Kpf nach rechts a 3 Kpf nach links c Abbildung1a d: Vide-KIT bei Rezeptrfunktinsstörungen der hrizntalen Bgengänge (h). Unterschiedliche Catchup-Sakkadentypen (rte Pfeile) bei reduziertem (pathlgischem) Gain. a: Gut visuell auflösbare Overt-Sakkaden nach 25 ms. b: Cvert-Sakkaden nach 18 ms, die visuell nicht zu identifizieren waren. c: Cvert-Sakkaden im Zeitfenster vn ms im verbrgen. d: Cvert-Sakkaden (1 15 ms) und Overt-Sakkaden ( 28 ms) in Kmbinatin (x-achse Zeit, y-achse Geschwindigkeit der beim KIT). Nrmale und gestörte Rezeptrfunktin 3 ms 3 Kpf nach rechts ms b 3 Kpf nach links ms ms d Zentrale Mechanismen Nrmalerweise wird der durch den Bgengangrezeptr sensrisch aufgenmmene adäquate Reiz (Kpfbeschleunigung) in eine Ortsinfrmatin (Stand des Auges in der Augenhöhle) umgewandelt. Dieser zentral realisierte Przess kann jedch nur im Rahmen einer mehrstufigen Infrmatinsumwandlung erflgen: Beschleunigung wird zu Geschwindigkeit und Geschwindigkeit zur Psitin (der Augen) integrativ transfrmiert. Der zentrale neurnale Integratr führt damit in einem Przess vn zeitlicher und räumlicher Integratin eine Verrechnung vestibulärer Reize durch. Dieser Przess integriert szusagen die Bgenganginfrmatinen. Das Kleinhirn mduliert diesen Przess. Der velcity strage als Geschwindigkeitsspeicher der integrativ umgewandelten Beschleunigungsinfrmatin ist Bestandteil des neurnalen Integratrs, der zum Beispiel für hrizntale en im Hirnstammbereich (Nucleus praepsitus hypglssi) und für vertikale und trsinale Bewegungen unter anderem im Nucleus Cajal swie im rstralen Anteil der medialen Vestibulariskerne vermutet wird. Dieses System ist beispielsweise durch zentral wirksame Pharmaka (GABA-Antagnisten) beeinflussbar. S können etwa im Tierversuch Bewegungsempfindungen, wie sie bei Kinetsen auftreten, durch Baclfen verändert werden, was möglicherweise auch zu einer Reduktin der Kinetseemfindlichkeit führt. Ein funktinierender neurnaler Integratr ist an einen bilateralen Infrmatinseingang aus beiden Bgengangrezeptren gebunden. Bei einer einseitigen Rezeptrfunktinsstörung der Bgengänge, beispielsweise des rechten hrizntalen Bgengangs, kmmt es in der Akutphase zu einem hrizntalschlagenden, richtungsbestimmten Spntannystagmus nach NeurTransmitter

3 Frtbildung Rezeptrfunktin der Bgengänge Teil 2: Klinik und Therapie links. Der Spntannystagmus ist hier ein bjektives Zeichen einer gestörten neurnalen Ruheaktivität der Bgengangrezeptren der rechten Seite. Damit bildet sich in der akuten Situatin auch ein zentrales Ungleichgewicht aus. Es kmmt zu einem gestörten Integratinsprzess. Da nun rechts keine Rezeptrfunktin mehr besteht, kann auch keine Beschleunigung durch schnelle en in Richtung des gestörten Rezeptrs nach rechts (z. B. durch Kpfimpulse) sensrisch wahrgenmmen, umgesetzt und nach zentral weitergeleitet werden. Durch den zentralen neurnalen Integratr wird damit auch kein Geschwindigkeitssignal mehr in eine Psitinsinfrmatin für die Augen umgewandelt. Der Velcity-strage-Mechanismus wird damit gestört. Die Blickstabilisierung in Richtung der erkrankten (rechten) Seite ist beeinträchtigt. Der Verstärkungsfaktr (Gain) reduziert sich, da die Relatin vn Kpf- und nicht mehr reflektrisch annähernd synchrn abläuft. Diese Störung kann mit dem KIT analysiert werden: Kmpensatrische Rückstellsakkaden sind ein bjektives Zeichen für eine gestörte Blickstabilisierung [7, 12]. Diagnstik Knventineller und Vide-Kpfimpulstest Pathlgische Befunde: Bei einer akuten der chrnisch gestörten Rezeptrfunktin der Bgengänge lassen sich im Zeitverlauf der Kpf- und mit dem Vide-KIT unterschiedliche Sakkadentypen (Rückstellsakkaden) differenzieren: _ Reflektrische Sakkaden, die nach Beendigung der Kpf-Augen-Bewegung auftreten und mit dem knventinellen KIT zu identifizieren sind, bezeichnet man als sichtbare (Catchup-vert-)Sakkaden. Diese treten im Vide-KIT meistens im Zeitfenster vn etwa 5 ms entweder früh der später auf (Abbildung 1a b). _ Reflektrische Sakkaden, die sich in der Kpf-Augen-Bewegung verbergen und sich damit der visuellen Erkennung mittels knventinellem KIT entziehen, bezeichnet man als versteckte (Catch-up-cvert-)Sakkaden. Dabei kann es vrkmmen, dass die Sakkaden in einem frühen (etwa 1 ms) der späten (etwa 15 ms) Zeitfenster im Vide-KIT bjektiviert werden können (Abbildung 1c). _ Reflektrische Rückstellsakkaden, die als sichtbare (Overt-) und unsichtbare (Cvert-)Sakkaden in Kmbinatin vrkmmen, sind häufig assziiert mit einem Spntannystagmus (Abbildung 1d). Die möglichen Rückstellsakkadentypen beim Vide-KIT zeigt Abbildung 2. Zentrale der periphere Störung? Jeder akute vestibuläre Schwindel mit der hne Störung des muss zunächst als ptenzielle zentrale Störung gewertet werden. Aufgrund der Differenzialdiagnse eines Schlaganfalls ist es auch interdisziplinäre Aufgabe des HNO-Arztes, eine zentrale Störung in der Akutphase ms Abbildung 2: Rückstellsakkadentypen beim Vide-KIT. Blau:, rt: simultane. 1: Rückstellsakkade vr Beendigung der Kpf-Augen- Bewegung (Catch-upcvert-Sakkade), 2, 4: frühe der späte Rückstellsakkaden nach Beendigung der Kpf-Augen-Bewegung (Catch-up-vert- Sakkade), 3: physilgische Sakkaden. bei Schwindel auszuschließen. Der KIT ist ein bligater Test und im Rahmen der Ntfalldiagnstik bei akutem Schwindel das diagnstische Mittel der ersten Wahl. Mit dem Vide-KIT kann die diagnstische Sicherheit im Vergleich zum knventinellen KIT nch erhöht werden: Ein gestörter, der sich mit versteckten Rückstellsakkaden präsentiert, kann mit dem Vide-KIT im Gegensatz zum knventinellen KIT analysiert werden [17, 25]. Bei akutem Schwindel spricht eine sichtbare Rückstellsakkade (psitiver KIT) beim klinischen KIT in allen Fällen für eine Rezeptrfunktinsstörung. Ausnahmen sind laterale Pnsinfarkte, Infarkte der A. cerebelli inferir anterir (AICA) der Kleinhirninfarkte. Ein psitiver KIT kann als selten bei pseudvestibulären Affektinen durch Infarkte mit Beteiligung der vestibulären Kerngebiete auftreten. Er ist kein ausschließliches Zeichen einer peripheren Störung. Ein psitiver KIT spricht bei einem gestörten meistens für eine periphere, rezeptrbedingte Affektin. Selten kann aber auch eine zentrale Störung vrliegen. Ein negativer KIT spricht bei akutem Schwindel und gestörtem bei vestibulären Störungen meistens für eine zentral-vestibuläre Störung, der für einen Schlaganfall. Die Kmbinatin dreier Screeningverfahren ( head impulse nystagmus test f skew, HINTS) zeigt in der Frühphase einer akuten vestibulären Symptmatik eine 1-przentige Sensitivität und 96-przentige Spezifität. Demnach erbringt die Durchführung mehrerer vestibulärer Screening-Untersuchungen, insbesndere die sanalyse (Nystagmus) und die Diagnstik einer vertikalen Divergenz beider Augen ( skew deviatin ) in der klinischen Ntfalldiagnstik eine höhere diagnstische Sicherheit als das Ergebnis singulärer Tests, vr allem unter dem Aspekt, dass zentrale Störungen das Bild einer peripher-vestibulären Störung imitieren können. Prvkatinsnystagmus Die Prvkatin durch Kpfschütteln ( head shaking nystagmus ) in der Ebene des hrizntalen Bgengangs stellt ein sensitives Verfahren dar, um einseitige vestibuläre Störungen mit Beteiligung eines hrizntalen Bgengangs zu 5 NeurTransmitter 9 212

4 Rezeptrfunktin der Bgengänge Teil 2: Klinik und Therapie Frtbildung demaskieren, wenn keine spntanen Zeichen eines gestörten (Spntannystagmus) vrliegen. Der durch Kpfschütteln (3-mal, 45 zur Seite, 2 Hz) induzierte hrizntale schlägt in den meisten Fällen mit seiner langsamen Phase in Richtung der Rezeptrfunktinsstörung des betrffenen hrizntalen Bgengangs. Dieser Prvkatinsnystagmus ist ein Hinweis für eine Asymmetrie des Geschwindigkeitsspeichers im Hirnstamm im Rahmen der vestibulären Kmpensatin. Auch beim Fehlen eines Kpfschüttelnystagmus kann eine peripher-vestibuläre Störung vrliegen. Andererseits ist ein Kpfschüttelnystagmus auch bei zentralen Störungen nachgewiesen. Zeigt sich bei Prvkatin ein vertikaler Nystagmus, spricht man vn einem widernatürlichen, atypischen Nystagmus ( perverted headshaking nystagmus ), der bei fkalen pntinen Infarkten, aber auch bei Patienten mit einer vestibulären Migräne vrliegen kann ([3, 6]; s. Vide 1 als Zusatzmaterial nline der als QR-Cde für Smartphnes in Abbildung 3). Vestibuläre Kmpensatin Im Rahmen der vestibulären Kmpensatin, die sich unmittelbar an eine akute Rezeptrfunktinsstörung anschließt (Adaptatin), reduziert sich der hrizntalschlagende Spntannystagmus (hier z. B. nach links) allmählich. Zentrale Mechanismen führen zu einer zentralen Abstimmung des Signals des defekten (z. B. rechten) Rezeptrs und des nrmal arbeitenden (hier linken) Rezeptrs ( Erhlung ), was in Abhängigkeit vn unterschiedlichen Faktren zu einer Verbesserung der Blickstabilisierung und ebenfalls auch zu einer allmählichen subjektiven Wiederkehr der Balance führt. Die Relatin der Kpf-Augen-Bewegung (Gain) nimmt bei einer Funktinswiederkehr des Rezeptrs und/der der Nervenfunktin bjektiv messbar wieder zu. Bei einem bleibenden Funktinsverlust wird der gestörte wieder neu eingestellt. Für den hrizntalen erflgt dabei im Rahmen vn zentralen Adaptatinsmechanismen eine Angleichung der Ruheaktivität der gesunden und der gestörten Seite. Im Verlauf erhlt sich bei einem persistierenden Rezeptrschaden der Bgengänge jedch Abbildung 3: QR-Cde für Smartphne. Link auf: Prvkatinsnystagmus nach Kpfschütteln. nicht der Rezeptr, sndern der Hirnstamm [9, 12, 13, 19]. Der Rezeptrschaden ist jedch wegen der gestörten Perzeptin des Sensrs (hier z. B. des hrizntalen Bgengangs rechts) nach wie vr präsent und die Rezeptrfunktin insbesndere bei dynamischen Anfrderungen permanent gestört. Es persistiert demnach auch nach einer Erhlung bei bleibendem Rezeptrschaden ein defekter hrizntaler mit Catch-up-Sakkaden, der sich mit dem KIT bjektivieren lässt. Die dynamische Betrachtungsweise des vestibulären Systems zeigt damit ein permanentes Defizit bei der Blickstabilisierung, das mithilfevn Catch-up-Sakkaden in unterschiedlicher Art und Weise ausgeglichen wird. Möglicherweise ist das Vrhandensein vn Catch-upcvert-Sakkaden auf eine bessere Kmpensatin der Blickstabilisierung zurückzuführen, als es beim Nachweis vn Catch-up-vert-Sakkaden der Fall ist. Der Verlauf der vestibulären Kmpensatin rientierte sich bisher an bjektiven Zeichen des (Spntannystagmus, prvkativer Nystagmus) der Messergebnissen der Psturgrafie. Die Auffassung, dass ein Labyrinth die Funktin des anderen übernimmt entspricht, nicht mehr dem aktuellen pathphysilgischen Kenntnisstand. Vielmehr versteht man unter vestibulärer Kmpensatin bei einer persisterenden Rezeptrfunktinsstörung nicht einen einfachen Erhlungsprzess, der für alle Individuen und Schädigungsmechanismen identisch ist, sndern multitpe, adaptive, plastische neurnale Przesse, die nch nicht vllständig verstanden sind. Im Rahmen dieser kmplexen Regulatin spielt dabei im Kleinhirn der Flcculus eine Rlle ( cerebellar shutdwn ), indem unter anderem eine Neueinstellung des nach einer Rezeptrfunktinsstörung durch eine Reduktin der Exzitatinsrate im Vestibulariskerngebiet ermöglicht wird. Tiermdelle zeigen, dass sich die prinzipiellen Mechanismen der Läsin im peripher-vestibulären Bereich (singulärer Rezeptrschaden, Ausfall der Labyrinthfunktin, etwa bei Labyrinthektmie und Nervenläsinen der Neurektmie des N. vestibularis) im Hinblick auf den zeitlichen Verlauf der vestibulspinalen Kmpensatin unterscheiden. Für die Einschätzung der vestibulspinalen Kmpensatinsleistung werden dynamische swie statische psturgrafische Verfahren (1 25 Hz) genutzt. Anhand vn rtatrischen Tests (frequenzselektive Drehpendelprüfung) kann eine Aussage über den niederfrequenten Bereich des bgengangabhängigen gemacht werden. Ein neues Verfahren zur Prüfung der dynamischen Sehschärfe ( dynamic visual acuity, DVA) bei peripher-vestibulären Störungen nutzt zum Beispiel Landlt-Ringe, die bei passiven hrizntalen Kpfimpulsen ( > 15 ) beurteilt werden müssen. Rehabilitatin und vestibular implant Die Anwendung vn Trainingsprgrammen bei Patienten mit einer gestörten Rezeptrfunktin führt zu einer schnelleren vestibulären Kmpensatin. Der frühe Zeitabschnitt nach der Läsin wird als kritische Phase bezeichnet. Antivertiginsa können ein bis zwei Tage nach dem Akutereignis appliziert werden, sind jedch danach kntraindiziert, da sie den Przess der vestibulären Kmpensatin negativ beeinflussen. Entscheidend für den Therapieerflg sind der frühe Beginn, die Kntinuität und Dauer der Trainingsprgramme (mindestens einen Mnat) mit kntinuierlicher Steigerung der Anfrderungen inklusive Neurfeedback. Im Anschluss ist eine Besserung der vestibulspinalen Kmpensatin messbar. In Analgie zur neuralen Stimulatin des N. cchlearis durch Cchleaimplantate werden vestibuläre Neurprthesen entwickelt und NeurTransmitter

5 Frtbildung Rezeptrfunktin der Bgengänge Teil 2 : Klinik und Therapie in Tierversuchen erprbt. Mit einem umfangreichen klinischen Einsatz beim Menschen ist derzeit nch nicht zu rechnen [1, 1, 13]. Peripher-vestibuläre Störungen Akute Neuritis vestibularis Die Nmenklatur bei vestibulären Erkrankungen ist entsprechend einer internatinalen Klassifikatin festgelegt [2]. Daher spricht man nicht mehr vn Vestibularisausfall, sndern vn einer akuten Neuritis vestibularis, deren Symptmatik wie flgt definiert ist: _ Drehschwindel, _ hrizntalrtierender Spntannystagmus, _ Fallneigung und Gangabweichung, _ Übelkeit und Erbrechen. Diagnstisch zeigen sich eine pathlgische visuelle subjektive Vertikale (in der Akutphase), ein pathlgischer KIT swie ein pathlgisches Seitenverhältnis bei der thermischen Prüfung. Es handelt sich meistens um ein einmaliges Ereignis. Die Rezidivrate ist gering (2%, Bebachtungszeiträume fünf und zehn Jahre). Bei Rezidiven ist die gleiche Seite innerhalb vn sechs Mnaten betrffen, die Symptmatik jedch dann geringer ausgeprägt. Die wahrscheinlichste Ursache ist eine Reaktivierung vn Herpesviren, die wie bei der akuten Fazialisparese zu einer Anschwellung der Nerven und Verzweigungen in den Kanälen und smit zur Kmpressin führen. Möglicherweise aus diesem Grund ist die abschwellende ( Dekmpressin ) und antientzündliche Wirkung vn Glukkrtikiden auch nach evidenzbasierten Kriterien Therapie der Wahl [22]. Die Prgnse ist neueren Untersuchungen zuflge vn der frühzeitigen Applikatin abhängig. Die Rezeptrfunktinsstörung bessert sich in etwa 4 63% der Fälle. Eine serlgische Untersuchung ist weder diagnstisch zielführend nch therapeutisch relevant [26, 28]. Bei einer akuten Neuritis vestibularis lassen sich mithilfe des KIT, der zervikalen (cvemp; Sakkulus) und kulären vestibulär evzierten mygenen Ptenziale (VEMP; überwiegend Utrikulus) drei Knditinen mit einer unterschiedlichen Affektin der Bgengänge differenzieren: _ Die Schädigung der Pars superir ( akute Neuritis des N. vestibularis superir ), das heißt der Rezeptren des hrizntalen und vrderen Bgengangs swie des Utrikulus und der neuralen Strukturen, deren Afferenzen in den N. vestibularis superir münden. _ Die Affektin der Pars inferir, das heißt der Rezeptren und Afferenzen des hinteren Bgengangs und des Sakkulus ( akute Neuritis des N. vestibularis inferir ), welche zum N. vestibularis verlaufen: Für die Neuritits des N. vestibularis mit Affektin des hinteren Bgengangs und Funktinsstörung des Sakkulus treffen die Diagnsekriterien der Neuritis vestibularis nicht zu. Dabei liegt swhl eine nrmale thermische Erregbarkeit als auch ein regelrechter KIT bei der Prüfung des hrizntalen beidseits vr. Der KIT des beren (vrderen) Bgengangs ist regelrecht, der KIT des hinteren Bgengangs der erkrankten Seite pathlgisch. _ Der vllständige peripher-vestibuläre Ausfall, mit Störung vn Pars superir und Pars inferir ( akute Neuritis vestibularis superir et inferir ). Am häufigsten ist die Schädigung der Pars superir, die man auch mit der thermischen Prüfung testet (Abbildung 4, inkmplette Läsin, Untererregbarkeit links). Das liegt vermutlich daran, dass dieser Nervenast in einem längeren Knchenkanal verläuft als die Pars inferir. Gerade unter diesem Aspekt ist eine frühe Behandlung mit Glukkrtikiden Rechts: 3 C Rechts: 44 C sinnvll. Auch islierte Rezeptrstörungen der Bgengänge sind beschrieben [3, 4, 11, 29]. Mrbus Menière Für eine Menière-Erkrankung gelten die flgenden diagnstischen Kriterien der AAO-HNS: _ Zwei der mehr Schwindelanfälle vn mindestens 2 Minuten Dauer, _ nachgewiesene Hörminderung bei mindestens einer Untersuchung, _ Tinnitus und Ohrdruck auf dem betrffenen Ohr swie _ der Ausschluss anderer Ursachen. Hinsichtlich der Therapie gibt es kntrverse Ansichten [12]. Knsens besteht über die Ntwendigkeit einer Attackenbehandlung mit Dimenhydrinat der Benzdiazepinen. Für die Senkung der Anfallsfrequenz werden in den aktuellen Leitlinien flgende Therapiemethden diskutiert: _ Orale Applikatin vn Betahistin [23], _ transtympanale Injektin vn Gentamicin, _ transtympanale Injektin vn Krtiksteriden. Funktinserhaltende chirurgische Verfahren, wie die Sakkusdekmpressin, Sakktmie, endlymphatische Shunt- Operatin, können bei Frühfrmen mit erhaltener cchleärer Funktin indiziert sein, wenn die medikamentöse Therapie mit Betahistin hne Erflg geblieben ist. Destruktive Verfahren, auch die Gentamicintherapie, die Vestibularisneurektmie mit Hörerhalt und die Cchlesakkultmie stehen bei Versagen der Sak Links: 44 C :5 1:4 1:3 1:2 1:1 1: :5 :4 :3 :2 :1 5 :2 :3 :4 :5 1: 1:1 1:2 1:3 1:4 1:5 :1 1 S Links: 3 C 5 55 Abbildung 4: Thermische Prüfung mit pathlgischem Seitenverhältnis bei Funktinsstörung des hrizntalen Bgengangs links (akute Neuritis vestibularis links). Regelrechte Umkehr des Nystagmus beidseits bei Kaltreiz (x-achse Zeit, y-achse Geschwindigkeit der langsamen Nystagmusphase). 52 NeurTransmitter 9 212

6 Rezeptrfunktin der Bgengänge Teil 2: Klinik und Therapie Frtbildung ktmie der früher zur Verfügung [27]. Im Langzeitverlauf der Erkrankung zeigt sich eine Verminderung der Schwindelattacken innerhalb vn fünf bis zehn Jahren. Damit gehen ein zunehmender Hörverlust swie eine Funktinsminderung der fünf Gleichgewichtsrezeptren einher. Je länger die Erkrankung andauert, dest wahrscheinlicher ist auch die Entwicklung einer bilateralen Erkrankung (etwa ein Drittel nach zehn Jahren, etwa die Hälfte nach 2 Jahren Erkrankungsdauer), während sich die wenig beachteten psychgenen Flgeerscheinungen schnell entwickeln [4, 15]. Bilaterale Vestibulpathie Die bilaterale Vestibulpathie ist multifaktriell bedingt. Häufige Ursachen sind eine ttxische Medikatin (Aminglykside), ein bilateraler Mrbus Menière swie eine Meningitis. Typischerweise sind einer der mehrere Bgengänge auf beiden Seiten betrffen. Ein Leitsymptm der bilateralen Vestibulpathie ist daher wegen der Störung des eine Beeinträchtigung der Blickstabilisierung (Oszillpsien), insbesndere im Arbeitsbereich des, aber auch bei höheren Frequenzen. Zudem finden sich eine Stand- und Gangunsicherheit im Dunkeln swie eine Störung des Raumgedächtnisses und der Navigatin. Patienten mit einer länger bestehenden bilateralen Vestibulpathie und geringen Beschwerden zeigen im Vide-KIT der hrizntalen Bgengänge (h) vrwiegend Catch-up-cvert-Sakkaden (Abbildung 5a b). Je nach Affektin der anderen Bgengänge zeigt der KIT eine Beeinträchtigung. Die thermische Erregbarkeit ist beidseits vermindert der nicht nachweisbar. Im Langzeitverlauf (drei Jahre) ist, je nach Ursache, eine Besserung möglich, in den meisten Fällen verschlechtern sich die Befunde und das subjektive Empfinden (Lebensqualität). Ermittlung der Lebensqualität bei Schwindel Für die Erfassung der subjektiven Beeinträchtigung durch Schwindel (Lebensqualität) kann eine Bestandsaufnahme mit einem Fragebgeninventar, unabhängig vn der jeweiligen Erkrankung, erflgen. Die psychmetrische Qualität der deutschen Versin des Dizziness 3 Kpf nach rechts a 1 Handicap Inventry (DHI) ist evaluiert wrden [18]. 3 Kpf nach links ms 1 3 ms Abbildung 5a b: Vide-KIT bei beidseitiger Rezeptrfunktinsstörung der hrizntalen Bgengänge (h; bilaterale Vestibulpathie). Catch-up-cvert-Sakkaden (rter Pfeil) bei reduziertem (pathlgischem) Gain beidseits. Diese Sakkaden sind beim knventinellen KIT nicht sichtbar. Abbildung 6: Ampulle des vrderen Bgengangs mit erhaltener Kupula (Pfeil). Chirurgischer Schritt im Rahmen einer Labyrinthektmie rechts bei einem Akustikusneurinm. Links ben Vergrößerung der Kupula. b Chirurgische Therapie Beim benignen parxysmalen Lagerungsschwindel ist im Fall einer Therapieresistenz, häufiger Rezidive beziehungsweise einer Persistenz selten eine chirurgische Therapie indiziert. Nach der bisherigen Studienlage sind die Ergebnisse sehr gut. Die Bgengangdehiszenz tritt im Rahmen des Syndrms der beren Bgengänge am häufigsten im Bereich des vrderen Bgengangs auf, als Rarität betrifft sie den hinteren Bgengang. Therapie der Wahl ist eine chirurgische Therapie durch Wiederherstellung der Kntur des Bgengangs ( Resurfacing ) der eine Okklusin ( Plugging ) des Bgengangs [5]. Pathlgische VEMP-Befunde können sich dabei wieder nrmalisieren [3]. Die Bgengangfunktin (Gain) des beren Bgengangs wird beim Plugging beeinträchtigt, die Funktin der anderen Bgengänge bleibt erhalten. Die chirurgische Therapie am Labyrinth und/der am N. vestibularis wirkt sich als peripher-vestibuläre Störung insbesndere auf die Bgengangfunktin aus, wenn zum Beispiel die chirurgische Entfernung eines Vestibularisschwannms auf den drei bekannten Zugangswegen (translabyrinhtär, transtempral, subkzipital) indiziert ist. Magnussn et al. beschrieben 9 vr einer chirur- NeurTransmitter

7 Frtbildung Rezeptrfunktin der Bgengänge Teil 2: Klinik und Therapie Abbildung 7: QR-Cde für Smartphne. Link auf: Darstellung der Bgengänge bei einer Labyrinthektmie rechts (hrizntaler und vrderer Bgengang rechts). gischen Entfernung eines Vestibularisschwannms eine vestibuläre Prärehabilitatin ( vestibular PREHAB ) mit vestibulärem Training und intratympanaler Gentamicintherapie vr der Operatin, wmit eine zügigere pstperative vestibuläre Kmpensatin erzielt wurde [19, 2]. Die Patienten knnten am ersten pstperativen Tag bereits aufstehen und unbeschwert laufen. Weitere Vrteile dieser Therapie sind eine verminderte Thrmbsegefahr, eine kürzere Verweildauer swie eine verkürzte pstperative Rehabilitatin. In Abbildung 6 ist die Ampulle des vrderen Bgengangs mit erhaltener Kupula im Rahmen einer Labyrinthektmie rechts bei einem Akustikusneurinm dargestellt (für eine kurze Sequenz dieser Operatin siehe Vide 2 als Zusatzmaterial nline der als QR- Cde für Smartphne in Abbildung 7). Vestibuläres System und Rezeptren Navigatin, zeitliche und räumliche Orientierung In aktuellen Studien knnte gezeigt werden, dass die Integrität der Rezeptren der Bgengänge für die Raumrientierung und Navigatin erfrderlich ist. Eine wichtige Rlle bei der zentralen Verarbeitung spielt der Hippcampus. S fehlt bei Patienten mit einer bilateralen Vestibulpathie der vestibuläre Input vn den Rezeptren der Bgengänge, wenn diese nicht funktinstüchtig sind. Das räumliche Gedächtnis slcher Patienten ist signifikant schlechter als das nrmaler Persnen. Patienten mit einer bilateralen Rezeptrfunktinsstörung weisen eine Hippcampusatrphie auf. Aspekte der räumlichen Gedächtnisleistung waren bei Patienten mit einer Funktinsstörung des rechten Labyrinths diskret schlechter als die vn Patienten mit einer rechtsseitigen Rezeptrfunktinsstörung. Andererseits führt eine Aktivierung vestibulärer Rezeptren zu besseren Gedächtnisleistungen. Die Lernleistungen für Vkabeln kann beispielsweise nach körperlichem Training um etwa 2% verbessert werden. Neben der räumlichen Empfindung beeinflusst die Aktivierung vestibulärer Rezeptren aber auch unser zeitliches Einschätzungsvermögen. Bewegungen im Raum, wie zum Beispiel Drehbeschleunigungen, führen zu einer Veränderungen der zeitlichen Wahrnehmung. Diese Untersuchungen zeigen, dass vestibuläre Infrmatinen, insbesndere slche vn den Rezeptren der Bgengänge, die Vrstellungen über den Raum beeinflussen und Rezeptrfunktinsstörungen mit einer gestörten Raumrientierung und Beeinträchtigung der flexiblen Navigatin einhergehen können, aber auch Auswirkungen auf dynamische kgnitive Przesse haben. Dieser Umstand muss auch bei der Therapie vn Rezeptrfunktinsstörungen berücksichtigt werden [14, 16] Fazit für die Praxis _ Störungen der Rezeptrfunktin der Bgengänge sind mit einer Beeinträchtigung der Blickstabilisierung assziiert. _ Diese Beeinträchtigung des kann gegebenenfalls mit weiteren Defiziten zu Schwindel führen. _ Der Vide-KIT ist eine neue Methde, um diese Störungen des zu bjektivieren. _ Dabei können Rückstellsakkaden (Catchup-vert- der Catch-up-cvert-Sakkaden) auftreten. _ Bei definierten Erkrankungen können Störungen der Bgengangfunktin chirurgisch rehabilitiert werden, eventuell erhlt sich die Rezeptrfunktin dabei. _ Der Integritätsverlust vestibulärer Bgengangrezeptren beeinflusst Navigatin, Raumrientierung, zeitliche Wahrnehmung und kgnitive Przesse. _ Die Entwicklung vn Gleichgewichtsprthesen ist sinnvll, deren praktischer Einsatz steht jedch nch aus. Zusammenfassung Bei Störungen der Rezeptrfunktin der Bgengänge besteht ein pathlgischer angulärer vestibulkulärer Reflex (a). Die daraus resultierende gestörte Blickstabilisierung wird als Schwindel interpretiert und ist inflge einer Rezeptrfunktinsstörung aller Bgengänge möglich. Deren Objektivierung erflgt mittels Vide-Kpfimpulstest (KIT). Dabei zeigen sich verdeckte (Catch-up-cvert-) der sichtbare (Catch-up-vert-)Rückstellsakkaden. Die meisten peripher-vestibulären Störungen lassen sich knservativ behandeln. Chirurgische Therapieptinen gibt es zum Beispiel beim benignen parxysmalen Lagerungsschwindel (meist hinterer Bgengang) und beim Syndrm der Dehiszenz der beren Bgengänge. Vestibuläres Training fördert die zentrale Neueinstellung des. Vr allem beidseitige Störungen der Rezeptrfunktin mit Beteiligung der Bgengänge beeinflussen Navigatin, Raumrientierung, zeitliche Wahrnehmung und kgnitive Przesse. Derzeit werden Gleichgewichtsprthesen entwickelt, die künftig als Ersatz für Rezeptren implantiert werden könnten. Teil 1 des Beitrags Rezeptrfunktin der Bgengänge: Diagnstik finden Sie im NeurTransmitter-Ausgabe 6/212 der unter (32878). LITERATUR unter springermedizin.de/neurtransmitter PD Dr. med. Leif Erik Walther (Krrespndenz) HNO-Gemeinschaftspraxis Main-Taunus-Zentrum, Sulzbach (Taunus) leif.walther@hn-praxis-sulzbach.de 54 NeurTransmitter 9 212

8 LITERATUR 1. Basta D, Ernst A (8) Mderne Rehabilitatin vn Gleichgewichtsstörungen mit Hilfe vn Neurfeedback-Trainingsverfahren. HNO 1: Bisdrff A, Vn Brevern M, Lempert T, Newman-Tker DE (9) Classificatin f vestibular symptms: twards an internatinal classificatin f vestibular disrders. J Vestib Res 19: Brandt T, Dieterich M, Strupp M (4) Vertig. Steinkpff, Darmstadt 4. Brandt T, Huppert T, Hüfner K et al (21) Lng-term curse and relapses f vestibular and balance disrders. Restr Neurl Neursci 28: Carey JP, Migliacci AA, Minr LB (7) Semicircular canal functin befre and after surgery fr superir canal dehiscence. Otl Neurtl 28: Chi KD, Kim JS (9) Head-shaking nystagmus in central vestibulpathies. Ann N Y Acad Sci 1164: Chen HS (6) Disability and rehabilitatin in the dizzy patient. Curr Opin Neurl 19: Cmmittee n Hearing and Equilibrium (1995) Guidelines fr the diagnsis and evaluatin f therapy in Menière s disease. Otlaryngl Head Neck Surg 113: Curthys IS, Halmagyi GM (1999) Vestibular cmpensatin. Adv Otrhinlaryngl 55: Dai C, Fridman GY, Chiang B et al (211) Crss-axis adaptatin imprves 3D vestibul-cular reflex alignment during chrnic stimulatin via a head-munted multichannel vestibular prsthesis. Exp Brain Res 21: Halmagyi GM, Karlberg M, Curthys IS, Tdd MJ (2) Inferir vestibular neuritis. Ann N Y Acad Sci 956: Halmagyi GM, Weber KP, Curthys IS (21) Vestibular functin after acute vestibular neuritis. Restr Neurl Neursci 28: Hamann KF (1988) Rehabilitatin vn Patienten mit vestibulären Störungen. HNO 36: Hamann KF, Weiss U, Ruile A (9) Effects f acute vestibular lesins n visual rientatin and spatial memry, shwn fr the visual straight ahead. Ann N Y Acad Sci 1164: Huppert D, Strupp M, Brandt T (21) Lng-term curse f Menière s disease revisited. Acta Otlaryngl 13: ; J Vestib Res 19: Jahn K, Wagner J, Deutschländer A et al (9) Human hippcampal activatin during stance and lcmtin: fmri study n healthy, blind, and vestibular-lss subjects. Ann N Y Acad Sci 1164: Kattah JC, Talkad AV, Wang DZ et al (9) HINTS t diagnse strke in the acute vestibular syndrme: three-step bedside culmtr examinatin mre sensitive than early MRI diffusinweighted imaging. Strke 4: Kurre A, Gl CJ van, Bastiaenen CH et al (9) Translatin, crss-cultural adaptatin and reliability f the german versin f the dizziness handicap inventry. Otl Neurtl 3: Lacur M, Dutheil S, Tighilet B et al (9) Tell me yur vestibular deficit, and i ll tell yu hw yu ll cmpensate. Ann N Y Acad Sci 1164: Magnussn M, Kahln B, Karlberg M et al (9) Vestibular PREHAB. Ann N Y Acad Sci 1164: Mandalà M, Nuti D (9) Lng-term fllw-up f vestibular neuritis. Ann N Y Acad Sci 1164: Strupp M, Zingler VC, Arbusw V et al (4) Methylprednislne, valacyclvir, r the cmbinatin fr vestibular neuritis. N Engl J Med 22: Strupp M, Huppert D, Frenzel C et al (8) Lng-term prphylactic treatment f attacks f vertig in Meniere s disease-cmparisn f a high with a lw dsage f betahistine in an pen trial. Acta Otlaryngl 128: Strupp M, Hüfner K, Sandmann R et al (211) Central culmtr disturbances and nystagmus: a windw int the brainstem and cerebellum. Dtsch Arztebl Int 18: Tarnutzer AA, Berkwitz AL, Rbinsn KA et al (211) Des my dizzy patient have a strke? A systematic review f bedside diagnsis in acute vestibular syndrme. CMAJ 183:vE571 ve Walther LE, Hentschel H, Oehme A et al (3) Herpesviren bei akuter Innenhrschwerhörigkeit und Vesti-bularisausfall klinische und serlgische Befunde. Otrhinlaryngl Nva 12: Walther LE (5) Wiederherstellende Verfahren bei gestörtem Gleichgewicht. Laryngrhintlgie 84(1): Walther LE (7) Diagnstik und Therapie vestibulärer Störungen. In: Biesinger E, Ir H (Hrsg) HNO-Praxis heute. Bd 27: Schwindel. Springer, Berlin Heidelberg, S Walther LE, Repik I (211) Neuritis des Nervus vestibularis inferir: Diagnse mittels VEMP-Diagnstik. HNO (in press) 3. Welgampla MS, Myrie OA, Minr LB, Carey JP (8) Vestibular-evked mygenic ptential threshlds nrmalize n plugging superir canal dehiscence. Neurlgy 7: