Parkinson-Syndrome und andere Bewegungsstörungen

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4 Parkinson-Syndrome und andere Bewegungsstörungen Herausgegeben von Wolfgang H. Oertel Günther Deuschl Werner Poewe Mit Beiträgen von Thorsten Bartsch Birgit Högl Klaus Seppi Sylvia Bösch Günter U. Höglinger Maria Stamelou Florian Brugger Stephan Klebe Heike Stockner Katrin Bürk Geert Mayer Adam Strzelczyk Candan Depboylu Jens C. Möller Claudia Trenkwalder Günther Deuschl Alexander Münchau Marcus M. Unger Richard Dodel Mareike Nowak Jens Volkmann Karla Eggert Wolfgang H. Oertel Gunnar Wasner Roberta Granata Werner Poewe Gregor K. Wenning Hajo M. Hamer Jan Raethjen Karsten Witt Jan Herzog Christoph Scherfler 226 Abbildungen 182 Tabellen Georg Thieme Verlag Stuttgart New York

5 IV Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über abrufbar. Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht. Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Autoren und Verlag appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten dem Verlag mitzuteilen Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße Stuttgart Deutschland Telefon: +49/(0)711/ Unsere Homepage: Printed in Germany Zeichnungen: Gay & Sender, Bremen Umschlaggestaltung: Thieme Verlagsgruppe Redaktion: Dr. Susanne Meinrenken Satz: SOMMER media GmbH & Co. KG, Feuchtwangen gesetzt aus Arbortext APP-Desktop 9.1 Unicode M180 Druck: L.E.G.O. s.p.a., in Lavis (TN) Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden nicht besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handelt. Das Werk, einschließlich aller seiner Teile, ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. ISBN Auch erhältlich als E-Book: eisbn (PDF)

6 V Geleitwort Bewegungsstörungen spielen in der Neurologie eine zunehmend wichtige Rolle. Die Parkinson-Krankheit war ein paradigmatisches Krankheitsbild dafür, dass das Verständnis der Pathophysiologie einer Erkrankung direkte Implikationen für die Therapie hat. Jeder, der den Film Awakening (Aufwachen) gesehen hat, kann ermessen, was für einen unendlichen Fortschritt die Einführung von L-Dopa in die Behandlung des Parkinson-Syndroms gebracht hat. Bewegungsstörungen (Movement Disorders) sind in der Zwischenzeit eines der großen Gebiete der Neurologie neben den Demenzen, der Epilepsie, dem Schlaganfall, der Multiplen Sklerose und anderen entzündlichen Hirnerkrankungen, und der Neuroonkologie. Günther Deuschl, Werner Poewe und Wolfgang Oertel haben den Versuch unternommen, ein Standardwerk zu den Bewegungserkrankungen im Thieme-Verlag neu herauszugeben. Es ist ihnen dabei gelungen, mithilfe ausgewiesener Mitarbeiter aus ihren Arbeitsgruppen ein Lehrbuch zu entwickeln, das praxisbezogenes Wissen auf dem aktuellen Stand der Forschung vermittelt. Das Buch deckt alle häufigen, aber auch die seltenen Ursachen von Bewegungsstörungen ab und hat einen wichtigen Anhang bezüglich der diagnostischen Verfahren bei Bewegungsstörungen. Dieses Standardwerk Bewegungserkrankungen ergänzt idealerweise die Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, da hier in sehr viel größerem Umfang Pathophysiologie, Klinik und Therapie abgehandelt werden können. Die drei Herausgeber haben mit ihren Mitarbeitern aus den drei Kliniken in Summe weit über 1000 Publikationen in peer-reviewten Zeitschriften zu klinischen und experimentellen Forschungsthemen aus dem Bereich Movement Disorders vorgelegt und damit wesentlich zu der herausragenden internationalen Stellung der deutschsprachigen Neurologie im Themenfeld der Bewegungserkrankungen beigetragen. Das vorliegende Werk profitiert von dieser profunden Expertise und empfiehlt sich als Referenzband für ein breites neurologisches Publikum. Essen, im August 2011 H. C. Diener Vorsitzender der Leitlinien-Kommission der DGN

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8 VII Vorwort Die so genannten extrapyramidalen Bewegungsstörungen umfassen traditionell die bei diversen Störungen der Basalganglien und ihrer Regelkreise auftretenden hypooder hyperkinetischen Syndrome. Mit dem in der angloamerikanischen Nomenklatur üblichen Begriff Movement Disorders wird diese Subspezialität der Neurologie aber auf angrenzende Gebiete, z. B. die Ataxien oder das Restless-Legs-Syndrom erweitert und dieser erweiterte Fokus liegt auch dem vorliegenden Buch zugrunde. Da viele der hier abgehandelten Syndrome gestörter sensomotorischer Regulation allen voran die Parkinson- Syndrome auf altersassoziierte neurodegenerative Prozesse zurückgehen, wird aufgrund der demografischen Entwicklung die Bedeutung der Bewegungsstörungen zahlenmäßig und in ihrer gesundheitsökonomischen Dimension in den nächsten Dekaden deutlich zunehmen. Parallel hierzu wird sich der in den letzten 20 Jahren stattgefundene, z. T. dramatische Zuwachs an Wissen über die molekularen und pathophysiologischen Grundlagen dieser Erkrankungsgruppe sowie deren Diagnostik und Therapie fortsetzen. Motiviert von diesen Entwicklungen, dem eigenen klinischen und wissenschaftlichen Schwerpunkt und dem noch immer wachsenden Interesse vieler Neurologinnen und Neurologen an einer dem aktuellen Wissensstand entsprechenden und praxisrelevanten Darstellung v. a. der Klinik, Diagnostik und Behandlungsgrundsätze der Bewegungsstörungen haben Mitarbeiter der Kliniken für Neurologie in den Universitäten Innsbruck, Kiel und Marburg gemeinsam das vorliegende Buch verfasst. Die Herausgeber haben sich bemüht, die Spannbreite an theoretischem und klinischem Wissen in diesem Buch zu bündeln. Die Kapitel folgen einem einheitlichen Aufbau und betonen die klinischen Aspekte der Erkrankungen. Die Autoren geben, wo immer möglich, praktische Anweisungen für Diagnostik und Therapie in der täglichen Betreuung von Patienten mit Parkinson-Syndromen und anderen Bewegungserkrankungen. Das Buch richtet sich bewusst auch an Kollegen und Kolleginnen, die keine profunde eigene Expertise in diesem Gebiet besitzen bzw. noch in Ausbildung stehen, und wir hoffen, dass diese Leser nicht nur in Bezug auf Wissensvermehrung profitieren, sondern dieses Buch auch in der täglichen klinischen Praxis immer wieder als schnelle Referenzquelle nutzen und hilfreich finden. Die überwiegende Zahl der Kapitel entstand unter enger Kooperation von Autoren aus mindestens zwei Kliniken, jedes Kapitel wurde von den drei Herausgebern gegengelesen. Neben den klassischen, d. h. motorischen Themen der Bewegungsstörungen, haben sich die Autoren bemüht, auch nicht motorische Bereiche z. B. neuropsychiatrische Symptome, Gastroenterologie und Schlafmedizin bei einzelnen Erkrankungen darzustellen. Das Buch enthält als Novum eigene Kapitel über die Krankheitsbilder Restless-Legs-Syndrom, REM-Schlafverhaltensstörung und Narkolepsie und wird damit der zunehmenden Bedeutung von Bewegungsstörungen im Schlaf gerecht. Die Herausgabe dieses Buchs war für die drei Herausgeber, die seit Jahrzehnten enge wissenschaftliche Verbindungen haben, eine große Freude und Herausforderung zugleich. Wir bedanken uns zu allererst bei allen Autoren für die gründliche Bearbeitung der Themen und die Bereitschaft, eine gemeinsame Linie dieses Buchs zu halten oft durch mehrere Korrekturdurchläufe. Unser besonderer Dank gilt den Mitarbeiterinnen des Thieme Verlags, Frau Engeli und Frau Addicks, sowie Frau Meinrenken, die in ihrer ruhigen, aber beharrlichen Art wesentlich dazu beitrugen, dass die Motivation, dieses Buch zu erstellen und die Verfassung der Kapitel zu koordinieren, nie ermüdete. Trotz aller Bemühungen wird auch dieses Buch hier und da Unschärfen und Verbesserungswürdiges aufweisen, und wir würden uns freuen, wenn unsere Leser uns auf etwaige Fehler hinweisen und mit konstruktiver Kritik helfen, den Inhalt der nächsten Auflage zu optimieren. Wolfgang H. Oertel, Marburg Günther Deuschl, Kiel Werner Poewe, Innsbruck 1. Juli 2011

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10 IX Anschriften Priv.-Doz. Dr. med. Thorsten Bartsch Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Kiel Klinik für Neurologie, Neurozentrum Schittenhelmstr Kiel Priv.-Doz. Dr. med. Sylvia Bösch, MSc Universitätsklinik für Neurologie Dr. med. Florian Brugger Kantonsspital St. Gallen Klinik für Neurologie Rorschacherstr St. Gallen SCHWEIZ Prof. Dr. med. Katrin Bürk Dr. med. Candan Depboylu Prof. Dr. med. Günther Deuschl Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Kiel Klinik für Neurologie, Neurozentrum Arnold-Heller-Str Kiel Prof. Dr. med. Richard Dodel Priv.-Doz. Dr. med. Karla Eggert Prof. Dr. med. Roberta Granata Klinik für Neurologie Abteilung für Neurobiologie Prof. Dr. med. Hajo M. Hamer Universitätsklinikum Erlangen Neurologische Klinik Epilepsiezentrum Schwabachanlage Erlangen Priv.-Doz. Dr. med. Jan Herzog Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Kiel Klinik für Neurologie, Neurozentrum Arnold-Heller-Str Kiel Ao Univ.-Prof. Dr. med. Birgit Högl Klinik für Neurologie Prof. Dr. med. Günter U. Höglinger Neuro-Kopf-Zentrum Klinikum rechts der Isar Technische Universität München Ismaninger Str München Priv.-Doz. Dr. med. Stephan Klebe Institut du Cerveau et de la Moelle épiniére (ICM) Hôpital Pitié Salpêtriére 47, bd de l'hôpital Paris FRANKREICH Prof. Dr. med. Geert Mayer Hephata Klinik Neurologische Klinik Schimmelpfengstr Schwalmstadt

11 X Anschriften Prof. Dr. med. Carsten Möller Neurocentro della Svizzera Italiana Ospedale Civico via Tesserete Lugano SCHWEIZ Prof. Dr. med. Alexander Münchau Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf Martinistr Hamburg Dr. med. Mareike Nowak Klinik für Neurologie und Epilepsiezentrum Hessen Prof. Dr. Dr. h. c. Wolfgang H. Oertel Klinik für Neurologie und Poliklinik Univ.-Prof. Dr. med. Werner Poewe Universitätsklinik für Neurologie Prof. Dr. med. Jan Raethjen Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Kiel Klinik für Neurologie, Neurozentrum Schittenhelmstr Kiel Prof. Dr. med. Christoph Scherfler Universitätsklinik für Neurologie Prof. Dr. med. Klaus Seppi Universitätsklinik für Neurologie Dr. med. Heike Stockner Universitätsklinik für Neurologie Dr. med. Adam Strzelczyk Klinik für Neurologie und Epilepsie-Zentrum Hessen Prof. Dr. med. Claudia Trenkwalder Paracelsus-Elena-Klinik Klinikstr Kassel Dr. med. Marcus Unger Prof. Dr. med. Jens Volkmann Universitätsklinikum Würzburg Josef-Schneider-Str Würzburg Prof. Dr. med. Gunnar Wasner Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Kiel Klinik für Neurologie, Sektion für Neurologische Schmerzforschung und -therapie Arnold-Heller-Str. 3, Haus Kiel Prof. Dr. med. Gregor Wenning Universitätsklinik für Neurologie Prof. Dr. med. Karsten Witt Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Kiel Klinik für Neurologie, Neurozentrum Schittenhelmstr Kiel Dr. med. Maria Stamelou UCL Institute of Neurology Sobell Department of Motor Neuroscience and Movement Disorders 33, Queen Square WC1N 3BG, London GROSSBRITANNIEN

12 XI Inhaltsverzeichnis Grundlagen 1 1 Grundlagen der Bewegungserkrankungen 3 W. H. Oertel 1.1 Einleitung und Geschichte der Erforschung der Bewegungserkrankungen Neuroanatomie und Neurophysiologie der Basalganglien Pathophysiologie der motorischen Basalganglien-Schleife Basalganglien-3-Schleifen-Modell Motorische Basalganglien-Schleife und Kleinhirn: Dystonie Tremornetzwerk Bewegungsstörungen bei Kleinhirnerkrankungen Von der Pathophysiologie zur klinischen Diagnose Festlegung der Phänomenologie Neurotransmitter und Neuropharmakologie die Grundlagen der symptomatischen Pharmakotherapie von Bewegungsstörungen Neurogenetik und Bewegungsstörungen Proteinaggregation und Bewegungsstörungen Ausblick 27 Krankheitsbilder 33 2 Parkinson-Krankheit 35 G.Deuschl,K.Eggert,W.H.Oertel,W.Poewe 2.1 Klinik 35 G. Deuschl, W. Poewe 2.3 Therapie 67 K.Eggert,G.Deuschl,W.H.Oertel,W.Poewe 2.2 Diagnose und Differenzialdiagnose 50 W. Poewe, G. Deuschl 3 Demenz mit Lewy-Körpern und Parkinson-Krankheit mit Demenz 106 R. Dodel, W. H. Oertel 3.1 Einleitung Epidemiologie, Pathologie und Ätiopathogenese Klinik Differenzialdiagnosen Therapie Das Konzept Mild Cognitive Impairment bei Parkinson-Krankheit Multisystematrophie 125 G. K. Wenning, R. Granata

13 XII Inhaltsverzeichnis 5 Progressive supranukleäre Blickparese 138 G. U. Höglinger, W. H. Oertel, M. Stamelou 6 Kortikobasale Degeneration 151 G. U. Höglinger, W. H. Oertel, M. Stamelou 7 Bewegungsstörungen bei Frontotemporaler Demenz 159 K. Witt, T. Bartsch 8 Sekundäre Parkinson-Syndrome 172 H. Stockner, J. Herzog, W. Poewe 8.1 Grundlagen Krankheitsbilder Tremor 191 J. Raethjen, G. Deuschl 9.1 Essenzieller Tremor Andere Tremorformen Myoklonien Dystonie 229 J. Volkmann 10.1 Grundlagen Idiopathische Dystonien Dystonie-Plus-Syndrome Sekundäre Dystonien Therapie der Dystonie Chorea 267 K. Seppi, F. Brugger 11.1 Grundlagen Genetisch bedingte choreatische Syndrome: Huntington-Krankheit Andere hereditäre Ursachen Erworbene (symptomatische) choreatische Syndrome Senile Chorea Tourette-Syndrom und andere Tic-Erkrankungen 312 C. Depboylu, W. H. Oertel, A. Münchau 13 Ataxien 326 S. Klebe, S. Bösch, K. Bürk 13.1 Grundlagen Hereditäre Ataxien 327 S. Klebe, K. Bürk 13.4 Idiopathische zerebelläre Ataxien 352 K. Bürk 13.3 Symptomatische Ataxien 348 S. Bösch, K. Bürk

14 Inhaltsverzeichnis XIII 14 Hereditäre Spastische Spinalparalyse 358 S. Klebe, K. Bürk 15 Myoklonus 365 M. Nowak, W. H. Oertel, H. M. Hamer 15.1 Grundlagen Krankheitsbilder Klinische Differenzialdiagnosen, Zusatzdiagnostik und Therapie Gangstörungen und Stürze 384 J. Herzog, G. Deuschl 16.1 Grundlagen Spezifische Gangstörungen Stürze Paroxysmale Bewegungsstörungen 407 A.Strzelczyk,W.H.Oertel 17.1 Grundlagen Formen der paroxysmalen Dyskinesien Wilson-Krankheit 419 J. C. Möller, W. H. Oertel 19 Seltene Speicherkrankheiten 429 J. C. Möller 19.1 Neurodegenerationen mit Eisenakkumulation im Gehirn Lipidosen im Erwachsenenalter Medikamentös induzierte Bewegungsstörungen 437 S. Bösch, W. Poewe 20.1 Grundlagen Neuroleptika-induzierte Bewegungsstörungen Andere medikamentös induzierte Bewegungsstörungen Paraneoplastische und andere immunmediierte Bewegungsstörungen 452 W. Poewe, G. Deuschl 21.1 Grundlagen Mit onkoneuralen Antikörpern assoziierte Syndrome mit nahezu obligater Tumorassoziation Autoimmunvermittelte Bewegungsstörungen mit variabler Tumorassoziation Allgemeines diagnostisches Vorgehen Restless-Legs-Syndrom 463 W. H. Oertel, C. Trenkwalder 22.1 Historie Krankheitsbild 463

15 XIV Inhaltsverzeichnis 23 REM-Schlaf-Verhaltensstörung 495 M. M. Unger, B. Högl 24 Weitere schlafbezogene Bewegungsstörungen und Narkolepsie 502 G. Mayer 24.1 Vorbemerkung Weitere schlafbezogene Bewegungsstörungen Narkolepsie Bewegungsstörungen im Kindesalter 518 A. Münchau 25.1 Einleitung, Klassifikation Anamnese und klinische Untersuchung Physiologisches Bewegungsrepertoire in der frühen Kindheit Häufigkeitsverteilung der Bewegungsstörungen bei Kindern Systematische Betrachtung nach Hauptcharakteristikum bzw. Leitsymptom Psychogene Bewegungsstörungen 549 Ch. Scherfler 27 Notfälle bei Bewegungsstörungen 558 G. Deuschl, W. Poewe 27.1 Grundlagen Notfälle mit dem Leitsymptom Rigor und Muskelspasmen Notfälle mit dem Leitsymptom Akinese Erkrankungen mit dem Leitsymptom Dystonie Notfallsituationen mit dem Leitsymptom Chorea oder Ballismus Notfallsituationen mit Leitsymptom Myoklonien Psychiatrische Notfälle bei Bewegungsstörungen 565 Anhang Syndromatische Definitionen von Bewegungsstörungen 569 J.Herzog,J.C.Möller,W.Poewe,K.Seppi 29 Diagnostische Verfahren bei Bewegungsstörungen 574 Ch. Scherfler, K. Seppi, H. Stockner, J. Raethjen, G. Wasner, J. Herzog, G. Mayer 29.1 Bildgebende Verfahren 574 Ch. Scherfler Single-Photon-Emissionstomografie 574 Ch. Scherfler