Aus der Klinik und Poliklinik für. (geschäftsführender Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. Ch. Fusch)

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1 Aus der Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin (geschäftsführender Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. Ch. Fusch) der Medizinischen Fakultät der Ernst-Moritz-Arndt-Universität Greifswald Populationsbasierte Studie zu Prädispositionsfaktoren und Häufigkeit der Hüftgelenksdysplasie Inaugural Dissertation zur Erlangung des akademischen Grades Doktor der Medizin (Dr. med.) der Medizinischen Fakultät der Ernst-Moritz-Arndt-Universität Greifswald vorgelegt von: Anja Lange geb. Partenheimer geb. am in Köln 1

2 Dekan: Univ.-Prof. Dr. rer. nat. Heyo K. Kroemer 1. Gutachter: PD Dr. med. J.P. Haas 2. Gutachter: Prof. Dr. med. Th. Rupprecht Tag der Disputation:

3 Inhaltsverzeichnis 1. Einleitung Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie der angeborenen Hüftgelenksdysplasie Ausgangssituation Funktionelle Anatomie und Biomechanik des Hüftgelenks Definition und Ätiologie der angeborenen Hüftgelenksdysplasie Entwicklung des Ultraschalls in der Diagnostik der Hüftdysplasie Klassifizierung der Hüftdysplasie / Luxation Therapie Material und Methoden Entstehungsgeschichte der SniP- Studie Methoden Studiendesign Einschlusskriterien, beteiligte Einrichtungen und Ausschlusskriterien Patienten und Methode Datensammlung Datenerfassung Datenschutz Datenauswertung Qualitätssicherung, Finanzierung und Ethikkommission Ergebnisse Population Inzidenz Geschlechtsverteilung Frühgeborene Kinder Geburtslage Familiäre Prädisposition Geburtsgewicht Diskussion Zusammenfassung Thesen Literatur

4 9. Eidesstattliche Erklärung Lebenslauf Danksagung 67 4

5 1. Einleitung Die Hüftdysplasie des Neugeborenen gehört mit einer Inzidenz zwischen 1,5 bis 3,5% zu den häufigsten kongenitalen Fehlformen des menschlichen Skelettsystems (19, 81). Bei einer nicht behandelten bzw. nicht erkannten Hüftdysplasie ist das Risiko, eine arthrotische Deformität mitsamt den langwierigen Folgen zu erleiden, stark erhöht. Schätzungen zufolge sind 10% der heute eingesetzten Hüfttotalendoprothesen Folgen von Coxarthrosen durch Hüftreifungsstörungen, wobei unter diesem Terminus Hüftluxation und Hüftdysplasie subsummiert sind (33). Die nicht bzw. zu spät erkannte Hüftdysplasie betrifft daher nicht nur den unmittelbar betroffenen Patienten, sondern das ganze Sozialwesen. Für den Patienten ergibt sich hieraus ein langandauernder Krankheits- und Behandlungsprozess sowie eine möglicherweise lebenslange Einschränkung der Bewegungsfreiheit, die oftmals mit chronischen Schmerzen verbunden ist (97). Für das Gesundheitssystem entsteht durch den langen Krankheitsverlauf und die häufig aufwändigen Therapieverfahren ein hoher Kostenfaktor. In Deutschland verursacht Arthrose sozioökonomische Kosten in Höhe von 8 Milliarden pro Jahr direkter und indirekter Aufwendungen (64). Mit der Einführung des Ultraschalls in der Diagnostik der Neugeborenenhüfte wurde eine Methode gefunden, die eine reproduzierbare Darstellung sowie Dokumentation von reifen und dysplastischen Hüften ermöglicht (25, 28). Die sonografische Untersuchung der Hüftgelenke wird im Allgemeinen in der sechsten bis achten Lebenswoche durchgeführt. Untersuchungen der letzten Jahre ergaben, dass eine frühe Diagnosestellung die Heilungs- und Behandlungschancen der Hüftreifungsstörung erheblich verbessern kann.(18, 48, 75). Der Erfolg eines frühen Therapiebeginns könnte darin begründet sein, dass durch das schnelle Wachstum des Hüftgelenkes und die zunehmende Ossifikation die Möglichkeiten einer modulierenden Therapie durch 5

6 Reifestimulationen während des ersten Lebensjahres abnehmen (17, 57, 80, 81, 95). Ziel der vorliegenden Arbeit war eine sonographische populationsbasierte Untersuchung zur Inzidenz und zur Nachweisbarkeit therapiebedürftiger Hüftgelenksdysplasien innerhalb der ersten zwei Lebenswochen. 2. Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie der angeborenen Hüftdysplasie 2.1. Ausgangssituation Das Hüftgelenk des Menschen unterliegt durch den aufrechten Gang einer besonders hohen Belastung. Dadurch kann es an der statisch stark belasteten Hüfte frühzeitig zur Arthrose insbesondere bei anlagebedingter Achsfehlstellung oder mangelnder Ausbildung der Hüftgelenkspfanne, wie bei der angeborenen Hüftgelenksluxation, kommen. Biomechanische Gesetzmäßigkeiten zur Kraftübertragung beschreiben die mechanische Beanspruchung des Hüftgelenkes und lassen Rückschlüsse zur Therapie von Hüftgelenkserkrankungen zu. Dabei wurde schon frühzeitig die Wichtigkeit einer frühen Diagnose und Therapie erkannt, da mit zunehmendem Alter die vorhandenen und erfolgreich anwendbaren Therapieoptionen rapide abnehmen (66, 73). So wiesen Klapsch et al. nach, dass bei einer adäquaten Behandlung im ersten Lebensmonat mit einer 100% anatomischen Ausheilung gerechnet werden kann (48). Der Erfolg eines frühen Therapiebeginns könnte darin begründet sein, dass durch das schnelle Wachstum des Hüftgelenkes und die zunehmende Ossifikation die Möglichkeiten einer modulierenden Therapie durch Reifestimulationen während des ersten Lebensjahres abnimmt (17, 57, 64, 80, 81, 95). Neben der klinischen Untersuchung und Anamnese sind Sonographie und die röntgenologische Untersuchung der Hüftgelenke diagnostisch wegweisend (17, 26, 27, 62, 93). Ungenügende Ossifizierung der Gelenkstrukturen und die vermeidbare Strahlenbelastung mindern aber die Aussagekraft der radiologischen Diagnostik (82). 6

7 Der Fortschritt sonographischer Untersuchungstechniken machte die Sonografie seit Anfang der achtziger Jahre zum Standard (26, 30, 63). Die früher teilweise schwierig zu stellende Diagnose der dysplastischen Hüfte ist seit Einführung der Hüftgelenkssonographie nach der von Graf eingeführten Typisierung, im Rahmen der gesetzlichen Vorsorgeuntersuchung U3 zwischen der Lebenswoche des Kindes inzwischen bedeutend einfacher zu stellen (23). Ein früherer Untersuchungszeitpunkt im Rahmen der U2 (4-6 Lebenstag) müsste die Erfassung aller Neugeborenen in den Endbindungseinrichtungen ermöglichen und somit die Anzahl der Kinder die in der ambulanten Nierderlassung nicht erfasst werden, minimieren. Damit ließe sich die Anzahl der manuell nicht reponierbaren Hüftgelenksluxationen vermindern. Durch die Ultraschalluntersuchung des Neugeborenenhüftgelenkes kann eine reproduzierbare Darstellung sowie eine Dokumentation von reifen und dysplastischen Hüftgelenken erfolgen (25, 28). Weitere wichtige Vorteile der Hüftsonographie stellen die standardisierten Verlaufsbeobachtungen mit eindeutiger Therapieindikation, über konservative Therapieansätze bis zur operativen Intervention dar. Zur Sicherstellung der nachträglichen vollständigen Ausreifung der Hüfte dient ebenfalls die sonographische Kontrolle (24, 29, 31). Das Behandlungsziel besteht bei allen therapeutischen Möglichkeiten der dysplastischen Hüfte in der Wiederherstellung einer möglichst physiologischen Hüftkopfüberdachung mit der Einstellung des Hüftkopfes in die Gelenkspfanne, also der Reposition des Hüftkopfes mit Erhalt der vollen Funktionsfähigkeit, sowie in der Vermeidung von präarthrotischen Deformitäten. Mit einer diesem Therapieziel entsprechenden Behandlung gelingt es häufig, einen vorzeitigen Verschleiß des Hüftgelenks mit all seinen gesundheitlichen und finanziellen Folgen zu vermeiden oder um Jahre zu verzögern (100). 7

8 2.2. Funktionelle Anatomie und Biomechanik des Hüftgelenks Das Hüftgelenk besteht aus der Hüftpfanne, die sich aus einem knöchernen Anteil und einem faserknorpeligen Ring (Labrum acetabulare) zusammensetzt, ferner aus dem Hüftkopf (Femurkopf) und einer Gelenkkapsel, die dem knöchernen Rand der Hüftpfanne entspringt und den Schenkelhals umhüllt. Vier der fünf Bänder der Hüftgelenkskapsel dienen in ihrem schraubenförmigen Aufbau der Stabilisierung des Hüftgelenkes, das fünfte Band (Ligamentum capitis femoris), welches kaum mechanische Funktionen hat, führt zur Blutversorgung des Hüftkopfes den Ramus acetabularis der Arteria obturatoria durch den Gelenkspalt (79). Die Bewegungen im Hüftgelenk werden im Wesentlichen durch folgende Muskelgruppen ermöglicht: - Hüftgelenksbeuger: M. iliopsoas - Hüftgelenksstrecker: M. gluteus maximus - Abduktoren des Hüftgelenkes: M. gluteus medius, minimus, M. tensor fascia latae - Adduktoren des Hüftgelenkes: M. quadratus femoris, M. obturatorius. Aufgrund des physiologischen Wachstumsverlaufs mit einer frühembryonal verhältnismäßig tiefen Pfanne ist die Hüftgelenkspfanne vor und nach der Geburt am flachsten. Es besteht somit hier die größte Gefahr der Luxation des Femurkopfes. Im weiteren Verlauf kommt es dann zu einer Vertiefung mit Ausformung der Hüftgelenkspfanne (79). Abb. 1 Hüftgelenk des Neugeborenen (Quelle Duale Reihe, Orthopädie, Niethard, Pfeil) 8

9 1. knorpelige Beckenkammapophyse 2. Os Ilium 3. Os Sacrum 4. Periost 5. Perichondrium 6. knöcherner Pfannenerker 7. Labrum acetabulare 8a. knorpelige Y-Fuge 8b. Anschnitt der A. circumflexa 9. knorpeliger Hüftkopf 10. Sitzbein 11. proximale Femurmetaphyse 12. großer Trochanter 13. verknöchertes Femur Die biomechanische Belastung des Hüftgelenkes wird bestimmt durch: 1. die Resultierende von Körperlast und Muskelkraft, 2. die Beanspruchung des Gelenkknorpels, welche von der Verteilung der aufgenommen Druckkräfte auf die Gelenkoberfläche abhängt, 3. die Beanspruchung des Oberschenkelhalses. Daraus ergibt sich eine verminderte Belastung des Hüftgelenkes mit verstärkter Belastung des Oberschenkelhalses bei Coxa vara mit verkleinertem Schenkelhalswinkel. Bei einer Coxa valga mit vergrößertem Schenkelhalswinkel nimmt die Beanspruchung des Hüftgelenkes zu, die des Schenkelhalses ab (12) Definition und Ätiologie der angeborenen Hüftgelenksdysplasie Die angeborene Hüftgelenksdysplasie gehört zu den häufigsten Skelettfehlentwicklungen (1,5-3,5%) in Mitteleuropa. Weniger häufig kann die Hüftgelenksluxation mit 0,2-1% aller Geburten beobachtet werden (19, 59, 81, 100). In % der Fälle tritt die Dysplasie beidseitig auf, in 65-75% ist die linke Hüfte betroffen. Sie tritt 6-10 mal häufiger bei Mädchen auf (9, 71, 74). Regional erhöhte Inzidenzen für die Hüftgelenksdysplasie werden in Sachsen, Hessen, Westfalen sowie in den slawischen Ländern (Tschechien) gefunden (49, 70). Auch rassische Unterschiede bestehen, wie Häufigkeiten von 10% in Japan zeigen (101). Sehr selten ist das Auftreten der Hüftluxation in China, Südostasien, Afrika sowie bei Naturvölkern (42). 9

10 Die kindliche Hüftgelenksdysplasie ist die häufigste kongenitale Gelenkerkrankung. Bei mangelhafter Ausbildung des Hüftgelenkes beschreibt die Hüftdysplasie die morphologischen Abweichungen von der altersentsprechenden Normentwicklung des Hüftgelenkes. Der Begriff Hüftgelenksdysplasie wird bei unzureichender Ausformung der kindlichen Hüftpfanne mit möglicher Verknöcherungsstörung des Pfannenerkers verwendet. Bei der Entwicklungsstörung des Hüftgelenkes unterscheidet man Reifungsstörungen, Hüftgelenksdysplasien und Hüftgelenksluxationen. Abzugrenzen ist die Dislokation des Hüftkopfes, welche die Stadien der Subluxation und Luxation beinhaltet. Die Hüftgelenksdysplasie beschreibt eine angeborene Fehlanlage oder eine erworbene Fehlentwicklung des Hüftgelenks, vorwiegend der Pfanne, aber auch des koxalen Femurendes im Sinne einer Steilstellung mit Vorwärtsverdrehung des Schenkelhalses (65, 92). Daraus resultiert eine Störung der Verknöcherung des Pfannenerkers. Bei einer Hüftgelenksluxation besteht eine Dezentrierung des Hüftkopfes in Bezug zur Hüftgelenkspfanne. Dabei wird zwischen einer partiellen oder kompletten Dislokation unterschieden (38). Ausgehend von einer zu flachen Gelenkpfanne im Verlaufe der frühkindlichen Entwicklung des ersten Lebensjahres kann es zu einer partiellen Subluxation oder vollständigen Luxation des Hüftkopfes aus der Hüftpfanne kommen. Bei frühzeitiger adäquater Behandlung schon in der ersten Lebenswoche kann eine Normalisierung in den meisten Fällen ohne operative Maßnahmen erreicht werden (75). Dies trifft insbesondere auch auf die milden Formen der Hüftdysplasie zu, die ebenfalls zu sekundären Arthrosen führen können (18). Für die angeborene Hüftgelenksdysplasie werden verschiedene Ursachen als Auslöser gesehen. Atiologisch sind sowohl endogene sowie exogene Faktoren von Bedeutung. Die sekundär angeborenen Hüftluxation werden vermehrt bei systemische wie neuromuskuläre Grunderkrankungen mit Meningomyelozelen, Zerbralparesen oder Arthrogryposis multiplex congenita gesehen (45, 86, 102). 10

11 Bei vorliegender positiver Familienanamese ist das Risiko des Neugeborenen, an einer Hüftluxation zu erkranken, erhöht (7). Ursächlich hierfür wird eine multifaktorielle Vererbung angesehen, die eine vermehrte Dehnbarkeit des Kapsel-Band-Apparates der Gelenke zur Folge hat (98). Dass Vererbungsfaktoren eine erhebliche Rolle spielen wird in der mangelhaften Pfannenentwicklung bei Trisomie-Syndromen deutlich (3, 53). Nach Tönnis kann man von zwei unabhängigen Typen genetischer Prädisposition sprechen (88). Bei Typ I handelt es sich um die angeborene Hüftdysplasie, die durch eine zu flache Pfannenanlage gekennzeichnet ist. Der Typ II dagegen wird als eine familiär vererbte generalisierte Gelenkkapsel-Bänder-Schlaffheit beschrieben. Bei Patienten mit einer vererbten generalisierten Gelenkkapsel-Bänder-Laxität wird die Hüftgelenksdysplasie häufig zu spät diagnostiziert, da bei ihnen in den ersten Lebenstagen keine angeborene Gelenkinstabilität auffällig wird (88). Als weiterer endogener Faktor wird der Einfluss der mütterlichen Hormone, vor allem das Östrogen, das Progesteron und das Relaxin diskutiert (2). Durch die Freisetzung der bindegewebslockernden mütterlichen Hormone vor und während der Geburt kommt es zu einer Lockerung im bindegewebigen Kapselbandapparat der Hüfte des Feten bzw. Neugeborenen. Dies erklärt auch das häufigere Auftreten von Hüftgelenksdysplasien bei weiblichen Neugeborenen (71). Als exogene Risikofaktoren spielen die Bedingungen im Mutterleib eine wesentliche Rolle. Ein erhöhtes Risiko tritt bei Erstgebärenden durch vorherrschendes straffes Gewebe mit hohen mechanischen Drücken auf, ebenfalls bei Beckenendlage sowie bei ungenügender Fruchtwasserbildung (Oligohydramnion) (93). Auch die häufigere Betroffenheit des Feten bei der ersten Hinterhauptslage, die zu einem verstärkt gebeugt und adduzierten kindlichen Hüftgelenk durch den Druck auf das Promotorium der Mutter führt, gehört in diesen Ursachenkreis (68). Damit lässt sich auch das Phänomen des häufiger erkrankten linken Hüftgelenks erklären (74). Nach der Geburt werden die Streckstellung der kindlichen Beine sowie die vermehrte Bauchlagerung des Neugeborenen als die frühkindliche Hüftgelenksentwicklung ungünstig beeinflussende Faktoren bewertet. 11

12 2.4. Entwicklung des Ultraschalls in der Diagnostik der Hüftdysplasie In den fünfziger Jahren des zwanzigsten Jahrhunderts wurde der generelle Nutzen des Ultraschalls für die medizinische Diagnostik erkannt. Die Weiterentwicklung bis zum Einsatz im klinischen Alltag dauerte aber über 20 Jahre. Mit der Einführung der Sonographie zur Diagnostik der Hüftreifungsstörung des Neugeborenen in den 80er Jahren konnte eine exakte und reproduzierbare Darstellung und Bilddokumentation des reifen oder dysplastischen Hüftgelenks unmittelbar nach der Geburt erfolgen. Dass eine Verbesserung in der Diagnostik von Hüftreifungsstörungen notwendig war, zeigten Clarke und Mitarbeiter mit einer Untersuchung des klinischen Neugeborenenscreenings, das keine Reduktion der verspätet diagnostizierten Hüftluxationen erreichte (10). Die Vorteile der sonographischen Untersuchungen der Hüftdarstellung liegen in einem nicht invasiven sowie nicht strahlenbelastendem Verfahren. Zugleich wurde die Durchführung dynamischer Untersuchungen, die dem Untersucher anatomische Strukturen aus verschiedenen Blickwinkeln und unter Bewegung zeigt, möglich. Damit entwickelte sich zunächst eine die Diagnostik ergänzende Methode, die die große Zahl an verspätet diagnostizierten schweren Hüftgelenksdysplasien und Hüftgelenksluxationen mit ihren teilweise schlimmen Folgen für die betroffenen Patienten senken konnte (15, 39, 58). Die Entwicklung der Hüftsonographie mit Erkennung von Hüftreifungsstörungen sowie Klassifizierungen durch Winkelangaben wurde insbesondere durch Graf und Mitarbeiter geprägt (25, 28). Seitdem erlebte die Hüftsonographie durch verbesserte Technik, Festlegung von Standards und die zunehmende Erfahrung der Untersucher eine weitere qualitative Verbesserung (27, 29). Erstmals waren standartisierte Reihenuntersuchungen möglich. Mit der Idee eines flächendeckenden neonatalen Hüftultraschallscreenings verknüpfte man die Hoffnung, die Zahl der spät entdeckten und zu therapierenden Hüftdysplasien stark zu senken und verspätet diagnostizierte Luxationen zu unterbinden. Tschauner et al. zeigten, dass früh erkannte und therapierte Hüftdysplasien vollständig ausgeheilt werden können (94). In 12

13 einer Untersuchung von Schilt und Mitarbeitern zeigte sich, dass ein frühes Screening deutliche Vorteile in Hinblick auf Zuverlässigkeit für die Gesamtprognose und kürzere Behandlungszeit der angeborenen Hüftgelenksdysplasie hat (81). Auch Kries et al führten eine Abnahme der späteren operativen Versorgungen nach Ultraschallscreening an (97). Mit dem Ultraschall des Hüftgelenkes gelingt die Darstellung der anfangs noch überwiegend knorpeligen Anteile des Hüftgelenks in den ersten Lebenswochen. Darin besteht der entscheidende Vorteil zur Röntgendiagnostik, die nur die knöchernen Strukturen darstellt (28). Mit Röntgenuntersuchungen würden mögliche Dysplasien erst zu einem späteren Zeitpunkt (frühestens nach 3 Monaten) diagnostiziert werden, da erst zu diesem Zeitpunkt die Ossifikation des Femurkopfes für die Diagnosestellung ausreichend ist (82). Verschiedene Studien zeigten auch, das die klinische Untersuchung nicht ausreichend ist (8, 46). Durch die verbesserte Früherkennung kommt es zu einer erfolgreicheren Therapie mit einfachen Abspreiz- oder Hüftbeugeschienen. Auf die Anlage von Retentionsgipsen kann fast vollständig verzichtet werden. Dadurch werden sekundäre, durch bestimmte Therapieformen bedingte Komplikationen, wie z.b. die Hüftkopfnekrose, minimiert (21, 60, 96). Auch verspätet diagnostizierte Hüftluxationen und damit die Invasivität der operativen Indikationen gehen deutlich zurück (33, 100). Durch die ermutigenden Ergebnisse der Hüftultraschalluntersuchungen in den 80er Jahren wurde in den Jahren 1992 bzw ein flächendeckendes sonographisches Hüftscreening des Neugeborenen in Österreich und Deutschland aufgebaut. In den folgenden Jahren wiesen verschiedene Studien die positiven Effekte des Ultraschallscreening in beiden Ländern nach (1, 33, 34, 61, 97). Bis auf wenige Ausnahmen wird inzwischen in Mitteleuropa die Durchführung von Screeninguntersuchungen mittels Ultraschall befürwortet (5, 6, 20, 21, 36, 56, 83, 87). Insbesondere befürchten Kritiker, im generellen Hüftscreening könnten zu viele falsch positive Befunde erhoben und damit unnötige Behandlungen durchgeführt werden (5, 67). In England wird nach einer landesweit durchgeführten Studie von Dezateux und Mitarbeitern der Ultraschall nicht mehr für ein generelles Screening eingesetzt (14). Viele 13

14 Untersuchungen befürworten ein selektives Screening mit Ultraschalluntersuchungen bei anamnestisch oder klinisch auffälligen Risikokindern (22, 43, 55, 72) Klassifizierung der Hüftdysplasie / Luxation Bei der Einteilung der Hüftgelenksdysplasie gibt es verschiedene Klassifikationen, die sich nach der klinischen Untersuchung oder nach anderen morphologischen Veränderungen richten. Dunn und Howorth entwickelten eine Klassifikation der Hüftgelenksluxation unter Berücksichtigung der morphologischen Veränderungen (16, 44). Das instabile, subluxierte Gelenk, das in der Regel nur in den ersten 2-4 Wochen besteht, wird als Grad I bezeichnet. Für das subluxierte Gelenk steht Grad II, und das komplett luxierte Gelenk bezeichnet Grad III. Abb.2 Einteilung der Hüftgelenksluxation nach Dunn und Howorth. Grad 1 bezeichnet das instabile, subluxierbare Gelenk, das in der Regel nur in den ersten 2-4 Wochen besteht. Grad 2 betrifft das subluxierte Gelenk, Grad 3 das komplett luxierte Gelenk. 14

15 Der Arbeitskreis für Hüftdysplasie der Deutschen Gesellschaft für Orthopädie und orthopädische Chirurgie entwickelte eine Einteilung, in der die Stellung des kindlichen Hüftkopfes in Bezug zum Pfannenerker gesetzt wird (88). Diese Beurteilung ist erst mit dem Auftreten der Knochenkerne möglich und ergibt sich aus der Auswertung anhand einer Beckenübersichtsaufnahme. Abb. 3 Nomenklatur der angeborenen Hüftluxation nach Tönnis Grad 1: Kopfkern innerhalb der Senkrechten durch den Pfannenerker Grad 2: Kopfkern außerhalb der Senkrechten und unterhalb des Pfannenerkers. Grad 3: Kopfkern auf der Höhe des Pfannenerkers. Grad 4: Kopfkern deutlich oberhalb des Pfannenerkers. 15

16 Tabelle I: Nomenklatur des Arbeitskreises für Hüftdysplasie der Deutschen Gesellschaft für Orthopädie und orthopädische Chirurgie Grad I Grad II Grad III Grad IV Dysplasie ohne Dislokation - Hüftkopf medial der am Pfannenerker angelegten Senkrechten (Ombrédanne-Linie) Lateralisation - Hüftkopf lateralisiert, lateral der Ombrédanne-Linie aber unterhalb einer Waagerechten durch den Pfannenerker Kranialwärtige Dislokation im Bereich der Primärpfanne - Hüftkopf lateral der Ombrédanne-Linie und auf der Waagerechten durch den Pfannenerker Dislokation des Hüftkopfes ohne Kontakt zur Primärpfanne - Hüftkopf lateral der Ombrédanne-Linie und oberhalb der Waagerechten durch den Pfannenerker Zur radiologischen Beurteilung nach Beckenübersichtsaufnahmen wird der Centrum-Collum-Diaphysen-Winkel (CCD-Winkel), der Centrum-Ecken- Winkel nach Wiberg (CE-Einkel) sowie der AC-Winkel/Pfannendachwinkel nach Hilgenreiner hinzugezogen. Der CCD-Winkel beschreibt den von der Schenkelhalsachse und den von der Achse der Femurdiaphyse gebildeten Winkel. Die Schenkelhalsachse verläuft durch den Hüftkopfmittelpunkt und die Mitte der Schenkelhalstaille. Die Antetorsionsstellung des Schenkelhalses bedingt, dass der projizierte Winkel größer als der reale Winkel erscheint. Die angeborene Hüftdysplasie ist meist mit einer Coxa valga und somit mit einem vergrößerten CCD-Winkel assoziiert. Der CE-Winkel wird zwischen einer Parallelen der Körperlängsachse durch das Zentrum des Hüftkopfes und einer Geraden vom äußeren Pfannenerkerrand zum Hüftkopfmittelpunkt gemessen. Der CE-Winkel ist bei der Hüftdysplasie meist verkleinert. Er lässt sich aber erst ab etwa dem 5. Lebensjahr mit genügender Zuverlässigkeit messen. Der AC-Winkel wird durch die Hilgenreiner-Linie gebildet, eine Waagerechte durch die Y-Fuge beider Hüftgelenke, die den kaudalsten Punkt des Pfannendaches berührt, und einer Linie, die von diesem Punkt zum äußeren 16

17 Pfannendacherker verläuft, der am Ende der Sklerosierungslinie liegt. Der Pfannendachwinkel ist bei der dysplastischen Hüfte typischerweise vergrößert. Dieser Winkel kann auch beim Kleinkind bestimmt werden (88, 91). Abb.4 Beurteilung der Pfannendachwinkel aus Kinderorthopädie in der Praxis, F. Hefti, Springer Verlag Die sonographische Klassifizierung der Hüfttypen nach Graf, die wohl in Deutschland meist angewandte Methode, erfolgt mittels einer Einteilung, die sich vor allem am Pfannenerker mit Beurteilung des knöchernen und knorpeligen Pfannendachs orientiert (23, 28). In Deutschland wird die Sonographie der Hüfte im Rahmen der kindlichen Vorsorgeuntersuchung U2 ( Lebenstag) und U3 (3.-6.Lebenswoche) durchgeführt. Die Einteilung der angeborenen Hüftgelenksdysplasie und der Luxationsstadien erfolgt sonographisch nach Graf mit Bestimmung des α- und β-winkels, die Aussagen über den Reifegrad einer Hüfte ermöglichen (23). Das Ultraschallbild der Säuglingshüfte sollte standardmäßig nach Graf im lateralen Strahlengang dargestellt werden (30). Die Untersuchung erfolgt mittels dreier Linien, die die Reifegradeinteilung durch Messung von 2 Winkeln ermöglichen. Die Grundlinie definiert die Begrenzung des knöchernen Erkers und den Übergang von Perichondrium zu Periost. Die Pfannendachlinie beschreibt die untere Begrenzung des knöchernen Erkers und den unteren Rand des Os ilium. 17

18 Abb.5 Schematische Darstellung der Ausstellungslinie, Sonografie der Säuglingshüfte und therapeutische Konsequenz, R. Graf, Thieme Verlag, Die Ausstellungslinie wird durch die untere Begrenzung des knöchernen Erkers und der Mitte des Labrum acetabulare gezogen. Daraus ergibt sich ein Maß für die knöcherne Überdachung des Hüftkopfes mit dem Winkel α, der durch Grund- und Pfannendachlinie gebildet wird. Das knorpelige Pfannendach wird mit dem Winkel β dargestellt, der sich zwischen Grundlinie und Ausstellungslinie messen lässt. Abb.6 Schematische Darstellung der Pfannendachlinie, Sonografie der Säuglingshüfte und therapeutische Konsequenz, R. Graf, Thieme Verlag,

19 Die Klassifikation erfolgt in 4 Haupttypen durch die beiden Winkelangaben und die knöcherne und knorpelige Formgebung (Tabelle II). Tabelle II: Sonographische Hüfttypen nach GRAF Stadien Typen Bestimmung des Winkels Stadium Ia Normale ausgereifte Hüfte α>60, β<55 Stadium Ib Übergangsform α>60, β>55 Stadium IIa(+) Normale unreife Hüfte mit physiologischer α=50-59, bis zum 3. Lebensmonat Verknöcherungsverzögerung Stadium IIa(-) Normale unreife Hüfte mit Reifungsdefizit α=50-59, bis zum 3. Lebensmonat Stadium IIb unreife Hüfte, Hüftdysplasie α=50-59, ab dem 3. Lebensmonat Stadium IIc Gefährdete Hüfte, Hüftdysplasie mit erhöhter Dezentrierungsgefahr des Hüftkopfes α<49, β>70 Stadium IId Hüftdysplasie, Hüftkopf im α<49, β>77 Stadium des Dezentrierens Stadium III Subluxierte Hüfte α<43, β>77 Stadium IV Luxierte, vollständig dislozierte Hüfte α<43, β>77 Der Hüfttyp I zeigt ein gesundes Hüftgelenk. Es ist charakterisiert durch die entsprechenden Winkel alpha und beta, eine gute Formgebung des Pfannendaches sowie einen knorpeligen Erker, der eckig oder stumpf ausgebildet ist. Unterschieden werden der Hüfttyp Ia mit schmal übergreifendem knorpeligem Pfannendach vom Hüfttyp Ib mit breitbasig ausgebildetem knorpeligem Pfannendach. 19

20 Abb.7 Hüfttyp I nach Graf, Sonografie der Säuglingshüfte und therapeutische Konsequenz, R. Graf, Thieme Verlag, 2000 Bei dem Hüfttyp II handelt es sich um ein zentriertes Gelenk mit verzögerter Verknöcherung und somit einer daraus resultierenden schlechtereren knöchernen Formgebung. Da die Reifung des Hüftgelenks bei vielen Kindern bei Geburt noch nicht völlig abgeschlossen ist und mit einer Nachreifung in den nächsten Monaten zu rechnen ist, wird der Hüfttyp IIa noch in den physiologischen Hüfttyp IIa+ und mit einem Reifungsdefizit bis zum 3. Lebensmonat in den Hüfttyp IIa- unterteilt. Besteht nach 3 Monaten weiterhin ein Reifungsdefizit, handelt es sich um einen Hüfttyp IIb, der einer Dysplasie entspricht und eine Therapie notwendig macht. Beim Hüfttyp IIc liegt eine kritische oder gefährdete Hüfte vor. Dieser Hüfttyp muss umgehend behandelt werden, da ohne Behandlung die Gefahr der Denzentrierung besteht. Der Hüfttyp D ist ein sonografisch instabiles Gelenk, welches bereits dezentriert ist. Die knöcherne und knorpelige Formgebung ist mangelhaft, so dass eine sofortige Therapie in Form einer Einstellung durch Beuge- Abspreiz-Schiene notwendig ist. 20

21 Abb. 8 Hüfttyp IIc nach Graf, Sonografie der Säuglingshüfte und therapeutische Konsequenzen, Thieme Verlag, 2000 Bei den Typen III und IV nach Graf handelt es sich um bereits dezentrierte Gelenke, bei denen die knöcherne Pfanne schlecht ausgeprägt ist. Während der Hüfttyp IIIa einen intakten knorpeligen Erker besitzt, hat der Hüfttyp IIIb eine deutliche Schädigung des knorpeligen Pfannendachs und umfasst definitionsgemäß den gesamten Perichondriumbereich. Dieses ist durch einwirkende Druck- und Scherkräfte entstanden. Abb.9 Hüfttyp IIIa nach Graf, Sonografie der Säuglingshüfte und therapeutische Konsequenzen, Thieme Verlag,

22 Die Hüfttypen III und IV werden durch den Verlauf des Perichondriums unterschieden. Beim Typ III verläuft das Perichondrium annähernd horizontal und beim Typ IV muldenförmig, der Hüftkopf ist komplett nach kranial und dorsal luxiert. Abb.10 Hüfttyp IV nach Graf, Sonografie der Säuglingshüfte und therapeutische Konsequenzen, Thieme Verlag, Neben der wohl am häufigsten verwendeten Technik nach Graf entwickelte Harcke eine dynamische sonographische Untersuchung des Hüftgelenkes, die auf eine exakt definierte Standardebene und das Messen von Winkeln verzichtet (37). Die Beurteilung des Hüftgelenkes erfolgt aus dem Verhältnis der Distanz der Fossa acetabuli und der Distanz bis zum lateralen Anteil des Femurkopfes. Daraus ergibt sich die prozentuale Kopfüberdachung (femoral head coverage index), der bei gesunden Hüftgelenken größer als 50% sein sollte. Bei dieser Untersuchung liegt das Neugeborene auf dem Rücken, und die Darstellung des Hüftgelenkes erfolgt über den seitlichen oder den medialen Zugang. Im Transversalschnitt wird eine mögliche Dislokation durch die Messung der Entfernung von Hüftgelenkskopf und Fossa acetabuli beurteilt. Mit dem Koronarschnitt erfolgt die Untersuchung des Hüftgelenkes in 90 - Beugung und unter dynamischen Bedingungen. 22

23 Terjesen verwendet eine vergleichbare sonographische Beurteilung des Hüftgelenkes. Hier wird das Verhältnis aus der Distanz der Fossa acetabuli und der Distanz bis zur lateralen Kapsel gebildet. Nachteil beider Techniken im Vergleich zu Graf ist nur die Unterscheidung zwischen gesunden und luxierten Hüftgelenken. Eine weitere Feindifferenzierung ist durch das Fehlen einer Standardebene, die die physiologischen knöchernen Überdachungsverhältnisse im ventralen, mittleren und dorsalen Pfannenbereich beachtet, nicht möglich (84) Therapie Bei der Behandlung der angeborenen Hüftdysplasie besteht das Therapieziel darin, ein stabiles und zentriertes Hüftgelenk herauszubilden. Dies erfolgt durch die Normalisierung pathologischer Pfannen- und Schenkelhalswinkel. Erst dann ist eine ausreichende Hüftpfannenentwicklung, die zu einer Stabilisierung des Hüftkopfes in der Hüftpfanne mit Senkung des Gelenkinnendrucks durch eine Optimierung der am Hüftgelenk wirkenden Kräfte führt, möglich (29). Dadurch sollen sekundäre morphologische Veränderungen, die zu einer Koxarthrose führen können, verhindert werden. Vorraussetzung ist die erfolgreiche Reposition des subluxierten oder luxierten Hüftgelenkes mit einer möglichst geringen Komplikationsrate. So war die früher angewandte Methode der geschlossenen Reposition in Narkose beim Kind häufig mit dem Auftreten einer Hüftkopfnekrose verbunden (32, 60)}. Eine frühzeitige Therapie mit einer der umfangreichen zur Verfügung stehenden Behandlungsoptionen der Hüftreifungsstörung erhöht die Erfolgsrate in der Behandlung der Hüftdysplasie. Dadurch ist die Anzahl der aufwendigen Operationen zur Korrektur der Deformität zurückgegangen. Der klinische Verlauf der dysplastischen Hüfte ist außerdem sehr stark vom Dislokationsgrad bei Therapiebeginn abhängig. Nach der Einteilung der Luxationsgrade des Arbeitskreises für Hüftdysplasie (Grad I - IV) sinkt mit 23

24 zunehmendem Luxationsgrad der Behandlungserfolg im Sinne einer Wiederherstellung von gesunden Hüftgelenksverhältnissen (40). Die zur Verfügung stehenden Therapieoptionen sind hauptsächlich abhängig vom Grad der Hüftreifungsstörung, dem Alter des Kindes sowie der Compliance der Eltern. Der Einsatz der Spreizhose bzw. breites Wickeln sind einfache, präventiv angewandte konservative Behandlungsformen bei geringen Hüftreifungsstörungen für die ersten zwei Lebenswochen. Ziel dieser Methoden ist die Einstellung der Hüftgelenke beim Säugling in die natürliche Idealstellung mit 90 gebeugtem Hüftgelenk, Abduktionsstellung sowie einer Beugung im Kniegelenk. So wird der Hüftkopf in der Hüftpfanne zentriert und dadurch eine Nachreifung in der Entwicklung der Hüftgelenkspfanne gefördert (29). Ab einem Hüfttyp IIc nach Graf sollte eine konservative, geschlossene Reposition des Hüftgelenkes mit einer Fixierung des Hüftgelenkes in einer Tübinger Hüftbeugeschiene erfolgen. Die Schienen sollten 23 von 24 Stunden täglich angelegt sein und bis zur Stabilisierung des Hüftgelenkes eingesetzt werden. Zwischenzeitlich sollten sonographische Untersuchungen erfolgen, die den Verlauf dokumentieren, und eine Kontrolle der Therapie zulassen (57). Abb.11 Tübinger Hüftschiene, aus Kinderorthopädie in der Praxis, Hefti, Springer Verlag Bei Vorliegen einer Hüftgelenksdislokation bei Hüfttypen D bzw. III sowie IV nach Graf muß zuerst eine manuelle Extensionsreposition nach Krämer 24

25 durchgeführt werden (50, 52). Bei dieser Technik, die eine Form der geschlossenen Reposition des Hüftgelenks darstellt, wird im ersten Schritt ein longitudinaler Zug bei geringer Abduktion in der Hüfte ausgeübt, um den dislozierten Hüftkopf vorsichtig in die Pfanne zu reponieren. In der zweiten Phase, der Abduktionsphase, wird die Hüfte in eine 90 Beugestellung gebracht und dann vorsichtig über einen Zeitraum von zwölf bis vierzehn Tagen zunehmend abduziert. Auch in dieser Phase wirkt weiterhin ein Längszug auf die Hüfte ein. Diese Technik kommt im Alter von 6 Wochen bis zum 3. Lebensjahr zum Einsatz (51). Abb.12 Extensionsgips, aus Kinderorthopädie in der Praxis, Hefti, Springer Verlag Bei Versagen der konservativen Therapieverfahren kann die Indikation zur offenen Reposition gestellt werden. Dabei wird eventuell vorhandenes Fettund Bindegewebe aus der Hüftpfanne oder ein elongiertes Ligamentum capitis femoris entfernt, der Hüftkopf reponiert und mit Kirschnerdrähten vorübergehend fixiert. Risiken, insbesondere eines offenen Therapieverfahrens, sind Hüftkopfnekrose, Reluxation sowie persistierende Dysplasie (78). Die offene Reposition kann mit einer Umstellungs- und Verkürzungsosteotomie des Oberschenkelknochens kombiniert werden, welche die Hüftkopfnekroserate senken soll und zusätzlich eine Korrektur der Achsenverhältnisse ermöglicht (89). Bei Pfannendachplastiken steht die Korrektur des Pfannendachwinkels und damit die Wiederherstellung einer möglichst vollständigen 25

26 Hüftkopfüberdachung im Vordergrund. Diese Operationen kommen bei ausgeprägter Pfannendysplasie sowie Subluxation im Alter von 18 Monaten bis 6 Jahren zum Einsatz (76, 77). Eine weitere Möglichkeit der operativen Therapie mit dem Vorteil der Nutzung der physiologischen Gelenkfläche besteht in der Durchführung der Triple Osteotomie (11). Hierbei wird das Darm-, Sitz-, und Schambein durchtrennt, so dass eine Rotation und Verkippung der Hüftpfanne möglich wird, um eine bessere Überdachung des Hüftkopfes zu erreichen. Dieses technisch aufwendige Verfahren wird im Allgemeinen bei Jugendlichen und Erwachsenen angewendet, bei denen auf Grund der nicht mehr beweglichen Schambeinfuge eine Osteotomie nach Salter nicht mehr möglich ist (35, 90). 26

27 3. Material und Methoden 3.1 Entstehungsgeschichte der SniP- Studie: Im Jahr 1997 wurde an der Universität Greifswald der Forschungsschwerpunkt Community Medicine gegründet. Der Begriff kann vereinfacht mit Volksgesundheit übersetzt werden. Es werden bevölkerungsbezogene repräsentative Daten und Biomaterialien zur gesundheitlichen Situation der Bevölkerung gewonnen. Aus diesen wird zum einen der Gesundheitszustand der Menschen einer Region genau beschrieben, zum anderen können kausale Ursachen von Volkskrankheiten erforscht und die Wirksamkeit von Interventionsprogrammen ermittelt werden. Der Verbund der Community Medicine zeichnet sich vor allem durch die enge Vernetzung des klinischen Bereichs der Sozialepidemiologie und dem Institut für Klinische Chemie der Universität Greifswald aus. Der Forschungsverbund der Community Medicine arbeitet dabei eng mit dem Forschungsverbund für Molekulare Medizin zusammen. Im Rahmen der Community Medizin entstand eine weitere Säule der Untersuchungen, ausgehend von der Neonatologie und Geburtshilfe, kurz als SNiP (Surveillance of Neonates in Pommerania) bezeichnet. Ziel dieser Untersuchung war es, vor allem die Qualität der Betreuung der Schwangeren durch die niedergelassenen Gynäkologen und in den Geburtskliniken der Region Vorpommern und die der Neugeborenen in den Geburtskliniken einer Region zunächst einzuschätzen und weiter zu verbessern. Zusätzlich soll das erweiterte Angebotspektrum an Untersuchungen der Geburtskliniken im Rahmen der U2-Versorgung (4.-6. Lebenstag), wie beispielsweise die sonografische Untersuchung des Zentralen Nervensystems (ZNS), der ableitenden Harnwege sowie der Hüften noch in der Geburtsklinik durch den Orthopäden bewertet werden. Des Weiteren soll mit dieser Studie das Auftreten verschiedener Gesundheitsstörungen bei Neugeborenen sowie assoziierten Faktoren untersucht werden. In einer einjährigen Pilotphase wurden die umfangreichen Erhebungsinstrumente entwickelt und ständig verbessert. Die Organisation 27

28 von Klinikanfahrten zu den beteiligten Entbindungseinrichtungen in Greifswald, Anklam und Wolgast, die Teilnehmergewinnung und Probensammlung verliefen unkompliziert. Große Unterstützung erhielt der Neugeborenen Survey von allen beteiligten Entbindungseinrichtungen, Gynäkologen, Pädiatern und Hebammen sowohl im klinischen als auch im niedergelassenen Bereich. Zur Information der Eltern wurde eine Informationsbroschüre entwickelt, die von niedergelassenen Hebammen und den Entbindungseinrichtungen an alle Eltern verteilt wird. Die Pilotphase endete in Greifswald und Wolgast am Aufgrund der damaligen unklaren Situation des Weiterbestehens des Lukas-Hospitals Anklam wurde hier die Studienphase erst zum begonnen. Somit läuft seit dem eine wirklich populationsbasierte repräsentative Erhebung zur gesundheitlichen Situation aller Neugeborenen und ihrer Familien in der Studienregion Ostvorpommern Methoden Studiendesign Die SniP- Studie ist eine prospektive populationsbasierte Untersuchung, in der Daten seit 2002 gesammelt werden. In der vorliegenden Studie wurden retrospektiv die Daten ausgewertet Einschlusskriterien In der Region Ost-Vorpommern mit den Postleitzahlen (PLZ) und die Orte Karlshagen, Neuendorf und Wietstock aus dem Bereich der PLZ wird unsere Population erhoben. Darüber hinaus werden Neugeborene, die aus anderen Einzugsgebieten kommen und in das 28

29 Perinatalzentrum der Universität Greifswald verlegt werden, mit Frühgeburtlichkeit, großen Fehlbildungen und der Diagnose Small for Gestational Age in die Studie eingeschlossen. In dem Zeitraum von Mai 2002 bis März 2004 wurden insgesamt 2256 geborene Kinder registriert (2030 reifgeborene und 226 frühgeborene Kinder). Davon wurden 1053 Reifgeborene und ab Oktober frühgeborene Kinder in unsere Untersuchung eingeschlossen und aufeinanderfolgend untersucht Beteiligte Einrichtungen a) Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe der Universitätsklinik Greifswald Direktor: Prof. Dr. med. Straube (em.) b) Kreiskrankenhaus Wolgast Abteilung Frauenheilkunde und Geburtshilfe Direktor: CHA. Dr. med. Gürtler, c) Kreiskrankenhaus Wolgast Abteilung für Kinderheilkunde CHÄ Dr. med. Würfel d) Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe des Lukas- Hospitals Anklam Direktor: ChA. DM Michel e) Abteilung für Kinder- und Jugendmedizin des Lukas- Hospitals Anklam Leitung: Prof. Dr.Ch. Fusch der Universitätskinderklinik Greifswald Schwangere werden bereits durch Hebammen der Region über die Studie informiert. Einige Frauen, die sich gegen eine Entbindung in einer Geburtsklinik und für die Entbindung in Geburtshäusern oder Hausentbindungen entschieden haben, nehmen unser Angebot war, an der Studie teilzunehmen Ausschlusskriterien Ausschlusskriterium für die SNiP ist eine erhebliche sprachliche Verständigungsschwierigkeit mit den Eltern. 29

30 3.2.2 Patienten und Methode Im Zeitraum von Mai 2002 bis März 2004 wurden 1098 Kinder hinsichtlich einer Hüftgelenksdysplasie untersucht. Das Gestationsalter der Kinder bei Geburt der Reifgeborenen (n=1053) lag bei Schwangerschaftswochen (SSW), der frühgeborenen Kinder (n= 45) zwischen 24. und 37 SSW, das mittlere Alter der untersuchten Kinder betrug 39 SSW. Der Hüftgelenksultraschall wurde zum Zeitpunkt der Vorsorgeuntersuchung U2 (4.-6. Lebenstag) bzw. bei Frühgeborenen im korrigierten Alter von 4-6 Tagen durchgeführt (Ultraschallgerät Logia TM 200, Pro Serius mit 7,7-MHz- Linearsonde, Wi Pro GE Medical Systems, beides Bangalore, Indien). Auf die Minimierung möglicher subjektiver Fehler bei der Festlegung der Orientierungspunkte und bei der Bestimmung der Winkel, wurde durch ein abgestimmtes Untersuchungsregime besonderer Wert gelegt. Die Untersuchungen erfolgten unter standartisierten Bedingungen nach Graf in einer Lagerungsschale. Abb.13 aus Sonografie der Säuglingshüfte und therapeutische Konsequenzen, R. Graf, Thieme Verlag, Dokumentiert wurden die Sonogramme der Hüftgelenke in der Standardebene nach Graf. Für die Typeneinteilung wurden ebenfalls die Richtlinien von Graf angewendet. Des Weiteren dokumentierten wir das Geschlecht, das Geburtsgewicht, die Geburtslage, familiäre Vorbelastung bzgl. Hüftgelenksdysplasie sowie weitere Fehlbildungen bei den Kindern. 30

31 3.2.3 Datensammlung Die Sammlung der Daten erfolgte im Rahmen der SniP- Studie. Speziell ausgebildete Studienärzte der Abteilung Neonataologie und pädiatrische Intensivmedizin der Universität Greifswald erhoben die Daten über die Schwangerschaft und Geburt in den teilnehmenden Kliniken. In der Regel wurden die Wöchnerinnen noch in der Geburtsklinik zwischen dem zweiten und vierten Lebenstag des Kindes von einem Studienarzt aufgesucht. Es erfolgte ein ausführliches Aufklärungsgespräch mit nachfolgender schriftlicher Einverständniserklärung der Eltern. Anschließend wurde ein standartisiertes Interview von fünf bis zehn Minuten Dauer durchgeführt. Nach diesem Interview wurde den Eltern ein Fragenbogen überreicht, den sie während des stationären Aufenthaltes ausfüllen und an das Pflegepersonal zurückgeben konnten. Der Studienarzt übertrug Daten aus dem Mutterpass und der Krankenakte auf den speziellen Erfassungsbogen. Die Kriterien der Datensammlung sind der Tab. III zu entnehmen Aktenrecherche - Krankenblatt - Mutterpass Interview Inhalt Daten zu Schwangerschaftsvorsorge - Komplikationen und Schwangerschaftsverlauf Krankheitsanamnese der Eltern Spezielle Schwangerschaftsanamnese Krankheitsanamnese bei Familienangehörigen Beispiel Anzahl der Vorsorgeuntersuchungen, Blutgruppe, serologische Untersuchungen, Gestationsalter, Geburtsmodus Fehlbildungen bei Familienmitgliedern, Medikamenteneinnahme während der Schwangerschaft, Blutungen und vorzeitige Wehentätigkeit während der Schwangerschaft Stationäre Klinikaufenthalte während der Schwangerschaft Fragebogen Sozielanamnese Lebenszufriedenheit, Ernährung, Genussgifte, Bildungsstand, wirtschaftliche Situation 31

32 3.2.4 Datenerfassung Die gewonnenen Rohdaten über Krankheiten, Fehlbildungen und Medikamente wurden durch die Studienärzte nach allgemein anerkannten Klassifikationsschemata (z.b. ICD-10, ATC-Code) kodiert. Daraufhin erfolgte die Pseudonymisierung der Daten und anschließend die Computereingabe durch einen medizinischen Dokumentar. Die Erfassungsbögen wurden zur Archivierung der Primärdaten eingescannt und anschließend vernichtet Datenschutz Die Speicherung der Daten erfolgte pseudonymisiert. Die personengebundenen Daten wurden in einer gesonderten Datei ohne Netzwerkverbindung gespeichert und räumlich getrennt von den Erhebungsdaten in einem Safe aufbewahrt. Auf Wunsch der Eltern war eine komplette Anonymisierung der Daten möglich. Die Studie wurde von dem Datenschutzbeauftragten des Landes Mecklenburg Vorpommern geprüft und mit einem positivem Votum begutachtet Datenauswertung Die gesammelten Daten wurden in einer Datenbank von Microsoft Access gespeichert. Nach einer durchgeführten Datennutzungsanzeige bei der Studienleitung wurden die Daten in einer statistischen Analyse nach Steel und Torrie unter Nutzung eines Computerprogramms (SPSS/ PC + TM 12.0, Base Manual for the IBM PC/XT/AT an PS/2V, Release 12.0, SPSS Inc., Chicago, USA, 2004) mit dem Chi- Quadrattest nach Pearson sowie nach Fisher`s exact Test analysiert (p<0,05). 32

33 3.2.7 Qualitätssicherung Die erhobenen Daten von nach Pseudonymisierung durch einen medizinischen Dokumentar in einer Access- Datenbank eingegeben. Zur Sicherung der Richtigkeit der Dateneingabe erfolgte eine Doppeleingabe von 10% der Daten in einer zweiten Access-Datenbank durch einen Studienarzt. Alle 4 Monate erfolgte ein Abgleich der eingegebenen Daten, um eventuelle Unstimmigkeiten zu entdecken und zu beheben. Diese zweite Datenbank wird gesondert von den übrigen Daten gesichert und hat keine Verbindung zu einem Netzwerk Finanzierung Die Finanzierung erfolgt als NBL3- Projekt durch den BMBF im Rahmen von zwei Förderperioden: 1. Förderperiode als Projekt 4 Ref. # 01ZZ Förderperiode als Projekt D3 Ref. # 01ZZ Ethikkommission: Für die Durchführung der Studie liegt ein positives Votum der Ethikkommission der Universität Greifswald vor. 33

34 4. Ergebnisse: 4.1 Population Im Zeitraum von Mai 2002 bis März 2004 erfasste die SniP- Studie insgesamt 2256 Kinder. Davon wurden 1098 Kinder, die einen Hüftgelenksultraschall im Rahmen der U2 am 4-6 Lebenstag erhalten hatten, in die Studie aufgenommen. Tabelle 1. Untersuchte Population Geschlecht 1196 Jungen 1060 Mädchen Geburtsgewicht 35 Kinder <2500g 1063Kinder >2500g Geburtslage 1032 Kinder aus Schädellage 66 Kinder aus geboren Beckenendlage bzw. Querlage geboren Gestationsalter 24-37SSW n= SSW n=1053 Mittelwert = 39SSW Fehlbildungen Neurahlrohrdefekte 11 Prävalenz auf Geburten hochgerechnet Fehlbildungen der Harnwege 67 Gesichtsspalten 45 Herzfehler 67 Die Anzahl der untersuchten Kinder auf die Untersuchungsjahre aufgeteilt, ergab folgende Geschlechtsverteilung: Abb.1 Anzahl der untersuchten Kinder pro Jahr und Geschlecht Anzahl Jungen Mädchen Jahrgang 34

35 4.2 Inzidenz Bei 4,9% der untersuchten Kinder konnte ein therapiebedürftiger Befund nachgewiesen werden (definiert als Typ IIc und höher nach Graf). Bei 3,2% der Kinder fand sich ein einseitiger, bei 1,7 % ein beidseitiger Befund. Abb.2 : Auftreten der Hüftgelenksdysplasie bezogen auf die untersuchten Kinder bzgl. einseitigem bzw. beidseitigem Befund. beidseitiger Befund einseitiger Befund 1,7 Befund 3, Häufigkeiten in Prozent 35

36 4.3 Geschlechtsverteilung Die Analyse der Geschlechtsverteilung zeigte ein signifikant gehäuftes Auftreten von Hüftgelenksdysplasien bei Mädchen mit 6,5% gegenüber 3,4% bei Jungen (p <0,023; X²- Test). Abb Auftreten der Hüftgelenksdysplasie bei den untersuchten Kindern hinsichtlich der Geschlechtsverteilung. Jungen Mädchen 3,4 Geschlecht 6,5 * Häufigkeiten in Prozent * = p<0,05 36

37 4.3.1 Geschlechtsverteilung Bei den Mädchen wurde bei 35,2% ein reifes Hüftgelenk Typ I nach Graf, bei 58,3% ein physiologisch unreifes Gelenk Typ IIa nach Graf gefunden. In 4,8% der Fälle fand sich ein Typ IIc nach Graf und bei 1,3% ein Typ D. Bei zwei Mädchen (0,4%) ergab sich ein dezentriertes Hüftgelenk vom Typ IIIa nach Graf. Jungen zeigten eine vergleichbare Verteilung: Auch hier fanden sich überwiegend Typ IIa Hüftgelenke mit einem physiologisch unreifen Gelenk (51,5%). Bei 44,8% lag ein reifes Hüftgelenk Typ I nach Graf vor. Eine Reifungsverzögerung vom Typ IIc wurde bei 2,8% und eine dysplastische Hüfte vom Typ D bei 0,9% gefunden. Abb Auftreten der Hüftgelenkstypen der untersuchten Hüftgelenke hinsichtlich des Geschlechts ,3 51, ,8 Anzahl in Prozent ,2 Mädchen Jungen ,8 2,8 1,3 0,9 0 Typ I Typ II a Typ IIc Typ D Hüftgelenkstyp nach Graf 37

38 4.4 Frühgeborene Kinder Die Untersuchungen an 45 Frühgeborenen ergaben in vier Fällen (8,8%) eine Hüftgelenksdysplasie Typ IIc nach Graf; eine im Vergleich zu den Reifgeborenen verdoppelte Inzidenz, die allerdings aufgrund der kleinen Fallzahl nicht statistisch analysiert wurde. Die übrigen Frühgeborenen hatten in 45% der Fälle eine reife Hüfte vom Typ I nach Graf und in 48,9% der Fälle ein physiologisch unreifes Gelenk Typ IIa nach Graf. Insgesamt zeigten sich bei den untersuchten Kindern keine signifikanten Unterschiede in der betroffenen Hüftseite. Abb Auftreten der Hüftgelenkstypen bei den untersuchten frühgeborenen Kindern , Anzahl in Prozent 25 Frühgeborene Kinder ,8 5 0 Typ I Typ IIa Typ IIc Hüfttyp nach Graf 38

39 4.5 Geburtslage Aus Beckenendlage entbundene Kinder zeigten mit 3,8% eine nicht signifikante Häufung gegenüber aus Schädellagen (3,2%) entbundenen Kindern. Abb Auftreten eines therapiebedürftigen Hüftgelenkbefundes ab Typ IIc nach Graf, bezogen auf den Lagetyp bei Geburt der untersuchten Kinder. Geburtslage 3,2 3,8 Schädellage Beckenendlage 2,8 3 3,2 3,4 3,6 3,8 4 Häufigkeiten in Prozent 39

40 4.5.1 Bei weiterführender Betrachtung zeigte sich bei 34 Kindern, die aus Schädellage entbunden wurden (n=1002) ein behandlungsbedüftiges rechtes Hüftgelenk vom Typ IIc, ein Typ D Gelenk wurde an 4 Gelenken gefunden und eine beginnende dislozierende Hüfte vom Typ IIIa bei einem Gelenk. Demgegenüber fanden sich bei Kindern, die aus atypischen Geburtslagen entbunden wurden, an der rechten Hüfte ein Gelenk mit einem Hüfttyp D und ein Gelenk, das zu dislozieren beginnt, vom Typ IIIa. Abb Auftreten der Hüftgelenkstypen, bezogen auf die untersuchten rechten Hüftgelenke und des Lagetyps bei Geburt Anzahl Schädellage Beckenendlage Querlage 15 Sonstiges Typ I Typ IIa Typ IIc Typ D Typ IIIa Hüfttyp nach Graf 40