Aus Ceballos-Bauman, A., B. Conrad: Bewegungsstörungen (ISBN ) Georg Thieme Verlag KG 2005 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen

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4 Bewegungsstörungen Herausgegeben von Andres Ceballos-Baumann Bastian Conrad Mit Beiträgen von M. Abele C. Möller R. Benecke A. Münchau A. Ceballos-Baumann W. Oertel B. Conrad W. Poewe G. Deuschl J. Raethjen H. Gündel C. Trenkwalder Th. Klockgether P. Vieregge B. Köster A. Weindl A. Kurz G. Wenning 2., aktualisierte und erweiterte Auflage 138 Abbildungen 120 Tabellen Georg Thieme Verlag Stuttgart New York

5 IV Bibliographische Information Der Deutschen Bibliothek Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliographie; detaillierte bibliographische Daten sind im Internet über abrufbar 1. Auflage 1998 Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht. Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag jedoch keine Gewähr übernommen werden. JederBenutzeristangehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Autoren und Verlag appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten dem Verlag mitzuteilen Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße 14 D Stuttgart Telefon: + 49/ 0711/ Unsere Homepage: Printed in Germany Umschlaggestaltung: Thieme Verlagsgruppe Zeichnungen: Heike Hahn, Berlin und M. u. A. Waletzko, Leonberg Satz: Druckerei Sommer, Feuchtwangen Druck: Appl Druck, Wemding Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden nicht besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handelt. Das Werk, einschließlich aller seiner Teile, ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. ISBN

6 V Anschriften Dr. med. Michael Abele Klinik für Neurologie Universitätsklinikum Bonn Sigmund-Freud-Straße Bonn Prof. Dr. med. Reiner Benecke Universität Rostock Medizinische Fakultät Zentrum für Nervenheilkunde Klinik für Neurologie und Poliklinik Gehlsheimer Straße Rostock Prof. Dr. med. Andres Ceballos-Baumann Neurologisches Krankenhaus München Zentrum für Parkinson und Bewegungsstörungen Tristanstraße München Prof. Dr. med. Bastian Conrad Neurologische Klinik der TU München Klinikum rechts der Isar Möhlstraße München Prof. Dr. med. Günther Deuschl Klinik für Neurologie Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Kiel Schittenhelmstraße Kiel Priv.-Doz. Dr. med. Harald Gündel Klinik und Poliklinik für Psychosomatische Medizin und Psychotherapie der TU München Klinikum rechts der Isar Langerstraße München Prof. Dr. med. Thomas Klockgether Klinik für Neurologie Universitätsklinikum Bonn Sigmund-Freud-Straße Bonn Dr. med. Bernd Köster Arzt für Neurologie und Psychiatrie Klinische Geriatrie Regionalverbund kirchlicher Krankenhäuser Sautierstraße Freiburg Prof. Dr. med. Alexander Kurz Klinik und Poliklinik für Psychiatrie und Psychotherapie der TU München Klinikum rechts der Isar Möhlstraße München Dr. med. Carsten Möller Neurologische Klinik mit Poliklinik Zentrum für Nervenheilkunde Philipps-Universität Marburg Rudolf-Bultmann-Straße Marburg Priv.-Doz. Dr. med. Alexander Münchau Neurologische Klinik Uiversitätsklinikum Hamburg-Eppendorf Martinistraße Hamburg Prof. Dr. med. Wolfgang H. Oertel Neurologische Klinik mit Poliklinik Zentrum für Nervenheilkunde Philipps-Universität Marburg Rudolf-Bultmann-Straße Marburg Univ.-Prof. Dr. Werner Poewe Universitätsklinik für Neurologie Anichstraße Innsbruck Österreich Dr. med. Jan Raethjen Klinik für Neurologie Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Kiel Schittenhelmstraße Kiel

7 VI Anschriften Prof. Dr. med. Claudia Trenkwalder Universität Göttingen Paracelsus-Elena-Klinik Klinikstraße Kassel Prof. Dr. med. Peter Vieregge Klinik für Neurologie Klinikum Lippe-Lemgo Rintelner Straße Lemgo Prof. Dr. med. Adolf Weindl Neurologische Klinik der TU München Klinikum rechts der Isar Möhlstraße München Prof. Dr. med. Gregor Wenning Universitätsklinik für Neurologie Anichstraße Innsbruck Österreich

8 VII Vorwort zur 2. Auflage Bewegungsstörungen gehören neben dem Schlaganfall und der Epilepsie zu den häufigsten Krankheiten in der Neurologie. Als chronische Krankheiten berühren sie zahlreiche Fachdisziplinen, neben der Neurologie hauptsächlich die Psychiatrie, Innere Medizin, Pädiatrie, Psychosomatik und physikalische Medizin. Den Bedarf eines speziellen Lehrbuches für diesen Bereich hat die große Nachfrage nach der 1. Auflage bewiesen. Eine überarbeitete 2. Auflage ist im Hinblick auf die Fortschritte in der Molekularbiologie, der Bildgebung und vor allem aber wegen der therapeutischen Entwicklungen der letzten Jahre überfällig gewesen. Die Behandlungsmöglichkeiten werden stets differenzierter und komplexer. Die Botulinumtoxintherapie hat sich seit der ersten Auflage nun voll etabliert. Im Jahr 2005 finden sich über 100 Arzneimittel allein für die Indikation Parkinson. Neuartige Dopaminagonisten, eine neue Substanzklasse, die COMT- Hemmer sowie Medikamentenpumpen wurden seit der 1. Auflage zugelassen. Die tiefe Hirnstimulation (Hirnschrittmacher) hat inzwischen einen festen Platz in der Therapie medikamentös nicht ausreichend behandelbarer Patienten mit Tremor und dem idiopathischen Parkinson- Syndrom. Die weitgehend an Syndromen orientierte Kapiteleinteilung wurde in der 2. Auflage beibehalten. Es sind neue Kapitel hinzugekommen, die dem Erkenntnisgewinn und den klinischen Entwicklungen der letzten 9 Jahre Rechnung tragen. Aus dem Kapitel zum idiopathischen Parkinson- Syndrom sind zwei Kapitel geworden. Die Demenz bei den verschiedenen Parkinson-Syndromen ist inzwischen als zentrales klinisches Problem erkannt worden, das für viele Patienten im Verlauf der Krankheit die Lebensqualität mehr prägt als die motorischen Beeinträchtigungen. Wer sich mit Tics, Dystonien und Myoklonien beschäftigt, muss heute auf eine Übersicht zu den spezifischen Bewegungsstörungen bei Kindern zurückgreifen. Die immer wiederkehrende Diskussion um die Psychogenie von Bewegungsstörungen rechtfertigt ein diesbezügliches Kapitel. Das Buch erhebt nicht den Anspruch, das gesamte Gebiet der Bewegungsstörungen vollständig abzudecken. Das Buch soll eine Übersicht über die wichtigsten Bewegungsstörungen hinsichtlich Klassifikation, Klinik und Pathophysiologie vermitteln und zugleich die Therapieansätze zusammenfassen. Wir sind jedem Leser für konstruktive Kritik und Anregung dankbar. Dank schulden wir Frau Ingrid Ahnert für die intelligente und eigenständige Art des Umsetzens der redaktionellen Arbeit, Frau Marion Ueckert und Frau Korinna Engeli vom Georg Thieme Verlag für ihre stetige Förderung des Projektes und nicht zuletzt allen Mitautoren für ihre Bereitwilligkeit, dieses Projekt zu unterstützen. München, im April 2005 Andres Ceballos-Baumann Bastian Conrad

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10 IX Inhaltsverzeichnis 1 Phänomenologie der Bewegungsstörungen. 1 B. Conrad 1.1 Begriffsbestimmung, Definitionen Willkürliche versus unwillkürliche Bewegungen Klassifikation der Bewegungsstörungen Klinische Terminologie und Definition Innere Logik des Untersuchungsablaufs. 3 2 Pathophysiologie der Bewegungsstörungen. 9 A. O. Ceballos-Baumann, B. Conrad 2.1 Einleitung Anatomische und funktionelle Modelle der Basalganglienorganisation Dopaminerges Neurotransmitter- Rezeptor-System Weitere Neurotransmitter-Rezeptor-Systeme Modell der basalganglionären-thalamokortikalen Regelkreise Eingangsstation der Basalganglien (Striatum) Ausgangsstationen der Basalganglien Informationsverarbeitung innerhalb der Basalganglien Direktes Projektionssystem: Striatum Globus pallidus internus/substantia nigra (Pars reticulata) Indirektes Projektionssystem: Striatum Globus pallidus externus Nucleus subthalamicus Globus pallidus internus/substantia nigra (Pars reticulata) Wechselspiel zwischen den Projektionssystemen Probleme mit dem Modell der direkten und indirekten Basalganglienverbindung Nucleus subthalamicus (Corpus Luysi) und kortikosubthalamopallidaler hyperdirekter Weg Akinese Hyperkinetische Bewegungsstörungen Idiopathisches Parkinson-Syndrom: Grundlagen, Medikamente, Therapieeinleitung. 33 A. O. Ceballos-Baumann 3.1 Terminologie Epidemiologie Klinik Motorische Kardinalsymptome Nichtmotorische Symptome Verlauf, Prognose Ätiologie, Pathogenese Neuropathologie Genetik Pathophysiologie Differenzialdiagnose Sekundäre Parkinson-Syndrome Neurodegenerative Parkinson-Syndrome Häufige Fehldiagnosen Zusatzuntersuchungen Kernspinresonanz-Tomographie PET, SPECT Neurophysiologische Untersuchungen Pharmakologische Untersuchungen: L-Dopa- und Apomorphintest Therapie Einführung von L-Dopa L-Dopa in fixer Kombination mit einem Decarboxylasehemmer (im Weiteren L-Dopa-Präparate). 55

11 X Inhaltsverzeichnis COMT-Hemmer Budipin Orale Dopaminagonisten Andere Dopaminagonisten MAO-B-Hemmer Amantadine Anticholinergika Medikamentöse Ersteinstellung Klinik und Therapie des fortgeschrittenen idiopathischen Parkinson-Syndroms. 71 W. Poewe, G. K. Wenning 4.1 Definition Motorische Komplikationen der L-Dopa-Therapie Therapieunabhängige Komplikationen Motorische Komplikationen Nichtmotorische Komplikationen Medikamentöse Therapie L-Dopa-induzierte motorische Komplikationen L-Dopa-induzierte Dyskinesien Akinetische Krise Depression Demenz Psychose Schlafstörungen Autonome Dysfunktion Neurochirurgische Therapie Perspektiven Multisystematrophie (MSA). 86 W.H.Oertel,J.C.Möller 5.1 Terminologie Klinische Definition Begriffsentwicklung Epidemiologie Klinik, Verlauf Diagnostische Kriterien Abgrenzung von der Parkinson-Krankheit Ätiologie, Neuropathologie Zusatzuntersuchungen Autonome Funktionstests Kraniale Computertomographie PET, SPECT Elektrophysiologische Verfahren Ausblick Therapie Bewegungsstörungen Autonome Störungen Differenzialdiagnose Progressive supranukleäre Blickparese (PSP). 95 W.H.Oertel,J.C.Möller 6.1 Terminologie Klinische Definition Begriffsentwicklung Epidemiologie Klinik, Verlauf Diagnosekriterien Ausschlusskriterien Initialbeschwerden Beschwerden im Endstadium Dystonie Ätiologie, Neuropathologie Differenzialdiagnose Abgrenzung zur Parkinson-Krankheit Abgrenzung zur vaskulären PSP Zusatzuntersuchungen Elektrophysiologische Untersuchungen Kraniale Computertomographie, MRT PET, SPECT Therapie Medikamentöse Therapie Nichtmedikamentöse Therapie. 100

12 Inhaltsverzeichnis XI 7 Kortikobasale Degeneration (CBD). 101 W.H.Oertel,J.C.Möller 7.1 Klinische Definition Epidemiologie Klinik, Verlauf Initialbeschwerden Beschwerden in fortgeschrittenen Stadien Ätiologie, Neuropathologie Zusatzuntersuchungen Kraniale Computertomographie, MRT Elektrophysiologische Untersuchungen PET, SPECT Therapie Medikamentöse Therapie Nichtmedikamentöse Therapie Differenzialdiagnose Parkinson-Syndrome mit Demenz. 105 A. O. Ceballos-Baumann, A. Kurz 8.1 Lewy-Körper-Krankheiten (Synukleopathien): idiopathisches Parkinson-Syndrom Lewy-Körper-Demenz Definition, Pathogenese Epidemiologie Klinik Neuropathologie Bildgebung Genetik Differenzialdiagnose Therapie Normaldruck-Hydrozephalus, subkortikale vaskuläre Enzephalopathie, vaskuläres Parkinson-Syndrom Subkortikale vaskuläre Enzephalopathie und vaskuläres Parkinson-Syndrom Normaldruck-Hydrozephalus und intraventrikulärer Shunt als Therapie Parkinson-Syndrom bei Alzheimer-Demenz Pick-Komplex (frontotemporale Lobärdegeneration) Frontotemporale Demenz Primär progressive Aphasie Semantische Demenz Kortikobasale Degeneration (kortikobasalganglionäre Degeneration) Progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) Seltene Parkinson-Syndrome mit Demenz Pantothenatkinase-2-assoziierte Neurodegeneration Dystonien. 128 A. O. Ceballos-Baumann 9.1 Terminologie Klassifikation Epidemiologie Klinik Fokale und segmentale Dystonien Varianten der idiopathischen Dystonie: Dystonie-plus-Syndrome Ätiopathogenese, Pathophysiologie Neuropathologie Neurochemie Tiermodelle Evozierte Potenziale, Elektromyographie, Magnetstimulation Funktionelle Bildgebung Genetik und Torsin A Differenzialdiagnose Sekundäre (symptomatische) Dystonien und Diagnostik Dystonie und Trauma Psychogene Dystonie Therapie Botulinumtoxin Pharmakotherapie Invasive Verfahren Unterstützende Maßnahmen. 175

13 XII Inhaltsverzeichnis 10 Wilson-Krankheit. 181 B. Conrad 10.1 Definition, Terminologie Epidemiologie Klinik Hepatische Manifestationen Neurologische Manifestationen Psychiatrische Manifestationen Okuläre Manifestationen Weitere Manifestationen Pathophysiologie Biochemie Pathologie Genetik Differenzialdiagnose Diagnostische Leitlinien Extrapyramidale und zerebelläre Bewegungsstörungen Symptomatische Hirnfunktionsstörungen chronisch Leberkranker Zusatzuntersuchungen Spaltlampenuntersuchung Hepatischer Kupfergehalt Laboruntersuchungen Bildgebung Neurophysiologie Therapie D-Penicillamin (Dimethylcystein) Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientin, Trien, TETA) Dimercaprol (BAL, Sulfactin Homburg) Reduktion der Kupferaufnahme Zink (Zink, Zinkacetat, Zinksulfat) Ammoniumtetrathiomolybdat Lebertransplantation Differenzielles Vorgehen Chorea. 195 A. Weindl, B. Conrad 11.1 Terminologie, Klassifikation Huntington-Krankheit (Chorea Huntington) Epidemiologie Klinik Neuropathologie Pathophysiologie Genetik Differenzialdiagnose Zusatzuntersuchungen Therapie Chorea bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen Benigne hereditäre Chorea, hereditäre progressive Chorea ohne Demenz Chorea-Akanthozytose, McLeod-Syndrom Paroxysmale kinesiogene Choreoathetose (DYT10) Paroxysmale nichtkinesiogene dystone Choreoathetose Dopa-sensitive Dystonie (DYT5) Chorea bei neurodegenerativer Basalganglienerkrankung mit Eisenakkumulation Typ 1 (NBIA-1) Dentatorubropallidoluysiane Atrophie (DRPLA) Chorea bei neurodegenerativen Erkrankungen unterschiedlicher Genese Symptomatische (erworbene, sekundäre) Chorea Chorea bei infektiöser bzw. parainfektiöser Ätiologie Chorea bei Neoplasien Chorea bei zerebrovaskulären Störungen Medikamentös induzierte Chorea Senile, nichthereditäre Chorea Metabolisch induzierte Chorea Chorea nach kardiopulmonalem Bypass Weitere Ursachen Tics/Tourette-Syndrom. 222 B. Conrad 12.1 Terminologie Ätiologische Klassifikation der Tics Epidemiologie Klinik Tics Tourette-Syndrom Subjektive Spannungsgefühle, sensorische Tics Manierismen, Stereotypien Mit dem Tic/Tourette-Syndrom assoziierte Komorbidität. 226

14 Inhaltsverzeichnis XIII 12.4 Verlauf, Prognose Ätiologie, Pathogenese Pathophysiologie Genetik Neurochemie, Neurotransmission Immunologie Differenzialdiagnose der Tics Zusatzuntersuchungen Elektrophysiologische Verfahren Bildgebende Verfahren, funktionelle Neuroanatomie Therapie Tic/Tourette-Syndrom Zwangsphänomene Aufmerksamkeitsdefizit und Hyperaktivität (ADHS) Myoklonus, myoklonische Syndrome und ihre assoziierten Erkrankungen. 235 R. Benecke 13.1 Terminologie Definition Abgrenzung von anderen hyperkinetischen Symptomen Klinik, Klassifizierung Klinische Charakterisierung Neurophysiologische Charakterisierung Differenzialdiagnose der Myoklonussyndrome Physiologische Myoklonussyndrome Kortikales Myoklonussyndrom Primär generalisiertes epileptisches Myoklonussyndrom Negatives kortikales Myoklonussyndrom Retikuläres Myoklonussyndrom Palatales Myoklonussyndrom (Gaumensegeltremor) Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom Spinales Myoklonussyndrom Aktionsmyoklonus Erkrankungen mit Myoklonus als führendem Symptom Essenzielle Myoklonuserkrankungen Epileptische Myoklonuserkrankungen Progrediente Myoklonien und Myoklonusataxien Symptomatische Myoklonuserkrankungen Therapie Epileptische Myoklonussyndrome Nichtepileptische Myoklonussyndrome Tremor. 255 G. Deuschl, J. Raethjen, B. Köster 14.1 Klassifikation Phänomenologie Syndromatische Klassifikation Klinik Verstärkter physiologischer Tremor Essenzieller Tremor Dystoner Tremor Tremor bei Morbus Parkinson Zerebellärer Tremor Holmes-Tremor Gaumensegeltremor Psychogener Tremor Sonstige Tremorformen Differenzialdiagnostische Probleme Essenzieller versus verstärkter physiologischer Tremor Essenzieller versus Parkinson-Tremor Extrapyramidaler Mischtremor Holmes-Tremor Wichtige Differenzialdiagnosen Asterixis Epilepsia partialis continua Rhythmische Myoklonien Klonus Neurophysiologische Zusatzuntersuchungen Polyelektromyogramm Quantitative Tremormessung als diagnostisches Hilfsmittel Elektrisch ausgelöste Long-Latency-Reflexe Kombinierte EEG-/EMG-Untersuchungen (Rückwärtssummation/Backaveraging) Pathophysiologie Physiologischer und verstärkter physiologischer Tremor Essenzieller Tremor und Parkinson-Tremor Zerebellärer Tremor Dystoner Tremor Orthostatischer Tremor Holmes-Tremor Therapie Allgemeine Therapierichtlinien Medikamentöse Therapie Nichtmedikamentöse Therapie Spezielle Behandlungsvorschläge für einzelne Tremorformen. 281

15 XIV Inhaltsverzeichnis 15 Ataxien. 287 M. Abele, Th. Klockgether 15.1 Terminologie Klassifikation Erbliche Ataxien Nichterbliche Ataxien Gangstörungen. 308 P. Vieregge, B. Conrad 16.1 Physiologische Grundlagen der menschlichen Lokomotion Basiskonzepte Spezifische Voraussetzungen Klinische Ganguntersuchung Freies spontanes Gehen Unspezifische protektive Gangstrategien Spezifische neurologische Gangstörungen Spastische Gangstörungen Ataktische Gangstörungen Spastisch-ataktische Gangstörungen Hypokinetisch-rigide Gangstörungen Dystone Gangstörungen Funktionelle Gangstörungen Spezielle neurologische Syndrome mit Gangstörungen Normaldruck-Hydrozephalus Senile Gangstörung Bewegungsstörungen im Schlaf. 319 A. O. Ceballos-Baumann, C. Trenkwalder 17.1 Normale und gestörte Motorik im Schlaf Einschlafphase Non-REM-Schlaf REM-Schlaf Periodische Extremitätenbewegungen im Schlaf Terminologie, Definition Epidemiologie Klinik Ätiologie, Pathogenese Differenzialdiagnose, Zusatzuntersuchungen Restless-Legs-Syndrom Definition, Epidemiologie Klinik Ätiologie, Pathogenese Differenzialdiagnose Zusatzuntersuchungen Therapie Weitere Bewegungsstörungen im Schlaf REM-Schlaf-Verhaltensstörung NächtlicheparoxysmaleDystonie(Nocturnal frontal Lobe Epilepsy) Myoklonien Insomnie, Parasomnien Bruxismus Medikamentös induzierte Bewegungsstörungen. 329 A. O. Ceballos-Baumann 18.1 Terminologie Induzierende Medikamente Dopaminrezeptorblocker Dopaminspeicherentleerer Antidepressiva, einschließlich Serotoninwiederaufnahme-Hemmer Antiepileptika Anticholinergika Psychostimulanzien Dopaminergika Weitere Pharmaka Dopaminrezeptorblocker-induzierte Dyskinesien Früh- versus Spätdyskinesien Akute dystone Reaktionen Akathisie Tardive Syndrome Medikamentöses Parkinson-Syndrom Neuroleptisches malignes Syndrom Tremor und Myoklonus. 347

16 Inhaltsverzeichnis XV 19 Bewegungsstörungen im Kindesalter. 350 A. Münchau 19.1 Klassifikation Anamnese, klinische Untersuchung Physiologisches Bewegungsrepertoire in der frühen Kindheit Transiente Bewegungsstörungen Neugeborenenzittern Spasmus nutans Transiente idiopathischen Dystonie Benigner paroxysmaler infantiler Tortikollis Transiente infantile Chorea Anhaltende Bewegungsstörungen Tics Chorea Dystonie Tremor Myoklonus Parkinson- und Parkinson-plus-Syndrome Stereotypien Psychogene Bewegungsstörungen. 382 H.Gündel,A.O.Ceballos-Baumann 20.1 Terminologie Epidemiologie Ätiologie, Pathogenese Klinik Diagnose Verlauf, Prognose Therapie Psychiatrische Konsiliaruntersuchung Psychoedukativ-suggestive Kurzbehandlung Psychotherapie Spezielle psychogene Bewegungsstörungen Psychogene Gangstörungen Psychogener Tremor Psychogene Myoklonien Anhang Beurteilungsskalen Beurteilungsskala für Morbus Parkinson Fragen zur Lebenszufriedenheit Parkinson's Disease Questionnaire (PDQ-39) Beurteilungsskala für die idiopathische Torsionsdystonie Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS) Beurteilungsskala für Huntington-Krankheit Skala für abnorme unwillkürliche Bewegungen (SKAUB) Klinische Tremor-Beurteilungsskala Ataxieskala Hillside-Akathisieskala Beurteilungsskala für zervikale Dystonien (Tsui-Skala). 408 Sachregister. 420

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18 1 1 Phänomenologie der Bewegungsstörungen B. Conrad Inhalt 1.1 Begriffsbestimmung, Definitionen 1.2 Willkürliche versus unwillkürliche Bewegungen 1.3 Innere Logik des Untersuchungsablaufs 1.4 Klassifikation der Bewegungsstörungen 1.5 Klinische Terminologie und Definition Das genaue Verständnis unterschiedlicher Kategorien von Bewegungsstörungen sowie deren klinische und differenzialdiagnostische Einordnung sind wesentliche Voraussetzungen für ein therapeutisches (insbesondere auch medikamentöses) Vorgehen. Auch das Wissen um pharmakologische (Rück-)Wirkungen auf die Motorik selbst erfordert eine differenzierte Kenntnis der unterschiedlichen Formen von Bewegungsstörungen. Es gibt viele Krankheiten, die mit einer Veränderung bzw. einer Störung von Bewegungen im weitesten Sinne des Begriffs einhergehen. Auch Patienten mit peripher bedingter Muskelschwäche (z. B. Muskeldystrophie, Myasthenie), Nervenlähmungen, Arthrose, Halbseitenlähmung, Apraxie, Jackson-Anfall und vielen anderen Erkrankungen können in ihrer Bewegungsfähigkeit ständig oder vorübergehend gestört sein, letztlich also an einer Bewegungsstörung leiden. Nicht alle diese Formen sind aber in der Regel mit dem Begriff Bewegungsstörung im engeren Sinne gemeint. Dieser Begriff bedarf einer eingrenzenden Definition. 1.1 Begriffsbestimmung, Definitionen Bereits der Begriff Bewegungsstörung ist insofern unpräzise, als er den unmittelbaren Effekt einer Bewegung impliziert, der bei verschiedenen Krankheiten mit Bewegungsstörungen nicht im Vordergrund steht. Einer sichtbaren Bewegung liegt eine isotonische Muskelkontraktion zugrunde, der eine isometrische Muskelkontraktion gegenübergestellt werden muss, wie sie insbesondere bei abnormen Haltungen ohne Bewegungseffekt bzw. Haltungsregulationen vorkommen. Unter dem Begriff Bewegungsstörung werden stets alle Störungen der Bewegungsund der Haltungsregulation verstanden. Neutraler und umfassender als der Terminus Bewegungsstörung wäre zweifellos der allgemeinere Begriff zentralmotorische (Innervations-)Störung. Dieser Begriff ist aber relativ abstrakt, unanschaulich und insgesamt wenig griffig, sodass auch wir für dieses Buch trotz seiner Ungenauigkeit den Titel Bewegungsstörung vorgezogen haben. Unter Bewegungsstörung im engeren Sinne werden Bewegungsstörungen als Folge zentralnervöser Läsionen verstanden. Affektionen des peripheren neuromuskulären Systems, die mit Lähmungen (z. B. Neuropathien, Myopathien, Erkrankungen der neuromuskulären Transmission) oder mit erhöhter Muskelaktivität (z. B. Tetanie, Krampi) einhergehen können, werden meist nicht unter dem Begriff Bewegungsstörungen subsumiert, ebenso Bewegungsbeeinträchtigungen infolge nicht neurologischer Ursachen (z. B. orthopädisch). Da eine peripher bedingte Bewegungsstörung häufig von einer zentralnervösen Ursache differenzialdiagnostisch abgegrenzt werden muss, ist eine genaue Kenntnis der peripher neurologischen Ursachen und der Phänomene unerlässlich. Eine spezialisierte Beschäftigung mit Bewegungsstörungen ohne eine fundierte allgemeinneurologische Ausbildung ist deshalb problematisch. Obwohl die Definition der Bewegungsstörung als motorische Störung zentralnervösen Ursprungs einfach und akzeptabel ist, wird auch sie nicht einheitlich in dieser Form verwendet, sondern häufig noch weiter eingegrenzt. So werden zentral bedingte Lähmungen als Folge einer Läsion der zentralen Endstrecke (pyramidales oder kortikospinales System) meist ebenso wenig unter dem Begriff Bewegungsstörungen geführt wie zentrale Bewegungsdefizite als Folge von Läsionen höherer integrativer kortikaler Strukturen wie Apraxie, motorischer Aphasie oder Abulie. Dies mag auf Anhieb plausibel aussehen, da bei pyramidalen Läsionen oft reine Lähmungen im Vordergrund stehen. Es erscheint aber bei genauerer Betrachtung ungerechtfertigt bzw. nicht durchgehend logisch, da es verschiedene Zustände mit Affektion des oberen Motoneurons (upper-motoneuron syndrome) gibt, die sich nicht durch eine verminderte Kraft, sondern überwiegend durch spastische (und dystone) Tonuserhöhungen bei gut erhaltener Kraft auszeichnen (z. B. spastische Spinalparalyse, primäre Lateralsklerose). Manche spezialisierten diagnostisch-therapeutischen Einrichtungen, insbesondere in den USA, gehen so weit, dass sie Bewegungsstörungen mit Läsionen der Basalganglien gleichsetzen. Solche Ausgrenzungen mögen aus rein praktischen Erwägungen sinnvoll sein. Sie sind aber auf lange Sicht schon wegen der komplexen funktionellen Verflechtung der an der Motorik beteiligten zentralen (und peripheren) Systeme nicht sinnvoll, allein wenn man beispielsweise in Betracht zieht, dass etwa Frontalhirnsyndrome mit Basalgangliensyndromen oder essenzielle Tre-

19 2 1 Phänomenologie der Bewegungsstörungen morformen mit zerebellaren Tremorformen zahlreiche Gemeinsamkeiten aufweisen können oder dass es sich z. B. beim zentral anmutenden Spasmus hemifacialis um ein rein peripher neurogenes Phänomen handelt. Bei überspezialisierter Ausbildung entsteht die Gefahr, dass bestimmte Bewegungsstörungen nicht mehr ausreichend in das diagnostische Blickfeld rücken. Da neben den Basalganglien auch andere Strukturen, wie beispielsweise Zerebellum (oder Thalamus), eine wesentliche Bedeutung bei der Vorbereitung und Ausführung von Bewegungen besitzen, erschien eine Integration zerebellarer Bewegungsstörungen in diesem Buch sinnvoll. Insgesamt fällt auf, dass wichtige Begriffe wie Ataxie oder Koordinationsstörung oft weitgehend mit einer einzigen Krankheitskategorie (z. B. zerebellare Läsionen) gleichgesetzt werden, obwohl Patienten mit Hemiballismus und anderen Bewegungsstörungen ausgeprägte Unfähigkeiten zur Koordination, z. B. gezielter Bewegungsmuster, aufweisen, also unter einer Koordinationsstörung leiden, und Ataxien auch bei nichtzerebellaren Läsionen vorkommen (spinale Ataxie, frontale Ataxie). Der Begriff Dyskinesien ist von seiner Wortbedeutung her eigentlich mit dem Begriff abnorme oder gestörte Bewegungen oder eben Bewegungsstörungen gleichzusetzen. Er hat sich aber in der Praxis nicht als Überbegriff für alle Bewegungsstörungen durchgesetzt. Er wird heute häufiger, wenn auch nicht einheitlich, für Bewegungsstörungen verwendet, die als Folge medikamenteninduzierter Bewegungsstörungen auftreten (z. B. tardive Dyskinesie, L-Dopa-induzierte Dyskinesie). 1.2 Willkürliche versus unwillkürliche Bewegungen Willkürmotorik. Bei den meisten Bewegungsstörungen handelt es sich um spontane, so genannte unwillkürliche Bewegungen, auf deren abnorme Ausgestaltung der Patient keinen oder nur geringen Einfluss hat. Man muss sich darüber im Klaren sein, dass auch beim Gesunden zahlreiche unwillkürliche Bewegungselemente bestehen. Die definitorische Abgrenzung einer willkürlichen von einer unwillkürlichen Bewegung ist insgesamt schwieriger als allgemein angenommen. Der Begriff Willkürmotorik sollte streng genommen auf intendierte und intentionale Bewegungen beschränkt werden. Willensvorgänge sind nur psychologisch fassbar. Wenn der Wille entsprechend seiner psychologischen Definition die Wahl aus verschiedenen Antrieben, aus äußeren und inneren Motivationen ist, wird man keine scharfe Grenze gegen eine Triebmotorik setzen können oder gegen motivierte oder auf äußere Reize gerichtete Bewegungen. Insgesamt wird wahrscheinlich bei jeder intentionalen Motorik die spontane und Triebkomponente vernachlässigt. Da der Wille selbst durch Erinnerungen gesteuert wird und jede Willenshandlung ein Ziel hat, könnte man die Willkürmotorik teilweise auch Memomotorik (Antizipation) und Telomotorik nennen (Jung 1967). Hierarchische Organisation der Motorik. Seit Hughlin Jackson wird für den Grad der hierarchischen Einstufung einer motorischen Kontrollfunktion der Grad der Automatisation (Stereotypie) sowie der Grad der Komplexität (Koordination von Teilbewegungen zu einem Bewegungsmuster) verwendet. Die Vielfalt der Bewegungsäußerungen reicht vom einfachsten Reflex bis zur freien oder willkürlichen Bewegung, d. h., die motorischen Antworten oder Reaktionen auf eine innere oder äußere Reizkonstellation erfolgen auf niedriger hierarchischer Stufe mit wenigen Freiheitsgraden und auf hoher Stufe mit vielen Freiheitsgraden. Dieser funktionellen Hierarchie entspricht bis zu einem gewissen Grad auch eine strukturelle Hierarchie: die Pathophysiologie zeigt, dass die Motorik kaudal von einem durchtrennten Rückenmark nur aus Reflexen bzw. einfachen Automatismen besteht, während komplexe Willkürakte mit vielen Freiheitsgraden an eine intakte kortikale Kontrolle gebunden sind. Dieses hierarchische (serielle) Konzept bedarf aber der Ergänzung durch ein kooperatives (paralleles) Organisationskonzept der Motorik, d. h., eine Vielzahl höherer Kontrollinstanzen steuert die spinale Motorik kooperativ. Der Grad der Automatisation ist für sich allein jedoch kein genügendes Kriterium für die hierarchische Einstufung einer Bewegung, denn der Organismus lernt auch hochkomplexe Bewegungssequenzen zu automatisieren. Jeder Mensch entwickelt ein für ihn typisches Bewegungsrepertoire mit stets ähnlich ablaufenden, teilweise genetisch determinierten Bewegungssequenzen. Typisch sind Stereotypien und motorische Gewohnheiten (z. B. Gestik, Mimik, assoziative Bewegungen, Mitschwingen der Arme, Gangmuster). Solche Bewegungen erfolgen oft mit erhöhter Deutlichkeit bei bestimmten, inneren Antrieben (Motivation, Emotion) oder bei äußeren sensorischen Konstellationen, d. h., sie sind kontextgebunden und scheinen nach einem bestimmten Programm abzulaufen. Auch bei Bewegungsstörungen infolge Läsionen der Basalganglien wird oft deutlich, dass kontext- oder stimulusgebundene Bewegungen noch besser durchgeführt werden können (z. B. rasches Nachvornebringen der Arme beim Fangen eines geworfenen Balles) als nicht kontextgebundene Bewegungen. Hierarchisches Konzept von Bewegungsprogrammen. Das Konzept der hierarchischen Organisation der Motorik lässt sich auch auf das hierarchische Konzept von Bewegungsprogrammen anwenden. Danach sind Programme niedrigerer Stufen für die momentane Kontrolle spezieller Bewegungsparameter zuständig (z. B. Dysmetrie mit Fehlprogrammierung der Bewegungsamplitude bei zerebellaren Läsionen), während Programme höherer Ordnung (auch als Bewegungsplan oder Bewegungsentwurf bezeichnet) die Bewegungsstrategie als ganzes bestimmen (z. B. Apraxie bei Läsionen im assoziativen Kortex). Programmgesteuerte, stark automatisierte Bewegungen können entweder ganz verloren gehen oder auch sich so verselbständigen, dass sie außerhalb des normalen Kontextes abzulaufen scheinen (z. B. spontanes Hände Waschen bei Läsionen im frontalen Assoziationskortex; Conrad u. Wiesendanger 1991).

20 1.4 Klassifikation der Bewegungsstörungen 3 Ein Großteil erlernter Bewegungen wird mit zunehmender Beherrschung mehr oder weniger stark automatisiert. Vermehrt automatisiert ablaufende Bewegungen sind bei der Parkinson-Krankheit häufig besonders schwer durchführbar, während sensorisch ausgelöste oder geführte Bewegungen besser gelingen. Man gewinnt den Eindruck, als ob Parkinson-Patienten jeden einzelnen Anteil der früher automatisch ablaufenden komplexen Bewegungssequenzen nun getrennt, bewusst und mit großer Anstrengung absolvieren müssen. Affektive Ausdrucksmotorik. Der Ausdruck einer Bewegung ist eng mit seelischen Vorgängen verknüpft (Psychomotorik). Dies gilt nicht nur für unwillkürliche Ausdrucksbewegungen emotionaler Vorgänge, sondern auch für mehr oder weniger bewusste Aufmerksamkeits- und Hinwendungsbewegungen. Affektive Ausdrucksbewegungen spielen in der Alltagspsychologie des menschlichen Lebens sowie in der psychiatrischen Diagnostik eine sehr wichtige Rolle: Blick, Gesichtsausdruck, Gestik oder Haltung enthalten wesentliche Informationen, die für die Regelung der sozialen Kommunikation eine bedeutende (bis heute wenig untersuchte) physiologische Funktion haben. Die meisten Bewegungsstörungen (insbesondere Hyperkinesen) werden durch affektive bzw. emotionale Faktoren gesteigert und durch Entspannung, Ruhe sowie affektive Ausgeglichenheit vermindert, die meisten Bewegungsstörungen sistieren im Schlaf. Dies führt häufig dazu, dass Patienten den Auslöse- oder Verstärkungsmechanismus der Bewegungsstörung (z. B. Aufregungen, psychischer Stress) fälschlich als die eigentliche Ursache ihrer Krankheit auffassen. Die affektive Ausdrucksmotorik ist bei Erkrankung der Basalganglien in besonderem Maße gestört, mit Verminderung beim Parkinson-Syndrom und Verstärkung bei Chorea sowie Athetose. 1.3 Innere Logik des Untersuchungsablaufs Bewegungsanalyse. Die Untersuchung eines Patienten mit einer Bewegungsstörung setzt eine sorgfältige beobachtende Analyse voraus, bei der im ersten Schritt zunächst die Frage geklärt werden muss, um welche Bewegungsstörung es sich handelt, d. h., in welche Kategorie einer Bewegungsstörung die Beeinträchtigung einzustufen ist. Dies ist schon deshalb wichtig, da ein einzelner Patient gleichzeitig verschiedene Bewegungsanomalien aufweisen kann und jeder einzelnen Kategorie von Bewegungsstörung unterschiedliche Ursachen zugrunde liegen können. Beispielsweise kann ein einzelner Patient mit dem typischen Syndrom einer Dystonie gleichzeitig auch einen Tremor und Myoklonien bieten, oder ein Patient mit tardiver Dyskinesie kann gleichzeitig Bewegungselemente einer Chorea, einer Dystonie, eines Myoklonus oder einer Akathisie aufweisen. Syndromanalyse. Nachdem man die einzelne gestörte Bewegungskomponente (oder mehrere) analysiert und beschrieben hat, folgt in einem zweiten Schritt die Einordnung dieser Störung in ein klinisches Syndrom, also z. B. ein akinetisch-rigides Syndrom, in das Syndrom einer Dystonie, einer Chorea, eines Tics, eines Myoklonus oder eines Tremors. Zugleich sollte man sich darüber klar werden, ob es sich um ein kontinuierliches, ein periodisches oder ein paroxysmales Syndrom handelt. Ätiologieanalyse. Erst nachdem die Natur der einzelnen Bewegungsstörung beschrieben und diese in ein klinisches Syndrom eingeordnet wurde, sollte im dritten Schritt die Frage nach der Ätiologie des Syndroms erfolgen. Diese basiert naturgemäß auf der Berücksichtigung und Einbeziehung zahlreicher anamnestischer, klinischer und anderer differenzialdiagnostisch wesentlicher Befunde. 1.4 Klassifikation der Bewegungsstörungen Beeinträchtigungen der Bewegungen werden häufig grob in 2 entgegengesetzte Klassen unterteilt: Q in Hypokinesen, d. h. Bewegungsstörungen, die mit einer Verminderung bzw. Verarmung der Spontan- und Willkürmotorik (Bewegungsstörung als Minussymptom) einhergehen, Q Hyperkinesen, d. h. Bewegungsstörungen, die durch einen Überschuss unwillkürlicher Bewegungen (Bewegungsstörung als Plussymptom) gekennzeichnet sind. Die wichtigsten Formen von Hypo- und Hyperkinesen sind in Tab. 1.1 zusammengestellt. Tabelle 1.1 Hypokinesen Akinetisch-rigide Syndrome Parkinson-Krankheit Parkinson-Syndrom (Parkinsonismus) Bradykinese Akinese Hypokinese Rigidität bzw. Rigor Stiff-man-Syndrom Spastik Dualistisches Konzept von Bewegungsstörungen Hyperkinesen Tremor (Ruhe-, Halte-, Intentionstremor) Chorea Myoklonus Dystonie (fokal, segmental, generalisiert) Ballismus/Hemiballismus Tic / Tourette Startle-Syndrome tardive Dyskinesien L-DOPA-Dyskinesien Restless-leg-Syndrom Asterixis Ataxie Akathisie (akute, tardiv) Flexorspasmen