PSOR I ASI S PU ST U L OSA Engl: pustular psoriasis PPh: - Pusteln deuten auf eine maximale Entzündungsreaktion hin Di: Hi: Note: - Konfluenz der Munro-Mikroabszesse, sodass makroskopisch sichtbar steriler Pustelinhalt unilokuläre, spongiforme, subkorneale Kogoi-Pustel Besonders bei schweren Formen der Psoriasis, wie der generalisierten Psoriasis pustulosa, können auch orale Läsionen auftreten. Dermatol Clin 2003; 21: 99-104 Etlg: - Psoriasis pustulosa palmoplantaris (Typ Barber) (PPP) DD: Pg: KL: Verl: IL-17A soll als Entzündungsmediator bedeutsamer sein als IL-23 J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 Sep 24. http://doi.org/10.1111/jdv.12272 Nebeneinander von frischen und alten Pusteln chronisch rezidivierend TF: - häufig "Stress" Lab: PPh: erhöhte Anzahl von Verbindungen zwischen Nerven und Mastzellen bei immunhistochemisch positiver Substanz-P- Färbung von Neutrophilen innerhalb und unterhalb der Pusteln - bakterielle Tonsillitis (auch subklinische Formen) Note: Tonsillektomie ist Standardtherapie bei PPP in Japan, und zwar unabhängig vom Befund der Tonsillen Serumspiegel von E-Selektin (se-selectin) Bed: Adhäsionsmolekül (experimenteller) Marker für die Krankheitsaktivität - Psoriasis pustulosa generalisata (Typ von Zumbusch) Histr: PPh: KL: Gen: Erstbeschreibung durch Leo Ritter von Zumbusch (1874-1940), Dermatologe in München IL-1 und IL-36 sind die dominierenden Zytokine. J Allergy Clin Immunol. 2016 Dec 30. pii: S0091-6749(16)32489-7. http://doi.org/10.1016/j.jaci.2016.08.056 (USA) generalisiertes Erythem mit konfluierenden Pusteln Mutationen bei IL-36RN (Interleukin-36 Rezeptor-Antagonist) Syn: TF: - Infekte Bsp: DITRA (Deficiency of Interleukin-36 receptor antagonist; OMIM #614204) J Invest Dermatol. 2013 Nov;133(11):2503-4. http://doi.org/10.1038/jid.2013.361 (UK); J Dermatol Sci. 2014 Jun;74(3):187-92 (Japan) CMV Br J Dermatol. 2012 May 7. (epub ahead of print) CR (2 Pat.) - Arzneimittel (bes. Lithium, Propanolol, Sorafenib) So: - als Rebound-Phänomen nach Beendigung einer systemischen Therapie mit Glukokortikoiden Lab: - Impetigo herpetiformis der Schwangerschaft erhöhte Gesamt-IgE-Spiegel (und CRP) Clin Exp Dermatol. 2013 Jul;38(5):549-52. http://doi.org/10.1111/ced.12086 (China) Differentialdiagnose der sterilen Pustulosen: - Psoriasis pustulosa - Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau Engl: Syn: Gen: Histr: Lok: Acrodermatitis continua of Hallopeau chronische Akropustulose, Dermatitis repens lokalisierte Variante der Psoriasis pustulosa Mutationen im IL36RN-Gen, das für den IL-36-Rezeptorantagonisten kodiert, sind beschrieben. Francois Henry Hallopeau (1842-1914) aus Paris meist Finger und Zehen, seltener Ohren und Nase Bef: - sterile subcorneale Pusteln mit schwerer Nageldystrophie im Endstadium Pg: Kopl: - palmoplantare Pustulose häufig postinfektiös oder posttraumatisch Osteolyse der Phalangen 2 5 2 3 1
Th: DD: - Paronychien Err: Case Rep Dermatol. 2017;9:259-264 http://doi.org/10.1159/000485370 Bakterien, Pilze, Herpes-Viren - Acrodermatitis enteropathica Urs: Zinkmangel - anuläre Psoriasis pustulosa = Erythema anulare centrifugum cum pustulatione - Pustulosis palmoplantaris - Dyshidrosis mit pustulösen Effloreszenzen - Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson - pustulöse Arthro-Osteiitis Note: Manifestationsform im Rahmen des SAPHO-Syndroms Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitis - pustulöse Eruptionen als nichtekzematöse Sonderform der Kontaktdermatitis Urs: Nitrofurazon, Mercaptobenzothiazol, Metallsalze, Trichlorethylen Neben den Ausführungen zur allgemeinen Therapie bei Psoriasis gibt es bei Psoriasis pustulosa einige Besonderheiten: Allg: - Nikotinkarenz - glutenfreie Kost (versuchsweise in ausgewählten Fällen von PPP) So: - Glukokortikoide systemisch - Itraconazol Appl: CV: - Dapson insbes. im Akutstadium bei generalisierter Psoriasis pustulosa 100 mg/tag für 1 Monat, dann reduzieren p.o., am besten zusammen mit Vollmilch off label, Wirkmechanismus unklar Dermatol Ther 2009; 22: 85-9 CS Dermatology. 2016;232(1):97-101 (USA) - Infliximab Phar: Altn: - Secukinumab Phar: CS Anti-TNF-alpha Remicade, Remsima (Biosimilar) 5 mg/kg i.v. (im Abstand von mehreren Wochen) andere TNF-alpha-Inhibitoren Stoff: - Adalimumab - Etanercept Anti-IL-17A-Ak Cosentyx J Dermatol. 2017 Feb;44(2):202-204 J Dermatol. 2016 Feb 26. http://doi.org/10.1111/1346-8138.13306 (Japan), Acta Derm Venereol. 2016 May 27. http://doi.org/10.2340/00015555-2467 (Schweden), J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Mar 20. http://doi.org/10.1111/jdv.14234 (Italien) - Ustekinumab Anti-IL-12/23 generalisierte Psoriasis pustulosa - JAMA Dermatol. 2015 Nov 11:1-2, Dermatol Ther. 2017 Mar;30(2). http://doi.org/10.1111/dth.12460 Acrodermatitis continua Hallopeau (Monotherapie), auch bei Anti-TNF-alpha-refraktären Vorbehandlungen - Clin Exp Dermatol. 2016 Aug;41(6):689-90 (Irland) generalisierte Psoriasis pustulosa - JAMA Dermatol. 2016 Jul 1;152(7):825-8 (München) - Basiliximab Phar: Co: EbM: generalisierte Psoriasis pustulosa IL-2-Rezeptor-Blocker (Anti-CD25) Simulect 20 mg als Bolus i.v. (ggf. nach 1 Woche wiederholen) Cyclosporin A CS - Liarozol schwere therapierefraktäre Psoriasis pustulosa Imidazol-ähnliche Substanz mit retinoid-mimetischer Wirkung durch Inhibition des Metabolismus der all-trans-retinsäure 2x/Tag 75 mg für 12 Wochen NW: Pos: Br J Dermatol 2001; 145: 546-53 RCT Psoriasis pustulosa palmoplantaris Pruritus, Cheilitis, Xerosis nebenwirkungsarm i. G. zu Retinoiden 2
- Anakinra IL-1-Rezeptor-Antagonist Br J Dermatol. 2014 Mar 28. http://doi.org/10.1111/bjd.13012 (Frankreich) CR (2 Pat. mit partieller Remission) - Granulozyten- und Monozyten-Adsorptionsapherese J Am Acad Dermatol 2003; 49: 329-32 3
Psoriasis pustulosa, Übersicht Psoriasis pustulosa, Randbereich, Detailansicht Histo, Psoriasis pustulosa, Fall 2, Abb. 1 Psoriasis pustulosa, Fall 2, Abb. 2 Psoriasis pustulosa, Fall 2, Abb. 3 Psoriasis pustulosa, Fall 2, Abb. 4 Psoriasis pustulosa palmaris 4
Psoriasis pustulosa, Ferse Psoriasis pustulosa, Detailansicht Psoriasis pustulosa generalisata, Rücken Psoriasis pustulosa generalisata, Nahansicht Psoriasis pustulosa generalisata, Finger Acrodermatitis continua suppurativa 5
Acrodermatitis continua suppurativa, Fall 2 6
Vorangestellte Abkürzungen AG: Antigen Allg: Allgemeines ALM: Auflichtmikroskopie Altn: Alternative Amn: Anamnese Anat: Anatomie Appl: Applikation Aus: Ausnahme Ass: Assoziationen Ät: Ätiologie Bed: Bedeutung Bef: Befund Bsp: Beispiel Co: Kombination CV: Cave DD: Differentialdiagnose Definition Di: Diagnostik DIF: Direkte Immunfluoreszenz Dosis EbM: Evidenz-basierte Medizin Eig: Eigenschaften EM: Elektronenmikroskopie Engl: Englisch Epi: Epikutantestung Erg: Ergebnis Erkl: Erklärung Err: Erreger Etlg: Einteilung Exp: Experimentell Filia: Filiarisierung/ Metastasierung Fkt: Funktion Folg: Folge/Konsequenz Frag: Fragestellung Gen: Genetik GS: Goldstandard Hi: Histologie Histr: Historisch HV: Hautveränderungen Hyp: Hypothese IHC: Immunhistochemie IIF: Indirekte Immunfluoreszenz Indikation Inf: Infektionsweg Inh: Inhaltsstoffe Ink: Inkubationszeit Int: Interpretation KI: Kontraindikation KL: Klinik Kopl: Komplikationen Lab: Labor Literatur LL: Leitlinie Lok: Lokalisation Makro: Makroskopie (Mykologie) Man: Manifestationszeitpunkt Mat: Material/Arbeitsmitel Merk: Merkhilfe Meth: Methodik Mikro: Mikroskopie (Mykologie) Mon: Monitoring Neg: Negativ/Nachteil Note: Notiz/Anmerkung NW: Nebenwirkung OCT: optische Kohärenztomografie Pa: Pathologie PCR: polymerase chain reaction Pg: Pathogenese Phar: Pharmakon/Handelsname Pos: Positiv/Vorteil PPh: Pathophysiologie Proc: Procedere Prog: Prognose Prop: Prophylaxe Przp: Prinzip Publikationstyp RCM: reflectance confocal microscopy = konfokale Laserscanmikroskopie Risk: Risikofaktoren Rö: Röntgen Rp: Rezeptur S: Signa/Beschrifte So: Sonderformen SS: Schwangerschaft Stoff: Wirkstoff Syn: Synonyme TF: Triggerfaktoren Th: Therapie TNM: Tumor- Lymphknoten-Metastasen-Malignomklassifikation Urs: Ursache Verl: Verlauf Vor: Voraussetzung Vork: Vorkommen/Epidemiologie Web: world wide web Wirk: Wirkung WW: Wechselwirkung Zus: Zusammenfassung Abkürzungen im Fließtext AA: Alopecia areata AD: Atopische Dermatitis AEP: Atopische Eruption in der Schwangerschaft AGEP: Akute generalisierte exanthematische Pustulose AGS: Adrenogenitales Syndrom AHEI: Akutes hämorrhagisches Ödem des Kindesalters AJCC: American Joint Committee on Cancer AKN: Acne keloidalis nuchae ALM: Auflichtmikroskopie AN: Acanthosis nigricans APC: antigen presenting cell APD: Autoimmun-Progesteron-Dermatitis ATLL: Adultes T-Zell-Lymphom/Adulte T-Zell-Leukämie AZ: Allgemeinzustand BB: Blutbild BD: Bowen, Morbus BMZ: Basalmembranzone BP: Bullöses Pemphigoid BTX: Botulinumtoxin CA: Karzinom CBCL: B-Zell-Lymphome, primär kutane CD1a: Langerhanszell-Marker CD20: B-Zell-Marker CD23: FceRII CD26: Dipeptidyl-Peptidase IV CD28: Rezeptor der T-Zelle für B7.1 und B7.2 der APC CD3: Pan-T-Zell-Marker CD30: Marker für B- oder T-Zell- Aktivierung = Ki-1-Antigen CD56: NK-Zell-Marker CD68: Zytotoxizitätsmarker von Monozyten/Makrophagen CD80: B7.1 der APC CD86: B7.2 der APC CD95: Fas-Antigen CK: Zytokeratin CLA: Cutaneous Lymphocyte Associated Antigen CNHC: Chondrodermatitis nodularis chronica helicis CR: Fallbericht (case report) CS: Fallserie (case series mit mindestens 3 Patienten) CSS: Churg-Strauss-Syndrom CT: Kontrollierte Studie (controlled trial) CTCL: T-Zell-Lymphome, primär kutane CVI: Chronisch venöse Insuffizienz CyA: Cyclosporin A DAB: Deutsches Arzneibuch DAC: Deutscher Arznei-Codex DDG: Deutsche Dermatologische Gesellschaft DFP: Dermatofibrosarcoma protuberans DH: Dermatitis herpetiformis Duhring-Brocq DIC: Disseminated Intravascular Coagulation DM: Dermatomyositis DNCB: Dinitrochlorbenzol DTIC: Dacarbazin EB: Epidermolysis bullosa congenita Gruppe EBA: Epidermolysis bullosa acquisita EBD: Epidermolysis bullosa dystrophica EBS: Epidermolysis bullosa simplex ECM: Extrazelluläre Matrix ECP: Eosinophiles kationisches Protein ED: Einzeldosis /-dosen EDS: Ehlers-Danlos- Syndrom EEM: Erythema exsudativum multiforme EGF: Epidermaler Wachstumsfaktor EGR: Erythema gyratum repens Gammel ELAM: Endothelial Leukocyte Adhesion Molecule ELND: Elective Lymph Node Dissection EMA: Europäische Arzneimittel-Agentur EMS: Eosinophilie-Myalgie-Syndrom EN: Erythema nodosum EPDS: Erosive pustulöse Dermatose des Kapillitiums EPF: Eosinophile pustulöse Follikulitis Ofuji EQ: Erythroplasie Queyrat FFD: Fox-Fordyce-Erkrankung FTA-Abs: Fluoreszenz-Treponemen-Antikörper-Absorptionstest GA: Granuloma anulare GI: Gastrointestinal GM: Granuloma multiforme GM-CSF: Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor GS: Goldstandard GSS: Gloves-and-socks-Syndrom GvHD: Graft-versus-host-Krankheit HES: Hypereosinophilie-Syndrom HHD: Hailey-Hailey, Morbus HIS: Hyper-IgE-Syndrom HLP: Hyperkeratosis lenticularis perstans HWZ: Halbwertszeit IBD: Inflammatory Bowel Disease (chronisch entzündliche Darmerkrankung) ICAM: Intercellular Adhesion Molecule ICAM-1: CD54 = Intercellular Adhesion Molecule-1 IHC: Immunhistochemie IPL: Intense Pulsed Light IVIG: Intravenöse Immunglobuline JÜR: Jahres-Überlebensrate JEB: Junktionale Epidermolysis bullosa congenita KD: Kontaktdermatitis KOF: Körperoberfläche KS: Kaposi-Sarkom LCH: Langerhans-Zell- Histiozytose LFA: Lymphocyte Function-associated Antigen LFA-1: CD11a/CD18 = Lymphocyte Function-associated Antigen-1 (Beta2-Integrin) LK: Lymphknoten LL: Leitlinie LT: Leukotrien M-CSF: Macrophage Colony- Stimulating Factor MA: Metaanalyse MA/SR: Meta-Analysis / Systematic Review Mac-1: CD11b/CD18 (Beta2-Integrin) MCP: Monozyten-chemotaktisches Protein MCP-1: Monocyte Chemoattractant Protein-1 MED: Minimale Erythemdosis MI: Mitoseindex/Mitoserate pro qmm MIA: melanoma inhibitory activity MM: Malignes Melanom MMP: Matrix-Metalloproteinasen NMH: niedermolekulare Heparine NMU: Nahrungsmittelunverträglichkeiten NNH: Nasennebenhöhlen NRF: Neues Rezeptur Formularium OCA: Albinismus, okulokutaner p.i.: post infectionem pavk: periphere arterielle Verschlußkrankheit PDE: Phosphodiesterase PDGF: Platelet Derived Growth Factor PDT: Photodynamische Therapie PECAM: Platelet-Endothelial Cell Activation Molecule qmm: Quadratmillimeter RCT: Randomisierte kontrollierte Studie (randomized controlled trial) RES: Retikuloendotheliales System RF: Rheumafaktoren SA: Sicherheitsabstand sla: sialyl Lewis a-antigen SLN: Sentinel Lymph Node SLND: Sentinel Lymph Node Dissection slx: sialyl Lewis x-antigen SR: Systematische Übersichtsarbeit SS: Schwangerschaft SSc: systemische Sklerodermie SSW: Schwangerschaftswoche TCR: T-Zell-Rezeptor TD: Tumordicke TEN: Toxische Epidermale Nekrolyse TNM: Tumor- Lymphknoten-Metastasen-Malignomklassifikation TP: Treponema pallidum TPHA: Treponema pallidum-hämagglutinationstest VCAM: Vascular Cell Adhesion Molecule VDRL: Veneral-Disesase-Research-Laboratory- Flockungstest VCAM-1: CD106 = Vascular Cell Adhesion Molecule-1 VEGF: Vascular Endothelial Growth Factor VLA-4: CD49d/CD29 = Very Late Antigen 4 (Beta1-Integrin) Z.n.: Zustand nach 7