Bewegungsstörungen Herausgegeben von Andres Ceballos-Baumann Bastian Conrad Mit Beiträgen von M. Abele C. Möller R. Benecke A. Münchau A. Ceballos-Baumann W. Oertel B. Conrad W. Poewe G. Deuschl J. Raethjen H. Gündel C. Trenkwalder Th. Klockgether P. Vieregge B. Köster A. Weindl A. Kurz G. Wenning 2., aktualisierte und erweiterte Auflage 138 Abbildungen 120 Tabellen Georg Thieme Verlag Stuttgart New York
IV Bibliographische Information Der Deutschen Bibliothek Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliographie; detaillierte bibliographische Daten sind im Internet über http://dnb.ddb.de abrufbar 1. Auflage 1998 Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht. Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag jedoch keine Gewähr übernommen werden. JederBenutzeristangehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Autoren und Verlag appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten dem Verlag mitzuteilen. 2005 Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße 14 D-70469 Stuttgart Telefon: + 49/ 0711/ 8931-0 Unsere Homepage: http://www.thieme.de Printed in Germany Umschlaggestaltung: Thieme Verlagsgruppe Zeichnungen: Heike Hahn, Berlin und M. u. A. Waletzko, Leonberg Satz: Druckerei Sommer, Feuchtwangen Druck: Appl Druck, Wemding Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden nicht besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handelt. Das Werk, einschließlich aller seiner Teile, ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. ISBN 3-13-102392-9 1 2 3 4 5 6
V Anschriften Dr. med. Michael Abele Klinik für Neurologie Universitätsklinikum Bonn Sigmund-Freud-Straße 25 53105 Bonn Prof. Dr. med. Reiner Benecke Universität Rostock Medizinische Fakultät Zentrum für Nervenheilkunde Klinik für Neurologie und Poliklinik Gehlsheimer Straße 20 18147 Rostock Prof. Dr. med. Andres Ceballos-Baumann Neurologisches Krankenhaus München Zentrum für Parkinson und Bewegungsstörungen Tristanstraße 20 80804 München Prof. Dr. med. Bastian Conrad Neurologische Klinik der TU München Klinikum rechts der Isar Möhlstraße 28 81675 München Prof. Dr. med. Günther Deuschl Klinik für Neurologie Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Kiel Schittenhelmstraße 10 24105 Kiel Priv.-Doz. Dr. med. Harald Gündel Klinik und Poliklinik für Psychosomatische Medizin und Psychotherapie der TU München Klinikum rechts der Isar Langerstraße 3 81675 München Prof. Dr. med. Thomas Klockgether Klinik für Neurologie Universitätsklinikum Bonn Sigmund-Freud-Straße 25 53105 Bonn Dr. med. Bernd Köster Arzt für Neurologie und Psychiatrie Klinische Geriatrie Regionalverbund kirchlicher Krankenhäuser Sautierstraße 1 79104 Freiburg Prof. Dr. med. Alexander Kurz Klinik und Poliklinik für Psychiatrie und Psychotherapie der TU München Klinikum rechts der Isar Möhlstraße 26 81675 München Dr. med. Carsten Möller Neurologische Klinik mit Poliklinik Zentrum für Nervenheilkunde Philipps-Universität Marburg Rudolf-Bultmann-Straße 8 35039 Marburg Priv.-Doz. Dr. med. Alexander Münchau Neurologische Klinik Uiversitätsklinikum Hamburg-Eppendorf Martinistraße 52 20246 Hamburg Prof. Dr. med. Wolfgang H. Oertel Neurologische Klinik mit Poliklinik Zentrum für Nervenheilkunde Philipps-Universität Marburg Rudolf-Bultmann-Straße 8 35039 Marburg Univ.-Prof. Dr. Werner Poewe Universitätsklinik für Neurologie Anichstraße 35 6020 Innsbruck Österreich Dr. med. Jan Raethjen Klinik für Neurologie Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Kiel Schittenhelmstraße 10 24105 Kiel
VI Anschriften Prof. Dr. med. Claudia Trenkwalder Universität Göttingen Paracelsus-Elena-Klinik Klinikstraße 16 34128 Kassel Prof. Dr. med. Peter Vieregge Klinik für Neurologie Klinikum Lippe-Lemgo Rintelner Straße 85 32657 Lemgo Prof. Dr. med. Adolf Weindl Neurologische Klinik der TU München Klinikum rechts der Isar Möhlstraße 28 81675 München Prof. Dr. med. Gregor Wenning Universitätsklinik für Neurologie Anichstraße 35 6020 Innsbruck Österreich
VII Vorwort zur 2. Auflage Bewegungsstörungen gehören neben dem Schlaganfall und der Epilepsie zu den häufigsten Krankheiten in der Neurologie. Als chronische Krankheiten berühren sie zahlreiche Fachdisziplinen, neben der Neurologie hauptsächlich die Psychiatrie, Innere Medizin, Pädiatrie, Psychosomatik und physikalische Medizin. Den Bedarf eines speziellen Lehrbuches für diesen Bereich hat die große Nachfrage nach der 1. Auflage bewiesen. Eine überarbeitete 2. Auflage ist im Hinblick auf die Fortschritte in der Molekularbiologie, der Bildgebung und vor allem aber wegen der therapeutischen Entwicklungen der letzten Jahre überfällig gewesen. Die Behandlungsmöglichkeiten werden stets differenzierter und komplexer. Die Botulinumtoxintherapie hat sich seit der ersten Auflage nun voll etabliert. Im Jahr 2005 finden sich über 100 Arzneimittel allein für die Indikation Parkinson. Neuartige Dopaminagonisten, eine neue Substanzklasse, die COMT- Hemmer sowie Medikamentenpumpen wurden seit der 1. Auflage zugelassen. Die tiefe Hirnstimulation (Hirnschrittmacher) hat inzwischen einen festen Platz in der Therapie medikamentös nicht ausreichend behandelbarer Patienten mit Tremor und dem idiopathischen Parkinson- Syndrom. Die weitgehend an Syndromen orientierte Kapiteleinteilung wurde in der 2. Auflage beibehalten. Es sind neue Kapitel hinzugekommen, die dem Erkenntnisgewinn und den klinischen Entwicklungen der letzten 9 Jahre Rechnung tragen. Aus dem Kapitel zum idiopathischen Parkinson- Syndrom sind zwei Kapitel geworden. Die Demenz bei den verschiedenen Parkinson-Syndromen ist inzwischen als zentrales klinisches Problem erkannt worden, das für viele Patienten im Verlauf der Krankheit die Lebensqualität mehr prägt als die motorischen Beeinträchtigungen. Wer sich mit Tics, Dystonien und Myoklonien beschäftigt, muss heute auf eine Übersicht zu den spezifischen Bewegungsstörungen bei Kindern zurückgreifen. Die immer wiederkehrende Diskussion um die Psychogenie von Bewegungsstörungen rechtfertigt ein diesbezügliches Kapitel. Das Buch erhebt nicht den Anspruch, das gesamte Gebiet der Bewegungsstörungen vollständig abzudecken. Das Buch soll eine Übersicht über die wichtigsten Bewegungsstörungen hinsichtlich Klassifikation, Klinik und Pathophysiologie vermitteln und zugleich die Therapieansätze zusammenfassen. Wir sind jedem Leser für konstruktive Kritik und Anregung dankbar. Dank schulden wir Frau Ingrid Ahnert für die intelligente und eigenständige Art des Umsetzens der redaktionellen Arbeit, Frau Marion Ueckert und Frau Korinna Engeli vom Georg Thieme Verlag für ihre stetige Förderung des Projektes und nicht zuletzt allen Mitautoren für ihre Bereitwilligkeit, dieses Projekt zu unterstützen. München, im April 2005 Andres Ceballos-Baumann Bastian Conrad
IX Inhaltsverzeichnis 1 Phänomenologie der Bewegungsstörungen. 1 B. Conrad 1.1 Begriffsbestimmung, Definitionen. 1 1.2 Willkürliche versus unwillkürliche Bewegungen. 2 1.4 Klassifikation der Bewegungsstörungen. 3 1.5 Klinische Terminologie und Definition. 5 1.3 Innere Logik des Untersuchungsablaufs. 3 2 Pathophysiologie der Bewegungsstörungen. 9 A. O. Ceballos-Baumann, B. Conrad 2.1 Einleitung. 9 2.2 Anatomische und funktionelle Modelle der Basalganglienorganisation. 9 2.2.1 Dopaminerges Neurotransmitter- Rezeptor-System. 12 2.2.2 Weitere Neurotransmitter-Rezeptor-Systeme. 14 2.2.3 Modell der basalganglionären-thalamokortikalen Regelkreise. 14 2.2.4 Eingangsstation der Basalganglien (Striatum). 16 2.2.5 Ausgangsstationen der Basalganglien. 17 2.3 Informationsverarbeitung innerhalb der Basalganglien. 18 2.3.1 Direktes Projektionssystem: Striatum Globus pallidus internus/substantia nigra (Pars reticulata). 18 2.3.2 Indirektes Projektionssystem: Striatum Globus pallidus externus Nucleus subthalamicus Globus pallidus internus/substantia nigra (Pars reticulata). 18 2.3.3 Wechselspiel zwischen den Projektionssystemen. 19 2.3.4 Probleme mit dem Modell der direkten und indirekten Basalganglienverbindung. 20 2.3.5 Nucleus subthalamicus (Corpus Luysi) und kortikosubthalamopallidaler hyperdirekter Weg. 20 2.3.6 Akinese. 24 2.3.7 Hyperkinetische Bewegungsstörungen. 27 3 Idiopathisches Parkinson-Syndrom: Grundlagen, Medikamente, Therapieeinleitung. 33 A. O. Ceballos-Baumann 3.1 Terminologie. 33 3.2 Epidemiologie. 35 3.3 Klinik. 36 3.3.1 Motorische Kardinalsymptome. 36 3.3.2 Nichtmotorische Symptome. 38 3.4 Verlauf, Prognose. 41 3.5 Ätiologie, Pathogenese. 42 3.5.1 Neuropathologie. 42 3.5.2 Genetik. 44 3.5.3 Pathophysiologie. 46 3.6 Differenzialdiagnose. 47 3.6.1 Sekundäre Parkinson-Syndrome. 47 3.6.2 Neurodegenerative Parkinson-Syndrome. 48 3.6.3 Häufige Fehldiagnosen. 48 3.7 Zusatzuntersuchungen. 50 3.7.1 Kernspinresonanz-Tomographie. 50 3.7.2 PET, SPECT. 52 3.7.3 Neurophysiologische Untersuchungen. 52 3.7.4 Pharmakologische Untersuchungen: L-Dopa- und Apomorphintest. 53 3.8 Therapie. 53 3.8.1 Einführung von L-Dopa. 54 3.8.2 L-Dopa in fixer Kombination mit einem Decarboxylasehemmer (im Weiteren L-Dopa-Präparate). 55
X Inhaltsverzeichnis 3.8.3 COMT-Hemmer. 57 3.8.4 Budipin. 59 3.8.5 Orale Dopaminagonisten. 59 3.8.6 Andere Dopaminagonisten. 62 3.8.7 MAO-B-Hemmer. 63 3.8.8 Amantadine. 63 3.8.9 Anticholinergika. 64 3.8.10 Medikamentöse Ersteinstellung. 65 4 Klinik und Therapie des fortgeschrittenen idiopathischen Parkinson-Syndroms. 71 W. Poewe, G. K. Wenning 4.1 Definition. 71 4.2 Motorische Komplikationen der L-Dopa-Therapie. 71 4.3 Therapieunabhängige Komplikationen. 72 4.3.1 Motorische Komplikationen. 72 4.3.2 Nichtmotorische Komplikationen. 72 4.4 Medikamentöse Therapie. 74 4.4.1 L-Dopa-induzierte motorische Komplikationen. 74 4.4.2 L-Dopa-induzierte Dyskinesien. 76 4.4.3 Akinetische Krise. 77 4.4.4 Depression. 78 4.4.5 Demenz. 79 4.4.6 Psychose. 79 4.4.7 Schlafstörungen. 80 4.4.8 Autonome Dysfunktion. 80 4.5 Neurochirurgische Therapie. 81 4.6 Perspektiven. 82 5 Multisystematrophie (MSA). 86 W.H.Oertel,J.C.Möller 5.1 Terminologie. 86 5.1.1 Klinische Definition. 86 5.1.2 Begriffsentwicklung. 86 5.2 Epidemiologie. 86 5.3 Klinik, Verlauf. 87 5.3.1 Diagnostische Kriterien. 87 5.3.2 Abgrenzung von der Parkinson-Krankheit. 89 5.4 Ätiologie, Neuropathologie. 89 5.6 Zusatzuntersuchungen. 90 5.6.1 Autonome Funktionstests. 90 5.6.2 Kraniale Computertomographie. 90 5.6.3 PET, SPECT. 91 5.6.4 Elektrophysiologische Verfahren. 91 5.6.5 Ausblick. 91 5.7 Therapie. 92 5.7.1 Bewegungsstörungen. 92 5.7.2 Autonome Störungen. 93 5.5 Differenzialdiagnose. 89 6 Progressive supranukleäre Blickparese (PSP). 95 W.H.Oertel,J.C.Möller 6.1 Terminologie. 95 6.1.1 Klinische Definition. 95 6.1.2 Begriffsentwicklung. 95 6.2 Epidemiologie. 95 6.3 Klinik, Verlauf. 95 6.3.1 Diagnosekriterien. 95 6.3.2 Ausschlusskriterien. 96 6.3.3 Initialbeschwerden. 96 6.3.4 Beschwerden im Endstadium. 96 6.3.5 Dystonie. 97 6.4 Ätiologie, Neuropathologie. 97 6.5 Differenzialdiagnose. 97 6.5.1 Abgrenzung zur Parkinson-Krankheit. 97 6.5.2 Abgrenzung zur vaskulären PSP. 97 6.6 Zusatzuntersuchungen. 98 6.6.1 Elektrophysiologische Untersuchungen. 98 6.6.2 Kraniale Computertomographie, MRT. 99 6.6.3 PET, SPECT. 99 6.7 Therapie. 99 6.7.1 Medikamentöse Therapie. 99 6.7.2 Nichtmedikamentöse Therapie. 100
Inhaltsverzeichnis XI 7 Kortikobasale Degeneration (CBD). 101 W.H.Oertel,J.C.Möller 7.1 Klinische Definition. 101 7.2 Epidemiologie. 101 7.3 Klinik, Verlauf. 101 7.3.1 Initialbeschwerden. 101 7.3.2 Beschwerden in fortgeschrittenen Stadien. 102 7.4 Ätiologie, Neuropathologie. 102 7.6 Zusatzuntersuchungen. 103 7.6.1 Kraniale Computertomographie, MRT. 103 7.6.2 Elektrophysiologische Untersuchungen. 103 7.6.3 PET, SPECT. 104 7.7 Therapie. 104 7.7.1 Medikamentöse Therapie. 104 7.7.2 Nichtmedikamentöse Therapie. 104 7.5 Differenzialdiagnose. 103 8 Parkinson-Syndrome mit Demenz. 105 A. O. Ceballos-Baumann, A. Kurz 8.1 Lewy-Körper-Krankheiten (Synukleopathien): idiopathisches Parkinson-Syndrom Lewy-Körper-Demenz. 106 8.1.1 Definition, Pathogenese. 106 8.1.2 Epidemiologie. 107 8.1.3 Klinik. 107 8.1.4 Neuropathologie. 107 8.1.5 Bildgebung. 108 8.1.6 Genetik. 108 8.1.7 Differenzialdiagnose. 110 8.1.8 Therapie. 110 8.2 Normaldruck-Hydrozephalus, subkortikale vaskuläre Enzephalopathie, vaskuläres Parkinson-Syndrom. 116 8.2.1 Subkortikale vaskuläre Enzephalopathie und vaskuläres Parkinson-Syndrom. 116 8.2.2 Normaldruck-Hydrozephalus und intraventrikulärer Shunt als Therapie. 117 8.3 Parkinson-Syndrom bei Alzheimer-Demenz. 119 8.4 Pick-Komplex (frontotemporale Lobärdegeneration). 120 8.4.1 Frontotemporale Demenz. 120 8.4.2 Primär progressive Aphasie. 121 8.4.3 Semantische Demenz. 122 8.4.4 Kortikobasale Degeneration (kortikobasalganglionäre Degeneration). 122 8.5 Progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom). 122 8.6 Seltene Parkinson-Syndrome mit Demenz. 123 8.6.1 Pantothenatkinase-2-assoziierte Neurodegeneration. 124 9 Dystonien. 128 A. O. Ceballos-Baumann 9.1 Terminologie. 128 9.2 Klassifikation. 129 9.3 Epidemiologie. 130 9.4 Klinik. 131 9.4.1 Fokale und segmentale Dystonien. 131 9.4.2 Varianten der idiopathischen Dystonie: Dystonie-plus-Syndrome. 139 9.5 Ätiopathogenese, Pathophysiologie. 141 9.5.1 Neuropathologie. 142 9.5.2 Neurochemie. 143 9.5.3 Tiermodelle. 143 9.5.4 Evozierte Potenziale, Elektromyographie, Magnetstimulation. 144 9.5.5 Funktionelle Bildgebung. 145 9.5.6 Genetik und Torsin A. 146 9.6 Differenzialdiagnose. 147 9.6.1 Sekundäre (symptomatische) Dystonien und Diagnostik. 148 9.6.2 Dystonie und Trauma. 155 9.6.3 Psychogene Dystonie. 155 9.7 Therapie. 156 9.7.1 Botulinumtoxin. 156 9.7.2 Pharmakotherapie. 171 9.7.3 Invasive Verfahren. 173 9.7.4 Unterstützende Maßnahmen. 175
XII Inhaltsverzeichnis 10 Wilson-Krankheit. 181 B. Conrad 10.1 Definition, Terminologie. 181 10.2 Epidemiologie. 181 10.3 Klinik. 182 10.3.1 Hepatische Manifestationen. 182 10.3.2 Neurologische Manifestationen. 183 10.3.3 Psychiatrische Manifestationen. 183 10.3.4 Okuläre Manifestationen. 184 10.3.5 Weitere Manifestationen. 184 10.4 Pathophysiologie. 184 10.4.1 Biochemie. 184 10.4.2 Pathologie. 184 10.4.3 Genetik. 185 10.5 Differenzialdiagnose. 185 10.5.1 Diagnostische Leitlinien. 185 10.5.2 Extrapyramidale und zerebelläre Bewegungsstörungen. 185 10.5.3 Symptomatische Hirnfunktionsstörungen chronisch Leberkranker. 185 10.6 Zusatzuntersuchungen. 186 10.6.1 Spaltlampenuntersuchung. 186 10.6.2 Hepatischer Kupfergehalt. 186 10.6.3 Laboruntersuchungen. 187 10.6.4 Bildgebung. 187 10.6.5 Neurophysiologie. 187 10.7 Therapie. 188 10.7.1 D-Penicillamin (Dimethylcystein). 188 10.7.2 Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientin, Trien, TETA). 191 10.7.3 Dimercaprol (BAL, Sulfactin Homburg). 191 10.7.4 Reduktion der Kupferaufnahme. 191 10.7.5 Zink (Zink, Zinkacetat, Zinksulfat). 192 10.7.6 Ammoniumtetrathiomolybdat. 192 10.7.7 Lebertransplantation. 192 10.7.8 Differenzielles Vorgehen. 192 11 Chorea. 195 A. Weindl, B. Conrad 11.1 Terminologie, Klassifikation. 195 11.2 Huntington-Krankheit (Chorea Huntington). 197 11.2.1 Epidemiologie. 197 11.2.2 Klinik. 197 11.2.3 Neuropathologie. 199 11.2.4 Pathophysiologie. 202 11.2.5 Genetik. 203 11.2.6 Differenzialdiagnose. 205 11.2.7 Zusatzuntersuchungen. 206 11.2.8 Therapie. 208 11.3 Chorea bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen. 211 11.3.1 Benigne hereditäre Chorea, hereditäre progressive Chorea ohne Demenz. 211 11.3.2 Chorea-Akanthozytose, McLeod-Syndrom. 212 11.3.3 Paroxysmale kinesiogene Choreoathetose (DYT10). 213 11.3.4 Paroxysmale nichtkinesiogene dystone Choreoathetose. 214 11.3.5 Dopa-sensitive Dystonie (DYT5). 214 11.3.6 Chorea bei neurodegenerativer Basalganglienerkrankung mit Eisenakkumulation Typ 1 (NBIA-1). 215 11.3.7 Dentatorubropallidoluysiane Atrophie (DRPLA). 215 11.3.8 Chorea bei neurodegenerativen Erkrankungen unterschiedlicher Genese. 216 11.4 Symptomatische (erworbene, sekundäre) Chorea. 216 11.4.1 Chorea bei infektiöser bzw. parainfektiöser Ätiologie. 217 11.4.2 Chorea bei Neoplasien. 218 11.4.3 Chorea bei zerebrovaskulären Störungen. 218 11.4.4 Medikamentös induzierte Chorea. 218 11.4.5 Senile, nichthereditäre Chorea. 218 11.4.6 Metabolisch induzierte Chorea. 218 11.4.7 Chorea nach kardiopulmonalem Bypass. 219 11.4.8 Weitere Ursachen. 219 12 Tics/Tourette-Syndrom. 222 B. Conrad 12.1 Terminologie. 223 12.1.1 Ätiologische Klassifikation der Tics. 224 12.2 Epidemiologie. 224 12.3 Klinik. 225 12.3.1 Tics. 225 12.3.2 Tourette-Syndrom. 225 12.3.3 Subjektive Spannungsgefühle, sensorische Tics. 226 12.3.4 Manierismen, Stereotypien. 226 12.3.5 Mit dem Tic/Tourette-Syndrom assoziierte Komorbidität. 226
Inhaltsverzeichnis XIII 12.4 Verlauf, Prognose. 228 12.5 Ätiologie, Pathogenese. 229 12.5.1 Pathophysiologie. 229 12.5.2 Genetik. 229 12.5.3 Neurochemie, Neurotransmission. 229 12.5.4 Immunologie. 229 12.6 Differenzialdiagnose der Tics. 230 12.7 Zusatzuntersuchungen. 230 12.7.1 Elektrophysiologische Verfahren. 230 12.7.2 Bildgebende Verfahren, funktionelle Neuroanatomie. 230 12.8 Therapie. 231 12.8.1 Tic/Tourette-Syndrom. 231 12.8.2 Zwangsphänomene. 233 12.8.3 Aufmerksamkeitsdefizit und Hyperaktivität (ADHS). 233 13 Myoklonus, myoklonische Syndrome und ihre assoziierten Erkrankungen. 235 R. Benecke 13.1 Terminologie. 235 13.1.1 Definition. 235 13.1.2 Abgrenzung von anderen hyperkinetischen Symptomen. 235 13.2 Klinik, Klassifizierung. 236 13.2.1 Klinische Charakterisierung. 236 13.2.2 Neurophysiologische Charakterisierung. 236 13.3 Differenzialdiagnose der Myoklonussyndrome. 237 13.3.1 Physiologische Myoklonussyndrome. 237 13.3.2 Kortikales Myoklonussyndrom. 238 13.3.3 Primär generalisiertes epileptisches Myoklonussyndrom. 239 13.3.4 Negatives kortikales Myoklonussyndrom. 240 13.3.5 Retikuläres Myoklonussyndrom. 240 13.3.6 Palatales Myoklonussyndrom (Gaumensegeltremor). 241 13.3.7 Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom. 241 13.3.8 Spinales Myoklonussyndrom. 242 13.3.9 Aktionsmyoklonus. 242 13.4 Erkrankungen mit Myoklonus als führendem Symptom. 242 13.4.1 Essenzielle Myoklonuserkrankungen. 243 13.4.2 Epileptische Myoklonuserkrankungen. 244 13.4.3 Progrediente Myoklonien und Myoklonusataxien. 245 13.4.4 Symptomatische Myoklonuserkrankungen. 249 13.5 Therapie. 251 13.5.1 Epileptische Myoklonussyndrome. 252 13.5.2 Nichtepileptische Myoklonussyndrome. 252 14 Tremor. 255 G. Deuschl, J. Raethjen, B. Köster 14.1 Klassifikation. 255 14.1.1 Phänomenologie. 255 14.1.2 Syndromatische Klassifikation. 256 14.2 Klinik. 256 14.2.1 Verstärkter physiologischer Tremor. 256 14.2.2 Essenzieller Tremor. 258 14.2.3 Dystoner Tremor. 260 14.2.4 Tremor bei Morbus Parkinson. 261 14.2.5 Zerebellärer Tremor. 262 14.2.6 Holmes-Tremor. 262 14.2.7 Gaumensegeltremor. 263 14.2.8 Psychogener Tremor. 263 14.2.9 Sonstige Tremorformen. 263 14.3 Differenzialdiagnostische Probleme. 264 14.3.1 Essenzieller versus verstärkter physiologischer Tremor. 264 14.3.2 Essenzieller versus Parkinson-Tremor. 265 14.3.3 Extrapyramidaler Mischtremor. 265 14.3.4 Holmes-Tremor. 265 14.4 Wichtige Differenzialdiagnosen. 265 14.4.1 Asterixis. 265 14.4.2 Epilepsia partialis continua. 266 14.4.3 Rhythmische Myoklonien. 266 14.4.4 Klonus. 266 14.5 Neurophysiologische Zusatzuntersuchungen. 266 14.5.1 Polyelektromyogramm. 266 14.5.2 Quantitative Tremormessung als diagnostisches Hilfsmittel. 266 14.5.3 Elektrisch ausgelöste Long-Latency-Reflexe. 267 14.5.4 Kombinierte EEG-/EMG-Untersuchungen (Rückwärtssummation/Backaveraging). 267 14.6 Pathophysiologie. 268 14.6.1 Physiologischer und verstärkter physiologischer Tremor. 268 14.6.2 Essenzieller Tremor und Parkinson-Tremor. 270 14.6.3 Zerebellärer Tremor. 272 14.6.4 Dystoner Tremor. 272 14.6.5 Orthostatischer Tremor. 272 14.6.6 Holmes-Tremor. 273 14.7 Therapie. 273 14.7.1 Allgemeine Therapierichtlinien. 273 14.7.2 Medikamentöse Therapie. 273 14.7.3 Nichtmedikamentöse Therapie. 280 14.7.4 Spezielle Behandlungsvorschläge für einzelne Tremorformen. 281
XIV Inhaltsverzeichnis 15 Ataxien. 287 M. Abele, Th. Klockgether 15.1 Terminologie. 287 15.2 Klassifikation. 287 15.2.1 Erbliche Ataxien. 287 15.2.2 Nichterbliche Ataxien. 300 16 Gangstörungen. 308 P. Vieregge, B. Conrad 16.1 Physiologische Grundlagen der menschlichen Lokomotion. 308 16.1.1 Basiskonzepte. 308 16.1.2 Spezifische Voraussetzungen. 310 16.2 Klinische Ganguntersuchung. 310 16.2.1 Freies spontanes Gehen. 310 16.2.2 Unspezifische protektive Gangstrategien. 311 16.3 Spezifische neurologische Gangstörungen. 312 16.3.1 Spastische Gangstörungen. 312 16.3.2 Ataktische Gangstörungen. 313 16.3.3 Spastisch-ataktische Gangstörungen. 314 16.3.4 Hypokinetisch-rigide Gangstörungen. 314 16.3.5 Dystone Gangstörungen. 315 16.3.6 Funktionelle Gangstörungen. 316 16.4 Spezielle neurologische Syndrome mit Gangstörungen. 316 16.4.1 Normaldruck-Hydrozephalus. 316 16.4.2 Senile Gangstörung. 317 17 Bewegungsstörungen im Schlaf. 319 A. O. Ceballos-Baumann, C. Trenkwalder 17.1 Normale und gestörte Motorik im Schlaf. 319 17.1.1 Einschlafphase. 319 17.1.2 Non-REM-Schlaf. 319 17.1.3 REM-Schlaf. 321 17.2 Periodische Extremitätenbewegungen im Schlaf. 321 17.2.1 Terminologie, Definition. 321 17.2.2 Epidemiologie. 321 17.2.3 Klinik. 321 17.2.4 Ätiologie, Pathogenese. 322 17.2.5 Differenzialdiagnose, Zusatzuntersuchungen. 322 17.3 Restless-Legs-Syndrom. 322 17.3.1 Definition, Epidemiologie. 322 17.3.2 Klinik. 322 17.3.3 Ätiologie, Pathogenese. 323 17.3.4 Differenzialdiagnose. 324 17.3.5 Zusatzuntersuchungen. 324 17.3.6 Therapie. 324 17.4 Weitere Bewegungsstörungen im Schlaf. 326 17.4.1 REM-Schlaf-Verhaltensstörung. 326 17.4.2 NächtlicheparoxysmaleDystonie(Nocturnal frontal Lobe Epilepsy). 326 17.4.3 Myoklonien. 327 17.4.4 Insomnie, Parasomnien. 327 17.4.5 Bruxismus. 327 18 Medikamentös induzierte Bewegungsstörungen. 329 A. O. Ceballos-Baumann 18.1 Terminologie. 329 18.2 Induzierende Medikamente. 329 18.2.1 Dopaminrezeptorblocker. 329 18.2.2 Dopaminspeicherentleerer. 331 18.2.3 Antidepressiva, einschließlich Serotoninwiederaufnahme-Hemmer. 331 18.2.4 Antiepileptika. 332 18.2.5 Anticholinergika. 332 18.2.6 Psychostimulanzien. 332 18.2.7 Dopaminergika. 332 18.2.8 Weitere Pharmaka. 332 18.3 Dopaminrezeptorblocker-induzierte Dyskinesien. 333 18.3.1 Früh- versus Spätdyskinesien. 333 18.3.2 Akute dystone Reaktionen. 333 18.3.3 Akathisie. 335 18.3.4 Tardive Syndrome. 337 18.4 Medikamentöses Parkinson-Syndrom. 342 18.5 Neuroleptisches malignes Syndrom. 344 18.6 Tremor und Myoklonus. 347
Inhaltsverzeichnis XV 19 Bewegungsstörungen im Kindesalter. 350 A. Münchau 19.1 Klassifikation. 350 19.2 Anamnese, klinische Untersuchung. 350 19.3 Physiologisches Bewegungsrepertoire in der frühen Kindheit. 352 19.4 Transiente Bewegungsstörungen. 352 19.4.1 Neugeborenenzittern. 352 19.4.2 Spasmus nutans. 352 19.4.3 Transiente idiopathischen Dystonie. 352 19.4.4 Benigner paroxysmaler infantiler Tortikollis. 353 19.4.5 Transiente infantile Chorea. 353 19.5 Anhaltende Bewegungsstörungen. 354 19.5.1 Tics. 354 19.5.2 Chorea. 359 19.5.3 Dystonie. 364 19.5.4 Tremor. 373 19.5.5 Myoklonus. 375 19.5.6 Parkinson- und Parkinson-plus-Syndrome. 376 19.5.7 Stereotypien. 378 20 Psychogene Bewegungsstörungen. 382 H.Gündel,A.O.Ceballos-Baumann 20.1 Terminologie. 382 20.2 Epidemiologie. 382 20.3 Ätiologie, Pathogenese. 383 20.4 Klinik. 383 20.4.1 Diagnose. 383 20.4.2 Verlauf, Prognose. 383 20.5 Therapie. 384 20.5.1 Psychiatrische Konsiliaruntersuchung. 384 20.5.2 Psychoedukativ-suggestive Kurzbehandlung. 385 20.5.3 Psychotherapie. 385 20.6 Spezielle psychogene Bewegungsstörungen. 385 20.6.1 Psychogene Gangstörungen. 385 20.6.2 Psychogener Tremor. 386 20.6.3 Psychogene Myoklonien. 387 21 Anhang Beurteilungsskalen. 389 21.1 Beurteilungsskala für Morbus Parkinson. 390 21.2 Fragen zur Lebenszufriedenheit. 397 21.3 Parkinson's Disease Questionnaire (PDQ-39). 400 21.4 Beurteilungsskala für die idiopathische Torsionsdystonie. 402 21.5 Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS). 406 21.7 Beurteilungsskala für Huntington-Krankheit. 409 21.8 Skala für abnorme unwillkürliche Bewegungen (SKAUB). 412 21.9 Klinische Tremor-Beurteilungsskala. 413 21.10 Ataxieskala. 416 21.11 Hillside-Akathisieskala. 418 21.6 Beurteilungsskala für zervikale Dystonien (Tsui-Skala). 408 Sachregister. 420
1 1 Phänomenologie der Bewegungsstörungen B. Conrad Inhalt 1.1 Begriffsbestimmung, Definitionen 1.2 Willkürliche versus unwillkürliche Bewegungen 1.3 Innere Logik des Untersuchungsablaufs 1.4 Klassifikation der Bewegungsstörungen 1.5 Klinische Terminologie und Definition Das genaue Verständnis unterschiedlicher Kategorien von Bewegungsstörungen sowie deren klinische und differenzialdiagnostische Einordnung sind wesentliche Voraussetzungen für ein therapeutisches (insbesondere auch medikamentöses) Vorgehen. Auch das Wissen um pharmakologische (Rück-)Wirkungen auf die Motorik selbst erfordert eine differenzierte Kenntnis der unterschiedlichen Formen von Bewegungsstörungen. Es gibt viele Krankheiten, die mit einer Veränderung bzw. einer Störung von Bewegungen im weitesten Sinne des Begriffs einhergehen. Auch Patienten mit peripher bedingter Muskelschwäche (z. B. Muskeldystrophie, Myasthenie), Nervenlähmungen, Arthrose, Halbseitenlähmung, Apraxie, Jackson-Anfall und vielen anderen Erkrankungen können in ihrer Bewegungsfähigkeit ständig oder vorübergehend gestört sein, letztlich also an einer Bewegungsstörung leiden. Nicht alle diese Formen sind aber in der Regel mit dem Begriff Bewegungsstörung im engeren Sinne gemeint. Dieser Begriff bedarf einer eingrenzenden Definition. 1.1 Begriffsbestimmung, Definitionen Bereits der Begriff Bewegungsstörung ist insofern unpräzise, als er den unmittelbaren Effekt einer Bewegung impliziert, der bei verschiedenen Krankheiten mit Bewegungsstörungen nicht im Vordergrund steht. Einer sichtbaren Bewegung liegt eine isotonische Muskelkontraktion zugrunde, der eine isometrische Muskelkontraktion gegenübergestellt werden muss, wie sie insbesondere bei abnormen Haltungen ohne Bewegungseffekt bzw. Haltungsregulationen vorkommen. Unter dem Begriff Bewegungsstörung werden stets alle Störungen der Bewegungsund der Haltungsregulation verstanden. Neutraler und umfassender als der Terminus Bewegungsstörung wäre zweifellos der allgemeinere Begriff zentralmotorische (Innervations-)Störung. Dieser Begriff ist aber relativ abstrakt, unanschaulich und insgesamt wenig griffig, sodass auch wir für dieses Buch trotz seiner Ungenauigkeit den Titel Bewegungsstörung vorgezogen haben. Unter Bewegungsstörung im engeren Sinne werden Bewegungsstörungen als Folge zentralnervöser Läsionen verstanden. Affektionen des peripheren neuromuskulären Systems, die mit Lähmungen (z. B. Neuropathien, Myopathien, Erkrankungen der neuromuskulären Transmission) oder mit erhöhter Muskelaktivität (z. B. Tetanie, Krampi) einhergehen können, werden meist nicht unter dem Begriff Bewegungsstörungen subsumiert, ebenso Bewegungsbeeinträchtigungen infolge nicht neurologischer Ursachen (z. B. orthopädisch). Da eine peripher bedingte Bewegungsstörung häufig von einer zentralnervösen Ursache differenzialdiagnostisch abgegrenzt werden muss, ist eine genaue Kenntnis der peripher neurologischen Ursachen und der Phänomene unerlässlich. Eine spezialisierte Beschäftigung mit Bewegungsstörungen ohne eine fundierte allgemeinneurologische Ausbildung ist deshalb problematisch. Obwohl die Definition der Bewegungsstörung als motorische Störung zentralnervösen Ursprungs einfach und akzeptabel ist, wird auch sie nicht einheitlich in dieser Form verwendet, sondern häufig noch weiter eingegrenzt. So werden zentral bedingte Lähmungen als Folge einer Läsion der zentralen Endstrecke (pyramidales oder kortikospinales System) meist ebenso wenig unter dem Begriff Bewegungsstörungen geführt wie zentrale Bewegungsdefizite als Folge von Läsionen höherer integrativer kortikaler Strukturen wie Apraxie, motorischer Aphasie oder Abulie. Dies mag auf Anhieb plausibel aussehen, da bei pyramidalen Läsionen oft reine Lähmungen im Vordergrund stehen. Es erscheint aber bei genauerer Betrachtung ungerechtfertigt bzw. nicht durchgehend logisch, da es verschiedene Zustände mit Affektion des oberen Motoneurons (upper-motoneuron syndrome) gibt, die sich nicht durch eine verminderte Kraft, sondern überwiegend durch spastische (und dystone) Tonuserhöhungen bei gut erhaltener Kraft auszeichnen (z. B. spastische Spinalparalyse, primäre Lateralsklerose). Manche spezialisierten diagnostisch-therapeutischen Einrichtungen, insbesondere in den USA, gehen so weit, dass sie Bewegungsstörungen mit Läsionen der Basalganglien gleichsetzen. Solche Ausgrenzungen mögen aus rein praktischen Erwägungen sinnvoll sein. Sie sind aber auf lange Sicht schon wegen der komplexen funktionellen Verflechtung der an der Motorik beteiligten zentralen (und peripheren) Systeme nicht sinnvoll, allein wenn man beispielsweise in Betracht zieht, dass etwa Frontalhirnsyndrome mit Basalgangliensyndromen oder essenzielle Tre-
2 1 Phänomenologie der Bewegungsstörungen morformen mit zerebellaren Tremorformen zahlreiche Gemeinsamkeiten aufweisen können oder dass es sich z. B. beim zentral anmutenden Spasmus hemifacialis um ein rein peripher neurogenes Phänomen handelt. Bei überspezialisierter Ausbildung entsteht die Gefahr, dass bestimmte Bewegungsstörungen nicht mehr ausreichend in das diagnostische Blickfeld rücken. Da neben den Basalganglien auch andere Strukturen, wie beispielsweise Zerebellum (oder Thalamus), eine wesentliche Bedeutung bei der Vorbereitung und Ausführung von Bewegungen besitzen, erschien eine Integration zerebellarer Bewegungsstörungen in diesem Buch sinnvoll. Insgesamt fällt auf, dass wichtige Begriffe wie Ataxie oder Koordinationsstörung oft weitgehend mit einer einzigen Krankheitskategorie (z. B. zerebellare Läsionen) gleichgesetzt werden, obwohl Patienten mit Hemiballismus und anderen Bewegungsstörungen ausgeprägte Unfähigkeiten zur Koordination, z. B. gezielter Bewegungsmuster, aufweisen, also unter einer Koordinationsstörung leiden, und Ataxien auch bei nichtzerebellaren Läsionen vorkommen (spinale Ataxie, frontale Ataxie). Der Begriff Dyskinesien ist von seiner Wortbedeutung her eigentlich mit dem Begriff abnorme oder gestörte Bewegungen oder eben Bewegungsstörungen gleichzusetzen. Er hat sich aber in der Praxis nicht als Überbegriff für alle Bewegungsstörungen durchgesetzt. Er wird heute häufiger, wenn auch nicht einheitlich, für Bewegungsstörungen verwendet, die als Folge medikamenteninduzierter Bewegungsstörungen auftreten (z. B. tardive Dyskinesie, L-Dopa-induzierte Dyskinesie). 1.2 Willkürliche versus unwillkürliche Bewegungen Willkürmotorik. Bei den meisten Bewegungsstörungen handelt es sich um spontane, so genannte unwillkürliche Bewegungen, auf deren abnorme Ausgestaltung der Patient keinen oder nur geringen Einfluss hat. Man muss sich darüber im Klaren sein, dass auch beim Gesunden zahlreiche unwillkürliche Bewegungselemente bestehen. Die definitorische Abgrenzung einer willkürlichen von einer unwillkürlichen Bewegung ist insgesamt schwieriger als allgemein angenommen. Der Begriff Willkürmotorik sollte streng genommen auf intendierte und intentionale Bewegungen beschränkt werden. Willensvorgänge sind nur psychologisch fassbar. Wenn der Wille entsprechend seiner psychologischen Definition die Wahl aus verschiedenen Antrieben, aus äußeren und inneren Motivationen ist, wird man keine scharfe Grenze gegen eine Triebmotorik setzen können oder gegen motivierte oder auf äußere Reize gerichtete Bewegungen. Insgesamt wird wahrscheinlich bei jeder intentionalen Motorik die spontane und Triebkomponente vernachlässigt. Da der Wille selbst durch Erinnerungen gesteuert wird und jede Willenshandlung ein Ziel hat, könnte man die Willkürmotorik teilweise auch Memomotorik (Antizipation) und Telomotorik nennen (Jung 1967). Hierarchische Organisation der Motorik. Seit Hughlin Jackson wird für den Grad der hierarchischen Einstufung einer motorischen Kontrollfunktion der Grad der Automatisation (Stereotypie) sowie der Grad der Komplexität (Koordination von Teilbewegungen zu einem Bewegungsmuster) verwendet. Die Vielfalt der Bewegungsäußerungen reicht vom einfachsten Reflex bis zur freien oder willkürlichen Bewegung, d. h., die motorischen Antworten oder Reaktionen auf eine innere oder äußere Reizkonstellation erfolgen auf niedriger hierarchischer Stufe mit wenigen Freiheitsgraden und auf hoher Stufe mit vielen Freiheitsgraden. Dieser funktionellen Hierarchie entspricht bis zu einem gewissen Grad auch eine strukturelle Hierarchie: die Pathophysiologie zeigt, dass die Motorik kaudal von einem durchtrennten Rückenmark nur aus Reflexen bzw. einfachen Automatismen besteht, während komplexe Willkürakte mit vielen Freiheitsgraden an eine intakte kortikale Kontrolle gebunden sind. Dieses hierarchische (serielle) Konzept bedarf aber der Ergänzung durch ein kooperatives (paralleles) Organisationskonzept der Motorik, d. h., eine Vielzahl höherer Kontrollinstanzen steuert die spinale Motorik kooperativ. Der Grad der Automatisation ist für sich allein jedoch kein genügendes Kriterium für die hierarchische Einstufung einer Bewegung, denn der Organismus lernt auch hochkomplexe Bewegungssequenzen zu automatisieren. Jeder Mensch entwickelt ein für ihn typisches Bewegungsrepertoire mit stets ähnlich ablaufenden, teilweise genetisch determinierten Bewegungssequenzen. Typisch sind Stereotypien und motorische Gewohnheiten (z. B. Gestik, Mimik, assoziative Bewegungen, Mitschwingen der Arme, Gangmuster). Solche Bewegungen erfolgen oft mit erhöhter Deutlichkeit bei bestimmten, inneren Antrieben (Motivation, Emotion) oder bei äußeren sensorischen Konstellationen, d. h., sie sind kontextgebunden und scheinen nach einem bestimmten Programm abzulaufen. Auch bei Bewegungsstörungen infolge Läsionen der Basalganglien wird oft deutlich, dass kontext- oder stimulusgebundene Bewegungen noch besser durchgeführt werden können (z. B. rasches Nachvornebringen der Arme beim Fangen eines geworfenen Balles) als nicht kontextgebundene Bewegungen. Hierarchisches Konzept von Bewegungsprogrammen. Das Konzept der hierarchischen Organisation der Motorik lässt sich auch auf das hierarchische Konzept von Bewegungsprogrammen anwenden. Danach sind Programme niedrigerer Stufen für die momentane Kontrolle spezieller Bewegungsparameter zuständig (z. B. Dysmetrie mit Fehlprogrammierung der Bewegungsamplitude bei zerebellaren Läsionen), während Programme höherer Ordnung (auch als Bewegungsplan oder Bewegungsentwurf bezeichnet) die Bewegungsstrategie als ganzes bestimmen (z. B. Apraxie bei Läsionen im assoziativen Kortex). Programmgesteuerte, stark automatisierte Bewegungen können entweder ganz verloren gehen oder auch sich so verselbständigen, dass sie außerhalb des normalen Kontextes abzulaufen scheinen (z. B. spontanes Hände Waschen bei Läsionen im frontalen Assoziationskortex; Conrad u. Wiesendanger 1991).
1.4 Klassifikation der Bewegungsstörungen 3 Ein Großteil erlernter Bewegungen wird mit zunehmender Beherrschung mehr oder weniger stark automatisiert. Vermehrt automatisiert ablaufende Bewegungen sind bei der Parkinson-Krankheit häufig besonders schwer durchführbar, während sensorisch ausgelöste oder geführte Bewegungen besser gelingen. Man gewinnt den Eindruck, als ob Parkinson-Patienten jeden einzelnen Anteil der früher automatisch ablaufenden komplexen Bewegungssequenzen nun getrennt, bewusst und mit großer Anstrengung absolvieren müssen. Affektive Ausdrucksmotorik. Der Ausdruck einer Bewegung ist eng mit seelischen Vorgängen verknüpft (Psychomotorik). Dies gilt nicht nur für unwillkürliche Ausdrucksbewegungen emotionaler Vorgänge, sondern auch für mehr oder weniger bewusste Aufmerksamkeits- und Hinwendungsbewegungen. Affektive Ausdrucksbewegungen spielen in der Alltagspsychologie des menschlichen Lebens sowie in der psychiatrischen Diagnostik eine sehr wichtige Rolle: Blick, Gesichtsausdruck, Gestik oder Haltung enthalten wesentliche Informationen, die für die Regelung der sozialen Kommunikation eine bedeutende (bis heute wenig untersuchte) physiologische Funktion haben. Die meisten Bewegungsstörungen (insbesondere Hyperkinesen) werden durch affektive bzw. emotionale Faktoren gesteigert und durch Entspannung, Ruhe sowie affektive Ausgeglichenheit vermindert, die meisten Bewegungsstörungen sistieren im Schlaf. Dies führt häufig dazu, dass Patienten den Auslöse- oder Verstärkungsmechanismus der Bewegungsstörung (z. B. Aufregungen, psychischer Stress) fälschlich als die eigentliche Ursache ihrer Krankheit auffassen. Die affektive Ausdrucksmotorik ist bei Erkrankung der Basalganglien in besonderem Maße gestört, mit Verminderung beim Parkinson-Syndrom und Verstärkung bei Chorea sowie Athetose. 1.3 Innere Logik des Untersuchungsablaufs Bewegungsanalyse. Die Untersuchung eines Patienten mit einer Bewegungsstörung setzt eine sorgfältige beobachtende Analyse voraus, bei der im ersten Schritt zunächst die Frage geklärt werden muss, um welche Bewegungsstörung es sich handelt, d. h., in welche Kategorie einer Bewegungsstörung die Beeinträchtigung einzustufen ist. Dies ist schon deshalb wichtig, da ein einzelner Patient gleichzeitig verschiedene Bewegungsanomalien aufweisen kann und jeder einzelnen Kategorie von Bewegungsstörung unterschiedliche Ursachen zugrunde liegen können. Beispielsweise kann ein einzelner Patient mit dem typischen Syndrom einer Dystonie gleichzeitig auch einen Tremor und Myoklonien bieten, oder ein Patient mit tardiver Dyskinesie kann gleichzeitig Bewegungselemente einer Chorea, einer Dystonie, eines Myoklonus oder einer Akathisie aufweisen. Syndromanalyse. Nachdem man die einzelne gestörte Bewegungskomponente (oder mehrere) analysiert und beschrieben hat, folgt in einem zweiten Schritt die Einordnung dieser Störung in ein klinisches Syndrom, also z. B. ein akinetisch-rigides Syndrom, in das Syndrom einer Dystonie, einer Chorea, eines Tics, eines Myoklonus oder eines Tremors. Zugleich sollte man sich darüber klar werden, ob es sich um ein kontinuierliches, ein periodisches oder ein paroxysmales Syndrom handelt. Ätiologieanalyse. Erst nachdem die Natur der einzelnen Bewegungsstörung beschrieben und diese in ein klinisches Syndrom eingeordnet wurde, sollte im dritten Schritt die Frage nach der Ätiologie des Syndroms erfolgen. Diese basiert naturgemäß auf der Berücksichtigung und Einbeziehung zahlreicher anamnestischer, klinischer und anderer differenzialdiagnostisch wesentlicher Befunde. 1.4 Klassifikation der Bewegungsstörungen Beeinträchtigungen der Bewegungen werden häufig grob in 2 entgegengesetzte Klassen unterteilt: Q in Hypokinesen, d. h. Bewegungsstörungen, die mit einer Verminderung bzw. Verarmung der Spontan- und Willkürmotorik (Bewegungsstörung als Minussymptom) einhergehen, Q Hyperkinesen, d. h. Bewegungsstörungen, die durch einen Überschuss unwillkürlicher Bewegungen (Bewegungsstörung als Plussymptom) gekennzeichnet sind. Die wichtigsten Formen von Hypo- und Hyperkinesen sind in Tab. 1.1 zusammengestellt. Tabelle 1.1 Hypokinesen Akinetisch-rigide Syndrome Parkinson-Krankheit Parkinson-Syndrom (Parkinsonismus) Bradykinese Akinese Hypokinese Rigidität bzw. Rigor Stiff-man-Syndrom Spastik Dualistisches Konzept von Bewegungsstörungen Hyperkinesen Tremor (Ruhe-, Halte-, Intentionstremor) Chorea Myoklonus Dystonie (fokal, segmental, generalisiert) Ballismus/Hemiballismus Tic / Tourette Startle-Syndrome tardive Dyskinesien L-DOPA-Dyskinesien Restless-leg-Syndrom Asterixis Ataxie Akathisie (akute, tardiv) Flexorspasmen