Therapie angeborener und erworbener Kieferfehlstellungen

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1 Dieter Schumann Witold Zenk Stichwörter: Kieferorthopädie, Hirn- und Gesichtsschädelfehlbildung, Mikroplatten-Osteosynthese Kieferfehlbildungen können angeboren sein oder erworben werden. Nach primär kieferorthopädischer Behandlung im Kindesalter ergeben sich bei therapieresistenten Formen Indikationen zur Operation. Ober- und Unterkiefer zeigen unterschiedliche Symptomausprägungen, die sich als Bißstörung darstellen. Gelenkfolgeerkrankungen sind nicht selten. Verbindungen zu Hirn- und Gesichtsschädelfehlbildungen kommen bei Syndromen gehäuft vor. Hier sind Operationen im Key words: Orthodontic treatment, structural deformaties of face and skull, microplate-osteosynthesis Deformities of the jaw are congenital or acquired. Even if individuals receive primary orthodontic treatment in childhood, some cases still remain resistent to therapy and require operation. Both upper and lower jaw deformities cause symptoms of differing types and intensities which present as malfunction of the bite. Very often this syndrome gives rise to structural deformities of the facial bones and skull. Babies M E D I Z I N Therapie angeborener und erworbener Kieferfehlstellungen ZUSAMMENFASSUNG Säuglingsalter möglich. Diagnostik, Therapie und Nachsorge unter Beachtung der Wachstumszentren des Kauschädels sind auf simultane operative Methoden (Oberkiefer- und Unterkieferkorrektur in einem Eingriff) orientiert und beginnen im allgemeinen mit dem Jugendalter. Dreidimensionale Modelloperationen ermöglichen korrekt die präoperative Bestimmung von Funktion und Ästhetik. Computerintegrierte Navigation und mikrochirurgische Technik im Grenzgebiet zur Schädelbasis werden durch Mikroplatten-Osteosynthese ergänzt. SUMMARY with such deformities can be helped by an operation. Diagnosis, therapy, and postoperative treatment require careful consideration of how the skull grows and should begin in the teenage years. Upper and lower jaw should be treated simultaneously. Three-dimensional operations on models help to determinate preoperatively the functional and cosmetical outcome. Computer-integrated navigation and micro-surgical techniques around the base of the skull are complemented by microplate-osteosynthesis. Mit seinen vergleichenden Studien zur Entwicklungsmorphologie bestätigte Johann Wolfgang von Goethe (1794) in Jena die Beobachtungen des flämischen Anatomen Adriaan van den Spieghel (1578 bis 1625), der die Fusion der Oberkieferabschnitte (Proc. alveolaris und Prämaxilla) beschrieb. Lexer (1914) berücksichtigte zwar als Jenenser Spaltchirurg mit seiner Modifikation der Lippenplastik bei doppelseitigen Spaltbildungen die Bedeutung der Zwischenkieferposition in der Mittelgesichtsentwicklung, nahm jedoch durch ausgiebige Weichteilmobilisationen zur Erzielung einer spannungsfreien Naht Wachstumseinbußen des Mittelgesichts infolge dieses Vorgehens in Kauf. Der Einfluß der Weichteile auf die Entwicklung des Kauschädels konnte durch Rosenthal (1884 bis 1971) belegt werden. Für die heutige Chirurgie der Kieferfehlbildungen gibt es auch aus diesen Quellen Möglichkeiten der Begriffsableitung von angeborenen und erworbenen Krankheitsbildern. Definition Unter angeborenen kraniofazialen Fehlbildungen versteht man Störungen, die vor oder während der Organogenese auftreten und multifaktorielle Ursachen haben. Je früher die Embryogenese gestört wird, um so schwerer sind die Abweichungen von der Norm. Kieferfehlstellungen können primär im Rahmen dieser gestörten Morphogenese entstehen oder sekundär durch äußere und innere Faktoren, die das Wachstum beeinflussen, hervorgerufen werden. In den verschiedenen Kopfregionen und Wachstumszonen bilden sich pathognomonische Kardinalsymptome heraus, die für die jeweilige Störung typisch sind. Die nachfolgende Übersicht gibt zu den jeweiligen Störungen einige Beispiele. Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie/Plastische Chirurgie (Direktor: Prof. Dr. med. Dieter Schumann) der Friedrich-Schiller-Universität Jena Vorderkopfregion ➊ Störungen im Prosenzephalon, der Schädelkalotte, der Stirn, der Glabella, der Behaarung. ➋ Veränderungen der Nase, ihres Septums, der Columella, des Philtrums und des Zwischenkiefers. ➌ Fehlbildung von Schneidezähnen (Aplasien, Hypoplasien). Zwischenkopfregion ➊ Superfizielle Anomalien an der Stirn-Schläfen-Grenze, an der Orbita und Nase. ➋ Zentrale kraniofaziale Dysmorphien wie Hypertelorismus, M. Crouzon, M. Apert. ➌ Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalten, schräge und quere Gesichtsspalten. Hinterkopf- und Seitenkopfregion ➊ Störungen im Rhombenzephalon, des Ohres, der Wange. ➋ Oberlippe, Mundspalte, Gaumen, Zunge, Speicheldrüsen. ➌ Abweichungen der Zahnform Chirurgie in Größe, Zahl und Anordnung in Ober- und Unterkiefer (inklusive Bißlage). Deutsches Ärzteblatt 95, Heft 4, 23. Januar 1998 (31) A-143

2 Kauschädelnähte und Wachstumszonen Fehlbildungen im Bereich des Temporo-Mandibular-Gelenks (hemifaziale Mikroskomie) oder Störungen des Wachstums im Bereich der Gesichtschädelnähte: Sutura frontomaxillaris, Sutura zygomaticomaxillaris, Sutura zygomaticotemporalis, Sutura pterygopalatina, mit Abweichungen in senkrechter Richtung zum Suturenverlauf. Eine rein morphologische Klassifikation (Tessier, 1976) setzt die Kenntnis der Entwicklungsvorgänge voraus, denn das Erscheinungsbild ist das Ergebnis von drei miteinander verbundenen Prozessen. Zu diesen zählen die Ausbildung der Entwicklungsstörung, die Reaktion der Umgebung ( nolens-volens- Kompensation ) sowie die Veränderungen durch die späteren intrauterinen und post partum ablaufenden Vorgänge (Abbildung 1). In der Klinik bewährt sich die Erfassung der Abweichungen am wachsenden Hirn- und Gesichtsschädel auf einem Dokumentationsbogen, der kontrollierte Studien zur Entwicklung erlaubt. Ätiologie der Dysgnathien Die hier zu besprechenden angeborenen Dysgnathien (Kieferfehlstellungen) sind überwiegend multifaktoriell bedingt. Von Ausnahmen abgesehen (v. d. Woude-Syndrom), wird ein multifaktorieller Erbgang mit additiver Polygenie und Schwellenwerteffekt angenommen. In einem solchen System gelangen die Informationen, die auf verschiedenen Genen lokalisiert sind, dann zur Manifestation im Phänotyp, nachdem sie durch äußere Einflüsse (Umweltfaktoren) über eine Schwelle gehoben worden sind (Jörgensen, 1966). Dabei können die exogenen Einflüsse in Abhängigkeit von der genetischen Anlage mehr oder weniger stark sein, wodurch es zur Merkmalsausprägung als Spaltbildung oder Dysgnathie kommt. Denkbar ist aber auch, daß die Umweltfaktoren einer genetischen Information entgegenge- Abbildung 1: Oberkieferunterentwicklung und Unterkieferüberentwicklung mit dem Kardinalsymptom Progenie im Zustand vor (oben) und nach (unten) bimaxillärer Osteotomie Abbildung 2: Okklusion vor und nach bimaxillärer Osteotomie, links: präoperativ (Kardinalsymptom: Unterkiefervorbiß), rechts: postoperativ nach bimaxillärer Osteotomie A-144 (32) Deutsches Ärzteblatt 95, Heft 4, 23. Januar 1998

3 richtet sind und diese den Phänotyp maskieren. Man geht gegenwärtig davon aus, daß die folgenden dysgnathen Bißlagen, wie skelettal tiefer Biß, Progenie, bimaxilläre Protrusion, skelettal offener Biß und skelettaler Distalbiß, erbbedingt sind (Tabelle 1). die meisten Therapieprogramme im ersten Lebensmonat beginnen. Um Wachstumsstörungen zu vermeiden, sind die Operationsverfahren morpho-funktionell ausgerichtet. Das umfaßt den atraumatischen Weichteilverschluß unter Beachtung der normalen Schichtfolge Tabelle 1 Ausgewählte Erkrankungen mit angeborenen und erworbenen Kieferfehlstellungen Erkrankungen Kardinalsymptome Therapie Form Zeit angeborene LKG-Spalten Spaltbildungen KO, MKG ab 1 LW Hemifaziale Mikrosomie Unterentwicklung, Asymmetrie KO, MKG ab 10 LJ Kraniofaziale Synostosen Verwachsungen, Wachstumsstörungen, PÄD ab 5 LW Anfallsneigung MKG Dysgnathien Progenie KO ab 9 LJ bialveoläre Prognathie MKG ab 16 LJ skelettal offener Biß skelettal tiefer Biß skelettaler Distalbiß Zahnfehlbildungen Fehler in Größe KO ab 6 LJ Form MKG ab 16 LJ Zahl Durchbruch erworbene bindegewebige Ankylose Kiefer-Öffnungs-Störung MKG knöcherne Ankylose vollständige Kieferklemme MKG, KO Kiefergelenkkopf-Hyperplasie Asymmetrie, Okklusionsstörung MKG, KO zentrale und periphere Angiome Überentwicklung, Asymmetrie MKG, KO Fibrome Okklusionsstörung MKG, KO hereditäre symmetrische Fibrome Okklusionsstörung MKG Neurofibromatose Überentwicklung, Asymmetrie MKG ossifizierende Fibrome Zahnstellungsanomalie MKG, KO odontogene Zysten Osteolyse, Zahnverdrängung MKG, KO odontogene Tumoren Osteolyse, Zahnanlagefehler MKG maligne Tumoren Destruktion, Infiltration, Zahnstellungsfehler PÄD, MKG Parafunktionen Alveolarfortsatz- und Zahnstellungsfehler KO, MKG, Logopädie posttraumatische Zustände Okklusionsstörung, ästhetische Beeinträchtigung MKG KO = Kieferorthopädie, PÄD = Pädiatrie, MKG = MKG-chirurgische Therapie, LW = Lebenswoche, LM = Lebensmonat, LJ = Lebensjahr Nach Zwillingsuntersuchungen sind auch folgende Zahnfehlentwicklungen, wie Größe der Zähne, Zahnform, Zahnzahl und Reihenfolge des Zahndurchbruchs beim Zahnwechsel, erbbedingt. Die exogenen Einflüsse können systemisch oder lokalisiert sein. Während systemische Faktoren wie Mangelernährung und Krankheiten die Gesamtentwicklung des Menschen beeinflussen, wirken die lokalen Faktoren in der Ätiogenese der Anomalien speziell auf das Kausystem. Die exogenen Einflüsse, die eine Änderung der Morphologie verursachen, können statischer oder funktioneller Natur sein. Die Wirkung statischer Faktoren ist begrenzt (Trauma mit Kieferbruch und Okklusionsstörung). Funktionelle Faktoren können in verschiedenen Entwicklungsphasen einwirken und eine Bißanomalie bedingen, so führt zum Beispiel Daumenlutschen zu Protrusion der Oberkieferfrontzähne. Auch als Behandlungsfolgen können Dysgnathien auftreten, wie zum Beispiel nach Strahlentherapie im Kauschädelbereich des Kindesalters. Diagnostik der Kieferfehlstellungen Um die aufwendige, über die Wachstums- und Entwicklungsperiode laufende Therapie dieser Patienten mit optimaler Effizienz zu gestalten, empfiehlt sich bei Feststellung der ersten Symptome die Vorstellung beim Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen. Für Dysmorphien ist dies schon in den ersten drei Lebenswochen wichtig, da sowie den Aufschub von Eingriffen am Knochen bis zum Beginn der Wechselgebißperiode. Abweichungen davon sind in Fällen mit Beteiligung des Hirnschädels zu sehen (so zum Beispiel bei Kraniostenosen, Lückenschädel, Syndrome). Bei der Vorstellung der kleinen Patienten sollte zunächst auf Symmetrie-Abweichungen geachtet und funktionelle Störungen registriert werden. Hinweise auf Kieferfehlstellungen ergeben sich nach folgendem Schema: Bei der klinischen Befunderhebung werden alle Form- und Funktionsstörungen erfaßt. Mehrfachschädigungen unterschiedlicher Regionen sind möglich, so zum Beispiel Augen- Deutsches Ärzteblatt 95, Heft 4, 23. Januar 1998 (33) A-145

4 fehlbildung, Nasenfehlbildung, Gesichtsspalte (Gehör und Sprache können sekundär betroffen sein). Auf familiäre Häufungen und Mikrosymptome bei den Eltern ist zu achten. Mit bildgebenden Verfahren (CT in 3- D-Rekonstruktion) wird das Ausmaß der skelettalen Schädigung sichtbar gemacht. Grafik Mit den Methoden der kieferorthopädischen Diagnostik, wie kephalometrische Analyse, Modellanalyse, zentrale Bißregistrierung und Splintanfertigung, werden Ort und Ursache der Abweichung definiert. An interdisziplinären Zentren liegen entsprechende Protokolle vor, nach denen multidisziplinär behandelt wird. Die individuelle Behandlungsplanung kann erst nach einer kephalometrischen Analyse vorgenommen werden, weil durch sie die dominierenden Abweichungen deutlich werden. Auf der Grundlage dieser Daten und der Ätiologie der Dysgnathie wird die individuelle Behandlungsaufgabe für den basalen, dentobasalen und dentoalveolären Kieferabschnitt interdisziplinär abgestimmt. Le Fort-II- Osteotomie Tabelle 1 zeigt einen allgemeinen Überblick über gebräuchliche Operationstermine. Die kephalometrische Analyse des Fernröntgenseitenbildes erfaßt zweidimensional den sagittalen und vertikalen Gesichtsschädelaufbau. Es zeigt die Lagebeziehungen der Kieferbasen, der Schneidezahnachsen und läßt auch eine Beurteilung der Weichteilmorphologie im Profilbild zu. Darüber hinaus sind die Wachstumstendenz und -richtung und die Lokalisation der Dysgnathie zu erkennen. Obwohl die Lagekonstanz der Referenzpunkte während des Wachstums des Gesichtsschädels unterschiedlich ist, können im allgemeinen auf der Grundlage der kephalometrischen Daten die Behandlungsmöglichkeiten und ihre Grenzen prognostiziert werden. Die kephalometrische Analyse erlaubt eine Bestimmung des Gesichtstyps (Hasund, 1972) und eine Charakterisierung der skelettalen und vertikalen Ebene sowie die Beziehung der Kieferbasen zueinander. Le Fort-II- Osteotomie Die Modellanalyse erfaßt meßtechnisch die Lagebeziehungen des Ober- und Unterkiefers in den drei Dimensionen. Hierzu werden die Gipsmodelle des Oberkiefers und Unterkiefers in den drei Raumebenen Raphe-Medianebene, Tuberebene und Kauebene zueinander orientiert. Dabei können die Istwerte des Auswertungsfalls mit den Sollwerten des Normgebisses verglichen werden. Le Fort-I- Osteotomie Der Vorteil der Modellanalyse ist in der Tatsache zu sehen, daß sie in nur einer Auswertungsmethode die dreidimensionale Erfassung von Abweichungen bei Dysgnathien ermöglicht. Die zentrale Bißregistrierung ermöglicht weiterhin die Erfassung der Lagebeziehungen der Kiefergelenke in der Gelenkpfanne und die Simulation der Mundöffnungsbewegung mit Gipsmodellen im halbindividuellen Artikulator. Das ist eine wesentliche Voraussetzung für die präoperative Simulation von Verlagerungsosteotomien im Unter- oder Oberkiefer oder für die Planung von einzeitigen Unterund Oberkieferverlagerungen. Dem Operationsablauf dient von kieferorthopädischer Seite das Einbringen von inaktiven, dental verankerten Operationsbögen. Diese Bögen sollen als passives Stabilisierungselement etwa vier Wochen vor der Operation eingelegt werden. Dann sind zwei bis drei Tage Le Fort-III- Osteotomie Oben: Darstellung der kraniofazialen Osteotomie zur Erzielung eines Mittelwert-Gesichtsprofils. Das operative Vorgehen umfaßt die Mobilisation des kraniofazialen Schädels und die Osteosynthese in der vorausbestimmten Position. tr (Trichion) = Haaransatz, n (Nasion) = Nasenansatz, H = Horizontale durch o und p, o = Orbitapunkt, p (Porion) = oberer Punkt des Porus acusticus externus, sn = Subnasalpunkt an Nasenstegbasis, gn (Gnathion) = Kinnpunkt, KPF = Kieferprofilfeld. Unten: Die häufigsten Osteotomie-Linien bei der operativen Korrektur der Oberkiefer-Fehlstellung. vor der Operation die interokklusalen Splinte entsprechend der Modelloperation vorbereitet, die zur genauen intraoperativen Verschlüsselung der verlagerten Kieferabschnitte dienen. Indikation zur chirurgischen Therapie Die Indikation für eine chirurgische Therapie der Dysgnathien ist dann gegeben, wenn die Möglichkeiten der kieferorthopädischen Behandlung ausgeschöpft sind oder primär solche Verfahren ausscheiden. Allgemein fällt der Kieferorthopädie die Aufgabe zu, bis zum Abschluß der Wachstumsphase die notwendige Beeinflussung im dentoalveolären Bereich vorzunehmen. Die Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie dagegen übernimmt die Harmonisierung der skelettalen Lagebeziehungen der Kiefer nach Abschluß des Wachstums. Die zeitliche A-146 (34) Deutsches Ärzteblatt 95, Heft 4, 23. Januar 1998

5 Abstimmung dieser beiden Therapieverfahren erfolgt für den Einzelfall in einer interdisziplinären Koordination zwischen Kieferorthopädie und Kieferchirurgie (6). Die Indikation zur Operation ergibt sich weiterhin bei Fehlentwicklungen im basalen Bereich, dentobasalen Kieferabschnitt, bei posttraumatischen oder iatrogen verursachten Fehlstellungen der Kiefer. Dabei wird die Indikation zur Operation besonders duch funktionelle Störungen diktiert. Natürlich beeinflussen in vielen Fällen auch ästhetische Belange den Wunsch des Patienten zur Operation. Die chirurgisch erzielbare Verbesserung der Kaufunktion ist häufig eng verknüpft mit einer Verbesserung der Gesichtsform und -ästhetik (Grafik). Rezidivprophylaxe, weil myofunktionelle Übungen die knöchernen Umstellungen begleiten müssen. Eingriffe am Oberkiefer und zentralen Mittelgesichtsschädel Wassmund (1935) beschrieb in Kenntnis der temporären Oberkiefer- Osteotomie nach Langenbeck (1859) die Oberkiefer-Mobilisation in der Le Fort-I-Ebene. Nach den experimentellen Resultaten Bells (1970) wurde dieser Eingriff zur Routinemethode der Oberkiefer-Verlagerung. Dabei kann der Oberkiefer mit seinem Alveolarfortsatz gestielt an den Palatinalgefäßen abgetrennt und Behandlungsplan angeborener Fehlbildungen, -fehlstellungen Schwerwiegende Behandlungsfehler, die auf rein chirurgisch-orientierte Therapieansätze zurückzuführen waren, haben Wachstumsstörungen, morphofunktionelle Schäden und soziale Desintegration hervorgebracht. Es haben sich daher in den letzten drei Jahrzehnten auf der Grundlage von multizentrischen Langzeitstudien Behandlungsprotokolle für unterschiedliche Krankheitsbilder ergeben. Allgemein kann von einer Festlegung der Operationstermine am Gesichtsschädelskelett nach Abschluß von mindestens zwei Dritteln des Kieferwachstums ausgegangen werden. Lediglich die kraniofazialen Osteotomien können davon abweichen, weil neurologische Symptome (Anfallsneigung, Hirnentwicklungsstörung) eine Terminverschiebung nicht erlauben. Prinzipien der Chirurgie am Gesichtsschädel Nerven- und Blutversorgung des Gesichtsschädels lassen bei genauer Festlegung der Osteotomielinien (beispielsweise durch computerintegrierte Navigation) Bewegungen von Kieferabschnitten oder der gesamten Abbildung 3: Hemifaziale Mikrosomie, Operation: Kondylus-Aufbauplastik links mittels Rippensegment (Pfeil links: regelrechter Kondylus im CT, Pfeil rechts: neuer Kondylus im CT) Maxilla im Verbund mit anderen Schädelknochen zu. Dabei können Knochenanteile herausgelöst und verlagert werden (Ostektomie, Knochentransfer). Auch die Kombination mit Beckenkamm-Transplantaten ist zur Auffüllung zu erwartender Defekte möglich. Bei fehlender funktioneller Belastung kommt es hier allerdings auch zu Resorptionserscheinungen. Die Position der Fragmente kann durch Fernröntgen-Bild-Auswertung, 3-D-Visualisierung, Imaging, Modellherstellung und Modelloperation bestimmt werden. Komplikationen sind daher selten (Grafik). Man unterscheidet am Kiefer folgende Osteotomien: komplette Kieferosteotomie, Teilosteotomie, Segmentosteotomien (einzelne Alveolen oder kleinere Gruppen werden von der Kieferbasis getrennt). So ist es möglich, die gestörte Okklusion und Artikulation zu normalisieren, Kiefergelenkerkrankungen und parodontalen Schäden vorzubeugen. Die kieferorthopädische Therapie begleitet diese Maßnahmen. Eine spezielle Nachsorge dient der in die vorausbestimmte Position verschoben werden. In der neuen Position erfolgt die Fixation der Fragmente mit Hilfe der Titanplatten-Osteosynthese. Auf Grund der skelettalen und funktionellen Gegebenheiten zur Erzielung von Normwerten im Mittelgesicht sind auch in der Le Fort-II- und Le Fort-III-Ebene Osteotomien möglich. Deutsches Ärzteblatt 95, Heft 4, 23. Januar 1998 (35) A-147

6 Einige wichtige Osteotomieverfahren zeigt die Grafik. Die klinischen Beispiele verdeutlichen die planbaren Resultate (Abbildungen 1 und 2). Unterkieferaufbau und Unterkieferosteotomie mikrochirurgischem Omentumtransfer (Abbildung 6). Handelt es sich um eine traumatisch erworbene Gelenkkopf-Hyperplasie, ist eine Resektion mentale Osteotomie. Die totale Osteotomie kann prinzipiell von intra- oder extraoral ausgeführt werden. Es liegt auf der Hand, daß hier diejenigen Techniken bevorzugt werden, die auf äußere Inzisionen verzichten. Die Osteotomie des Kiefers kann in folgenden Abschnitten ausgeführt werden: Abbildung 4: Osteotomielinien im Unterkiefer, blau: nach Oberwegeser, Dal Pont, rot: nach Dufourmentel (historisch), schwarz: nach Dingman, grün: nach Lindemann-Wassmund (historisch), violett: nach Zisser, gelb: Canalis mandibulae Gelenkhals, aufsteigender Unterkieferast, Kieferwinkel, Unterkieferkörper. In der Abbildung 4 sind verschiedene Möglichkeiten der Osteotomie Abbildung 5: Traumatisch erworbene Kiefergelenkkopf-Hyperplasie (Pfeil), operative Therapie durch Gelenkkopf-Resektion und Wiederherstellung mit einem Rippensegment mit osteochondraler Struktur. (Wir danken Prof. Schleicher und H. Schilling für die Kooperation). Vergleiche Abbildung 7. Ein Beispiel für die ein- oder doppelseitige mandibulofaziale Unterentwicklung ist die Mikrosomie. Ihre funktionellen Folgen durch den hypoplastischen oder fehlenden Kondylus führen ohne Behandlung zur schweren Gesichtsskoliose. Es hat sich daher eine Kondylus- Ersatzoperation im Alter von 10 bis 12 Jahren bewährt. Bis zu diesem Operationstermin wird kieferorthopädisch die Koordination des Unterkiefers über eine Gelenkregion geführt. Danach erfolgt mit Hilfe einer autogenen Knochentransplantation die Herstellung des Gelenkfortsatzes, der funktionell eine Abstützung des Unterkiefers erlaubt und durch die postoperative kieferorthopädische Therapie eine regelrechte Interkuspitation erreichen läßt. Das klinische Beispiel (Abbildung 3) verdeutlicht unser Vorgehen. Beschränkt sich die hemifaziale Mikrosomie nur auf die Weichteile (Kondylus und Okklusion sind intakt), stellt sich die Indikation zur Unterfütterung der Wange mit einem mikrovaskulären Omentum-Transplantat, das Volumenstabilität durch autochthone Gefäßversorgung zeigt. Nachfolgendes Beispiel zeigt das Resultat nach und Rippensegment-Transplantation erforderlich (Abbildungen 5 und 7). Zur Behebung der Unterkieferfehlstellung bedient man sich unterschiedlicher Osteotomien. Unterschieden werden die totale und seg- dargestellt. Die Segmentosteotomie wird im Unterkiefer zwischen dem Alveolarfortsatz und der Unterkieferbasis ausgeführt. Wichtig ist der Erhalt der Blutversorgung von zu ver- A-148 (36) Deutsches Ärzteblatt 95, Heft 4, 23. Januar 1998

7 lagernden Alveolarfortsatzsegmenten. Bei ausreichender Blutversorgung lassen sich Knochenverlust und Zahnschädigungen vermeiden. Auch Abbildung 6: Hemifaziale Weichteil-Mikrosomie (intakter Unterkiefer), oben: präoperativ, unten: nach mikrochirurgischem Omentummajus-Transfer sollte die Osteotomie ausreichend weit unter den Wurzelspitzen der Zähne liegen, um Zahnschädigungen und Vitalitätsverlust vorzubeugen. Als ausreichend wird eine Knochenstärke von sechs bis acht Millimeter unterhalb der Wurzelspitzen angesehen. Zur Vermeidung einer Schädigung des N. alveolaris inferior muß bei einer Osteotomie proximal vom Foramen mentale auch der Verlauf des Canalis mandibularis berücksichtigt werden. Das am weitesten verbreitete Verfahren zur totalen Osteotomie des Unterkiefers ist die sagittale Spaltung des aufsteigenden Unterkieferastes. Diese Operation wurde von Obwegeser (1955) beschrieben und wird heute vorzugsweise in der Modifikation von Dal Pont (1961) angewendet. Die Vorteile dieser Methode sind der intraorale Zugang, die größere knöcherne Kontaktfläche und die Möglichkeit der Korrektur des Kieferwinkels sowie der Länge des Corpus mandibulae. Damit eignet sich das Vorgehen nach Obwegeser, Dal Pont für viele Formen der Dysgnathie, die mit einer Verlängerung des Unterkieferkörpers wie auch mit seiner Verkürzung einhergehen. Ebenso sind Abflachungen des Unterkieferwinkels, wie sie bei den progenen Dysgnathieformen auftreten, mit dieser Methode korrigierbar. Bei totalen Osteotomien des Unterkiefers muß eine postoperative Immobilisation der Kieferfragmente erfolgen. Dies ist entweder durch dentale Schienungen und intermaxilläre Immobilisation von sechs bis acht Wochen oder bevorzugt mit der funktionsstabilen Osteosynthese möglich. Wir führen seit einigen Jahren die Miniplattenosteosynthese zur postoperativen Fragmentfixierung durch. Diese Technik erlaubt die Reduzierung der intermaxillären Immobilisation auf wenige Tage. Bimaxilläre Osteotomie Mobilisationen beider Kiefer werden erforderlich, wenn die Ursachen für die Fehlstellung in Maxilla und Mandibula zu sehen sind. Mit einem entsprechenden Splintsystem werden die Okklusion und Gelenkposition auf den jeweiligen Operationsschritt übertragen, so daß korrekte Fragment-Einstellungen möglich werden. In der Regel beginnt die Operation mit der Oberkiefer-Osteotomie, Oberkiefereinstellung und Osteosynthese. Es folgt die Unterkiefer-Osteotomie, die mit einer symmetrischen oder asymmetrischen Verschiebung Abbildung 7: Oben: Kieferfehlstellung (Okklusionsstörung) bei einseitig traumatischer Gelenkkopfhyperplasie. Nach Kondylus-Ersatzoperation ist die Okklusion eingestellt (unten). Vergleiche Abbildung 5. der Fragmente bei stufenförmiger Knochendurchtrennung kombiniert werden kann. Ausgedehnte Eingriffe mit Knochentransplantationen werden nicht selten mit Eigenbluttransfusionen ausgeführt (Abbildungen 1 und 2). Syndrome und Kieferfehlstellungen Spaltbildungen und Kieferfehlstellungen können einerseits isoliert, andererseits als Symptom eines Syndroms auftreten. Tabelle 2 verdeutlicht einige Syndrome mit Spaltbil- Deutsches Ärzteblatt 95, Heft 4, 23. Januar 1998 (37) A-149

8 Tabelle 2 Syndrome mit Spaltbildungen und/oder Fehlstellungen der Kiefer (nach Schneider 1975) Syndrom Kardinalsymptom Kiefersymptom Allgemeine Symptome Apert Akrozephalo- Schädeldystose mit Spitzschädel oder Minderwuchs, Verwachsungen syndaktylie Kahnschädel, breite Nasenwurzel, Ex- der Finger und Zehen ophthalmus, hoher Gaumen, gespaltene Uvula Bonnevie- Komplex multipler Schädelmißbildungen, Hypertelorismus, hoher Pterygium-Syndrome: Ullrich Abartungen. Leit- Gaumen, Hypoplasie des Unterkiefers Ullrich-turner-S., symptom: Flug- Nielsen-S., Rossi-S., hautbildung Pterygiumbildung vor allem am Halse und an den Gelenken, Mißbildungen der Ohrmuschel, Wachstumsstörungen Crouzon hereditäre Dys- Schädelanomalie, Hypoplasie des Oberkiefers, progressive Augenanomalien ostosis cranio-facialis Prominenz des Nasengerüstes ( Adlernase ) (Exophthalmus), Sehnervenatrophie bis zur Erblindung, häufige schwere Kopfschmerzzustände; Röntgen: Wabenschädel Franceschetti-S. mandibulo-faziale Hypoplasie des Oberkiefers, sehr kleine Mißbildungen der Ohrmuschel, Mißbildungskombi- Kieferhöhlen, hoher Gaumen, eventuell Atresie des Gehörgangs, Taubnation Fischmaul Gaumenspalte, Unterentwicklung des heit oder Schwerhörigkeit. Physiognomie Unterkiefers, Vogelgesicht, eventuell Antimongoloide Schräg- Agenesie der Jochbeinfortsätze stellung der Augenspalten Robin angeborene Mikro- kombinierte Mißbildung mit Unterkiefer- Ernährungsstörungen, gnathie mit Gloss- hypoplasie, Unterkieferspaltbildung, Asphyxie optose Mikroglossie, Glossoptose, Mundatmung Ullrich- Dyszephalie, kom- Dreieckschädel, Hypoplasie des Unterkiefers, multiple Augenmißbildungen, Fremerey- biniert mit Augen- Mikrostomie, offener Biß, Vogelgesicht Haarmangel, atrophische Haut- Dohna mißbildungen und veränderungen im Kopfbereich Hypotrichose v. Romberg fortschreitende, Hemiatrophia faciei progressiva (Haut, Ätiologie unbekannt, Trophohalbseitige Gesichts- Unterhautfettgewebe, Muskulatur, neurose? Organminderwertigkeit? atrophie Knochen) meist im Trigeminusbereich Endokrine Störung? Goldenhar Dysplasia oculo- häufig Makrostomie, zum Teil Spaltbildungen, Auge: weißgelbe, unilaterale auricularis halbseitige Gesichtshypoplasie, Anomalien oder bilaterale epibulbäre der Zahnzahl, hoher Gaumen; unilaterale Dermoide bzw. Lipodermoide; Hypoplasie der Mandibula häufig Oberlidkolobome Ohr: bilaterale Ohranhänge, häufig präaurikuläre Fisteln, Bildungsstörungen der Ohrmuschel, Atresie des Gehörganges, Hörstörungen Dysostosis maxillo- maxilläre Dysmor- antimongoloide Lidachse, Jochbeinhypoplasie, keine Ohrmißbildungen facialis (Peters/ phie ausgeprägte Hypoplasie des Oberkiefers, oder sonstige Fehlbildungen Hövels) offener Biß (AngleKl. III) als Folge der Dysmorphien des Gesichtsschädels, keine Unterkieferhypoplasie, Wachstumszonen der Kiefergelenke funktionstüchtig Dysostosis maxillo- arhinenzephale Mani- Physiognomie ähnlich der Arhinenzephalie, keine sonstigen körpernasalis (Binder) festationsvariante hypoplastische Nasenform, wenig profilierte lichen Fehlbildungen oder (prosenzephale Nasenflügel, Zwischenkieferhypoplasie mit Intelligenzdefekte Induktionsstörung?) konsekutiver Gebißverbildung, Atrophie der Nasenschleimhaut Hallermann- mandibulo-okulo- Entwicklungsrückstand des Unterkiefers wahrscheinlich oligosymptomati- Streiff faziale Dysmorphie- und aufsteigenden Kieferastes; häufig sche Variante des Ullrich-Fremevariante Anomalien der Zahnzahl (Retention) rey-dohna-syndroms; angeborene und Okklusionsanomalien Katarakte und Hypotrichose, bilaterale Mikrophthalmie u. a. A-150 (38) Deutsches Ärzteblatt 95, Heft 4, 23. Januar 1998

9 /FÜR SIE REFERIERT dungen und/oder Fehlstellungen im Kieferbereich. Die Behandlung wird nach den Kardinalsymptomen ausgerichtet und ist individuell festzulegen. Wachstum und Entwicklung des Gesichtsschädels limitieren die Ausdehnung von Operationen am Gesichtsschädel im Säuglings- und Kleinkindesalter. Allgemeine Regeln lassen sich hier nicht aufstellen (Tabelle 2). Resümee Kieferfehlstellungen können angeboren sein oder erworben werden. Ober- und Unterkiefer zeigen unterschiedliche Ausprägung von Symptomen. Bei Spaltbildungen beginnen die Operationsprogramme schon im Säuglingsalter. Frühe Vorstellung der Patienten in Zentren, die sich mit kraniofazialen Anomalien beschäftigen, ist daher zweckmäßig. Auch die Kombination mit Hirnschädelfehlbildungen kann frühzeitig operativ behandelt werden. Durch die Aktivität der Wachstumszentren des Mittel- und Untergesichts sind skelettale Eingriffe bei Spalten erst im Vorschulalter und maxilläre oder mandibuläre Osteotomien jenseits des 16. Lebensjahres angezeigt. Diagnostik, Therapie und Nachsorge verlaufen in enger Verbindung zwischen Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Kieferorthopädie und Pädiatrie. Syndrome erfordern an Kardinalsymptomen (Funktionsstörungen) orientierte Programme. Morphofunktionelles Vorgehen im Rahmen der Knochen- und Weichteilchirurgie sichert gute Resultate. Korrektureingriffe sind nicht auszuschließen, weil eine sichere Prognose über Wachstumsvorgänge am Kauschädel auch heute noch nicht im Kleinkindesalter zu stellen ist. Zitierweise dieses Beitrags: Dt Ärztebl 1998; 95: A [Heft 4] Literatur 1. Dal Pont G: L osteotomia retromolare per la correzione della progenia. Minerva chir 1958; 1: Jörgensen G: Zur Ätiologie der Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalten. Med heute 1969; 18: Lexer E: Die gesamte Wiederherstellungschirurgie. Leipzig: Joh A Barth Verlag, Obwegeser JA: Eine neue Operationsmethode zur Osteotomie des gesamten Unterkieferalveolarfortsatzes. Dt Z Mund- u Kiefer-Gesichtschir 1987; 11: Schneider G: Klinische Syndrome der Kiefer-Gesichtsregion. Berlin: VEB Verlag Volk und Gesundheit, Schwenzer N, Grimm G: Spezielle Chirurgie in Zahn-Mund-Kieferheilkunde, Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York 1990; 2: Tessier P, Guiot G, Rougerie J, Delbet JP, Pastoriza J: Osteotomies cranio-nasoorbitales hypertelorisme. Ann chir Plast 1967; 12: Wassmund M: Lehrbuch der praktischen Chirurgie des Mundes und der Kiefer. Band 2. Leipzig: Joh A Barth Verlag, 1939; Zisser G: Zur operativen Behandlung der maxilliären Retrusion. Zahnärztl Praxis 1969; 20: 205. Anschrift für die Verfasser Prof. Dr. Dr. med. habil. Dieter Schumann Direktor der Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie/ Plastische Chirurgie Bachstraße Jena Risiko einer ektopen Schwangerschaft nach Tubenligatur Auch Jahre nachdem bei einer Frau eine Tubenligatur zur dauerhaften Empfängnisverhütung durchgeführt wurde, besteht die Möglichkeit einer ektopen Schwangerschaft. Die hochgerechnete Wahrscheinlichkeit dafür ist zwar gering sie liegt in einer multizentrischen Kohortenstudie aus den USA bei 7,3 (1 000 Sterilisationen) innerhalb eines Zeitraums von zehn Jahren sie kann aber nicht völlig ausgeschlossen werden. Weiterhin konnte in der Studie mit Teilnehmerinnen gezeigt werden, daß die Raten für eine Extrauteringravidität nach Sterilisation durch Tubenligatur sowohl von der Sterilisationsmethode als auch vom Alter der Frau abhängt. War sie vor ihrem 30. Lebensjahr mittels laparoskopischer bipolarer Koagulation der Eileiter sterilisiert worden, war die Wahrscheinlichkeit für eine ektope Schwangerschaft bei ihr 27mal so hoch wie bei einer gleichaltrigen Frau, bei der eine postpartale partielle Salpingektomie durchgeführt wurde. Auch im vierten bis zehnten Jahr nach dem Eingriff nahm die jährlich Mehrere Arbeitsgruppen wiesen jüngst darauf hin, daß sich bei der Enterocolitis granulomatosa-crohn bei 75 Prozent der Fälle eine fokal betonte Gastritis in der Antrum- und Corpusregion des Magens nachweisen läßt. Dabei handelt es sich um Infiltrate von CD3-Lymphozyten, CD68 R-Histiozyten und Granulozyten, während der spezifische Granulomnachweis nur in 20 bis 30 Prozent gelingt. Da sich derartige fokale Gastritiden bei einer Colitis ulcerosa praktisch nicht nachweisen festgestellte Zahl der Extrauteringraviditäten im Vergleich zu den ersten drei Jahren nicht ab. silk Peterson HB, Zhisen X et al.: The risk of ectopic pregnancy after tubal sterilization, N Engl J Med 1997; 336: Dr. H. Peterson, National Center for Chronic Disease Prevention and Health Promotion, Canters for Disease Control ans Prevention, Mailstop K-34, 4770 Buford Hwy., N. E., Atlanta, GA , USA. Fokale Gastritis typisch für Morbus Crohn lassen, kann bei unklaren chronisch entzündlichen Darmerkrankungen auf dieses wichtige differential-diagnostische Kriterium der fokal betonten Gastritis zurückgegriffen werden. w Oberhuber G, Püspök A, Oesterreicher C et al.: Focally Enhanced Gastritis: A Frequent Type of Gastritis in Patients With Crohn s Disease, Gastroenterology 1997; 112: Abteilungen für klinische Pathologie und Innere Medizin IV, Universitätsklinik Wien, Währinger Gürtel 18 20, 1090 Wien, Österreich. Deutsches Ärzteblatt 95, Heft 4, 23. Januar 1998 (39) A-151