Kongenitale linksventrikuläre Aneurysmen und Divertikel: Klinik, Diagnostik und Verlauf

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1 Schweiz Med Wochenschr 1999;129: Peer reviewed article K. Mayer, R. Candinas, C. Radounislis, R. Jenni Abteilung für Kardiologie, Departement Innere Medizin, Universitätsspital Zürich Originalarbeit Kongenitale linksventrikuläre Aneurysmen und Divertikel: Klinik, Diagnostik und Verlauf Summary Congenital left ventricular aneurysms and diverticula: clinical findings, diagnosis and course Congenital aneurysms or diverticula of the left ventricle are rare findings that can be detected by both echocardiography and/or left ventricular angiography. We investigated 16 adult patients presenting either with left ventricular aneurysms (n = 8, mean age 33 ± 12 years) or diverticula (n = 8, mean age 53 ± 15 years). In 6 patients the first manifestation of the disease were ventricular arrhythmias, while in the remaining 10 patients the diagnosis was established after echocardiographic examination or cardiac catheterization in search of embolic events, valvular disease or atypical chest pain. In all patients ischaemic heart disease, dilated or hypertrophic cardiomyopathy or arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy could be ruled out. Most of the aneurysms and diverticula were localized below the mitral valve. Patients underwent surgery (n = 1), implantation of cardioverter-defibrillator ICD (n = 2), radiofrequency catheter ablation (n = 1) or drug therapy with class III antiarrhythmics or beta-adrenergic blocking agents (n = 8). Four patients are receiving long-term anticoagulation. With this individually tailored therapy a favourable outcome can be expected in most cases, although during follow-up of 61 (9 121) months one patient died from left heart failure due to amiodarone-induced hyperthyroidism; there were no cerebrovascular complications. Conclusion: Differential diagnosis of symptomatic ventricular tachyarrhythmias or embolic events of unknown origin should include congenital ventricular aneurysms or diverticula. Keywords: left ventricular aneurysms or diverticlula; ventricular arrhythmias; systemic thromboembolism Zusammenfassung Kongenitale linksventrikuläre Aneurysmen oder Divertikel sind sehr seltene Befunde, die sowohl echokardiographisch als auch angiographisch dargestellt werden können. Wir beschreiben die klinische Präsentation, Diagnostik und den Verlauf von 16 Fällen: 8 Patienten mit einem Aneurysma (mittleres Alter 33 ± 12 Jahren) und 8 Patienten mit einem Divertikel, mittleres Alter 53 ± 15 Jahren. Als Erstmanifestation führten ventrikuläre Tachyarrhythmien (n = 6), davon in 3 Fällen ein überlebter plötzlicher Herztod, zur Diagnose, bei 2 jungen Patienten die Suche nach einer zerebrovaskulären Emboliequelle. Bei den restlichen 8 Patienten wurde die Diagnose im Rahmen der Abklärung zufolge eines Herzgeräusches bei einer Klappenerkrankung oder von atypischen Thoraxschmerzen gestellt. Anamnese, Klinik und die Befunde (Koronarangio- bzw. Echokardiographie) liessen bei allen Patienten eine koronare Herzkrankheit und eine Kardiomyopathie (inklusive einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie) ausschliessen. Je ein Aneurysma bzw. ein Divertikel war apikal gelegen, die restlichen fanden sich in der basalen Konstriktorebene, mehrheitlich (n = 13) submitral. Bei einem Patienten wurde das apikale Diver- Korrespondenz: Dr. med. K. Mayer Kardiologie Rätisches Kantonsspital CH-7000 Chur 1249

2 Originalarbeit Schweiz Med Wochenschr 1999;129: Nr 35 tikel chirurgisch reseziert, bei einem Patienten mit symptomatischen Kammertachykardien konnte das arrhythmogene Substrat kathetertechnisch mittels Radiofrequenz erfolgreich abladiert werden. Zwei Patienten, die einen Herzkreislaufstillstand bei dokumentierten ventrikulären Tachyarrhythmien überlebten, wurden mit einem implantierten Defibrillator (ICD) behandelt. Antiarrhythmika, vorwiegend Klasse-III-Substanzen (Amiodaron, Sotalol), seltener auch Betablocker, wurden bei 8 Patienten eingesetzt. Bei einem mittleren Verlauf von 61 (9 bis 127) Monaten starb eine Patientin an den Folgen einer therapierefraktären Amiodaron-induzieten Hyperthyreose im Pumpversagen. Zerebrovaskuläre Insulte wurden keine beobachtet (Antikoagulation in 4 von 16 Fällen). Schlussfolgerung: Bei symptomatischen ventrikulären Rhythmusstörungen und bei arteriellen thromboembolischen Ereignissen sollte differentialdiagnostisch ursächlich auch an das Vorliegen eines kongenitalen linksventrikulären Aneurysmas oder Divertikels gedacht werden. Keywords: kongenitales linksventrikluläres Aneurysma und Divertikel; symptomatische ventrikuläre Rhythmusstörungen; thromboembolische Ereignisse Einleitung Kongenitale Aneurysmen oder Divertikel des Herzens sind seltene Missbildungen, die in allen Herzhöhlen vorkommen können. In der Literatur wurden bisher etwa 300 Fälle beschrieben, die vorwiegend im Kindesalter und nur in Einzelfällen bei Erwachsenen diagnostiziert wurden. Die ältesten uns bekannten Beschreibungen stammen aus den Jahren 1851 [1] und 1866 [2]. Roessler [3] berichtete 1944 über die erste operative Entfernung eines apikalen linksventrikulären Herzdivertikels bei einem Neugeborenen. Die Nomenklatur in der Literatur ist nicht einheitlich. Die Begriffe kongenitales Aneurysma und kongenitales Divertikel werden selbst in der gleichen Arbeit synonym gebraucht. Das kongenitale Aneurysma gleicht bei breiter Verbindung zur Herzwand dem erworbenen und ist je nach Myokardanteil a- bis dyskinetisch, kann aber auch eine gewisse Kontraktilität aufweisen. Die Diagnose darf erst nach Ausschluss einer erworbenen Genese gestellt werden. Der Begriff kongenitales Divertikel sollte hingegen für finger- oder hakenartige Ausstülpungen des Herzens mit erhaltener Kontraktilität reserviert werden. In einer grösseren Zusammenstellung fanden Cantrell und Mitarbeiter [4], dass kongenitale Divertikel häufig assoziiert sind mit komplexen angeborenen Herzmissbildungen oder extrakardialen Malformationen im Sinne eines sogenannten Mittelliniensyndroms (midline thoracoabdominal defect). Als Erklärung dieses Cantrell-Syndroms wird eine Entwicklungsstörung des Mesoderms kurz nach dessen Differenzierung in einen viszeralen und parietalen Anteil zwischen dem 14. und 18. Tag der Embryonalphase angenommen [6]. Die sporadische Beobachtung dieser seltenen Anomalien bei Erwachsenen im Verlauf der letzten 10 Jahre gibt uns Gelegenheit, auf dieses Krankheitsbild hinzuweisen und hinsichtlich klinischer Präsentation, Abklärungsvorgänge, Therapie und Verlauf zu berichten. In der kasuistischen Zusammenstellung beschränken wir uns auf Patienten mit linksventrikulärem kongenitalem Aneurysma oder Divertikel. Patienten und Methoden Diese retrospektive Studie umfasst 16 Patienten, bei denen zwischen 1987 und 1997 am Universitätsspital Zürich die Diagnose eines kongenitalen Aneurysmas oder Divertikels des linken Ventrikels echo- oder angiographisch gestellt wurde. Alle Patienten wurden transthorakal echokardiographiert und, falls indiziert, ergänzend transösophageal untersucht. Bei 14 Patienten wurde eine Koronarographie mit LV-Angiogramm veranlasst, 5 Patienten wurden zusätzlich elektrophysiologisch abgeklärt. Alle Krankengeschichten wurden bezüglich Anamnese, Klinik und EKG analysiert. Der Verlauf wurde, sofern der Patient nicht regelmässig in unserer Herzsprechstunde nachkontrolliert wird, beim Patienten bzw. bei seinem Hausarzt erfragt. Definitionen und Einschlusskriterien Obwohl kongenitale Aneurysmen und Divertikel in allen Herzabschnitten vorkommen können, haben wir uns in unserer Zusammenstellung auf die linksventrikuläre Manifestation beschränkt. Die Diagnose eines kongenitalen linksventrikulären Aneurysmas (Abb. 1, 2 und 5), das bei breiter Verbindung zur Herzwand dem erworbenen gleicht, haben wir nach Ausschluss einer koronaren, einer infektiösen bzw. entzündlichen oder einer traumatischen Ursache gestellt. Auch durften keine Anhaltspunkte für systemische Krankheiten, wie beispielsweise eine Sarkoidose, bestehen, ebenso musste eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie mit Übergreifen auf 1250

3 Schweiz Med Wochenschr 1999;129: Nr 35 Originalarbeit den linken Ventrikel ausgeschlossen sein. Je nach intaktem Myokardanteil kann ein kongenitales Aneurysma akinetisch sein, sich paradox bewegen oder eine partielle Kontraktion aufweisen. Als kongenitales linksventrikuläres Divertikel (Abb. 3 und 4) bezeichneten wir eine finger- oder hakenförmige Ausstülpung des linken Ventrikels mit herzsynchroner Kontraktion. Begleitende intrakardiale oder thorakoabdominale Malformationen im Sinne eines Mittelliniendefekts wurden klinisch gesucht. Abbildung 1 Laevogramm in der RAO- Projektion: Die endsystolische Aufnahme zeigt das grosse, submitral gelegene kongenitale linksventrikuläre Aneurysma (Pfeil) des Patienten 1. Abbildung 2 Laevogramm in der RAO- Projektion: Endsystolische Darstellung des grossen apikalen Aneurysmas (Pfeil) der Patientin 3. Abbildung 3 Laevogramm in der LAO- Projektion: In dieser endsystolischen Aufnahme ist das grosse posteriore Divertikel (Pfeil) der Patientin 14 sichtbar. 1251

4 Originalarbeit Schweiz Med Wochenschr 1999;129: Nr 35 Resultate Zwischen 1987 und 1997 wurde bei insgesamt 16 Erwachsenen echokardiographisch oder invasiv die Diagnose eines kongenitalen linksventrikulären Aneurysmas oder Divertikels gestellt. In dieser Zeit wurden am Universitätsspital Zürich etwa Echokardiographien durchgeführt. Dies entspricht einer Prävalenz von etwa 0,0004% in unserem echokardiographierten Krankengut. Bei 8 Patienten (3 Frauen und 5 Männern) lag ein Aneurysma vor, bei ebenfalls 8 Patienten (3 Frauen und 5 Männern) fand sich ein Divertikel. Das mittlere Alter der Patienten mit einem linksventrikulären kongenitalen Aneurysma betrug bei Diagnosestellung 33 ± 11,8 Jahre (16 bis 55 Jahre); demgegenüber waren die Patienten mit einem kongenitalen linksventrikulären Divertikel mit durchschnittlich 53 ± 14,9 Jahren (30 bis 72 Jahre) älter. Bei allen Patienten war die Familienanamnese bezüglich einer kongenitalen kardialen Pathologie bland. Die Tabellen 1 und 2 geben Auskunft über Klinik, Diagnostik, die individuell auf jeden Patienten zugeschnittene Therapie sowie den Verlauf. Klinische Präsentation und Diagnostik Bei der Hälfte dieser 16 Patienten stand das klinische Bild in direktem Zusammenhang mit der Diagnose eines kongenitalen linksventrikulären Divertikels oder Aneurysmas: Bei 6 Abbildung 4 Transthorakale echokardiographische Darstellungen des infero-septalen/basalen Divertikels des Patienten 12. Durch Rotation des Schallkopfes aus dem apikalen 4-Kammer- in den 2-Kammerschnitt wurde dieses perfundierte, kongenitale Divertikel zufällig entdeckt. LV: linker Ventrikel, LA: linker Vorhof, MK: Mitralklappe, D: Divertikel Abbildung 5 Gleicher Patient wie in Abbildung 1: Transthorakale echokardiographische Darstellung des grossen, submitralen kongenitalen Aneurysmas im apikalen 5-Kammerschnitt. LV: linker Ventrikel, LA: linker Vorhof, MK: Mitralklappe, A: Aneurysma, Ao: Aorta 1252

5 Schweiz Med Wochenschr 1999;129: Nr 35 Originalarbeit Tabelle 1 Klinik, Diagnostik, Therapie und Verlauf der Patienten mit kongenitalem linksventrikulärem Aneurysma. Patient/in Alter Klinik/Befunde Lokalisation Therapie Verlauf Geschlecht (J.) 1, 47 MKP submitral keine gut 2, 31 Thoraxwandschmerz submitral keine gut 3, 55 Thoraxschmerz apikal Atenolol gut 4, 35 KT posterobasal Sotalol gut RF-Ablation 5, 16 embolischer CVI submitral AK gut 6, 18 embolischer CVI submitral AK resid. Hemisyndrom 7, 28 Herzkreislaufstillstand, anterolateral ICD rezidivierende KT basal Amiodaron KT unter ICD 8, 30 rezidivierende Synkopen, posteromedial AK Exitus letalis, VHF basal Amiodaron Thyreotoxikose Tabelle 2 Klinik, Diagnostik, Therapie und Verlauf der Patienten mit kongenitalem linksventrikulärem Divertikel. Patient/in Alter Klinik/ Lokalisation Therapie Verlauf Geschlecht (J.) Befunde 9, 47 Synkopen apikal Resektion gut KT Bisoprolol 10, 72 Herzkreislaufstillstand, submitral Amiodaron gut Synkopen, KF 11, 30 AVNRT submitral keine gut ASD II 12, 68 PS inferoseptal, basal keine gut 13, 43 Herzkreislaufstillstand, KF anterolateral ICD gut 14, 52 VES submitral, posterior Sotalol gut MKP 15, 68 AS/AI posterobasal AKE gut AK 16, 44 Synkopen posterobasal Sotalol gut VHF Legende: AI: Aorteninsuffizienz; AK: orale Antikoagulation; AKE: Aortenklappenersatz; AVNRT: AV-Knoten-Reentrytachykardie; AS: Aortenstenose; CVI: zerebrovaskulärer Insult; ICD: interner Kardioverter-Defibrillator; KF: Kammerflimmern; KT: Kammertachykardie; MI: Mitralinsuffizienz; MKE: Mitralklappenersatz; MKP: Mitralklappenprolaps; PS: Pulmonalstenose; RF-Ablation: Radiofrequenzablation; VES: ventrikuläre Extrasystolie; VHF: Vorhofflimmern/-flattern Patienten (Nr. 4, 7, 9, 10, 13 und 14) wurden ventrikuläre Rhythmusstörungen entdeckt. Ein überlebter Herzkreislaufstillstand führte in 2 Fällen zur Diagnose eines Divertikels (Nr. 10 und 13), und bei einem Patienten (Nr. 7) fand sich ein Aneurysma. In allen 3 Fällen konnte die klinische ventrikuläre Tachyarrhythmie mittels programmierter Stimulation provoziert werden. Die bei 3 Patienten (Nr. 4, 7 und 9) im 12-Ableitungs-EKG dokumentierten Kammertachykardien zeigten entsprechend dem linksventrikulären Ursprung des arrhythmogenen Substrats in unserem Kollektiv eine Rechtsschenkelblock-Konfiguration. Das Ruhe-EKG ist bei den meisten Patienten unauffällig. Bei zwei Patienten (Nr. 8 und 16) lag neben einem (intermittierenden) Vorhofflimmern bzw. -flattern ein partieller Rechtsschenkelblock vor, beim Patienten 12 ein kompletter Rechtsschenkelblock. Die Patientin 11 zeigte einen linksanterioren Hemiblock, bei der Patientin 15 mit einem kombinierten Aortenvitium fanden sich linksventrikuläre Hypertrophiezeichen (strain). Ein inferiores Q im Ruhe-EKG liess sich bei der Patientin 3 nachweisen. Die Suche nach einer zerebrovaskulären Emboliequelle führte beim Patienten 5 und bei der Patientin 6 zur Diagnose eines kongenitalen linksventrikulären Aneurysmas. Bei 2 Patienten (Nr. 2 und 3) wurde ein Aneurysma bei der Abklärung von atypischen Thoraxschmerzen gefunden, bei 3 Patienten (Nr. 8, 11 und 16) anlässlich der Abklärung von supraventrikulären Tachykardien. Die Abklärung eines Herzgeräusches führte in 3 Fällen (Nr. 12, 14 und 15) zur Diagnose eines Divertikels und bei einem Patienten (Nr. 1) zur Diagnose eines Aneurysmas. Je ein Aneurysma und ein Divertikel war apikal, die übrigen fanden sich in der basalen Konstriktorebene, mehrheitlich submitral (n = 13). Bei 2 der 8 Patienten (Nr. 11 und 12) mit einem kongenitalen linksventrikulären Divertikel konnten zusätzliche intrakardiale Veränderungen im Sinne des Cantrell-Syndroms gefunden werden (valvuläre Pulmonalstenose, ASD II), hingegen wa- 1253

6 Originalarbeit Schweiz Med Wochenschr 1999;129: Nr 35 ren klinisch weder extrakardiale noch thorakoabdominale Malformationen nachweisbar. Therapie und Verlauf 4 Patienten (Nr. 1, 2, 11 und 12) erhielten keine Therapie, werden aber in regelmässigen Abständen klinisch und echokardiographisch nachkontrolliert, wobei sich keine neuen Aspekte ergaben. Eine orale Antikoagulation wurde bei den beiden jungen Patienten (Nr. 5 und 6) mit den embolischen zerebrovaskulären Insulten sowie bei der Patientin 15 wegen eines mechanischen Klappenersatzes und bei der Patientin 8 wegen eines intermittierenden Vorhofflimmerns/-flatterns eingeleitet. Bei einem Patienten wurde ein symptomatisches (rezidivierende Kammertachykardien) linksventrikuläres apikales Divertikel erfolgreich reseziert; histologisch betrug die Wanddicke 2 3 mm, bestehend aus Kollagenfasern und Herzmuskelzellen mit vereinzelten kleinen, vorwiegend subendokardialen Fettgewebsinseln. Die beiden Patienten (Nr. 7 und 13), die einen Herzkreislaufstillstand bei dokumentierten ventrikulären Tachyarrhythmien überlebten, erhielten einen ICD. Bei einem jüngeren Patienten (Nr. 4) mit symptomatischen Kammertachykardien zufolge eines posterobasalen Divertikels wurde mit Erfolg eine Radiofrequenzablation im arrhythmogenen Areal durchgeführt. Eine medikamentöse antiarrhythmische Behandlung war bei 8 Patienten nötig: In 6 Fällen wurde ein Antiarrhythmikum der Klasse III (Sotalol bei den Pat. 4, 14 und 16, Amiodaron bei den Pat. 7, 8 und 10) und bei 2 Patienten (Nr. 3 und 9) ein Betablocker eingesetzt. Der mittlere Verlauf von 61 (9 bis 127) Monaten ist bei den meisten Patienten günstig. Allerdings starb die Patientin 8 mit einem kongenitalen linksventrikulären Aneurysma 3 Jahre nach Diagnosestellung wegen einer rasch progredienten therapierefraktären Kardiopathie im Rahmen einer Amiodaron-induzierten Thyreotoxikose. Eine Autopsie wurde verweigert. Die beiden Patienten mit einem ICD wiesen rezidivierende Kammertachyarrhythmien auf, welche jeweils erfolgreich terminiert werden konnten. Kein Patient erlitt thromboembolische Ereignisse. Diskussion Kongenitale Aneurysmen oder Divertikel, die im Erwachsenenalter diagnostiziert werden, sind Raritäten. Die Diagnose darf gestellt werden, wenn eine koronare Pathologie fehlt, eine traumatische, infektiöse oder entzündliche Genese (z.b. bakterielle Endokarditis, Syphilis, Mykosen, Chagas-Krankheit oder Malaria) ausgeschlossen ist und keine Anhaltspunkte für andere systemische Krankheiten wie beispielsweise eine Sarkoidose vorliegen. Kongenitale Aneurysmen oder Divertikel können in allen Herzabschnitten vorkommen. Die Nomenklatur in der Literatur ist leider uneinheitlich. Wegen der Einfachheit und dem Bezug auf die Morphologie scheint uns folgende Definition sinnvoll: Als kongenitales Divertikel bezeichnen wir finger- oder hakenähnliche Ausstülpungen mit herzsynchroner Kontraktilität, die häufig mit anderen angeborenen intrakardialen oder thorakoabdominalen Malformationen im Sinne eines sogenannten Mittelliniendefektes einhergehen, was auch als Cantrell-Syndrom bezeichnet wird [4]. Dazu gehören beispielsweise der ASD, der VSD, Endokardkissendefekte, die Pulmonalstenose, die Trikuspidalatresie, ein persistierender Truncus arteriosus, die Fallot-Tetralogie oder eine Fehlstellung (z.b. Dextrorotation oder -position) des Herzens. Als extrakardiale Manifestationen sind Veränderungen des kaudalen Sternumanteils (Processus xiphoideus bifidus), die Rektusdiastase, die Omphalozele, epigastrische Hernien oder Diaphragmadefekte zu erwähnen. Finden sich bei einem Patienten Mittelliniendefekte, ist die echokardiographische Suche nach kongenitalen kardialen Divertikeln indiziert. Kongenitale Aneurysmen gleichen bei breitbasiger Verbindung zur Herzwand den erworbenen und sind mehrheitlich subvalvulär, apikal oder «paraventrikulär» (d.h. neben der Ventrikelwand) lokalisiert [5]. Je nach Myokardanteil sind sie a- oder dyskinetisch oder zeigen eine gewisse Kontraktilität. Die Diagnose darf aber erst nach Ausschluss einer erworbenen Genese gestellt werden. Bezüglich der Ursache bzw. Entstehung der kongenitalen Aneurysmen und Divertikel gibt es verschiedene Theorien. Bei der «Pulsionstheorie» nimmt man eine fetale Wandschwäche des betroffenen Herzabschnittes an, wodurch bei einem intrakardialen Überdruck eine Ausstülpung entsteht [6]. Die «Traktionstheorie» postuliert eine Entwicklungsstörung während der Embryonalzeit mit Kontaktbildung des Septum transversum zu Strukturen des Dottersackes, welches beim Wachstum zu einem Di- 1254

7 Schweiz Med Wochenschr 1999;129: Nr 35 Originalarbeit vertikel ausgezogen wird [7]. Diese Theorie trägt vor allem dem Cantrell-Syndrom Rechnung. Die Histologie zeigt bei kongenitalen Divertikeln und Aneurysmen einen normalen Herzwandaufbau mit Endo-, Myo- und Epikard, allerdings sind Divertikel häufig muskulär, Aneurysmen hingegen eher dünnwandig und fibrös [8]. Über eine familiäre Häufung oder Disposition wurde bisher nur vereinzelt berichtet, die Geschlechtsverteilung bei unseren Patienten ausgewogen [9, 10]. Die Echokardiographie und die invasive Abklärung ergänzen sich bei der Diagnosestellung. Der derzeitige diagnostische Stellenwert des MRI ist noch offen; allerdings dürfte diese Untersuchung bei der differentialdiagnostischen Abgrenzung gegen eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie mit Übergreifen auf den linken Ventrikel wegen der Darstellung des myokardialen Fettgehalts in der Herzwand in ausgewählten Fällen hilfreich sein. Kongenitale Aneurysmen und Divertikel können klinisch «stumm» sein, wie dies bei der Hälfte unserer Patienten der Fall war. Zwei unserer Patienten erlitten einen thromboembolischen Insult. Bei den symptomatischen Patienten in unserem Kollektiv stehen aber ventrikuläre Rhythmusstörungen im Vordergrund (n = 6), wobei 3 dieser 16 Patienten erfolgreich reanimiert wurden. Bei 3 Patienten konnte im 12-Ableitungs-EKG eine Kammertachykardie mit Rechtsschenkelblock-Konfiguration entsprechend der Lokalisation des arrhythmogenen Substrates im linken Ventrikel aufgezeichnet werden. Da es sich um umschriebene Missbildungen handelt, beobachteten wir keine linksventrikuläre Dysfunktion im untersuchten Kollektiv. Aufgrund der geringen Fallzahlen in der Literatur lassen sich keine allgemeinen Therapieempfehlungen ableiten; die Behandlung ist daher individuell und wird bestimmt durch die klinische Präsentation und den Befund: Bei asymptomatischen Patienten mit zufällig entdeckten kongenitalen Aneurysmen oder Divertikeln scheint ein expektatives Vorgehen mit regelmässigen klinischen und sporadischen echokardiographischen Verlaufskontrollen gerechtfertigt. Bei einem grossen Aneurysma oder nach thromboembolischen Ereignissen ist eine orale Dauer-Antikoagulation sinnvoll. Patienten mit Kammertachykardien oder (Prä)-Synkopen sollten elektrophysiologisch untersucht werden. Neben einer elektrophysiologisch geleiteten antiarrhythmischen Therapie ist je nach hämodynamischer Toleranz der Tachykardie die Implantation eines automatischen Defibrillators nötig. In ausgewählten Fällen (Pat. 4) kann die kurative Radiofrequenzablation des arrhythmogenen Substrats versucht werden. Die chirurgische Resektion eines Divertikels mit systolischer Obstruktion des Divertikelhalses kann wegen der Gefahr einer Spontanruptur angezeigt sein, da der intraluminale Druck im Divertikel während der Systole im Vergleich zum Ventrikel doppelt so hohe Werte erreichen kann [11]. Sofern eine Herzoperation (z.b. Klappenersatz) indiziert ist, scheint eine gleichzeitige Resektion eines Divertikels bzw. Aneurysmas sinnvoll. Die Prognose hängt im wesentlichen von der klinischen Präsentation (Arrhythmie, thromboembolisches Ereignis) ab. Sie war bei einem relativ kurzen Follow-up von 61 (9 bis 127) Monaten in 15 unserer 16 Fälle günstig. Die Patientin (Nr. 8) starb im Pumpversagen zufolge einer schweren Amiodaron-induzierten therapierefraktären Thyreotoxikose. Erneute thromboembolische Ereignisse fanden bei keinem der 16 Patienten statt. Zusammenfassend handelt es sich bei kongenitalen linksventrikulären Aneurysmen und Divertikeln um sehr seltene Befunde, die sowohl mittels Echokardiographie als auch im Laevogramm dargestellt werden können. Erstmanifestationen können symptomatische ventrikuläre Tachyarrhythmien oder thromboembolische Ereignisse sein. Deshalb sollte bei (Prä-) Synkopen mit (oder ohne dokumentierten) ventrikulären Rhythmusstörungen und fehlenden Hinweisen auf eine ischämische, dilatative, hypertroph (obstruktive) oder valvuläre Herzkrankheit oder auf eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie differentialdiagnostisch an das Vorliegen eines kongenitalen Aneurysmas oder Divertikels als arrhythmogenes Substrat gedacht werden, und dies, wie unsere kasuistische Zusammenstellung zeigt, nicht nur bei jungen Patienten. Die Therapie wird bei diesem seltenen Krankheitsbild durch den Befund und die klinische Präsentation bestimmt und ist somit individuell auf jeden Patienten zugeschnitten. Grundsätzlich darf bei entsprechend ausgewählter Therapiemodalität in den meisten Fällen von einer günstigen Prognose ausgegangen werden. 1255

8 Originalarbeit Schweiz Med Wochenschr 1999;129: Nr 35 Literatur 1 Quian J. Aneurysma der linken Herzkammer bei einem Knaben. Jahrb f Kinderh 1851;47: von Sydow J. Ruptur des Herzens bei einem Kinde. Jahrb f Kinderh 1866;47: Roessler W. Erfolgreiche operative Entfernung eines ektopischen Herzdivertikels an einem Neugeborenen. Dtsch Z Chir 1944;258: Cantrell JR, Haller JA, Ravitch MM. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and heart. Surg Gyn Obstet 1958; 107: Schmaltz AA, Neumann J, Quintenz R, Apitz J. Das Aneurysma des linken Ventrikels im Kindesalter. Ein Beitrag zur Klassifikation und Literaturübersicht. Z Kardiol 1983; 72: Drennan MR, van de Vijvar GT. Diverticulum of the human heart. J Med Ass S Afr 1928;2: Albrecht G. Beitrag zur Morphologie und formalen Genese kongenitaler Divertikel. Zentralbl Allg Pathol 1972;116: Adler E, El Fiky M. Zur Chirurgie der Herzwanddivertikel. Zbl Chirurgie 1967;35: Chesler E, Joffe N, Schamroth L, Meyers A. Annular subvalvular left ventricular aneurysms in the South African Bantu. Circulation 1965;32: Mestroni L, Milani D, Di Lenarda A, et al. Clinical and pathologic study of familial dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol 1990;65: Lowe JB, Williams JC, Robb D, Cole D. Congenital diverticulum of the left ventricle. Br Heart J 1959;21: