Kindernetzwerk e.v. für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit chronischen Krankheiten und Behinderungen

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1 Kindernetzwerk e.v. für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit chronischen Krankheiten und Behinderungen Krankheitsübersicht Glomerulonephritis

2 KINDERNETZWERK AN ALLE BEZIEHER UND NUTZER DIESER KRANKHEITSÜBERSICHT Mit den in dieser Krankheitsübersicht enthaltenen Informationen bietet das Kindernetzwerk e.v. lediglich einen ersten Überblick über die Erkrankung, die Behinderung oder das entsprechende Schlagwort. Alle Informationen werden nach bestem Wissen mit tatkräftiger Unterstützung unseres pädiatrischen Beraterkreises und wissenschaftlichen Fachbeirats aus diversen Quellen ( Fachbücher, Fachartikel, Kindernetzwerk-Archiv sowie aus dem Internet ) zusammengestellt. Bei der Krankheitsübersicht wird darauf geachtet, dass die Informationen verständlich und gut leserlich geschrieben sind. Wir möchten Eltern, Betroffenen und Nichtmedizinern dadurch ermöglichen, insbesondere auch seltene Erkrankungen besser zu verstehen. Wir streben einen möglichst hohen Grad an Aktualität an, können aber wegen des rapiden medizinischen Fortschrittes nicht in jedem Fall garantieren, stets den allerneusten Stand des Wissens komplett abzubilden. Gerade deshalb empfehlen wir, sich immer an einer der zuständigen Selbsthilfegruppen zu wenden (siehe beiligende Adressen) um dort weiteres aktuelles Material anzufordern und individuelle Beratung einzuholen! Die Krankheitsübersicht ist nur für Ihren persönlichen Gebrauch bestimmt. Eine Weitergabe an Dritte ist aus urheberrechtlichen Gründen nicht gestattet. Die Unterlagen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Die Inhalte der beigefügten Materialien stellen keine Bewertung von Seiten des Kindernetzwerks dar, sondern dienen der übersichtlichen Zusammenfassung vorhandener Informationsmaterialien in kompakter Form. Bei einem Teil der Krankheitsbildern liegen beim Kindernetzwerk noch umfassendere Informationen (Infopakete) vor. Näheres erfahren sie über die Geschäftsstelle. Aufgrund der Seltenheit vieler Erkrankungen ist es nicht möglich, bei allen Krankheitsübersichten ein Fallbeispiel darzustellen. Falls Sie uns dabei unterstützen möchten, nehmen sie bitte Kontakt mit dem Kindernetzwerk e.v. auf. Servicetelefon: / oder 01 80/ Telefonzeiten : Mo Uhr Di/Do Uhr Mi Uhr Internet : Kindernetzwerk e.v. Hanauer Straße Aschaffenburg Telefon / ;01 80 / Info@Kindernetzwerk.de Spendenkonto-Nr Sparkasse Aschaffenburg - BLZ

3 Glomerulonephritis Zusammengestellt für das Kindernetzwerk von: Prof. Dr. med. Ulrich Wemmer, Darmstadt 2005 Kurzbeschreibung Akute postinfektiöse entzündliche Nierenerkrankung mit Befall der Glomerula, das sind die Nierenkörperchen, die in der Nierenrinde liegen und den Primär- Harn aus dem Blut filtern. Die Erkrankung entwickelt sich nach einer Streptokokken- Infektion (Angina, Zahnabszess, Sinusitis, Otitis, Erysipel, Scharlach) und führt zu einer Minderung der Harnmenge(Oligurie), im Urin werden Eiweiß und Blut gefunden. Durch den Eiweißverlust entstehen Ödeme in den Augenlidern und im Gesicht, der Blutdruck steigt an. Nach einigen Tagen bis Wochen geht die Symptomatik zurück, in über 90 % der Fälle heilt die Krankheit symptomlos aus. Aus einer akuten Glomerulonephritis kann ein chronische Form entstehen, die zur Schrumpfniere führen kann. Symptome/Formen/Krankheitsverlauf 7-20 Tage nach der Streptokokken- Infektion entwickeln die Patienten eine Hämaturie (Ausscheidung von Blut im Harn), Lidödeme und Gesichtsödeme als Folge des Eiweißverlustes über die Niere(Proteinurie). Ferner besteht eine Oligurie- (Einschränkung der Harnmenge) bis zur Anurie(völliger Stopp der Urinproduktion). Die Patienten haben ein ausgeprägtes Krankheitsgefühl mit erhöhter Temperatur, Kopfschmerzen, Bauchschmerzen und Erbrechen. Der Blutdruck ist erhöht. Bei einer chronischen Glomerulonephritis steht die Blutdruckerhöhung durch fortschreitendes Nierenversagen im Vordergrund. Harnpflichtige Substanzen werden nicht ausgeschieden, im Serum sind Harnstoff, Kreatinin, Phosphat und Kalium erhöht. Der Urin kann nicht konzentriert werden, häufig entstehen eine Anämie und eine Verminderung der Blutplättchen.

4 2 Diagnostik Im Urin werden Erythrozyten und Erythrozytenzylinder gefunden, Eiweiß im Urin wird dreifach positiv. Im Blut sind Harnstoff und Kreatinin erhöht, C3 und C4- Komponente des Komplements erniedrigt. Hinweisend ist ein erhöhter Antistreptolysin-0- Titer. Beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit, Anämie. Sonographie: Nierenvergrößerung Gewichtszunahme durch Ödeme(Wassereinlagerung). Ursachen Akute postinfektiöse Glomerulonephritis nach Streptokokkeninfektion: - Immunkomplex- Nephritis mit Antigen- Antikörper- Komplexbildung in den Glomerula. - Über eine Koplementaktivierung kommt es zu lokalen Entzündungsreaktionen. - Immunhistologisch(Biopsie der Nieren) finden sich granuläre Ablagerungen(Humps) von Immunglobulinen und Komplementfaktoren(C3) auf der Basalmembran der Glomerula. Häufigkeiten Akute PSGN: Überwiegend Kinder zwischen vier und zehn Jahren, mehr Jungen als Mädchen betroffen(2:1). In den letzten Jahrzehnten deutlich abnehmend. Vorangegangener Infekt in über 90 %. Die chronische Glomerulonephritis ist im Kindesalter eher selten. Hereditäre Formen: Alport- Syndrom GN bei Systemerkrankungen: - Schoenlein-Henoch-Purpura, - Hämolytisch- urämisches Syndrom, - Lupus erythematodes Verwandte Krankheiten / Differentialdiagnose / Glomeruläre Erkrankungen sind im Kindesalter fast ausschließlich entzündlich. Sie können akut und chronisch verlaufen. Diffentialdiagnose Rasch progressive Glomerulonephritis: meist unklare Ursache: Fortschreitende Niereninsuffizienz, die in Wochen oder Monaten zum Tode führt, wenn nicht eine Peritonealdialyse oder später Nierentransplantation erfolgt. Immunkomplexnephritis( Membrano-proliferative GN): Mikrohämaturie, Proteinurie: Terminales Nierenversagen nach 5-10 Jahren GN bei Goodpasture-Syndrom: rasch progressive Niereninsuffizienz, schwere Hypertension, Bluthusten, Atemnot, Lebensbedrohlicher Zustand. GN bei Wegener-Granulomatose: nekrotisierende GN IgA-Glomerulonephritis: Persistierende Mikrohämaturie, Prognose im Kindesalter gut

5 3 GN bei Purpura Schoenlein-Henoch: Erythrozyturie, geringe Proteinurie, petecchiale Hautblutungen, Bauchkoliken GN bei Lupus erythematodes disseminatus: Mikrohämaturie bis nephrotisches Syndrom GN bei Infektionskrankheiten: Endokarditis, Virushepatitis, HIV-Infektion, Malaria Alport-Syndrom: X-chromosomal vererbte Krankheit mit Mikrohämaturie, später Proteinurie, Innenohrschwerhörigkeit. Bei Jungen tritt die Niereninsuffizienz mit Jahren ein. Behandlung der Niereninsuffizienz und Hörbehinderung Standardtherapie Klinikeinweisung, hier strenge Bettruhe, Nierendiät, kochsalz- und eiweißarm. Gewichtskontrolle und Flüssigkeitsbilanzierung nach dem Grad der Nierenfunktionseinschränkung und der Ausprägung der Ödeme. Es darf nur soviel Flüssigkeit zugeführt werden wie ausgeschieden wird, ergänzt wird der Verlust durch die Atmung(Perspiratio insensibilis). Besteht eine Hypertonie, wird antihypertensiv behandelt. Eine antibiotische Therapie ist nur bei weiterbestehender bakterieller Infektion erforderlich, z. B. mit Penicillin IE/kg/Tag Die Behandlung der chronischen Glomerulonephritis ist bei zunehmender Niereninsuffizienz die intermittierende Dialysebehandlung erforderlich, später auch eine Nierentransplantation. Weitere Therapien, zum Teil noch in der Erforschung: Versuche mit Glukokortikoiden und Zytostatika waren in Einzelfällen erfolgreich, diese Mittel sind aber nicht allgemein zu empfehlen. Prognose Eine akute postinfektiöse Glomerulonephritis heilt meist nach Tagen bis Wochen in % der Fälle symptomlos aus. Blutdruck und Proteinurie normalisieren sich schneller als die Hämaturie. Bei länger dauernder Hämaturie ist eine Nierenbiopsie erforderlich. Bei Übergang in die chronische Form werden 5 % der Patienten niereninsuffizient. Beratung der Familien Wegmann 1997: Die professionelle Pflege des kranken Kindes. Da ein Krankenhausaufenthalt erforderlich ist, benötigen die Eltern und das erkrankte Kind Zuspruch, Trost und Erklärungen zur Erkrankung.

6 BUNDESVERBÄNDE Bei folgenden BUNDESWEITEN ANLAUFSTELLEN können Sie Informationsmaterial anfordern. Fragen Sie dort auch nach Ansprechpartnern des jeweiligen Verbandes in der Umgebung Ihres Wohnortes! Falls vorhanden, sind auch Auslandsadressen mit aufgelistet. Bitte haben Sie dafür Verständnis, daß wir in Bereichen, in denen bereits bundesweite Ansprechpartner existieren, primär diesen Initiativen den Versand von Informationsmaterial und die Vermittlung spezieller Hilfen überlassen. Bei zusätzlichen Fragen können Sie sich natürlich jederzeit wieder an das Kindernetzwerk wenden! Bundesverband Niere e.v. Bundesgeschäftsstelle Weberstr Mainz Tel.: / Fax: / geschaeftsstelle@bnev.de Internet: Ansprechpartner/innen: Christian Frenzel Bürozeiten: Mo-Do 8-12, 13-16, Fr 8-12, Uhr ANGEBOTE: - Zeitschrift "Der Nierenpatient" - Lexikon für Patienten mit Nierenversagen - Verzeichnis der Dialyse-Einrichtungen - Infos zur Nierentransplantation und weitere Info-Faltblätter IGA Nephropathy Support Network 400 B Main Rd U.S.A.- Gill MA Tel.: Anlaufstelle in Amerika für: - Nierenerkrankungen Hereditary Nephritis Foundation 1390 W 6690 S, # 202 H U.S.A.- Murray, UT Tel.: Internet: