Neugeborenen-Hörscreening: Was tun, wenn ein Kind schwer hört? Oder kurz: Vom UNHS zum EHDI! R. Schönweiler, Lübeck

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1 Neugeborenen-Hörscreening: Was tun, wenn ein Kind schwer hört? Oder kurz: Vom UNHS zum EHDI! R. Schönweiler, Lübeck

2 UNHS nur ein Teil des EHDI Early Hearing Detection and Intervention (EHDI) UNHS HNO-Ärzte, Hebammen, Schwestern, Pfleger Bestätigungsdiagnostik HNO-Ärzte, (Päd-)Audiologen Behandlung HNO-Ärzte, (Päd-)Audiologen, (Päd-) Akustiker, Pädagogen, Logopäden

3 Neue bundeseinheitliche Aufklärung! Zur Erfüllung der Vorgaben des G-BA! Bisher nur in deutscher Sprache verfügbar Bei Verweigerung hier Unterschrift eines Elternteils

4 Zusätzlich bisherige UK-SH-Aufklärung weiterhin verwenden! Zur Erfüllung des Datenschutzes in SH! Versionen für stationäre, ambulante und Risikogeburten, in 4 Sprachen. Fazit Bei Einverständnis hier Unterschrift eines Elternteils

5 Fristen Hörscreening Beispiel für AABR Erstscreening Krankenhausgeburt (ambulant oder stationär): innerhalb der ersten 3 Lebenstage! Hausgeburt: bis U2 Risikogeburt (Intensivstation): bis 3. Lebensmonat Nachscreening (nur für Gesundgeborene zulässig) Immer mit AABR Am selben Tag Erneut beide Ohren testen, auch wenn eines unauffällig war Erwünschtes auffällig auch bei Mittelohrstörung (JCIH 2007, USPSTF 2008)

6 Fristen Weiterbehandlung Pädaudiologische Nachuntersuchungen Wartezeit maximal 14 Tage (DGPP 2003) Auch bei unauffällig für beide Ohren bei Risikogeburten 3 Jahre lang (USPSTF 2008) Kinder mit CMV-Infektion mit Monaten (JCIH 2007) Kinder mit verzögertem Spracherwerb jederzeit (JCIH 2007) Hörgeräteversorgung Binnen 1 Monat nach Diagnose beginnen Und nicht später als 6. Lebensmonat

7 Bestätigungsdiagnostik (DGPP 2003, JCIH 2007) Ohrmikroskopie Ggf. Entfernung von Cerumen Freifeldschwelle, ggf. Richtungshören (ab 3. L.mon.) HF-Mittelohrimpedanzen (Schade DGPP 2005, Limberger, Bohnert, Lippert und Keilmann DGPP 2006) Bei normaler Mittelohrfunktion TEOAE und/oder DPOAE (Ipsilat. Stapediusreflexe erst ab 4. Lebensmonat) Ggf. in Sedierung: Klick-BERA mit Sog und Druck getrennt, LL-, ggf. KL-Hörer Ggf. NN-BERA (Sog ausreichend) oder ASSR/AMFR Chirp-Stimuli im JCHI-Papier (noch) nicht erwähnt FAEP/BERA in Sedierung

8 Probleme (durch JCIH erwähnt, nicht gelöst) Muköse Otitis media Verzögerung der Innenohrdiagnostik durch seröse oder muköse Otitis media ( Paukenergüsse ) Lösung: konservative Therapie nicht mehr als 8 Wochen, bei V. a. hochgradige SH sofort Ohrabformung+PR+FAEP Große Streuung der Potentialschwellen (SD = 5 db für Klicks und SD = 7 db für Tonpips) Lösung: Ergänzung der BERA durch Schwellenschätzungen mit TEOAE und DPOAE Desynchronisierte AEP bei normalen TEOAE und DPOAE, ggf. normale Reaktionsschwellen: Auditory Neuropathy Spectrum Disoder (ANSD), 2-5 % der AABR-Auffälligen! Lösung: Wiederholung mit niedriger Reizrate (z.b. 11/s), ggf. 3-monatliche Kontrollen (Reaktionsschwellen, OAE, BERA, Lallphasen, erste Wörter), ggf. HG-Versuch, neuropädiatrische Untersuchung und Frühförderung

9 6 Monate alt, intraoperativ im Anschluss an PC und PR im OP durchgeführt

10 Tiefton-Chirp Monate alt, intraoperativ im Anschluss an PC und PR im OP durchgeführt

11 Physiologische Interpeaklatenzen Normwerte für Entw.alter >12 Monate Monate alt, intraoperativ im Anschluss an PC und PR im OP durchgeführt

12 Probleme (durch JCIH erwähnt, nicht gelöst) Muköse Otitis media Verzögerung der Innenohrdiagnostik durch seröse oder muköse Otitis media ( Paukenergüsse ) Lösung: konservative Therapie nicht mehr als 8 Wochen, bei V. a. hochgradige SH sofort Ohrabformung+PR+FAEP Große Streuung der Potentialschwellen (SD = 5 db für Klicks und SD = 7 db für Tonpips) Lösung: Ergänzung der BERA durch Schwellenschätzungen mit TEOAE (bis 25 db Hörverlust) und DPOAE (bis 50 db) Desynchronisierte AEP bei normalen TEOAE und DPOAE, ggf. normale Reaktionsschwellen: Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD), 2-5 % der AABR-Auffälligen! Lösung: Wiederholung mit niedriger Reizrate (z.b. 11/s), ggf. 3-monatliche Kontrollen (Reaktionsschwellen, OAE, BERA, Lallphasen, erste Wörter), ggf. HG-Versuch, neuropädiatrische Untersuchung und Frühförderung

13 Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) Monate alt Monate alt 6 ms 8 ms

14 Probleme (durch JCIH erwähnt, nicht gelöst) Tatsächlich realisierbare Nachweisgrenze ca db, 1-3 khz Erwünscht: db, 0,5-4 khz Daher nicht ausgeschlossen Geringgradige Innenohrschwerhörigkeiten (z.b. bei Trisomie 21) Minimal hearing loss (Hörverlust db) Hochtonschwerhörigkeit Beispiel für autom. TEOAE ( und sowieso nicht entdeckt: progrediente IOS, SLS bei Tubenventilationsstörungen)

15 Neue bundeseinheitliche Dokumentation im gelben Vorsorgeheft! Zusätzlich hier ID aufschreiben (mit Krankenhaus-/Praxiskennung):

16 Dieser Stempel zur Dokumentation im gelben Vorsorgeheft: Abgeschafft!

17 Für Nachholen Fazit des Erstscreenings beim niedergelassenen Arzt. Weiterhin verwenden! Adressen für Erstscreening oder Bestätigungsdiagnostik. Weiterhin verwenden!

18 Neue Erfassungs-Software NHS-Client Eingabe händisch oder mit Handscanner

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20 Zusatzdiagnostik für Genetik Wenn die Ursache der Schwerhörigkeit nicht offensichtlich erklärt ist (wie z.b. bei Risikogeburten oder Neugeboreneninfektionen) Ganzkörperuntersuchung Augenarzt Neuroradiologie Familienaudiometrie Humangenetische Untersuchung

21 Zusatzdiagnostik für Infektionen Wenn die Ursache der Schwerhörigkeit nicht offensichtlich erklärt ist (wie z.b. bei Risikogeburten oder Neugeboreneninfektionen) Neurotrope Viren Bakterielle Infektionen Überprüfung des Impfschutzes Kosten-Nutzen-Relation kritisch, ggf. nur im konkreten Verdachtsfall!

22 Beidseitige Schwerhörigkeit HdO-System Indikation in jedem Fall für beidseitige Hörverluste über 30 db Indikation für beidseitige minimale (16-25 db) oder geringgradige (16-30 db) oder einseitige Hörverluste abhängig von individuellen Besonderheiten Schwellen im Grenzbereich 30 db an mehreren Tagen auf Plausibilität kontrollieren (subjektiv und objektiv) Indikation nur bei (Sprach-) Entwicklungsstörungen und/oder eingeschränktem Sprachverst. im Störschall Andernfalls nur halbjährliche Kontrollen auf Progredienz und Auswirkung auf den Spracherwerb Strategie (pro, contra, abwarten) ist mit Eltern abzustimmen

23 Einseitige Schwerhörigkeit HdO-System Hörverlust >90 db: keine Versorgung mehr möglich Hörverlust db Leitlinie DGPP: keine Versorgung versuchen Persönliche Erfahrung: Erfolgsquote besser als 50 %, auch bei Säuglingen versuchen! Schalleitungsblock Bei Gehörgangsresten: Luftleitungshörgeräte versuchen Bei Atresien: Studie läuft, vorerst keine Versorgung Hörverlust db: Versorgungsversuch Hörverlust bis 30 db Leitlinie DGPP: generell keine Versorgung versuchen Persönliche Erfahrung: Bei Säuglingen keine Versorgung notwendig Bei Kleinkindern und Schulkindern Versorgung versuchen, sofern ein Sprachverstehen im Störschall <80 % ein Hauptproblem des Alltags ist

24 Ohrabformung Kinderversorgung Nur beim Pädakustiker mit persönlicher Beratung Kein Versandhandel, möglichst keine Gemischtwarenläden (z.b. Hörakustik, Augenoptik, Ferngläser, Thermometer ) Bei hochgradigen Schwerhörigkeiten: Ohrabformung unter ärztlicher Ohrmikroskopie, Watte bis vor das Trommelfell, ggf. sogar in Narkose, falls nicht anders möglich Möglichst doch vergleichende Anpassung (Streitfrage!), typischerweise 3 Gerätepaare für je 3-4 Wochen Stethoclip, Batterieprüfer und Trockenbox inklusive Zuzahlung sollte die Ausnahme sein Ärztliche Kontrolle nach Abschluss der vergleichenden Anpassung (ca. 10 Wochen) bei Kindern zwingend Und bei Problemen in der Anpassung jederzeit früher

25 Kinderversorgung Stethoclip

26 Technik für Kinder Klassisches KL-Stirnband-System Hochwertige und robuste Geräte Stets HdO-Bauform oder KL-Stirnband bei Schalleitungsblock Niemals IO- oder Concha-Geräte (bis 18. Lebensjahr!) Stets mit Audioeingang für spätere FM-Versorgung Zusatzschaltungen deaktivieren Bei hochgradigen Schwerhörigkeiten mangelnde Abdichtung nicht mit Rückkopplungsunterdrückung ausbügeln Anpassung bzw. Programmierung mit den aktuell besten Verfahren (z.b. RECD)

27 Technik für Kinder Niemals ohne Otoplastik Stets weiche Otoplastiken Offene Versorgung und/oder dünner Schlauch oder Ex-Hörer nur bei geringgradiger IOS Geschlossene Versorgung bei mittel- und hochgradiger IOS ist nicht altmodisch! Bei mittel- oder hochgradiger IOS: Gehörgangszapfen bis über Gehörgangsknick Falls Probleme mit der Otoplastik: ärztliche bzw. ohrmikroskopisch unterstützte Abformung

28 Otoplastische Maßnahmen

29 Streitfragen Warum BAHA-System mit zu schmalem Stirnband? der Kinderversorgung Warum neueste Modelle, die für Erwachsene entwickelt wurden, statt bewährter und robuster Technik? Warum Experimente mit Ex-Hörern, dünnen Schläuchen und kleinen Metallic-Effekt-Gehäusen? Warum Verzicht auf Audioeingang zugunsten kleiner Baugröße? Warum bei (beidseitigen) Ohratresien schon bei Säuglingen BAHA-Geräte, die nie innerhalb der Nutzungsdauer implantiert werden, dazu noch mit zu schmalen Stirnbändern? Warum Geräte von Herstellern mit einem Marketing, das auf Erwachsene ausgerichtet ist - in der Kinderversorgung? Warum nicht große innovative Marken bevorzugen, deren Produkte sich langjährig für Kinder bewährt haben?

30 Streitfragen der Kinderversorgung Phonak, Oticon, Widex, Siemens, Bernafon, Hansaton, Resound, Starkey, Versandhandel Kopieren statt forschen: wann sehen wir Lisound?!

31 UNHS und EHDI brauchen Teamplayer, keine Alleinunterhalter Immer strebe zum Ganzen, und kannst du selber kein Ganzes werden, als dienendes Glied schließ an ein Ganzes dich an! Friedrich Schiller: aus Tabulae votivae

32 Diese Folien sind nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt eine Weitergabe ist nur nach Rücksprache mit dem Autor gestattet Prof. Dr. med. Rainer Schönweiler Leiter der Abt. für Phoniatrie und Pädaudiologie (Stimm-, Sprach- und kindliche Hörstörungen) Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck Ratzeburger Allee 160 D Lübeck Logo UNHS-SH Tel. +49-(0) , Fax +49-(0) Homepage:

33 Appendix: Checklisten Ärztliche Kontrolle und Endabnahme Äußere Merkmale Hörgerät in situ: Rückkopplungspfeifen zu hören? Sitz der Otoplastik einwandfrei? Hörgerät herausgenommen: Rötungen oder Druckstellen am Ohr sichtbar? Hochwertiges, elektrisch und mechanisch robustes Gerät? Weiche Otoplastik? Zusatzbohrung? Offen? Bei mittel- oder hochgradiger SH: Gehörgangszapfen bis über Gehörgangsknick hinaus abgeformt? Weitere Merkmale der Kinderversorgung: Stethoclip, Batterieprüfer und Trockenbox vorhanden? Elternfragebogen mit positiver Beurteilung? Anpassbericht weist vergleichende Anpassung über mehrere Wochen aus? Zuzahlung?!

34 Appendix: Checklisten Ärztliche Kontrolle und Endabnahme Elektrische und akustische Prüfung Ladung der Batterie noch ausreichend? Verstärkungskennlinie entsprechend der Hörverlustkurve eingestellt? Functional gain etwa gleich insertion gain? I/O-Kennlinie: linear oder nichtlinear? Verstärkung bei 65 db Eingangspegel dem geschätzten Bedarf angemessen? Schätzwert = HV/2 [db] Maximaler Ausgangsschalldruckpegel angemessen, aber nicht zu hoch? Ausnahme: Resthörigkeit Eingangsrauschen <25 db? Nicht mehr bei Volldigitalgeräten zu erreichen! Falls >30 db = suspekt für nicht deaktivierte Zusatzschaltungen! Ggf. Kontakt mit Akustiker aufnehmen Abschließend Gebrauchsschulung

35 Appendix: Checklisten HG, CI oder beides? Primär CI Akust. Hörsystem vs. CI Ossifizierung durch bakterielle Meningitis (auch <1 Jahr) Spät entdeckte (> 1 Jahr) hörrestige Kinder? Ansonsten etwa 6 Monate HG + Förderung Hochgradige SH: ggf. Ohrabdrücke in Narkose, Ausgangsschalldruckpegel bis 140 db SPL, d.h. Nutzung der Restdynamik von oft >30 db Konsequente Beseitigung von Schalleitungskomponenten Ausbleibende Sprachentwicklung mit 12 Monaten und hochgradige SH: CI (Dynamik ca db) Unilaterales CI, Hörgerät auf dem anderen Ohr Bilaterales CI Bei Tieftonresten: CI + HG auf dem gleichen Ohr (EAS)