Was ist Narkolepsie!

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1 Österreichische Narkolepsie Gesellschaft Narkolepsie Was ist Narkolepsie! Unwiderstehlicher Schlafdrang zu unpassender Zeit Die Symptome der Narkolepsie o Übermäßige Tagesschläfrigkeit o Kataplexie o Schlafparalyse o Hypnagoge Halluzinationen o Automatisiertes Verhalten o Störung des Nachtschlafs Ursachen der Narkolepsie Diagnostische Methoden bei Narkolepsie Therapiemethoden bei Narkolepsie o Medikamentöse Behandlung o Verhaltenstherapeutische Maßnahmen o Aufklärung des sozialen Umfeldes Wann ist ärztliche Hilfe erforderlich? Gesunde Schlafgewohnheiten Weitere Informationsquellen / Literaturverzeichnis / Quellenangaben Unwiderstehlicher Schlafdrang zu unpassender Zeit Narkolepsie ist gekennzeichnet durch übermäßige Tagesschläfrigkeit mit einem zu unpassender Zeit einsetzenden Schlafdrang. Die Schlafattacken bei Narkolepsie, manchmal durch extremen Stress ausgelöst, haben nichts mit Unausgeschlafenheit zu tun und lassen sich daher auch mit viel Schlaf nicht beheben. Narkolepsie ist eine relativ seltene Erkrankung, deren Auswirkungen eine große Belastung für die Betroffenen bedeutet. Bei Nichterkennung bzw. Nichtbehandlung kann Narkolepsie aufgrund der gravierenden Einschränkungen bis zur Arbeitsunfähigkeit führen. Durch neueste Forschungen in Medizin und Pharmakologie stehen heute bessere Diagnose- und Therapiemöglichkeiten zur Verfügung. Obwohl es keine dauerhafte Heilung für Narkolepsie gibt, können Narkoleptiker bei entsprechender Behandlung ein nahezu normales Leben führen. Die Symptome der Narkolepsie Die vier häufigsten Symptome der Narkolepsie sind übermäßige Tagesschläfrigkeit, Kataplexie (plötzlicher Tonusverlust, d. h. Lähmung der Muskeln), Schlafparalyse (Schlaflähmung) und hypnagoge Halluzinationen (kurz vor dem Einschlafen oder

2 im Halbschlaf auftretende visuelle oder akustische Halluzinationen). In den meisten Fällen erweist sich die übermäßige Tagesschläfrigkeit als das bei weitem lästigste Symptom. Die Symptome der Narkolepsie können sich über mehrere Jahre langsam entwickeln oder ganz plötzlich und ohne Vorankündigung in Erscheinung treten. Übermäßige Tagesschläfrigkeit Als erstes Symptom der Narkolepsie tritt in der Regel die übermäßige Tagesschläfrigkeit auf. Narkoleptiker berichten häufig, dass sie leicht müde werden oder sich immerzu schläfrig fühlen. Während bei Gesunden nach dem Essen oder beim Lesen normale Müdigkeitserscheinungen auftreten können, werden Narkoleptiker von einem Schlafdrang überfallen, dem sie nicht widerstehen können. Solche Schlafattacken stellen sich überdies auch in Situationen ein, in denen Gesunde normalerweise ohne Anstrengung wach bleiben, z. B beim Schreiben eines Briefes oder beim Autofahren. Da Narkoleptiker zu gänzlich unpassenden Zeiten einschlafen, unterliegen sie - z. B im Straßenverkehr - einer erhöhten Unfall- und Verletzungsgefahr. Kataplexie Kataplexien sind Attacken von affektivem Tonusverlust. Das Symptom kann zu Beginn der Krankheit auftreten, macht sich aber häufiger erst Monate oder Jahre nach Eintritt der Tagesschläfrigkeit bemerkbar. Die Ausdrucksformen der Kataplexie reichen von milden und kurzen Schwächegefühlen in den Knien bis zum totalen Kollaps, der die Betroffenen plötzlich zu Fall bringt. Die Patienten sind während eines solchen Sturzes bei vollem Bewusstsein und erleben das Ereignis mit. Kataplexien werden in der Regel durch Gemütsbewegungen - wie Lachen, Ärger oder Verwunderung - ausgelöst. In manchen Fällen werden die Attacken durch die bloße Erinnerung an bewegende bzw. beunruhigende Geschehnisse nachträglich oder in Erwartung bestimmter gemütserregender Ereignisse im voraus verursacht. Schlafparalyse Bei der Schlafparalyse (Schlaflähmung) tritt eine plötzliche Lähmung der Körpermuskulatur beim Schlafbeginn oder beim Aufwachen ein. Die Betroffenen nehmen zwar ihre Umgebung wahr, können sich aber nicht bewegen. Im Gegensatz zu Kataplexien kann die Schlafparalyse durch körperliche Berührung unterbrochen werden. Hypnagoge Halluzinationen Hypnagoge Halluzinationen sind lebhafte, traumähnliche Bilder und Vorstellungen, die im Zustand der Schläfrigkeit wahrgenommen werden. Zu den beunruhigenden Bildern und Geräuschen tritt manchmal die Vorstellung, jemand sei im Raum. Diese Traumvorstellungen lösen oft Angst aus, da die Betroffenen halb wach, aber bewegungsunfähig sind. Manchmal werden die Halluzinationen irrtümlicherweise mit den Wahnvorstellungen bei psychischen Erkrankungen verwechselt, so dass zusätzliche Ängste entstehen. Automatisiertes Verhalten Beim automatischen Handeln werden auch dann noch Tätigkeiten motorisch

3 ausgeführt, wenn das Bewusstsein eingeschränkt ist und somit die Handlungen nicht bewusst gesteuert werden können. Manchmal schafen Narkoleptiker inmitten einer Handlung ein und führen diese im Schlaf fort. Nach dem Aufwachen haben sie kein Erinnerungsvermögen an die Geschehnisse. Automatisches Handeln ist in Situationen gefährlich, in denen erhöhte Unfall- und Verletzungsgefahr besteht, wie z. B. beim Kochen oder beim Autofahren. Störung des Nachtschlafs Störung des Nachtschlafs ist ein bei Narkolepsie häufig auftretendes Symptom. Während die Betroffenen am Tage ungewollt einschlafen, werden sie in der Nacht wiederholt wach. Durch das häufige nächtliche Erwachen verstärkt sich wiederum die Tagesschläfrigkeit. Weitere Symptome, von denen Narkoleptiker berichten, sind Sehstörungen - wie z. B. Doppeltsehen -, Konzentrationsstörungen und Gedächtnisverlust. Einige Narkoleptiker klagen zudem über Beschwerden wie Kopfschmerzen, Schwindelgefühle, Schnarchen, sexuelle Probleme und Gewichtszunahme, die allerdings nicht als eigentliche Symptome der Narkolepsie gelten. Auch im Bereich sozialer Beziehungen und gesellschaftlicher Anforderungen ergeben sich Probleme. So werden narkoleptische Kinder oftmals mitten im Spiel mit Freunden oder bei den Hausaufgaben von Schlafattacken überfallen, während Erwachsene aufgrund der Einschränkungen häufig nicht in der Lage sind, ihre familiären oder beruflichen Pflichten zu erfüllen. Ursachen der Narkolepsie Die Ursachen für Narkolepsie sind nicht genau bekannt. Es wird aber angenommen, dass eine Störung jenes Teils des zentralen Nervensystems, das für die Steuerung des Schlaf-/Wachrhythmus zuständig ist, für die Entstehung der Krankheit verantwortlich ist. Kataplexien und Schlafparalyse ähneln in ihrem Erscheinungsbild dem Verlust des Muskeltonus im REM-Schlaf - ein in dieser Schlafphase normaler Vorgang. Bei Menschen, die unter Narkolepsie leiden, finden der Verlust des Muskeltonus und Traumerlebnisse dagegen zu völlig unpassenden und unerwünschten Zeiten statt. Narkolepsie wird nicht durch psychische oder psychiatrische Störungen verursacht. Obwohl Narkolepsie familiär gehäuft auftritt, gibt es auch viele Narkoleptiker, die Einzelfälle in der Familie darstellen. Manche Wissenschaftler gehen davon aus, dass genetische Aspekte zusammen mit anderen Faktoren bei der Entstehung von Narkolepsie eine Rolle spielen. Diagnostische Methoden bei Narkolepsie Zunächst sollte eine gründliche Untersuchung durch einen Arzt erfolgen, um organische Erkrankungen auszuschließen. Danach sollte eine Überweisung an einen Schlafmediziner erfolgen. In einem Schlafmedizinischen Zentrum werden umfassende körperliche

4 Untersuchungen durchgeführt und die Krankengeschichte des Patienten wird sorgfältig studiert. Bei Verdacht auf Narkolepsie wird der Patient zwei verschiedenen Testverfahren unterzogen: sein Schlaf wird mittels polysomnographischer Aufzeichnungen registriert und es wird ein MSLT-Test (Multipler Schlaf-Latenz-Test) zur Erfassung des Grads der Schläfrigkeit durchgeführt. Die Untersuchungsergebnisse bilden die Grundlage für die Diagnose der Narkolepsie und der Ermittlung ihres Schweregrades. Zur Erstellung der polysomnographischen Aufzeichnung verbringt der Patient eine Nacht in einem Schlafmedizinischen Labor. Vor dem Schlafengehen werden Elektroden zur Messung der Biosignale mit einem hautfreundlichen Spezialklebstoff auf der Haut befestigt. Das Verfahren zur Registrierung der Hirnkurven, Muskelaktivität, Herzfunktion und Augenbewegungen ist absolut schmerzfrei. Der Patient wird gebeten, möglichst so zu schlafen, wie es seiner Gewohnheit entspricht. Mit Hilfe dieser Untersuchung kann festgestellt werden, ob die Symptome durch andere Störungen verursacht werden. Der MSLT-Test wird am folgenden Tag durchgeführt. Der Patient wird gebeten, ca. 4-5 mal im Abstand von 2 Stunden einen etwa 20-minütigen Kurzschlaf zu halten. Die am Abend zuvor angelegten Elektroden werden erst nach Ablauf dieses Tests abgenommen. Bei diesem Verfahren wird das Schlafmuster des Patienten registriert. Da Narkoleptiker ein bestimmtes Schlafmuster aufweisen, stellt der MSLT-Test eine effiziente Methode zur Erkennung von Narkolepsie dar. So setzt z. B. bei Narkoleptikern im Gegensatz zu Gesunden die REM-Schlafphase häufig bereits kurz nach dem Einschlafen ein. Schlafmediziner können anhand der beiden genannten Testverfahren zu einer besseren Beurteilung der Symptome gelangen. Die Untersuchungen können den Verdacht auf Narkolepsie bestätigen oder aber Hinweise auf andere Erkrankungen liefern, die ähnliche Symptome wie bei Narkolepsie aufweisen. Therapiemethoden bei Narkolepsie Obwohl Narkolepsie nicht dauerhaft geheilt werden kann, gibt es Möglichkeiten, ihre Auswirkungen zu vermindern und damit die Belastungen so gering wie möglich zu halten. Bei entsprechender Behandlung kann die Häufigkeit, mit der die Symptome auftreten, in einem Maß gesenkt werden, das Narkoleptikern ein nahezu normales Leben erlaubt. Aufgrund der sehr unterschiedlichen Ausprägung der Symptome erfordert jeder Fall eine individuelle Behandlungsstrategie, die von Schlafmedizinern und Betroffenen gemeinsam erarbeitet werden muss. Der Behandlungsplan kann sich aus folgenden Komponenten zusammensetzen: medikamentöse Behandlung, verhaltenstherapeutische Maßnahmen und Konfliktbewältigung durch Aufklärung des sozialen Umfeldes. Ein neuer Überblick über die Möglichkeiten und Grenzen der Therapiemethoden wurde von der Amerikanischen Gesellschaft für Schlafmedizin 2001 erarbeitet (siehe Literaturverzeichnis: Littner M et al. 2001). Medikamentöse Behandlung

5 Rezeptfreie, koffeinhaltige Medikamente sind nicht geeignet zur Behandlung von Narkolepsie. Dagegen gibt es verschreibungspflichtige Medikamente, durch die sich exzessive Tagesschläfrigkeit, Kataplexien, Halluzinationen und Störungen des Nachtschlafs wirksam reduzieren bzw. vermeiden lassen. In Zusammenarbeit mit den Patienten erstellen Schlafmediziner einen Behandlungsplan, der die erwünschten Wirkungen der Medikamente zur Bekämpfung der Symptome und die unerwünschten Nebenwirkungen optimal aufeinander abstimmt. Die Wahl der Medikamente und ihre Wirkungen sind in der Leitlinie der Amerikanischen Gesellschaft für Schlafmedizin zur Behandlung der Narkolepsie aufgeführt. Die Leitlinie zitiert auch Studien zu den Wirkungen der einzelnen Medikamente und nennt die verschiedenen Nebenwirkungen wie Schlafstörungen, Verstimmungen oder Herzkreislauf-Beeinträchtigungen. Verhaltenstherapeutische Maßnahmen Neben einer medikamentösen Behandlung ist bei Narkolepsie oftmals eine grundlegende Änderung des Lebensstils erforderlich. Durch folgende Verhaltensmaßnahmen können Narkoleptiker manchmal entscheidende Verbesserungen erreichen: Legen Sie sich einen regelmäßigen Schlaf-/Wachrhythmus zu. Stehen Sie jeden Tag zur selben Zeit auf und gehen Sie immer zur selben Zeit schlafen. Halten Sie täglich ein bis zwei kurze Schläfchen, wenn Sie das Bedürfnis dazu verspüren. Gehen Sie in Situationen, in denen erhöhte Verletzungs- bzw. Unfallgefahr besteht, besonders vorsichtig vor, z. B. beim Kochen oder Autofahren. Planen Sie die Ausübung solcher Tätigkeiten zu Zeiten, in denen sie nach aller Wahrscheinlichkeit wach bleiben können. Legen Sie zur besseren Orientierung einen Zeitplan an. Halten Sie die Anordnungen Ihres Arztes zum Umgang mit Medikamenten strikt ein. Informieren Sie ihn sofort über alle im Zusammenhang mit Medikamenten eintretenden Änderungen. Aufklärung des sozialen Umfeldes Wenn Verwandte, Freunde und Kollegen über Narkolepsie und ihre Symptome nicht informiert sind, können Missverständnisse und Konflikte entstehen. Tagesschläfrigkeit wird möglicherweise falsch interpretiert und mit Faulheit, Depressionen oder persönlicher Unfähigkeit verwechselt. Die Verhaltensmerkmale

6 bei Kataplexien und die Traumerfahrungen im Wachzustand können als psychiatrische Störungen gedeutet werden. Daher sollten Narkoleptiker mit Unterstützung des behandelnden Arztes ihr soziales Umfeld über ihre Krankheit aufklären. Familienmitglieder, die sich vernachlässigt oder schlecht behandelt fühlen, reagieren sehr erleichtert, wenn sie erfahren, dass dem ungewöhnlichen Verhalten ihres Angehörigen weder Absicht noch psychische Störungen zugrunde liegen. Die Untersützung durch die Familie ist ein Meilenstein in der Bewältigung der Krankheit. Auch Freunde sollten über die Krankheit aufgeklärt werden. Geben Sie ihnen z. B. die hier zusammen getragenen Informationen zu lesen. Informieren Sie unbedingt Ihren Arbeitgeber über Ihre Krankheit. Bestimmte Erleichterungen und Anpassungen am Arbeitsplatz können dazu beitragen, Effizienz und Produktivität Ihrer Arbeitskraft zu erhalten. Nehmen Sie Kontakt zu einer Selbsthilfegruppe auf. Die Erfahrung, dass auch andere von dieser Krankheit betroffen sind und die mit ihr verbundenen Probleme bewältigen, verschafft Erleichterung und wirkt aufbauend. Erkundigen Sie sich, ob Sie Anspruch auf finanzielle Unterstützung in Form von sozialen Leistungen haben, falls Sie krankheitsbedingt arbeitsunfähig sind. Informieren Sie Schule und Lehrer, wenn Ihr Kind an Narkolepsie leidet. Geringfügige Änderungen im Klassenraum und Anpassungen im Unterricht können entscheidend dazu beitragen, das Selbstwertgefühl Ihres Kindes und seine Chancen in Ausbildung und Beruf zu erhalten. Wann ist ärztliche Hilfe erforderlich? Bei folgenden Auffälligkeiten sollte grundsätzlich ein Arzt hinzugezogen werden: Beeinträchtigung der Fahrtüchtigkeit bzw. Arbeitsfähigkeit, mangelnde Ausdauer bei der Verrichtung alltäglicher Routinearbeiten, Einschlafen in der Schule. Ärztliche Hilfe ist ebenfalls erforderlich, wenn sich die Symptome negativ auf persönliche Beziehungen und soziale Aktivitäten auswirken. Weitere Informationsquellen Leitlinie S2 "Nicht erholsamer Schlaf" der Deutschen Gesellschaft für Schlafforschung und Schlafmedizin (DGSM) online auf der AWMF-Homepage (Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften. Liste DGSM-akkreditierter Schlaflabore Literaturverzeichnis

7 Fischer J, Mayer G, Peter J H, Riemann D, Sitter H : Nicht-erholsamer Schlaf. Leitlinie "S2" der Deutschen Gesellschaft für Schlafforschung und Schlafmedizin (DGSM). Somnologie 5 (Supplement 3) (2001). Littner M, Johnson SF, McCall WV, Anderson WM, Davila D, Hartse SK, Kushida CA, Wise MS, Hirshkowitz M, Woodson BT: Practice parameters for the treatment of narcolepsy: an update for Sleep 24(4) (2001), Mayer G: Narkolepsie - Genetik - Immungenetik - motorische Störungen. Berlin, Blackwell Wissenschafts-Verlag Rühle KH, Mayer G: Empfehlungen zur Begutachtung von Schlaf-Wachstörungen und Tagesschläfrigkeit. Somnologie 2 (2000), Penzel T, Brandenburg U: Diagnostische Verfahren und Standards in der Schlafmedizin. Internist 37 (1996), Peter JH, Köhler D, Knab B, Mayer G, Penzel T, Raschke F, Zulley J (Hrsg.): Weißbuch Schlafmedizin. Regensburg, S. Roderer Verlag Schramm E, Riemann D: ICSD - Internationale Klassifikation der Schlafstörungen. Weinheim, PVU-Beltz Quellenangabe Der Text wurde aus dem Amerikanischen übersetzt und unter Berücksichtigung der schlafmedizinischen Praxis in Deutschland redaktionell überarbeitet. Die Originalvorlage entstammt der Broschüre: "Narcolepsy". American Sleep Disorders Association Rochester, MN, USA, Copyright 1997.