Was sind Lungenerkrankungen?

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1 Was sind Lungenerkrankungen?

2 EINLEITUNG Damit wir verstehen, wie der Körper funktioniert, wird oft beschrieben, dass er aus verschiedenen Körperteilen und Systemen besteht. Zum Beispiel gibt es das kardiovaskuläre System (das Herz und die Gefäße), den Bewegungsapparat (Knochen und Muskeln), das Respirationssystem (Lunge und Atemwege) und so weiter. In Wirklichkeit ist Ihr Körper viel mehr als die Summe seiner Teile. Es ist manchmal schwierig, den genauen Punkt festzustellen, wo ein Körpersystem aufhört und ein anderes anfängt. Der Rahmen dieser Broschüre erlaubt lediglich eine kurze Zusammenfassung der Struktur und Funktion des Respirationssystems. Wir hoffen jedoch, dass diese Informationen Ihnen dabei helfen werden, Ihren Zustand besser zu verstehen und Sie auf weitere Gespräche mit Ihrem Arzt oder Gesundheitsdienstleister vorzubereiten. IHR KÖRPER UND IHRE LUNGENKRANKHEIT Diese Schwerpunktthema-Broschüre ist Teil einer Serie übernommen aus dem Big Fat Reference Guide to Alpha-1 (dem BFRG) von AlphaNet. Aus Gründen der besseren Lesbarkeit wird auf die gleichzeitige Verwendung männlicher und weiblicher Sprachformen verzichtet. Sämtliche Personenbezeichnungen gelten gleichwohl für beiderlei Geschlecht. Copyright AlphaNet, Inc Das Respirationssystem Die Lunge ist der Teil Ihres Körpers, wo zwischen der Luft und Ihrem Blut Gase ausgetauscht werden. Beim Luftholen (Einatmen, Inspiration) gelangt Luft durch die Atemwege in die Lunge und tauscht Sauerstoff mit Kohlendioxid aus. Beim Ausatmen (Exspiration), geben Sie dabei Kohlendioxid zurück an die Luft ab. Das Zusammenziehen und Entspannen der Atemmuskeln zieht Luft in die Lunge und lässt sie wieder herausströmen. Zum größten Teil geschieht diese Bewegung der Atemmuskeln automatisch, ohne dass Sie sich bewusst anstrengen müssen. Beim Zusammenziehen der Atemmuskeln bewegt sich das Zwerchfell nach unten und die Rippen heben sich nach oben, so dass Luft in die Lunge kommt. Wenn Sie diese Muskeln entspannen, bewegt sich das Zwerchfell wieder nach oben, die Rippen senken sich und die Lunge zieht sich aufgrund ihrer normalen Elastizität zusammen. Luft wird aus der Lunge gedrückt und wieder an die Umgebung abgegeben. 1

3 KEHLKOPF LUFTRÖHRE BRONCHIOLEN Copyright 2004 Nucleus Medical Art, Inc. Alle Rechte vorbehalten. Die OBEREN ATEMWEGE bestehen aus Nase, Mund, Rachen und Kehlkopf. Über diesen Weg gelangt Luft in die Lunge. Die oberen Atemwege sorgen dafür, dass die Luft, die Sie atmen, erwärmt, feuchter gemacht und gefiltert wird. Dadurch helfen sie dabei, die unteren Atemwege vor Fremdkörpern zu schützen. NORMALE BRONCHIOLE UND LUNGENBLÄSCHEN Das mukoziliäre System produziert Schleim, welcher Fremdkörper aufnimmt und sie dann nach oben in die oberen Luftwege befördert. Dies geschieht durch speziell dafür ausgerichtete haarförmige Zellfortsätze, die Zilien genannt werden. Der angesammelte Schleim kann durch Abhusten oder Husten aus der Lunge transportiert werden. Auf der Zellenebene werden außerdem in den unteren Atemwegen spezifische Reaktionen eingeleitet, die gegen Krankheiten kämpfen und die Heilung unterstützen. Der molekulare Gasaustausch von Sauerstoff und Kohlendioxid Die Lunge eines Erwachsenen umfasst durchschnittlich 300 Millionen Lungenbläschen. In jedem einzelnen Lungenbläschen befinden sich viele winzige Blutgefäße, die man Kapillaren nennt. Damit Sauerstoff und Kohlendioxid ausgetauscht werden können, müssen sie durch eine Membran hindurch durch die Lungenbläschenwand. Dies geschieht durch die sogenannte Diffusion Gasmoleküle treten durch die Membranen der Atemwege. Bei der Diffusion geht BRAIN LUNGS HEART Die UNTEREN ATEMWEGE bestehen aus Luftröhre, Hauptbronchien, Nebenbronchien, Bronchiolen und Lungenbläschen. Diese Strukturen, die manchmal als Toträume bezeichnet werden, haben die Hauptfunktion, die Luft durchzulassen, wenn sie in die Lunge und wieder heraus strömt. Am Ende der Bronchiolen befindet sich ein Cluster von Strukturen, der aus den kleinen Ästen der Bronchien (Bronchiloen), dem Alveolengang und den Säckchen der Lungenbläschen besteht. Die Bronchiolen und Alveolengänge dienen als Kanäle für die Luft. Die Lungenbläschen (Alveoli) führen die eigentliche Funktion der Lunge aus: in ihnen findet der Gasaustausch statt. Die unteren Atemwege verfügen auch über weitere Abwehrmechanismen um die Lunge zu schützen. Das MUKOZILIÄRE SYSTEM der Atemwegsschleimhaut und der HUSTENREFLEX sind zwei der Mechanismen, die dafür sorgen, dass eingetretene Fremdkörper wieder aus der Lunge herausbefördert werden. 2 Copyright 2004 Nucleus Medical Art, Inc. Alle Rechte vorbehalten. 3 DIAPHRAGM

4 der Sauerstoff auf das Blut über und Kohlendioxid, ein Nebenprodukt des Zellmetabolismus, geht dafür aus dem Blut heraus und wird über das Ausatmen aus dem Körper hinausbefördert. Wie wirkt sich der Kreislauf auf die Sauerstoffzufuhr aus? Das zirkulierende Blut versorgt alle Zellen im Körper mit Sauerstoff. Wie viel Sauerstoff eine Zelle erreicht hängt von mehreren Faktoren ab, unter anderem: davon, wie viel Sauerstoff sich im Blut befindet; von der Konzentration von Hämoglobin (dem hauptsächlichen Sauerstoff-Träger); vom Zustand der Blutgefäße; sowie von der Fähigkeit des Herzens, das Blut durch den Körper zu pumpen. Wenn einer dieser Faktoren durch eine Krankheit in Mitleidenschaft gezogen wird, kann das Gleichgewicht von Sauerstoff und Kohlendioxid im Blut durcheinander geraten. Wie wirkt sich das Gehirn auf die Atmung aus? Ihre Atemfrequenz, bzw. die Anzahl Ihrer Atemzüge pro Minute, wird von einem Teil des Gehirns im Stammhirn kontrolliert, dem sogenannten verlängerten Rückenmark (Medulla oblongata). Dieser Teil des Gehirns reagiert empfindlich auf Veränderungen des Kohlendioxidlevels im Blut und sendet Impulse die Nerven hinunter zum Zwerchfell und zu den Zwischenrippenmuskeln, welche das regelmäßige Zusammenziehen dieser Muskeln auslösen. Wie bereits erwähnt, ist es das Zusammenziehen und Entspannen dieser Muskeln, was es der Lunge ermöglicht, sich mit Luft zu füllen und diese wieder freizulassen. Verletzungen in diesem Teil des Stammhirns führen dazu, dass die Fähigkeit dieser Muskeln von alleine zu funktionieren, beeinträchtigt wird. Paradoxerweise kann also eine Erkrankung der Atemwege, wegen der es zu einer beträchtlichen Verringerung des Sauerstoffanteils im Blut kommt, eine negative Auswirkung auf die Fähigkeit des Gehirns haben, die Atmung zu steuern. WICHTIGE TATSACHE: Wenn aufgrund einer Erkrankung der Atemwege weniger Sauerstoff im Blut ist, kann es dazu kommen, dass das Gehirn die Atmung nicht mehr richtig steuern kann. HÄUFIG AUFTRETENDE OBSTRUKTIVE LUNGENERKRANKUNGEN CHRONISCH OBSTRUKTIVE LUNGENERKRANKUNG (COPD). COPD ist ein Syndrom, das durch eine Blockierung der Atemwege gekennzeichnet ist, welche durch eine chronisch-obstruktive Bronchitis oder ein Lungenemphysem auftritt. Bei COPD schreitet die Blockierung der Atemwege im Allgemeinen langsam fort und kann von einer Hyperaktivität der Atemwege (Asthma) begleitet werden. Symptome von COPD sind: Atemnot und Kurzatmigkeit Lungenpfeifen In den meisten Fällen entsteht COPD als eine Folge von der Belastung durch Umweltgifte, am häufigsten Zigarettenrauch. COPD kann sich auch als Folge von einer erblichen genetischen Störung entwickeln, dem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (abgekürzt Alpha-1). Vererbte COPD nennt man Alpha-1-Antitrypsin-Mangel- COPD. Vielen Alphas wird zuerst COPD diagnostiziert und dann einige Jahre später Alpha-1. Es wird daher dringend empfohlen, dass alle Menschen, die mit COPD diagnostiziert wurden, auch auf Alpha-1 untersucht werden. WICHTIGE LEKTION: Es wird dringend empfohlen, dass alle Menschen, die mit COPD diagnostiziert wurden, auch auf Alpha-1 untersucht werden. Obwohl COPD eher durch die Umwelt oder genetisch entstehen kann, empfinden die meisten Menschen, die daran damit diagnostiziert werden die Krankheitssymptome auf eine ähnliche Weise. Die medizinische Behandlung ist ähnlich aber weist einige Unterschiede auf. Für Menschen mit Alpha-1 COPD ist in den USA, Kanada und einigen europäischen Ländern eine Augmentationstherapie erhältlich, mit der das stark verminderte Level des Proteins Alpha-1 Antitrypsin aufgestockt wird. Eine CHRONISCHE BRONCHITIS ist eine Entzündung der Bronchien. Man spricht von einer chronischen Bronchitis, wenn ein über mehr als drei Monate anhaltender Husten mit Auswurf in zwei aufeinanderfolgenden Jahren auftritt, wenn andere Gründe für einen chronischen Husten (wie Asthma, Schleimfluss im Nasenrachenraum (Post-Nasal Drip) oder gastroösophagealer Reflux) ausgeschlossen wurden. Symptome für eine chronische Bronchitis sind: Schleimauswurf Kurzatmigkeit 4 5

5 Wenn Sie unter einer Bronchitis leiden, sind die Bronchien entzündet, die Schleim produzierenden Drüsen vermehren sich und die Schleimproduktion ist erhöht. All dies verursacht Husten und Kurzatmigkeit. Bei einer chronischen Bronchitis verlieren die Wände ihre haarförmigen Zellfortsätze (Zilien), die normalerweise dabei helfen, den Schleim nach oben zu transportieren, so dass er ausgehustet werden kann. Wenn dies passiert, ist es schwieriger, Schleim auszuhusten. Dadurch kommt es zu vermehrtem Husten, stärkerem Hustenreiz und einer erhöhten Schleimproduktion. Dieser Teufelskreis führt dazu, dass die Atemwege zuschwellen und sich zusetzen, was wiederum zu einer Behinderung des Luftstroms und zu Kurzatmigkeit führt. Ein EMPHYSEM (Lungenaufblähung) zeichnet sich aus durch zerstörte Luftsäcke oder Lungenbläschen und durch den Verlust der Elastizität der Lunge. Wenn die Wände der Lungenbläschen angegriffen und zerstört werden, werden diese kleinen Strukturen zu größeren Einheiten. Diese größeren Luftsäcke funktionieren nicht so gut wie die kleineren, weil sie weniger Oberflächen haben, wo zwischen der eingeatmeten Luft und dem Blut Sauerstoff mit Kohlendioxid ausgetauscht werden kann. Dies führt dazu, dass weniger Sauerstoff ins Blut gerät und, in schlimmeren Fällen, weniger Kohlendioxid ausgeatmet wird. Wenn die kleinen Lungenbläschen zerstört wurden, wird dadurch die Lunge ausgedehnt, ist weniger flexibel und nicht mehr so wie im gesunden Zustand in der Lage sich zusammenzuziehen, so dass die Luft beim Ausatmen ausgestoßen wird. Das Stützgewebe der Bronchien kann sich auflösen, wodurch schlaffe Atemwege entstehen, die nach dem Ausatmen in sich zusammenfallen. Weil sich aber noch restliche Luft in der Lunge befindet, kann es sein, dass das Zwerchfell, der breite Muskel am Boden der Lunge, der wie ein Blasebalg beim Atmen funktioniert, flach wird und seine Funktion beim Atmen nicht mehr optimal erfüllen kann. Die Hauptprobleme eines Lungenemphysems sind also, dass nicht genug Sauerstoff in das Blut gelangt und dass beim Ausatmen die Lunge nicht vollständig entleert wird. Bei einem leichten oder mittelschwerem Emphysem kann es bei Anstrengungen zu Kurzatmigkeit kommen. Dieser Prozess kann langsam fortschreiten und wird nicht immer erkannt. Bei einem schweren Emphysem kann es bei leichten Anstrengungen oder sogar im Ruhezustand zu Kurzatmigkeit kommen. ASTHMA ist definiert als eine reversible Behinderung des Luftstroms mit einer erhöhten Reaktivität bzw. Reizbarkeit der Muskeln um die Bronchien. Das Schüsselwort hier ist REVERSIBEL, also umkehrbar. Bei anderen Lungenkrankheiten ist die Behinderung des Luftstroms nicht umkehrbar. Es ist jedoch eins der Hauptunterscheidungsmerkmale von Asthma, dass die Behinderung des Luftstroms umkehrbar ist. Bei Asthma passieren typischerweise drei Dinge: die Muskeln um die Bronchien ziehen sich zusammen, die Bronchien entzünden sich, und Schleim wird überproduziert. Dies führt dazu, dass die Luftwege in die Lunge und aus der Lunge heraus behindert werden. Reversible Behinderung bedeutet, dass dieser Zustand durch die Verabreichung von Medikamenten verbessert oder normalisiert werden kann. WICHTIGE LEKTION: Während bei anderen Lungenkrankheiten die Behinderung des Luftstroms nicht umkehrbar ist, ist die Behinderung des Luftstroms bei Asthma umkehrbar. Dies ist einer der Hauptunterscheidungsmerkmale von Asthma. NORMALE BRONCHIOLE UND LUNGENBLÄSCHEN EMPHYSEM Auch bei COPD kann ein wesentlicher Teil der Behinderung des Luftstroms reversibel sein, aber im Allgemeinen ist die Behinderung niemals vollständig umkehrbar, auch nicht mit der Verabreichung von Medikamenten. Bei Menschen, deren Behinderung des Luftstroms vollkommen umkehrbar ist, wird davon ausgegangen, dass sie nicht COPD haben. Bei einigen Menschen mit Asthma kann jedoch eine nicht umkehrbare Behinderung des Luftstroms entstehen, die bei Messung durch ein einfaches Spirometer sich nicht von COPD zu unterscheiden scheint. 6 7

6 Symptome für Asthma sind unter anderem: Lungenpfeifen Engegefühl in der Brust BRONCHIEKTASIE (Erweiterung der Atemwege) ist ein Zustand, der recht häufig bei Menschen mit Alpha-1 und einer Lungenerkrankung auftritt. Das Krankheitsbild besteht aus chronisch vergrößerten und stark beschädigten Bronchien. Durch das vermehrte Aufkommen von computerisierten Tomographien der Lunge oder CT-Scans, ist zunehmend deutlich geworden, dass man unter erheblicher Bronchiektasie leiden kann, ohne Symptome zu haben. Dies ist besonders bei Alpha-1 der Fall. Bronchiektasie kann sich durch immer wiederkehrende Infektionen der Atemwege oder durch eine einzige starke Infektion, wie etwa eine Lungenentzündung (Bronchopneumonie), Tuberkulose oder Keuchhusten verschlimmern. Symptome von Bronchiektasie entstehen durch die Ansammlung von Sekreten in den beschädigten Atemwegen, die einen guten Nährboden für verschiedenste Bakterien bilden. Wenn Symptome auftreten, kann es sich unter anderem handeln um: Abhusten von großen Mengen von Schleim, evtl. übelriechend, verfärbt und/oder blutig Kurzatmigkeit Müdigkeit WAS KÖNNEN SIE TUN UM IHRE LUNGENKRANKHEIT IN DEN GRIFF ZU BEKOMEN? Sie haben jetzt bereits gelernt, wie unsere Atmung normalerweise funktioniert. Sie kennen einige Krankheiten, die Atemprobleme verursachen können. Daher sind Sie in einer besseren Position um mit ihren Gesundheitsdienstleistern über Alpha-1 und COPD zu sprechen. Dieses Wissen wird Ihnen helfen, aktiver an der Einschätzung und dem Management Ihrer medizinischen Versorgung teilzunehmen. Diese Broschüre wurde von AlphaNet als Teil des ADMAP-Programms (Alpha-1 Disease Management and Prevention) produziert. AlphaNet ist eine gemeinnützige Organisation, die durch einen Mitarbeiterstab aus medizinischen Fachkräften und speziell trainierten AlphaNet Patientendienst Koordinatoren Dienste im Bereich Krankheitsmanagement und Unterstützung für Menschen mit Alpha-1 anbietet. 8