Kinder kriegen trotz Immundefekt?

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Wolfgang Frei
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1 dsai - Ärztefortbildung und Patiententreffen 12. Oktober 2013, Westin-Hotel Leipzig Kinder kriegen trotz Immundefekt? Dr. med. Maria Faßhauer Immundefekt-Ambulanz am IDCL Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Klinikum St. Georg ggmbh Leipzig Immundefekt Centrum Leipzig, IDCL Jeffrey Modell Foundation Zentrum Leipzig

2 Aufbau Übersicht angeborene Immundefekte Management Bei Kinderwunsch In der Schwangerschaft und um die Geburt Zusammenfassung und Schlussfolgerung

3 Aufbau Übersicht angeborene Immundefekte Management Bei Kinderwunsch In der Schwangerschaft und um die Geburt Zusammenfassung und Schlussfolgerung

Infektionen des Blutes Lungenentzündungen Infektionen des

4 Was passiert beim Immundefekt? Hirnhautentzündung Infektionen der oberen Atemwege Infektionen des Blutes Lungenentzündungen Infektionen des Harntraktes Gelenk-Infektionen Magen-Darm-Infektionen Haut-Infektionen X Antikörper

5 Wenn B-Zellen nicht erwachsen werden Keine Ig-Produktion bei Agammaglobulinämie (XLA, M. Bruton) X unreife B-Zelle reife B-Zelle Antikörper

6 Wenn B-Zellen nicht erwachsen werden Keine Ig-Produktion bei Agammaglobulinämie (XLA, M. Bruton) X Antikörper

7 Wenn T- und B-Zellen sich nicht verstehen Keine Ig-Produktion und Fehlalarm bei CVID T-Zellen aktivieren B-Zellen zur Produktion von Antikörpern X T-Zellen B-Zellen X Fehlalarm

8 Wenn T- und B-Zellen sich nicht verstehen Keine Ig-Produktion und Fehlalarm bei CVID

9 Aufbau Übersicht angeborene Immundefekte Management Bei Kinderwunsch In der Schwangerschaft und um die Geburt Zusammenfassung und Schlussfolgerung

10 Schwangerschaft und Immuntoleranz Hunt et al., Faseb J, 2005

11 Schwangerschaft und CVID Pubmed

12 Kinderwunsch bei PID was ist zu beachten? Fruchtbarkeit Vererbung des Gendefekts

13 Kinderwunsch bei PID Fruchtbarkeit

14 Kinderwunsch bei PID Fruchtbarkeit Es gibt keine definitiven Hinweise in der Literatur für eine eingeschränkte Fruchtbarkeit bei Antikörpermangelsyndromen

15 Kinderwunsch bei PID was ist zu beachten? Fruchtbarkeit Vererbung des Gendefekts

16 Kinderwunsch bei PID Vererbung

17 Kinderwunsch bei PID Vererbung M.Bruton=X-gekoppelte Agammaglobulinämie Mutter gesund Vater krank Alle Töchter gesund Überträgerinnen Alle Söhne gesund 50% gesund 50% gesund Überträgerinnen Enkeltöchter der Tochter 50% gesund 50% krank Enkelsöhne der Tochter

18 Kinderwunsch bei PID Vererbung CVID, wenn Erbgang autosomal-rezessiv Mutter Überträgerin Vater Überträger Kind gesund 25% Kind Überträger 50% Patient Partner gesund Alle Kinder GESUND, aber Überträger

19 Kinderwunsch bei PID Vererbung Immundefektpatienten sollten sich bei Kinderwunsch humangenetisch beraten lassen Der Kinderarzt des Neugeborenen sollte von der Grunderkrankung (PID) in Kenntnis gesetzt werden!

20 Aufbau Übersicht angeborene Immundefekte Management Bei Kinderwunsch In der Schwangerschaft und um die Geburt Zusammenfassung und Schlussfolgerung

21 Management in der Schwangerschaft Allgemeine Maßnahmen bei PID Ziel: Insbesondere während einer Schwangerschaft und während des Stillens sollte die Substitution unbedingt aufrechterhalten und an den erhöhten aktuellen Bedarf adaptiert werden, um die Mutter vor Infektionen zu schützen und um dem Neugeborenen einen Nestschutz zu gewähren. Aufgaben des Immundefektzentrums Optimierung der IgG-Substitutionstherapie, insbesondere Erhöhung der Dosis (ggf. Wechsel der s.c.-injektionsstellen von Bauch zu Oberschenkeln) Ggf. zusätzlich kurz vor/nach der Geburt i.v. IgG Ggf. prophylaktische antibiotische Therapie vor, während und nach der Entbindung was für den Patienten bedeutet Häufigere Arztbesuche/engmaschigere Kontrollen/ Blutentnahmen/ Tests zusätzlich zur regulären Schwangerschaftsvorsorge

22 Management in der Schwangerschaft Immunglobuline und Schwangerschaft/ Stillen Fachinformation für Immunglobuline: Schwangerschaft, Stillzeit und Zeugungs-/ Gebährfähigkeit Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt Es liegen keine Daten für die Verwendung von bei Schwangeren oder stillenden Müttern vor. Dennoch wurden Arzneimittel, die Antikörper enthalten, bei Schwangeren und Stillenden angewendet und es hat sich gezeigt, dass sie keine schädlichen Wirkungen auf den Verlauf der Schwangerschaft oder das Neugeborene zu erwarten sind. Erhalten Sie während der Stillzeit werden die Antikörper dieses Arzneimittels auch in der Muttermilch gefunden. Daher kann Ihr Kind vor bestimmten Infektionen geschützt sein.

23 Management in der Schwangerschaft - Realität Hansen et al., JOGNN 2004

24 Chronisch erkrankte Frauen und Schwangerschaft Leipziger Studie Einrichtung: Institut für Sozialmedizin, Arbeitsmedizin und Public Health (Direktorin: Frau Prof. Dr. med. Steffi G. Riedel-Heller, MPH) Gefördert durch die Roland-Ernst-Stiftung Design: Prospektive Beobachtung von 1160 Schwangeren (davon 155 chronisch krank/ behindert) über 1 Jahr postpartal Vergleich von Schwangeren mit versus ohne chronischer Erkrankung vor und während des ersten Jahres nach Entbindung Wichtige Ergebnisse: 2/3 der schwerbehinderten/ chronisch kranken Frauen werden Mutter! Erhöhte Sectio-Rate bei chronisch kranken/ behinderten Müttern Erhöhter Stress-Level/Schlafmangel und resultierendes erhöhtes Infektionsrisiko 6 Monate postpartal in der Gruppe der behinderten/ chronisch kranken Mütter Dr. M. Michel und Dipl. Soz. A. Seidel, Abschlussbericht der medizinsoziologischen Studie Förder-Zeitrraum

25 Chronisch erkrankte Frauen und Schwangerschaft Fazit Geburtsvorbereitungsgespräch sinnvoll (VORHER in der Entbindungsklinik!) Erweiterte Hebammenbetreuung/Stillberaterin (über: Gynäkologen in Niederlassung) Ggf. Familienhebamme (VORHER über: Sozialamt) Ggf. Elternassistenz (GdB erforderlich, über: Jugendamt) Kompetenzzentrum für behinderte/ chronisch kranke Eltern in Sachsen ; Beratungs-Außenstelle Leben mit Handicap e.v. Ansprechpartnerin Frau Martina Müller Bundesverband behinderter und chronisch kranker Eltern bbe e.v. Dr. M. Michel und Dipl. Soz. A. Seidel, Abschlussbericht der medizinsoziologischen Studie Förder-Zeitrraum

26 Optimale Betreuung der Schwangerschaft von Immundefektpatienten Immundefekt Centrum Leipzig, IDCL Immundefektzentrum Hausarzt Patient Krankenhaus (Entbindungsklinik) Gynäkologe/ Geburtshelfer/ Hebamme DSAI Beratungsstellen

27 Zusammenfassung und Schlussfolgerung Es gibt keine definitiven Hinweise für eine eingeschränkte Fruchtbarkeit bei Immundefekt Immundefektpatienten sollten sich rechtzeitig vor Schwangerschaft humangenetisch beraten lassen Bei Schwangerschaft gibt es aufgrund der Seltenheit des Krankheitsbildes viele Unsicherheiten beim behandelnden medizinischen Personal Enge Abstimmung zwischen Patienten, Immundefektzentrum und behandelndem medizinischen Personal kann unnötige Therapiemaßnahmen minimieren und optimal geführte Schwangerschaft und Geburt und für das Neugeborenen einen optimalen Start ins Leben ermöglichen

28 Traut euch, es ist die schönste Sache der Welt!!! (chronisch kranke Mutter der Leipziger Sozialmedizin-Studie) Bild: Corbis Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!!!

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