Patientenratgeber "Hamophilie im Alltag"

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1 AN HANG Patientenratgeber "Hamophilie im Alltag" (Stand: Juni 1997) Arthropathie I Arthrose fortschreitende Gelenkzerstorung durch wiederholte Einblutungen immer zuerst konservative orthopadische Behandlung! Krankengymnastik (Muskelkraftigung, Gelenkmobilisierung) (vgl. auch: ~ Krankengymnastik) abschwellende bzw. schmerzstillende Medikamente (z. B. Diclofenac o. a.) Elektrotherapie (Diadynamik, Iontophoresen) Gelenkbandagen orthopadische Schuhzurichtungen (Pufferabsatz, Absatzrolle, ruckversetzte MittelfuBrolle) oder orthopadischer Schuh weitere Information vgl. S , bei erfolgloser konservativer Behandlung ist evtl. operative Therapie erforderlich Fruhsynovektomie, Resektionsarthroplastik, Gelenkversteifung, Endoprothese (Hufte, Knie und evtl. Schulter) weitere Information vgl. S ,78 Gelenkblutung Blutung aus der Gelenkinnenhaut in die Gelenkhohle sofortiger Ersatz von Faktor VIII oder IX (Behandlungsplanung durch das regionale Hamophiliezentrum)! bei massiver Blutung Vorstellung im Hamophiliezentrum (ggf. Punktion) Ruhigstellung des Gelenkes fur Stunden (ggf. Entlastung mit Gehstutzen) Salbenverbande, elastische Bandagierung, Eispackungen evtl. abschwellende bzw. schmerzstillende Medikamente (z. B. Diclofenac o. a.)

2 100 Patientenratgeber Krankengymnastik (Muskelanspannung, Muskelkraftigung) ab dem 2. Tag weitere Information vgl. S Gerinnungspraparate hochgereinigte Konzentrate von Faktor VIII oder IX (evtl. Faktor VII) gentechnische Herstellung oder Herstellung aus Blutplasma keine Ubertragung von Infektionskrankheiten (Hepatitis, HIV, u. a.) weitere Information vgl. S Hamophilie A und B angeborener Mangel an Faktor VIII oder IX im Blut (x-chromosomal rezessiv tiber die Mutter vererbt oder Spontanmutation) Storung der plasmatischen Gerinnung (endogenenes oder intrinsisches System) Faktorkonzen- Schweregrad Auswirkungen tration im Blut 0-1% Schwer Haufige Gelenk- und Muskelblutungen 1-5% Mittelschwer Seltener Gelenkblutungen 5-15% Leicht Blutungen nach Verletzungen 15-50% Subhamophilie Blutungen nach Verletzungen normale Funktion der Blutplattchen (exogenenes oder extrinsisches System) Behandlung durch Faktor VIII oder IX (Substitution mit ~ Gerinnungspraparaten) begleitende orthopadische Behandlung weitere Information vgl. S. 1-6

3 Patientenratgeber 101 Krankengymnastik I Physiotherapie Erhaltung bzw. WiederhersteUung der Gelenkfunktion (Gelenkschutz, Mobilisierung, Muskelkraftigung) immer die gesamte Gelenk-Muskel-Kette (Arm bzw. Bein) in das Ubungsprogramm einbeziehen Eigentraining unterstlitzt die Krankengymnastik unter Anleitung, ersetzt sie aber nieht! weitere Information vgl. S Die nachfolgenden Obungen sind zum regelmabigen Eigentraining geeignet. (Zeiehnungen: U. Jungniekel und D. Marschik) Bei Veranderungen der aktueuen Gelenksituation soute umgehend ein Arzt oder Physiotherapeut aufgesucht werden! Ellbogen Achtung bei allen Obungen: - keine hochgezogenen Schultern, gerade Haltung des Rlickens! - Theraband sieher fixieren, da sonst Verletzungsgefahr! 1. EUbogenbeugung und -streckung (Wischlibungen) auf dem Tisch (Extensions- bzw. Flexionsschulung zur gelenkschonenden Mobilisation): Ein Handtuch als Unterlage verbessert das Gleiten auf dem Tisch, Handflache auf die Tischplatte

4 102 Patientenratgeber 2. Schulung der Ellbogenbeugung mit dem Theraband im Sitzen bzw. Stand (leichte Kraftigungsubung fur den Bizeps): gleichseitig oder wechselseitig ausfiihren Theraband urn einen stabilen Gegenstand wickeln 3. Verbesserung der Ellbogenstreckung mit dem Theraband im Sitzen bzw. Stand (Kraftigung der Armmuskulatur und des Oberkorpers):., Theraband uber eine Stange oder eine Tur legen

5 Patientenratgeber Schulung der Unterarmumwendbewegungen mit schwerem, nicht zerbrechlichem Gegenstand (z. B. sandgefiillte Plastikflasche); Ellbogen anwinkeln Kniegelenk 1. Training der vorderen Oberschenkelmuskulatur (Quadrizepsanspannung): Knie nach unten auf die Rolle (z. B. Handtuch) driicken und den FuB gleichzeitig nach oben (kopfwarts) ziehen 2. Ubung der Kniestreckung mit dem Theraband (Extensionsschulung im geschlossenen System): Knie strecken gegen den Widerstand des Therabandes

6 104 Patientenratgeber 3. Kraftigung cler gesamten Beinmuskelkette 1m Stehen mit clem Theraband: Beinmuskulatur anspannen und mit stabilisiertem Knie alle Bewegungs Richtungen ausfiihren 4. Verbesserung der Kniebeugung in Bauchlage (Flexionsschulung): Ausfiihrung ohne Therabancl Ausfiihrung mit Theraband

7 Patientenratgeber 105 Krankenversicherung Kostentibernahme der gesetzlichen Krankenversicherungen ftir die Gerinnungspdipaparate, arztlichelzahnarztliche Behandlung, Krankenhausbehandlung im Einzelfall Abklarung der Kostentibernahme ftir Prophylaxe, Pravention, Heilmittel und Krankengymnastik erforderlich weitere Information vgl. S Massage Behandlung bei schmerzhaften Muskelverspannungen Vorsicht bei schwerer und mittelschwerer Hamophilie (Gefahr von Muskelblutungen)! Rticksprache mit dem regionalen Hamophiliezentrum empfohlen Medikamente immer mogliche Beeinflussung der Gerinnung beachten! keine Medikamente mit Acetylsalicylsaure (z. B.Aspirin)! Rticksprache mit dem regionalen Hamophiliezentrum empfohlen Operationen bei Blutern nur nach vorheriger Substitution mit Gerinnungspraparaten in Absprache mit dem Hamophiliezentrum grundsatzlich ist jede Operation moglich E Faktor VIII / IX bei hoher Blutungsgefahr E Faktor VIII / IX bei geringerer Blutungsgefahr (z. B. Zahnextraktion) bei Operation mindestens loo% Restaktivitat, dann langsame Dosisreduktionweitere Information vgl. S

8 106 Patientenratgeber Pravention I Prophylaxe Vermeidung bzw. Verhinderung von Folgeschaden durch Behandlung mit Gerinnungspraparaten und orthopadischen MaBnahmen Bedarfsbehandlung nur bei mittelschwerer oder Subhamophilie Prophylaxe mit E Faktor VIII/kg Korpergewicht alle 2 Tage Prophylaxe mit E Faktor IX /kg Korpergewicht alle 3 Tage weitere Information vgl. S Psychosoziale Auswirkungen bei Hamophilie starke Beeintrachtigung durch standige Schmerzen, Bewegungseinschrankungen und ggf. durch zusatzliche Erkrankungen (z. B. Hepatitis) Einschrankungen in Familie und Beruf mehr als die Halfte der Betroffenen miissen als Schwerbehinderte eingestuft werden GdB / MdE mindestens 20% bei leichter Hamophilie, 80% bei schwerer Hamophilie! weitere Information vgl. S Radiosynoviorthese Behandlung der Arthropathie durch Injektion von schwach radioaktivem Gold, Yttrium oder Erbium in die Gelenkhohle Behandlung der Wahl bei Hemmkorperhamophilie weitere Information vgl. S Rehabilitationstherapie Rehabilitation kommt VOT pflege und statt Rente Rehabilitation umfabt u. a.: Ergotherapie, Logop1irlie, Arbeitstherapie, Sozialarbeit und psychologische Betreuung ggf. sind UmschulungsmaBnahmen erforderlich weitere Information vgl. S

9 Patientenratgeber 107 Rontgenuntersuchung bei Blutergelenken erfabt die knochernen Veranderungen an den Gelenken wichtig zur Verlaufsbeurteilung! Weichteilveranderungen (Gelenkinnenhaut) und Knorpelveranderungen werden besser mit der Ultraschalluntersuchung oder durch eine Kernspintomographie dargestellt weitere Information vgl. S Sport und Hamophilie erlaubt sind Sportarten zur Erhaltung oder Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit sowie zur Muskelkraftigung: Schwimmen, Radfahren, Wandern, Gymnastik Vermeidung von Sportarten mit erhohter Gelenkbelastung oder Verletzungsgefahren: Mannschafts- und Ballsportarten (FuBball, Handball etc.) Verboten: alle Kampfsportarten TFPI Tissue Factor Pathway Inhibitor erhoht in der Gelenkfliissigkeit und im Plasma bei Blutern Gegenstand aktueller Forschung weitere Information vgl. S Von-Willebrand-Syndrom haufigste Blutstillungsstorung (1% der Bevolkerung) Manner und Frauen erkranken Storung des Faktor VIII Tragerproteins (sog. Von-Willebrand Faktor) und der Adhasion = Anhaftung der Blutplattchen an der Verletzungsstelle Behandlung bei Blutungen oder Operationen mit Gerinnungspraparaten, die den Von-Willebrand-Faktor enthalten oder Desmopressin (Minirin ) weitere Information vgl. S. 6-8

10 108 Patientenratgeber Zahnbehandlung Information des Zahnarztes fiber die Hamophilie einfache Zahnbehandlung jederzeit moglich Zahnextraktion nur nach Faktorsubstitution! Rficksprache mit dem regionalen Hamophiliezentrum empfohlen

11 Sachverzeichnis Achsabweichung 51 Ankylose 38 Antiphlogistika, nicht steroidal 37 Arthritis, rheumatoide 29 Arthrodese 49 Arthropathie 9,35,39,47,66,73,82 - hamophile 35,39, 47, 66, 73, 82 - Osteoarthropathie 9 Arthrose 37, 47, 65 - sekundar 37, 47 Aura 74 Bakterientoxine 31 Bandagen 37 Behinderung 73 Beitragsentlastungsgesetzt (s. auch GKV) 90 Bewegungseinschrankung 37, Biopsychosoziales Schmerzmodell 86 Blutungen 4-6,58,60-61,68,73, gefahr prophylaxe stillung 61 - Behandlung 58 - in Gelenke 4-6,68 - in Muskel 73,75-76 Chondrozyten 27 Chromosomen Untersuchungen Veranderungen 71 Diathese, hamorrhagische 1 Einsteifung, fibros 48 Endoprothese 49, 60, 78 Fehlstellung 37 Fibrinolytisches System 4 Gehfahigkeit 54 Gelenke 4, ll, 24, 35, 47-51, 66, 68-69, 31 - Blutergelenk 35,47 - Blutungen 4-6, 25, 47, 68 - Destruktion, Progredizenz Ellgenbogen 49 - Ersatz, kiinstlich Gelenkdepriment 48 - Gelenkscore II - Kapsel 48 - Knorpel 66 - Sprunggelenk 49 - Status vor Radiosynoviorthese 24, 69 Gelenkerkrankungen 27 - degenerativ 27 Gerinnungssystem 1, 30 Gesamtbeweglichkeit 54 Gesundheitswesen 93 GKV, gesetzl. Krankenversicherung 89 Hamophilie 4-5,58, A 4-5 Pathophysiologie und Klinik 4 B 4-5,58 Pathophysiologie und Klinik 5 Behandlung 58,95-97 v. Blutungen 58 Behandlungskosten Schweregrade 5

12 110 Sachverzeichnis Hamostase 30 Heimselbstbehandlung 21 Hemischlitten, monokompartimentaler Ersatz 52 Hemmkorperentwicklung 20 HIV-Infektion 51,54 - Patienten 51 Immunstatus 53 Knochenzement 50 Knorpe1schadigung 35 Komplikation 51 Kontraindikation 54 Kontrakur 50-51,77 - Beugekontraktur 51 - Behebung 77 Kortisoninjektion, intraartikular 49 Krankengymnastik 36-38,74-75 Krankenkassen Eigenverantwortung 93 - Gestaltungsleistungen 94 - Selbstverwaltung 93 Krankheitsbewaltigung 87 Kryotherapie 77 Langzeitergebnisse 53 Lebensqualitat 81 Magnetresonanztomographie (MRT) 14 Muskelblutungen 73,75-76 Muske1atrophie, refiektorisch 36 Oberfiachenersatz, bikondylar 52 Osteoporose 11 Petterson-Score 10 Plasmapherese 61 Prophylaxe 60 - Blutungen 60 - Thrombose 60 - prophylaktische Therapie 19 Prothese, ungekoppelt 52 Pseudo tumor, hamophiler 60, 75 Punktion 36 Radiologische Diagnostik 9 Radiosynoviorthese 38,49,61, Sicherheit (s. auch Chromosomenuntersuchung) 70 Rehabilitation 7J, 95 - Kosten 95 Resektionsarthroplastik 49 Resorption, Blut 47 Rheuma 28 Risikoselektion 90 Rontgenuntersuchung 13 Schmerz 52,68,74,77,84,87 - chronischer Schmerz 87 Schuhwerk, orthopadisch 37 Schuhzurichtung,orthopadisch 37 Se1bstbeteiligung 90 Sport 79 Substitution 35,47,57-59,65-66,70,73 - -dauer dauerbehandlung menge 57,58,70 - Gerinnungsfaktoren 47,65 - Prophylaxe 47 - Komplikationen 57 - Therapie 57, 59 Synovia 35, 66 Synovialfiussigkeit 28 Synovialzellen 27 Synovektomie 36,47-48,60, 65, 66, 68, 70,72,78 - Fruhsynovektomie 36,47,48 - Spatsynovektomie 48 - offene Synovektomie 47 - Ergebnisse nach Synovektomie 48 Synoviorthese (s.auch Radio-S.) 65-67, 70-71,78 - Indikation 66 - Ergebnisse Synovitis 36, 48, 66, 76 - akut 36 - chronische 36, 48, 76 - reversible 66 System 1,4 - fibrinolytisches 4 - Gerinnung 1

13 Sachverzeichnis 111 Tests, diagnostische 6 Thrombogenese 30 Thromboseprophylaxe 60 Tissue Factor Pathway Inhibitor (TFPI) 27,31 - intraartikular 31 Umstellungsosteotomie 60,78 Verbrauchskoagulopathie 61 Verlaufsbeurteilung, rontgenologisch 37 Von Willebrand Syndrom 4-7,62 - EinfluBfaktoren 7 - Klassifizierung 7 - Pathophysiologie und Klinik 6 Zementfrei Zementiert 49 Zuzahlung 90