Balint-Syndrom und assoziierte Störungen

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1 Nervenarzt : Springer-Verlag 1999 Übersicht G. Kerkhoff 1 Barbara Heldmann 2 1 EKN Entwicklungsgruppe Klinische Neuropsychologie, Abteilung für Neuropsychologie, Städtisches Krankenhaus Bogenhausen, München 2 Neuropsychologie, Behandlungszentrum Vogtareuth Balint-Syndrom und assoziierte Störungen Anamnese - Diagnostik - Behandlungsansätze Zusammenfassung Der Begriff Balint-Syndrom beschreibt eine Kombination von Symptomen infolge bilateraler parietaler Läsionen, die die Simultanagnosie, die optische Ataxie, eine bilaterale Störung der räumlichen Aufmerksamkeit sowie räumliche Wahrnehmungs- und Repräsentationsstörungen umfaßt. Ferner sind die visuelle Fixation und die intentionale Exploration des Raumes anhand von Augenbewegungen gravierend gestört. Lesen, Schreiben, Zeichnen sowie das Orientieren und Handeln im Raum sind als Folge dieser Störungen erheblich beeinträchtigt, während visuelle Basisleistungen nicht notwendigerweise Einbußen aufweisen, jedoch schwierig zu untersuchen sind. Die vorliegende Arbeit gibt einen Überblick über die Ätiologie und Läsionslokalisation sowie die Hauptmerkmale des Balint-Syndroms. Des weiteren werden Hinweise zur Untersuchung und Behandlung betroffener Patienten gegeben. Schließlich werden Aufmerksamkeits- und Raumrepräsentationsmodelle zur Erklärung des Syndroms referiert. Eine Übersichtstabelle am Ende des Beitrages faßt die wesentlichen Aspekte zusammen. Schlüsselwörter Balint-Syndrom Raumrepräsentation Optische Ataxie Parietale Läsion Aufmerksamkeit Lesen Das Balint-Syndrom ist eine ebenso seltene wie schwerwiegende neurologische Erkrankung, welche die betroffenen Personen derartig einschränkt, daß sie sich oft wie Blinde bewegen. Das erstmals von Rudolph Balint [3] beschriebene und nach ihm benannte Krankheitsbild tritt zumeist nach bilateralen posterior-parietalen Läsionen auf. Der damit beschriebene Symptomkomplex beinhaltet eine deutliche Einschränkung der visuellen Aufmerksamkeit (Simultanagnosie), eine Störung zielgerichteter Handbewegungen (optische Ataxie) sowie eine Störung der Fixation (Seelenlähmung des Schauens [3]). Ferner liegen gravierende räumliche Defizite vor, insbesondere in der Abschätzung von Abständen, Entfernungen und Größen. Diese Symptomkombination führt zu erheblichen Problemen in Selbsthilfeleistungen, in der räumlichen Orientierung im Alltag sowie zu massiven Leseproblemen. Der folgende Beitrag gibt eine aktuelle Übersicht über die wichtigsten Symptome, Ursachen, sowie Diagnostikund Behandlungsansätze des Balint- Syndroms. Am Ende des Beitrags werden die wesentlichen Merkmale tabellarisch zusammengefaßt. Balints Patient (1909) 1909 berichtete Balint [3] über einen Patienten, der nach zweimaligen, plötzlichen Schwindelanfällen (bei vollem Bewußtsein) deutliche Sehstörungen sowie Probleme in der Kontrolle seiner dominanten rechten Hand bemerkte, infolge derer er weder lesen noch schreiben konnte und zahlreiche Probleme bei der Bewältigung von Alltagsaktivitäten hatte. Balint stellte folgende Symptome als typisch für das von ihm beschriebene Syndrom heraus: 1. die Unfähigkeit, die verschiedenen einzelnen Elemente, die eine visuelle Szene zusammensetzen, als Ganzes wahrzunehmen (räumliche Störung der Aufmerksamkeit oder Simultanagnosie), 2. eine Störung von Handbewegungen unter visueller Kontrolle (optische Ataxie) und 3. die Unfähigkeit, zielgerichtete Augenbewegungen auszuführen (Seelenlähmung des Schauens). Balint beschrieb in seinem Bericht ausführlich den Verlauf seines Patienten bis zu dessen Tod. Seitdem konnten zahlreiche Autoren die einzelnen Symptome des Balint-Syndroms anhand eigener Fallbeispiele teilweise bestätigen, wobei Priv.-Doz. Dr. G. Kerkhoff EKN, Abteilung für Neuropsychologie, Städtisches Krankenhaus Bogenhausen, Dachauerstraße 164, D München 859

2 Nervenarzt : Springer-Verlag 1999 G. Kerkhoff B. Heldmann Balint syndrom and associated disorders. Anamnesis, diagnostic and treatment approaches Summary Balint syndrom is a combination of symptoms including simultanagnosia, a disorder of spatial and object-based attention, disturbed spatial perception and representation, and optic ataxia resulting from bilateral parieto-occipital lesions. Fixation and ocular exploration of space are severely impaired, as are reading, writing, drawing and orientation as well as movement in space. Low-level visual impairments may be associated and difficult to evaluate but are not a necessary element of Balint syndrom.this review summarizes the relevant facts of the etiology, localization of lesions, and the core features as well as frequently associated disorders of the syndrom. Instructions for the examination of patients are given and approaches for the management and treatment outlined. Models of attention and space representation are described for the explanation of this multifaceted and exciting syndrome. Finally the key features of the syndrom are summarized in a table at the end of the paper. Key words Balint syndrome Optic ataxia Space representation Parietal lesion Attention Reading Übersicht die genaue Definition der Symptome sowie deren Ursachen und Erklärungsansätze Gegenstand intensiver Diskussion sind [26-28]. Läsionslokalisation und Ätiologie In der Autopsie fanden sich bei Balints Patienten [3] bilaterale, fast symmetrische Läsionen des posterioren Parietallappens, des superioren Temporal- sowie des Okzipitallappens. Während für die Entstehung des Störungsbildes die Beteiligung temporaler Regionen nicht erforderlich ist, liegen dem Balint-Syndrom in den bisher dokumentierten Fällen bilaterale parietale oder parietookzipitale [14, 23], seltener auch bilaterale Stammganglienläsionen mit isolierter spasmodischer Fixationsstörung [19] oder bilaterale frontale Läsionen [13] zugrunde. In den seltensten Fällen sind die Läsionen exakt symmetrisch, häufig findet man eine stärker betroffene rechte Hemisphäre, bei der zusätzlich zu den bilateral-parietalen Läsionen posteriortemporale oder frontale Hirnregionen geschädigt sind. Ätiologisch tritt das Balint-Syndrom häufig im Rahmen kardiovaskulärer Erkrankungen nach akutem Blutdruckabfall auf, infolge dessen es zu Posterior-Media-Grenzzoneninfarkten kommen kann, die zu relativ fokalen parietookzipitalen Schädigungen führen. Auch durch hypoxische Schädigungen [2], seltener durch traumatische Hirnschäden oder Tumorresektionen kommt es zum Balint-Syndrom. Maligne Hirntumore, die ihr Wachstum in einem Parietallappen beginnen und sich über das Corpus callosum in die andere Hemisphäre hin ausbreiten, kommen ebenfalls als Ursache in Betracht (Schmetterlingsgliome [26]). In der älteren angloamerikanischen Literatur ist das Balint- Syndrom - wenn auch nicht unter dieser Bezeichnung - auch nach penetrierenden Schußverletzungen parietookzipital beschrieben worden [18]. Schließlich kommt es relativ häufig als visuelle Variante beim Morbus Alzheimer vor, mit früher Beteiligung parietookzipitaler Regionen, während temporookzipitale Hirnregionen, und damit visuelle Objektwahrnehmungsleistungen, relativ intakt sind [5, 6, 10]. Das klassische Balint-Syndrom nach bilateralen parietalen Läsionen ohne fokale kortikale Degeneration ist selten, die weniger ausgeprägten Varianten insbesondere nach diffus-disseminierter Hirnschädigung (die minor forms [14]) werden dagegen häufiger berichtet. Bevor detailliert auf die einzelnen Symptome eingegangen wird, soll anhand einer 56jährigen Patientin mit fokalen, bilateralen parietookzipitalen Läsionen nach Posterior-Media-Grenzzoneninfarkten die Anamnese eines typischen Falles von einem relativ reinen Balint-Syndrom (bei guter Selbstreflektion der Patientin) dargestellt werden. Das Gespräch wurde auf Tonband aufgenommen und später transkribiert. Die Fallbeschreibung verdeutlicht alle klassischen Elemente des Balint-Syndroms und deren Auswirkungen im Alltag (Tabelle 1). Symptomkonstellation Aufgrund der Vielzahl möglicher Ätiologien und Läsionslokalisationen wird deutlich, daß das Krankheitsbild in verschiedensten Ausprägungsgraden und meist in Komorbidität mit anderen neurologischen Erkrankungen auftritt; ein reines Balint-Syndrom stellt eher die Ausnahme dar. Eine Vielzahl von Wahrnehmungs- und kognitiven Störungen wie Gesichtsfelddefekte, Agnosien oder auch ein Hemineglekt können - müssen aber nicht - assoziiert auftreten. Dabei stellt allein schon die reine Form des Balint-Syndroms für die betroffenen Personen eine gravierende Behinderung dar, bei der die Patienten in ihrem Verhalten oft wie blind wirken. Obwohl die Patienten normale Sehschärfe, Kontrastsensitivität und ein weitgehend intaktes Gesichtsfeld aufweisen können, gelingt es ihnen nicht, die visuelle Umwelt als Ganzes zu erfassen und in ihr zu agieren. Inwieweit die einzelnen Symptome des Balint-Syndroms sich gegenseitig bedingen oder ein Hauptaspekt der Störung das gesamte Krankheitsbild prägt, wird unterschiedlich diskutiert (siehe Erklärungsmodelle). Simultanagnosie Der Ausdruck Simultanagnosie beschreibt die Unfähigkeit, Anordnungen verschiedener Elemente oder komplexe Szenen visuell als Ganzes zu erfassen 860 Der Nervenarzt 10 99

3 Tabelle 1 Anamnese einer Patientin mit Balint-Syndrom 3 Monate nach bilateralen Posterior-Media-Grenzzoneninfarkten mit beidseitigen parietookzipitalen Läsionen (U=Untersucher; P=Patient) U: Wie empfinden Sie Ihr Sehen seit den Schlaganfällen? U: Haben Sie manche Objekte mehrfach gesehen? P:Von Anfang an war es so, daß ich ganz erstaunlich kleine Dinge oft ganz scharf gesehen habe. Auch Details habe ich ganz klar gesehen, daß meine Schwester oft ganz erstaunt war. Also es war wirklich ganz scharf. Am dritten Tag, da hat mich mal ein Nachtpfleger in der Früh aufgeweckt und mir gesagt, ich zeige Ihnen jetzt den Sonnenaufgang und es war ein völlig normales Bild. Aber es war so ein gesplittertes Bild, wie... durch ein Kristall... so ein gebrochenes Bild...wie ein gebrochenes Glas und parallel verschoben... P: Ja, sicher mehr als doppelt. U: Wie war denn das mit dem Greifen, als Sie noch im Bett lagen, war das schwierig? U: Haben Sie Bewegungen sehen können? U: Also, Personen und Gesichter erkennen war nie ein Problem? U: Sie meinen, Sie haben die Personen erkannt, weil die sich bewegt haben? U: Und Leute, die sich bewegt haben, haben Sie auch leichter erkannt, als wenn sie standen? U: Sehen Sie die Tiefe bei Treppenstufen?... U: Haben Sie das Gefühl, daß sich räumlich etwas für Sie verändert hat? U: Sie hatten vorher keine Vorstellung? U: Ist Anstoßen ein Problem? U: Ist Lesen schwierig? U: Wie ist es denn, wenn Sie in Ihrem Zimmer etwas suchen? Ist das schwierig? U: Finden Sie denn alles am eigenen Körper, wenn Sie irgendwo hinfassen möchten? U: Sich auf den Stuhl setzten, war das schwierig am Anfang? U: Im Bett liegen, ist das auch schwierig? P: Ja, total. Das ist es ja immer noch. Manchmal denke ich, es ist etwas direkt da und ich brauche bloß hingreifen, und dann ist nichts da... oder ich greife eben zu nahe. P: In der Klinik waren sie immer erstaunt, daß ich jeden erkannt habe, der hereinkam, ohne was zu sagen. P: Nein, nie! Da ist mir überhaupt auch aufgefallen, daß es mir leichter fällt, wenn sich jemand...oder wenn etwas bewegt ist;..das fällt mir leichter. P: Ja, ich glaube auch an der Mimik... wenn es halt nicht statisch war. P: Ja, das war leichter, aber dann kam das, daß ich die Distanz manchmal wirklich fehleingeschätzt habe, wenn jemand auf mich zugekommen ist und dahinter vielleicht dann noch einer stand und sich nicht bewegte oder unterschiedlich bewegte, langsamer. P: Bei Treppen, da fühle ich sowieso mehr mit den Beinen... P: Also,... eigentlich kann ich mir jetzt erst allmählich einen Raum wirklich vorstellen, plastisch,... P: Nein...Wenn ich auf einen Tisch schaue, das sagt mir nichts... das ist irgendwie leerer Raum... ich weiß dann nicht wie groß der ist, wie weit es von einer Seite zur anderen ist...wenn was drauf steht, ist es irgendwie besser...leerer Raum ist für mich irgendwie nicht richtig da... P: Ja, ja... Ich glaube, ich bin zu wenig aufmerksam;wenn ich mich auf eines konzentriere, kann ich schwer auf was daneben auch noch achten,... das ist sicher...und dann ist es ganz bestimmt so, daß ich die Entfernung einfach falsch einschätze... ich glaub, in alle Richtungen... P: Ist eigentlich unmöglich... Es ist aber oft so, daß mir ein Wort direkt ins Auge fällt... Und wenn ich dann aber versuche, präzise weiterzulesen, dann geht es irgendwie nicht, weil die dann immer so verschoben sind, die Zeilen und in Bruchstücken..es sind Wortteile halt nur...ich sehe so Inseln...Ich habe immer den Eindruck, wenn ich irgendwo so ganz unbefangen oder schneller was tue, dann kann ich das lesen alles, aber wenn ich mich richtig darauf einlassen will und das auch überprüfen will, dann geht es eben nicht. P: Ja, furchtbar!..ich merke mir aber viel. Der Doktor S. hat mir gestern gesagt, er hat so den Eindruck, ich könnte den visuellen Eindruck nicht speichern. Das kommt mir auch so vor. P: Das geht jetzt alles wieder. Überhaupt, wenn ich irgendeinen Bezugspunkt habe zu meinem Körper, dann geht es. Suppe essen, das geht, waschen, das geht auch. P: Ja, furchtbar... P: Ich bin noch nie rausgefallen, habe mich aber total verletzt...ich wußte nicht, was quer und was linksseitig ist. Als ich mir vorstellen sollte, wo das Kopfende sein könnte, hatte ich immer das Gefühl, ich muß schauen, daß ich nicht herausfalle. Jetzt kann ich mich ganz gut im Bett orientieren. 861

4 [31]. Die Patienten können mehrere Elemente visuell nicht mehr gleichzeitig erfassen, so daß diese nicht als perzeptuelle Einheit wahrgenommen werden können. Oft wird nur ein einziges Objekt erkannt, dessen Größe sehr variabel sein kann. Dies kann so weit gehen, daß auf einem Bild eine Stecknadel erkannt wird, während direkt daneben der sehr viel größere Elefant nicht bemerkt wird [15]; Abb. 1a verdeutlicht das Defizit in der Simultanwahrnehmung. Die bereits in Tabelle 1 beschriebene Patientin berichtete, lediglich 2 der 5 dargebotenen Objekte wahrzunehmen, während Gesunde problemlos alle fünf Symbole simultan erfassen. Abbildung 1b zeigt eine andere Methode zur Untersuchung der Simultanwahrnehmung: das Prinzip globaler und lokaler Reize. In der kongruenten Bedingung ist ein globaler Reiz (ein großes H) aus den gleichen lokalen Elementen (kleine Hs) zusammengesetzt, in der inkongruenten Bedingung dagegen aus anderen lokalen Elementen (kleine S ). Beim Betrachten solcher Vorlagen berichten Patienten mit Balint-Syndrom üblicherweise, nur Abb. 1a,b Beeinträchtigung des Simultansehens (a) bei einer 57jährigen Patientin 3 Monate nach bilateralen Posterior-Media- Grenzzoneninfarkten (gleiche Patientin wie in Tabelle 1). Zum Vergleich sind die Leistungen einer Normalperson rechts daneben dargestellt. b Beispiel zur Untersuchung globaler und lokaler visueller Aufmerksamkeitsleistungen (adaptiert nach [26]). Der globale Reiz (H) ist entweder aus den lokalen Elementen (S) zusammengesetzt (inkongruente Bedingung) oder ebenfalls aus lokalen Elementen (H, kongruente Bedingung, da lokaler und globaler Reiz identisch sind). Häufig sehen Balintpatienten nur einen lokalen Reiz (einzelner Buchstabe), nicht jedoch den globalen Reiz. In der kongruenten Bedingung werden allerdings mehr einzelne Reize wahrgenommen als in der inkongruenten Bedingung, was darauf hindeutet, daß es eine unbewußte Verarbeitung sowohl globaler als auch lokaler Elemente gibt, die aber vom Patienten nicht berichtet wird Übersicht den lokalen Reiz zu sehen, die globale Figur kann meist nicht als Ganzes erfaßt werden. Die Erkennung eines Objektes ist bei Balintpatienten weitgehend unabhängig von dessen Position im Gesichtsfeld. Holmes u. Horax [18] sprachen in diesem Zusammenhang von einer objektbezogenen Aufmerksamkeitseinschränkung. In einer Fallstudie eines 30jährigen Patienten mit parietookzipitalen Schußverletzungen stellten sie die Unfähigkeit, die Aufmerksamkeit auf 2 oder mehr Objekte zu richten bzw. mehr als ein Objekt auf einmal wahrzunehmen, als essentielles Merkmal der Störung heraus. Weiter stellten sie fest, daß diese Aufmerksamkeitseinschränkung nicht lokalisations- sondern objektbezogen war. Unabhängig von der Größe und Position eines Objektes im Gesichtsfeld wurde es vom Patienten als Ganzes wahrgenommen.auch Balint beschrieb, daß das jeweils wahrgenommene Element von variierender Größe sein könne, solange es als eine Einheit aufgefaßt werden könne. Ob ein weiteres Objekt zusätzlich wahrgenommen werden kann, hängt entscheidend davon ab, ob es zur Gestalt des ersten Objektes zugeordnet werden kann oder nicht. Im letzteren Fall muß eine Aufmerksamkeitsverlagerung zwischen zwei Objekten vollzogen werden, im ersteren Fall nicht, da das neue Element als zum ersten Objekt zugehörig betrachtet wird. Egly und Mitarbeiter fanden, daß linksparietalen Hirnregionen eine herausragende Rolle bei Verlagerung der Aufmerksamkeit zwischen zwei Objekten zukommt, während rechthemisphärische, parietale Hirnregionen für die Veränderung des Aufmerksamkeitsfocus zwischen unterschiedlichen Raumpositionen wichtig seien [8]. Im Falle eines klassischen Balint-Syndroms sind demnach beide Aufmerksamkeitsleistungen beeinträchtigt. Die Symptome der Simultanagnosie erinnern auf den ersten Blick an ein Röhrengesichtsfeld; Visus und Gesichtsfeld können jedoch bei geeigneter Untersuchung mit einem einzigen Reiz normal sein (s. unten). Aufgrund der Simultanagnosie sind die Patienten in zahlreichen Alltagsaktivitäten beeinträchtigt, etwa in der Beobachtung von Szenen mit mehreren Personen, bei Fernsehsendungen oder Kinofilmen oder bei Unterhaltungen zwischen mehreren Personen. Den Patienten ist es oft unmöglich nachzuvollziehen, von welcher Person das gerade Gesagte stammt, welche Person angesprochen ist oder wie die einzelnen Personen miteinander agieren, so daß einfachste Situationen nicht mehr erfaßt und verstanden werden können. Ebenfalls nahezu unmöglich sind etwa der Größen- oder Längenvergleich zwischen zwei Objekten. Holmes u.horax [18] stellten dazu bei einem Patienten fest, daß dieser bei zwei nebeneinander präsentierten Linien nicht beurteilen konnte, ob diese gleich lang waren (es kam zu Fehleinschätzungen über 50%), jedoch auf Anhieb zu beurteilen vermochte, ob ein gezeichnetes Viereck ein Quadrat oder aber ein nicht-gleichseitiges Rechteck war. In diesem Fall nahm er die Form als Ganzes wahr, während er im vorherigen Längenvergleich zwei Linien als Einzelobjekte wahrzunehmen und zu vergleichen hatte. Ein weiteres Alltagsproblem als Folge der Simultanagnosie wurde uns von einer Patientin geschildert, die zuvor einen Passanten nach dem Weg zum Krankenhaus gefragt hatte: der Befragte 862 Der Nervenarzt 10 99

5 habe mit dem Finger in eine bestimmte Richtung gedeutet und anhand eines zu sehenden Objektes seine Beschreibung fortgesetzt. Es sei ihr aber unmöglich, gleichzeitig den Finger und das Objekt, auf welches dieser deutet, zu erfassen, so daß sie die Wegbeschreibung nicht habe nachvollziehen können. Gleiches gelte für richtungsweisende Schilder mit Hinweispfeilen. Sollte sie selbst auf einen bestimmten Gegenstand im Raum mit dem Finger deuten, kam es zu einem Vorbeizeigen um (s. auch: optische Ataxie). Simultanagnosie als eigenständiges Symptom Die Simultanagnosie tritt auch unabhängig von den anderen Symptomen des Balint-Syndroms nach linksseitigen temporookzipitalen Läsionen auf [22]. Patienten mit solchen Läsionen zeigen meist keine Störung der Fixation und der Augenbewegungen, und ihre räumlichen Leistungen sind meist intakt.aufmerksamkeitswechsel zwischen Positionen im Raum sind intakt, während sie zwischen verschiedenen Objekten verlangsamt sind [8]. Optische Ataxie Die optische Ataxie bezeichnet die Unfähigkeit, gezielte Greifbewegungen auf einen optischen Zielreiz hin auszuführen, obwohl keine Ataxie im motorischen Sinne vorliegt und das Greifen zu Objekten und Positionen in der taktilen oder akustischen Modalität intakt sein soll. Wie bereits erwähnt, konnte Balints Patient nicht mehr sicher nach visuell dargebotenen Objekten greifen, insbesondere nicht mit seiner dominanten rechten Hand. Balint [3] stellte dabei sicher, daß sich dies nicht auf eine Störung der Körperkontrolle oder des Positionssinnes zurückführen ließ: stellte er eine Hand- oder Armposition mit dem linken Arm des Patienten vor, konnte dieser mit seiner rechten Hand die Position der linken Hand über propriozeptive Reize korrekt imitieren. Generell sind Patienten mit einem Balint-Syndrom nicht in der Lage, zielgerichtet einen Gegenstand unter visueller Kontrolle zu ergreifen. Die Zeige- oder Greifbewegungen erscheinen unsicher und in ihrer Geschwindigkeit deutlich verlangsamt, Beeinträchtigungen des Lesens gehören zwar nicht zu den Kernsymptomen des Balint-Syndroms, liegen aber bei fast allen Patienten vor. Sie sind vermutlich die Folge von spasmodischer Fixation, desorganisierten Augenbewegungen [1] sowie des reduzierten Simultansehens. So berichtete ein Patient [7], daß ihn beim Fixieren eines Wortes die anderen Wörter so sehr störten, daß er nicht lesen könne. Das Lesen von Einzelbuchstaben und -wörtern bleibt oft relativ erhalten [4], sofern die Wörter vom Patienten im Text gefunden werden, wohingegen das systematische Lesen eines Textes mit Fixationen, Refixationen und Zeilenauch die Einschätzung der Entfernung des zu ergreifenden Objektes sowie seines seitlichen Abstandes zur Person ist oft fehlerhaft. Das Greifen nach propriozeptiv getriggerten Positionen am eigenen Körper soll beim Balint-Syndrom hingegen intakt sein, was bisher aber kaum quantitativ geprüft wurde. In manchen Fällen ist auch das Zeigen auf Schallquellen bei geschlossenen Augen beeinträchtigt [2, 29].Auch hier wird die Störung als sekundär zur Simultanagnosie bzw. einer supramodal gestörten mentalen Landkarte ( master map ) gesehen. Optische Ataxie als eigenständiges Symptom Ähnlich wie die Simultanagnosie kann die optische Ataxie auch isoliert ohne die anderen Merkmale des Balint-Syndroms nach unilateraler Schädigung des oberen Scheitelläppchens auftreten [25]. Patienten mit dieser Störung weisen in der Regel keinen Neglect und keine Simultanagnosie auf. Sie können jedoch räumlich-visuelle Defizite zeigen, etwa in der Positionsschätzung. Fixation und Augenbewegungen Zwei pathologische Fixationsmuster sind beschrieben worden: die spasmodische, klebende (engl. sticky ) Fixation und der sogenannte wandernde Blick, die Unfähigkeit, Objekte intentional zu fixieren [3, 12, 17, 19, 26]. Die spasmodische Fixation äußert sich darin, daß der Patient die Fixation nicht oder sehr verspätet vom Fixationsobjekt lösen kann, um das nächste Blickziel anzusteuern. In Extremfällen muß der gerade fixierte Reiz entfernt oder abgedeckt werden, um einen Fixationswechsel zu ermöglichen [1]. Diese Fixationsstörung verhindert eine systematische, intentionale Exploration des Raumes, und wirkt sich daher bei allen visuellen Aktivitäten im Alltag aus: bei der Bildbetrachtung, beim Lesen, beim Zählen von Objekten, Absuchen einer Menschenmenge, Suchen und Finden von Gegenständen oder Personen [33]. Tyler [30] beschrieb eindrucksvoll die Fixations- und Augenbewegungsstörung einer 66jährigen Patientin mit Balint-Syndrom. Beim Betrachten eines Bildes, auf dem ein Reiter auf einem Kamel im Vordergrund und Pyramiden im Hintergrund abgebildet waren, fixierte die Patientin zunächst nur das Kamel, später nur die Pyramiden, schließlich brachte sie beide Teilausschnitte miteinander in Beziehung. Die gestörte Exploration anhand von Augenbewegungen kovariierte mit den fragmentarischen Beschreibungen der Patientin beim Betrachten der Szene. Eine aktive Suche nach informationshaltigen Bildausschnitten fand nicht statt. Tyler notierte auch, daß seine Patientin nur jeweils in einem kleinen Bereich oculär suchte, während größere Sakkaden zur Abtastung anderer Regionen der Vorlage völlig fehlten. Somit fehlte auch der Vergleich zwischen verschiedenen Bildausschnitten (Pyramiden und Reiter), der erst eine vollständige Bildinterpretation ermöglichte. Im Unterschied zur spasmodischen Fixation ist der sogenannte wandernde Blick dadurch gekennzeichnet, daß eine intentionale Fixation und Bindung der Aufmerksamkeit an ein Objekt unmöglich ist. Die Patienten scheinen planlos und unsystematisch den Blick streifen zu lassen, ohne eine von ihren Absichten gelenkte und räumlich organisierte Suchstrategie zu haben [12, 33]. Spasmodische Fixation und wandernder Blick können auch alternierend beim selben Patienten auftreten. Sofern die spasmodische Fixation als Leitsymptom ohne die anderen Elemente des Balint-Syndroms auftritt, handelt es sich meist um Patienten mit bilateralen frontalen [1] oder Basalganglienläsionen [7] ohne parietale Beteiligung. Lesen und Schreiben 863

6 Übersicht Abb. 2 Textleseprobe eines 28jährigen Patienten mit Balint-Syndrom 15 Monate nach einer hypoxischen und urämischen Hirnschädigung. Lediglich die fett gedruckten Worte wurden gelesen. Dies entspricht 14% korrekt gelesener Worte bei einer Lesezeit von 360 s (Cutoff-Werte gesunder Kontrollpersonen: >98% korrekt, max. 120 s Lesezeit) sprung meist erheblich gestört ist. Aussprechbare, sinnvolle Worte bilden demnach eine Einheit, die auch von Patienten mit Balint-Syndrom noch als solche wahrgenommen und verstanden wird. Abbildung 2 zeigt exemplarisch die Leseleistung eines Patienten mit Balint- Syndrom nach einer hypoxischen und urämischen Hirnschädigung 15 Monate nach der Erkrankung [20]. Das Einzelwortlesen ist relativ ungestört, sofern sie gefunden werden, wohingegen das systematische Lesen des Textes gravierend gestört ist. Das Schreiben unter visueller Kontrolle ist ebenfalls deutlich gestört, da es die räumliche Orientierung auf der Vorlage und das Aneinanderhängen einzelner Wortstrings erfordert. Manchmal berichten die Patienten auch, daß sie entweder die Spitze des Stiftes oder den Buchstaben sehen, aber nicht beides gleichzeitig. Auch das Wiederfinden einer Position im Text beim Lesen oder Schreiben ist hochgradig gestört [18]. Beim Schreiben und Zeichnen wirkt sich die optische Ataxie insbesondere dann aus, wenn Einzelbuchstaben oder Elemente einer Figur miteinander verbunden werden müssen, oder auch wenn Symbole markiert und durchgestrichen werden sollen (etwa bei Durchstreichtests). Raumwahrnehmung und Raumrepräsentation Störungen der Raumwahrnehmung (Tiefen- oder Entfernungsschätzung, Wahrnehmung von Größe und Distanz) sind von Holmes bei Schußverletzten mit bilateralen parietookzipitalen Läsionen beschrieben worden [16], waren jedoch in der Erstbeschreibung des Syndroms von Balint [3] kein Kernsymptom. Dies liegt vermutlich daran, daß die Läsionen bei Holmes Patienten weiter posterior (parietookzipital) lokalisiert waren als die von Balints Patient. Dessen ungeachtet ist die Entfernungsschätzung bei Patienten mit Balint-Syndrom tatsächlich häufig reduziert, was bis zum Verlust des dreidimensionalen Sehens reichen kann. Die Welt sieht dann wie auf einer Fotografie aus [24]. Die Patienten beklagen, daß sie Entfer- nungen von Objekten oder die Tiefe von Treppenstufen kaum einschätzen können und in der Tiefe an Objekten vorbeigreifen. Ob diese Einbußen ein eigenständiges Defizit darstellen oder die Folge des gestörten Simultansehens sind, ist zu diskutieren: Um Entfernungen zwischen sich und einem oder mehreren Objekten im Raum einzuschätzen, bedarf es eines Vergleichs. Dieser ist aber aufgrund der Simultanagnosie unmöglich. So müssen Balint-Patienten solche Vergleiche quasi sukzessiv durchführen, was ein intaktes räumliches Gedächtnis erfordert. Für die Hypothese eines eigenständigen räumlichen Defizites spricht auch die Tatsache, daß viele Patienten neben Einbußen im räumlich-visuellen Kurzzeitgedächtnis auch räumlich-perzeptive Defizite aufweisen: sie können Richtungen und Orientierungen nicht sicher einschätzen, und auch das Speichern und Wiederfinden einer einzigen Position im Raum ist außerordentlich schwierig. Abbildung 3 zeigt die Ergebnisse des zuvor referierten 28jährigen Patienten mit einem Balint-Syndrom nach hypoxischer und urämischer Hirnschädigung (Abb. 2) in der subjektiven Einschätzung der visuellen und taktilen Vertikalen in der Frontalebene. In beiden Modalitäten zeigten sich im Vergleich zu gesunden Vergleichspersonen gravierende Abweichungen und eine große Ungenauigkeit; insbesondere in der taktilen Modalität findet sich keine genaue Zuordnung zur horizontalen und vertikalen Raumrichtung mehr. Die beobachteten Einbußen können nicht auf die Störung des Simultansehens zurückgeführt werden, da jeweils nur ein einziger Reiz beurteilt werden sollte. Der Vergleich von zwei Linien oder Objekten hinsichtlich ihrer Orientierung im Raum war gänzlich unmöglich, obwohl der Patient berichtete, beide zu sehen, aber eben nicht ihre räumliche Relation zueinander. Es ist demnach wahrscheinlich, daß Patienten mit einem Balint-Syndrom supramodale räumliche Defizite aufweisen, die zur Störung beitragen. Gesichtsfeld, Visus und Kontrastsehen Je nach Ausdehnung und Lokalisation der Läsionen kann die Sehstrahlung mitbetroffen sein und entsprechende Gesichtsfeldausfälle verursachen, was aber 864 Der Nervenarzt 10 99

7 keine notwendige Bedingung für das Syndrom darstellt. Aufgrund der meist parietalen Läsionen treten am ehesten Ausfälle der unteren Quadranten auf. Die Perimetrie solcher Patienten kann aufgrund der Simultanagnosie und Fixationsstörungen problematisch sein (s. unten).wenngleich viele der beschriebenen Balintpatienten oft Gesichtsfeldeinbußen aufweisen [33], sollte das Balint-Syndrom keinesfalls mit einem Röhrengesichtsfeld verwechselt werden; passender wäre die Bezeichnung eines Röhrenaufmerksamkeitsfeldes. Der Visus ist ebenfalls schwer testbar, sofern Tafeln mit mehreren Optotypen verwendet werden (s. Diagnostik). Auch die räumliche Kontrastsensitivität kann beeinträchtigt sein, was aber ebenfalls kein obligates Symptom darstellt und auch keinesfalls die Schwere der Symptomatik erklären könnte. Zusammenfassend läßt sich festhalten, daß Einbußen elementarer Sehleistungen wie Visus, Kontrast und Gesichtsfeld keine Kernmerkmale des Balint-Syndroms darstellen, jedoch assoziiert auftreten können und die Symptomatik verschlimmern. Verlauf und Rückbildung Über die Rückbildung und Behandlung der Störung ist wenig bekannt. Balint [3] berichtete keine nennenswerte Verbesserung der Symptomatik bei seinem über Jahre betreuten Patienten, auch Tyler [30] berichtete keine Verbesserung der Symptomatik durch Spontanremission. Zihl u. Kennard [32] berichten über 3 Patienten, die sich im Rahmen intensiver Behandlung in der Exploration und im Lesen besserten, aber persistierende Defizite in der visuellen Raumwahrnehmung aufwiesen und auf permanente Hilfe angewiesen waren. Wir konnten selbst an einem über mehrere Jahre begleiteten Einzelfall feststellen [20], daß es sich in der Regel um sehr dauerhafte Störungen handelt, die kaum durch Spontanremission beeinflußt werden. Aufgrund der bilateralen oder diffusdisseminierten Läsionen und der multiplen Störungen kann davon ausgangen werden, daß die betroffenen Personen eine langfristige Behandlung und Betreuung benötigen. Hinweise zur Diagnostik Elementare Sehleistungen intakt? VISUELL TAKTIL Abb. 3 a-e Subjektive Visuelle Vertikale und Horizontale (a) beim gleichen Patienten wie in Abb. 2. Subjektive Taktile Vertikale (b) und Horizontale (d) des gleichen Patienten. Leistungen von 40 Hirngesunden in der visuellen Vertikalen und Horizontalen (c) und von 10 Hirngesunden in der taktilen Vertikalen und Horizontalen (e) Quantitative Untersuchungen sind in der Regel schwierig, weil Testverfahren mit visuellem Anforderungscharakter (Sehschärfentests, Intelligenztests, Aufmerksamkeitstests, Untersuchungen des Lesens und Schreibens) meist nicht durchführbar oder nicht beurteilbar sind. Die Sehschärfenüberprüfung bereitet erfahrungsgemäß Probleme, da der Patient auf Tafeln mit Reihenoptotypen meist Probleme hat, einzelne Zeichen zu fixieren und sie zu benennen. Hier kann durch die Verwendung einzelner Sehschärfezeichen (Einzeloptotypen) teilweise Abhilfe geschaffen werden. Alle irrelevanten visuellen Reize sollten aus dem Blickfeld des Patienten entfernt werden. Ist auch mit Einzeloptotypen der Visus nicht feststellbar, so kann manchmal über die Verwendung optokinetischer Streifenmuster mit einer definierten Streifenbreite überprüft werden, ob der Patient auf eine Streifenbreite noch optokinetische Reaktionen zeigt. Ist dies der Fall, so lassen sich daraus Rückschlüsse auf das räumliches Auflösungsvermögen ziehen. Diese Prozedur funktioniert in der Nahdistanz meist besser als in der Ferne. Darüber hinaus sind systematische Verhaltensbeobachtungen in Alltagssituationen meist hilfreich. Oft zeigt sich darin, daß der Patient durchaus auch im Fernraum kleine Details erkennen kann, sofern er sie zufällig entdeckt hat (s. Fallbeschreibung in Tabelle 1). 865

8 Bei der Gesichtsfeldprüfung ist ebenfalls Vorsicht angebracht. Eine computerisierte Perimetrie kann aufgrund der Simultanagnosie von Fixations- und Testpunkt und der oft raschen Ermüdbarkeit der Patienten fehlerhafte Ergebnisse liefern. Am Handperimeter läßt sich das Gesichtsfeld nach Skotomen absuchen, indem man den Fixationspunkt ausschaltet und einen einzelnen Testpunkt an verschiedenen Positionen präsentiert. Kann der Patient auch nicht annähernd in die Mitte des Perimeters schauen, so sollte man ihn instruieren, zu dem jeweils an verschiedenen Positionen im Gesichtsfeld dargebotenen Testpunkt hinzuschauen. Solche reflektorischen Sakkaden zu bewegten oder plötzlich auftauchenden Blickzielen sind bei vielen Patienten noch möglich und können als Hinweis auf relativ intakte Gesichtsfeldleistungen gewertet werden. Simultansehen reduziert? Übersicht baler Reize, auf die im Abschnitt zur Simultanagnosie schon eingegangen wurde (etwa ein großes H, das aus vielen kleinen Buchstaben S zusammengesetzt ist, vgl.abb. 1b). Hier wird von Balint-Patienten meist nur der lokale Reiz wahrgenommen.abschließend sei noch darauf hingewiesen, daß die Störung des Simultansehens nicht zwangsläufig so schwerwiegend sein muß, daß tatsächlich nur ein einziger Reiz verarbeitet werden kann, wie dies in Lehrbuchdarstellungen manchmal behauptet wird. Es gibt auch weniger ausgeprägte Formen oder Rückbildungsstadien, in denen der Patient wenigstens zwei oder drei Objekte simultan wahrnehmen kann. Supramodale Defizite? Eine andere sinnvolle diagnostische Frage ist die nach supramodalen, räumlichen Defiziten, etwa in der taktilen Modalität oder in Selbsthilfeleistungen (im Bett liegen, sich auf eine Matte legen, sich auf einen Stuhl setzen). Dieses Agieren mit dem eigenen Körper im Raum ist nach unserer Erfahrung beim Balint- Syndrom häufig gestört und kann durch einfache Verhaltensbeobachtungen evaluiert werden. Auffälligkeiten in solchen Leistungen deuten auf gravierende Defizite in supramodalen räumlichen Leistungen hin. Solche supramodalen Defizite weisen auf parietale Läsionen hin und sind typisch für Patienten mit einem Balint-Syndrom, dagegen untypisch für Patienten mit Röhrengesichtsfeld. Behandlungsansätze Systematische Behandlungsansätze sind weitgehend unbekannt. Zihl u. Kennard [32] berichteten kurz über ein Training bei drei Patienten, durch das sich das Lesen und die visuelle Exploration verbesserten, nicht jedoch die räumlichen Defizite. In einer kontrollierten Einzelfallstudie [20] konnten wir bei einem Balint-Patienten durch verschiedene Techniken ebenfalls die visuelle Exploration, das Lesen sowie auch das Simultansehen, jedoch nicht die räumliche Wahrnehmung soweit verbessern, daß er sich am Ende der Behandlung selbständig im Alltag orientieren und auch teilweise wieder lesen konnte. Dieses günstige Behandlungsergebnis läßt sich sicher in vielen Fällen mit Balint-Syndrom nicht Zur Erfassung des Simultansehens bieten sich einfache klinische Untersuchungen an. Eine Möglichkeit ist es, dem Patienten auf einem leeren Blatt zunächst nur ein Symbol zu zeigen (vgl. Abb. 1a, das schwarze Dreieck). Anschließend soll der Patient verbal berichten, was er sieht. Daraufhin zeichnet der Untersucher einen zweiten Reiz direkt daneben (schwarze Raute) und wiederholt seine Frage (Was sehen Sie?). So wird fortgefahren, bis der Patient einen zusätzlichen Reiz nicht mehr wahrnimmt (s. Beispiel in Abb. 1a). Die in der Fallbeschreibung dargestellte Patientin berichtete, lediglich 2 der insgesamt 5 Reize zu sehen. Oft variiert die Wahrnehmung von Balint-Patienten, so daß sie wenige Minuten später andere Reize beschreiben (x und Quadrat) als in der ersten Untersuchung (Dreieck und Oval). Rafal [26] beschreibt eine andere, sehr einfache Methode, das Simultansehen zu untersuchen. Er zeigt dem Patienten zunächst einen Gegenstand (Kamm), danach fügt er einen zweiten Gegenstand hinzu (Stift, Löffel), so daß beide überkreuz dargeboten werden.während Gesunde üblicherweise kein Problem damit haben, beide Gegenstände trotz der überlappenden Darbietung zu erkennen, sehen Balint-Patienten oft nur einen Gegenstand. Eine weitere Möglichkeit ist die Darbietung lokaler und gloerzielen, insbesondere wenn zusätzliche diffus-disseminierte Läsionen oder gar eine progressive Erkrankung vorliegt. Die Möglichkeiten, im Einzelfall durch eine systematische Therapie in bestimmten Bereichen alltagsrelevante Verbesserungen etwa im Lesen oder in der räumlichen Orientierung im Alltag zu erzielen, sollte jedoch nicht unterschätzt werden. Für die Therapie empfiehlt es sich, nach (teilweise) erhaltenen Leistungen zu suchen (z.b. Gedächtnisleistungen, intaktes prozedurales Lernen,Augenfolgebewegungen, Farb-, Objekt- und Bewegungswahrnehmung), mit deren Hilfe die Beeinträchtigungen beeinflußt oder teilweise kompensiert werden können. Verbesserung der Fixation Zunächst sollte versucht werden, die visuelle Aufmerksamkeit des Patienten (und damit meist auch die Fixation) durch Verwendung eines gut sichtbaren, farbigen Alltagsobjektes zu gewinnen (etwa eines Farbstiftes, eines Tennisballs).Alle irrelevanten Reize sollten aus dem Blickwinkel des Patienten entfernt werden, weil sie dessen Aufmerksamkeit oft wie magnetisch anziehen. Patienten mit Balint-Syndrom reagieren nach unseren Erfahrungen (s. Fallbericht) eher auf bewegte Reize als auf statische Objekte. Hier bieten sich entweder optokinetische Muster oder Einzelobjekte an, mit denen Folgebewegungen auslösbar sind). Nach unserer Erfahrung ist es mit Hilfe solcher bewegter Reize eher möglich, die spasmodische oder wandernde Fixation zu durchbrechen und Blickwechsel zu ermöglichen. Ein anderer Mechanismus, um die spasmodische Fixation zu unterbrechen, ist etwa die Durchführung von sog. Gap-Sakkaden. Hierbei verschwindet kurz vor der Darbietung des Blickzieles der Sakkade der Fixierpunkt ( gap ). Dadurch kommt es nicht zu einer perzeptuellen Rivalität zwischen diesen beiden Reizen (Simultanagnosie) und die sakkadischen Blickbewegung erfolgt rascher als bei gleichzeitiger Präsenz von Fixationspunkt und Blickziel ( overlap ) [19]. Zwar können bei Demenzpatienten mit Balint-Syndrom Folgebewegungen beeinträchtigt sein [26], sie sind jedoch nach unserer Erfahrung bei nichtdementen Balint-Patienten gut auslösbar, 866 Der Nervenarzt 10 99

9 sofern wenig konkurrierende Objekte sichtbar sind. Mit solchen Folgebewegungen kann man die Fixation und Aufmerksamkeit eines Patienten meist problemlos dirigieren, während dies mit intentionalen Sakkaden oft unmöglich ist. So gelingt es ohne großen apparativen Aufwand, den funktionalen Gesichtsfeldbereich zumindest kurzfristig zu erweitern. Fixation und Greifen Mit Folgebewegungen kann manchmal auch die Fixation des Patienten auf ein zu ergreifendes Objekt gelenkt werden, was über verbale Kommandos oft nicht gelingt. Die Patienten sollten dazu angehalten werden, erst dann nach etwas zu greifen, wenn sie sicher sind, daß sie das Objekt wirklich fixieren (Objekt beschreiben lassen!). Oft glauben die Patienten zwar, ein bestimmtes Objekt zu fixieren, schauen aber in eine andere Richtung. Lenkt der Untersucher die Aufmerksamkeit und Fixation des Patienten vor dem Greifen auf das Zielobjekt, verbessert sich die Greifleistung. Dies spricht auch dafür, daß die optische Ataxie beim Balint-Syndrom vermutlich die Folge der gestörten Fixation und des reduzierten Simultansehens ist oder maßgeblich durch diese beeinflußt wird. Förderung der Simultanwahrnehmung Zur Erweiterung des Aufmerksamkeitsfeldes bieten sich Alltagsobjekte an, die hinsichtlich ihrer Objektmerkmale (Farbe, Größe, Form der Objekte) auch für den Patienten deutlich unterscheidbar sind. Da die Wahrnehmungsleistungen von Objektqualitäten (Farbe, Identität, Schattierung) im Gegensatz zu ihren räumlichen Merkmalen (Position, Orientierung, Größe) meist erhalten sind, sollten sie in der Therapie genutzt werden (genauere Beschreibung in [20]). Wenn in einem späteren Stadium der Therapie mit formalen Vorlagen die visuelle Raumexploration trainiert wird, sollten sogenannte Pop-out-Reize verwendet werden [21], die sich deutlich von den anderen Reizen abheben (Beispiele: ein roter Kreis zwischen grünen Kreisen; ein X inmitten von Kreisen). Solche Pop-out-Reize werden präattentiv verarbeitet und können von Patien- ten mit Balint-Syndrom leichter entdeckt werden [26]. Lesen und Schreiben Hier sollte zunächst die Dichte des Textes (Anzahl der Buchstaben pro Wort und Wörter pro Seite) gering gehalten werden. Kurze, sinnhafte und hochfrequente Wörter sind vorteilhaft. In Extremfällen kann zu Anfang nur in einer Zeile gearbeitet werden (weitere Details in [20]). Scheinbewegungen von Objekten, Löschen von Nachbildern Viele Patienten mit Balint-Syndrom berichten zeitweilig über Scheinbewegungen von Objekten. Dies kann von der Schwierigkeit herrühren, zwischen eigenen Augenbewegungen und Bewegungen externer Objekte in der Außenwelt korrekt zu differenzieren. Der Lidschluß kann hier kurzfristig hilfreich sein. Er hilft meist auch gegen störende Nachbilder nach dem Betrachten von Objekten. Erklärungsansätze Wie bereits deutlich wurde, variiert das Balint-Syndrom in Ätiologie, Ausprägungsgrad, Komorbidität und Symptomkombination, so daß sich die Frage stellt: Welches sind die Kernmerkmale des Syndroms, und was sind sekundäre Einbußen? Die Simultanagnosie und die gestörte räumliche Repräsentation sind die Kernaspekte der Störung. Simultanagnosie Als Ursachen der Simultanagnosie werden verschiedene Erklärungsansätze diskutiert. Frühe Theorien [31] nahmen an, daß es einen spezifischen Wahrnehmungsprozeß speziell für die Analyse von Objektanordnungen gebe, welcher bei der Simultanagnosie selektiv beeinträchtigt sei. Dagegen sprechen jedoch Befunde, die eine zentrale Rolle der Semantik bei dieser Störung nahelegen. Levine u. Calvanio [22] zeigten 3 Patienten mit verbaler Alexie und isolierter Simultanagnosie tachistoskopisch Buchstabenanordnungen, die aus sinnvoll oder sinnlos zusammengesetzten 3- Buchstaben-Wörtern bestanden (AST vs. TSA). Analog zu gesunden Kontroll- personen konnten die Patienten mehr Buchstaben aus sinnvollen als aus sinnlosen Buchstabentripletts korrekt identifizieren, obwohl sie im Rahmen ihrer Alexie nicht lesen konnten. Einen ähnlichen Einfluß der Semantik auf die Erkennungsleistungen beschreibt Rafal bei einem Patienten mit Balint-Syndrom [26]. Sein Patient erkannte bei den in Abb. 1b dargestellten lokalen und globalen Figuren immer zuerst den lokalen Reiz (kleine Buchstaben), nie jedoch den globalen Reiz. Allerdings war sein Patient wesentlich schneller in der Erkennung der lokalen Reize, wenn globale und lokale Reize aus gleichen Buchstaben bestanden (Abb. 1b, kongruente Bedingung).Weitere Ergebnisse der Studie von Levine u. Calvanio [22] lassen eine zentrale Rolle des visuellen Kurzzeitgedächtnisses für die Simultanagnosie erkennen. Dieses und andere Ergebnisse deuten eine gestörte räumlich-zeitliche Integration von Einzelinformationen in eine ganzheitliche Gedächtnisrepräsentation beim Balint-Syndrom an [29]. Zur Simultanagnosie wurde bereits festgestellt, daß sie objekt- und nicht lokalisationsbezogen ist und durch die Semantik beeinflußt werden kann. Demnach muß die Aussage, daß ein Patient mit Balint-Syndrom immer nur ein Objekt wahrnehmen könne, dahingehend modifiziert werden, daß andere Objekte oder Objektteile unbewußt auf einer bestimmten Verarbeitungsstufe durchaus verarbeitet werden, auf einer höheren Stufe aber nicht mehr bewußt sind. Dabei spielen Aspekte wie Form, Gestalt und semantischer Kontext eine zentrale Rolle. So sind beim Balint-Syndrom die Formerkennung und Wahrnehmung nach Gestaltprinzipien meist intakt und tragen dazu bei, daß ein Objekt als zusammengehörig wahrgenommen wird. Im Gegensatz zu Gesunden können Patienten mit Balint-Syndrom jedoch die Einzelteile der Gesamtfigur nicht mehr bewußt wahrnehmen, ohne den Gesamteindruck der Figur zu verlieren. Schon der Patient von Holmes u.horax [18] beschrieb, daß er 4 im Quadrat angeordnete Punkte als Quadrat wahrnahm. Fokussierte er einen der 4 Punkte, verschwanden die anderen 3 Punkte aus seiner Wahrnehmung ebenso wie das Quadrat. Insbesondere beim Lesen spielt der semantische Kontext auch eine wesentliche Rolle für die Erkennungsleistungen von 867

10 Übersicht Balint-Patienten: sinnhafte Worte können besser gelesen werden als Nonwords oder unaussprechbare Buchstabenkombinationen [4, 7]. Raumrepräsentation und räumliches Kurzzeitgedächtnis lusory conjunctions ). Es wurden also Objekte und Merkmale verschiedener Lokalisationen so wahrgenommen als stammten sie von demselben Objekt. Die Autoren interpretierten dieses Defizit als Folge der gestörten räumlichen Repräsentation, die keine korrekte Zuordnung verschiedener Merkmale zu ihren jeweiligen Raumpositionen mehr ermöglicht. Ein ähnliches Phänomen konnten wir bei der in Tabelle 1 beschriebenen Patientin für die akustische Modalität beobachten: Im Café mit mehreren unbe- Die räumliche Störung, die Balint 1909 [3] noch nicht explizit als Merkmal des Balint-Syndroms aufgeführt hatte, wurde von Holmes u. Horax [18] als dessen Hauptkomponente beschrieben. Ihrer Ansicht nach ist die Unfähigkeit, sich im Raum zu orientieren und Objekte korrekt zu lokalisieren, die Grundstörung beim Balint-Syndrom, die anderen Symptome wurden als sekundär betrachtet. Auch die Simultanagnosie und die optische Ataxie sind dieser Auffassung zufolge das Ergebnis der räumlichen Störung. Da verschiedene Objekte durch unterschiedliche Positionen im Raum auseinandergehalten werden und diese Fähigkeit bei Patienten mit Balint-Syndrom verlorengegangen ist, könne es in der Wahrnehmung eines Patienten mit Balint-Syndrom auch nur ein Objekt geben. Zudem wird durch die Unfähigkeit, Objekte zu lokalisieren, auch zielgerichtetes Greifen unmöglich (optische Ataxie). Auch Rafal [26] sieht die Aufmerksamkeitseinschränkung teilweise als Konsequenz der räumlichen Störung. Durch das Fehlen einer mentalen, egozentrischen Landkarte der äußeren Umgebung sei die Abschätzung von Entfernung, Position, Orientierung oder Größe einzelner Objekte derart beeinträchtigt, daß verschiedene Positionen im Raum nicht mehr differenziert werden können. Es gibt demnach nur noch einen wahrnehmbaren Ort im Raum,in dem nur ein einziges wahrnehmbares Objekt lokalisiert sein kann. Dies führt dann zur Simultanagnosie.Auch fehlerhafte Verbindungen zwischen Objekten und ihren visuellen oder akustischen Merkmalen werden als Folge dieser gestörten Landkarte interpretiert. So zeigten Friedmann-Hill et al. [11] einem Patienten eine Anzahl verschiedener farbiger Buchstaben mit der Aufforderung, bestimmte Buchstaben und deren Farben zu benennen. Dabei berichtete der Patient falsche Verbindungen zwischen Objekten und deren Merkmalen: so ordnete er einem Buchstaben die Farbe eines an anderer Stelle dargebotenen Buchstaben zu ( ilkannten Personen wisse sie nie, wer gerade spreche. Die Stimme komme von irgendwoher im Raum, sie rate dann, zu welchem Sprecher sie gehöre. Später stelle sich oft heraus, daß sie Stimme und Sprecher falsch zugeordnet hatte. Dorsale versus ventrale Simultanagnosie Farah [9] unterscheidet 2 Typen von Simultanagnosie: einerseits die dorsale Simultanagnosie, die eine Einschränkung Tabelle 2 Übersichtstabelle über die wichtigsten Elemente des Balint-Syndroms. Die fett hervorgehobenen Merkmale repräsentieren die Kernsymptome Parameter Ätiologie Läsionslokalisation Simultanwahrnehmung, Aufmerksamkeitsfeld Optische Ataxie Fixation und Augenbewegungen Lesen, Schreiben, Zeichnen Raumwahrnehmung, Raumrepräsentation, Räumliches Gedächtnis Visus Stereopsis und Fusion Kontrastsehen Gesichtsfeld Defizit Bilaterale Posterior-Media-Grenzzoneninfarkte, Tumoren (Schmetterlingsgliome); Hypoxie; fokale kortikale Degeneration (Morbus Alzheimer); Schädel- Hirn-Trauma Bilateral parietookzipital, häufig zusätzliche Läsionen temporal Gestört; im Extremfall kann nur jeweils ein visuelles Objekt wahrgenommen werden, dessen Größe und Position im Gesichtfeld variieren kann; dadurch bedingte objektspezifische Einengung der visuellen Aufmerksamkeit (bilateral) mit fehlendem Überblick Vorbeizeigen und -greifen mit einer oder beiden Händen nach visuell präsentierten Objekten; besonders ausgeprägt im kontralateralen Halbraum und in der Entfernung; angeblich intakte Greifleistungen in anderen Sinneskanälen Spasmodische ( klebende ) Fixation; räumlich desorganisierte Suchstrategie mit Störung der intentionalen visuellen Suche ( wandernder Blick ) Hochgradig beeinträchtigt aufgrund der Simultanagnosie und optischen Ataxie; Lesen von Einzelworten relativ erhalten; räumliche Schreibstörung, fragmentarische Zeichnungen Gestörte Wahrnehmung von Entfernung, Distanz, Raumrichtungen und Positionen im Raum; gestörte gedächtnisbezogene, egozentrische, vermutlich multisensorische Repräsentation des Raumes Visus für Einzelzeichen intakt, bei Reihenoptotypen wirkt sich die Simultanagnosie aus; Kontrast und Fusion können erhalten sein; oft assoziierte Gesichtsfeldeinbußen, die jedoch für das Syndrom nicht obligatorisch sind; evtl. Ausfälle der unteren Quadranten oder Einbußen des Form- und Farbgesichtsfeldes 868 Der Nervenarzt 10 99