Moderne Bildgebung bei Kardiomyopathien

Transkript

1 260 Übersichtsarbeit Moderne Bildgebung bei Kardiomyopathien Imaging in Cardiomyopathies Autoren Institut S. Greulich, J. Schumm, U. Sechtem, H. Mahrholdt Abteilung Kardiologie, Robert-Bosch-Krankenhaus Stuttgart Schlüsselwörter l " Kardiomyopathien l " kardiale Magnetresonanztomografie moderne Bildgebung l " Key words l " cardiomyopathies l " cardiac magnetic resonance modern imaging l " Bibliografie DOI /s Aktuel Kardiol 2012; 1: Georg Thieme Verlag KG Stuttgart New York ISSN Korrespondenzadresse Dr. Simon Greulich Robert-Bosch-Krankenhaus Auerbachstraße Stuttgart Tel.: 07 11/ Fax: 07 11/ simon.greulich@rbk.de Was ist wichtig? l l l l Hintergrund: Kardiomyopathien zeigen ein hohes Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko. Die Ätiologie hat dabei entscheidenden Einfluss auf Therapie und Prognose, weshalb eine frühzeitige ätiologische Abklärung wichtig ist. An bildgebenden Methoden stehen dafür im Wesentlichen die Echokardiografie, die MRT und die CT zur Verfügung. Echokardiografie: Die Echokardiografie stellt weiterhin das Mittel der ersten Wahl für Diagnose, Evaluation und Entscheidungsfindung bei Patienten mit CMP dar. Kardiale MRT (CMR): Diese ist einzigartig bezüglich der Darstellung von kardialer Morphologie und Funktion sowie von nekrotischen bzw. fibrotischen Arealen. Das Vorhandensein sowie typische Muster des Late Gadolinium Enhancement (LGE) bei ischämischer bzw. nicht ischämischer CMP kann bedeutsame Hinweise zur Ätiologie der Erkrankung liefern. Zudem konnte in vielen Studien die prognostische Relevanz des LGE gezeigt werden. Herz-CT: Die CT hat ihre Stärken in der hochauflösenden Darstellung der Anatomie und der Koronararterien. Ihr Potenzial bezüglich Gewebecharakterisierung und kardialer Funktionsdarstellungen wird zum gegenwärtigen Zeitpunkt durch die anfallende Strahlenbelastung limitiert. Glossar ARVD CMP CMR CT DCM HCM ICD KHK LV LV EF LGE MRT RCM RV SCD arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie Kardiomyopathie kardiale MRT Computertomografie dilatative Kardiomyopathie hypertrophe Kardiomyopathie interner Kardioverter-Defibrillator koronare Herzkrankheit linker Ventrikel linksventrikuläre Ejektionsfraktion Late Gadolinium Enhancement Magnetresonanztomografie restriktive Kardiomyopathie rechter Ventrikel plötzlicher Herztod (Sudden Cardiac Death) Einleitung Die Kardiomyopathien (CMP) lassen sich prinzipiell in ischämische und nicht ischämische Kardiomyopathien unterteilen. Die ischämische CMP ist durch Koronarangiografie und Anamnese meist einfach zu diagnostizieren und wird aufgrund der vaskulären Genese üblicherweise nicht als Herzmuskelerkrankung im engeren Sinne angesehen. In einem aktuellen Positionspapier der Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases der European Society of Cardiology wird eine Kardiomyopathie deswegen wie folgt definiert: Eine myokardiale Störung, in welcher der Herzmuskel strukturell und funktionell abnormal ist und keine KHK, keine Hypertonie, kein Klappenvitium und keine kongenitale Herzerkrankung vorliegen, welche diese Abnormalität hinreichend erklären könnten [1]. Es gibt eine Vielzahl von Klassifikationen der nicht ischämischen CMPs, die aktuelle Version der Working Group ist (modifiziert) in l " Abb. 1 dargestellt [1]. Im Folgenden wird auf die wichtigsten nicht ischä-

2 Übersichtsarbeit 261 mischen CMPs und ihre Besonderheiten in der Bildgebung eingegangen. Ein Drittel aller Patienten mit Herzinsuffizienz leidet an einer nicht ischämischen CMP. Diese Patienten sind einem erhöhten Risiko für Mortalität sowie einer progredienten Morbidität ausgesetzt [2]. So stellen die nicht ischämischen CMP die häufigste Indikation zur Herztransplantation dar. Die 10-Jahres-Überlebensrate betroffener Patienten liegt unter 60% [3], wobei 40% der Todesfälle auf den plötzlichen Herztod (sudden cardiac death SCD) zurückzuführen sind. Die Implantation eines ICD zur Primärprävention verringert die Zahl rhythmogener Todesfälle bei Patienten mit nicht ischämischer CMP und einer linksventrikulären Ejektionsfraktion (LVEF) 35% [4]. Die Datenlage ist hierbei jedoch nicht so eindeutig wie bei der ischämischen CMP, sodass Risikostratifizierung und Management dieser Patienten in der klinischen Routine oft anspruchsvoll sind. Die genaue Ätiologie der CMP ist dabei bedeutsam für Diagnose, Therapie und Prognose, weshalb eine frühzeitige ätiologische Abklärung angestrebt werden sollte. Echokardiografie Die Echokardiografie ist hierbei diagnostisches Mittel der ersten Wahl. Ihre Vorteile liegen in der breiten Verfügbarkeit, der einfachen Quantifizierung systolischer und diastolischer Funktionsstörungen sowie der Erfassung begleitender valvulärer Pathologien. Mit dem Strain Imaging existiert in der Echokardiografie eine interessante zusätzliche Methode zur detaillierteren Analyse der myokardialen Funktion (entweder basierend auf Gewebe-Doppler-Messungen oder aus Speckle-Tracking-Analysen) [5]. Diese wird jedoch immer noch vorwiegend in der Forschung eingesetzt, ohne wirklich breiten Eingang in die klinische Routine gefunden zu haben. Neben der Untersucherabhängigkeit und dem teilweise hohen Zeitaufwand für Gewebeanalysen ist die Echokardiografie zum Teil auch durch schlechte Schallbedingungen (etwa bei Adipositas oder pulmonalen Erkrankungen) limitiert. Computertomografie Die CT hat in der kardialen Bildgebung ihren Platz hauptsächlich in der Darstellung der Koronarien und der kardialen Morphologie. Gründe hierfür sind die hohe räumliche und bei neuen Geräten ebenfalls gute zeitliche Auflösung. Weitere Applikationen, etwa Gewebecharakterisierung oder myokardiale Funktionsanalyse, wären in der CT zwar grundsätzlich möglich, sind jedoch durch die höhere Strahlenbelastung bei myokardialen Funktionsuntersuchungen limitiert und aktuell daher nicht Teil der klinischen Routine. Magnetresonanztomografie Eine besondere Bedeutung in der Bildgebung der CMP hat in den letzten Jahren aus mehreren Gründen die kardiale MRT (cardiovascular magnetic resonance CMR) erlangt. Vorteile gegenüber den bereits erwähnten Modalitäten sind die sehr gut und untersucherunabhängig reproduzierbaren Befunde, die umfassende funktionelle und morphologische Darstellung des linken wie des rechten Ventrikels mit frei wählbaren Schnittebenen sowie die Möglichkeiten der Gewebecharakterisierung mit Darstellung von Nekrose und Fibrose und die fehlende Strahlenbelastung. Im Folgenden sollen daher die diagnostischen Möglichkeiten der CMR erläutert und ein Überblick über typische Befunde bei den nicht ischämischen CMP gegeben werden. Klassifikation der Kardiomyopathien Kardiomyopathien HCM DCM ARVD/C RCM unklassifiziert nicht identifizierter Gendefekt familiär/ genetisch Subgruppen mit bekanntem Gendefekt nicht familiär/ nicht genetisch idiopathisch erworben (eher Komplikation einer anderen Störung) Abb. 1 Übersicht der Einteilungen der nicht ischämischen CMP nach Phänotyp und Genese (modifiziert nach [1], mit freundlicher Genehmigung des Verlags). Invasive Diagnostik Weitere diagnostische Möglichkeiten stehen mit der Herzkatheteruntersuchung und der Myokardbiopsie zur Verfügung, welche jedoch aufgrund der Invasivität nicht bei allen Patienten infrage kommen. Modalitäten der kardialen MRT Die MRT bietet verschiedene Modalitäten und Sequenzen, die bei der differenzialdiagnostischen Einordnung hilfreich sein können. Cine Cine-CMR ist der Referenzstandard für die genaue Bestimmung der kardialen Ventrikelgröße, Ventrikelfunktion sowie der myokardialen Masse. LGE Verglichen mit normalem Myokard zeigt sich bei pathologisch verändertem Myokard eine veränderte Kinetik des Kontrastmittels. Extrazelluläre Kontrastmittel (wie Gadolinium) verkürzen die T1-Relaxationszeit im umgebenden Gewebe und verstärken die Signalintensität in Regionen mit hoher Kontrastmittelkonzentration bei T1-gewichteten Bildern. Das höhere Verteilungsvolumen für gadoliniumhaltige Kontrastmittel bei nekrotischem oder fibrotischem Myokard resultiert in einer höheren Kontrastmittelkonzentration als in gesundem Myokard. Dieses Phänomen wird Delayed (Hyper)Enhancement oder auch Late Gadolinium Enhancement (LGE) genannt, da die maximale Signalintensität 5 20 min nach Kontrastmittelgabe nachweisbar ist. Ursprünglich wurde diese Technik zur Erkennung von Narben bei Patienten mit akutem oder abgelaufenem Myokardinfarkt angewendet. Mittlerweile können mittels LGE aber auch typische Narbenmuster bei nicht ischämischen CMP identifiziert werden [6], die sowohl der Diagnosefindung dienen (wie bei der Amyloidose), als auch prognostische Bedeutung haben können (l " Abb. 2). Zudem bietet LGE den Vorteil, dass sowohl Entzündungen des Perikards als auch ventrikuläre Thromben sicher erkannt werden können.

3 262 Übersichtsarbeit a b c d e f Abb. 2 Schematische Darstellung typischer LGE-Muster. a Subendokardiales LGE im Versorgungsgebiet einer Koronararterie, nicht transmuraler Myokardinfarkt. b Transmuraler Myokardinfarkt. c Septales intramurales streifiges LGE, passend zu DCM oder Myokarditis. d Intramurales fleckiges LGE, typischerweise im Bereich der RV-Insertionen und von hypertrophierten Anteilen des Septums, typisch für HCM. e Epikardiales LGE, typisch für Myokarditis (seltener auch Sarkoidose). f Diffuses subendokardial betontes LGE im gesamten LV, typisch für Amyloidose. T2 T2-gewichtete Sequenzen können einen erhöhten extrazellulären Wassergehalt nachweisen. Betroffene Regionen erscheinen hell verglichen mit gesundem Myokard. Diese Technik hat aktuell vor allem wissenschaftliche Bedeutung [7]. T2* T2*-gewichtete Sequenzen sind besonders relevant für die Diagnose abnormer Eisenablagerungen, die sich im Herz (ebenso wie in anderen Organen) durch eine verkürzte T2*-Relaxation des betroffenen Gewebes zeigen. T1-Mapping Dabei handelt es sich um eine relativ neue Technik, die ihre Stärke vor allem in der Darstellung diffuser myokardialer Fibroseareale hat und somit wertvolle Zusatzinformationen zum LGE (das vor allem fokale Fibroseareale darstellt) liefern kann: Die Verkürzung der T1-Relaxationszeit steht in Relation zur Menge des Kollagens im Myokard [8]. Diese Technik ist sehr vielversprechend, allerdings sind noch weitere (groß angelegte) Studien notwendig, um ihre Anwendbarkeit und Zuverlässigkeit in der klinischen Routine zu überprüfen. Die CMR bietet vielfältige Möglichkeiten in der Darstellung von Morphologie, Funktion und Gewebecharakterisierung des Myokards. Kardiomyopathien in der kardialen MRT Dilatative Kardiomyopathie (DCM) Die DCM ist die weltweit häufigste CMP und die führende Ursache für eine Herztransplantation [9]. In der CMR zeigen sich eine global reduzierte linksventrikuläre Ejektionsfraktion und erhöhte linksventrikuläre Volumina bei relativer Ausdünnung des Abb. 3 Bilder von 3 Patienten, bei denen die Diagnose einer DCM gestellt wurde. Man erkennt die typischen intramuralen, streifigen Kontrastmittelanreicherungen im Septum. Gelegentlich treten vergleichbare Kontrastmittelanreicherungen auch bei Myokarditis auf (Bilder von [10] mit freundlicher Genehmigung des Verlags). Myokards. Mittels LGE lassen sich bei ca. 30% der Patienten (vornehmlich intramural septal) myokardiale Fibroseareale nachweisen (l " Abb. 3), welche prognostisch relevant sind [10]. Ein solches LGE ist sowohl mit einer erhöhten Mortalität und gehäuften Hospitalisierungen aufgrund kardialer Ereignisse als auch mit einer erhöhten Inzidenz des plötzlichen Herztods sowie ventrikulärer Tachykardien (VT) assoziiert [11]. Mit der neuen Technik des T1-Mapping lassen sich bei der DCM auch sehr kleine diffuse myokardiale Fibroseareale detektieren, welche in den LGE-Aufnahmen nicht nachweisbar sind [8]. Diese Befunde könnten zukünftig die Entscheidung zur Implantation eines Defibrillators einfacher und effizienter gestalten. Bei der DCM lassen sich in der CMR nicht nur Morphologie und Funktion, sondern auch prognostisch bedeutsame myokardiale Narbenareale erfassen. Bei ungefähr einem Drittel der Patienten findet sich ein intramurales LGE septal, welches mit einem ungünstigen klinischen Verlauf assoziiert ist.

4 Übersichtsarbeit 263 Abb. 4 Bilder eines Patienten mit HCM ausgeprägter septaler Hypertrophie. In den LGE-Sequenzen (unterste Reihe) zeigen sich ausgedehnte Narben (Pfeile) vorwiegend im Septum. Der Patient erhielt einen ICD, der im Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) Die HCM gehört zu den genetisch bedingten CMP und wird autosomal-dominant vererbt. Die Mutation liegt in einem der Gene, welche für die Proteine der kardialen Sarkomere kodieren [12]. Die Inzidenz wird auf 1: 500 in der Allgemeinbevölkerung geschätzt. Dabei ist die HCM die häufigste Ursache für den plötzlichen Herztod in der jungen Bevölkerung [9]. Histologisch findet sich eine gestörte Architektur der Myozyten mit narbigen Regionen [12]. In der Bildgebung zeigt sich ein über die Norm verdicktes Myokard bei normal großem Ventrikel (im Gegensatz zum Sportlerherz, bei dem das enddiastolische Volumen vergrößert ist). Andere Faktoren, welche für die Hypertrophie ursächlich sein könnten (z. B. Hypertonie, Aortenklappenstenose) müssen für die Diagnosestellung ausgeschlossen sein. In der CMR ist eine exakte Bestimmung der Myokardmasse möglich. Als Hinweise auf eine obstruktive Komponente gelten eine Flussbeschleunigung und/oder Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts sowie eine systolische Vorwärtsbewegung (SAM) des anterioren Mitralklappensegels, was in aller Regel bereits echokardiografisch sehr gut sichtbar ist. Das Vorliegen einer apikalen HCM kann in der Echokardiografie allerdings leicht übersehen werden. Hier weist die CMR eine höhere Sensitivität auf. LGE findet sich typischerweise in hypertrophierten Regionen und im Bereich der RV-Insertionen. In Studien konnte ein signifikanter Zusammenhang zwischen LGE und dem Auftreten von malignen Herzrhythmusstörungen bis hin zum SCD gezeigt werden [13]. l " Abb. 4 (aus [13]) zeigt typische Bilder eines Patienten, die diesen Zusammenhang illustrieren. In den aktuellen ACCF/AHA- weiteren Verlauf 2-mal adäquate Schocks bei Kammerflimmern abgab (Abbildung aus [13] mit freundlicher Genehmigung des Verlags). Leitlinien wird die CMR als Ergänzung zur Erfassung der Anatomie dann empfohlen, wenn echokardiografisch Fragen offen bleiben oder auch bei vermuteter apikaler HCM. Die LGE CMR kann zum Einsatz kommen, wenn die klinische Risikostratifizierung hinsichtlich der Notwendigkeit einer ICD-Implantation nicht eindeutig ist oder eine andere Kardiomyopathie als Ursache der Hypertrophie vermutet wird [14]. LGE könnte in Zukunft neben den klassischen Risikofaktoren ein wichtiger prognostischer Marker für SCD bei HCM-Patienten werden, dies muss jedoch erst noch in größeren Studien/Registern validiert werden. Neuere Studien zeigen, dass der Nachweis von LGE (Auftreten bevorzugt in hypertrophierten Regionen: Septum und RV-Insertionen) zusätzlich zu den bekannten Risikofaktoren für SCD eine wichtige Rolle in der Risikostratifikation spielen könnte. Die CMR weist im Vergleich zur Echokardiografie eine höhere Sensitivität in der Erkennung von HCM-Patienten auf (insbesondere bei der apikalen Form). Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie/Kardiomyopathie (ARVD/C) Die ARVD/C ist eine seltene, genetisch bedingte Herzerkrankung, welche vorzugsweise den rechten Ventrikel (RV) betrifft und durch einen zunehmenden Ersatz des Myokards durch Fett- und Bindegewebe charakterisiert ist. Durch den bindegewebigen Umbau kann es zu einer RV-Vergrößerung, sowie Dysfunktion und

5 264 Übersichtsarbeit Abb. 5 Familie mit Non-Compaction-CMP und auffälliger Trabekularisierung des LV (Pfeile). Die Diagnose einer Non-Compaction-CMP konnte aufgrund der o.g. Kriterien beim Vater (I:1) und bei einem Sohn (II:2) gestellt werden. Die Mutter (I:2) hat einen unauffälligen Befund, bei der Tochter (II:1) zeigte sich eine auffällige Trabekularisierung des LV, ohne dass die Kriterien für eine Non-Compaction-CMP erfüllt waren (Bilder von [18] mit freundlicher Genehmigung und des Verlags). Störung der Reizleitung mit ventrikulären Arrhythmien bis hin zum SCD kommen [9]. Die Darstellung von Abnormalitäten im RV (Struktur und Funktion) stellt eines der Majorkriterien der modifizierten ARVD/C-Task-Force-Kriterien zur Diagnose der ARVD/C dar [15]. Neben der RV-Morphologie und funktion kann die CMR prinzipiell zwar auch fettige Infiltrationen des RV zeigen (ein weiteres Majorkriterium der Task-Force-Kriterien, allerdings nur wenn in der Myokardbiopsie nachgewiesen), diese in der CMR sichtbaren Infiltrationen scheinen jedoch ein nicht-spezifischer Befund zu sein [16]. Häufig findet sich bei Patienten mit ARVD/C ein LGE im RV. Das Vorhandensein von LGE korreliert mit histopathologischen Auffälligkeiten und scheint prädiktiv für auslösbare ventrikuläre Tachykardien während elektrophysiologischer Untersuchungen zu sein [17]. Die Rolle der CMR bei der ARVD/C besteht vor allem in der Darstellung der RV-Morphologie (Größe? Aneurysmen?) und Funktion (eingeschränkte RV EF?). Der Nachweis von fettigen Infiltrationen im CMR scheint hingegen ein nicht spezifischer Befund zu sein. Non-Compaction-Kardiomyopathie Die Non-Compaction-CMP wird autosomal-dominant vererbt, sie kann bislang jedoch nicht genetisch, sondern nur phänotypisch nachgewiesen werden. In l " Abb. 5 sind CMR-Bilder von Mitgliedern einer betroffenen Familie dargestellt (aus [18]). Die mittleren und apikalen Abschnitte des Myokards zeigen eine dünne kompakte Wand mit regionaler Dilatation, Dysfunktion und signifikanter Hyper-Trabekularisierung. Ein enddiastolisches Verhältnis von kompaktem zu nicht kompaktem Myokard 2,3 in den langen Achsen macht die Diagnose bei entsprechender Anamnese (Familienanamnese, SCD?) wahrscheinlich [18]. Ein enddiastolisches Verhältnis von kompaktem zu nicht kompaktem Myokard 2,3 wird neben entsprechenden Risikofaktoren für die Diagnosestellung einer Non-Compaction-CMP mittels CMR vorausgesetzt. Myokarditis Bei der Myokarditis handelt es sich um einen akuten oder chronischen entzündlichen Prozess unterschiedlicher Ätiologie, der zu myokardialer Inflammation mit Ausbildung von Ödem, Nekrose und Fibrose führt [7, 9]. Mittels LGE lassen sich fibrotische Areale, vornehmlich als intramurale und epikardiale Kontrastmittelanreicherungen nachweisen. l " Abb. 6 zeigt typische LGE- Sequenzen eines Patienten mit akuter Myokarditis. Wenn bei einer Myokarditis in der CMR LGE gefunden wird, ist dies mit einer ungünstigen Prognose und einer erhöhten Rate kardialer Ereignisse assoziiert [19]. Es muss jedoch darauf hingewiesen werden, dass die Sensitivität des LGE für die Diagnose Myokarditis im Mittel nur bei 59% liegt [7]. Die Sensitivität erhöht sich, wenn Kriterien wie eingeschränkte LV EF und ein vorhandener Perikarderguss zur Diagnosestellung herangezogen werden [20]. Im CMR sind vor allem von epikardial ausgehende Kontrastmittelanreicherungen ein Hinweis auf eine Myokarditis. Jedoch können auch nur eine eingeschränkte LV EF und/oder ein Perikarderguss einzige Hinweise auf die Diagnose sein. Sarkoidose Die Sarkoidose ist eine entzündliche Multisystemerkrankung unklarer Ätiologie, die histologisch durch den Nachweis von nicht verkäsenden Granulomen charakterisiert ist. In Autopsieserien zeigte sich, dass über 25% der Patienten mit Sarkoidose eine kardiale Beteiligung aufweisen. Diese kann zu Arrhythmien, Reizleitungsstörungen, Herzinsuffizienz und SCD führen. Mit der CMR

6 Übersichtsarbeit 265 Abb. 6 LGE-Bilder eines Patienten, der mit ST- Hebungen über der Vorderwand unter Verdacht auf akuten Myokardinfarkt aufgenommen wurde. Bei erhöhten kardialen Markern erfolgte der invasive Ausschluss einer KHK. Im CMR zeigen sich epikardiale Kontrastmittelanreicherungen posterolateral basal und apikal sowie anterolateral mittventrikulär (Pfeile), typisch für eine Myokarditis. steht eine nicht invasive Möglichkeit zur Evaluation einer möglichen kardialen Beteiligung zur Verfügung, die eine deutlich höhere Sensitivität als die standardisierten klinischen Konsensuskriterien aufweist [21]. Die CMR stellt ein etabliertes Verfahren zur Abklärung einer kardialen Beteiligung bei Sarkoidose dar. Amyloidose Die Amyloidose ist eine Systemerkrankung, welche durch eine extrazelluläre Ansammlung unlöslicher Fibrillen in verschiedenen Organsystemen gekennzeichnet ist. Die systemische AL- Amyloidose, die durch die vermehrte Produktion und Ablagerung monoklonaler Leichtketten, z. B. beim multiplen Myelom, entsteht, ist die häufigste Form. Sie betrifft in bis zu 90% der Fälle das Herz und in 50% der Fälle stellt eine Herzinsuffizienz das primäre Symptom der Patienten dar. Die senile systemische Amyloidose (ATTR-Amyloidose) hat eine Inzidenz von 25 36% bei über 80-Jährigen und weist ebenfalls häufig eine kardiale Beteiligung auf [22]. Die Einlagerung von Amyloid führt zu einer restriktiven CMP, echokardiografisch kann die Diagnose jedoch schwierig sein. Typischerweise zeigt sich bei kardialer Amyloidose eine myokardiale Hypertrophie, Perikardergüsse, Verdickung der atrialen Wände und Verdickung der Herzklappen. Diese Befunde sind jedoch unspezifisch. Erst durch LGE lässt sich eine kardiale Amyloidose mit hoher Wahrscheinlichkeit diagnostizieren: Charakteristisch ist eine diffuse Kontrastmittelanreicherung im gesamten linken und teils auch rechten Ventrikel (l " Abb. 7 aus [23]). Wichtig und ein zusätzlicher Hinweis auf eine kardiale Beteiligung der Amyloidose sind LGE-Sequenzen, welche bei entsprechendem klinischem Verdacht bereits 1 2 Minuten nach Kontrastmittelgabe durchgeführt werden sollten: Hierbei geht (ausnahmsweise) das Endokard früher als das Ventrikelvolumen durch den Nullpunkt [23]. Ursächlich hierfür scheint die vermehrte Bindung von Gadolinium an das Amyloid zu sein, was zu einer beschleunigten Umverteilung des Kontrastmittels in betroffenes Gewebe und einer schnellen Auswaschung aus dem Blut führt. Neben der endomyokardialen Biopsie ist die CMR ein wichtiger Bestandteil in der Diagnostik einer kardialen Beteiligung bei Amyloidose. In den LGE-Aufnahmen findet sich ein weitgehend spezifisches Muster, welches eine gute Übereinstimmung zu den histologischen Untersuchungen zeigt. Kardiomyopathien aufgrund erhöhter Eisenablagerung Es gibt verschiedene Ursachen für eine erhöhte Eisenablagerung im Myokard. Neben der primären Hämochromatose, die meist durch einen Defekt im HFE Gen verursacht ist und mit einer vermehrten Eisenaufnahme aus dem Darm einhergeht, existieren verschiedene sekundäre Formen, bei denen die Eisenüberladung Folge wiederholter Bluttransfusionen ist. Bei der Thalassaemia major etwa versterben über die Hälfte der Patienten an einer Herzinsuffizienz. Da die systolische Funktionseinschränkung ein Spätzeichen ist, spielen T2*-gewichtete Sequenzen eine bedeutsame Rolle, denn Gewebe mit erhöhtem Eisengehalt weisen verminderte T2*-Werte auf [24]. Die frühe Einleitung einer Chelat-

7 266 Übersichtsarbeit Abb. 7 Typisches LGE-Muster bei 2 Patienten mit kardialer Amyloidose. Es findet sich eine subendokardiale KM-Anreicherung, die den gesamten LV Therapie aufgrund der CMR-Befunde hat zu einer signifikanten Lebensverlängerung betroffener Patienten geführt [25]. Bei Patienten mit hohem Bedarf an Bluttransfusionen sowie bei primärer Hämochromatose besteht ein Risiko für eine CMP durch erhöhte Eisenablagerung. Die CMR ist ein exzellentes Diagnostikum zur frühen Erfassung einer kardialen Organmanifestation. betrifft, in der Histologie zeigt sich die positive Färbung des Amyloids mit Kongorot (Bilder aus [23] mit freundlicher Genehmigung des Verlags). Zusammenfassung Während bei ischämischen Kardiomyopathien die Ätiologie durch eine Koronarangiografie normalerweise einfach zu klären ist, stellt die Abklärung nicht ischämischer Kardiomyopathien eine Herausforderung dar. Die Echokardiografie ist dabei diagnostisches Mittel der ersten Wahl. Neben der breiten Verfügbarkeit liegen ihre Stärken in der Quantifizierung systolischer als auch diastolischer Funktionsstörungen sowie in der Erfassung begleitender valvulärer Pathologien. Die CMR ermöglicht eine umfassende funktionelle Darstellung vor allem des rechten Ventrikels mit frei wählbaren Schnittebenen. Insbesondere durch Muster und Ausmaß der Kontrastmittelanreicherung im Myokard (LGE) lassen sich sowohl Aussagen über die vermutliche Ätiologie der CMP als auch über die individuelle Prognose der Patienten treffen. Aufgrund der fehlenden Strahlenbelastung eignet sich die CMR sowohl zur initialen Diagnostik als auch zur Verlaufskontrolle. Die kardiale CT hilft durch die Darstellung der Koronarien, eine relevante KHK als Ursache der kardialen Funktionsstörung auszuschließen. Abstract Ischemic cardiomyopathies are usually easily diagnosed by coronary angiography, while the aetiology of non-ischemic CMP may be challenging to differentiate. Echocardiography remains the first diagnostic tool, due to its availability and its potential to quantify systolic and diastolic dysfunction, as well as concomitant valvular pathologies. CMR has become increasingly important in the last years, as it offers not only a comprehensive functional assessment of the left as well as the right ventricle but also different possibilities of tissue characterization. In particular, the pattern and extent of late gadolinium enhancement provides insights into the underlying pathology, and into the individual patientsʼ prognosis. As CMR works without radiation, it is suitable for initial diagnostic as well as repeated follow-up. The main advantage of CT is the excellent visualization of normal coronary arteries which permits excluding coronary artery disease as the cause of cardiac dysfunction. Interessenkonflikt Die Autoren erklären, dass keine Interessenkonflikte bestehen.

8 Übersichtsarbeit 267 Literatur 1 Elliott P, Andersson B, Arbustini E et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2008; 29: Hunt SA. ACC/AHA 2005 guideline update for the diagnosis and management of chronic heart failure in the adult: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Update the 2001 Guidelines for the Evaluation and Management of Heart Failure). J Am Coll Cardiol 2005; 46: e1 e82 3 Felker GM, Thompson RE, Hare JM et al. Underlying causes and longterm survival in patients with initially unexplained cardiomyopathy. N Engl J Med 2000; 342: Bardy GH, Lee KL, Mark DB et al. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for congestive heart failure. N Engl J Med 2005; 352: Fallah-Rad N, Walker JR, Wassef A et al. The utility of cardiac biomarkers, tissue velocity and strain imaging, and cardiac magnetic resonance imaging in predicting early left ventricular dysfunction in patients with human epidermal growth factor receptor II-positive breast cancer treated with adjuvant trastuzumab therapy. J Am Coll Cardiol 2011; 57: Mahrholdt H, Wagner A, Judd RM et al. Delayed enhancement cardiovascular magnetic resonance assessment of non-ischaemic cardiomyopathies. Eur Heart J 2005; 26: Friedrich MG, Sechtem U, Schulz-Menger J et al.; for the International Consensus Group on Cardiovascular Magnetic Resonance in Myocarditis. Cardiovascular magnetic resonance in myocarditis: A JACC White Paper. J Am Coll Cardiol 2009; 53: Iles L, Pfluger H, Phrommintikul A et al. Evaluation of diffuse myocardial fibrosis in heart failure with cardiac magnetic resonance contrast-enhanced T1 mapping. J Am Coll Cardiol 2008; 52: Maron BJ, Towbin JA, Thiene G et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation 2006; 113: McCrohon JA, Moon JC, Prasad SK et al. Differentiation of heart failure related to dilated cardiomyopathy and coronary artery disease using gadolinium enhanced cardiovascular magnetic resonance. Circulation 2003; 108: Assomull RG, Prasad SK, Lyne J et al. Cardiovascular magnetic resonance, fibrosis, and prognosis in dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2006; 48: Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA 2002; 287: Bruder O, Wagner A, Jensen CJ et al. Myocardial scar visualized by cardiovascular magnetic resonance imaging predicts major adverse events in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2010; 56: Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO et al ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/ American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines; American Association for Thoracic Surgery; American Society of Echocardiography; American Society of Nuclear Cardiology; Heart Failure Society of America; Heart Rhythm Society; Society for Cardiovascular Angiography and Interventions; Society of Thoracic Surgeons. Circulation 2011; 124: Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation 2010; 121: Tandri H, Macedo R, Calkins H et al. Role of magnetic resonance imaging in arrhythmogenic right ventricular dysplasia: insights from the North American arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD/C) study. Am Heart J 2008; 155: Tandri H, Saranathan M, Rodriguez ER et al. Noninvasive detection of myocardial fibrosis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy using delayed-enhancement magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2005; 45: Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F et al. Left ventricular noncompaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2005; 46: Grün S, Schumm J, Greulich S et al. Long-term follow-up of biopsy-proven viral myocarditis: predictors of mortality and incomplete recovery. J Am Coll Cardiol 2012; 59: Ong P, Athansiadis A, Hill S et al. Usefulness of pericardial effusion as new diagnostic criterion for noninvasive detection of myocarditis. Am J Cardiol 2011; 108: Patel MR, Cawley PJ, Heitner JF et al. Detection of myocardial damage in patients with sarcoidosis. Circulation 2009; 120: Selvanayagam JB, Hawkins PN, Paul B et al. Evaluation and management of the cardiac amyloidosis. J Am Coll Cardiol 2007; 50: Vogelsberg H, Mahrholdt H, Deluigi CC et al. Cardiovascular magnetic resonance in clinically suspected cardiac amyloidosis: noninvasive imaging compared to endomyocardial biopsy. J Am Coll Cardiol 2008; 51: Tanner MA, Galanello R, Dessi C et al. A randomized, placebo-controlled, double-blind trial of the effect of combined therapy with deferoxamine and deferiprone on myocardial iron in thalassemia major using cardiovascular magnetic resonance. Circulation 2007; 115: Anderson LJ. Assessment of iron overload with T2* magnetic resonance imaging. Prog Cardiovasc Dis 2011; 54: