Vesiculo-bullöse Erkrankungen

Vesiculo-bullöse Erkrankungen 1. Virale Erkrankungen Herpes Simplex Virus Infektionen Varicella-Zoster Infektionen Hand, Fuss und Mund Erkrankung Herpangina Masern (Rubeola) 2. Immunologische Erkrankungen: Pemphigus vulgaris Vernarbendes (cicatricales) Pemphigoid Bullöses Pemphigoid Dermatitis Herpetiformis Lineare IgA Erkrankung 3. Hereditäre Erkrankungen Epidermolysis Bullosa

Acht humanpathogene Arten sind bekannt, die auch als Humane Herpesviren (HHV) bezeichnet und von 1 bis 8 durchnummeriert werden. Die einzelnen Arten sind jeweils Auslöser für spezifische Krankheiten: Alpha-Herpesviren replizieren schnell, haben ein breites Wirtsspektrum und überleben in den Ganglien des Wirtes dauerhaft HHV-1: Herpes simplex Typ1 (HSV-1) - Krankheitsbild: Gingivostomatitis herpetica als Primärinfektion Als Reaktivierung: Herpes simplex, Herpes labialis HHV-2: Herpes simplex Typ2 (HSV-2) - Krankheitsbild: Herpes simplex, Herpes genitalis HHV-3: Varizella-Zoster-Virus (VZV) - Krankheitsbild: Windpocken als Primärinfektion. Als Reaktivierung: Gürtelrose (Herpes Zoster)

Beta-Herpesviren replizieren langsam, haben ein enges Wirtsspektrum und führen bei den infizierten Zellen zu starker Vergrößung (Cytomegalie) HHV-5: Cytomegalovirus (CMV) - Krankheitsbild: CMV-Pneumonie, CMVSialoadenitis, Kolitis u. a. HHV-6: Humanes Herpes-Virus-6 - Krankheitsbild: Drei-Tage-Fieber HHV-7: Humanes Herpes-Virus-7 - Krankheitsbild: Drei-Tage-Fieber, Pityriasis rosea Gamma-Herpesviren haben sehr unterschiedliche Replikationszeiten und zeigen ein sehr enges Wirtsspektrum HHV-4: Epstein-Barr-Virus (EBV): - Krankheitsbild: Pfeiffersches Drüsenfieber, Nasopharynxkarzinom, (Morbus Hodgkin: Verdacht auf Kofaktor, jedoch nicht nachgewiesen), Non-Hodgkin-Lymphome (u.a. Burkitt-Lymphom), Post-Transplantations-Lymphoproliferation (PTLD) HHV-8: Humanes Herpes-Virus-8 - Krankheitsbild: Kaposi-Sarkom, bestimmte Lymphome

Verbreitung Herpesviren sind bei Wirbeltieren und beim Menschen weit verbreitet. Etwa 85% (50-95%) der Bevölkerung sind weltweit mit HSV-1 und 25% (5-50%) mit HSV-2 infiziert sind, gesicherte Zahlen gibt es jedoch weder für Deutschland noch weltweit. Etwa 30% der Infizierten haben rekurrente Infektionen und ca. 1% der Virusträger erleiden häufig, d. h. 1x pro Monat ein Wiederaufflammen der latenten Herpesinfektion.

Übertragung Alpha-Herpesviren infizieren in der Regel zuerst Epithelzellen (z. B. Hautoder Schleimzellen). Hier kommt es zu einer starken Virusvermehrung und zum Absterben der infizierten Zellen. Bevor das Immunsystem die Infektion unter Kontrolle gebracht hat, infizieren die Viren auch bestimmte Nervenzellen. Im Zellkern dieser Neuronen wird die virale DNA neben der Neuronen-DNA als episomale DNA abgelegt (die im Kern angelangte, virale DNA schließt sich zu einem Ring). In dieser Form verhält sich das Virus dann still und ist für das Immunsystem nicht zu entdecken (latente Infektion). Durch bestimmte Einflüsse (z.b. Immunsuppression, Stress (z. B. Ekel), Krankheit, Hormonschwankungen, UV-Strahlung) wird das Virus wieder aktiv, zerstört die Nervenzelle und befällt dann erneut Epithelzellen, so dass eine akute Herpeserkrankung auftritt.

Gingivostomatitis herpetica männl 33 Jahre

Gingivostomatitis herpetica

Gingivostomatitis herpetica

Gingivostomatitis herpetica

Herpes labialis

Herpes palatinus

Virale Infektionen Therapie der Herpesviren Wirkungsweise Aciclovir wird nur durch die virale Thymidinkinase in die Monophospatform überführt. Dabei wirkt die virale Thymidinkinase weit (3000 mal) effektiver bei der Phosporylierung als die zelluläre Thymidinkinase. Anschließend wird die Monophospatform durch die zelluläre Kinasen weiter phosporyliert in die aktive Triphosphatform, Aciclo-GTP. Aciclo-GTP hemmt sehr wirkungsvoll virale DNAPolymerase; es hat eine ungefähr 100 mal höhere Affinität zu viraler als zu zellulärer Polymerase. Die Monophosphatform des Aciclovirs wird aber auch in die virale DNA eingebaut, was bei der Eiweißsynthese zum Kettenabbruch führt. Es wurde nachgewiesen, dass virale Enzyme Aciclo-GMP nicht aus der Kette entfernen können, was zur nachhaltigen Hemmung der DNA-Polymerase führt.

Das Zytomegalievirus (ZMV) Infektion: Zytomegalievirus (ZMV) aus der Familie der Herpesviren. Inkubationszeit: 2-6 Wochen. Symptome: Fieber, Lymphpknotenschwellung, Kopf- und Gliederschmerzen, evt. Hepatitis, Polyneuritis. Schwangerschaft: Schwere Schädigungen und Lebensgefahr des Kinders bei Infektion der Mutter während der Schwangerschaft. Embryopathien sind meldepflichtig. Komplikationen: Bei immungeschwächten Menschen schwerer Krankheitsverlauf mit Lungenentzündung, Geschwürbildung und bakteriellen Begleitinfektionen. Therapie Antivirale Behandlung nur bei immungeschwächten Menschen erforderlich. Ganciclovir oder Fosarnet sind erfolgreicher als Aciclovir. Bei bakteriellen Infektionen sofort Antibiotika. Ansonsten symptomatische Behandlung ausreichend. Vorbeugung Bei immungeschwächten Menschen kann eine Impfung die Symtomatik abschwächen. Es bleibt nach einer Infektion lebenslang in den menschlichen Zellen. Auch nach Beendigung der Erkrankung kann es noch wochenlang mit Speichel und Urin ausgeschieden werden

Nosokomiale Infektionen durch Viren: CMV Cytomegaloviren sind umhüllte, doppelsträngige DNA-Viren. Wie andere Mitglieder dieser Gruppe führen sie zu latenten, reaktivierbaren Infektionen Hemmung der Virusvermehrung durch Ganciclovir und Foscarnet Krankheitsbilder und -verläufe: Bei Personen mit reifem, intaktem Immunsystem verläuft die HCMV-Infektion entweder asymptomatisch oder sehr viel seltener ähnlich einer infektösen Mononukleose. Etwa jedes 100.-300. Neugeborene ist kongenital infiziert. Von den Infizierten zeigen 90-95% bei Gehurt keine Symptome, Fehlbildungen kommen vor. Dagegen können bei 10-15% der intrauterin Infizierten, scheinbar gesunden Neugeborenen noch in späteren Jahren Schäden, wie geistige Retardierung, Schädigung der Motorik und Innenohrschwerhörigkeit, aufgedeckt werden. Fruchtschäden sind wohl nur bei Primärinfektion der Mutter in der Schwangerschaft zu befürchten. Viele Neugeborene werden unter der Geburt oder durch Muttermilch infiziert. Derartige Infektionen verlaufen beim reifen Neugeborenen i. d. R. ohne wesentliche Symptome.

Die HCMV-Infektion hat durch die rasch ansteigende Zahl immunsupprirnierter Patienten besondere Bedeutung erlangt Die HCMV-Erkrankung ist trotz Spenderselektion und Chemotherapie z. Zt. die wichtigste infektiöse Todesursache nach Knochenmarkstransplantationen und eine sehr gefährliche Komplikation nach Organtransplantationen Epidemiologie: Die Inkubationszeit variiert stark und liegt zwischen 2 und 7 Wochen. Wichtige Infektionsquellen sind diaplazentar, unter der Geburt oder über die Muttermilch infizierte Kinder, die das Virus über Jahre massiv mit Sekreten und Urin ausscheidenden können. Die Übertragung von Kleinkindern auf Pflegepersonen bei Haus- und Kinderstättenpflege ist relativ häufig. Auch primär infizierte Erwachsene und solche mit Immundefekt können das Virus über Monate ausscheiden. Epidemiologisch wichtig sind asympto-matische Reaktivierung in der normalen Bevölkerung. In der erwachsenen Bevölkerung liegen die Ausscheidungsraten bei 1-3 %. Gravidität begünstigt Reaktivierungen, und bis zum Ende der Schwangerschaft ist die Ausscheiderrate etwa doppelt so hoch wie bei Nichtgraviden.

HCMV Übertragung Diaplazentar und perinatal Sexuelle Übertragung Transfer durch Speichel Antikörperprävalenz bei jungen Erwachsenen ca. bei 40 60 %

CMV Ulzera

Nach 4 Wochen antiviraler Therapie

Das Drei-Tage-Fieber (Exanthema subitum, Roseola infantum) ist eine ansteckende Erkrankung, die durch zwei verschiedene Typen des Humanen Herpes Virus verursacht wird und zählt zu den Kinderkrankheiten. Auf ein meist dreitägiges Fieber folgt ein Hautausschlag. Komplikationen sind selten, weshalb sich die Behandlung auf symptomatische Maßnahmen beschränkt. Eine Impfung gibt es nicht. Erreger Das Drei-Tage-Fieber wird durch das Humane Herpesvirus Typ 6 (HHV-6) oder Typ 7 (HHV-7) ausgelöst. HHV-6 und HHV-7 sind doppelsträngige DNA-Viren und mit dem Cytomegalie-Virus (CMV) eng verwandt. Von HHV-6 existieren zwei Serotypen (6A und 6B). In Europa erkranken Kinder praktisch nur an Typ 6B. Nach Abklingen der akuten Infektion persistiert das Virus im Wirtsorganismus und kann z. B. bei Immunsuppression reaktiviert werden. Symptome Das Drei-Tage-Fieber ist eine Erkrankung des Säuglings- oder frühen Kleinkindesalters, Kinder jenseits des zweiten Lebensjahres erkranken quasi nicht. Bei typischen Verlauf besteht drei Tage (maximal 2-8) anhaltendes hohes Fieber. Bei Entfieberung tritt ein Hautausschlag mit feinen, manchmal auch leicht erhabenen Flecken auf, der typischerweise am Stamm und im Nacken lokalisiert ist. Die Flecken können zusammenfließen und sich auf Gesicht und Extremitäten ausbreiten. Epidemiologie Humane Herpes-Viren kommen auf der ganzen Welt vor. Erregerreservoir ist nur der Mensch. Die Übertragung erfolgt überwiegend durch Speichel, möglicherweise auch durch Tröpfcheninfektion. Gesunde HHV-seropositive Kinder und Erwachsene können immer wieder HHV im Speichel ausscheiden. Dadurch stellen diese Personen eine kontinuierliche Erregerquelle dar. Die Inkubationszeit beträgt fünf - 15 Tage. Komplikationen Zu den häufigsten Komplikationen durch die HHV-6 und -7 gehören Durchfall und Erbrechen, Schwellung der Augenlider, Papeln auf dem weichen Gaumen und am Zäpfchen, Husten, Schwellung der Halslymphknoten, vorgewölbte und gespannte Fontanelle sowie Fieberkrämpfe. Letztere scheinen bei HHV-7 etwas häufiger aufzutreten als bei HHV-6. Diagnose Bei typischer Klinik mit Auftreten des Hautausschlags nach Entfieberung wird die Diagnose klinisch gestellt. Prinzipiell kann eine vermutete Primärinfektion durch den Nachweis von HHV-spezifischen IgM-Antikörpern betätigt werden. Humane Herpesviren selbst können Blut, Speichel und Liquor, HHV-7 auch in Muttermilch nachgewiesen werden. Diese Untersuchungen haben aber kaum praktische sondern eher wissenschaftliche Bedeutung. Therapie Die meisten Infektionen erfordern keine Therapie. Bei hohem Fieber erfolgt eine symptomatische Fiebersenkung. Beim Auftreteten von Fieberkrämpfen müssen diese natürlich durch eine spezifische krampflösende Medikation behandelt werden. Eine virusspezifische Therapie gibt es nicht. Prophylaxe Eine Isolierung von Kindern mit akuter HHV-Infektion ist nicht erforderlich. Eine Impfung existiert nicht. Über die prophylaktische Wirkung von Immunglobulinen liegen bisher keine Erkenntnisse vor.

Epstein-Barr-Virus Epstein-Barr Virus (syn. Human Herpesvirus type 4) Das Epstein-Barr-Virus (EBV, nach Sir Michael Anthony Epstein, * 1921) ist ein humanpathogenes, behülltes, doppelsträngiges DNAVirus aus der Familie der Herpesviridae bzw. der Herpetoviridae. Das Virus ist verantwortlich für das Pfeiffersche Drüsenfieber und das Burkitt-Lymphom und die orale Haarleukoplakie. Übertragung Hauptübertragungsweg des Virus ist eine Tröpfcheninfektion oder eine Kontaktinfektion (besonders Speichel) bzw. Schmierinfektion, seltener sind Übertragungen im Rahmen von Transplantationen oder Bluttransfusionen.

Epstein-Barr-Virus Infektionsfolgen Bei jugendlichen oder erwachsenen Infizierten kommt es in 30 60 % aller Fälle zum Ausbruch einer infektiösen Mononukleose (Pfeiffersches Drüsenfieber), jeder Infektion folgt im Normalfall eine lebenslange Resistenz gegen diese Krankheit. Als seltene Komplikation kann das Burkitt-Lymphom entstehen. Im höheren Lebensalter sind 95 % der Menschen mit EBV infiziert. Auch nach der Heilung der Mononukleose bleibt das Epstein-Barr-Virus im Körper. Es kann wie alle Herpesviren reaktivieren. Dabei treten verschiedenartige mehr oder weniger schwerwiegende Krankheitserscheinungen auf. Im asiatischen Raum gilt eine EBV-Infektion als Risikofaktor für Tumoren der Nase oder des Kehlkopfes (Nasopharynxkarzinom).

Mononukleose

OHL

HIV-Lymphom

Hand-, Fuss- und Mund-Erkrankung Ätiologie und Pathogenese Cosackieviren gehören zur Familie der Picornaviren (RNAViren) Benannt nach einem New Yorker Stadtteil, wo die Erkrankung zuerst identifziert wurde Verschiedene Cosackieviren können oral Blasen induzieren Hierzu gehört die HMF-Krankheit und die Herpangina

Hand, Fuss und Mund Erkrankung HFM ist eine hochkontagiöse virale Infektion, die in der Regel durch Coxsackie Type A 16 hervorgerufen wird Gelegentlich wurden serologisch auch die Subtypen A5, A9, A10, B2, B5 und das Enterovirus 71 isoliert Die Übertragung erfolgt aerogen über Tröpfchen oder fäkal-oral Mit zunehmender Virämie treten Effloreszenzen an den Schleimhäuten und der Haut der Hände und Füße auf

Hand, Fuss und Mund Erkrankung Klinisches Bild: Die Erkrankung tritt epidemisch oder endemisch auf und betrifft vor allem Kinder unter 5 Jahren Nach einer kurzen Inkubationszeit erfolgt innerhalb von 1 2 Wochen die spontane Abheilung Die klinischen Beschwerden sind in der Regel gering mit leichtem Fieber, Unwohlsein, Lymphadenopathie. Die oralen Manifestationen verursachen die Hauptbeschwerden (Schmerzen) Die oralen Läsionen beginnen als Blasen, die schnell platzen und fibrinbedeckte Ulzerationen hinterlassen, sie sind von einem erythematösen Halo umgeben Die multiplen Blasen können an jeder Stelle in der Mundhöhle auftreten, vor allem Gaumen, Zunge und Wange sind die bevorzugten Prädilektionsstellen Multiple maculo-papuläre Läsionen treten parallel an Hand und Füßen auf. Es bilden sich Blasen, die aufplatzen und Ulzerationen hinterlassen können (Krustenbildung)

Vesiculo-bullöse Erkrankungen 1. Virale Erkrankungen Herpes Simplex Virus Infektionen Varicella-Zoster Infektionen Hand, Fuss und Mund Erkrankung Herpangina Masern (Rubeola) 2. Immunologische Erkrankungen: Pemphigus vulgaris Vernarbendes (cicatricales) Pemphigoid Bullöses Pemphigoid Dermatitis Herpetiformis Lineare IgA Erkrankung 3. Hereditäre Erkrankungen Epidermolysis Bullosa

Definition: Gingivitis Desquamativa Klinisch gleichartig erscheinende desquamative Veränderungen der Gingiva, die aus heutiger Sicht alleinige Manifestation nosologisch unterschiedlicher Erkrankungen sein können Verbesserte immunologische Untersuchungsmethoden führten zu einer wesentlichen Wissenserweiterung und erlauben heute im Einzelfall eine genauere Zuordnung Überwiegend Frauen mit einem Altersgipfel zwischen dem 40. und 60. Lebensalter betroffen- hormonaler Haushalt wird als CoFaktor vermutet

Klinisches Erscheinungbild variabel stets ausgeprägtes Erythem der marginalen Gingiva in aller Regel auf der vestibulären Seite Blasenbildung durch subepitheliale Spaltbildung möglich (Nikolski +) Epithelverlust bei geringfügiger mechanischer Irritation schmerzhafte Erosionen mit schlechter Heilungstendenz unvollständige Epithelregeneration Unterschied zu sonstigen Gingivitiden: kann auch im Bereich plaquefreier Zähne auftreten zahnloser Alveolarfortsatz

Klinisches Erscheinungsbild

Pemphigus vulgaris Der Pemphigus vulgaris ist eine Haut- und Mundschleimhauterkrankung aus der Gruppe der blasenbildenden Autoimmunerkrankungen. Er zeichnet sich durch Blasenbildung, sowie durch eine Akantholyse der unteren Schichten der Epidermis und Mukosa aus. Ursächlich sind IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 3 ("PemphigusAntikörper"), welche in den Interzellularräumen der betroffenen Hautareale, sowie im Serum der Erkrankten nachgewiesen werden können. Die Erkrankung ist insgesamt selten und betrifft überwiegend Menschen im mittleren und höheren Lebensalter. Eine geschlechtsspezifische Häufung ist nicht bekannt.

Pemphigus vulgaris Mukokutane Erkrankung mit intraepithelialer Blasenbildung Verlust des interzellulären Haltes im Stratum spinosum Untergruppen sind der P. vegetans, P. foliaceus Ätiologie und Pathogenese Zirkulierende Autoantikörper (IgG), die gegen Bestandteile der Desmosomen im Stratum spinosum gerichtet sind (Desmoglein 3) Die Schwere des Krankheitsbildes korreliert mit dem Antikörpertiter Es wird angenommen, dass der Pemphigus-AK ein intrazelluläres Protein aktiviert

Pemphigus vulgaris - Symptome Die Erkrankung beginnt bei über der Hälfte der Betroffenen mit einem Befall der Mundschleimhaut. Es entstehen hier rasch platzende Blasen, die leicht bluten und schmerzhafte Erosionen hinterlassen. Differentialdiagnosen Bullöses Pemphigoid Dermatitis herpetitiformis Duhring

Pemphigus vulgaris Histopathologie Es zeigen sich suprabasal gelegene, akantholytische Blasen. Die basalen Keratinozyten bleiben intakt, darunter ist die Dermis von Leukozyten infiltriert. Im Lumen der Blasen finden sich "Pemphigus-Zellen". Therapie Vowiegend wird die Erkrankung mit der systemischen Gabe von Glukokortikoiden behandelt. Initial haben sich dabei hohe Dosen bewährt (z.b. 150mg Prednison/d), die im Verlaufe immer weiter reduziert werden, bis eine minimale Erhaltungsdosis gefunden werden kann. Liegt diese über der so genannten CushingSchwelle, so werden zusätzlich Immunsuppressiva eingesetzt, um die dauerhafte Gabe von Glukokortikoiden möglichst gering zu halten (z.b. 150 mg Imurek/d

Pemphigus vulgaris Prognose Es gibt sowohl akute, als auch chronische Verläufe. Seit dem Einsatz von Glukokortikoiden und Immunsupressiva hat sich die Prognose deutlich der Erkrankung deutlich verbessert. Todesursachen sind heutzutage meist die Folgen einer langfristigen Therapie mit Glukokortikoiden und Immunsupressiva zurückzuführen.

Pemphigus vulgaris Klinisches Bild Ca. 60 % der Patienten zeigen zuerst orale Manifestationen Hautmanifestationen können erst 1 Jahr später auftreten Blasenbildung mit nachfolgenden Ulzerationen Die Ulzerationen reichen von aphthenähnlichen bis großen Ulzerationen Gleiche Geschlechtsverteilung Genetische und ethnische Faktoren begünstigen das Auftreten des Pemphigus vulgaris Zusätzlich können weitere Autoimmunerkrankungen auftreten: Myasthenia gravis, Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sjögren Syndrom

Cicatricales Pemphigoid Synonym ist benignes Schleimhautpemphigoid Ätiologie und Pathogenese: Autoimmunerkrankung mit unbekannter Ursache Immunologie: Ablagerungen von IgG und Komplement in der Basalmembranzone Die molekularen Ziele sind wahrscheinlich Laminin 5 und ein sogen. bullöses Pemphigoidantigen mit 180 kd Nur selten lassen sich zirkulierende AK nachweisen (geringer Titer)

Cicatricales Pemphigoid Klinisches Bild Erkrankung der Erwachsenen und Älteren Orale Manifestationen: Erosionen, Desquamationen, vesiculo-bullöse Eruptionen Betroffen sind Gingiva, Kieferkammmukosa, Wange, Zunge, Mundboden Die Läsionen sind chronisch und heilen mit Narben-bildung vor allem an Konjunktiven, Larynx, Genitalien, Ösophagus und Haut Mit zunehmendem Verlauf nimmt der Schmerz ab An Läsionen angrenzendes intaktes Epithel läßt sich oftmals abschieben

Cicatricales Pemphigoid Histopathologie: Spaltbildung subepithelial In der Lamina propria finden sich oftmals Lymphozyten Nachweis von IgG und C3 Therapie: bei isolierten oralen Manifestationen lokale Corticoidtherapie Systemisch sind hohe Corticoiddosen notwendig Bei schweren Krankheitsverläufen sind immunsuppressive Therapien möglich

vernarbendes Schleimhautpemphigoid -

nach dreijähriger immunsuppressiver Therapie

Lichenoide Variante des vernarbenden Pemphigoids

V.a. DNA-Aneuploidie 9cee = 1

Therapie des vernarbenden Schleimhautpemphigoids mit Tacrolimus Behandlung des oralen Lichen planus: Vente et al., Br J Dermatol 1999; 140: 338-342 Lener et al., Arch Dermatol 2001; 137: 419 422 Wirkungsweise: Inhibition der Calcineurin Aktivität Hemmung der Aktivierung und Proliferation von TZellen und der Produktion von Zytokinen (z.b. IL-2, IL-3, IL-4, IL-5, IFN-g and GM-CSF) Wirkung auf antigenpräsentierende Zellen (z.b. Langerhans Zellen) und Mastzellen 2 Packungsgrößen: 30g (N2) und 60g (N3) 2 Konzentrationen: 0,1% und 0,03%

Focus on tacrolimus mode of action Inhibits calcineurin activity Blocks: activation and proliferation of T cells production of numerous cytokines (including IL-2, IL-3, IL-4, IL-5, IFN-g and GM-CSF) Also targets AD pathogenesis through effects on: epidermal APCs, such as Langerhans cells eosinophils mast cells and basophils APCs = antigen-presenting cells; GM-CSF = granulocyte macrophage colony-stimulating factor; IFN = interferon; IL = interleukin

Fotodokumentation 1 Vor Therapiebeginn Nach 4 Monaten

Fotodokumentation 2 Vor Therapiebeginn Nach 6 Wochen

Nip-Nip-Lösung (Cortisonlösung) Prednisolon Hemisuccinat Methylis parahydroxybenzoat Prophylis parahydroxybenzoat Methylhydroxyprophylcellulose Olivae oleum Tylose C 600 Aqua purificata 2,5 g 0,14 g 0,06 g 1,20 g 100,00 g 2,8 g 393,30 g

Protopic-Spüllösung (Tacrolimus) Tacrolimus Propylenglycol Polysorbat 20 Aqua purificata 0,5 mg 25,0 7,5 467,5

Bullöses Pemphigoid Dem cicatricalen Pemphigoid sehr ähnlich Wahrscheinlich ähnliche ätiologische und pathogenetische Mechansimen Im Gegensatz zum c. P. sind zirkulierende AK nachweisbar Die Bindung zirkulierender AK führt zur Einwanderung neutrophiler und eosinophiler Granulozyten Diese Zellen sezernieren proteolytische Enzyme Klinisches Bild: Typische Erkrankung im fortgeschrittenen Lebensalter Gleiche Geschlechtsverteilung Primäre Beteiligung der Haut Orale Manifestationen bei ca. 1/3 der Patienten Orale Läsionen können nicht vom cic. P. unterschieden werden Der AK-Titer korreliert nicht mit dem klinischen Verlauf Es gibt Phasen eine spontanen Remission Therapie: Systemische Gabe von Corticosteroiden Nicht-steroidale immunsuppressive Therapie

Bull. Pemphigoid, Pat. 70 Jahre Klinik: Kopfhaut und Arm

Dermatitis herpetiformis Hauterkrankung, die nur selten orale Manifestationen zeigt Ursache unbekannt Keine Assoziation zu Herpesviren Ätiologie und Pathogenese Keine zirkulierenden AK bekannt Ablagerungen von IgA Zellvermittelte Immunität evtl. relevant Bei den meisten Patienten zeigt eine diätische Therapie (fettfrei, glutenfrei) gute Erfolge Klinisches Bild Kutane Effloreszenen sind papelartig, erythematös, vesiculär und oftmals mit intensivem Juckreiz verbunden Intensive Beteiligung des Gesichtes und der Kopfhaut Histopathologie: Ansammlungen von Neutrophilen, Eosinophilen, und Fibrin. Nachweis von IgA an den Bindegewebsspitzen Therapie mit Dapsone, Sulfapyrdine Lebenslanger Verlauf mit symptomfreien Intervallen

Lineare IgA Erkrankung Chronische Autoimmunerkrankung der Haut mit häufiger oraler Beteiligung (Gingiva) Im Gegensatz zur Dermatitis herpetiformis keine Assoziation zur Gluten-empfindlichen Enteropathie

Case report A 69-year-old male patient showed severe and very painful ulzers on buccal mucosa which persisted for over 15 years. Laryngoscopically an involvement of the pharyngeal mucosa and especially the epiglottis was seen with mucosal ulzers and numerous scars. The original diagnosis was oral lichen planus for about 15 years. The diagnosis of linear IgA-disease was confirmed after excisional biopsy using conventional histopathology showing a subepithelial blister and DIF demonstrating linear deposits of IgA at the BMZ.

Nach 6 Monaten Therapie: Combination of local tacrolimus (T) and systemic mycophenolate motefil (MMF). MMF is an immunosuppressive drug that selectively inhibits T and B lymphocytes by suppressing de novo purine synthesis. MMF selectively inhibits their proliferation and antibody production. Tacrolimus is a macrolid lactone that blocks the activation and proliferation of T cells and the production of numerous cytokines (including IL-2, IL-3, IL-4, IL-5, IFN-γ).

Epidermolysis bullosa (EB) ist eine genetisch bedingte Hauterkrankung, wird je nach Subtyp autosomal-dominat oder rezessiv vererbt je nach Subtyp Blasen und Wunden mit Narbenbildung entstehen (am und im ganzen Körper, z. B. auch Mund und Speiseröhre). Seit 1999 wird die EB nach Expertenkonsens in drei Hauptformen unterteilt, ausgeprägte genetische Vielfalt

Epidermolysis bullosa