Vorlesung Analatresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz
Original-Prüfungsfrage (1) Welche der nachfolgenden Aussagen zur Analatresie trifft (treffen) zu? (1) Bei Analatresien bestehen fast immer neurologische Störungen (Reithosenanalgesie). (2) Bei Neugeborenen mit Analatresie finden sich häufig Fehlbildungen des Urogenitaltraktes. (3) Nach operativer Beseitigung einer tiefen Analatresie wird bei der Mehrzahl der Patienten eine zufriedenstellende Stuhlkontinenz erreicht. (a) nur 1 ist richtig (b) nur 2 ist richtig (c) nur 1 und 2 sind richtig (d) nur 2 und 3 sind richtig (e) 1-3 sind alle richtig
Original-Prüfungsfrage (2) Ein 2 Tage altes weibliches Neugeborenes (Geburtsgewicht 2420 g, Länge 50 cm) wurde wegen ausbleibenden Mekoniumabgangs geröntgt (siehe Abbildung). Welche der n ist am wahrscheinlichsten? A kaudale Regression B Analatresie C Mikrokolon D Ovarialzyste E Mesenterialzyste
Analatresie keine Analöffnung, aber... zusätzlich kleine Öffnung weiter vorn ( Fistel ) Junge Mädchen
Prinzip Junge: rektoperineale Fistel Mädchen: rektovestibuläre Fistel
Prinzip beim Jungen rektoperineale Fistel
Prinzip beim Mädchen rektovestibuläre Fistel
Spektrum beim Jungen es gibt Analatresien unterschiedl Höhe mit allen Zwischenstufen am häufigsten: - Analatresie mit rektourethraler Fistel rektoperineale... rektourethrale.. rektoprostatische... rektovesikale Fistel
häufigster Typ: mit rektourethraler Fistel rektourethrale Fistel Rückfluß in D. deferens Urethroskopie: Urethra Fistel Katheter in Fistel
Spektrum beim Mädchen - bei Mädchen am häufigsten: - Analatresie mit rektovestibulärer Fistel rektoperineale... rektovestibuläre... rektovaginale... rektovaginale Fistel
- Entwicklungsgeschichte (1) - bei Vierfüßlern uralt: Kloake. Ureter - Nebenräume senken sich ein, als Blase oder Kopulationsorgane. - bei Säugern embryonal regelmäßig Ausbildung einer Kloake. - nachträglich Trennung der Systeme durch Septum urorektale. - wenn das Septum unvollständig trennt: Analatresie mit Fistel Darm Penis Ductus deferens Blase Kloake der Ente
- Entwicklungsgeschichte (2) - frühembryonal: Kloake nach außen durch Membran verschlossen Ureter - bei manchen Kindern Analatresie nur mit Membran, durch die Mekonium durchscheint - bei Säugern bildet sich Septum urorektale: vorne Allantois, Harnblase und Urethra. Unterstes Ende des Septums wird zum Perineum. Danach reißen die hintere und vordere Kloakenmembran ein. Darm Penis Ductus deferens Kloake der Ente
1 : 4500 (also 180 Kinder pro Jahr in Deutschland) - 90% mit Fistel, 10% ohne Fistel - Kloaken: 10% - bei Jungen etwas häufiger
auch bei Tieren
- Festlegung des Typs durch Inspektion Sonder-Form: ventrale Ektopie = nach vorne verlagerter Anus mit ansonsten normalem zirkuklärem Sphinkter (selten) muß nicht unbedingt operiert werden ventrale Ektopie
Korbhenkel - tiefe Fehlbildung - später wahrscheinlich kontinent - Op als Neugeborenes - keine Korbhenkel
Analatresie mit rektoperinealer Fistel - Fistel deswegen, weil es keine zirkuläre Muskulatur hat - tiefe Fehlbildung, wird wahrscheinlich kontinent - Op als Neugeborenes, keine rekto-perineale Fistel
Analatresie mit rektovestibulärer Fistel - tiefe Fehlbildung, wird wahrscheinlich kontinent - Op als Neugeborenes, keine rekto-vestibuläre Fistel
Analatresie mit rektoperinealer Fistel - tiefe Fehlbildung, wird wahrscheinlich kontinent - Op als Neugeborenes, keine rekto-perineale Fistel
Analatresie mit subkutaner rekto-skrotaler Fistel (1) Fistel reicht bis in das Rektum
Analatresie mit subkutaner rekto-skrotaler Fistel (2) Fistel mit Mekonium gefüllt
Analatresie mit subkutaner rekto-peniler Fistel - tiefe Fehlbildung, wird wahrscheinlich kontinent - Op als Neugeborenes, keine rekto-penile Fistel
Analatresie mit rekto-vaginaler Fistel flacher Po ohne erkennbare Grube + Mekonium im Urin
Kloake flacher Po und kleine Vagina
posteriore Ektopie
Stuhl in Windel = Fistel - hohe Fehlbildung, später wahrscheinlich inkontinent - Op erst später, zuerst Stuhlfäden in Windel flacher Po
, Wangensteen-Rice - nur dann, wenn durch die Inspektion die nicht sicher ist (20% der Fälle) - meist gemacht: Invertogramm nach Wangensteen-Rice = Kopf nach unten, Luft steigt auf und zeigt distales Ende der Atresie - erst sinnvoll mindestens 16 Stunden nach der Geburt, besser erst nach 24 Stunden (Luft wird erst nach Geburt geschluckt, braucht Zeit, um durch ganzen Darm zu wandern)
, Invertogramm nach Wangensteen-Rice Kopf nach unten kurzer Abstand zur Haut = tiefer Defekt
, Invertogramm nach Wangensteen-Rice rektoprostatische Fistel
, Invertogramm nach Wangensteen-Rice rektourethrale Fistel
, Invertogramm nach Wangensteen-Rice weiter Abstand zur Haut = hoher Defekt
, Invertogramm nach Wangensteen-Rice gemeinsame Öffnung für Blase, Vagina, Rektum = Kloake
assoziierte Fehlbildungen - Wirbelfehlbildungen (wenn mehr als 2 Sakralwirbel fehlen: häufig später Inkontinenz: Stuhl, manchmal auch Urin) - 50% urogenitale Fehlbildungen (je höher die Fistel, um so mehr; z.b. bei rekto-vesikalen Fisteln: 90%)
Op
Prinzip der Op vorher nachher
normale Anatomie
Levator
im Detail Analatresie mit rektourethraler Fistel
Op nach Peña (1)
Op nach Peña (2)
Op nach Peña (3)
Op nach Peña (4)
Op nach Peña (5)
Op nach Peña (6)
Op nach Peña (7)
Op nach Peña (8)
Op nach Peña (9)
zusammengefaßt vorher nachher
zusammengefaßt vorher nachher 3 Mo später
Kloaken sind schwieriger häufigster Typ
seltene Kloaken-Typen
wahrscheinlich besser: laparoskopisch (1) Prinzip rektoprostatische Fistel rektovesikale Fistel Durchzug von unten
wahrscheinlich besser: laparoskopisch (2) macht kein Zugangstrauma wie Peña lap: präop postop
falls : Transversostomie
Transversostomie, Technik (1) Nabel Rippenbogen
Transversostomie, Technik (2) Brücke abgehoben vordere Rektusscheide inzidiert
Transversostomie, Technik (3) hintere Rektusscheide inzidiert Transversum hervorgehoben
Transversostomie, Technik (4) Nähte zu Peritoneum und Faszie Durchziehen der Brücke
Transversostomie, Technik (5) fertige Transversostomie Hegarstift #8
Algorithmus beim Mädchen Anus inspizieren Fistel ja (90%) Fistel nein (10%) perineal vestibulär vaginal Kloake Abstand: > 1 cm < 1 cm Op innerhalb 1. Lebenstage OP mit 3 Monaten OP innerhalb 1. Lebenstage
Algorithmus beim Jungen Anus inspizieren klar (80%) unklar (20%) perineale Fistel, Korbhenkel, gut ausgebildeter Anus, Membran flach, kein Anus erkennbar Abstand: > 1 cm < 1 cm Op innerhalb 1. Lebenstage OP mit 3 Monaten OP innerhalb 1. Lebenstage
- der Anus muß für einige Wochen bougiert werden (Striktur) - weites Spektrum von Möglichkeiten, die Begriffe tiefe, mittlere oder hohe reichen dafür nicht aus - wenn > 2 Sakralwirbelkörper fehlen und bei flachem Po: immer inkontinent - tiefe fast immer kontinent
- rektourethrale Fistel (Jungen) kontinent: 60% Schmieren: 60% verstopft: 50% - rektovestibuläre Fistel (Mädchen) kontinent: 100% Schmieren: 20% verstopft: 70% - Kloaken kontinent 0% Schmieren 70% - hohe Atresien:kontinent 35% Schmieren 40%
nisse werden im Alter allmählich besser - sozial kontinent trotz schlechter Funktion (etwas Schmieren tagsüber) - Urin-Inkontinenz tiefe 0% hohe 20% - Psychoprobleme
eher Konstipation, weniger Inkontinenz
Original-Prüfungsfrage (1) Welche der nachfolgenden Aussagen zur Analatresie trifft (treffen) zu? (1) Bei Analatresien bestehen fast immer neurologische Störungen (Reithosenanalgesie*). (2) Bei Neugeborenen mit Analatresie finden sich häufig Fehlbildungen des Urogenitaltraktes. (3) Nach operativer Beseitigung einer tiefen Analatresie wird bei der Mehrzahl der Patienten eine zufriedenstellende Stuhlkontinenz erreicht. (a) nur 1 ist richtig (b) nur 2 ist richtig (c) nur 1 und 2 sind richtig (d) nur 2 und 3 sind richtig (e) 1-3 sind alle richtig *Conus Syndrom: Läsion kaudal des Abgangs der Wurzeln S1: Sensibilitätsstörungen in der Reithosen-Region (Versorgungsgebiet S2 bis S5) Blasen-, Mastdarm-, Sexualfunktionsstörungen
Original-Prüfungsfrage (2) Ein 2 Tage altes weibliches Neugeborenes (Geburtsgewicht 2 420 g, Länge 50 cm) wurde wegen ausbleibenden Mekoniumabgangs geröntgt (siehe Abbildung). Welche der n ist am wahrscheinlichsten? A kaudale Regression* B Analatresie C Mikrokolon D Ovarialzyste E Mesenterialzyste *Dysplasie der Lenden- und/oder Sacralsegmente mit abnorm entwickeltem unterem Rückenmark. Oft bei diabetischer Anamnese der Mutter während der Schwangerschaft. Symptome: mäßige Bewegungsstörungen bis kompletter Parese der unteren Extremitäten. Häufig auch Blasenentleerungsstörung