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Inhaltsverzeichnis - Kapitel 1. Einleitung: Die Chemie des Lebens 2. 3. Lipide und Membranen 4. Nukleinsäuren 5. Aminosäuren und Proteine 6. Enzyme und Katalyse 7. Vitamine & Kofaktoren 8. Stoffwechsel I: Kohlenhydratstoffwechsel 9. Stoffwechsel II: Citratcyclus & oxidative Phosphorylierung 10.Stoffwechsel III: β-oxidation & Aminosäureabbau 11.Stoffwechselphysiologie & Ernährungsbiochemie 1 2

Biochemische Funktionen Energielieferanten Glucose Glykogen (Tiere) Stärke (Pflanzen) Gerüst- und Strukturverbindungen Cellulose (Pflanzen) Chitin (Exoskelett) Glycokalyx (Zelloberflächen) 3 Chemische Funktionalitäten 4

/Saccharide Saccharide (Griechisch: sakcharon = Zucker) sind die häufigsten Biomoleküle! bestehen aus Kohlenstoff, Wasserstoff und Sauerstoff: allgemeine Formel: (C 2 O) n mit n 3 Die unverknüpften Zuckermoleküle werden als Monosaccharide bezeichnet Monosaccharide können miteinander zu Di- und Polysacchariden verküpft werden (linear und verzweigte Polymere!) 5 Monosaccharide besitzen komplexe Stereochemie Aldohexosen besitzen 4 chirale Kohlenstoffzentren (C-Atom mit verschiedenen Substituenten) Daraus ergeben sich 2 4 (=16) verschiedene Stereoisomere für eine Aldohexose! O CO O O O C 2 O Stereozentrum (chirales Zentrum) Das letzte chirale C-Atom wird zur Bezeichnung der sogenannten D- und L- Konfiguration herangezogen! O CO O O CO O O O O O C 2 O D-Form C 2 O L-Form 6

Die Familie der Aldosen 7 Die Familie der Ketosen Ketohexosen besitzen lediglich 3 chirale Zentren und daher gibt es nur 2 3 = 8 Stereoisomere, jeweils vier in der D- und L-Reihe. 8

emiacetale und emiketale ydroxylgruppen reagieren mit Carbonylgruppen von Aldehyden und Ketonen unter Ausbildung von emiacetalen bzw. emiketalen: 9 Pyranosen und Furanosen Findet diese Reaktion innerhalb eines Moleküles statt ( intramolekular ) entstehen cyclische emiacetale bzw. emiketale: 6-Ring Aldohexose 5-Ring Ketohexose 10

Darstellungsvarianten stereochemisch aworth-projektion Stab-Kugel-Molekülmodell Kalotten-Modell Sessel-Projektion 11 Darstellungsvarianten 12

Das anomere Zentrum Befindet sich die ydroxylgruppe des anomeren Zentrums auf der entgegengesetzten Seite zu Seitengruppe am C-5, spricht man von α-(alpha)-konfiguration. Befindet sie sich auf der gleichen Seite spricht man von β-(beta)-konfiguration (es ist ein neues chirales Zentrum entstanden!) 13 Das anomere Zentrum 14

Verknüpfung von Monosacchariden Das anomere Zentrum kann mit einer weiteren ydroxylgruppe reagieren und eine sogenannte glykosidische Bindung ausbilden: Durch diese Reaktion entsteht entweder ein: Acetal (ausgehend von einem emiacetal) oder Ketal (ausgehend von einem emiketal). 15 Die glykosidische Bindung Die Einführung einer glykosidischen Bindung zwischen der ydroxylgruppe des anomeren Zentrums eines Zuckers mit einer anderen alkoholischen Gruppe (anderer Zucker oder andere Verbindung mit reaktiver O-Gruppe) wird als Glykosylierung bezeichnet. Sie wird mit geringem Energieaufwand unter Wasserabspaltung durch eine Kondensationsreaktion gebildet: NATUR: enzymatisch über aktivierten Zucker LABOR: Säurekatalyse mit Überschuss an Alkohol 16

Vom Mono- zum Disaccharid: Dimerisierung Die glycosidische Bindung ist in Gegenwart starker Säuren hydrolytisch spaltbar. 17 äufige Disaccharide: Milchzucker (Lactose) Bis zu 7% in der Milch enthalten! 18

Laktosetoleranz Normalerweise wird das Enzym für den Abbau von Lactose (Enzym: Lactase) nur während der Stillzeit im Menschen hergestellt und danach nicht mehr exprimiert. Durch Punktmutationen, die sich vermutlich vor ca. 10000 Jahren ereigneten (Milchwirtschaft?!), wird das Gen nun nicht mehr abgeschaltet und die Lactase wird permanent exprimiert. Menschen, bei denen diese Mutation nicht auftritt, können später die Lactose nicht mehr zerlegen. In vielen Ländern kommt diese Mutation generell kaum vor. Dort sinkt die Lactaseaktivität natürlicherweise nach der Stillzeit auf ein Minimum. Symptome: ungespaltener Milchzucker gelangt in Dickdarm, von Darmbakterien aufgenommen und vergoren Gärungsprodukte: Lactat (Milchsäure), Methan (C 4 ) und Wasserstoff ( 2 ) Gase führen zu Blähungen Milchsäure ist osmotisch aktiv (osmotische Diarrhoe) 19 Laktosetoleranz In Asien und Afrika betrifft die Laktoseintoleranz den größten Teil der erwachsenen Bevölkerung (> 90 %), in Westeuropa, Australien und Nordamerika sind es 0 15 % (hellhäutige Menschen). Prozentualer Anteil von Laktoseunverträglichkeit Quelle: Zeit-Grafik/Verein für Laktoseintoleranz 20

äufigstes Disaccharid: Saccharose Saccharose: ensteht duch Ausbildung einer glykosidischen Bindung zwischen den anomeren Zentren einer exoglucopyranose (Glucose) und einer exoketofuranose (Fructose) Transportform für Zucker in Pflanzen! 21 Verknüpfungsvarianten Gentiobiose (Amgdalose; Bittermandel) Trehalose Cellubiose (Poly:Cellulose) Maltose (Poly: Amylose) Isomaltose (Poly: Bestandteil von Amylopectin) 22

Cellulose β-1,4-glykosidisch verknüpft 23 Glykogen & Stärke alpha-1,4-glykosidisch verknüpft 24

Bildung von Stärke Stärke wird von Pflanzen in den sogenannten Chloroplasten gebildet und gespeichert. 25 Aminozucker 26

Chitin - ein polymerer Aminozucker Bestandteil des Exoskeletts von Insekten, Spinnen, Krebse etc. 27 Zucker sind am Aufbau der bakteriellen Zellwand beteiligt 28

Zellwandbiosynthese Die bakterielle Zellwandbiosynthese ist ein bevorzugtes Ziel für die Entwicklung von Antibiotika! 29 Glycosaminoglykane Unverzweigte Polysaccharide im extrazellulären Raum Besitzen negativ geladene Carboxyl- und Sulfatgruppen Vorkommen: Bindegewebe Gefäßwände 30

eparin Ist kein Bestandteil des Bindegewebes Vielmehr verhindert es die Blutgerinnung ( Antikoagulant ) und wird bei Verwundung in die Blutbahn ausgeschüttet, um die Bildung von Blutgerinsel zu vermeiden Daher wird eparin in Notfällen und bei chirurgischen Eingriffen verwendet O OOC O α O OSO 3 O O D-iduronate-2-sulfate OSO 3 O N α O 3 SO O N-Sulfo-D-glucosamine-6-sulfate n 31 Proteoglykane Glycosaminoglykane der extrazellulären Matrix aggregieren kovalent und nichtkovalent mit Proteinen und bilden sog. Proteoglykane: Durch die Bürstenstruktur und den polyanionischen Charakter können Proteoglykane extrem viel Wasser aufnehmen. Kollagen bildet zusammen mit Proteoglykanen den Knorpel in Gelenken. 32

Proteoglykane bei der Verwundungsreaktion Bei Verwundung des Rückenmarkes werden als Reaktion Proteoglykane gebildet, die eine Regeneration der beschädigten Nervenbahnen (Axone) verhindern können Durch Behandlung mit Enzymen, die Proteoglykane auflösen können, wurden bereits Erfolge bei der Regeneration von Verletzungen im Bereich des Rückmarkes erzielt: Chondroitinase Bradbury et al., Nature, 416, 636-640 (2002) 33 Glykosylierung von anderen Biomolekülen Die Verknüpfung mit Zuckerresten dient der Erkennung von bestimmten Oberflächenstrukturen, z. B. auf der Außenseite von Membranen: Diese Außenseite ist mit den verschiedensten Oligosacchariden überzogen. Diese bilden sogenannte Glycokonjugate mit Proteinen und Lipiden (siehe Kap. 3 und 5). Diese als Glycokalyx bezeichnete Schicht ist bis zu 1400 Å (= 140 nm dick. 34

Zuckeroberflächen sind immunologische Marker Die AB0 Blutgruppenantigene sind Oligosaccharidkomponenten von Glykolipiden auf Zelloberflächen (nicht nur rote Blutkörperchen). Individuen mit Blutgruppe A besitzen A-Antigen auf der Zelloberfläche und besitzen B-Antikörper (und vice versa). Typ AB besitzen beide Antigene aber keine Antikörper gegen A und B. Typ 0 haben keine der beiden Antigene aber beide A und B Antikörper. 35 Die Entdeckung der Blutgruppen KARL LANDSTEINER entdeckte 1901 die Blutgruppen und machte damit erfolgreiche Bluttransfusionen möglich! Derzeit werden ca. 30 verschieden Blutgruppen Unterschieden (A-B-0; Rhesusfaktor, etc.) Karl Landsteiner (1868-1943) Nobelpreis für Medizin/Physiologie 1930 For his discovery of human blood groups 36