Seltene Tumorerkrankungen (Rare Cancer)
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- Florian Otto
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1 Spez. Auswertungen C00-C96.9: Seltene Tumorerkrankungen /6 Seltene Tumorerkrankungen (Rare Cancer) Häufigkeiten und Inzidenzen im Einzugsgebiet des Tumorregisters München (TRM) RARECARENet definiert seltene Tumoren als diejenigen mit einer Inzidenz < 6/ /Jahr. Laut RARECARENet entfallen ca. 22% der Gesamtinzidenz auf diese seltenen Tumoren > siehe List of Rare Cancers: RARECAREnet_list_of_rare_cancers_Dec15.xlsx EUROCARE ist ein internationales kooperatives Projekt für Überlebenszeitanalysen in Europa ( Die fünfte und aktuelle Ausgabe, EUROCARE-5, umfasst Daten über mehr als 21 Millionen Tumordiagnosen, zur Verfügung gestellt von 116 Krebsregistern aus 30 europäischen Ländern. Das RARECARENet-Projekt nutzt diese Datensammlung des EUROCARE-5-Projekts von 94 Krebsregistern, welche sich an EUROCARE-5 beteiligt, die RARECARENet-Qualitätskriterien erfüllt und einer Datennutzung für das RARECARENet-Projekt zugestimmt haben, Diagnosedatum 2000 bis Das Tumorregister München (TRM) hat sich an EUROCARE-5 und am RARECARENet-Projekt beteiligt. Dargestellt sind im Folgenden für die von RARECARENet definierten 198 seltenen Tumorerkrankungen, die im TRM erfasste Anzahl der Diagnosen aus den Jahren 2007 bis 2017, die daraus gemittelte rohe Inzidenz pro Jahr und zum Vergleich die von RARECARENet publizierte jährliche rohe Inzidenz, gemittelt aus den Jahren 2000 bis 2007, gemeldet von 83 Krebsregistern. Dabei entsprechen von Diagnosen des TRM aus den Jahren 2007 bis 2017 den von RARECARENet definierten Entitäten (24.3%)
2 Spez. Auswertungen C00-C96.9: Seltene Tumorerkrankungen /6 1 Squamous cell carcinoma with variants of nasal cavity and sinuses 2 Lymphoepithelial carcinoma of nasal cavity and sinuses 3 Undifferentiated carcinoma of nasal cavity and sinuses 4 Intestinal type adenocarcinoma of nasal cavity and sinuses 5 Squamous cell carcinoma with variants of nasopharynx 6 Papillary adenocarcinoma of nasopharynx Epithelial tumours of major salivary glands Salivary gland type tumours of head and neck Squamous cell carcinoma with variants of hypopharynx 10 Squamous cell carcinoma with variants of larynx Squamous cell carcinoma with variants of oropharynx 12 Squamous cell carcinoma with variants of oral cavity 13 Squamous cell carcinoma with variants of lip Squamous cell carcinoma with variants of oesophagus 15 Adenocarcinoma with variants of oesophagus Salivary gland type tumours of oesophagus Undifferentiated carcinoma of oesophagus Squamous cell carcinoma with variants of stomach Salivary gland-type tumours of stomach Undifferentiated carcinoma of stomach Adenocarcinoma with variants of small intestine Squamous cell carcinoma with variants of small intestine 23 Squamous cell carcinoma with variants of colon Fibromixoma and low grade mucinous adenocarcinoma (pseudomixoma peritonei) of the appendix 25 Squamous cell carcinoma with variants of rectum Squamous cell carcinoma with variants of anal canal 27 Adenocarcinoma with variants of anal canal Paget's disease of anal canal Squamous cell carcinoma with variants of pancreas 30 Acinar cell carcinoma of pancreas Mucinous cystadenocarcinoma of pancreas Intraductal papillary mucinous carcinoma invasive of pancreas 33 Solid pseudopapillary carcinoma of pancreas Serous cystadenocarcinoma of pancreas Carcinoma with osteoclast-like giant cells of pancreas 36 Hepatocellular carcinoma of Liver and IBT Hepatocellular carcinoma, fibrolamellar
3 Spez. Auswertungen C00-C96.9: Seltene Tumorerkrankungen /6 38 Cholangiocarcinoma of IBT Adenocarcinoma with variants of liver and IBT Undifferentiated carcinoma of liver and IBT Squamous cell carcinoma with variants of liver and IBT 42 Bile duct cystadenocarcinoma of IBT Adenocarcinoma with variants of gallbladder Adenocarcinoma with variants of EBT Squamous cell carcinoma of gallbladder and EBT Squamous cell carcinoma with variants of trachea Adenocarcinoma with variants of trachea Salivary gland type tumours of trachea Adenosquamous carcinoma of lung Large cell carcinoma of lung Salivary gland type tumours of lung Sarcomatoid carcinoma of lung Malignant thymoma Squamous cell carcinoma of thymus Undifferentiated carcinoma of thymus Lymphoepithelial carcinoma of thymus Adenocarcinoma with variants of thymus Mammary Paget s disease of breast Special types of adenocarcinoma of breast Metaplastic carcinoma of breast Salivary gland type tumours of breast Epithelial tumour of male breast Squamous cell carcinoma with variants of corpus uteri 64 Adenoid cystic carcinoma of corpus uteri Clear cell adenocarcinoma, NOS Serous (papillary) carcinoma Mullerian mixed tumour Squamous cell carcinoma with variants of cervix uteri 69 Adenocarcinoma with variants of cervix uteri Undifferentiated carcinoma of cervix uteri Mullerian mixed tumour of cervix uteri Adenocarcinoma with variants of ovary Mucinous adenocarcinoma of ovary Clear cell adenocarcinoma of ovary Primary peritoneal serous/papillary carcinoma Mullerian mixed tumour of ovary Adenocarcinoma with variants of fallopian tube Sex cord tumours of ovary Malignant/Immature teratomas of ovary Germ cell tumour of ovary Squamous cell carcinoma with variants of vulva and vagina 82 Adenocarcinoma with variants of vulva and vagina Paget's disease of vulva and vagina Undifferentiated carcinoma of vulva and vagina Choriocarcinoma of placenta
4 Spez. Auswertungen C00-C96.9: Seltene Tumorerkrankungen /6 86 Squamous cell carcinoma with variants of prostate 87 Infiltrating duct carcinoma of prostate Transitional cell carcinoma of prostate Basal cell adenocarcinoma of prostate Paratesticular adenocarcinoma with variants Non seminomatous testicular cancer Seminomatous testicular cancer Spermatocytic seminoma Teratoma with malignant transformation Testicular sex cord cancer Squamous cell carcinoma with variants of penis Adenocarcinoma with variants of penis Squamous cell carcinoma spindle cell type of kidney 99 Squamous cell carcinoma with variants of kidney Transitional cell carcinoma of pelvis and ureter Squamous cell carcinoma with variants of pelvis and ureter 102 Adenocarcinoma with variants of pelvis and ureter 103 Transitional cell carcinoma of urethra Squamous cell carcinoma with variants of urethra Adenocarcinoma with variants of urethra Squamous cell carcinoma with variants of bladder Adenocarcinoma with variants of bladder Salivary gland type tumours of bladder Squamous cell carcinoma with variants of eye and adnexa 110 Adenocarcinoma with variants of eye and adnexa Squamous cell carcinoma with variants middle ear Adenocarcinoma with variants of middle ear Mesothelioma of pleura and pericardium Mesothelioma of peritoneum and tunica vaginalis Malignant melanoma of mucosa and extracutaneous Malignant melanoma of uvea Adnexal carcinoma of skin Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma Nephroblastoma Retinoblastoma Heptatoblastoma Pleuropulmonary blastoma Pancreatoblastoma Olfactory neuroblastoma Odontogenic malignant tumours Non seminomatous germ cell tumours Seminomatous germ cell tumors Germ cell tumors of Central Nervous System (CNS) Soft tissue sarcoma of head and neck Soft tissue sarcoma of limbs Soft tissue sarcoma of superficial trunk Soft tissue sarcoma of mediastinum Soft tissue sarcoma of heart
5 Spez. Auswertungen C00-C96.9: Seltene Tumorerkrankungen /6 134 Soft tissue sarcoma of breast Soft tissue sarcoma of uterus Soft tissue sarcoma of paratestis Soft tissue sarcomas of other genitourinary tract (vulva, vagina, ovary, penis, prostate, testis, kidney, renal pelvis, ureter, bladder, urethra) 138 Soft tissue sarcoma of viscera Soft tissue sarcoma of retroperitoneum and peritoneum 140 Soft tissue sarcoma of pelvis Soft tissue sarcoma of skin Soft tissue sarcoma of paraorbit Soft tissue sarcoma of brain and other parts of the nervous system 144 Embryonal rhabdomyosarcoma of soft tissue Alveolar rhabdomyosarcoma of soft tissue Ewing s sarcoma of soft tissue Osteogenic sarcoma Chondrogenic sarcomas Notochordal sarcomas, chordoma Vascular sarcomas Ewing s sarcoma Epithelial tumours, adamantinoma Other high grade sarcomas (fibrosarcoma, malignant fibrous histiocytoma) 154 Gastrointestinal stromal sarcoma Kaposi's sarcoma Well differentiated not functioning endocrine carcinoma of pancreas and digestive tract 157 Well differentiated functioning endocrine carcinoma of pancreas and digestive tract 158 Poorly differentiated endocrine carcinoma of pancreas and digestive tract 159 Mixed endocrine-exocrine carcinoma of pancreas and digestive tract 160 Endocrine carcinoma of thyroid gland Neuroendocrine carcinoma of skin Typical and atypical carcinoid of the lung Neuroendocrine carcinoma of other sites Pheochromocytoma, malignant Paraganglioma Carcinoma of pituitary gland Carcinoma of thyroid gland Carcinomas od parathyroid gland Carcinoma of adrenal cortex Astrocytic tumours of CNS Oligodendroglial tumours of CNS Ependymal tumours of CNS Neuronal and mixed neuronal-glial tumors Choroid plexus carcinoma of CNS Malignant meningiomas Embryonal tumors of CNS
6 Spez. Auswertungen C00-C96.9: Seltene Tumorerkrankungen /6 177 Hodgkin lymphoma, classical Hodgkin lymphoma nodular lymphocyte predominance Precursor B/T lymphoblastic leukaemia/lymphoblastic lymphoma (and Burkitt leukemia/lymphoma) 180 T cutaneous lymphoma (Sezary syn, Mycosis fung) Other T cell lymphomas and NK cell neoplasms Diffuse B lymphoma Follicular B lymphoma Hairy cell leukaemia Plasmacytoma/Multiple Myeloma (and Heavy chain diseases) 186 Mantle cell lymphoma Prolymphocytic leukaemia, B cell Acute promyelocytic leukemia (AML with t(15,17) with variants 189 AML Chronic myeloid leukemia Other myeloproliferative neoplasms Mast cell tumour Myelodysplastic syndrome with 5q syndrome Other myelodysplastic syndrome Chronic Myelomonocytic leukemia Atypical chronic myeloid leukemia BCR/ABL negative 197 Histiocytic malignancies Lymph node accessory cell tumors
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